患者，女，74歲，因反復(fù)發(fā)熱3周入院。發(fā)病時(shí)間：2022-08-26現(xiàn)病史：3周前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，伴鼻塞、流涕、咽部不適及周身關(guān)節(jié)疼痛，體溫波動(dòng)在37.0-37.9℃，自行口服連花清瘟后可逐漸緩解，但仍于晚間19時(shí)至21時(shí)監(jiān)測(cè)體溫升高至38-39℃，服用對(duì)乙酰氨基酚等藥物退熱。2周前就診于周口市中心醫(yī)院，查胸部CT提示雙肺大面積炎性滲出改變，遂收住呼吸科住院，給予頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉3.0gq8h+莫西沙星0.4gqd抗感染治療，體溫仍未恢復(fù)正常，且咳嗽咳大量粘痰。1周前復(fù)查胸部CT提示肺部感染進(jìn)展，加用伏立康唑0.2gq12h口服后體溫逐漸下降至37-38℃，仍咳嗽咳白色粘痰，較前略減少。住院期間監(jiān)測(cè)血細(xì)胞及血紅蛋白進(jìn)行性下降，轉(zhuǎn)入該院血液科后行骨髓穿刺涂片（2022-8-24，外院）提示漿細(xì)胞比例13.2%，頭顱平片（具體日期不詳）提示多個(gè)穿鑿樣骨質(zhì)破壞區(qū)，考慮診斷“多發(fā)性骨髓瘤可能性大”，給予環(huán)磷酰胺治療。1天前家屬為進(jìn)一步明確發(fā)熱病因，由當(dāng)?shù)剞D(zhuǎn)至北京朝陽(yáng)醫(yī)院急診后收入RICU。既往史：否認(rèn)肝炎史、瘧疾史、結(jié)核史?；几哐獕?0余年，血壓最高180/110mmHg，目前服用降壓藥纈沙坦80mg/日，美托洛爾緩釋片47.5mg/日，血壓控制在130-150/70-90mmHg水平。否認(rèn)冠心病、糖尿病、腦血管病、精神病史。1年前因聲帶息肉于北京市人民醫(yī)院行“微創(chuàng)手術(shù)”，預(yù)后良好。否認(rèn)外傷史、輸血史，否認(rèn)過(guò)敏史，預(yù)防接種史不詳。個(gè)人史：否認(rèn)嗜酒史、吸煙史。家族史：無(wú)特殊。查體：T37.6℃P85次/分R17次/分BP148/72mmHg神清，精神可。全身皮膚無(wú)皮疹、出血點(diǎn)。淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。雙肺呼吸音粗，雙側(cè)可聞及少許濕性啰音及痰鳴音，未聞及胸膜摩擦音。心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，無(wú)心包摩擦音。腹平軟，未見胃腸型及腹壁靜脈曲張，無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及。無(wú)移動(dòng)性濁音及振水音，腸鳴音4次／分。病理征陰性；雙下肢無(wú)水腫。輔助檢查血常規(guī)（2022-08-26）：WBC14.26x10^9/L，NE%68.4，RBC2.64x10^9/L，HGB84g/L，PLT284x10^9/L生化全項(xiàng)（2022-8-26）：TP94.9g/L，ALB17g/L，GLB77.9g/L，AST36U/L，ALT15U/L，LDH323U/L，ALP35U/L，Cr54.6umol/L，Ca2+1.54mmol/L痰的病原學(xué)外周血細(xì)胞分類計(jì)數(shù)+形態(tài)學(xué)分析（2022-8-27）：紅細(xì)胞呈明顯緡錢狀排列，可見有核紅細(xì)胞，漿細(xì)胞占20%，易見幼稚粒細(xì)胞，可見大血小板，余無(wú)明顯異常凝血功能、尿便常規(guī)未見明顯異常骨髓細(xì)胞學(xué)：取材滿意，漿細(xì)胞占27%，均為原幼漿，可見成團(tuán)分布；粒系占54%，紅系占3.5%，成熟紅細(xì)胞明顯緡錢狀排列?？紤]漿細(xì)胞白血?。∕M轉(zhuǎn)化？）SPEP：M蛋白5.6g/dL，IgG7740mg/dl，Kappa11100mg/dl，lambda＜30mg/dl；24h尿輕鏈定量0.7998g/24h尿；IFE：M成分IgG-K；FLC：游離k-輕鏈300mg/L，游離λ-輕鏈6.75mg/L；Fκ/Fλ：44.4444。FISH：p53缺失陽(yáng)性，1q21擴(kuò)增陽(yáng)性，其余均為陰性。染色體核型分析：47,XX。MYD88L265P突變陰性CXCR4突變陰性。骨髓流式：10.4%異常單克隆漿細(xì)胞，表達(dá)CD38，CD138，CD200，cKappa，部分表達(dá)CD19，不表達(dá)CD269；4.9%異常單克隆B淋巴細(xì)，表達(dá)CD19、CD20、CD22、CD200、ckappa，部分表達(dá)CD5、CD23m，不表達(dá)CD10、FMC-7。胸部CT（2022-8-27）：雙肺多發(fā)斑片影，考慮炎癥，建議抗炎治療后復(fù)查；小葉間隔增厚，心臟體積較大，考慮雙側(cè)間質(zhì)性水腫可能性大，請(qǐng)結(jié)合臨床；縱隔內(nèi)多發(fā)增大淋巴結(jié)，請(qǐng)結(jié)合臨床；雙側(cè)胸膜局限性增厚；雙側(cè)胸腔積液。頭顱平片（外院）：可見多個(gè)穿鑿樣骨質(zhì)破壞區(qū)。PET（2022-8-27）：雙肺彌漫多發(fā)斑片影及磨玻璃密度影，伴代謝增高，傾向炎性病變，建議治療后復(fù)查。甲狀腺左葉類圓形稍低密度影，伴代謝增高，建議專科檢查。視野內(nèi)軸心骨彌漫性代謝增高，脾臟彌漫性代謝增高（不除外發(fā)熱所致）?？v隔內(nèi)多發(fā)增大淋巴結(jié)，未見代謝增高；雙側(cè)胸膜局限性增厚；雙側(cè)胸腔積液。病例特點(diǎn)：老年女性，亞急性起??；以反復(fù)發(fā)熱為主要表現(xiàn)；查體：雙肺可聞及少許濕性啰音及痰鳴音，余無(wú)明顯異常；輔助檢查：外周血漿細(xì)胞20%，骨髓漿細(xì)胞27%，雙肺彌漫性斑片影且無(wú)明確細(xì)菌感染證據(jù)，中度貧血（HGB88g/L）、骨破壞（頭部平片），無(wú)腎損害、高鈣血癥。確定診斷：1、原發(fā)性漿細(xì)胞白血病(骨質(zhì)破壞,中度貧血,肺浸潤(rùn))2、肺部感染3、高血壓病3級(jí)治療：pPCL治療——DaraDex抗感染治療氣管插管機(jī)械通氣血漿置換治療中的血象和感染治療變化2022-10-7治療后M蛋白降低：血IgG4700mg/dl；尿κ輕鏈：220mg/24h治療后胸部CT明顯改善治療體會(huì)：白血病肺浸潤(rùn)早期容易誤診為肺炎，對(duì)于抗感染療效不佳應(yīng)考慮腫瘤、免疫系統(tǒng)疾病肺浸潤(rùn)可能。本患者結(jié)合白細(xì)胞異常，貧血，生化球蛋白明顯升高很容易考慮到漿細(xì)胞可能。本患者在新機(jī)制藥物CD38單抗聯(lián)合地塞米松的漿細(xì)胞白血病預(yù)治療過(guò)程中，聯(lián)合血漿置換；在8天時(shí)間內(nèi)取得了受累器官肺部白血病浸潤(rùn)的顯著緩解。確實(shí)讓大家看到了新藥的力量！?

