今天上午一位43歲的男子來復(fù)查血常規(guī)，告訴我他患有慢性淋巴細胞白血病，并且告訴我從2020年前后就檢查有問題，一直沒有重視，直到2年前才確診。我問他是怎么確診的，他告訴我就是通過血常規(guī)檢查。一張很普通的血常規(guī)化驗單真的能發(fā)現(xiàn)白血病嗎？這張十幾塊錢的化驗單，還能看出哪些疾?。课以敿殠私庖幌?。血常規(guī)化驗也叫血細胞分析，包括紅細胞、血紅蛋白、白細胞、血小板計數(shù)以及它們的詳細分類。第一是白細胞計數(shù)，正常值在4-1010^9，也就是咱們說的4千到1萬之間，當咱們身體出現(xiàn)感染，引起細菌性炎癥的時候，白細胞會出現(xiàn)升高，一般升高也就在1萬多，如果沒有明顯的感染征象，卻出現(xiàn)了白細胞嚴重升高，要考慮是否有白血病的可能性。如果呼吸道感染，檢查白細胞卻出現(xiàn)了降低，有可能是病毒感染所致，當然有些自身免疫性疾病也會引起白細胞降低。白細胞分類對于疾病的判斷也很有幫助，如果中性粒細胞計數(shù)和比例升高，最可能是細菌感染引起，如果淋巴計數(shù)和比例升高，常見于病毒感染，當然，咱們開始提到的慢性淋巴細胞白血病也會出現(xiàn)淋巴細胞的升高。咱們講的這位患者，在2020年的時候，就出現(xiàn)白細胞升高為11.62，淋巴細胞計數(shù)達到8.1，超出正常值高限4的2倍。淋巴細胞比例達到69.7%，而正常值范圍是20-40%。后來患者多次檢查都升高，可以見到頸部淋巴結(jié)腫大。第二是紅細胞計數(shù)。反映是否有貧血的指標。正常男性為4.5-5.9x10^12/L，女性約4.1-5.1x10^12/L。如果脫水嚴重，大量出汗或者腹瀉、嘔吐等，血液濃縮會引起紅細胞升高，如果沒有原因出現(xiàn)，要排除真性紅細胞增多癥。骨髓疾病的人，有時也會引起紅細胞升高。對于高原生活的人，慢性阻塞性肺病等慢性缺氧的人，紅細胞會代償性增生，引起紅細胞增多。血紅蛋白和紅細胞的意義差不多，正常范圍：男性約13.8-17.2g/dL，女性約12.1-15.1g/dL。像紅細胞壓積、平均紅細胞體積等，能進一步分析貧血的原因等，幫助疾病的診斷。第三是血小板計數(shù)。血小板也是非常重要的指標，正常范圍：150-450x10^9/L。血小板減少會引起出血的風(fēng)險，如果嚴重減少時，腦出血的風(fēng)險明顯增加。另外，血小板減少的患者即使輕微外傷，都有可能帶來致命的出血。一些肝臟疾病、感染性疾病，或者血液骨髓等的疾病，都可能引起血小板減少。自身免疫性疾病和一些藥物都可能引起血小板減少。血小板增多也不是好事情，骨髓增生異常、慢性白血病、感染、惡性腫瘤、脾切除的人，都有可能引起血小板增多。血小板增多會增加血栓形成的風(fēng)險，導(dǎo)致急性心梗、急性中風(fēng)和深靜脈血栓、微循環(huán)障礙等。小小的血常規(guī)大有學(xué)問，即使是小的變化也要重視，這位患者從檢查異常到確定診斷等了大約2年的時間。如果發(fā)現(xiàn)血常規(guī)異常，要考慮各種癥狀、近期疾病史，近期有哪些治療，綜合判斷異常的原因。醫(yī)生會分析各項指標之間的關(guān)系進行綜合判斷，到底是感染問題，還是血液系統(tǒng)的問題等?？梢越Y(jié)合外周淋巴結(jié)的超聲、肝臟脾臟的超聲等綜合判斷，如果非常有必要的時候，可以進行骨髓穿刺等進一步檢查明確。#血常規(guī)化驗#

