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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西安醫(yī)院血科唐旭東醫(yī)生，MBS會(huì)轉(zhuǎn)變成白血病嗎？我們說這個(gè)答案是肯定的，當(dāng)然并不是所有的骨髓增生異常綜合征都會(huì)轉(zhuǎn)成基因發(fā)育病，只有那些高危的，原始細(xì)胞比較高的啊，或者是染色體核性比較復(fù)雜的，或者有一些基因突變預(yù)后意義比較差的，這些基因預(yù)示的情況之下，有20%-30%的骨髓增生異常綜合征患者最終會(huì)轉(zhuǎn)成急性白血病。2022年04月06日985
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裴波主治醫(yī)師 烏海市人民醫(yī)院 放療綜合科 裴波V 放療綜合科 主治醫(yī)師 在我們面臨的所有疾病中，癌癥是最令人恐懼的疾病之一。 ???? 簡(jiǎn)單來(lái)說，癌癥是由于一組或多組基因突變導(dǎo)致的細(xì)胞功能異常，形成了快速、無(wú)限制生長(zhǎng)的惡性腫瘤。 ?????????? 我們都知道基因會(huì)代代相傳，因此遺傳也是致癌因素之一。父輩患癌是否一定會(huì)遺傳給下一代？有癌癥家族史的人能否逃脫“命運(yùn)的審判”? ????????????? ?????? 癌癥本質(zhì)是基因病 ???????????? 從癌癥家族性聚集的現(xiàn)象到腫瘤分子流行病學(xué)的研究，都證明癌癥存在遺傳傾向。癌癥本質(zhì)上是一種基因病——原本在正常細(xì)胞中發(fā)揮重要生理作用的基因，在某些條件下，如病毒感染、化學(xué)致癌物或輻射作用等，被異常激活，轉(zhuǎn)變?yōu)橹掳┗?，誘導(dǎo)細(xì)胞發(fā)生癌變。 ??????? 基因作為遺傳的基本單位，確實(shí)可能導(dǎo)致某些癌癥的遺傳。不過，遺傳過程本身非常復(fù)雜，不同癌癥的遺傳幾率及遺傳基礎(chǔ)有很大差別。 ????????? 通俗地講，癌癥遺傳的往往不是癌癥本身，而是癌癥的“易感性”。 ?????????? 癌癥遺傳有別于普通遺傳病，與“爸爸得什么病，兒子就得什么病”不同。 ?????????????????? 癌癥的遺傳可能出現(xiàn)多人患不同癌癥的現(xiàn)象，一個(gè)基因的致病突變可能導(dǎo)致多種癌癥，例如BRCA1基因發(fā)生突變后，可能導(dǎo)致乳腺癌，還可能導(dǎo)致卵巢癌等。 ???????????????? 癌癥遺傳結(jié)果存在不確定性，家族成員并不一定最終都會(huì)患癌，因?yàn)榇蠖鄶?shù)癌癥都是遺傳因素與環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。 ????????? 癌癥遺傳除了“易感性”，還取決于心理因素、飲食因素及生活習(xí)慣等綜合作用。也就是說，朱莉如果不切除乳腺，她最終也不一定患癌。 ?????????????????? 8種常見癌癥，容易遺傳 ?????????? 目前，人類對(duì)癌癥的發(fā)生機(jī)制尚不完全了解，很多癌癥的病因還不明確，已被證明具有明顯遺傳傾向的癌癥有30余種，以下8種比較常見： ???????????????? 1.?乳腺癌 ?????????????????? 上世紀(jì)90年代，乳腺癌的易感基因BRCA1、BRCA2被發(fā)現(xiàn)，但僅有5%~10%的乳腺癌與基因遺傳有關(guān)。 ????????? ??? 一般情況下，家族中母親或姐妹一人患了乳腺癌，其女兒或姐妹患乳腺癌的幾率比一般女性高3倍左右。 ??????????????????? 2.?卵巢癌 ?????????? 約20%~25%上皮性卵巢癌與遺傳因素相關(guān)。乳腺癌、卵巢癌、結(jié)直腸癌等家族史，都可能導(dǎo)致家族中女性成員的卵巢癌風(fēng)險(xiǎn)增加。 ???????? 3.?結(jié)直腸癌 ????????????????? 家族性結(jié)腸息肉易發(fā)展成結(jié)直腸癌，如果父母患有因上述疾病導(dǎo)致的結(jié)直腸癌，其子女患上同類癌癥的可能性高達(dá)50%。 ???????? 4.?胃癌 ????????? 在所有胃癌患者中，有明顯家族聚集傾向的占10%。 ????????? 大量資料表明，家族腫瘤史，尤其是直系親屬胃癌史是胃癌的危險(xiǎn)因素。胃癌患者親屬比其他人患胃癌的危險(xiǎn)性高2~3倍。 ?????????????????? ????? 5. 肺癌? ???????? 日本一項(xiàng)調(diào)查顯示，肺鱗狀細(xì)胞癌患者中，35.8%有家族史；肺泡細(xì)胞癌的女性患者中，有家族史的為58.3%。 ?????????????? 6.?子宮內(nèi)膜癌 ?????????????????? 據(jù)統(tǒng)計(jì)，在所有子宮內(nèi)膜癌患者中，約5%是由遺傳性因素導(dǎo)致的，這些患者的發(fā)病年齡要比散發(fā)性子宮內(nèi)膜癌患者平均年齡小10~20歲。 ??????? 7.?胰腺癌 ??????????? 5%~10%的胰腺癌患者家族成員也有該病的病史。若多于一位直系親屬（即父母、親兄弟姐妹、子女等）罹患該病，其患病幾率會(huì)大幅增加，且常在50歲之前發(fā)病。 ???????? 8.?前列腺癌 ??????????????????? 如果一個(gè)直系親屬患前列腺癌，其本人患前列腺癌的危險(xiǎn)性會(huì)增加1倍。兩個(gè)或兩個(gè)以上直系親屬患前列腺癌，相對(duì)危險(xiǎn)性會(huì)增至5~11倍。 ????????? 臨床上，遺傳性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、遺傳性黑色素瘤、遺傳性多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤、神經(jīng)肌肉瘤等也較為常見。另外, 家族內(nèi)集中發(fā)生白血病、腦瘤、骨瘤等，也明顯預(yù)示著遺傳性癌癥已發(fā)生。??? ???????? 2020版《居民常見惡性腫瘤篩查和預(yù)防推薦》 ??????????????????????? 上海市抗癌協(xié)會(huì)聯(lián)合復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院發(fā)布了2020版《居民常見惡性腫瘤篩查和預(yù)防推薦》。這是自2018年首次發(fā)布以來(lái)更新發(fā)布的第三版《推薦》。相比于2019年版本，2020版《推薦》新增了惡性黑色素瘤、膀胱癌、卵巢癌、骨腫瘤、軟組織肉瘤、白血病6個(gè)瘤種，覆蓋了20種常見惡性腫瘤的預(yù)防和早診早治信息，其中大腸癌、乳腺癌、肝癌、胃癌、甲狀腺癌、食管癌6種腫瘤在原有基礎(chǔ)上進(jìn)行了內(nèi)容更新。 ??????? 1. 大腸癌 ?????????????????????????? 高危對(duì)象 1. 45 歲以上無(wú)癥狀人群； 2. 40 歲以上有兩周肛腸癥狀(指有以下任意癥狀持續(xù)兩周以上：大便習(xí)慣改變(便秘、腹瀉等)；大便形狀改變(大便變細(xì))；大便性質(zhì)改變(便血、黏液便等)；腹部固定部位疼痛)的人群； 3. 長(zhǎng)期患有潰瘍性結(jié)腸炎的患者； 4. 大腸癌手術(shù)后的人群； 5. 大腸腺瘤治療后的人群； 6. 有大腸癌家族史的直系親屬； 7. 診斷為遺傳性大腸癌(指家族性腺瘤性息肉病(FAP)和遺傳性非息肉病性結(jié)直腸癌(HNPCC))患者的直系親屬，年齡超過 20 歲。 ????????????????????? ?????? 篩查建議 1. 符合1~5的“一般人群”篩查： (1) 大腸癌篩查從 45 歲開始，無(wú)論男女，每年 1 次大便隱血(FOBT)檢測(cè) ,每 10 年 1 次腸鏡檢查，直到 75 歲； (2) 76~85 歲，體健者、預(yù)期壽命在 10 年以上者，可繼續(xù)維持篩查； (3) 85 歲以上，不推薦繼續(xù)篩查。 ??????????????????? 2. 符合 “ 有大腸癌家族史 ” 直系親屬篩查： (1) 1 位一級(jí)親屬患有明確高級(jí)別腺瘤或癌(發(fā)病年齡小于 60 歲)、2 位及以上一級(jí)親屬患有明確高級(jí)別腺瘤或癌(任意發(fā)病年齡)，40 歲 開始(或比家族最小發(fā)病者發(fā)病年齡小 10 歲開始)篩查，每年 1 次 FOBT 檢查，每 5 年 1 次腸鏡檢查； (2)有一級(jí)親屬家族史的高危對(duì)象(僅 1 位，且發(fā)病年齡高于 60 歲): 40 歲開始篩查，每年 1 次 FOBT 檢測(cè) , 每十年一次腸鏡檢查。 ???????????????????? 3. 符合 7 的“遺傳性大腸癌”家族成員篩查: 對(duì) FAP 和 HNPCC 患者家族成員，當(dāng)家族中先發(fā)病例基因突變明確時(shí)， 建議行基因突變檢測(cè)。 (1) 基因突變檢測(cè)陽(yáng)性者，20 歲以后，每 1~2 年進(jìn)行 1 次腸鏡檢查 ; (2) 基因突變檢測(cè)陰性者，按照一般人群進(jìn)行篩查。 ????????????????????? 4. 關(guān)于篩查方法推薦： (1) FOBT 檢測(cè) + 問卷調(diào)查是篩查主要手段，證據(jù)充分; (2) 血液的多靶點(diǎn)基因檢測(cè)可能有助于提高篩查準(zhǔn)確度，價(jià)格較為昂貴; (3) 有條件者，可聯(lián)合糞便和血液方法進(jìn)行篩查。 ??????????????????????? 預(yù)防建議 1. 運(yùn)動(dòng)可有效減少腫瘤發(fā)生，堅(jiān)持體育鍛煉，避免肥胖； 2. 健康膳食，增加粗纖維、新鮮水果攝入，避免高脂高蛋白飲食； 3. 非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥可能對(duì)預(yù)防腸癌有效，老年人可嘗試服用低劑量阿司匹林，可能減少心腦血管疾病和腸癌發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，具體使用須咨詢醫(yī)生； 4. 戒煙，避免其對(duì)消化道的長(zhǎng)期毒性和炎性刺激。 ?????????????????? 2. 乳腺癌 ?????????????????????? 