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莊萬傳主任醫(yī)師 連云港市第二人民醫(yī)院 血液科 老年性急性白血病一般是指年齡在60歲以上的白血病患者。長期以來，老年白血病患者的療效不甚滿意，緩解率和五年存活率均相對較低，主要因?yàn)槔夏臧籽』颊叩南铝刑攸c(diǎn)： 1． 體質(zhì)差。約30%以上的老年患者合并心、肝、腎等重要臟器疾病，即使無明顯合并癥，其正常生理功能（如腎小球?yàn)V過率、免疫功能等）也明顯下降，而且，老年患者骨髓抑制后再生潛能低，因此對化療的耐受性差，而且易在化療的早期并發(fā)感染、出血和心肺腎功能衰竭等并發(fā)癥。 2． 疾病特征不同。約30%的老年白血病患者有前驅(qū)血液病史，尤以骨髓增生異常綜合征（MDS）為常見，白血病常累及更早階段的造血干細(xì)胞，此外，老年患者中預(yù)后不良的5號和7號染色體異常更為常見，老年患者Ph+的ALL發(fā)生率更高，而且多藥耐藥基因和P-糖蛋白常顯示高表達(dá)（是化療耐藥的主要原因）。 3． 其他因素：高齡患者常有明顯的低蛋白血癥，從而影響其作用部位有活性的藥物的濃度，使療效減低。另外，這種患者總體液量減少，使血循環(huán)中藥物濃度增高，而老年患者代謝和清除能力均下降，藥物排泄遲緩，從而增加藥物在體內(nèi)的毒性作用。 由于以上諸多特征，連云港市第二人民醫(yī)院血液科治療老年白血病一貫的原則是：不片面的追求完全緩解，在不降低生活質(zhì)量的前提下延長生命，杜絕治療相關(guān)死亡。治療時(shí)應(yīng)根據(jù)病人的全身狀況及經(jīng)濟(jì)支付能力，選擇合適的治療方案。連云港市第二人民醫(yī)院血液科多年來對老年白血病患者采用以低劑量化療、誘導(dǎo)緩解為主要手段，同時(shí)以白細(xì)胞介素-2激發(fā)機(jī)體免疫功能，及扶正驅(qū)邪治療，取得了較高的緩解率；近五年來，我科廣泛采用了預(yù)激化療方案（使用大劑量GM-CSF的前提下配合低劑量化療）治療老年性白血病，進(jìn)一步提高了療效，而并不增加治療風(fēng)險(xiǎn)。在老年性白血病緩解后，我們給予MTX、6-MP或低劑量Ara-C維持治療，或加用干擾素/白細(xì)胞介素-2維持，毒副作用明顯降低，而療效并不低于傳統(tǒng)多藥強(qiáng)烈序貫化療。2012年01月01日
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 20.肝臟、脾臟、淋巴結(jié)的表現(xiàn)部分MDS患者肝、脾、淋巴結(jié)可有輕度腫大，可同時(shí)出現(xiàn)，也可單獨(dú)出現(xiàn)，因程度不顯著而容易被忽略。少數(shù)患者可有胸骨壓痛，肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。21.MDS各分型間的癥狀表現(xiàn)有差異 MDS各分型之間表現(xiàn)略有差異。RA、RAS及RCMD以貧血為主，呈慢性過程，病情可長期無明顯變化。RAS的患者可因感染、出血死亡，僅很少一部分人發(fā)展成白血病。隨病情進(jìn)展至RAEB或RAEB-t，RAEB則常有全血細(xì)胞減少，明顯的貧血、出血或感染，可伴有肝脾大，病情呈進(jìn)行性發(fā)展，部分病例在短期內(nèi)轉(zhuǎn)變成急性白血病，有的病人雖未發(fā)展成白血病，但會(huì)因?yàn)樽园l(fā)性的內(nèi)臟出血，如顱內(nèi)出血而死亡。2011年08月24日2042
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 14.關(guān)注用藥的合理性，切莫亂吃藥科學(xué)用藥，這是防止藥物對人體造血功能或細(xì)胞造成損害，而產(chǎn)生藥源性血液病的重要題材。現(xiàn)今已知有許多藥物可對人體造血系統(tǒng)有損害作用。如氯霉素是治療傷寒、痢疾等的有效藥物，但它可導(dǎo)致造血功能障礙，甚至繼發(fā)白血?。恢闻Ｆぐ_的藥物乙雙嗎啉，可使牛皮癬暫時(shí)消失，但隨后發(fā)生白血病的事實(shí)卻屢見不鮮；重復(fù)使用氨基匹林可能發(fā)生急性粒細(xì)胞缺乏癥，且往往會(huì)繼發(fā)致命性感染。其他如保泰松、安乃近、去痛片等解熱止痛藥，還有抗癲癇藥等都有降低白細(xì)胞的作用，所以在服用這些藥物時(shí)應(yīng)定期監(jiān)測白細(xì)胞，一旦發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞減少，應(yīng)立即停止用藥，避免“醫(yī)源性血液病”的發(fā)生。藥物相關(guān)性血液病的預(yù)防：①進(jìn)行醫(yī)學(xué)科普教育，了解藥物作用的兩重性； ②規(guī)范用藥，禁止濫用藥；③服用藥物時(shí)，應(yīng)進(jìn)行血象監(jiān)測；④有藥物性血液病史者，用藥更應(yīng)謹(jǐn)慎； ⑤早期發(fā)現(xiàn)毒性癥狀，要及時(shí)檢查，更應(yīng)去做血液專科檢查。2011年08月15日1997
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左學(xué)蘭主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 血液內(nèi)科 從事白血病的臨床和科研工作二十余年了，經(jīng)常有病者家屬提到一個(gè)問題，白血病遺傳嗎？白血病，俗稱“血癌”，是一種血液系統(tǒng)的惡性腫瘤，死亡率較高。白血病的病因，是比較復(fù)雜的，有內(nèi)因，也有外因，也很可能是多種因素的綜合作用所致。目前認(rèn)為重要的有四大因素：①放射因素；②化學(xué)因素；③病毒感染；④遺傳因素。有學(xué)者對患白血病的家族作過調(diào)查分析，發(fā)現(xiàn)單卵性雙胞胎中如果有一人患白血病，另一人患白血病的機(jī)率較非雙胞胎的增加約５倍，比雙卵性雙胎的發(fā)病率要高１２倍。這個(gè)調(diào)查報(bào)告說明白血病與遺傳有關(guān)。該學(xué)者認(rèn)為，由于某些遺傳物質(zhì)——染色體發(fā)生了突變，因此會(huì)發(fā)生白血病，但也不是一定會(huì)發(fā)生白血病。家族成員中有先后發(fā)生白血病的個(gè)案報(bào)道，但發(fā)生率極低極低，所以，絕不能認(rèn)為一家中有一人患了白血病，則家庭中其他成員也會(huì)患這種病。家族成員中有先后發(fā)生白血病的個(gè)案報(bào)道，但發(fā)生率極低極低，家族性白血病是指同一個(gè)家庭的成員中，有2人或2人以上的人都患白血病。有人統(tǒng)計(jì)，家族性白血病僅占白血病總病例的千分之七。有人認(rèn)為，近親結(jié)婚的家庭中發(fā)病率較高。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，染色體畸變多是后天性的（即外因影響所致），而非先天遺傳的。綜上所述，遺傳因素和白血病的發(fā)病有某種聯(lián)系，但白血病畢竟不是遺傳性疾病。所以，白血病患者的家屬不必對此憂心忡忡，而采取下列的預(yù)防措施，可減少白血病的發(fā)生，并早期診斷。①良好的生活習(xí)慣，不食用腌制食物，加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高身體免疫力與抵抗疾病的能力，這是最根本的預(yù)防措施。②對長期接觸放射性、電離輻射的人員，或長期接觸毒物、化學(xué)物品的人員，要做好個(gè)人防護(hù)工作，要定期到醫(yī)院作有關(guān)檢查。③有病時(shí)不要亂用影響血細(xì)胞的藥物，如氯霉素、解熱鎮(zhèn)痛藥等。實(shí)體瘤患者化療后要定期監(jiān)測。④盡量避免病毒感染，一旦發(fā)生，要及時(shí)治療。 ⑤對患有遺傳性疾病的患者，有不適盡早到醫(yī)院進(jìn)行檢查。2011年01月18日59616