TKI藥物（TyrosineKinaseInhibitors，酪氨酸激酶抑制劑）是一類通過抑制酪氨酸激酶的活性來干擾癌細胞信號傳導(dǎo)和增殖的藥物。TKI藥物廣泛應(yīng)用于多種癌癥的治療，尤其是那些由特定基因突變驅(qū)動的癌癥。以下是幾類主要的TKI藥物及其應(yīng)用：1.慢性髓性白血病（CML）主要靶點：BCR-ABL伊馬替尼（Imatinib）：第一代TKI，最早用于CML的治療。達沙替尼（Dasatinib）：第二代TKI，用于對伊馬替尼耐藥或不耐受的患者。尼洛替尼（Nilotinib）：第二代TKI，也用于對伊馬替尼耐藥或不耐受的患者。波舒替尼（Bosutinib）：第二代TKI，適用于對其他TKI耐藥的患者。奧馬替尼（Omacetaxine）：第三代TKI，用于對多種TKI耐藥的患者。2.非小細胞肺癌（NSCLC）主要靶點：EGFR、ALK、ROS1等厄洛替尼（Erlotinib）：第一代EGFRTKI，用于EGFR突變陽性的NSCLC。吉非替尼（Gefitinib）：第一代EGFRTKI，用于EGFR突變陽性的NSCLC。阿法替尼（Afatinib）：第二代EGFRTKI，覆蓋更多EGFR突變類型。奧希替尼（Osimertinib）：第三代EGFRTKI，針對T790M突變和一線治療?？诉蛱婺幔–rizotinib）：用于ALK和ROS1重排陽性的NSCLC。艾樂替尼（Alectinib）：第二代ALKTKI，用于ALK重排陽性的NSCLC。色瑞替尼（Ceritinib）：第二代ALKTKI，用于對克唑替尼耐藥的患者。布加替尼（Brigatinib）：第二代ALKTKI，用于對克唑替尼耐藥的患者。拉羅替尼（Larotrectinib）：用于NTRK融合陽性的實體瘤，包括NSCLC。3.胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）主要靶點：KIT、PDGFRA伊馬替尼（Imatinib）：用于KIT或PDGFRA突變陽性的GIST。舒尼替尼（Sunitinib）：用于對伊馬替尼耐藥的患者。瑞戈非尼（Regorafenib）：用于對伊馬替尼和舒尼替尼耐藥的患者。4.腎細胞癌（RCC）主要靶點：VEGFR、PDGFR索拉非尼（Sorafenib）：多靶點TKI，用于晚期RCC。舒尼替尼（Sunitinib）：多靶點TKI，用于晚期RCC。帕唑帕尼（Pazopanib）：多靶點TKI，用于晚期RCC。阿昔替尼（Axitinib）：選擇性VEGFRTKI，用于晚期RCC?？ú┨婺幔–abozantinib）：多靶點TKI，用于晚期RCC。樂伐替尼（Lenvatinib）：多靶點TKI，與依維莫司聯(lián)合用于晚期RCC。5.肝細胞癌（HCC）主要靶點：VEGFR、PDGFR索拉非尼（Sorafenib）：用于不可手術(shù)的HCC。瑞戈非尼（Regorafenib）：用于對索拉非尼耐藥的HCC?？ú┨婺幔–abozantinib）：用于對索拉非尼耐藥的HCC。樂伐替尼（Lenvatinib）：用于不可手術(shù)的HCC。6.甲狀腺癌主要靶點：RET、VEGFR、PDGFR萬珂（Vandetanib）：用于晚期甲狀腺髓樣癌（MTC）?？ú┨婺幔–abozantinib）：用于晚期甲狀腺髓樣癌（MTC）。塞拉非尼（Sorafenib）：用于晚期分化型甲狀腺癌（DTC）。樂伐替尼（Lenvatinib）：用于晚期分化型甲狀腺癌（DTC）。其他TKI藥物伊布替尼（Ibrutinib）：用于慢性淋巴細胞白血?。–LL）、華氏巨球蛋白血癥（WM）等。艾魯替尼（Acalabrutinib）：用于慢性淋巴細胞白血?。–LL）。達拉菲尼（Dabrafenib）：BRAF突變的黑色素瘤、NSCLC等。維莫非尼（Vemurafenib）：BRAF突變的黑色素瘤。這些TKI藥物通過靶向不同的酪氨酸激酶，干擾癌細胞的信號傳導(dǎo)，抑制其增殖和生長。每種藥物有其特定的靶點和適應(yīng)癥，治療方案通常根據(jù)具體的基因突變類型和疾病特征進行個體化選擇