高危對(duì)象 1. 既往有乳腺導(dǎo)管或小葉不典型增生或小葉原位癌(lobular carcinoma in situ，LCIS)的患者。 2. 既往 30 歲前接受過胸部放療。 3. 有明顯的遺傳傾向： (1) 家族(包含一級(jí)、二級(jí)親屬。一級(jí)親屬指父母、子女以及兄弟姐妹(同父母)；二級(jí)親屬指叔、伯、姑、舅、姨、祖父母、外祖父母)中有 BRCA1/BRCA2 基因突變的攜帶者； (2) 家族中有乳腺癌者，發(fā)病年齡在 45 歲前； (3) 家族中有 2 人患乳腺癌患者(1 人雙側(cè)或 2 個(gè)單側(cè))，發(fā)病年齡在45~50 歲； (4) 家族中有 2 人或 2 人以上患乳腺癌、或卵巢癌、或輸卵管癌、或原發(fā)性腹膜癌患者； (5) 家族中有男性乳腺癌患者； (6) 曾患有乳腺癌、或卵巢癌、或輸卵管癌、或原發(fā)性腹膜癌者。 ????????????? ????? 篩查建議 1. 一般婦女 (1) 40 歲之前不推薦篩查； (2) 40 歲開始篩查，推薦每 1~2 年進(jìn)行 1 次乳腺 X 線檢查； (3) 對(duì)致密型乳腺(乳腺 X 線檢查提示腺體為 c 型或 d 型)推薦與 B 超檢查聯(lián)合； (4) 70 歲以上，體健者、預(yù)期壽命 10 年以上者均建議維持篩查，每 1~2年 1 次乳腺 X 線檢查。 ?????????????????? 2. 乳腺癌高危人群 (1) 推薦 40 歲或更早開展乳腺癌篩查； (2) 每年 1 次乳腺 x 線檢查； (3) 每 6~12 個(gè)月 1 次乳腺超聲檢查； (4) 每 6~12 個(gè)月 1 次乳腺體檢； (5) 必要時(shí)每年 1 次乳腺增強(qiáng)核磁共振 MRI 檢查。 ????????????????????? 預(yù)防建議 1. 養(yǎng)成健康的生活方式，遠(yuǎn)離煙酒，合理營(yíng)養(yǎng)，保持健康體重，堅(jiān)持鍛煉； 2. 適時(shí)生育，母乳喂養(yǎng)； 3. 參加乳腺篩查，定期體檢。 ????????? 3. 宮頸癌 ??????? 高危對(duì)象 1. 有多個(gè)性伴侶者； 2. 性生活過早者； 3. 人乳頭瘤病毒(HPV)感染者； 4. 免疫功能低下者； 5. 有宮頸病變史的女性。 ????????????????????????????? 篩查建議 已婚或有性生活史 3 年及以上的女性都建議進(jìn)行篩查： 1. 21~29 歲采用宮頸細(xì)胞學(xué)檢查，連續(xù)篩查 3 年無(wú)異常后，每 3 年 1 次； 2. 30~65 歲采用宮頸細(xì)胞學(xué)檢查，連續(xù)篩查 3 年無(wú)異常后，每 3 年 1 次；或者高危型 HPV 與宮頸細(xì)胞學(xué)聯(lián)合篩查，連續(xù)篩查 3 年無(wú)異常后，每 5 年 1 次； 3. 篩查結(jié)束時(shí)間：＞ 65 歲且既往多次檢查均示陰性，則結(jié)束篩查；若曾診斷為高度鱗狀上皮內(nèi)病變(HSIL)病史者，再持續(xù)篩查 20 年，篩查頻率視病情定； 4. 接受過子宮全切術(shù)的女性(無(wú)宮頸)，且過去 20 年里未曾有宮頸上皮內(nèi)瘤變(CIN)2、CIN3、原位癌或癌癥的女性，不需要檢查； 5. 接種過 HPV 疫苗的女性，遵循特定年齡的建議(與未接種疫苗的女性一樣)。 ??????????? ?????? 預(yù)防建議 1. 接種 HPV 疫苗； 2. 不吸煙或戒煙； 3. 安全與健康性行為； 4. 及時(shí)治療生殖道感染疾病； 5. 增強(qiáng)體質(zhì)。 ????????? 4. 肺癌 ?????????????????? 高危對(duì)象 年齡＞ 40 歲，至少合并以下一項(xiàng)危險(xiǎn)因素者： 1. 吸煙≥ 20 年包(年包指每天吸煙多少包乘以持續(xù)多少年，例如 20 年包指每天 1 包持續(xù) 20 年或每天 2 包持續(xù) 10 年)，其中包括戒煙時(shí)間不足 15 年； 2. 被動(dòng)吸煙； 3. 有職業(yè)暴露史(石棉、鈹、鈾、氡等接觸者)； 4. 有惡性腫瘤病史或肺癌家族史； 5. 有慢性阻塞性肺疾病或彌漫性肺纖維化病史。 ???????????? 篩查建議 1. 對(duì)于肺癌高危人群，建議行低劑量螺旋 CT篩查。建議盡可能使用 64 排或以上 多排螺旋 CT 進(jìn)行肺癌篩查。掃描范圍為肺尖至肋膈角尖端水平?；€ CT 掃描以后，根據(jù)病灶具體情況(形態(tài)、大小、邊界等特征)，建議至?？漆t(yī)院咨詢具體下一步診療計(jì)劃； 2. 若檢出肺內(nèi)結(jié)節(jié)，根據(jù)結(jié)節(jié)不同特征，磨玻璃、亞實(shí)性、實(shí)性結(jié)節(jié)及多 發(fā)結(jié)節(jié)的具體情況進(jìn)行 LDCT 復(fù)查； 3. 根據(jù)國(guó)情和效能以及我國(guó)人群特征，不推薦將 PET/CT 作為肺癌人群篩 查的方法。 ?????????????? ????? 預(yù)防建議 1. 建議戒煙； 2. 有職業(yè)暴露危險(xiǎn)的人群應(yīng)做好防護(hù)措施； 3. 注意避免室內(nèi)空氣污染，比如被動(dòng)吸煙、明火燃煤取暖、接觸油煙等； 4. 大氣嚴(yán)重污染時(shí)，避免外出和鍛煉； 5. 有呼吸系統(tǒng)疾病者要及時(shí)規(guī)范地進(jìn)行治療。 ???????????? 5. 肝癌 ??????? 高危對(duì)象 男性 35 歲以上、女性 45 歲以上的以下任一人群： 1. 慢性乙型肝炎病毒(HBV)感染或慢性丙型肝炎病毒(HCV)感染者； 2. 有肝癌家族史者； 3. 血吸蟲、酒精性、原發(fā)性膽汁性肝硬化等任何原因引起的肝硬化患者； 4. 藥物性肝損患者； 5. 遺傳性代謝病患者，包括:血色病、α-1 抗胰蛋白酶缺乏癥、糖原貯 積病、遲發(fā)性皮膚卟啉癥、酪氨酸 血癥等； 6. 自身免疫性肝炎患者； 7. 非酒精性脂肪肝(NAFLD)患者。 ??????????? ????? 篩查建議 1. 男性 35 歲以上、女性 45 歲以上的肝癌高危人群應(yīng)進(jìn)行篩查； 2. 聯(lián)合應(yīng)用血清甲胎蛋白 (AFP) 和肝臟 B 超檢查，每 6 個(gè)月篩查 1 次。 ????????????????? 預(yù)防建議 1. 接種乙肝疫苗； 2. 慢性肝炎患者應(yīng)盡早接受抗病毒治療以控制肝炎病毒的復(fù)制； 3. 戒酒或減少飲酒； 4. 清淡飲食，減少油膩食物攝入； 5. 避免發(fā)霉食物的攝入。 ???????? 6. 胃癌 ????????????????? 高危對(duì)象 凡有下述情況之一者，均系高危對(duì)象： 1. 60 歲以上； 2. 中度及重度萎縮性胃炎； 3. 慢性胃潰瘍； 4. 胃息肉； 5. 胃黏膜巨大皺褶征； 6. 良性疾病術(shù)后殘胃； 7. 胃癌術(shù)后殘胃(術(shù)后 6~12 個(gè)月)； 8. 幽門螺桿菌感染者； 9. 明確胃癌或食管癌家族史； 10. 惡性貧血； 11. 有家族性腺瘤性息肉病(FAP)、遺傳性非息肉病性結(jié)腸癌(HNPCC)家族史。 ???????? 篩查建議 年齡＞ 40 歲有腹痛、腹脹、反酸、燒心等上腹部不適癥狀，并有慢性胃炎、胃黏膜腸上皮化生、胃息肉、殘胃、胃巨大皺褶征、慢性胃潰瘍和胃上皮異型增生等病變以及有腫瘤家族史的對(duì)象，應(yīng)根據(jù)醫(yī)師建議定期進(jìn)行胃鏡檢查。 ????????????????? ???????? 預(yù)防建議 1. 建立健康的飲食習(xí)慣和飲食結(jié)構(gòu)，不暴飲暴食； 2. 根除幽門螺桿菌感染； 3. 減少食用生冷、辛辣、過熱、過硬的食物及熏制、腌制等高鹽食物； 4. 戒煙； 5. 少喝或不喝烈性酒； 6. 放松心情，合理減壓。 ??????????? 7. 前列腺癌 ??????? 高危對(duì)象 具有以下前列腺癌高危因素的男性，需提高警惕，必要時(shí)進(jìn)行有針對(duì)性的 檢查，對(duì)異常結(jié)果進(jìn)行合理隨訪。 1. 年齡＞ 50 歲的男性； 2. 年齡＞ 45 歲且具有前列腺癌家族史的男性； 3. 年齡＞ 40 歲且基線 PSA＞1 μg/L 的男性； ??????????? 篩查建議 1. 建議對(duì)身體狀況良好，且預(yù)期壽命在 10 年以上的男性開展基于 PSA 檢測(cè)的前列腺癌篩查，且在篩查前應(yīng)詳細(xì)說明前列腺癌篩查的風(fēng)險(xiǎn)和獲益； 2. 血清PSA檢測(cè)每2年進(jìn)行1次， 根據(jù)患者的年齡和身體狀況決定 PSA 檢測(cè)的終止時(shí)間； 3. 對(duì)于前列腺癌高危人群應(yīng)盡早開展基于血清 PSA 檢測(cè)的篩查； 4. 不建議針對(duì) 40 歲以下男性進(jìn)行人群篩查。 ????????????????????? 預(yù)防建議 1. 避免吸煙、飲酒等不良生活習(xí)慣； 2. 減少高動(dòng)物脂肪的食物攝入，因?yàn)檫@些食物中含有較多的飽和脂肪酸，增加蔬菜水果攝入； 3. 避免過于辛辣的食物，因?yàn)檫@些食物會(huì)造成前列腺的過度充血； 4. 日常生活中多飲水、勤解尿，避免憋尿、久坐不動(dòng)； 5. 建議適度體育運(yùn)動(dòng)。 ????????????????? 8. 甲狀腺癌 ??????????????????????? 高危對(duì)象 凡有下述情況之一者，均系高危甲狀腺癌對(duì)象： 1. 童年期頭頸部放射線照射史或放射線塵埃接觸史； 2. 由于其他疾病，頭頸部進(jìn)行過放療； 3. 有分化型甲狀腺癌(DTC)、甲狀腺髓樣癌或多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病 2 型(MEN2型)、家族性多發(fā)性息肉病及某些甲狀腺癌綜合征 ( 如 Cowden 綜合征、 Carney 綜合征、Werner 綜合征和 Gardner 綜合征等 ) 的既往史或家族 史(有血緣關(guān)系)； 4. 甲狀腺結(jié)節(jié)＞1 cm，且結(jié)節(jié)生長(zhǎng)迅速，半年內(nèi)增長(zhǎng)到1 cm以上； 5. 甲狀腺結(jié)節(jié)＞1 cm，伴持續(xù)性聲音嘶啞、發(fā)聲困難、伴吞咽困難或呼吸困難，并可排除聲帶病變(炎癥、息肉等)； 6. 甲狀腺結(jié)節(jié)＞1 cm，伴頸部淋巴結(jié)腫大； 7. 降鈣素高于正常范圍； 8. RET 基因突變。 ??????????? ??? 篩查建議 1. 甲狀腺篩查要同時(shí)進(jìn)行功能檢查和形態(tài)檢查； 2. 一般人群目前沒有用于甲狀腺癌早期檢測(cè)或常規(guī)篩查的標(biāo)準(zhǔn)試驗(yàn)。臨床頸部體檢:20~29 歲每 2~3 年 1 次，30 歲以后每年 1 次。頸部超聲檢查:30 歲后每年 1 次(包括甲狀腺、頸部、鎖骨上)； 3. 甲狀腺癌高危人群頸部超聲(包括甲狀腺、頸部、鎖骨上)檢查，每年 1 次。 4. 女性孕前和哺乳期結(jié)束時(shí)，建議分別進(jìn)行 1 次頸部超聲檢查。 ???????????????? 預(yù)防建議 1. 避免頭頸部放射線照射和放射性塵埃接觸史； 2. 健康生活，合理飲食，增加運(yùn)動(dòng)； 3. 合理疏導(dǎo)不良情緒。 ???????? 9. 淋巴瘤 ?????????????????? 高危對(duì)象 1. 放射線照射史或放射性塵埃接觸史者； 2. 感染及慢性炎癥患者； 3. 免疫功能低下，有自身免疫性疾病或器官移植史者。 ??????????????????? 篩查建議 1. 一般人群臨床體檢，每 2~3 年 1 次； 2. 高危人群臨床體檢，每年 1 次。 3. 上述臨床體檢包括以下項(xiàng)目： (1) 外科體檢：淺表淋巴結(jié)和肝臟脾臟觸診； (2) B 超檢查：淺表淋巴結(jié)、肝臟脾臟和腹腔淋巴結(jié)； (3) 血常規(guī)檢查。 ?????????? 預(yù)防建議? 1. 避免放射線照射和放射性塵埃接觸； 2. 健康生活，加強(qiáng)運(yùn)動(dòng)等體育鍛煉； 3. 積極治療自身免疫性疾病或慢性炎癥； 4. 合理疏導(dǎo)不良情緒。 ??????? 10. 食管癌 ???????????????????? 高危對(duì)象 年齡 ＞40 歲，并符合下列任 1 項(xiàng)危險(xiǎn)因素者： 1. 來(lái)自我國(guó)食管癌高發(fā)區(qū)(我國(guó)食管癌最密集區(qū)域位于河北、河南、 山西三省交界的太行山南側(cè)，尤 以磁縣為著，在秦嶺、大別山、 川北、閩、粵、蘇北、新疆等地 也有相對(duì)集中的高發(fā)區(qū))； 2. 有上消化道癥狀，如惡心、嘔吐、 腹痛、反酸、進(jìn)食不適等癥狀； 3. 有食管癌家族史； 4. 患有食管癌前疾病或癌前病變； 5. 具有食管癌高危因素如吸煙、重度飲酒、超重、喜食燙食、頭頸部或呼吸道鱗癌等； 6. 患有胃食管反流病(GERD);； 7. 有人乳頭瘤病毒(HPV)感染。 ?????? ?????? 篩查建議 食管癌高危人群： 1. 普通內(nèi)鏡檢查，每?jī)赡?1 次； 2. 內(nèi)鏡檢查病理提示輕度異型增生，每年 1 次內(nèi)鏡檢查； 3. 內(nèi)鏡檢查病理提示中度異型增生，每半年 1 次內(nèi)鏡檢查。 ?????????????????? 預(yù)防建議 1. 不吸煙或戒煙； 2. 少量飲酒或不飲酒； 3. 合理飲食，多食用新鮮水果蔬菜； 4. 增強(qiáng)運(yùn)動(dòng)，保持健康體重； 5. 不食用燙食或飲用燙水。 ????????? 11. 皮膚癌 ????????????????????? 高危對(duì)象 具備下述任一高危因素者，均系皮膚癌高危對(duì)象： 1. 經(jīng)常暴曬與紫外線照射； 2. 長(zhǎng)期接觸化學(xué)性物質(zhì)，如瀝青、焦油衍化物； 3. 患有慢性潰瘍、經(jīng)久不愈的疤痕、瘺管、盤狀紅斑狼瘡、放射性皮炎等； 4. 曾患有皮膚癌； 5. 持續(xù)增大或近期生長(zhǎng)明顯的胎記； 6. 足底、掌心等易接觸摩擦部位長(zhǎng)痣。 ?????????? 篩查建議 臨床體檢，每年 1 次。 ????????????????? 有高危因素者，由專業(yè)的醫(yī)生進(jìn)行皮膚檢查，包括痣、胎記或其他色素異常區(qū)域，記錄顏色、大小、形狀或質(zhì)地的變化，必要時(shí)進(jìn)行活檢。 ????????????? 預(yù)防建議 1. 定期皮膚自查(以尺比對(duì)，拍照備用)； 2. 戶外做好物理或化學(xué)防曬，避免暴曬； 3. 足趾或皮膚色斑勿自行反復(fù)修剪或弄破； 4. 合理飲食，忌辛辣、刺激性食物。 ?????????? 12. 胰腺癌 ?????????????? 高危對(duì)象 40 歲以上，特別是 50 歲以上，伴有下述任意 1 項(xiàng)因素者(第 6 項(xiàng)因素會(huì) 增加胰腺癌風(fēng)險(xiǎn)，但一般不做篩查)： 1. 有胰腺癌家族史、糖尿病史； 2. 有長(zhǎng)期吸煙、飲酒、高脂肪和高蛋白飲食史； 3. 無(wú)明顯誘因的中上腹飽脹不適、腹痛，出現(xiàn)食欲不振、乏力、腹瀉、消 瘦或腰背部酸痛等癥狀； 4. 慢性胰腺炎反復(fù)發(fā)作，尤其合并胰管結(jié)石的慢性胰腺炎;主胰管型黏液乳頭狀瘤、黏液性囊性腺瘤，實(shí)性假乳頭狀瘤患者，有血清 CA19-9 升高； 5. 無(wú)家族遺傳史的新近突發(fā)糖尿??； 6. 有幽 門螺桿菌(HP)陽(yáng)性、口腔牙周炎史者、P-J綜合征等。 ?????????? 篩查建議 1. 上述對(duì)象以 CA19-9、CA125、 CEA 等腫瘤標(biāo)志物的血液檢查結(jié)果結(jié)合腹部 CT、MRI 進(jìn) 行篩查，B 超也能提供相應(yīng) 的幫助； 2. 上述人群尤其是有家族史者和已有胰腺病變者每年 1 次 CT 或 MR 檢查。 ?????????????????? ?????? 預(yù)防建議 1. 戒煙、控酒； 2. 提倡清淡、易消化、低脂肪飲食； 3. 多食禽類、魚蝦類食物，提倡食用“十”字花科蔬菜，如青菜、白菜、蘿卜、西蘭花等； 4. 提倡戶外有氧活動(dòng)； 5. 為防止良性病變惡化，有胰管結(jié)石、導(dǎo)管內(nèi)黏液乳頭狀瘤和囊性腺瘤或其他胰腺良性病變患者應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。 ??????????? 13. 膽囊癌 ????? 高危對(duì)象 1. 慢性結(jié)石性膽囊炎患者(結(jié)石越大風(fēng)險(xiǎn)越高)； 2. 長(zhǎng)有膽囊息肉(直徑超過 1 cm，特別是單發(fā)、寬蒂息肉)者； 3. 瓷化膽囊或膽囊萎縮者； 4. 膽胰管匯合異常或先天性膽管囊腫患者； 5. 膽囊腺肌癥患者； 6. 慢性傷寒感染人群； 7. 原發(fā)性硬化性膽管炎人群； 8. 炎癥性腸病人群； 9. 合并糖尿病人群。 ??? 篩查建議 1. 高危人群：建議每 6 個(gè)月行血清 CEA、CA199 和肝膽 B 超檢查； 2. 一般人群：建議每年行血清 CEA、CA199 和肝膽 B 超檢查，尤其是女性。 ???????? 預(yù)防建議 1. 超過1 cm的膽囊息肉、超過1 cm的膽囊腺肌病患者，建議限期行膽囊切除術(shù);有癥狀的慢性結(jié)石性膽囊炎、膽囊萎縮、瓷化膽囊及小于 1cm 的膽囊腺肌癥病患者，建議盡早行膽囊切除術(shù)。 2. 按照篩查建議進(jìn)行定期體檢。 ????????? 14. 腦部腫瘤 ????????????? 高危對(duì)象 腦部腫瘤的十大早期信號(hào)： 1. 頭痛，常常清晨發(fā)作，較劇烈，起床輕度活動(dòng)后逐漸緩解或消失； 2. 噴射狀嘔吐； 3. 視力模糊，視覺障礙； 4. 精神異常;常常有興奮、躁動(dòng)、憂郁、壓抑、遺忘、虛構(gòu)等表現(xiàn)； 5. 單側(cè)肢體感覺異常;痛覺、溫覺、震動(dòng)覺減退或消失； 6. 幻嗅； 7. 偏癱或踉蹌、醉酒步態(tài)； 8. 耳鳴、耳聾;多在打電話時(shí)，一耳聽到，另一耳聽不到； 9. 巨人癥； 10. 幼兒發(fā)育停止。 ??????????? 篩查建議 重視腦部腫瘤的十大早期信號(hào)，需要到神經(jīng)科或相關(guān)科室(眼科，耳鼻咽喉科，神經(jīng)外科等)進(jìn)一步檢查。 ??????????????????? 預(yù)防建議 1. 健康生活，避免熬夜； 2. 增加戶外鍛煉和運(yùn)動(dòng)，保持合理體重； 3. 合理飲食。 ???????? 15. 惡性黑色素瘤 ??????????? 高危對(duì)象 1. 家族史者； 2. 曾患有皮膚癌或惡性黑色素瘤者； 3. 以下部位存在色素痣或斑點(diǎn)者:腳趾之間、腳底、掌心、頭皮、耳后、 指甲和腳趾甲、臀部之間、生殖器周圍； 4. 長(zhǎng)有巨大的先天性色素痣者； 5. 長(zhǎng)期暴曬在太陽(yáng)下者。 ??????????????? 篩查建議 1. 重視皮膚上各個(gè)部位的色素痣和斑點(diǎn)，經(jīng)常自查;發(fā)現(xiàn)并持續(xù)觀察皮膚 上新發(fā)的色素痣、斑點(diǎn)。 2. 遵循 ABCDE 指南，經(jīng)常對(duì)現(xiàn)有色素痣或斑點(diǎn)的變化情況進(jìn)行自查，做好記錄，發(fā)現(xiàn)異常，及時(shí)就醫(yī)。 A. 表示不對(duì)稱。如果痣兩邊看起來(lái)不一樣，需要請(qǐng)醫(yī)生檢查一下。 B. 代表邊界。痣周圍的邊界應(yīng)該光滑均勻。 C. 代表顏色。有些痣是粉紅色的或是棕色，不管顏色如何，每顆痣都應(yīng)該只有一種顏色。 D. 代表直徑。痣的直徑應(yīng)該小于 6 cm，如果痣突然變大或擴(kuò)大，請(qǐng)立即就醫(yī)檢查。 E. 代表進(jìn)展。痣可以在很多方面改變，包括大小，顏色，邊界以及出現(xiàn)破潰等，請(qǐng)立即就醫(yī)檢查。 3. 手足易于摩擦部位的痣可考慮預(yù)防性手術(shù)切除，以防惡變。 ????????? 預(yù)防建議 1. 戶外做好物理或化學(xué)防曬，避免暴曬； 2. 特殊部位色素痣勿自行反復(fù)修剪或弄破，這一點(diǎn)尤為重要； 3. 嚴(yán)禁自行隨意處理痣，或去非正規(guī)醫(yī)院處理； 4. 合理飲食，忌辛辣、刺激性食物。 ??????? 16. 卵巢癌(包括上皮性卵巢癌、輸卵管癌及原發(fā)性腹膜癌) ????????????????? ????? 高危對(duì)象 1. 遺傳性乳腺癌 - 卵巢癌綜合征(即 BRCA1 或 BRCA2 胚系致病變異或疑似致病變異)患者； 2. 攜帶 RAD51C 或 RAD51D 或 BRIP1 胚系致病變異或疑似致病變異者； 3. 林奇綜合征(遺傳性非息肉病性結(jié)直腸癌綜合征)患者； 4. 