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張曉東主任醫(yī)師 北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院和平院區(qū) 血液內(nèi)科 六、 白血病 分類？ 1、白血病分急性白血病和慢性白血病兩大類。 2、急性白血病分為急性髓系白血病和急性淋巴系白血病。急性髓系白血病又分為M0型、M1型、M2型、M3型、M4型、M5型、M6型、M7型。急性淋巴細(xì)胞白血病分為L1型、L2型、L3型。這是按白血病細(xì)胞形態(tài)學(xué)進(jìn)行的傳統(tǒng)的、最基本的分型。隨著醫(yī)學(xué)發(fā)展，急性白血病分型不斷完善，目前根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)特點(diǎn)、細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn)形成了MIC分型，更能準(zhǔn)確、深刻反映白血病的特點(diǎn)及預(yù)后。 3、慢性白血病在我國最常見是慢性粒細(xì)胞白血病，其次是慢性淋巴細(xì)胞白血病，罕見的還有慢性單核細(xì)胞白血病、慢性重型粒細(xì)胞白血病等。七、我國白血病發(fā)病特點(diǎn)？城市多于農(nóng)村。成人白血病中，急性髓系白血病發(fā)病率最高；其次是急性淋巴細(xì)胞白血病和慢性粒細(xì)胞白血??；慢性淋巴細(xì)胞白血病發(fā)病率最低，以老年為主。2011年01月04日7700
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嚴(yán)匡華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-河南 線上診療科 嚴(yán)匡華北醫(yī)碩士、中國協(xié)和醫(yī)大博士、美國國家衛(wèi)生研究院（NIH）博士后Understanding leukemia is the first step toward taking control.了解白血病乃為征服白血病的第一步?！@是鄙人編寫此文的主旨所在。1. 白血病是怎樣的疾??？答：白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤。首先我們要弄清楚什么是造血系統(tǒng)，所以我解釋一下造血系統(tǒng)，普通老百姓都知道，我們?nèi)梭w有八大系統(tǒng)，如消化系統(tǒng)、呼吸、心血管、神經(jīng)、內(nèi)分泌、泌尿、生殖和運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)，但是對造血系統(tǒng)和免疫系統(tǒng)所知甚少，其實(shí)，造血系統(tǒng)也是人體的一大系統(tǒng)，它又稱為血液系統(tǒng)，包括骨髓、肝臟、脾臟等造血組織和全身所有的血液。血液一向被視做“生命的河流”，是由有形成分和無形成分即血漿組成，所謂有形成分就是指白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板，統(tǒng)稱為血細(xì)胞，三種血細(xì)胞都有一定的數(shù)量和功能，比如人體的正常白細(xì)胞數(shù)為4千到1萬（4~10×109/L），它主要發(fā)揮人體抗感染的功能，紅細(xì)胞數(shù)為350萬到550萬（350~550×1012/L），其作用是運(yùn)輸氧，而血小板數(shù)則為10萬至30萬（100~300×109/L），起止血的作用。白血病就是造血系統(tǒng)的癌癥，老百姓又稱之為血癌。白血病作為癌癥，也具有其他系統(tǒng)癌癥如肝癌的普遍特性，如癌細(xì)胞進(jìn)行性地、失去控制地?zé)o限制異常增生，因此，白血病就是異常的癌細(xì)胞即白血病細(xì)胞在骨髓等造血組織中進(jìn)行性地、失去控制地?zé)o限制異常增生，“幾乎同時(shí)”又由造血組織漫布到血液和全身各種臟器，亦即浸潤到其它系統(tǒng)（上面我提到的各系統(tǒng)器官組織）中，損害這些系統(tǒng)器官的功能，出現(xiàn)有關(guān)的臨床表現(xiàn)；當(dāng)然了，血液系統(tǒng)本身的功能也發(fā)生障礙――白血病細(xì)胞異常增生，抑制了正常血細(xì)胞的生成，故而血液中的三種正常血細(xì)胞如白細(xì)胞的數(shù)量減少，從而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。2. 白血病是怎么發(fā)現(xiàn)和命名的？答：白血病最早是由一位法國醫(yī)生于1827年報(bào)道，當(dāng)時(shí)他描述的是一位63歲的花匠，臨床表現(xiàn)為發(fā)燒、疲乏無力、尿結(jié)石和肝脾腫大。1847年一位名叫魯?shù)婪颉の籂枃[的德國著名病理學(xué)家，首次創(chuàng)用“白血病”（leukemia）這個(gè)詞來稱呼這種病，意思是“白色的血液之病”。眾所周知，人的血液顏色是紅色的（這是紅細(xì)胞的顏色，因三種血細(xì)胞中紅細(xì)胞數(shù)量遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于其他兩種細(xì)胞），可是這種病人的血液經(jīng)過離心沉淀后，可以發(fā)現(xiàn)管底部有白色沉淀物，“看起來像粘乎乎的膿液”，甚至有的病人血液不經(jīng)沉淀，顏色也顯得發(fā)白，這是由于本身顏色就“白”的異常白細(xì)胞增多的緣故。其實(shí)，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究表明，不是所有的“白血病”患者初診時(shí)外周血異常白血病細(xì)胞均增高，約有10%的患者血液中僅有少數(shù)白血病白細(xì)胞，稱為亞白血性白血病；甚或沒有白血病細(xì)胞，稱為非白血性白血病。當(dāng)然，亞（非）白血性白血病會(huì)隨著病情的進(jìn)展而轉(zhuǎn)變?yōu)榘准?xì)胞計(jì)數(shù)增加的所謂典型白血病。因此，“白血病”這個(gè)病名并未說全所有的此病患者，嚴(yán)格地說，“白血病”病名并不準(zhǔn)確。如今人們都“談癌色變”，知道癌癥是惡性的，“十癌九死”。在醫(yī)學(xué)上，新生物（neoplasm）有一個(gè)公認(rèn)的命名原則，即良性腫瘤稱“瘤”（tumor），一般用“部位或器官或組織＋瘤”來命名，如脂肪瘤。而惡性腫瘤呢，來源于上皮組織的統(tǒng)稱為“癌”（carcinoma），用“部位或器官或組織＋癌”來命名，如胃癌、鱗狀細(xì)胞癌、腺癌；來源于間葉組織稱為“肉瘤”（sarcoma），如平滑肌肉瘤、纖維肉瘤。造血組織屬于間葉組織，按照上述命名原則，造血系統(tǒng)或造血組織惡性腫瘤應(yīng)該稱為“造血細(xì)胞肉瘤”或“白細(xì)胞肉瘤”，可是白血病作為來源于間葉組織的惡性腫瘤，卻沒有按照這一原則命名，而是由于習(xí)慣沿襲，醫(yī)生們叫慣了“白血病”這個(gè)詞，也就沒改了。但是，在特殊的情況下，有時(shí)白血病細(xì)胞會(huì)形成“腫瘤塊”，瘤塊顏色發(fā)綠，俗稱為“綠色瘤”（chloroma）或者“綠色瘤性白血病”（chloroleukemia）。