提到淋巴結(jié)腫大，很多人都會擔心我會不會得了淋巴瘤，但還有一樣會引起淋巴結(jié)腫大的疾病也要格外重視，那就是白血病，要知道幾乎有一半的白血病患者都會伴有淋巴結(jié)腫大的癥狀，尤其是急性淋巴細胞白血病和慢性淋巴細胞白血病，這主要是白細胞迅速增殖，淋巴結(jié)受到淋巴細胞的侵犯所造成的。白血病作為一種血液癌癥，對人體的危害是非常大的，所以如果你在淋巴結(jié)腫大的同時，伴有發(fā)熱、貧血、出血或者關(guān)節(jié)疼痛等表現(xiàn)，要趕緊到醫(yī)院檢查一下了。

雖然說淋巴瘤的知名度不如白血病，但它的發(fā)病率卻高于白血病，其危害性卻絲毫不遜色于白血病。淋巴里的發(fā)病率近年來在我國以經(jīng)驗的速度上升，其增速也明顯超過了白血病。至于誰的治愈率低，兩者無法直接比較，要根據(jù)具體的類型來進行判斷。比如白血病里面最常見的急性髓性白血病，總體治愈率只有30%-50%，但急性早幼粒細胞白血病的治愈率卻能達到90%?？傮w來說，二者都屬于較為嚴重的癌癥類型，需要結(jié)合醫(yī)囑盡快采取治療措施，以免對身體造成不可挽回的傷害。

移植后淋巴增生性疾?。≒TLD）武漢市第六醫(yī)院腫瘤科簡介-202403191例（男/16歲）皮質(zhì)T-ALL放療（LA-TBI）后移植后雙側(cè)視神經(jīng)受侵全腦放療-TOMO放療1例（男/24歲）T淋巴母/前TCRI-mTBI（海馬保護+睪丸/生育功能保護）-TOMO放療1例（女/9歲）急B淋并中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）移植前(海馬+口腔粘膜+卵巢保護)TOMO放療移植后的工作與婚育/生育/四肢無力/乏力自適應(yīng)放療(adaptiveradiationtherapy,ART)-Ethosposttransplantlymphoproliferativedisorders，PTLD移植后淋巴增殖性疾病(posttransplantlymphoproliferativedisorders，PTLD)作為器官和細胞移植后發(fā)生的最嚴重的并發(fā)癥之一，在30多年前已被認識，但是當時提出的有關(guān)問題至今仍不能完全回答。目前認為PTLD并不是一個獨立的疾病，而是包括多種疾病形式的綜合征，盡管在發(fā)病機制上多數(shù)與Epstein-Barr病毒(Epstein-BarrVirus，EBV)有關(guān)，但各種疾病形式之間存在不同的生物學(xué)和臨床特征。在臨床上多歸于三種類型：①表現(xiàn)為感染性單核細胞增多癥樣的急性疾患，常在抗排異治療后的2～8周發(fā)生；細胞和分子遺傳學(xué)分析顯示為多克隆B細胞增殖，即無細胞核型異常及IgH基因重排等惡性轉(zhuǎn)化的證據(jù)；約占PTL病例的55%。②臨床表現(xiàn)與前者相似；也為多克隆B細胞增殖，但存在早期惡性轉(zhuǎn)化的依據(jù)如克隆性細胞遺傳學(xué)異常和(或)IgH基因重排；約占30%。③臨床上常表現(xiàn)為結(jié)外的局部實體瘤病變；為單克隆B細胞增殖，伴惡性細胞遺傳學(xué)異常和IgH基因重排；約占15%。臨床表現(xiàn)最新的WHO分型又進一步地對PTL進行單獨分型，為將來深入認識本病奠定基礎(chǔ)。Cincinnati移植腫瘤登記處(CincinnatiTransplantTumorRegistry，CTTR)的6000多例病人的資料顯示，PTLD是最常見的器官移植并發(fā)的惡性腫瘤(非黑色素瘤皮膚癌和原位宮頸癌除外)，占所有并發(fā)腫瘤的16%，在兒童移植病人并發(fā)的腫瘤中則高達52%。PTL與普通人群發(fā)生的淋巴增殖性疾病具有不同的特征，在前者約93%為非霍奇金氏淋巴瘤(Non-Hodgkin’slymphoma，NHL)，而后者中NHL占65%。PTL中的大部分NHL為大細胞淋巴瘤，其中絕大部分為B細胞性，結(jié)外病變常見，約占70%病例。PTLD也可以起源于T淋巴細胞，有一組報道占12.5%。與普通人群發(fā)生的淋巴增殖性疾病比較，PTLD對治療反應(yīng)差，預(yù)后不良。癥狀體征50%以上PTL病人表現(xiàn)為結(jié)外腫塊，累及器官包括胃腸道、肺、皮膚、肝、CNS和移植物自身，尤其CNS受累，見于20%～25%病人，這在普通人群少見。移植物受累的概率也很高，與CNS的相似。移植物受累可以導(dǎo)致移植臟器的功能異常。用藥治療1.減低免疫抑制強度減低免疫抑制強度后大部分多克隆淋巴增殖性疾病能得到完全控制或明顯改善。對于嚴重病人可將潑尼松減至維持量7.5～10mg/d，并停用其他免疫抑制劑，如果無療效(指在10～20天內(nèi)腫瘤腫塊無縮小)則需考慮其他治療。對于病灶局限的病情較輕的病人，停用硫唑嘌呤，潑尼松和環(huán)孢素(或他克莫司(FK506))劑量減半，必要時在2周后再減半免疫抑制強度。2.抗病毒治療阿昔洛韋有或更昔洛韋與其他方法一起用于治療PTL。3.化學(xué)治療和放射治療對于單克隆惡性轉(zhuǎn)化的PTL，首選的治療方法也是減少免疫抑制強度，如果沒有效果再選擇化療或其他方法。新近的資料表明強烈化療如CHOP或ProMACE-CytaBOM等方案對于這些病人具有更好的療效。在化療期間停用所有的免疫抑制治療，在最后一個療程化療結(jié)束后再重新開始應(yīng)用。對有局灶性病變或CNS受累的病人，在受累部位進行放療是有益的。4.干擾素α干擾素α具有抗病毒作用，因此也用于本病的治療。干擾素α(500萬U，每周3次)治療3個月為一療程。5.免疫治療(1)抗B細胞抗體：應(yīng)用小鼠單克隆抗體CD21和CD24治療。此外，抗CD20單克隆抗體利妥昔單抗(美羅華)也在臨床試驗之中，并已初步取得較好的療效。(2)過繼免疫治療：LAK細胞治療。另一用于嚴重的多克隆PTL和一些單克隆B細胞淋巴瘤的過繼免疫治療的方法是供者淋巴細胞輸注或EBV特異的T細胞株細胞輸注。(3)靜脈輸注免疫球蛋白：常與其他方法聯(lián)合應(yīng)用。移植后淋巴細胞增殖性疾病（PTLD）是一種惡性血液疾病，其主要治療方法包括抗病毒治療、免疫抑制劑減量或停藥以及化療等。1、抗病毒治療：抗病毒治療是PTLD治療中的一項重要手段，如使用阿昔洛韋、更昔洛韋等但對于是否能夠降低PTLD危險性尚不能確定；2、免疫抑制劑減量或停藥：通過減少或停止使用免疫抑制劑，可以恢復(fù)機體對腫瘤的免疫監(jiān)視和清除能力，從而有效地控制疾病的發(fā)展。但對于廣泛侵犯和器官功能損害明顯的患者，此種治療反應(yīng)較差，且會引發(fā)嚴重移植物抗宿主?。℅VHD）；3、化學(xué)治療：化學(xué)治療是PTLD治療中的一種重要手段，采用化療藥物可以直接作用于腫瘤細胞，抑制其增殖和分裂，但不良反應(yīng)明顯；4、其他：除上述外還可進行局部治療、細胞因子治療、細胞免疫治療、單克隆抗體等。

