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吳珺主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 兒科 這是平常的一個周二下午，辦公室里突然出現(xiàn)了一個熟悉的身影，我一眼就認出來，她是香香媽媽，她手牽著一個十歲左右的男孩，“難道香香弟弟他又生病了？”我心里咯噔一下，好像有一種不祥的預(yù)感襲上心頭……看到香香媽牽著香香弟，我心中五味雜陳。香香是2015年6月份我收治的12歲女孩，身患急性粒細胞白血病。2016年9月，她在化療后出現(xiàn)了肺部感染、腎功能損害等多種并發(fā)癥，后來因為腦出血不幸夭折了。香香有一個弟弟和一個妹妹，以前香香在我們醫(yī)院住院的時候，香香媽媽也偶爾來辦公室咨詢一下那兩個孩子的健康問題。平日里，在我們病房中，一旦有個孩子得了白血病，就是俗稱的“血癌”，一類造血干細胞異常的克隆性惡性疾病，如果患者家中還有其他孩子，家長們就會很緊張，總擔(dān)心其他孩子也會得白血病。這個時候，我們非常了解家長的焦慮心情，在耐心安慰她們的同時，也經(jīng)常會給她們科普——首先，白血病不是傳染病！生病的孩子出院后可以和他（她）的兄弟姐妹在一起玩耍，不會把白血病傳染給他們的。但是，孩子患了白血病后，對各種疾病的抵抗力會下降，所以不能和已經(jīng)感冒、發(fā)燒等生病的孩子在一起玩，以免被傳染上病菌。其次，白血病不是遺傳?。〉撬幸欢ǖ倪z傳傾向，家里一個孩子得了白血病，其他孩子得白血病的幾率會比普通孩子高一些。有研究指出，在單合子雙生（同卵雙生）中，一人患白血病，另一人患白血病的機會約為20%-25%，比雙合子孿生（雙卵雙生）者高12倍。在白血病患者的兄弟姐妹間，白血病的發(fā)病率比自然人群中高約2-4倍。第三，要學(xué)會認識一些兒童血液病的常見癥狀！常見的有：孩子發(fā)熱很多天，開始常被當(dāng)作一般“感冒”治療，可孩子病情并無好轉(zhuǎn)。有的孩子有面色發(fā)白，虛弱、出汗多，大孩子會說“頭暈、心慌、沒力氣”，較小的孩子因為不會表達，家長可發(fā)現(xiàn)其活動減少，不愿站立、走路等。有的孩子皮膚可見出血點或出血斑，還可能會有流鼻血、牙齦出血等。也有少數(shù)孩子首先表現(xiàn)為骨骼關(guān)節(jié)疼痛，家長還常誤認為是“生長痛”。有的孩子表現(xiàn)為齒齦腫脹，皮膚有皮疹或結(jié)節(jié)。還有的孩子頸部、腋窩、大腿根部可摸到腫塊（增大的淋巴結(jié)）。第四，要定期帶孩子體檢！現(xiàn)在很多地方幼兒園、小學(xué)、中學(xué)每年都有常規(guī)體檢、檢查血常規(guī)，就能非常早期地篩查出一些可能患有血液病的孩子?？次毅对谀抢?，香香媽媽先笑著和我打招呼了：“吳大夫，我們沒事，特地過來看看您，我們都想您了！”一邊說一邊放下幾袋紅棗，“這個給大家嘗嘗。謝謝你們過去對我們的關(guān)照。”我心頭一熱，眼淚差點都感動得掉下來了。香香媽媽又給我介紹她家如今的生活狀況，“您看看我都曬黑了，最近一直在學(xué)車。”果真，香香媽媽皮膚有些發(fā)黑，但是氣色不錯，早已沒有了當(dāng)年失去愛女時的失魂落魄?！敖裉?，孩子她爸自駕開車帶我們一家四口去草原旅游，經(jīng)過北京，就特地來看看您啦！”“哦，太好了，很遺憾，我當(dāng)時沒能留住香香?！蔽疫B忙道歉?！皡谴蠓?，哪能怪您呢，孩子的病那么兇險，這都是她的命?！爆F(xiàn)在反而輪到她媽媽安慰我了，我心里百感交集。多年的行醫(yī)，在每一次遺憾地送別早逝的患兒時，我心頭總是平添了幾分憂愁、傷感，更是會自責(zé)很久，不管是因為醫(yī)療技術(shù)的小瑕疵還是由于醫(yī)療水平所限，我都會怪罪自己沒能救活那個孩子。而每一個痛失愛子或愛女的家庭，常常會從此與醫(yī)院形同陌路，即便如此，心靈的傷疤也需要好久才能愈合，少數(shù)家長還會怪罪于醫(yī)護人員，認為是搶救不得力才導(dǎo)致孩子離去的，把醫(yī)護人員當(dāng)成一輩子的罪人看待。隨著從醫(yī)年數(shù)的增加，我當(dāng)年高漲的行醫(yī)熱情被醫(yī)患之間這種世俗的誤會給一點點磨滅了。今天，香香一家的到來，讓我心頭塵封已久的堅冰徹底融化了。這樣一個樂觀、善良、懂得感恩的家庭讓我由衷敬佩，也讓我看到了人間自有真情在。身為醫(yī)者，如果我們竭盡全力提高醫(yī)術(shù)，盡可能地去包容、理解、博愛患者，那么醫(yī)患之間的誤解會不會少一點呢？（原文——2017年9月5日刊登在北京青年報-健康守望版面，作者：兒科吳珺）2017年09月05日
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2017年06月27日44270
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2016年02月23日4417