但是，它還有一個(gè)正式的名稱“髓系肉瘤”（myeloid sarcoma），或者干脆稱之為“粒細(xì)胞肉瘤”（granulocytic sarcoma），后兩者可謂是其正名。另外，順帶提一下，還有幾種血液系統(tǒng)惡性腫瘤，如淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征等都沒有按照上面的命名原則命名。這是就命名來說，血液系統(tǒng)疾病較特殊的地方。3. 白血病的發(fā)病率是多少？答：白血病是中國國人易患的十大癌癥之一，男性為第6位，女性為第8位。但是，特別需要強(qiáng)調(diào)的是，白血病發(fā)病率位于兒童癌癥之首。根據(jù)上世紀(jì)八十年代我國流行病學(xué)調(diào)查統(tǒng)計(jì)，白血病在中國的年發(fā)病率為10萬分之3，每年新增4萬多名白血病患者，其中兒童占50%，以2~7歲的兒童居多。目前我國白血病的發(fā)病率肯定比這一數(shù)字要高。一般說來，發(fā)達(dá)國家白血病發(fā)病率較欠發(fā)達(dá)國家要高，比如美國在2000年報(bào)道了3萬零8百多例新發(fā)白血病患者，而在2008年有4萬4千多例新發(fā)白血病患者，考慮到2000年美國人口未超過3億，故美國的白血病年發(fā)病率遠(yuǎn)高于中國，高達(dá)10萬分之10，而且也在不斷上升。城市發(fā)病率高于農(nóng)村，油田和污染地區(qū)發(fā)病率明顯增高。另外，白血病的發(fā)病還呈現(xiàn)隨年齡增長而增多的趨勢。多數(shù)白血病類型的發(fā)病高峰年齡在50歲以后，僅僅急性淋巴細(xì)胞白血病在10歲之前，尤其是2~7歲的兒童高發(fā)。4. 白血病的病因有哪些？答：“大夫，我這個(gè)病是什么引起的？”這是病友們最常問的一個(gè)問題，也是醫(yī)生們最難回答的問題，更是醫(yī)學(xué)家們最想弄清楚的問題，也是學(xué)術(shù)界人力、物力投入最大想著力解決的問題，因?yàn)橹灰懒藢?dǎo)致某疾病的病因，就可著手預(yù)防，“上醫(yī)不治已病治未病”。一說到白血病的發(fā)病原因，“白血病發(fā)病原因未明”，歷來的醫(yī)學(xué)教科書都是這么開篇的，可是，作者認(rèn)為這句話對某些具體患者來說，可能是對的，因?yàn)楝F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)一些因素肯定能導(dǎo)致白血病，這在病因?qū)W上稱為危險(xiǎn)因素（risk factor），與白血病發(fā)病有關(guān)的危險(xiǎn)因素包括生物、物理、化學(xué)、遺傳和免疫等。請聽我細(xì)細(xì)道來。第一，生物因素。就是病毒。除了人以外，一些動(dòng)物如雞、貓、牛和小鼠也會(huì)得白血病，在這些動(dòng)物白血病組織中可以分離到導(dǎo)致白血病的病毒。在人類，目前已經(jīng)肯定的是，一種叫做人類T細(xì)胞白血病病毒-1（HTLV-1）的病毒可以導(dǎo)致成人T細(xì)胞白血?。ˋTL）。第二，物理因素。就是電離輻射，包括α射線、β射線、γ射線和X射線以及中子等。我舉幾個(gè)事例，日本廣島原子彈爆炸，當(dāng)?shù)鼐用竦陌籽“l(fā)生率明顯增高。有研究發(fā)現(xiàn)，以前防護(hù)條件差時(shí)的放射科醫(yī)生的白血病發(fā)生率也高。上世紀(jì)90年代初英國和德國報(bào)道，在核電廠周圍的兒童經(jīng)常發(fā)生白血病。接受放射治療的病人，比如一種類風(fēng)濕疾病――強(qiáng)直性脊柱炎接受放射治療后，其白血病發(fā)生率增高。因此，上述提及的放射線被隸屬于世界衛(wèi)生組織（WHO）的國際癌癥研究機(jī)構(gòu)（IARC）確定為一類致癌物，肯定能導(dǎo)致白血病，但要達(dá)到一定的劑量，至于多少劑量就會(huì)導(dǎo)致白血病，因人而異。普通老百姓也許非常關(guān)心，我們在醫(yī)院檢查時(shí)所做的診斷性照射，如拍胸片、照CT，會(huì)不會(huì)得白血病呢？我的回答是，目前還沒有明確的證據(jù)證實(shí)，拍一次片子就會(huì)增加患白血病的機(jī)會(huì)，但我建議，盡量少做這種檢查，能不做就不做。第三，化學(xué)因素。包括化學(xué)藥物及毒物。首先是苯及其衍生物。苯也被IARC定為一類致癌物，肯定能引起白血病。苯廣泛使用于多種工業(yè)，它是一種石油化工基本原料，也是一種有機(jī)溶劑，在煤煉焦過程中生成的輕焦油含有大量的苯，苯被用作汽油添加劑，裝修材料和染發(fā)劑中含有苯，苯也存在于香煙的煙中。自然界中，甚至火山爆發(fā)和森林火險(xiǎn)都能生成苯。可以說，苯無處不在，僅僅是多少不同而已。其次是甲醛，它常被稱為福爾馬林。IARC在2004年將甲醛定為一類致癌物，可引發(fā)白血病。美國國立癌癥研究所（NCI）2008年報(bào)道，殯儀館員工、解剖師以及病理學(xué)家由于要長期接觸福爾馬林，容易患白血病。裝修材料中也含有甲醛，很多白血病患兒是由于家庭裝修后發(fā)生。再次是烷化劑和細(xì)胞毒藥物，就是化療藥，比如烷化劑環(huán)磷酰胺是乳腺癌化療的主要藥物，乳腺癌患者經(jīng)化療后，白血病發(fā)病率增高。本人就見過不少乳腺癌化療后又發(fā)生繼發(fā)性白血病的患者。接受烷化劑氮芥化療的霍奇金淋巴瘤（HL）患者發(fā)生繼發(fā)性白血病的幾率會(huì)成百倍的增加。經(jīng)過順鉑和鬼臼毒素類藥物如依托泊甙治療的癌癥患者發(fā)生白血病的機(jī)會(huì)也會(huì)增加。此外，可導(dǎo)致繼發(fā)性白血病的化療藥還有烷化劑馬法蘭以及蒽環(huán)類藥物等還有治療牛皮癬的藥物乙雙嗎啉等也可導(dǎo)致白血病。等等第四，遺傳因素?？梢哉f，白血病不是遺傳病，不會(huì)遺傳。但是，單卵雙生的雙胞胎，一人患了白血病，另一人患白血病的幾率可高達(dá)20%。某些遺傳性疾病患白血病的幾率較正常人高，比如老百姓比較了解的遺傳病——先天愚型患者，就易患白血病。第五，免疫因素。就是一個(gè)人免疫狀態(tài)的好壞，決定其是否易患白血病。你可能會(huì)問，處于相同環(huán)境條件下的人，為什么有的人患白血病，而有的人不患呢，這就涉及到一個(gè)人的抗病能力，通俗點(diǎn)說，就是一個(gè)人的身體素質(zhì)。IARC已經(jīng)把環(huán)孢素A、硫唑嘌呤等免疫抑制劑列為一類致癌物，這一類藥物可損害人體的免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致人體的免疫功能下降。哲學(xué)上說，外因要通過內(nèi)因起作用，那么，各種致病因素這些外因，只有在內(nèi)因受損了，它有虛可乘，才能發(fā)揮其致病作用。這跟中醫(yī)說的“正氣存內(nèi)，邪不可干”不謀而合。因此，我認(rèn)為，當(dāng)今人們的生存壓力大，身體經(jīng)常透支，導(dǎo)致機(jī)體免疫力下降，“正氣”受損，這是白血病發(fā)病率增加的重要原因之一。為此，我們要改變自己的不良生活方式，戒煙限酒，加強(qiáng)鍛煉，提高自己的身體素質(zhì)。前面有兩次提到“免疫系統(tǒng)”，這一段我就簡要地說說“免疫系統(tǒng)”。