第一步：病毒感染刺激淋巴細胞活化第二步：活化淋巴細胞克隆增殖，釋放細胞因子，自分泌刺激自身單克隆性增殖，形成大顆粒細胞白血病第三步：大顆粒細胞Fasl脫落，F(xiàn)as介導(dǎo)的細胞凋亡消失，大顆粒細胞進一步增殖。脫落的Fasl靶向中性粒細胞，導(dǎo)致中性粒細胞凋亡，故而大顆粒細胞增多，中性粒細胞減少。

門診經(jīng)常遇到因“白細胞高”前來就診的患者，患者最關(guān)心的問題是：白細胞高是不是得了白血??？?答案是：白細胞高不一定是白血病。引起白細胞增高的因素很多，常見原因有：1、感染或炎癥：當人體某個部位感染或發(fā)生炎癥時，可出現(xiàn)白細胞增高，一般不伴有貧血和血小板減少，一旦感染或炎癥得到控制，白細胞計數(shù)會恢復(fù)正常。2、應(yīng)激反應(yīng)：劇烈運動、精神緊張、嚴重創(chuàng)傷或手術(shù)等情況會觸發(fā)人體的應(yīng)激反應(yīng)，導(dǎo)致白細胞一過性升高。3、炎癥性疾?。耗承┞匝装Y性疾病如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎可以引起持續(xù)性的白細胞升高。4、藥物因素：糖皮質(zhì)激素、腎上腺素等藥物可引起白細胞增高，為一過性，停藥后可自行恢復(fù)。5、白血病：多數(shù)白血病患者的血常規(guī)表現(xiàn)為白細胞增高，少部分白血病患者白細胞正?；驕p低。除白細胞高外，常伴有貧血及血小板減低，部分患者外周血可見幼稚細胞。因此，遇到白細胞高不要過于擔心，建議到正規(guī)醫(yī)院的血液科就診，查找白細胞增高的具體原因。