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吳迪炯主任醫(yī)師 浙江省中醫(yī)院 血液內(nèi)科 1. 什么是白細胞，它有什么功能？白細胞是血液中的一類細胞，這是五種細胞的總稱，即嗜中性粒細胞，單核細胞，淋巴細胞，嗜堿性粒細胞和嗜酸性粒細胞。其中嗜中性粒細胞占絕大多數(shù),其發(fā)揮抗感染的作用。在血液中的單核細胞進入組織后轉(zhuǎn)變?yōu)榫奘杉毎?，也可發(fā)揮抗感染的作用，并且還有識別和殺傷體內(nèi)衰老和損傷的紅細胞、血小板等的功能。淋巴細胞則是一類免疫細胞。嗜酸性和嗜堿性粒細胞數(shù)量很少，但在機體的生理活動中也發(fā)揮著重要的生理功能。2. 白血病是一種什么樣的病？有哪些常見癥狀？白血病，又稱“血癌”，是由于骨髓產(chǎn)生大量的異常白血病細胞，而正常血細胞受抑制導(dǎo)致生成減少。同時，異常的白血病細胞會侵潤到肝臟、脾臟以及淋巴結(jié)等部位而產(chǎn)生一系列臨床癥狀的血液系統(tǒng)惡性疾病。常見的白血病癥狀有：①貧血。表現(xiàn)為面部、口唇蒼白，大多血紅蛋白<< span="">6g/dl，且為進行性加重。②出血。常有流鼻血、牙齦出血、皮膚上有出血點，婦女可有月經(jīng)過多。③發(fā)熱，常因感染引起發(fā)熱，以口腔炎為多，嚴(yán)重者可因細菌入血而發(fā)生菌血癥。④淋巴結(jié)和肝脾腫大。⑤其他癥狀。如骨痛（尤以胸骨痛最多）、眼球突出等。需要指出的是，以上癥狀不僅僅出現(xiàn)于白血病患者，也不是白血病患者都出現(xiàn)上述所有癥狀，然而當(dāng)以上癥狀多項出現(xiàn)時需要警惕白血病的可能。3. 哪些人容易生白血病？總的來看，白血病的發(fā)病是一個復(fù)雜的多因素作用的結(jié)果，遺傳素質(zhì)、病毒、放射、化學(xué)物質(zhì)可能相互影響，重疊作用而導(dǎo)致白血病的發(fā)生。大量吸入裝修污染氣體者，經(jīng)常與含苯的汽油長期接觸的人群，白血病發(fā)生率高于一般人群。因此，長期從事裝潢的人和司機應(yīng)定期到醫(yī)院做血常規(guī)等相關(guān)檢查。長期接觸染發(fā)劑者，特別是懷孕婦女也應(yīng)該注意。除此之外，有確實證據(jù)可以肯定各種電離輻射條件可以引起人類白血病，然而，小劑量的輻射能否引起白血病，仍不確定。經(jīng)常照射X線或伽馬射線的病人和拍X片的醫(yī)生，定期做血常規(guī)等相關(guān)檢查。某些抗腫瘤的細胞毒藥物應(yīng)用者，如氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、VP16、VM26等，都公認有致白血病的作用。4. 白血病的“急性”、“慢性”與一般疾病的“急慢性”有區(qū)別嗎？ 白血病的急、慢性概念與其他疾病的急、慢性概念(如急、慢性咽炎)有著本質(zhì)上的區(qū)別，它不是指疾病發(fā)生的快慢，劇烈與否，而主要是針對白血病細胞的成熟程度而言。譬如急性白血病患者起病急,經(jīng)治療緩解后，并不轉(zhuǎn)化為慢性型，為急性白血病緩解期。急性白血病的“血癌”細胞分化停滯在較早階段（多為原始細胞及早期幼稚細胞），慢性白血病的細胞分化則停滯在相對較晚的階段（多為較成熟的幼稚細胞和成熟細胞）。故不能單憑疾病的發(fā)病緩急來評判白血病的“急性型”和“慢性型”。5. 為什么要做骨髓穿刺，骨髓穿刺危險嗎？白血病特點是骨髓及其它造血組織中有大量白血病細胞無限制地增生，并進入外周血液，造成外周血白細胞增高。盡早骨髓穿刺以明確診斷。骨髓穿刺抽取骨髓液是一種常用診斷技術(shù)，各種血液病的診斷、鑒別診斷及治療后評價都需要做骨髓穿刺。另外，不明原因的紅細胞、白細胞、血小板數(shù)量增多或減少及形態(tài)學(xué)異常和不明原因發(fā)熱的診斷與鑒別診斷，也可作骨髓穿刺。骨髓穿刺是一項成熟的技術(shù)，很安全，但需要注意的是血友病患者禁作骨髓穿刺。6. 有些患者的診斷性骨髓穿刺只需一次，而我為什么需要連著多次？白血病的特點是骨髓及其他造血組織中有大量白血病細胞無限制地增生,并進入外周血液, 而正常血細胞的制造被明顯抑制。大部分白血病患者往往一次骨髓穿刺即能明確診斷。但全身骨髓中造血細胞生長是不均勻的，骨髓穿刺只能抽出某一部位的一點點骨髓成分，有時往往不能反映骨髓造血的全貌，因此必要時應(yīng)多部位穿刺才能明確診斷。另外少數(shù)病人因骨髓纖維化或細胞成分太多，即使多次多部位穿刺亦抽不出骨髓液而使穿刺失敗，也可因穿刺技術(shù)不熟練而骨髓液混有血液稀釋。這些問題可通過骨髓活檢解決，此方法可以保持取出骨髓的結(jié)構(gòu)不變，因而更能反應(yīng)骨髓的本來面貌，更具有診斷意義。7. 得了白血病，應(yīng)該怎么治療？目前白血病的治療分誘導(dǎo)緩解、鞏固強化、維持三個階段。治療方法主要包括：① 聯(lián)合化療?；熌苡行Э刂瓢籽〖毎脑鲋?，至今仍是白血病治療的基本和主要方法。但大多不能根治白血病，多數(shù)患者最終出現(xiàn)白血病復(fù)發(fā)而死亡。② 造血干細胞移植。造血干細胞移植是白血病治療的一大進步，即將正常供體或自體的造血細胞經(jīng)血管輸注給患者，使之重建正常的造血和免疫功能。③ 基因治療?；蛑委煱籽∽鳛橐环N嶄新的方法正逐步從理論走向臨床。④其他治療方法，如中醫(yī)中藥的輔助治療，可以起到增效減毒的作用。8. 