機(jī)體的免疫系統(tǒng)（body's immune system），俗稱為“機(jī)體的防御系統(tǒng)（body's defense system）”，跟“造血系統(tǒng)”一樣，它也是老百姓相對比較陌生的人體一大系統(tǒng)，可是，對免疫系統(tǒng)的研究早已形成一門學(xué)科，叫“免疫學(xué)”，其實(shí)免疫學(xué)的發(fā)展見證了醫(yī)學(xué)科學(xué)的飛速發(fā)展，有相當(dāng)多的科學(xué)家就是因?yàn)檠芯棵庖呦到y(tǒng)而獲得諾貝爾生理學(xué)醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)，對免疫系統(tǒng)研究的突破導(dǎo)致了多次醫(yī)學(xué)革命，白血病患者目前能行骨髓移植而愈，就是得益于“人類白細(xì)胞抗原”這一免疫學(xué)研究領(lǐng)域的創(chuàng)新發(fā)現(xiàn)和不斷進(jìn)展。不論造血系統(tǒng)和免疫系統(tǒng)的組成、功能，還是它們的病理、疾病以及疾病的診治等方面，兩大系統(tǒng)均存在“剪不斷理還亂”（也許該詞用得不恰當(dāng)）“千絲萬縷”的交叉重疊的關(guān)系。所以，血液科大夫必須掌握免疫學(xué)知識(shí)。不管是醫(yī)生、正常人還是白血病患者也都應(yīng)充分認(rèn)識(shí)到人體免疫系統(tǒng)的重要性?？傊籽∈蔷C合原因造成的，具體到每一例白血病患者，很難確定導(dǎo)致其發(fā)病的確切原因是什么。但是，我需要強(qiáng)調(diào)的是，隨著我國工業(yè)化進(jìn)程，各種污染如食品污染、裝修污染、環(huán)境污染包括水源和大氣污染，與目前白血病發(fā)病率增加不無關(guān)系，值得各方關(guān)注。而且，我在此想特別鄭重地奉勸廣大煙民：“吸煙肯定能導(dǎo)致白血病”“吸煙有百害而無一利”；為了自己和他人的健康，請您務(wù)必從現(xiàn)在起就把煙戒了！如今我們周圍的環(huán)境已經(jīng)惡化到令我們窒息的程度，難道你在一味抱怨環(huán)境惡化的同時(shí)，卻依然我行我素繼續(xù)“吞云吐霧”？！不給自己和他人一個(gè)清新的環(huán)境？？??！在臨床醫(yī)療中，本人見到不少白血病家屬因?yàn)樽约旱淖?、女、父或母患病，在痛苦的煎熬中，希冀自己的親人早日康復(fù)，可是呢，自己卻不管在病房還是哪里“悠哉仙哉”吞云吐霧，卻殊不知，“戒煙、杜絕被動(dòng)吸煙勝于靈丹妙藥”。要知道，自己把煙戒了，勸家人或他人把煙戒了，是我們自己力所能及而又功德無量的善舉，在當(dāng)今中國煙草當(dāng)?shù)赖哪甏?，也可謂壯舉。關(guān)于煙草與白血病甚或血液病的關(guān)系，我將另文介紹。5. 白血病的臨床表現(xiàn)有哪些？答：我前面已經(jīng)講過，白血病是造血系統(tǒng)的癌癥，是骨髓等造血組織中的造血細(xì)胞發(fā)生了惡變，變成了白血病細(xì)胞，進(jìn)行性地、不受控制地異常增生，白血病細(xì)胞首先在造血系統(tǒng)中集聚，隨著血液循環(huán)再迅速漫布到全身各種臟器，人體的免疫系統(tǒng)和其他八大系統(tǒng)功能受損，出現(xiàn)有關(guān)的白血病的臨床表現(xiàn)。首先血液系統(tǒng)本身，白血病細(xì)胞作為癌細(xì)胞，大肆掠奪機(jī)體的營養(yǎng)，具有增生優(yōu)勢，從而抑制了正常血細(xì)胞的生成，血液中的三種正常血細(xì)胞數(shù)量減少。因?yàn)榘准?xì)胞是負(fù)責(zé)機(jī)體抗感染的，白細(xì)胞減少后患者的抗感染能力下降，結(jié)果患者會(huì)發(fā)生各種感染，病毒、細(xì)菌，甚至霉菌感染，表現(xiàn)為發(fā)燒和各部位如呼吸道等感染癥狀。紅細(xì)胞減少可導(dǎo)致患者貧血，面色蒼白，因?yàn)榧t細(xì)胞是運(yùn)輸氧氣的，結(jié)果患者會(huì)出現(xiàn)缺氧癥狀，如頭暈、心慌、氣短、沒精神，疲乏無力。因?yàn)檠“迨侵寡?，因此血小板減少可導(dǎo)致患者各種出血，如皮膚出血點(diǎn)、鼻出血、牙齦出血等等。其次，人體的血液循環(huán)可使白血病細(xì)胞迅速地漫布到全身各大系統(tǒng)、各種臟器，醫(yī)學(xué)上稱為白血病的浸潤表現(xiàn)，如肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大，可致肝功能異常和免疫功能降低；浸潤到神經(jīng)系統(tǒng)，則可引起頭痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至肢體癱瘓等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)；浸潤到骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)，則可出現(xiàn)骨痛、關(guān)節(jié)痛，誤診為風(fēng)濕??；浸潤到呼吸、消化、泌尿系統(tǒng)，患者可出現(xiàn)肺部彌散性或結(jié)節(jié)性改變、同時(shí)伴有胸腔積液，消化功能紊亂，蛋白尿，血尿；浸潤到生殖系統(tǒng)男性可出現(xiàn)睪丸腫痛，女性可出現(xiàn)閉經(jīng)或月經(jīng)量過多；還可浸潤到皮膚和眼眶、淚腺及眼底等，患者可出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)、腫塊、斑丘疹以及眼球突出、視力減退等癥狀。因此，感染、貧血、出血和浸潤是白血病的“四大臨床表現(xiàn)”。但是具體到某個(gè)白血病患者，其臨床表現(xiàn)可千差萬別。6. 白血病如何診斷？答：白血病的診斷以及隨后的治療，需要在血液病?？?，由血液科專科大夫負(fù)責(zé)進(jìn)行。大夫根據(jù)上述表現(xiàn)，問診、體檢以后，首先給患者化驗(yàn)血常規(guī)，如果發(fā)現(xiàn)三種血細(xì)胞的數(shù)量有改變，再進(jìn)一步檢查血液，并且抽骨髓化驗(yàn)。最后對各種資料特別是骨髓檢查結(jié)果進(jìn)行綜合分析，只要白血病細(xì)胞占骨髓中有核細(xì)胞的20%或以上，就可對白血病作出診斷。在這里有兩點(diǎn)我想強(qiáng)調(diào)一下，血常規(guī)化驗(yàn)（由血細(xì)胞自動(dòng)分析儀進(jìn)行的血液分析）可以顯示三種血細(xì)胞的數(shù)量，急性白血病患者的紅細(xì)胞和血小板一般是減少的，但是白細(xì)胞數(shù)量多數(shù)病人是增多的，只有少數(shù)病人減少，這是因?yàn)榘籽〖?xì)胞被機(jī)器分在白細(xì)胞計(jì)數(shù)里面。另外一點(diǎn)，有的朋友懼怕骨穿，認(rèn)為抽骨髓會(huì)“傷元?dú)狻薄ι眢w有害，我要說的是，大量的醫(yī)學(xué)實(shí)踐證明，抽骨髓對一個(gè)人的身體沒有絲毫的影響，而且非常簡單，幾分鐘之內(nèi)就能完成。試想想，骨髓捐獻(xiàn)者甚至要獻(xiàn)出成瓶上百毫升的骨髓給他人，至今也尚未見有發(fā)生后遺癥的報(bào)道，可是呢，普通的骨髓檢查僅僅抽取零點(diǎn)幾毫升的髓液涂片，所以說，這項(xiàng)檢查是血液科的常規(guī)檢查，猶如肝膽科的B超檢查，對身體絕無傷害。7. 白血病如何分類？答：自從1827年白血病首次報(bào)道以來，醫(yī)學(xué)家們已經(jīng)研究白血病將近兩百年，一直在試圖揭示白血病的本質(zhì)，先后提出了各種各樣的分類，最新的分類是世界衛(wèi)生組織（ WHO）于兩千年提出并于2008年修改的所謂WHO分類，因此，白血病的分類紛繁眾多，這也說明白血病不是簡單的一種病，而是包括許多亞類、亞型的一組異質(zhì)性疾病?？