Z女士，56歲，罹患高危的由骨髓增生異常綜合征轉(zhuǎn)來的急髓白血病。化療無效。因為有蘇醫(yī)團隊的支持，還找到了骨髓庫的非常不錯的一個全相合供體，愛心人士愿意捐獻，因此家人決定搏一搏——這個決定非常正確，移植后，疾病獲得了深度完全緩解。雖然在移植后發(fā)生過腦白的不利事件，還好通過腰穿鞘注化療治好了腦白，有驚無險的來到了移植后5個多月。此時，誰也料不到的意外發(fā)生了：新冠放開了......Z女士非常不幸，在家高熱，逐步透不過氣來，新冠檢測陽性，趕緊趕到蘇州，住進附一院急診。那時候的急診室無創(chuàng)呼吸機都非常緊張。她兒子找到移植后病區(qū)何雪峰主任，一看片子：白肺；一看脈氧：不到90了，妥妥的新冠重癥肺炎。趕緊收治住院，住院期間，病情繼續(xù)加重，氧飽和度最低只有60。上了兩路的氧氣供給無創(chuàng)呼吸機?；颊呙咳辗浅Ｍ纯啵漆t(yī)護人員都鼓勵她，為她打氣。在移植組C主任和移植后何主任的精心醫(yī)療下，經(jīng)過一個月的治療，終于基本康復(fù)，還非常順利的在春節(jié)前回到老家，和家人度過了平安祥和的春節(jié)。到寫稿時，已經(jīng)無復(fù)發(fā)生存14個月余，肺部完全康復(fù)。

N小伙子，瘦弱靦腆，看不出已經(jīng)有27歲，卻在花季診斷為急髓白血病。緩解后，接受了父親供體的異基因造血干細胞移植。移植非常順利，移植后康復(fù)期也順利從移植后病房出院?？磥?，后續(xù)似乎一路平順。移植后不到三個月，門診隨診時，發(fā)現(xiàn)血小板跳水一樣掉到了個位數(shù)。家人非常進展，馬上收治到移植后病房，檢查發(fā)現(xiàn)，膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、轉(zhuǎn)肽酶顯著升高，乳酸脫氫酶升高，肝區(qū)叩痛，腹水，超聲發(fā)現(xiàn)門靜脈流速顯著下降，患者小便開始減少，體重增加。移植后團隊診斷為肝靜脈竇閉塞綜合征，也就是微血栓栓到肝臟了。這是要命的并發(fā)癥。立即開始針對性的組合治療。經(jīng)過何雪峰主任團隊近一個月的治理，終于癥狀消失，異常的指標恢復(fù)正常，康復(fù)出院，再次從閻王手里搶回一條生命。

H女士，罹患急髓白血病做了女兒供體的半相合移植，移植過程很不平順，移植前就有供體特異性抗體，做了免疫吸附去除抗體，移植的預(yù)處理化療中就有嚴重細菌感染，移植后反復(fù)腹瀉、黏膜炎、發(fā)熱，移植倉還發(fā)現(xiàn)糞便中有腺病毒。開局非常的不順利，就這樣造血重建后轉(zhuǎn)入了移植后病房。一來，發(fā)現(xiàn)腎功能就不行了，到了正常值2倍（后續(xù)最高升到4倍），乳酸脫氫酶升高。惡心嘔吐，并且開始出現(xiàn)說話不清楚，記不住東西，有些糊里糊涂，還有之前沒有的高血壓。外周血又見到了特征性的破碎紅細胞。移植后團隊知道，這是碰到嚴重威脅生命的微血管?。ê喎QTMA）了。趕緊爭分奪秒，給患者進行了治療調(diào)整，積極的血漿置換，持續(xù)血透等措施，終于把H從死亡線拉了回來，最終順利出院，門診康復(fù)。在何主任門診復(fù)診。