白血病化療中會出現(xiàn)哪些不良反應(yīng)？白血病化療中常見的不良反應(yīng)有：①抑制骨髓造血，主要是白細胞和血小板下降。容易導(dǎo)致感染和出血，故在每次化療期間，醫(yī)生會根據(jù)病人狀況使用升血細胞藥、輸血或酌情減低聯(lián)合化療劑量。②化療藥物可不同程度地損害肝細胞，造成不同程度的肝損傷。因此在聯(lián)合化療前和治療過程中，要定期檢查肝功能，必要時停止化療。③對心血管、呼吸、泌尿生殖等其他系統(tǒng)也會因藥物的不同而產(chǎn)生相應(yīng)的損害，用藥前及用藥中也應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下檢查各系統(tǒng)的功能。④脫發(fā)和皮膚反應(yīng)。⑤在化療的全身反應(yīng)中，消化系統(tǒng)的毒性作用和不良反應(yīng)也不少見，如惡心、嘔吐、食欲不振以及口腔黏膜潰瘍等。⑥靜脈注射化療藥物時，操作不慎藥液外漏可引起局部組織壞死和栓塞性靜脈炎。9. 治愈白血病，都得做骨髓移植嗎？在很多人眼中，骨髓移植成了白血病治療的代名詞。其實，在治療白血病的諸多武器中，骨髓移植的地位并不高。有些特殊類型的白血病，如急性早幼粒細胞性白血病，通過全反式維甲酸和亞砷酸的治療，臨床治愈率可達70～95％。有很多白血病患者經(jīng)過化療，日后能夠結(jié)婚生子，過上正常人的生活。50％以上兒童急性淋巴細胞性白血病普通型患者通過聯(lián)合化療可以治愈。而骨髓移植則是通過把造血干細胞植入患者骨髓腔內(nèi)，使白血病患者嚴(yán)重受損的骨髓功能得到重建，除去高昂的醫(yī)療費用，移植物抗宿主病等并發(fā)癥同樣威脅著部分患者的預(yù)后，甚至有復(fù)發(fā)的可能。故對骨髓移植的選擇仍需慎重，需結(jié)合疾病的種類、緩急、和病程綜合考慮。10. 白血病的家庭護理應(yīng)注意什么？應(yīng)注意：①注意身體各個與外界相通部位的衛(wèi)生，如口腔、鼻腔、外陰、肛門皮膚應(yīng)保持清潔，以免感染。②避免外傷導(dǎo)致出血或出血的加重，如遇有頭暈、視力模糊、惡心、嘔吐等，要警惕并發(fā)顱內(nèi)出血的可能。③化療期間，要鼓勵病人多喝開水，以利尿，防止尿酸性腎病，并定期送病人去醫(yī)院檢查。④癥狀緩解后在家休養(yǎng)、治療時，應(yīng)臥床休息，并給予富有營養(yǎng)的高熱量、高蛋白、高維生素的食物。⑤患者居室內(nèi)注意空氣流通，不宜擺放過多可能帶有的霉菌孢子、細菌等的花盆或其他不必要的物品。也應(yīng)減少不必要的探視。這些都是為了減少患者感染的可能性。⑥保持大便通暢。11. 砷劑為什么能治療白血??？砷劑是由天然的礦產(chǎn)砒石或毒砂等含砷的礦物質(zhì)經(jīng)過提煉而成，有劇毒。但自20世紀(jì)70年代以來，我國的腫瘤學(xué)家從臨床研究發(fā)現(xiàn)它能治療白血病，特別是對于急性白血病M3型即急性早幼粒細胞白血病有效。這是因為M3型患者的細胞內(nèi)有一種PML/RARα融合基因，癌細胞正是依靠它才能不斷地增長繁殖。砷劑就是專門對付這一基因而達到治療M3型急性白血病的作用的。當(dāng)然作為“劇毒” 藥必須在醫(yī)生結(jié)合患者的病情綜合考慮后合理地使用。12. 中西醫(yī)結(jié)合治療白血病有哪些好處？白血病的西醫(yī)療法和中醫(yī)療法各有自己的優(yōu)勢。西醫(yī)的主要方法是化學(xué)治療，他能夠較快地殺滅白血病細胞，但也會殺傷正常的細胞，副作用較明顯，或多或少地會降低和破壞人體的正常功能和防御能力。而中醫(yī)采用辯證施治，調(diào)整病人的整體功能，改善癥狀，副作用較少。中西醫(yī)結(jié)合治療可以利用中藥的培補扶正作用，從整體上減輕化療所帶來的各種副作用，使病人能耐受化療從而鞏固和提高療效。13. 接近白血病患者的人都戴著口罩，是因為白血病會傳染嗎？這不是因為白血病會傳染，而是為了保護白血病患者。白血病患者本身的免疫力就已經(jīng)很低，加上化療藥物的副作用，使得他們的免疫力更為低下。而正常人的免疫力是正常的，可以抵制并攜帶一些致病力較低的病原菌，但這些病原菌對患者來說可能就是潛在的致命的危險。當(dāng)正常人接近患者時，如果沒有戴口罩，這些病原菌就很可能通過他們的呼吸道被排出去，而造成對患者的致命傷害。14. 白血病病情穩(wěn)定后能停藥嗎？白血病確診后，多數(shù)家庭都會積極配合醫(yī)生治療，也因此投入了大量的人力、物力。但對于病情穩(wěn)定后的鞏固治療卻不十分重視。其實，白血病是骨髓里的病，病情穩(wěn)定只說明骨髓里白血病細胞已經(jīng)大大降低，并不能說明疾病已經(jīng)痊愈。如果對后期的鞏固治療不重視，很可能使剩余少量的白血病細胞大量復(fù)制而導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。因此，白血病患者病情穩(wěn)定后，更要積極配合醫(yī)生進行鞏固治療。15. 類白血病反應(yīng)和白血病有什么不同？類白血病反應(yīng)是某種因素刺激機體的造血組織而引起的某種細胞反應(yīng)性增多，產(chǎn)生類似白血病的現(xiàn)象，但跟白血病有著本質(zhì)上的區(qū)別。