梢赃@么說，每一次新分類的提出，就是人類對白血病這種疾病本質(zhì)的更進(jìn)一步的深入認(rèn)識(shí)。因這是一個(gè)面對大眾的知識(shí)普及性的介紹文章，在此，我僅提及四種較簡單的分類法，第一是，白血病可分為急性白血病和慢性白血病。這是根據(jù)白血病的病程來分類的，亦即白血病患者如果不接受任何治療，一般6個(gè)月以內(nèi)死亡的稱為急性白血病，如果能活過6個(gè)月則是慢性白血病，大家可以看出，這是白血病研究之初最早提出的分類法。以后研究發(fā)現(xiàn)，急性白血病之腫瘤細(xì)胞分化程度差，而慢性白血病細(xì)胞分化程度相對較高，所以該分類反映了疾病的本質(zhì)，因而保留了下來。第二是，急性白血病可以分為急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）和急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋML）。兒童就是急性淋巴細(xì)胞白血病多發(fā)，常見肝脾、淋巴結(jié)腫大以及骨關(guān)節(jié)腫痛。第三，是法、美、英三國血液學(xué)家于1976年首先提出，隨后又進(jìn)行了多次修定，稱為FAB分類。該分類法將急性淋巴細(xì)胞白血病分為L1、L2和L3三個(gè)亞型，急性非淋巴細(xì)胞白血病分為M0、M1、一直到M7，共八個(gè)亞型。第四，是根據(jù)白血病是否有明確的發(fā)病原因，而將其分為原發(fā)性白血病和繼發(fā)性白血病。所謂原發(fā)性白血病，就是發(fā)病原因未明，這包含兩層意思，一是真的找不到原因；二是雖說原因不明，其實(shí)還是有原因的，只是人們難以回顧性地找出其原因，應(yīng)該說絕大多數(shù)原發(fā)性白血病屬于后一種。繼發(fā)性白血病就是有明確發(fā)病原因或前驅(qū)病癥的，至少包括三種情形，一是我前面已提及的化療藥物如環(huán)磷酰胺所導(dǎo)致的，二是由于放射治療后所發(fā)生的，三是由骨髓增生異常綜合征（MDS）這一曾稱為“白血病前期”（preleukemia）的惡性血液病、以及骨髓增殖性腫瘤（MPN）如原發(fā)性血小板增多癥（ET）等演進(jìn)轉(zhuǎn)變而來的。一般而言，老年人更易于發(fā)生繼發(fā)性白血病，繼發(fā)性白血病的預(yù)后比原發(fā)性白血病要差。當(dāng)然，WHO分類更復(fù)雜（需要進(jìn)行MICM檢查明確，詳下），目前也逐漸為全世界的廣大血液病醫(yī)師所接受。白血病分類是白血病治療的重要基礎(chǔ)和依據(jù)。白血病患者初發(fā)病時(shí)，一定要盡量檢查全面，進(jìn)行MICM分類，意思是要進(jìn)行血液骨髓細(xì)胞學(xué)檢查（包括組化，第一個(gè)M）、免疫分型（I）、細(xì)胞遺傳學(xué)（即染色體檢查，C）和分子生物學(xué)檢查（第二個(gè)M），也就是所謂的分層診斷，以便以后進(jìn)行個(gè)體化治療。譬如，根據(jù)細(xì)胞遺傳學(xué)（C）和基因突變（第二個(gè)M）情況對AML危險(xiǎn)度和預(yù)后的評估更加確切，將AML危險(xiǎn)度分為低危、中危和高危三組，分別具有不同的分子遺傳學(xué)特征，低危組：核型為inv(16)、t(8;21)不伴9q-或復(fù)雜核型和t(16;16)，分子突變?yōu)檎：诵桶閱为?dú)NPM1突變。中危組：正常核型、+8、-Y、t(9;11)以及其他核型不好和差組（<3個(gè)異常），分子突變?yōu)樵趖(8;21)或inv(16)存在c-kit突變。高危組：-5/5q-或-7/7 q-、t(8;21) 伴9q-或復(fù)雜核型、inv(3q)、11q23異常、20q、21q、9q-、t(6;9)、t(9;22)、17p異常以及復(fù)雜染色體核型（≥3條畸變），分子突變?yōu)檎：诵桶閱为?dú)FLT3突變。低危、中危和高危組患者的臨床預(yù)后有明顯的區(qū)別，根據(jù)以上危險(xiǎn)度分層，實(shí)行個(gè)體化治療，可避免治療不足或過度治療。 對于低危組患者，誘導(dǎo)緩解后可采用高劑量阿糖胞苷為主強(qiáng)化化療或自體干細(xì)胞移植可提高無復(fù)發(fā)生存率和死亡率。對于低?；颊呷绻腥嗪贤w，也可實(shí)施同胞間的干細(xì)胞移植治療。 而對于中危和高危組患者，由于緩解后體內(nèi)存在殘留白血病細(xì)胞，最好在誘導(dǎo)緩解后實(shí)施異基因干細(xì)胞移植治療，異基因干細(xì)胞來源可選擇：同胞全相合骨髓，無關(guān)供體干細(xì)胞（來自中華骨髓庫或臺(tái)灣骨髓庫），臍帶血干細(xì)胞（單份或雙份），半相合親緣干細(xì)胞（父母、子女或同胞），對實(shí)在找不到供體的部分中危組患者也可行大劑量化療加自體干細(xì)胞移植治療。但對于高危組的患者易復(fù)發(fā)，最好在緩解后盡早實(shí)施異基因干細(xì)胞移植治療。8. 白血病如何治療？答： 普通老百姓都知道，癌癥的治療有手術(shù)、化療和放療。比如胃癌，首先考慮手術(shù)切除，如果是早期，光靠手術(shù)就可治愈。那么白血病作為癌癥，其治療是不是也這樣呢？我說，對于白血病的治療，也有其特殊的地方。由于造血系統(tǒng)由骨髓等造血組織和無時(shí)不刻地循環(huán)于全身的血液共同組成，造血組織中的癌細(xì)胞幾乎同步地就會(huì)出現(xiàn)在血循環(huán)中，再加上只有三種正常血細(xì)胞減少到一定程度后，患者才出現(xiàn)身體不適癥狀而就診，這時(shí)患者身體內(nèi)的白血病細(xì)胞一般高達(dá)1012個(gè)（1千億個(gè)，約1公斤重），因此一般說來，白血病患者發(fā)現(xiàn)時(shí)均已屬晚期，故而在醫(yī)學(xué)上，對白血病沒有早晚期之分，白血病又稱為“液體瘤”（liquid tumor），以區(qū)別于其他系統(tǒng)的、在早期僅局限于某一臟器組織的“實(shí)體瘤”（solid tumor）。由上可知，白血病不能做手術(shù)治療。但是，白血病細(xì)胞對化學(xué)藥物敏感，化學(xué)藥物給藥后能在全身循環(huán)，殺死各處的白血病細(xì)胞，因此，化學(xué)治療簡稱化療，是白血病的主要治療手段之一。一般而言，即使骨髓移植，也要先經(jīng)過化療，使患者達(dá)到“完全緩解”（CR）以后進(jìn)行。白血病細(xì)胞對放射線也敏感，放射治療簡稱放療，一般用于骨髓移植時(shí)，較少單獨(dú)應(yīng)用，原因還是白血病是全身性的疾病（此外，放療僅配合化療而用于治療特殊部位的白血病，如腦白、睪白，以及上面提及的綠色瘤）。上面我提到一個(gè)“完全緩解”（CR）的概念，所謂“完全緩解”（CR）就是白血病細(xì)胞比例已經(jīng)降到占骨髓有核細(xì)胞的5%以下，患者三種正常血細(xì)胞已恢復(fù)，感染、貧血、出血以及浸潤癥狀消退，但是，此時(shí)在患者體內(nèi)的白血病細(xì)胞數(shù)還有108個(gè)（1億個(gè)）， 因此，患者還需要經(jīng)歷較長一段時(shí)間的緩解后化療，每個(gè)療程殺死一部分癌細(xì)胞，并且隨著患者免疫功能的恢復(fù)，依靠機(jī)體本身清除殘留的癌細(xì)胞，若中間停止化療，患者隨時(shí)就會(huì)復(fù)發(fā)，以致以前的治療前功盡棄。白血病的化療必需用多種不同藥物、依照一定的規(guī)律給藥進(jìn)行，稱為“聯(lián)合化療”。不同的白血病類型，聯(lián)合化療的方案也不一樣，如急性非淋巴細(xì)胞白血病一般用兩、三種藥物的短療程方案，急性淋巴細(xì)胞白血病則用四、五種藥物的長療程方案。