一級(jí)親屬確診上述遺傳性腫瘤綜合征或攜帶上述基因致病或疑似致病變異，而未行或拒絕檢測(cè)者； 5. 卵巢癌、乳腺癌、前列腺癌、胰腺癌家族史或子宮內(nèi)膜癌、結(jié)直腸癌及其他林奇綜合征相關(guān)腫瘤家族史經(jīng)遺傳咨詢、風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估建議接受基因檢測(cè)而未行或拒絕檢測(cè)者； 6. 具有顯著的卵巢癌及相關(guān)腫瘤家族史(多人發(fā)病)，雖經(jīng)遺傳基因檢測(cè)，家族患病者中未檢出已知致病或疑似致病基因者(注:目前的基因檢測(cè) 及數(shù)據(jù)解讀仍具有局限性)。 ???????????? 篩查建議 1. 不推薦對(duì)無(wú)癥狀、非高危女性進(jìn)行卵巢癌篩查。 2. 推薦對(duì)尚未接受預(yù)防性輸卵管 - 卵巢切除手術(shù)的上述高危女性進(jìn)行定期篩查，以期早期發(fā)現(xiàn)卵巢癌，但目前尚缺乏卵巢癌篩查給高危女性人群 帶來(lái)臨床獲益的證據(jù)。 (1) 根據(jù)臨床醫(yī)生判斷，高危女性于 30~35 歲起，可以考慮接受定期的卵巢癌篩查； (2) 篩查項(xiàng)目：血清 CA-125 檢查及經(jīng)陰道超聲檢查； (3) 篩查間隔：每 3 個(gè)月 1 次到每年 1 次。 3. 此外，已經(jīng)出現(xiàn)腹脹、腹痛、陰道不規(guī)則出血等不適癥狀的女性，不在 篩查探討的范疇內(nèi)，應(yīng)盡早就醫(yī)接受臨床評(píng)估。 ?????? 預(yù)防建議 1. 經(jīng)遺傳咨詢及風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估后需要進(jìn)一步接受遺傳基因檢測(cè)的個(gè)體，盡早接受檢測(cè)，明確腫瘤發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)； 2. 攜帶有增加卵巢癌發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)致病變異或疑似致病變異的高危女性 , 完成生 育后，于相應(yīng)的年齡段預(yù)防性切除卵巢和輸卵管以降低卵巢癌發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)； 3. 理論上，任何可以讓卵巢在一段時(shí)間內(nèi)停止排卵的行為都可以降低卵巢癌的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)，如避孕藥、妊娠、哺乳等。因此鼓勵(lì)適時(shí)生育、母乳喂養(yǎng)； 4. 經(jīng)遺傳咨詢后，部分高危女性可選擇短期內(nèi)口服避孕藥以降低卵巢癌發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)(長(zhǎng)期服用可能增加乳腺癌發(fā)病風(fēng)險(xiǎn))； 5. 育齡期的高危女性，生育前與腫瘤遺傳咨詢醫(yī)生及生殖醫(yī)生共同探討可能的遺傳阻斷方案； 6. 保持良好的生活習(xí)慣，規(guī)律作息，合理飲食，減少食用高脂肪、高膽固醇的食物，加強(qiáng)體育鍛煉。 ?????????? 17. 骨腫瘤 ??????????????? 高危對(duì)象 骨腫瘤的八大早期信號(hào)： 1. 骨關(guān)節(jié)位置出現(xiàn)較硬的腫塊，靜息時(shí)不能消退，持續(xù)增大； 2. 骨和臨近關(guān)節(jié)出現(xiàn)疼痛和腫脹，夜間加重，且疼痛嚴(yán)重程度與活動(dòng)無(wú)關(guān)； 3. 出現(xiàn)發(fā)熱、體重減輕，以低熱為主，腫脹部位皮溫顯著升高等； 4. 不明原因持續(xù)性背痛或脊柱區(qū)域疼痛，休息不能緩解，難以用常見的頸椎病、腰椎病解釋； 5. 肢體遠(yuǎn)端有麻木感或頑固性放射痛，無(wú)力，甚至功能障礙； 6. 發(fā)生病理性骨折或肢體變形，甚至出現(xiàn)無(wú)明顯誘因的一處或多處自發(fā)性骨折； 7. 出現(xiàn)抽搐，肌肉痙攣，血鈣增高； 8. 中老年人出現(xiàn)不明原因的四肢痛、腰背痛，且有進(jìn)行性加重的趨向時(shí)，要警惕出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性骨腫瘤，尤其既往有腫瘤病史者(特別是發(fā)現(xiàn)時(shí)分期 較晚的肺癌、乳腺癌、前列腺癌、甲狀腺癌和腎癌等)。 ?????? 篩查建議 重視骨腫瘤的八大早期信號(hào)，出現(xiàn)異常及時(shí)就診，行查體、影像學(xué)檢查，必要時(shí)結(jié)合活檢。尤其有惡性腫瘤病史的患者，如出現(xiàn)骨性疼痛，神經(jīng)壓迫和活動(dòng)障礙等情況時(shí)，及時(shí)到骨軟組織腫瘤科等相關(guān)科室進(jìn)一步檢查。 ????????????????? 預(yù)防建議 1. 避免外傷； 2. 增加戶外鍛煉和運(yùn)動(dòng)，保持合理體重； 3. 合理飲食； 4. 避免接觸放射性物質(zhì)； 5. 控制情緒，保持健康樂觀的心態(tài)。 ????????? 18. 膀胱癌 ??????????????????????? 高危對(duì)象 1. 長(zhǎng)期吸煙者； 2. 膀胱癌家族史者； 3. 油漆、染料、金屬或石油產(chǎn)品等職業(yè)接觸史者； 4. 接受過盆腔部位放射治療者； 5. 曾使用過環(huán)磷酰胺或異環(huán)磷酰胺等抗癌藥物者； 6. 曾服用含馬兜鈴酸的中草藥者，如廣防己、青木香、天仙藤、馬兜鈴、尋骨風(fēng)、朱砂蓮等； 7. 飲水中砷含量高者； 8. 飲用用氯處理過的水者； 9. 反復(fù)急慢性膀胱感染史，包括血吸蟲引起的膀胱感染者； 10. 長(zhǎng)期使用導(dǎo)尿管者。 ?????????????????? ??? 篩查建議 一般風(fēng)險(xiǎn)人群：60 歲開始，尿常規(guī)，每年 1 次。 高危人群：50 歲開始，尿常規(guī)、血尿檢測(cè)聯(lián)合尿液腫瘤標(biāo)志物如 NMP22，每年 1 次。 ????????????? 預(yù)防建議 1. 減少環(huán)境和職業(yè)暴露； 2. 增加飲水量，注重飲水質(zhì)量； 3. 戒煙； 4. 避免長(zhǎng)期使用藥物帶來(lái)的藥物毒性； 5. 養(yǎng)成良好的生活飲食習(xí)慣，提高免疫力。 ?????????????????? 19. 軟組織肉瘤 ???????????????? 高危對(duì)象 1. 軟組織肉瘤的高危因素： (1) 腫瘤家族史，尤其攜帶 p53、rb 基因失活； (2) 石棉、二噁英等化工材料長(zhǎng)期接觸史； (3) EB 病毒，HIV 等感染病史； (4) 輻射或放射治療史； ?????????????????? 2. 軟組織肉瘤的四大早期信號(hào)： (1) 體表或大關(guān)節(jié)附近及影像檢查等發(fā)現(xiàn)不明原因腫塊或外傷后長(zhǎng)期不能消退的腫塊； (2) 腫塊持續(xù)增大，不隨體位變化而緩解； (3) 可出現(xiàn)疼痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，且逐漸加重； (4) 腫塊局部皮膚溫度往往高于周圍正常組織，可伴有紅腫等炎性表現(xiàn)。 ????????????????????? 篩查建議 重視軟組織肉瘤的四大早期信號(hào)，出現(xiàn)異常及時(shí)到軟組織腫瘤?？凭歪t(yī)。 1. 查體：一般根據(jù)腫物的部位、大小、邊界、活動(dòng)度、有無(wú)壓痛、皮溫和伴隨癥狀等 7 個(gè)方面對(duì)腫物進(jìn)行初步定性。 2. 影像學(xué)：B 超、X 線、CT、MRI 等。四肢軟組織肉瘤首選 MRI 檢查而非CT。高?；颊邞?yīng)行胸部 CT 以排除肺轉(zhuǎn)移。同時(shí)應(yīng)檢查區(qū)域淋巴結(jié)情況。 3. 活檢：軟組織肉瘤活檢，包括穿刺活檢和切開活檢。細(xì)針或粗針穿刺，必要時(shí) CT 或?B 超引導(dǎo)。穿刺困難或失敗可實(shí)施手術(shù)切開活檢。 ??????????????????? 預(yù)防建議 1. 避免輻射及強(qiáng)烈紫外線照射，增加 β- 胡蘿卜素和類胡蘿卜素、維生素 C，E 攝入；2.?減少化工材料的接觸，篩查病毒感染情況，及時(shí)規(guī)范治療感染； 3. 合理飲食，增強(qiáng)體育鍛煉，提高免疫力。 ????????? 20. 白血病 ??????????????????? 高危對(duì)象 1. 白血病家族史者； 2. 血液疾病患者； 3. 曾有苯及含苯的有機(jī)溶劑接觸史者； 4. 曾有 X 射線、γ 射線等電離輻射環(huán)境接觸史者； 5. 自身免疫功能異常者； 6. 有吸煙、酗酒、吸毒、不規(guī)律作息等不良生活習(xí)慣者； 7. 無(wú)誘因慢性出血傾向者，如皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多等； 8. 全身發(fā)力、疲倦并伴有骨關(guān)節(jié)疼痛等者。 ???????????? 篩查建議 高危人群：臨床體檢，每年 1 次。 ??????????? 臨床體檢包括以下項(xiàng)目： (1) 外科體檢：淺表淋巴結(jié)和肝臟脾臟觸診； (2) B 超檢查：淺表淋巴結(jié)、肝臟脾臟和腹腔淋巴結(jié)； (3) 血常規(guī)。 ??????????????? 預(yù)防建議 1. 避免苯及相關(guān)化學(xué)物、化學(xué)制品的環(huán)境接觸； 2. 避免或減少 X 線、γ 射線等電離輻射，戒煙； 3. 定期體檢。2022年12月28日1549
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 嗯，大家好，我是中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西醫(yī)院血科唐旭東醫(yī)生，對(duì)于白血病移植之后復(fù)發(fā)率是否是會(huì)很高，那么這個(gè)需要通過一個(gè)綜合的判斷，也就是在移植之前，需要對(duì)谷川活檢染色體，對(duì)這些基因突變的情況，包括對(duì)于一個(gè)供者還有受者的一些相合的情況進(jìn)行綜合的判斷，來(lái)評(píng)判到底它的復(fù)發(fā)的幾率有多高。當(dāng)然在移植之后真正出現(xiàn)是不是復(fù)發(fā)，還要在疾病治療之后進(jìn)行一個(gè)長(zhǎng)期的隨訪和判斷，所以我們建議在那些移植之后啊，經(jīng)過三到六個(gè)月啊，急性慢性這個(gè)GVD都已經(jīng)結(jié)束的患者，其實(shí)是可以吃一點(diǎn)中藥啊，幫助患者度過這個(gè)比較焦慮的時(shí)期啊，也能夠在一定程度上延緩啊，或者是穩(wěn)定患者疾病的狀態(tài)，減少?gòu)?fù)發(fā)率。2021年12月06日920