類白血病反應(yīng)最多見于某些細菌和病毒的嚴(yán)重感染，亦常出現(xiàn)于惡性腫瘤的廣泛播散，急性溶血及某些藥物反應(yīng)。本病以兒童及青少年較多見，男女發(fā)病率無差別。其治療和預(yù)后取決于引起該反應(yīng)的基本疾病，如果這些基礎(chǔ)疾病可以治愈，則類白血病反應(yīng)也會消失。該病和白血病的鑒別依賴于病史的詢問和實驗室檢查。16. 白血病患者脾臟腫大怎么辦？脾臟腫大時往往有一種或多種血細胞減少，常為白細胞、血小板減少，可導(dǎo)致感染和出血的風(fēng)險增加。繼發(fā)于白血病的脾腫大隨著白血病病情的好轉(zhuǎn)，脾臟也會逐漸縮小。但當(dāng)脾臟明顯腫大產(chǎn)生壓迫和其他嚴(yán)重不良后果時也可以考慮脾切除或部分切除。2015年11月23日13230
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劉風(fēng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 前不久和朋友閑聊，他講到曾經(jīng)收到了一名9歲的患有急性非淋巴細胞白血病的小男孩，因為經(jīng)濟條件問題不得不安排他住在小的病房內(nèi)，當(dāng)時預(yù)計他的治療費少則要幾萬元，多則要二十多萬，甚至更高。于是，小男孩的爺爺上街乞討，5天時間祖孫倆就籌到了400余元。聽罷朋友的講述后，我在感動這個大爺疼愛患癌孫子同時，我也想到了另外一個問題，對于白血病患者來講，可能讓人害怕的不止是病痛的本身，還有高昂的治療費用，那么這些費用能否能得到減少呢？以上述小男孩的病型為例，我們來詳細了解下白血病。白血病是一個由干細胞發(fā)生惡性變引起的疾病，白血病細胞來源于一個突變的異常干細胞，白血病細胞增殖失控，分化成熟能力喪失。白血病的分類根據(jù)細胞的分化程度、自然病程的長短，分為急性和慢性兩大類，再根據(jù)細胞的類型分為若干型。如急性白血病又分為急性淋巴細胞白血病和急性非淋巴細胞白血病。性非淋巴細胞白血?。ˋcutenonlymphocyticleukemiA，ANLL）約占小兒急性白血病的25%左右，可發(fā)生于任何年齡，無明顯年齡的發(fā)病高峰，男女之間無差異。治療白血病費昂貴？教你幾招節(jié)省費用小兒白血病的治療技術(shù)目前比較成熟，治愈率可達80%。由于小男孩沒有定期復(fù)診，也沒及時治療，出現(xiàn)了發(fā)燒、感染、出血等并發(fā)癥，導(dǎo)致治療費用更高。那么在治療時應(yīng)該注意什么可以盡量節(jié)省費用呢？第一、盡管費用昂貴但初診時全面評估的費用不能省急性白血病是一種惡性程度極高的疾病，患者一旦診斷往往需要立即治療，費用高昂，多數(shù)患者存在費用不足情況。于是，盡量節(jié)省費用就成了必須面對的難題。建議患者從一開始就要和醫(yī)生盡可能的多多溝通，了解誘導(dǎo)緩解及緩解后治療的整個治療安排。只有全面了解治療程序和治療內(nèi)容才可能選擇合適的治療流程。絕對不能節(jié)省的費用是剛剛診斷時需要進行的全面評估，包括骨髓細胞形態(tài)學(xué)、免疫分型、染色體分析及特殊基因異常等檢查。這樣才能確定患者本人的危險程度，才能合理選擇個體化的治療方案，才能避免走彎路，才能選擇最優(yōu)化治療方法。第二、白血病要定期復(fù)診、多次治療白血病患者需要多次住院治療，因而，或多或少對白血病有所了解，對治療方案和藥物有所了解，因而，部分自主性很強的患者會在診療過程中堅持自己的片面理解，并提出要求。固然，在診療活動中，多多溝通和提出自己的意見很重要，但是告誡患者聽從醫(yī)護人員的指導(dǎo)，而非看病如同進超市一樣隨意“點菜”，指導(dǎo)醫(yī)護的工作。臨床問題非常復(fù)雜，化療和治療方案需要隨著患者的不同情況、治療的不同時期做出相應(yīng)的調(diào)整和變動。不可能一種化療方案用到底，同樣的治療方案對不同病人，同一病人不同時期可能帶來不同的治療反應(yīng)和療效及副作用。隨意改變就診時間，隨意決定出院時間，往往增加了并發(fā)癥發(fā)生的機會。這樣的片面理解和固執(zhí)往往適得其反，增加了風(fēng)險，降低了控制疾病的機會，最終后悔莫及。 第三、家人要精心護理才能減少感染、出血等并發(fā)癥 白血病病人發(fā)病和化療過程中及化療后的一段時間里，身體已經(jīng)發(fā)生了巨大的變化，很多重要器官的功能受到影響，機體免疫力往往顯著降低。所以，極容易發(fā)生各種并發(fā)癥。最常見的合并癥是感染，出血。正常人具有完整的皮膚黏膜等天然防線，同時，具有強大的細胞和體液免疫能力，所以抵抗力強。受白血病細胞和化學(xué)藥物的影響，白血病患者的抵抗能力非常低下。這時，由于正常細胞被白血病細胞替代，細胞免疫功能低下，同時伴隨著體液免疫的下降，所以天然屏障往往是這些患者的最后一道防線。因而，口腔、皮膚，肛門，穿刺部位等地方的護理和清潔就顯得極其重要。護理得當(dāng)，可以大大降低感染和出血的風(fēng)險，反之，大大增加了危險，因而發(fā)生敗血癥等嚴(yán)重并發(fā)癥。2015年01月28日13497