化療藥物沒長眼睛，它既可殺死癌細(xì)胞，也可傷害正常血細(xì)胞和其他細(xì)胞，因此白血病化療有相當(dāng)大的副作用，比如說嘔吐，目前有西藥具有很強(qiáng)的止吐作用，因此西醫(yī)已經(jīng)較好地解決了這一問題，但是，我已經(jīng)說過，白血病患者之所以患白血病，一個(gè)患者自身的問題是免疫力低下，再加上化療會(huì)對患者免疫功能造成進(jìn)一步的傷害，對此，我們祖國醫(yī)學(xué)中醫(yī)有“扶正祛邪”的理論和實(shí)踐，就是在“祛邪”的同時(shí)，把患者作為一個(gè)整體，扶持其“正氣”，提高其免疫力。此外，中醫(yī)藥在白血病的治療中還有多種作用：（1）一些中藥可以促進(jìn)白血病細(xì)胞向正常細(xì)胞轉(zhuǎn)化，也就是說使白血病細(xì)胞改邪歸正，從而使白血病的治療達(dá)到一個(gè)很好的療效。（2）辨證使用中藥，可以對抗化療的其它副作用，促進(jìn)受化療損傷的消化道黏膜細(xì)胞、心肝腎及其他器官組織細(xì)胞功能的恢復(fù)，保護(hù)毛囊細(xì)胞，減少脫發(fā)。（3）保護(hù)骨髓恢復(fù)正常造血功能，防止化療藥物引起嚴(yán)重的骨髓抑制，減少輸血，減輕出血。（4）中藥配合化療，可增加化療敏感性。（5）逆轉(zhuǎn)耐藥，使白血病細(xì)胞恢復(fù)對化療藥物的敏感性。（6）中藥在抗微小殘留病方面，也能發(fā)揮重要作用。要想消滅殘留白血病細(xì)胞，要結(jié)合使用提高機(jī)體免疫力和抗白血病的中藥，因?yàn)闄C(jī)體正常免疫功能可以在白血病細(xì)胞總數(shù)低于106個(gè)（百萬個(gè)）時(shí)控制或消滅殘留白血病細(xì)胞?？梢?，采用中西醫(yī)結(jié)合治療白血病，可以充分發(fā)揮中醫(yī)西醫(yī)各自的優(yōu)勢，優(yōu)勢互補(bǔ)，取長補(bǔ)短，以取得更好的臨床療效。正是由于化療對白血病細(xì)胞的殺傷無特異性，至今在西醫(yī)領(lǐng)域涌現(xiàn)出了大量新的特異性療法，如格列衛(wèi)（甲磺酸伊馬替尼，酪氨酸激酶抑制劑）靶向治療慢性粒細(xì)胞白血?。–ML），美羅華（利妥昔單抗，抗CD20）免疫治療慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL），坎帕斯（阿侖單抗，抗CD52）免疫治療B細(xì)胞CLL（B-CLL）和T細(xì)胞幼淋細(xì)胞白血?。═-PLL）等等。造血干細(xì)胞移植在白血病治療中的地位更是無容置疑，即使有格列衛(wèi)以及二、三代酪氨酸激酶抑制劑靶向特異性治療，異基因移植目前仍是公認(rèn)的唯一能治愈慢性粒細(xì)胞白血病的方法。造血干細(xì)胞移植技術(shù)已日臻完善，它是一項(xiàng)有機(jī)綜合了上述化療、放療和免疫治療等多項(xiàng)治療技術(shù)的系統(tǒng)工程，移植的成功也展現(xiàn)了移植醫(yī)師的個(gè)人才智，無怪乎首創(chuàng)骨髓移植術(shù)的托馬斯醫(yī)師榮獲諾貝爾醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。河南大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液科在充分利用上述科技新成果新療法的同時(shí)，通過正規(guī)標(biāo)準(zhǔn)的聯(lián)合化療，對各類型白血病進(jìn)行個(gè)體化治療，而且加上中醫(yī)藥治療、飲食療法、治療性生活方式干預(yù)（TLC，在國際上首創(chuàng)）、環(huán)境危險(xiǎn)因素分析規(guī)避（在國際上首創(chuàng)）和造血干細(xì)胞移植（骨髓移植、外周血干細(xì)胞移植和臍血干細(xì)胞移植），以及依托醫(yī)院生物治療中心，還可進(jìn)行白血病和造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥——移植物抗宿主病（GVHD）等的細(xì)胞治療（DC-CIK和BMMSC），可以說，對白血病可進(jìn)行全方位的綜合治療，已達(dá)國際一流水平。9. 白血病如何監(jiān)測和隨訪？答：隨著白血病治療效果越來越好，長期存活者越來越多，白血病患者的監(jiān)測和隨訪就顯得越來越重要，這是當(dāng)前血液學(xué)界有待提高的方面，也是白血病病友家屬容易忽視的方面。在此，我要提醒，白血病患者初診時(shí)，要盡量檢查全面，做到MICM分類，捕捉到白血病異常細(xì)胞的特異標(biāo)記（specific markers），以便以后利用流式細(xì)胞儀和分子生物學(xué)技術(shù)監(jiān)測微小殘留?。∕RD），及時(shí)處理，預(yù)防復(fù)發(fā)。一般而言，白血病患者需要隨訪3~5年，若5年未復(fù)發(fā)，可以說已經(jīng)治愈。10. 白血病預(yù)后如何？答：在回答這個(gè)問題之前，請?jiān)试S我談一個(gè)自己的親身經(jīng)歷，有一次本人出差坐火車，在車廂里作為陌生人碰巧有幸聽到了兩位素不相識(shí)的成年旅客的對話，其中一位說：“我小時(shí)候得過白血病”，另外一位馬上回應(yīng)自己小時(shí)候也得過白血病，當(dāng)然兩位的白血病都已治好?？梢?，白血病雖然是一種造血組織的惡性疾病，但絕不是不治之癥！由于醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，逐步提高緩解率，白血病已經(jīng)成為可治的病，并不可怕。通過積極的化療、中醫(yī)中藥治療、造血干細(xì)胞移植（放療）、靶向治療、免疫治療等等綜合治療手段，已能使70%以上的患者延長生存期，40%~60%患者能得到痊愈。2010年12月03日42603
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王茂生主任醫(yī)師 廊坊市中醫(yī)院 血液科 1、白血病是罕見病，我年紀(jì)輕輕沒有不良嗜好不會(huì)得白血病。答：首先要肯定的是沒有不良嗜好是好的，也是要堅(jiān)持的，但沒有不良嗜好并不代表不會(huì)得白血病。目前白血病的發(fā)病原因可以說尚不清楚，目前相關(guān)的發(fā)病因素只能說是可能誘發(fā)白血病的可能因素，涉及到個(gè)體體質(zhì)差異、地域差異、生活工作環(huán)境、污染、藥物等各個(gè)方面。由于放射線、電離輻射、病毒、化學(xué)物質(zhì)(包括毒物及藥品)，加上個(gè)體可能存在的遺傳或免疫機(jī)能缺陷等，可使造血細(xì)胞發(fā)生惡變，惡變后的細(xì)胞由于存在分化和成熟方面的缺陷，同時(shí)又保持有分裂增殖的能力。故使此類惡變細(xì)胞(白血病細(xì)胞)可以不斷地在體內(nèi)增殖積聚，由造血組織漫布到血液和全身多種臟器，從而出現(xiàn)有關(guān)的白血病的臨床表現(xiàn)。2、骨髓穿刺檢查穿針入骨，會(huì)對身體造成損害，能不做最好不做。答：目前來說，骨髓穿刺是診斷白血病必不可少的一項(xiàng)診察項(xiàng)目，所以考慮白血病，骨髓穿刺是必須要進(jìn)行的。一般來講，骨髓穿刺對人體健康并無影響。但骨髓穿刺同靜脈取血畢竟有所不同，廣義上講骨穿也屬于創(chuàng)傷性檢查之一。加之目前我國所用骨穿針多非一次性耗用品，故極少數(shù)情況下可能在操作過程中發(fā)生穿刺意外情況，近年部分醫(yī)療機(jī)構(gòu)已開始采用一次性骨髓穿刺包，安全性得到很大提高。在選擇某些特殊部位進(jìn)行骨穿時(shí)，如胸骨穿刺等，應(yīng)請有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師操作。