很久的一篇文獻(xiàn)了，但仍然在使用“兒童急性淋巴細(xì)胞白血病診療建議(第四次修訂)”解讀--p。潑尼松試驗(yàn)反應(yīng)是指口服潑尼松60mg／(m2·d)共7d，根據(jù)第8天外周血幼稚細(xì)胞計(jì)數(shù)評(píng)估對(duì)潑尼松治療的反應(yīng)，≥1×109／L為反應(yīng)不良，<1×109／L為反應(yīng)良好。骨髓緩解狀態(tài)可分為M1(原幼淋巴細(xì)胞<5％)、M2(原幼淋巴細(xì)胞5％一25％)、M3(原幼淋巴細(xì)胞t>25％

本來(lái)打算做個(gè)PPT，但做了一半感覺還是大家自己下載文獻(xiàn)后仔細(xì)閱讀，看不懂的門診或者好大夫上留言問我吧。做PPT，也是摘錄這些文獻(xiàn)里的片段，寫的太簡(jiǎn)單了，不嚴(yán)謹(jǐn)科學(xué)，寫的太難了，估計(jì)大家看不懂，所以看權(quán)威文獻(xiàn)最有用。一共有5篇文獻(xiàn)，是我細(xì)選的。值得信賴。按照時(shí)間順序排列，12345.