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叢佳副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 血液內(nèi)科 1、淋巴瘤與白血病的診斷會容易混淆嗎？2、有觀點是：“淋巴瘤侵犯骨髓后就成為了白血病”，是這樣的嗎？3、區(qū)分淋巴瘤和白血病的標(biāo)準(zhǔn)是什么？是病理活檢嗎？4、有的患者，開始診斷成淋巴瘤，進行化療后，但治療效果不好，做骨髓穿刺又被診斷成了白血病。為什么會先是淋巴瘤，之后又變成白血病了呢？5、這類患者，治療方案需要改變嗎？6、還有一種情況是，是不是可能同時患有淋巴瘤和白血病嗎？7、這類疾病的患者治療起來，是不是比淋巴瘤或白血病都復(fù)雜？8、這類患者是不是一定要進行造血干細胞移植？病人常常有上面這些問題，到底是白血病還是淋巴瘤？怎么又是白血病又是淋巴瘤？淋巴瘤怎么還會轉(zhuǎn)成白血病呢？我的這篇文章將仔細回答這些問題，大家好好看一下吧。1. 白血病和淋巴瘤的一般概念答：先說一下一般概念。白血?。和ǔＪ侵腹撬?、外周血出現(xiàn)了惡性的血液腫瘤細胞的一種狀態(tài)，通常標(biāo)準(zhǔn)是骨髓或者外周血的惡性腫瘤細胞超過了20%，就稱之為白血病。這種惡性血液腫瘤細胞如果是淋巴細胞，那就叫淋巴細胞白血?。蝗绻橇＜毎?，就是粒細胞白血病；是NK細胞，就是NK細胞白血病。根據(jù)病程及分化程度，還可分為急性或者慢性。淋巴瘤：是指淋巴細胞的惡性腫瘤，通常是以瘤塊（腫物、包塊）起病多見，這種形式，習(xí)慣上叫淋巴瘤；但實際上也可以以白血病的形式起病，就是淋巴細胞白血病。因此淋巴瘤廣義上包括淋巴細胞白血病。2. 淋巴瘤/白血病的判斷：舉例說明答：我的第一個問題解答完了以后，您是不是依然有些困惑呢？下面我舉幾個例子來解釋一下。A. 首先拿最常見的淋巴瘤，彌漫大B細胞淋巴瘤來舉例。彌漫大B細胞淋巴瘤通常是以腫物起病的。比如說有個病人因為頸部有個腫物，做了活檢，診斷為彌漫大B細胞淋巴瘤。這時候醫(yī)生會給病人做骨穿，來確定骨髓里有沒有淋巴瘤細胞，如果有，比例不高，不夠20%，我們通常稱之為“淋巴瘤骨髓侵犯”，這種病人屬于IV期患者；如果有，并且比例超過20%，我們稱之為“淋巴瘤白血病”。還有的病人一開始沒有，后來治療效果不好，骨髓中又有了，診斷標(biāo)準(zhǔn)是一樣的。注意這只是同一種腫瘤的不同表現(xiàn)形式或者不同發(fā)展階段而已，并不是說一開始淋巴瘤后來白血病就是兩種瘤子，只是一種腫瘤的不同階段。當(dāng)然侵犯骨髓要比沒有侵犯骨髓，要更為嚴(yán)重一些。B. 經(jīng)常以白血病方式起病的淋巴瘤淋巴母細胞淋巴瘤/急性淋巴細胞白血?。耗壳罢J為這是一種疾病，有時候以白血病的形式起病，有時候以淋巴瘤的形式（起腫物、包塊）起病，T細胞來源的通常以縱膈腫物形式更多見，B細胞來源的以白血病形式更多見。舉個例子，一個患者發(fā)病時就是因為聲音嘶啞起病，一做CT發(fā)現(xiàn)縱膈里有一個大包塊，經(jīng)過活檢，診斷為T淋巴母細胞淋巴瘤，骨穿并沒有發(fā)現(xiàn)侵犯，經(jīng)過化療后患者好了。但是過了1年多，突然出現(xiàn)白細胞增多，一做骨穿發(fā)現(xiàn)大量的白血病細胞，診斷為急性淋巴細胞白血病，實際上還是原來的病復(fù)發(fā)了，只是復(fù)發(fā)時候轉(zhuǎn)到了骨髓里，表現(xiàn)成白血病而已。慢性淋巴細胞白血病/小B細胞淋巴瘤也常常以白血病的形式起病，類似于上面的例子。但與上面不同的是，這種淋巴瘤，不管以哪種形式起病，都非常的惰性。3. 是不是可能同時患有淋巴瘤和白血病嗎？經(jīng)過我上面的回答，這個問題是不是比較容易回答了。這是有可能的。比如說急性T淋巴細胞白血病的患者，已經(jīng)表現(xiàn)為白血病了，這時候同時伴有腫大的淋巴結(jié)，這時候如果切除做病理診斷，就是T淋巴母細胞淋巴瘤，所以就是既有白血病又有淋巴瘤。但是需要注意，這時候并不是他得了兩種病，仍然只是一種淋巴瘤，治療也只需要治療這一個病。需要提醒注意的是，少見的情況下，比方說，有個別病人患有慢性髓細胞白血病，后來又患上了淋巴瘤，這個時候是不一樣的，這樣的病人就屬于同時患有兩種腫瘤，治療也要同時兼顧這兩種腫瘤。這個上面的病人是不一樣的。4. 這類患者是不是一定要進行造血干細胞移植？有骨髓侵犯的患者通常要更嚴(yán)重一些（有骨髓侵犯就屬于IV期的淋巴瘤），但是否要進行造血干細胞移植并不完全取決于此。比如說濾泡淋巴瘤或者小細胞淋巴瘤，即使有骨髓侵犯，因為其生長緩慢，通常不需要造血干細胞移植。因此是否移植并不完全看有沒有骨髓侵犯。2014年03月29日13107