3、白血病是絕癥，所有治療都只是延長生命，得了白血病會(huì)死只是時(shí)間問題。答：這個(gè)觀點(diǎn)也是不正確的，白血病雖然是一種難治性疾病，但隨著近年醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步，很多類型的白血病已獲得了較好療效，生存期明顯延長，部分類型已可治愈，比如急性早幼粒細(xì)胞白血病通過全反式維甲酸、亞砷酸聯(lián)合化療藥物，可使75-80%左右患者達(dá)到治愈；兒童急性淋巴細(xì)胞白血病通過常規(guī)化療也可使80%患者達(dá)到治愈。其他類型白血病治療近年也有不同程度的進(jìn)展，有條件的患者通過造血干細(xì)胞移植或骨髓移植根治幾率也可達(dá)50-80%不等。4、聽人說中醫(yī)有很多偏方秘方，治療白血病有奇效。答：一個(gè)人一旦被懷疑或被告知患了某一類型白血病，千萬要保持鎮(zhèn)靜。盡管白血病屬于血液系統(tǒng)的惡性疾病，但醫(yī)學(xué)發(fā)展至今，此惡性病已非絕癥。此時(shí)應(yīng)與醫(yī)生合作，積極配合治療。有病亂投醫(yī)，迷信什么"偏方"而耽誤治療是不可取的。中醫(yī)藥目前在白血病治療尚屬輔助治療地位，不能代替化療。但中醫(yī)藥在白血病的治療中也有它的優(yōu)勢，偏方秘方不等同于正規(guī)中醫(yī)治療，白血病患者要不要服用中藥，這是當(dāng)前患者、家屬及部分醫(yī)生爭論的話題，我們說中醫(yī)學(xué)對于白血病發(fā)病的認(rèn)識(shí)是從整體觀念出發(fā)的，將白血病看成是全身性疾病，而腫塊僅是一個(gè)局部表現(xiàn)。它的發(fā)生主要是由于全身機(jī)體抗病能力減弱。因此，白血病患者一旦得了病，與機(jī)體的虛弱有關(guān)，無論進(jìn)行放射治療、化學(xué)治療等等，都需要再配以中醫(yī)中藥的治療，以調(diào)整和糾正機(jī)體的抵抗力。 白血病患者發(fā)病初期多有發(fā)熱、出血等邪毒熾盛的表現(xiàn)，中醫(yī)治療以清熱解毒為主。在化療后，往往呈現(xiàn)氣血兩虛的癥狀，如乏力、頭暈、食欲減退等，我們就需要采用益氣養(yǎng)血方法治療，藥如人參、當(dāng)歸、黃芪、白術(shù)等以調(diào)整和提高機(jī)體體質(zhì)。有的患者化療后，白細(xì)胞偏低、嘔吐、納呆、全身乏力，可用益氣降逆，滋補(bǔ)肝腎的藥物治療，如黨參、白術(shù)、茯苓、陳皮、鱉甲、菟絲子、杜仲等，保證化療順利完成，又提高了治療的療效。對于晚期患者不能化療及放療的時(shí)候，需應(yīng)用中醫(yī)中藥進(jìn)行針對性的治療，以緩解病情，可用人參、黃芪、甘草、六味地黃湯等，抑制白血病細(xì)胞的增生，對白血病細(xì)胞有一定的逆轉(zhuǎn)作用。因此，中醫(yī)中藥治癌的特點(diǎn)有如下幾點(diǎn)： (1)能夠調(diào)整和提高機(jī)體的體質(zhì)，增強(qiáng)抵抗力。 (2)能提高和改善機(jī)體的代謝，促進(jìn)蛋白質(zhì)合成。 (3)有提高和調(diào)整機(jī)體的免疫功能，有抗腫瘤作用，延長生存的作用。 從以上幾方面特點(diǎn)來看，白血病患者在治療中應(yīng)遵照醫(yī)生的治療方案外，服用中藥很有必要，但要到正規(guī)中醫(yī)血液病診療機(jī)構(gòu)就診，不可盲目信任所謂的偏方、秘方。5、 白血病化療副反應(yīng)太大，吃藥比得病還受罪，干脆別治了。答：白血病化療的確存在一定得毒副反應(yīng)，但只要是在正規(guī)血液病治療機(jī)構(gòu)，采用正確的治療方案，絕大多數(shù)患者是可以耐受的。而且目前白血病治愈幾率不斷提高，各種化療輔助藥物的應(yīng)用，特別是中醫(yī)藥的參與，使化療的毒副反應(yīng)逐步減少，患者耐受性得到很大程度的提高。此外家屬的支持和鼓勵(lì)也必不可少，白血病病人治療效果的好壞不僅取決于醫(yī)護(hù)人員的精心治療與護(hù)理，而且與家屬的支持密不可分。癌癥患者的家屬不僅是病人生活上的照顧者，實(shí)際上還起著一個(gè)"醫(yī)生助理"的作用。研究表明，癌癥病人家屬的恐懼和顧慮非常容易傳播給病人，病人對家屬的表情、態(tài)度以及舉止都非常敏感。因此，對病人家屬的第一個(gè)要求便是要在病人面前鎮(zhèn)靜自若，努力給患者創(chuàng)造并提供一個(gè)良好的養(yǎng)病環(huán)境及精神支持。其次，家屬要了解一些癌癥疾病的基本知識(shí)，如癌癥不是傳染病，也不是不治之癥，只要堅(jiān)持正規(guī)治療，療效往往是很好的。當(dāng)癌癥病人出現(xiàn)痛苦、心情抑郁時(shí)，要在心理上安慰、體貼，在生活上細(xì)心照料。當(dāng)病人在放、化療期間出現(xiàn)食欲減退、惡心、嘔吐時(shí)，家屬應(yīng)盡量做些平時(shí)喜歡吃而又富于營養(yǎng)的食物，增加體質(zhì)。家屬還應(yīng)協(xié)助醫(yī)護(hù)人員觀察病人的病情變化，如出現(xiàn)白細(xì)胞減少，抵抗力下降時(shí)，家屬要?jiǎng)褡璨∪松偃ス矆鏊?，以免交叉感染，加重病情?、白血病是重病，要想治好就應(yīng)該多用藥加大治療力度。答：理論上說，白血病的治療效果是和化療強(qiáng)度呈正相關(guān)，一般化療藥物劑量加大一倍，效果可提高十倍。但是認(rèn)為要想治好就應(yīng)該多用藥加大治療力度的觀點(diǎn)是不正確的，化療劑量是有嚴(yán)格限制的，要按照標(biāo)準(zhǔn)方案進(jìn)行，才能取得最好的治療效果和最輕程度的毒副反應(yīng)，過高的化療劑量不可避免的帶來更大的毒副反應(yīng)，帶來難以控制的感染、出血及對患者的心、肝、腎等重要臟器的嚴(yán)重?fù)p傷，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。7、骨髓移植是治療白血病的最佳手段，白血病患者應(yīng)不惜一切代價(jià)爭取骨髓移植。答：骨髓移植是某些類型白血病的唯一根治方法，比如慢性粒細(xì)胞白血病。但是認(rèn)為骨髓移植是治療白血病的最佳手段，白血病患者應(yīng)不惜一切代價(jià)爭取骨髓移植的觀點(diǎn)是不正確的。首先，部分類型白血病不采用骨髓移植也是可以治愈的，比如急性早幼粒細(xì)胞白血病、兒童急性淋巴細(xì)胞白血病等，傳統(tǒng)化療療效很好，不需要首選骨髓移植，只有復(fù)發(fā)和難治病例才考慮選擇。其次部分類型白血病藥物治療也可獲得較長生存期，預(yù)后良好，比如T(8,21)染色體陽性的急性粒細(xì)胞白血病、急性粒單細(xì)胞白血病M4EO型，也不首選骨髓移植。再次，骨髓移植也要受到患者經(jīng)濟(jì)條件、是否有合適的供者、移植相關(guān)并發(fā)癥等因素限制，要根據(jù)具體情況具體分析，選擇最佳治療方案。2010年11月11日7917