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）白血病的放射治療摘要急性淋巴細(xì)胞白血病（acutelymphoblasticleukemia，ALL）是兒童最常見的腫瘤，由于危險(xiǎn)分層的進(jìn)步，根據(jù)預(yù)后因素進(jìn)行適當(dāng)強(qiáng)度的分層治療，使得其治愈率大大提高。這些預(yù)后因素包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）侵犯的風(fēng)險(xiǎn)、免疫表型、分子生物學(xué)異常及對(duì)誘導(dǎo)緩解治療的反應(yīng)。由于傳統(tǒng)化學(xué)治療藥物穿透生理性血腦屏障的能力相對(duì)較差，在ALL治療的發(fā)展過程中，放射治療對(duì)ALLCNS侵犯的治療具有重要的作用。但是為了限制晚期發(fā)生的毒性作用，目前僅限在高?；颊咧惺褂?。在急性髓系白血?。╝cutemyeloidleukemia，AML）中，放射治療主要用于CNS復(fù)發(fā)者、姑息治療，以及作為異基因造血干細(xì)胞移植預(yù)處理方案一部分的全身照射。放射治療同樣用于AML和相關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，但頻率更低。一、流行病學(xué)白血病占所有兒童惡性腫瘤的30％，最常見的兒童白血病類型是ALL，占所有兒童腫瘤的24％。兒童ALL的發(fā)病率逐年升高，在美國(guó)，每年新診斷的兒童ALL約3500例（Siegel等，2014；Hunger等，2012）。ALL診斷時(shí)的中位年齡是4歲，在男孩中更常見，白種人兒童的發(fā)病率是黑種人兒童的2倍。除了ALL，AML占兒童白血病的20％。AML在成人中更為常見，而對(duì)兒童AML的治療通常不如ALL成功。二、易感因素（一）病因?qū)W白血病是一種全身性疾病，主要表現(xiàn)為外周血和骨髓中出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，還可出現(xiàn)多臟器浸潤(rùn)，最常見為淋巴結(jié)、脾臟和肝臟。當(dāng)淋巴細(xì)胞分化成熟受阻，幼稚淋巴細(xì)胞無(wú)限制克隆性擴(kuò)增時(shí)，就可導(dǎo)致ALL的發(fā)生。幾乎85％的兒童ALL是成熟B細(xì)胞或前體B細(xì)胞，可通過細(xì)胞表面標(biāo)記CD19進(jìn)行組織學(xué)鑒別，其余的前體T細(xì)胞通過CD7進(jìn)行鑒別。兒童T-ALL多發(fā)生于年齡＞10歲的兒童，并且與髓外侵犯（包括CNS侵犯）的高風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)，表現(xiàn)為較高的白細(xì)胞數(shù)量，總體預(yù)后較差。兒童AML相對(duì)罕見，其發(fā)生機(jī)制與成人相似，并與特定的遺傳標(biāo)記有關(guān)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病被認(rèn)為是由腦膜血管周圍的白血病細(xì)胞浸潤(rùn)發(fā)展而來(lái)，并延伸到蛛網(wǎng)膜下腔，然后滲透到腦實(shí)質(zhì)。只有3％～5％的兒童ALL患者初診可檢測(cè)到中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，但在僅用低強(qiáng)度化學(xué)治療治療的患者中CNS復(fù)發(fā)率卻很高，因此認(rèn)為CNS是白血病細(xì)胞的一個(gè)庇護(hù)所。（二）遺傳因素以明確的種系遺傳異常為特征的幾種疾病，包括范科尼貧血、布盧姆綜合征和唐氏綜合征，與ALL發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)。唐氏綜合征患者罹患ALL的風(fēng)險(xiǎn)比正常人高10～20倍。三、癥狀／體征如前所述，3％～5％的ALL患者臨床上可檢測(cè)到中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，盡管大多數(shù)CNS侵犯的病例并無(wú)臨床癥狀。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病有癥狀者通常受累更嚴(yán)重，包括廣泛的軟腦膜侵犯，可導(dǎo)致頭痛、易怒、惡心和嘔吐。腦神經(jīng)麻痹雖然并不常見，但有助于診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，其中第VII對(duì)腦神經(jīng)受累最常見，其次是第VI對(duì)和第II對(duì)腦神經(jīng)。嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病可導(dǎo)致視網(wǎng)膜浸潤(rùn)和顱內(nèi)壓升高的征象，如視盤水腫。白血病浸潤(rùn)下丘腦可發(fā)生下丘腦綜合征，導(dǎo)致不明原因的體重增加（Greydanus等，1978）。四、輔助檢查ALL患者外周血血常規(guī)檢驗(yàn)可發(fā)現(xiàn)幼稚淋巴細(xì)胞及白細(xì)胞升高。在30％的病例中，白細(xì)胞計(jì)數(shù)為（10～50）x10/L，15％～20％的病例白細(xì)胞超過50x10/L。血液學(xué)檢驗(yàn)項(xiàng)目包括骨髓活檢、代謝全套、乳酸脫氫酶、凝血功能、尿酸和腫瘤溶解相關(guān)指標(biāo)，以及病毒滴度（EBV、CMV、HIV、乙肝、VZV）的測(cè)定。當(dāng)懷疑縱隔占位時(shí)，需完善胸部X線片檢查，若觸診發(fā)現(xiàn)睪丸腫塊，可完善睪丸超聲檢查。T-ALL患者尤其應(yīng)注意行胸部CT檢查。如果患者出現(xiàn)任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，則需行顱腦CT或MRI檢查。所有兒童ALL患者在確診時(shí)均應(yīng)完善腰椎穿刺檢查。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的定義是每微升腦脊液中超過5個(gè)白細(xì)胞或出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹的癥狀。傳統(tǒng)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病分級(jí)的定義如下：1級(jí)為腦脊液中未找到幼稚細(xì)胞；2級(jí)為每微升腦脊液中白細(xì)胞數(shù)少于5個(gè)，但可找到幼稚細(xì)胞；3級(jí)為每微升腦脊液中白細(xì)胞數(shù)大于5個(gè)且可找到幼稚細(xì)胞，或出現(xiàn)腦神經(jīng)功能受損的癥狀。由于外傷性腰椎穿刺與預(yù)后差相關(guān)，因此在腰椎穿刺時(shí)應(yīng)注意（Gajjar等，2000）。根據(jù)預(yù)后因素和治療方案，可將ALL患者分為標(biāo)危組或高危組。標(biāo)危組指年齡在1-10歲，外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)＜50x10/L，以及B細(xì)胞ALL。高危組包括患者年齡在1歲以下或10歲以上。在柏林－法蘭克福－明斯特臨床研究中，T-ALL、BCR-ABL融合基因陽(yáng)性或存在t（9；22）異常和CNS侵犯者也被定為高危組。在確診和初始誘導(dǎo)化學(xué)治療之后，根據(jù)染色體和基因異常，以及對(duì)治療的反應(yīng)進(jìn)行進(jìn)一步危險(xiǎn)分層，顯得較為滯后。表17-1是目前ALL危險(xiǎn)分組的一個(gè)例子。細(xì)胞遺傳學(xué)超過60％的兒童ALL存在細(xì)胞遺傳學(xué)異常，特殊的異常在ALL中具有重要的預(yù)后價(jià)值。約15％的兒童ALL可發(fā)生染色體易位，最早發(fā)現(xiàn)的是形成費(fèi)城染色體的t（9；22）BCR-ABLALL最常見的癥狀是發(fā)熱、出血、淋巴結(jié)腫大和骨痛，骨痛是由于白血病細(xì)胞浸潤(rùn)骨膜引起無(wú)菌性骨壞死所致。體格檢查可發(fā)現(xiàn)肝、脾及淋巴結(jié)腫大、瘀點(diǎn)和瘀斑。外周血血常規(guī)異常很常見，當(dāng)ALL確診時(shí)，外周血常出現(xiàn)大于兩系血細(xì)胞減少（如貧血、中性粒細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少和血小板減少）。急性髓系白血病FAB分型與相關(guān)常見細(xì)胞遺傳學(xué)異常注釋：NCI.國(guó)家癌癥研究所（2003年共識(shí)會(huì)議確定的危險(xiǎn)分組）；SR.標(biāo)危（白細(xì)胞計(jì)數(shù)＜50x10/L和年齡在1-10歲）；HR.高危［白細(xì)胞計(jì)數(shù)＞50x10/L或年齡＞10歲（若采用COG方案，則年齡＞13歲）］，或明顯的中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯，即CNS3級(jí)；MRD.微小殘留?。ㄔ诨瘜W(xué)治療最低點(diǎn)或第一個(gè)誘導(dǎo)周期后恢復(fù)時(shí)外周血或骨髓中檢測(cè)到的白血病細(xì)胞百分比）；EFS.無(wú)事件生存期注意：化學(xué)治療反應(yīng)迅速定義為第8天和第29天MRD陰性；化學(xué)治療反應(yīng)緩慢定義為第8天和第29天MRD陽(yáng)性存在預(yù)后良好基因包括：4、10或17號(hào)染色體三體；TEL-AML1融合基因陽(yáng)性；超二倍體；ETV-RUNX1融合基因陽(yáng)性。