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王文生主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 血液內(nèi)科 （一）疾病知識：白血病是血液系統(tǒng)的惡性腫瘤，是由于造血干細胞中的一些細胞發(fā)生了演變，形成了“惡性克隆”，由其分化而來的白血病細胞，停滯在細胞發(fā)育某一階段，并大量增殖、不按程序衰老死亡，所形成大量的這種白血病細胞占據(jù)骨髓、并侵犯其他器官和組織，正常造血功能受抑制導(dǎo)致骨髓產(chǎn)生的正常血細胞明顯減少，進而引發(fā)貧血、感染、出血及各器官浸潤等一系列臨床表現(xiàn)，如不積極治療常因出血、感染而死亡。造血干細胞發(fā)生惡變的原因往往是某些因素導(dǎo)致了染色體發(fā)生了缺失、易位、非整倍體等改變，常形成新的“融合基因”，由這些融合基因編碼的蛋白質(zhì)具有一定異常的功能，如作為某種信號命令某一階段造血細胞大量增殖、不按程序衰老死亡（凋亡），從而形成白血病細胞。很多染色體異常的形式和數(shù)十種融合基因類型已被發(fā)現(xiàn)，可以作為診斷依據(jù)，也可幫助判斷預(yù)后，且已經(jīng)成為或?qū)⒁蔀橹委煹陌悬c。導(dǎo)致染色體異常改變的因素有病毒感染、電離輻射、化學(xué)藥物和毒物、遺傳因素等。盡管許多因素被認為和白血病發(fā)生有關(guān)，但人類白血病的確切病因至今未明。根據(jù)國外統(tǒng)計，白血病約占腫瘤總發(fā)病率的3%左右，是兒童和青年中最常見的一種惡性腫瘤。白血病的發(fā)病率在世界各國中，歐洲和北美發(fā)病率最高，亞洲和南美洲發(fā)病率較低，我國白血病的發(fā)病率在為每年2.76/10萬。根據(jù)白血病細胞分化停滯的階段和自然病程，可將白血病分為急性和慢性兩大類；根據(jù)白血病細胞的不同來源，又將白血病分為髓系白血病和淋巴細胞白血病兩大類，故結(jié)合這兩種分類方法，可將白血病分為四種類型即急性髓系白血病、急性淋巴細胞白血病、慢性髓系白血病與慢性淋巴細胞白血病。（二）臨床表現(xiàn)急性白血病的臨床表現(xiàn)1.發(fā)熱:發(fā)熱大多數(shù)是由感染所致，最常見口腔、肛周及肺部感染。 2.出血:早期可有皮膚粘膜出血，嚴(yán)重時內(nèi)臟出血，急性早幼粒細胞白血病常合并彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）。 3.貧血:呈進行性加重，貧血的癥狀與其他原因?qū)е碌呢氀Y狀相似。 4.白血病細胞浸潤的表現(xiàn):淋巴結(jié)、肝、脾腫大,胸骨壓痛。亦可出現(xiàn)胸腔積液、腹腔積液或心包積液,以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn))及睪丸浸潤等。有些類型白血病可出現(xiàn)牙齦增生。慢性白血病進展比較緩慢，早期患者沒有明顯癥狀，隨著疾病的進展，白血病細胞破壞骨髓正常造血功能，浸潤器官，可出現(xiàn)類似于急性白血病的臨床表現(xiàn)。（三）診斷及治療醫(yī)生根據(jù)患者病史和貧血、出血、感染等臨床表現(xiàn)，結(jié)合外周血常規(guī)檢查很容易做出“疑診”的初步判斷，進一步會要求患者接受骨髓穿刺檢查，留取骨髓標(biāo)本同時進行細胞學(xué)、細胞化學(xué)染色、染色體培養(yǎng)及FISH檢測、融合基因、流式細胞儀查免疫表型等多項檢測，以確定診斷及進一步分型。一旦診斷分型明確即可開始治療。對于急性白血病患者，應(yīng)在充分支持治療（堿化、水化尿液；抗感染；輸注紅細胞及血小板）的條件下盡早開始化療，以使白血病細胞迅速減少至化療前的萬分之一以下而達到完全緩解（急性白血病患者在臨床診斷時，其體內(nèi)的白血病細胞大約有1012個，經(jīng)化療達到完全緩解時，其體內(nèi)的白血病細胞數(shù)可降至108個，降低了一萬倍左右）。達到完全緩解后，骨髓正常造血功能得以恢復(fù)，患者的血象基本恢復(fù)正常，貧血、感染、出血表現(xiàn)也明顯減輕。隨后將采用同樣的或相似的化療方案進行鞏固治療，然后增加藥物劑量或選用非交叉耐藥化療方案進行強化治療。急性淋巴細胞白血病鞏固治療后通常要應(yīng)用小劑量化療藥物進行2年左右的維持治療。為預(yù)防和治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，在完全緩解后還應(yīng)選擇適當(dāng)化療藥物進行腰椎穿刺鞘內(nèi)注射。從理論上講，單靠化療是不可能將白血病細胞一個不剩完全消滅的，因為化療對白血病細胞的殺滅是對數(shù)級的殺滅，不可能殺到零，而殘存的白血病細胞在經(jīng)歷了數(shù)次化療的“洗禮”后仍然存活預(yù)示著這些細胞對化療藥物具有強大抵抗力（耐藥），其后代亦可遺傳其耐藥特性而成為將來復(fù)發(fā)的根源，一旦復(fù)發(fā)，白血病細胞往往對多種藥物耐藥而使治療方案無從選擇。所以單靠化療，對于多數(shù)類型的急性白血病患者來說，仍然擺脫不了復(fù)發(fā)的命運。因此，單純化療的局限性是顯而易見的。而異基因骨髓移植治療不但可以通過“預(yù)處理”過程中的超大劑量化療或放療最大限度地殺滅白血病細胞，還可以通過植入的供者造血干細胞所重建的新的健康的免疫系統(tǒng)進一步殺滅受者體內(nèi)殘存的白血病細胞（移植物抗白血病效應(yīng)），而使三分之二的有條件接受骨髓移植的白血病患者得以治愈。