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鄭胡鏞主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 血液腫瘤中心 首先讓大家放心的是，白血病不是遺傳病。 那么，什么才是遺傳病呢？遺傳病是由于身體遺傳基因有問題而導(dǎo)致的疾病，呈家族性表現(xiàn)。如果每代都出現(xiàn)同樣的疾病，那就叫“顯性遺傳病”；如果不是每代都出現(xiàn)，那就叫“隱性遺傳病”；如果還跟性別有關(guān)系，就叫“性連鎖遺傳病”。大家可能都見過“白化病”，即頭發(fā)、眉毛、皮膚都發(fā)白、特別怕陽光的人，這種病就是顯性遺傳病。還有“六指”，即手（或足）有六個(gè)指頭，這也是顯性遺傳病。 也許有的家長看見過一個(gè)家族有幾人都得了白血病或其他腫瘤性疾病。是的，很多腫瘤性疾病（包括白血?。╇m然不是遺傳病，但具有遺傳易感性。比如在同樣受到放射線、空氣污染的情況下，有些家族的人員就比另一些家族的人員容易發(fā)生白血病，但如果沒有這些誘導(dǎo)因素，大家都不會(huì)發(fā)生白血病。這正好跟遺傳性疾病不同，遺傳性疾病是不管在什么條件下都會(huì)發(fā)病的。 經(jīng)常有家長問：如果還想要第二胎，父母需要做什么檢查？ 因?yàn)槟壳斑€沒有特異的方法檢查遺傳易感性，所以對父母也就沒有特異的檢查方法。隨著人類基因組計(jì)劃的完成，等將來研究出方便快速并且價(jià)格合理的方法、能對每個(gè)人的全部基因進(jìn)行測序時(shí)，就可以檢查遺傳易感性了。 所以，白血病的父母要第二胎是可以的，關(guān)鍵在于在準(zhǔn)備受孕時(shí)，一定要雙方身體和心理處于良好的狀態(tài)，并且在懷孕過程中盡量避免感染和接觸有害物質(zhì)，這樣才能生育健康的孩子。事實(shí)上，我們有很多白血病孩子的家長都有了健康的第二胎。2009年05月03日59538
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鄭胡鏞主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 血液腫瘤中心 一提起白血病，人們都談虎色變。的確，白血病是一種惡性腫瘤性疾病，發(fā)病率為十萬分之三左右，即每年我國大約有15,000名兒童發(fā)生白血病。1960年以前白血病幾乎是無藥可治，誰患了白血病就等于宣判了死刑。隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，對白血病的研究越來越深入，許多新的化療藥物也被研制出來，白血病的治療有了突破性的進(jìn)展，尤其是兒童急性淋巴細(xì)胞白血病，80%以上的患兒都能被治愈。白血病俗稱血癌，是我們機(jī)體的造血工廠（骨髓）里的白細(xì)胞發(fā)生癌變所導(dǎo)致的疾病。骨髓生產(chǎn)三大類細(xì)胞：紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板。這些細(xì)胞在骨髓從幼稚細(xì)胞發(fā)育為成熟細(xì)胞后，便釋放到外周血液中去執(zhí)行它們相應(yīng)的功能。紅細(xì)胞使血液顏色呈紅色，承擔(dān)運(yùn)輸氧氣的任務(wù)。白細(xì)胞是我們機(jī)體的衛(wèi)士，抵抗外來細(xì)菌、病毒等敵人的侵襲；血小板像粘合劑，當(dāng)血管有破損時(shí)，即刻補(bǔ)上，所以血小板具有防止出血的功能。如果白細(xì)胞系統(tǒng)發(fā)育出現(xiàn)障礙、即大量的幼稚細(xì)胞不能發(fā)育到成熟細(xì)胞時(shí)，白血病就發(fā)生了。白血病細(xì)胞就像稻田里的雜草，生長能力特別旺盛，能把整個(gè)骨髓占滿，使正常的紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板都無法生長，這時(shí)孩子就會(huì)出現(xiàn)貧血、乏力、感染、出血等異常表現(xiàn)。白血病是完全可以治愈的。當(dāng)然，白血病的治療不像治療感冒那么簡單，白血病的治療時(shí)間也較長，需要2～3年的時(shí)間。事實(shí)上，我們的患兒無比堅(jiān)強(qiáng)，他們在2～3年的治療過程中，經(jīng)歷了數(shù)十次的骨穿、腰穿，從開始的哭鬧拒絕到后來的積極配合，讓我們醫(yī)護(hù)人員含淚敬佩。還有那同樣堅(jiān)強(qiáng)、充滿愛心的父母家長，是治療白血病的堅(jiān)強(qiáng)后盾和保障。所以只要我們醫(yī)護(hù)人員、家長和孩子齊心合力、相互配合，就一定能戰(zhàn)勝各種困難，讓白血病患兒得以康復(fù)。我們國家和全世界各國都非常重視和關(guān)心兒童白血病的研究和治療。1976年在胡亞美院士的領(lǐng)導(dǎo)下，北京兒童醫(yī)院成立了白血病攻關(guān)小組， 1999年6月1日北京兒童醫(yī)院正式成立了兒童血液腫瘤中心，目前有四個(gè)病區(qū)120張床位，每年收治新發(fā)白血病患兒近300例，絕大多數(shù)的患兒都能被治愈。同時(shí)，我們不僅重視患兒軀體疾病的治療，更關(guān)注患兒的心理健康和生存質(zhì)量，組建了由血液腫瘤醫(yī)生、護(hù)士、內(nèi)分泌醫(yī)生、心理醫(yī)生、營養(yǎng)醫(yī)生、藥學(xué)醫(yī)生等參加的兒童白血病多學(xué)科診治團(tuán)隊(duì)，使白血病患兒不僅身體康復(fù)，更有高質(zhì)量的生活方式和生存環(huán)境。我們可喜地看到，至2016年底統(tǒng)計(jì)，北京兒童醫(yī)院已治愈白血病患兒2300余名，其中不少孩子已長大成人，進(jìn)入大學(xué)學(xué)習(xí)和走上工作崗位，并且結(jié)婚生育了50多名健康的小寶寶，這些下一代中最大的已經(jīng)上中學(xué)了。這怎不讓人欣喜若狂！白血病不可怕！* * * * * *因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)此篇文章的閱讀量最高，所以我把《新白血病就診綠色通道》的就醫(yī)文章內(nèi)容也在此寫上，以便更多的讀者看到：遇到不少家長提問談到掛號難問題，尤其是沒有來北京看過病的孩子，很擔(dān)心到北京后看不上病。所以我們對新發(fā)白血病（即初診白血?。╅_辟綠色通道，保障他們能及時(shí)就醫(yī)。因?yàn)樾掳l(fā)白血病的孩子情況都比較危重，所以家長朋友在轉(zhuǎn)運(yùn)過程中要注意以下幾點(diǎn)：1、血常規(guī)：如果血紅蛋白和血小板很低，要在當(dāng)?shù)剌斞蜉斞“搴笤龠M(jìn)行轉(zhuǎn)運(yùn)，但盡量不要用任何激素；2、孩子情況：如果孩子有嚴(yán)重的發(fā)熱、感染，可以在當(dāng)?shù)叵瓤寡字委煟埉?dāng)?shù)卮蠓蛟u估孩子是否可以轉(zhuǎn)運(yùn)，再來北京。3、日期：最好能在周一至周五到京，這樣方便做相關(guān)檢查。我們周一至周五全天都有血液門診，在門診3樓北側(cè)。我是周一和周四上午門診，如果是看我的門診，直接到3樓27診室找我加號，保證孩子當(dāng)天能看上病。順便說明一下，近幾天看到有的家長在好大夫網(wǎng)上提到我們的微信公眾號“敬畏生命與愛同行”，所以在此鄭重申明：本公眾號是由鄭胡鏞團(tuán)隊(duì)創(chuàng)立并運(yùn)營，該團(tuán)隊(duì)成員包括鄭胡鏞教授帶領(lǐng)的白血病專業(yè)醫(yī)護(hù)人員及其研究生。團(tuán)隊(duì)性質(zhì)為非盈利性、非組織性的醫(yī)療工作與教學(xué)團(tuán)隊(duì)，將永遠(yuǎn)免費(fèi)為大家科普醫(yī)學(xué)知識(shí)、加強(qiáng)醫(yī)患互動(dòng)、記錄身邊醫(yī)患感人瞬間、傳遞正能量。* 本文系原創(chuàng)文章，歡迎大家轉(zhuǎn)載，但請注明出處“本文引自北京兒童醫(yī)院鄭胡鏞大夫文章”。本文系鄭胡鏞醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2008年04月16日52445
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