存在預(yù)后不良基因包括：t（9；22）易位和（或）BCR/ABL融合基因陽(yáng)性；亞二倍體定義為DNA指數(shù)＜0.81或少于44條染色體；MLL易位；誘導(dǎo)緩解失敗易位，發(fā)生于超過5％的前體B-ALL中，與高風(fēng)險(xiǎn)CNS侵犯和總體預(yù)后較差相關(guān)。t（12；21）易位可形成TEL-AML1融合基因，t（1；19）易位則形成E2A-PBX1融合基因，在ALL患者中的發(fā)生率分別約為22％和6％。較少見的基因異常包括與非裔美國(guó)兒童患者高白細(xì)胞計(jì)數(shù)相關(guān)的t（4；11）易位，與成熟B-ALL相關(guān)的t（8；14）MYC基因缺陷（2％），和與0T-ALL髓外侵犯相關(guān)的t（11；14）易位。在t（12，21）易位形成TEL-AML1融合基因的患者中同時(shí)發(fā)生RUNX1和ETV6基因異?？蓪?dǎo)致造血細(xì)胞分化受損，發(fā)生率約5％。MLL基因重排在嬰兒中常見，并與不良預(yù)后有關(guān)，可由t（4；111）、t（11；10）或t（9；11）易位導(dǎo)致。約25％的ALL患者染色體發(fā)生超二倍體改變，并與預(yù)后較好相關(guān)，最常見的是4號(hào)、10號(hào)和17號(hào)染色體三體。相反，少于45條染色體的亞二倍體染色體異常提示預(yù)后較差。IKZF1基因缺失是最近發(fā)現(xiàn)的基因異常之一，可發(fā)生于15％的前體B-ALL中，與高齡患者診斷時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)較高和預(yù)后較差相關(guān)。IKZF1基因缺失患者發(fā)生BCR-ABL1異常的概率更高（vanderVeer等，2013；Dorge等，2013）。CRLF2基因過表達(dá)和JAK基因突變也與IKZF1基因缺失和預(yù)后較差相關(guān)。CRLF2基因異常已被證實(shí)是預(yù)后較差的獨(dú)立危險(xiǎn)因素（Chen等，2012）。法美英（FAB）分類法中基于造血細(xì)胞譜系的AML亞型分型仍有一定的實(shí)用價(jià)值，且存在明顯的分子相關(guān)性（表17-2）。五、急癥治療除了腦神經(jīng)病變和軟腦膜受累，兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病很少因CNS占位效應(yīng)而引起急癥。當(dāng)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)，與顱腦放射治療一樣，糖皮質(zhì)激素可作為急性期治療的重要組成部分。糖皮質(zhì)激素的使用可導(dǎo)致白血病細(xì)胞快速溶解，這可能會(huì)影響未確診患者的診斷。在身體的其他部位，如縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫氣管，此時(shí)可采用低劑量姑息性放射治療緩解癥狀（如46Gy分2或3次）。六、治療七、（一）總體原則對(duì)ALL患者聯(lián)合放射治療和化學(xué)治療進(jìn)行治療的研究始于20世紀(jì)60年代。最早采用化學(xué)治療顯著提高了ALL患者的生存率，但CNS復(fù)發(fā)率較高。隨后聯(lián)合預(yù)防性顱腦放射治療顯著降低了CNS復(fù)發(fā)。20世紀(jì)70年代的臨床試驗(yàn)證實(shí)，預(yù)防性全腦放射治療（prophylacticcranialirradiation,PCI)與鞘內(nèi)注射化學(xué)治療和全身化學(xué)治療聯(lián)合在控制整個(gè)蛛網(wǎng)膜下腔、腦膜和腦實(shí)質(zhì)的白血病負(fù)荷方面是有效的全脊髓放射治療僅用于高危CNS復(fù)發(fā)患者?？傮w而言，ALL的治療是一個(gè)不斷發(fā)展的過程，反復(fù)的臨床試驗(yàn)隨著時(shí)間的推移顯著改善治療結(jié)果，特別是注意到根據(jù)預(yù)后因素采取相應(yīng)強(qiáng)度的治療。大多數(shù)ALL患者不再需要PCI,目前仍需要PCI的患者僅接受較低照射劑量聯(lián)合全身和鞘內(nèi)注射強(qiáng)化治療。兒童ALL的PCI劑量通常為12Gy(取決于所使用的全身化學(xué)治療方案的不同），而明確診斷為CNS侵犯者通常使用18Gy的照射劑量。ALL的治療過程包括誘導(dǎo)級(jí)解、鞏固強(qiáng)化和緩解后維持治療三個(gè)階層列固治療包括針對(duì)CNS的治療，主要根據(jù)危險(xiǎn)因素和隨后的治療方案而定，可能包括PCI.PCI的最佳時(shí)機(jī)尚不清楚，但通常都是為了盡量減少與其他化學(xué)治療藥物的相互作用，特別是與大劑量甲氨蝶呤的相互作用。無(wú)論如何，鞘內(nèi)注射化學(xué)治療是重要的。緩解后治療可包括強(qiáng)化治療和延遲強(qiáng)化治療。此外，一旦確定緩解，應(yīng)進(jìn)入漫長(zhǎng)的低強(qiáng)度維持化學(xué)治療階段，通常持續(xù)數(shù)年時(shí)間。ALL治療的主要手段是誘導(dǎo)化學(xué)治療，目的是快速達(dá)到完全緩解。主要的化學(xué)治療藥物包括地塞米松、長(zhǎng)春新堿和門冬酰胺酶。費(fèi)城染色體陽(yáng)性ALL患者的誘導(dǎo)化學(xué)治療方案還應(yīng)包括柔紅霉素和靶向性酪氨酸激酶抑制藥。誘導(dǎo)化學(xué)治療一般持續(xù)4~6周，90%以上的患者可達(dá)到完全緩解類固醇激素通常選擇地塞米松，因?yàn)槎囗?xiàng)研究已經(jīng)表明與潑尼松相比，地塞米松能更好地穿透血腦屏障，因此可以減少CNS復(fù)發(fā)和全身復(fù)發(fā)（Bostrom等，2003;Jones等，1991).誘導(dǎo)化學(xué)治療第2-4周應(yīng)行骨髓活檢明確殘留白血病細(xì)胞負(fù)荷，有助于判斷預(yù)后、化學(xué)治療敏感性及指導(dǎo)后續(xù)治療。發(fā)現(xiàn)殘留白血病細(xì)胞定義為微小殘留?。╩inimalresidualdisease,MRD)陽(yáng)性，提示預(yù)后較差（vanDongen等，1998).若ALL患者存在相關(guān)的分子標(biāo)記可以提高M(jìn)RD檢測(cè)的準(zhǔn)確性。相應(yīng)地，與較慢的分子生物學(xué)緩解相比，對(duì)于誘導(dǎo)治療反應(yīng)迅速者提示預(yù)后較好（Gaynon等，1997)誘導(dǎo)化學(xué)治療緩解后的鞏固化學(xué)治療方案應(yīng)根據(jù)預(yù)后因素確定，最常用的化學(xué)治療方案包括甲氨蝶呤單藥或聯(lián)合巰嘌呤、門冬酰胺酶、依托泊苷（或替尼泊苷），或聯(lián)合多柔比星、硫鳥嘌呤、門冬酰胺酶、長(zhǎng)春新堿、異環(huán)磷酰胺、替尼泊苷（或依托泊苷）和地塞米松。近幾十年來(lái)，加強(qiáng)誘導(dǎo)后強(qiáng)化治療的呼聲越來(lái)越高。事實(shí)上，COG分析對(duì)緩解后患者采用了更積極的強(qiáng)化治療，包括阿糖胞苷，大劑量甲氨蝶呤或門冬酰胺酶，結(jié)果顯示部分患者可獲益（Schrappe等，2000).部分研究表明，經(jīng)一段時(shí)間的維持治療后，行延遲強(qiáng)化治療可改善高風(fēng)險(xiǎn)患者的預(yù)后（Schorin等，1994).然而，最近在歐洲多個(gè)國(guó)家進(jìn)行的一項(xiàng)試驗(yàn)表明，根據(jù)危險(xiǎn)因素進(jìn)一步行延遲強(qiáng)化治療并不能改善患者5年生存率（Stary等，2014).最近嘗試加強(qiáng)誘導(dǎo)后化學(xué)治療的研究包括2013年對(duì)111名高風(fēng)險(xiǎn)患者的試驗(yàn)，這些患者接受了三種新的化學(xué)治療拮抗藥，隨后接受異基因移植或進(jìn)一步化學(xué)治療（Marshall等，2013).9除了成熟B-ALL,幾乎所有患者都需要進(jìn)行2~3年的維持治療，通常是每周口服甲氨蝶呤，每日口服巰基嘌呤，定期使用長(zhǎng)春新堿和地塞米松，以及鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤。一些方案還包括每4個(gè)月重復(fù)1次誘導(dǎo)化學(xué)治療方案。一般來(lái)說，男性比女性需要更長(zhǎng)時(shí)間的維持治療，原因不明。當(dāng)MRD陽(yáng)性或存在高危特征時(shí)，如BCR-ABL融合基因陽(yáng)性，應(yīng)考慮異基因造血干細(xì)胞移植。最近BFM發(fā)表的一項(xiàng)關(guān)于高危兒童ALL誘導(dǎo)化學(xué)治療獲得緩解后行異基因造血干細(xì)胞移植的前瞻性研究表明，HLA全相合同胞供者移植與HLA相合無(wú)關(guān)供者移植的復(fù)發(fā)率和死亡率相近，但前者植人更快、急性不良反應(yīng)更少（Peters等，2015).全身照射聯(lián)合環(huán)磷酰胺是異基因造血干細(xì)胞移植較常優(yōu)先選擇的預(yù)處理方案。復(fù)發(fā)ALL患者通常采用二線誘導(dǎo)化學(xué)治療方案治療，包括長(zhǎng)春新堿、潑尼松、門冬酰胺酶、蒽環(huán)類，可酌情聯(lián)合甲氨蝶呤、依托泊苷（或替尼泊苷）和阿糖胞苷。如果復(fù)發(fā)時(shí)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的證據(jù)，應(yīng)同時(shí)予鞘內(nèi)注射化學(xué)治療和放射治療。即使最初只有孤立性CNS復(fù)發(fā)，也要使用全身化學(xué)治療和鞘內(nèi)注射治療，也可同時(shí)加用針對(duì)大腦和選擇性脊髓節(jié)段放射治療。70%~90%的患者可達(dá)到二次緩解，而二次復(fù)發(fā)后的治療通常包括異基因移植或鞏固化學(xué)治療。隨著全身治療的進(jìn)步，睪丸復(fù)發(fā)現(xiàn)在已經(jīng)很少見了，通常當(dāng)出現(xiàn)睪丸復(fù)發(fā)時(shí)才強(qiáng)調(diào)睪丸放射治療。A:ALL患者的EFS與第8天外周血MRD水平的關(guān)系B:ALL患者的EFS與第29天骨髓MRD水平的關(guān)系20世紀(jì)60年代開始提出的聯(lián)合治療方案顯示預(yù)防性顱腦一脊髓放射治療（prophylacticcranial-spinalirradiation,PCSI)可有效減少CNS復(fù)發(fā)（Dahl等，1978).