但骨髓移植能否進行受有無合適供者、患者年齡、身體狀況、經(jīng)濟情況等諸多因素影響，且存在30%左右的移植相關(guān)死亡率，因此需要醫(yī)生綜合考慮相關(guān)情況來為患者選擇最適宜的治療方案。急性早幼粒細胞白血病是為數(shù)不多的單依靠藥物就能得到治愈的白血病類型之一。其特效藥就是全反式維甲酸（ATRA）和亞砷酸(ATO)，應(yīng)用上述兩種藥物聯(lián)合化療藥物能使絕大多數(shù)急性早幼粒細胞白血病患者得到治愈。隨著分子生物學(xué)和分子遺傳學(xué)研究的不斷進展，各種針對發(fā)病機制的分子靶向治療也應(yīng)運而生。最著名的就是甲磺酸伊馬替尼（格列衛(wèi)），這是一種酪氨酸激酶抑制劑，可以阻斷慢性粒細胞白血病細胞Ph染色體上bcr/abl融合基因產(chǎn)物P210融合蛋白的信號傳導(dǎo)作用，從而抑制了白血病細胞的增殖。格列衛(wèi)的出現(xiàn)，使慢性粒細胞白血病已成為類似于高血壓、糖尿病的慢性?。▽τ诖蠖鄶?shù)患者來說），只要終身服藥即可。相信在不久的將來會有更多的分子靶向藥物為白血病患者帶來福音。（四）預(yù)防：由于白血病的致病因素與前述MDS的致病因素基本相同，故預(yù)防措施也基本相同。需要強調(diào)的是白血病患者在發(fā)病時、化療過程中尤其是在骨髓移植過程中及移植后，其免疫功能都是非常低下的，如不注意常常招致致命的感染，因此要特別注意環(huán)境、個人與飲食衛(wèi)生，患者本人及家屬要佩戴口罩并做好手的消毒，居住環(huán)境經(jīng)常用紫外線消毒，做好口腔和肛周的清潔護理，做好食品的消毒措施等。2012年07月22日9217
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鄭胡鏞主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 血液腫瘤中心 經(jīng)常有家長問：我們?nèi)绻诙?，父母需要做什么檢查？ 因為白血病不是遺傳病，所以父母是可以要第二胎的，但如果家族里面有腫瘤易感性的情況，就要慎重了。目前還沒有特異的方法檢查遺傳易感性，所以對父母也就沒有特異的檢查方法。隨著人類基因組計劃的完成，等將來研究出方便快速并且價格合理的方法，能對每個人的全部基因進行測序時，就可以檢查遺傳易感性了。 所以，白血病父母要第二胎的關(guān)鍵在于準(zhǔn)備受孕時，一定要雙方身體和心理處于良好的狀態(tài)，并且在懷孕過程中盡量避免感染和接觸有害物質(zhì)，這樣才能生育健康的孩子。事實上，我們有很多白血病孩子的家長都有了健康的第二胎。 臍帶血中含有豐富的造血干細胞，已廣泛用于白血病、神經(jīng)母細胞瘤、再生障礙性貧血等30多種疾病的治療，取得了良好的療效。但臍血移植有一些條件限制，例如對白血病治療來說，如果是為了孩子自己以后萬一患白血病用，那孩子的臍血里面可能已有白血病細胞，所以不建議用自己的臍血來治自己的白血?。蝗绻菫榱艘鸦及籽〉母绺缃憬阌?，如果他們的體重大于30kg，一份臍帶血也就不夠了。不過，如果是患其他實體瘤并且需要移植時可以用臍血，但其他腫瘤在兒童的發(fā)病率很低。所以是否保留臍帶血，需要根據(jù)家庭的具體情況而定。*本文系原創(chuàng)文章，歡迎大家轉(zhuǎn)載，但請注明出處“本文引自北京兒童醫(yī)院鄭胡鏞大夫文章”。2012年05月02日17557
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劉加軍主任醫(yī)師 中山三院 血液內(nèi)科 白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，俗稱“血癌”，是國內(nèi)十大高發(fā)惡性腫瘤之一。我國白血病患者約為3～4人/10萬人口，35歲以下的青壯年和少年兒童中，急性白血病的發(fā)病率最高，是引起青少年死亡率最高的惡性腫瘤，據(jù)資料統(tǒng)計，白血病每年至少以3萬到4萬的速度增加。但隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的飛速發(fā)展，“血癌”不再是絕癥，只要及時發(fā)現(xiàn)、及時治療，白血病可以取得滿意的療效。 白血病可分為急性和慢性兩大類。急性白血病可分為淋巴細胞性(ALL)和髓細胞性(AML)兩大類。慢性白血病也可分為淋巴細胞性(CLL)和髓細胞性(CML)兩類。 一 白血病有哪些表現(xiàn)呢？ 自覺癥狀以“感冒”樣癥狀和發(fā)熱居多。其臨床癥狀：急性白血病是喪失了分化能力的異常白細胞即白血病細胞充滿于骨髓之中。因此，正常的紅細胞、白細胞、血小板不能生成或受到嚴(yán)重抑制而生成不良，進而表現(xiàn)出各種各樣的癥狀，其中，臨床上最主要的癥狀有三個方面：即發(fā)熱、貧血、皮膚和粘膜出血傾向。有下列癥狀時，應(yīng)提高警惕。 1、發(fā)熱 伴隨感冒癥狀，出現(xiàn)38℃以上的高熱和全身倦怠感。正常白細胞減少，對病原菌和病毒的抵抗能力減少，似有感冒，并38℃以上的高熱而持續(xù)不退。 2、貧血 紅細胞減少，出現(xiàn)如面色蒼白、心悸、氣短等癥狀。 