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急性白血病主要包括急性髓系白血病和急性淋巴細(xì)胞白血病。目前雖然有很多新藥和治療方式問世，但是總體靠藥物治療的治愈率，也就是根治的機(jī)會(huì)還是只有10~20%。根據(jù)國(guó)際上的報(bào)道，如果60~75歲年齡段的老年人身體是健康的，沒有太多慢性病，重要臟器功能是好的，那么做減低強(qiáng)度的異基因移植可以有50%的治愈率。所以大家要知道，在這個(gè)年齡段身患急性白血病，如果有條件選擇有治愈可能的移植，我們就要?jiǎng)?chuàng)造條件，比如化療緩解后選擇合適的供者去做移植；如果患者的身體狀況不太好且無(wú)法耐受移植，那么我們的治療目標(biāo)主要就是讓患者達(dá)到完全緩解，從而減輕疾病帶來(lái)的癥狀，延長(zhǎng)生存期。所以，要根據(jù)患者身體健康狀況來(lái)決定是選擇治愈的方式，還是選擇盡量緩解疾病以延長(zhǎng)生存期。急性髓系白血病近年來(lái)最主要的進(jìn)展就是去甲基化藥物和靶向藥物的應(yīng)用，比如說(shuō)去甲基化藥物-阿扎胞苷或者地西他濱聯(lián)合BCL-2抑制劑維奈克拉，對(duì)于新診斷的老年急性髓系白血病完全緩解率可以達(dá)到67%，不比傳統(tǒng)化療方案的緩解率低，而且副作用也相對(duì)要輕。在過(guò)去，傳統(tǒng)治療叫細(xì)胞毒性治療，就是完全靠化療，副作用比較大，如果減量了還影響療效?，F(xiàn)在維奈克拉聯(lián)合去甲基化藥物作為一線誘導(dǎo)治療老年急性髓系白血病的研究，2019年就發(fā)表在《Blood》雜志取得了這樣的結(jié)果。而且特別值得一提的是，有一些認(rèn)為預(yù)后很不好、化療效果差的人群，比如說(shuō)年齡大于75歲，有預(yù)后差的染色體，有繼發(fā)性白血?。ㄈ绻撬枥w維化或MDS轉(zhuǎn)成急性白血病，或者原來(lái)有實(shí)體瘤化療之后得了白血?。?，這幾類人群原本被認(rèn)為化療效果都非常差，但是維奈克拉加上去甲基化藥物誘導(dǎo)治療的緩解率及無(wú)病生存率在這些高危人群里仍然是非常不錯(cuò)的。另外，急性髓系白血病還有FLT3抑制劑、BCR-ABL抑制劑，這些藥加上低劑量化療都會(huì)提高完全緩解率，延長(zhǎng)患者的生存期。急性淋巴細(xì)胞白血病最主要的進(jìn)展，一個(gè)是抗體治療，比如CD3-CD19雙特異性抗體藥物、CD22單抗、CD20單抗，另外還有CAR-T治療。在去年的美國(guó)血液學(xué)年會(huì)（ASH）上就報(bào)道了一個(gè)老年初治急性淋巴細(xì)胞白血病治療的研究，把一線誘導(dǎo)化療減量，然后加上CD22的抗體治療，這些患者得到了很高的緩解率，緩解以后就意味著可以延長(zhǎng)生存期。但是這些抗體治療的缺點(diǎn)是作用時(shí)間比較短，可能能達(dá)到緩解，但還是不太容易治愈，所以這是給那種沒有條件做移植但又要控制疾病的患者提供了一些新的治療手段?？偟膩?lái)說(shuō)，對(duì)于老年急性白血病，有治愈條件的，應(yīng)該選擇減低強(qiáng)度的異基因移植，可以達(dá)到50~65%的治愈率；如果沒有條件做異基因移植，可以采用這些新的治療手段來(lái)緩解疾病，延長(zhǎng)生存期。

[cp]＃造血干細(xì)胞移植＃＃全周期管理＃造血干細(xì)胞移植治療模式具有長(zhǎng)周期特點(diǎn)。不僅僅是移植倉(cāng)庫(kù)那一個(gè)月時(shí)間，更主要的是移植出倉(cāng)后的管理，并發(fā)癥監(jiān)測(cè)和及時(shí)收入院干預(yù)處理，移植后復(fù)發(fā)監(jiān)測(cè)管理等。我們建立完善的全周期管理體系，移植后患者通過(guò)電話，微信等醫(yī)生建立聯(lián)系，保證有問題能及時(shí)和主管醫(yī)生聯(lián)系[/cp]

曾輝醫(yī)生按：實(shí)踐提示，髓系白血病M2、M4、M5移植前做放療預(yù)處理較化療清髓更安心。急淋高危骨髓移植前做放療預(yù)處理優(yōu)于化療已經(jīng)形成共識(shí)。胡某某（HP），男，53歲（1969-10-22），陽(yáng)邏人。1例(男/53歲)M5/t（11,19）-高危兩次移植后復(fù)發(fā)-TNI+TMI+HP-CSI+睪丸庇護(hù)所+髓外病灶TOMO放療第一次移植后出現(xiàn)髓外復(fù)發(fā)后PET（2021-05-28）：入院前最近檢查（2022-11-23）：放療前PET(2022-11-26):放療定位2022-11-27（周日）放療方案：TMI（20Gy/25F）+HP-CSI(20Gy/25F)+TNI(肝門+脾臟)/20Gy/25F+睪丸庇護(hù)所(20Gy/25F)+髓外病灶(30Gy/25F)2022-11-28（周一開始放療）