最早進(jìn)行的圣猶大兒童研究醫(yī)院（St.JudeChildrenResearchHospital,SJCRH)試驗(yàn)V、VI和VII都采用了PCSI或PCI,結(jié)果顯示可降低CNS復(fù)發(fā)率。例如，采用24Gy/15f的CSI可使孤立的CNS復(fù)發(fā)率從SJCRHIV試驗(yàn)的48%~64%降低至8%(Simone,1981).SJCRH試驗(yàn)V和VI采用24Gy/15~16f的CSI使CNS復(fù)發(fā)率從67%下降至4%(Aur等，1973).SJCRH試驗(yàn)VI將獲得血液學(xué)緩解的兒童ALL患者隨機(jī)分為CSI組和CNS復(fù)發(fā)后搶救治療組，結(jié)果發(fā)現(xiàn)24Gy的CSI可提高患者無(wú)事件生存率。SJCRH試驗(yàn)VM是首個(gè)納入鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤并直接比較CSI和單獨(dú)顱腦放射治療的試驗(yàn)，CNS復(fù)發(fā)率相近，約為8%(Simone,1981).SJCRH\I試驗(yàn)中，所有患者接受24Gy顱腦放射治療聯(lián)合鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤，然后分為每周行甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射并口服甲氨蝶呤和依托泊苷組和口服甲氨蝶呤、依托泊苷和環(huán)磷酰胺或阿糖胞苷組。CNS復(fù)發(fā)率為1.5%~20%,但在每周鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤和顱腦放射治療組中有55%的患者出現(xiàn)腦白質(zhì)病變。因此，顱腦放射治療后口服甲氨蝶呤和依托泊苷聯(lián)合甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射成為標(biāo)準(zhǔn)治療方案。此外，為減少白質(zhì)腦病的發(fā)生，鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤和顱腦放射治療在時(shí)間上不應(yīng)過于接近（Aur等，1973).考慮到兒童患者預(yù)防性顱腦放射治療的遠(yuǎn)期不良反應(yīng)，越來(lái)越多的人嘗試使用全身化學(xué)治療和（或）中大劑量甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射來(lái)替代顱腦放射治療。除高危亞組外，所有患者疾病控制情況相近。多項(xiàng)研究比較了顱腦放射治療和大劑量甲氨蝶呤化學(xué)治療同時(shí)鞘內(nèi)注射的試驗(yàn)表明，低?；驑?biāo)危且未行顱腦放射治療的ALL患者中CNS復(fù)發(fā)率約為5%,若使用甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射則復(fù)發(fā)率更低（Conter等，1997;Mahoney等，1998).2003年，一項(xiàng)針對(duì)65例兒童ALL患者的隨機(jī)試驗(yàn)的大型Meta分析顯示，鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤與顱腦放射治療的結(jié)果相同（Clarke等，2003).此外，該Meta分析還發(fā)現(xiàn)，加用甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射可將患者10年EFS率從62%提高至68%,并降低了全身復(fù)發(fā)率。關(guān)于減少照射劑量的研究顯示，18Gy的顱腦放射治療劑量與24Gy效果大致相（Nesbit等，1981).20世紀(jì)70年代開展的CCSG試驗(yàn)101(當(dāng)時(shí)的ALL患者并未基于當(dāng)前預(yù)后因素實(shí)行分層治療）進(jìn)一步確定了CNS放射治療劑量。這項(xiàng)大型隨機(jī)試驗(yàn)表明，24GyCSI加或不加肝臟、脾臟、腎臟或性腺的額外12Gy照射并不優(yōu)于24Gy顱腦放射治療加鞘內(nèi)注射治療，盡管單獨(dú)鞘內(nèi)注射化學(xué)治療的劑量低于任何CNS放射治療量（Nesbit等，1982).德國(guó)BFM研究旨在確定聯(lián)合大劑量甲氨蝶呤時(shí)顱腦放射治療的最佳劑量，包括0~12Gy或18Gy(Buhrer等，1990;Schrappe等，2000).St.Jude研究小組一直非常關(guān)注ALL患者顱腦放射治療的晚期不良反應(yīng)，因此他們最新的試驗(yàn)已經(jīng)完全取消了PCSI,包括高危ALL患者（Pui等，2009).更多近期研究表明，標(biāo)危ALL患者可以不采用預(yù)防性顱腦放射治療。T-ALL及初診時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥100x10L的患者可從顱腦放射治療中獲益最多（Center等，1997).一些兒童腫瘤組織開展的試驗(yàn)對(duì)于風(fēng)險(xiǎn)較低的T-ALL患者不使用預(yù)防性顱腦放射治療，可觀察到較高的CNS復(fù)發(fā)率，未接受與接受顱腦放射治療組3年的CNS復(fù)發(fā)率分別為18%和7%(Laver等，2000).少數(shù)可檢測(cè)到中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的ALL患者為高?；颊卟⒔邮茱B腦放射治療。傳統(tǒng)使用的顱腦照射劑量為24Gy,而脊髓照射劑量為6~15Gy.然而，顱腦－脊髓聯(lián)合放射治療已普遍·被顱腦放射治療聯(lián)合大劑量靜脈化學(xué)治療所取代，后者被認(rèn)為能更好地穿透血腦屏障（Cherlow等，1996).在過去幾十年中，出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的ALL患者的生存率有所提高，5年生存率可高達(dá)70%.目前顱腦放射治療劑量一般在18~24Gy.ALL-BFM90試驗(yàn)對(duì)確診3級(jí)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的兒童ALL患者基于年齡確定放射治療劑量：＜1歲者不采用放射治療，1-2歲者18Gy,2歲以上者24Gy(Schrape等，2000)。現(xiàn)代協(xié)作組試驗(yàn)，包括兒童腫瘤組織，對(duì)于3級(jí)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病患者多采用BFM提出的全身化學(xué)治療聯(lián)合18Gy的放射治療。一些小樣本試驗(yàn)針對(duì)3級(jí)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病患者省略顱腦放射治療的可行性進(jìn)行了評(píng)估。荷蘭兒童腫瘤小組（DutchChildhoodOncologyGroup,DCOG)和歐洲癌癥研究和治療組織（EuropeanOrganizationforResearchandTreatmentofCancer,EORTC)通過在誘導(dǎo)后鞏固治療期間使用更多療程的大劑量甲氨蝶呤化學(xué)治療和增加鞘內(nèi)注射化學(xué)治療的頻率，省略了顱腦放射治療。在3級(jí)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病患者的誘導(dǎo)緩解后治療階段，與COG試驗(yàn)相比，SJCRH研究中患者蒽環(huán)類藥物累積劑量更高、長(zhǎng)春新堿／地塞米松化學(xué)治療更頻繁、門冬酰胺酶劑量更大，而EORTC試驗(yàn)則采用了多個(gè)療程的大劑量阿糖胞苷。在DCOG-9試驗(yàn)中，3級(jí)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病未經(jīng)顱腦放射治療者5年EFS率為67%,而在EORTC試驗(yàn)中，這類患者的8年EFS率為68%.這些患者單獨(dú)CNS復(fù)發(fā)的累積發(fā)生率為9.4%.由于3級(jí)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病相對(duì)而言并不常見，需要進(jìn)一步的研究來(lái)確定是否可以省略現(xiàn)有標(biāo)準(zhǔn)推薦的顱腦放射治療（Sirvent等，2011;Veerman等，2009;Pui等，2009)有不同觀點(diǎn)認(rèn)為，未接受顱腦放射治療的3級(jí)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病患者預(yù)后較差，不應(yīng)省略放射治療。另外，有觀點(diǎn)認(rèn)為，對(duì)為骨髓移植做準(zhǔn)備而接受TBI的患者，通?？刹捎蔑B腦或顱腦－脊髓加量。最近斯坦福大學(xué)的一項(xiàng)回顧性研究發(fā)現(xiàn)，因造血干細(xì)胞移植而接受全身放射治療的兒童患者也能耐受累積中位劑量為24Gy的連續(xù)CSI,且長(zhǎng)期觀察未發(fā)生顯著認(rèn)知障礙（Hiniker等，2014).除了少數(shù)例外，所有T-ALL患者都被認(rèn)為是高危人群，包括CNS復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。因此，當(dāng)前大多數(shù)T-ALL的治療方案都包括顱腦放射治療。一項(xiàng)關(guān)于采用不同兒童腫瘤組織提供的方案治療T-ALL患者的分析表明，省略顱腦放射治療可導(dǎo)致CNS復(fù)發(fā)率升高。具體來(lái)說，未接受顱腦放射治療的患者3年CNS復(fù)發(fā)率為18%,而接受放射治療者為7%(Laver等，2000).但是在一項(xiàng)亞組分析中8年輕且初診時(shí)白細(xì)胞低的T-ALL患者定義為預(yù)后良好，這些患者省略顱腦放射治療可能是安全的（Conter等，1997).