3、出血 易出血，經(jīng)常鼻衄，輕微磕碰就能在局部出現(xiàn)青紫瘀斑，甚至引起內(nèi)出血。出血傾向的發(fā)生是由于血小板減少，止血作用不能很好地發(fā)揮而引起的。有時，即使很輕的跌打損傷就能發(fā)生內(nèi)出血?；蛴袝r無意中發(fā)現(xiàn)有青紫斑。 可是，作為初期癥狀同時具有上述三種情況卻甚少，而因感冒癥狀或持續(xù)發(fā)熱而到醫(yī)院就診，經(jīng)血液檢查結(jié)合末梢血涂片檢查，發(fā)現(xiàn)為急性白血病者頗為常見。此外，有時可完全沒有自覺癥狀，只是在健康體檢時發(fā)現(xiàn)貧血，進一步檢查確診為急性白血病。二、一旦確診為白血病應(yīng)如何治療？白血病一旦確診后，就要接受正規(guī)的治療，白血病的治療方法很多，最常用的治療方法是采用不同的方案化療，也就是應(yīng)用化學(xué)藥物消滅體內(nèi)的白血病細胞，減輕白血病細胞對人體各個組織的破壞，使病人恢復(fù)正常的造血功能。很多病人經(jīng)過定期的化療，可以延長壽命，病情逐漸好轉(zhuǎn)甚至達到長期無病生存。在急性白血病中有一種類型叫做急性早幼粒細胞性白血?。ˋML-M3）,可以通過口服維甲酸（維生素A的一種亞型）、小劑量化療以及聯(lián)合三氧化二砷序貫治療，病人的5年生存率可達90%以上，甚至治愈。此外，白血病也可以通過造血干細胞移植徹底根治。三、白血病患者日常生活中有哪些注意事項呢？ 1、由于患者免疫力低下，房間空氣要保持清新，定期消毒，少到公共場所，避免劇烈活動。特別是化療骨髓抑制期間，帶好口罩，并及時更換新口罩，應(yīng)注意保護隔離。 2、供給營養(yǎng)均衡，易消化飲食，飲食不宜太熱，太硬，以免引起出血。注意飲食衛(wèi)生，特別不進食“生、硬、粗、辣”等不潔及堅硬食物。3、加強口腔清潔，血小板低下時最好不要刷牙，可以用蘇打等漱口水勤漱口，如果刷牙提倡用軟毛牙刷。4、加強會陰部清潔，以防尿路感染，特別是肛裂和痔瘡的病人，要經(jīng)常用干凈的清水清洗肛門或者1:1000的高錳酸鉀坐浴，以防止肛周膿腫形成。5、保護靜脈，嚴(yán)防藥物外滲，如發(fā)生藥物外滲，予局部冷敷。6、接受腰穿治療的病人，腰穿后患者需平臥4—6小時，過早活動會出現(xiàn)頭痛等不良反應(yīng)。7、當(dāng)出現(xiàn)鼻出血讓患者平臥，鼻部冷敷，用腎上腺素棉球填塞鼻腔；齒齦出血可用明膠海綿壓迫止血。8、學(xué)會觀察感染的早期表現(xiàn)：如牙齦腫脹、咽紅、吞咽疼痛感、皮膚紅腫、肛周膿腫的出現(xiàn)。9、發(fā)熱時不主張用酒精擦浴等方法，可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥，以避免血管擴張出血。 10、要堅強面對疾病，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，熱愛生活，保持良好的心態(tài)，積極配合醫(yī)生的治療。 11、出院后在家休養(yǎng)的病人，要根據(jù)季節(jié)和氣候變化適時添減衣服，注意飲食衛(wèi)生，提倡各營養(yǎng)素均衡攝入。12、在家按時服藥，根據(jù)大夫的出院醫(yī)囑，定時復(fù)查血常規(guī)，根據(jù)血液科大夫的要求定期來醫(yī)院化療，并接受定期隨訪，以便大夫了解病情變化，確定治療及護理方法。四、 如何預(yù)防白血病的發(fā)生呢？ 白血病是一種血液與造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，目前其發(fā)病原因尚未完全明瞭，但如下因素與白血病的發(fā)生一定的關(guān)系：1. 化學(xué)毒物：尤其是苯及其衍生物，這些化學(xué)藥物可以誘發(fā)突變，導(dǎo)致細胞惡性增殖，發(fā)展為白血病。苯及其衍生物常存在于一些日常生活用品中，如塑料等白色垃圾，此外在油漆、涂料、粘合劑等也含有苯的衍生物，應(yīng)盡量少接觸上述物質(zhì)。2. 某些藥物：臨床上一些藥物特別是治療腫瘤的化療藥物可以引起白血病。既往治療銀屑病常用的一種藥物叫“乙雙嗎啉”，已經(jīng)證實可以引起白血病，現(xiàn)在已經(jīng)淘汰了。氯(合)霉素可以引起白血病和再生障礙性貧血，現(xiàn)在臨床已經(jīng)不再使用了。此外，一些退燒藥、磺胺類藥物等也偶爾可以引起。3. 不良的生活習(xí)慣：已經(jīng)證實不良的生活習(xí)慣如經(jīng)常食用含致癌物亞硝胺類的腌熏肉菜等也可引起白血病。經(jīng)常染發(fā)的人群已經(jīng)證實可以引起白血病，特別是與染發(fā)的次數(shù)有關(guān)。4. 其他原因：如電離輻射、放射治療、特殊病毒如人類白血病病毒（HTLV）感染、一些化學(xué)農(nóng)藥如有機磷、某些其他血液病等也是白血病的常見原因，但這類因素所占比例很少。 總之，不要談病色變，有病要及時看醫(yī)生。此外，保持良好的生活習(xí)慣，堅持鍛煉身體，保持健全的身心狀態(tài)，是防治疾病的良藥。2012年02月16日20861
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