然而，大多數(shù)T-ALL患者表現(xiàn)為高白細(xì)胞計(jì)數(shù)。一項(xiàng)回顧性研究比較了AIEOP-91試驗(yàn)和BFM-90試驗(yàn)，兩個(gè)試驗(yàn)納入的T-ALL患者采用的主要全身化學(xué)治療方案相似，其主要不同之處在于顱腦放射治療的使用。AIEOP-91試驗(yàn)采用更多的鞘內(nèi)注射化學(xué)治療而省略顱腦放射治療，與接受顱腦放射治療的BFM-90試驗(yàn)中患者相比，CNS復(fù)發(fā)率顯著升高，而3年EFS率降低（62%vs.88%).多因素分析顯示，白細(xì)胞計(jì)數(shù)＞100x10/L的T-ALL患者應(yīng)接受顱腦放射治療（Conter等，1997).在過去的幾十年里，CNS復(fù)發(fā)患者被認(rèn)為預(yù)后不良，疾病控制率在25%~50%之間（Kun等，1984).最近的研究顯示，ALL患者采用大劑量化學(xué)治療同時(shí)聯(lián)合顱腦放射治療，5年生存率為50%~70%(Kumar等，1995;Kun等，1984;Ribeiro等，1995;Ritchey等，1999).在單純顱腦放射治療和CSI之間一直存在爭(zhēng)論。顱腦和脊髓的放射治療劑量一般分別為18~24Gy和10~15Gy.大多數(shù)非隨機(jī)對(duì)比研究表明CSI結(jié)果更好。一項(xiàng)小型III期試驗(yàn)確實(shí)顯示CSI優(yōu)于單純顱腦放射治療（Land等，1985).目前已發(fā)現(xiàn)多個(gè)預(yù)后因素與CNS復(fù)發(fā)密切相關(guān)（Bleyer等，1986).若患者初診時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)較低，則認(rèn)為CNS復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較低而未行顱腦放射治療，或者CNS復(fù)發(fā)發(fā)生于初診后較長(zhǎng)時(shí)間之后，則認(rèn)為復(fù)發(fā)后的預(yù)后也較好。與全身和CNS同時(shí)復(fù)發(fā)相比，單獨(dú)的CNS復(fù)發(fā)通常預(yù)后較好，患者無(wú)病生存期較長(zhǎng)。兒科腫瘤組織對(duì)于單獨(dú)CNS復(fù)發(fā)的ALL患者采用24Gy的顱腦放射治療劑量和15Gy的脊髓放射治療劑量，患者4年EFS率為71%.CNS復(fù)發(fā)前緩解期＞18個(gè)月的患者4年EFS率為83%,而緩解期較短的患者為46%(Ritchey等，1999).根據(jù)這一結(jié)果，隨后的POG試驗(yàn)對(duì)于無(wú)病生存時(shí)間較長(zhǎng)的患者省略了脊髓放射治療。對(duì)于這部分預(yù)后良好患者省略脊髓放射治療是否會(huì)導(dǎo)致不利結(jié)果尚不清楚。然而，大劑量阿糖胞苷通常被加入到CNS復(fù)發(fā)ALL患者的治療中。有研究采用大劑量阿糖胞苷治療CNS復(fù)發(fā)ALL患者，結(jié)果顯示完全緩解率可高達(dá)63%(Morra等，1993).這些理念被納入COG試驗(yàn)用于CNS復(fù)發(fā)ALL患者的治療，但是隨著全身化學(xué)治療的加強(qiáng)，對(duì)于無(wú)病生存期(EFS：event-freesurvival無(wú)病生存率)較短的患者也舍棄脊髓放射治療，僅采用18Gy的顱腦放射治療。對(duì)于AML,CNS預(yù)防的作用還沒有明確的定義，這是因?yàn)锳ML在兒童較罕見，且CNS復(fù)發(fā)率相對(duì)較低（為5%~10%).德國(guó)BFM研究小組研究了預(yù)防性放射治療在加大蒽環(huán)類藥物誘導(dǎo)化學(xué)治療劑量聯(lián)合稱內(nèi)注射阿糖胞苷治療的兒童AML患者中的作用。AML-BFM-87研究發(fā)現(xiàn)PC1可以降低CNS和骨髓的復(fù)發(fā)率。接受顱腦放射治療的患者5年無(wú)病生存率為69%,未接受者為46%,12Gy的放射治療劑量與18Gy作用相近（Creutzig等，1993).然而，另外研究則表明，接受與未接受顱腦放射治療患者的復(fù)發(fā)率沒有明顯差異。盡管如此，許多兒科治療方案仍采用鞘內(nèi)注射化學(xué)治療藥物，如阿糖胞苷。初診白細(xì)胞計(jì)數(shù)較高或M5亞型AML患者CNS復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高，對(duì)于這部分患者應(yīng)采用鞘內(nèi)注射化學(xué)治療聯(lián)合顱腦放射治療。此外，對(duì)AML-BFM（德國(guó)柏林-法蘭克福-明斯特協(xié)作組）-87試驗(yàn)延長(zhǎng)隨訪時(shí)間后發(fā)現(xiàn)，采用包含大劑量蒽環(huán)類藥物的誘導(dǎo)化學(xué)治療和鞘內(nèi)注射阿糖胞苷后接受顱腦放射治療可以降低患者骨髓和CNS復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。在一項(xiàng)復(fù)發(fā)率相同（Creutzig等，2013).綠色瘤（或髓／粒細(xì)胞肉瘤）是白血病細(xì)胞的實(shí)體腫塊，可出現(xiàn)在多種髓外部位，包括硬膜外間隙、腦膜和顱外部位，如皮膚、軟組織和胃腸道。10~20Gy放射治療劑量對(duì)這些病變有效但照射時(shí)應(yīng)考慮到未來(lái)發(fā)生TBL的可能。腦放射治療要求全覆蓋銷內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔）尤其要注意包含篩狀板。由于視神經(jīng)沿著蛛網(wǎng)膜下腔，存在復(fù)發(fā)高風(fēng)險(xiǎn)，故通常應(yīng)覆蓋眼球后部。靶區(qū)下緣通常位于第一或第二頸椎的底部，應(yīng)包括整個(gè)椎體，以確保覆蓋第四腦室。這對(duì)于后續(xù)需要脊髓放射治療時(shí)射野拼接尤其重要。眼球前部擋塊不能太大，以防止篩狀板和顱中窩漏照射。脊髓放射治療不需要與鞘內(nèi)注射化學(xué)治療聯(lián)合的一個(gè)理論原因是，與蛛網(wǎng)膜下腔相比，鞘內(nèi)藥物在腦室和腦溝內(nèi)循環(huán)較差（Rieselbach等，1962;Shapiro等，1975).圖17-2顯示白血病顱腦放射治療范圍。對(duì)確診中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病患者行全腦全脊髓放射治療的范圍或?qū)邮苋碚丈涞幕颊咝酗B腦放射治療的范圍需特殊考慮。如上所述，由于鞘內(nèi)注射化學(xué)治療和全身化學(xué)治療的發(fā)展，全腦全脊髓放射治療現(xiàn)已很少用于兒童ALL,但在某些高危的原位手術(shù)中仍然是合理的。全腦照射野、脊髓后野間連接：可通過全腦野的準(zhǔn)直器角度和治療床角度，計(jì)算脊髓后野邊緣散度，進(jìn)行照射野的適當(dāng)拼接，移動(dòng)拼接點(diǎn)1~2cm共1或2次，避免劑量在脊髓重疊曾輝醫(yī)生按：TOMO做CSI不需要拼接，一次擺位全覆蓋一名6歲男童，因血小板減少出現(xiàn)皮膚瘀點(diǎn)，伴貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)115x109L;胸部CT發(fā)現(xiàn)一個(gè)8cm的縱隔腫塊；外周血涂片和流式細(xì)胞免疫分型提示T-ALL;腰椎穿刺腦脊液未發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞，但可見少量單個(gè)核細(xì)胞：經(jīng)誘導(dǎo)化學(xué)治療獲得完全緩解鞏固治療階段接受總劑量12Gy/8F的顱腦放射治療；采用標(biāo)準(zhǔn)對(duì)穿側(cè)野，下界位于C2椎體下緣水平，用擋塊和機(jī)架傾斜以對(duì)齊射野邊緣的發(fā)散度，以減少對(duì)前眼和晶狀體的劑量；放射治療范圍設(shè)計(jì)中特別注意覆蓋篩狀板和后眼球；3年后，患兒的病情仍維持緩解并即將結(jié)束維持治療；A.胸部CT;B.一個(gè)數(shù)字重建X線片（DRR),示面部和前眼球遮擋，篩狀板色畫顯示；C.眼球?qū)用娴膭┝糠植?；D.患者首次放射治療的射野驗(yàn)證影像其次，脊髓放射治療必須覆蓋硬膜囊的全部范圍，L3和S3區(qū)域差異很大，但在MRI上可以看到；不需要覆蓋骶髂關(guān)節(jié)?？煽紤]使用特殊的放射治療技術(shù)，如螺旋斷層放射治療或質(zhì)子放射治療來(lái)減少正常組織的暴露。但是，考慮到總放射治療量較低，出于資源分配和成本的考慮，傳統(tǒng)的放射治療技術(shù)仍然是目前的標(biāo)準(zhǔn)治療。在移植前全身照射時(shí)，可對(duì)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高的部位加量放射治療。對(duì)ALL感者全腦加量。照射可達(dá)14~18Gy。在這些病例中，全腦加量放射治療通常采用對(duì)穿側(cè)野。同樣：男性睪丸也可采用電子線或低能X線直接加量照射至16~18Gy.傳統(tǒng)24GY的顱腦放射治療劑量現(xiàn)已很少使用，劑量減至18Gy,每次1.8~2Gy,可觀察到放射治療所致認(rèn)知障礙不良反應(yīng)有所降低，劑量減至12Gy，每次1.5Gy已成為BFM組織推薦的ALL全身化學(xué)治療后放射治療的新標(biāo)準(zhǔn)。不建議采用大于6MV的能量，以避免淺層軟腦膜受照劑量不足。曾輝醫(yī)生按：TOMO是最適合WBRT的機(jī)器，可以做海馬保護(hù)（Whole-brainradiotherapyforhippocampalprotection，HP-WBRT）海馬勾畫：CT與MR融合，均要求1mm薄層。T1加權(quán)序列或T1增強(qiáng)序列上勾畫，主要表現(xiàn)為低信號(hào)區(qū)。用熱塑膜頭體罩、個(gè)體發(fā)泡膠模等可以保證治療體位的重復(fù)性。既減少眼前部劑量又要充分覆蓋眼后部是一個(gè)挑戰(zhàn)。理論上可將眼球向下旋轉(zhuǎn)、以使晶狀體排除在靶區(qū)之外；通過輕微旋轉(zhuǎn)機(jī)架以使射野前界發(fā)散角度匹配于晶體后；也可以將等中心點(diǎn)直接設(shè)置在晶狀體的后方采用半野照射技術(shù)。曾輝醫(yī)生按：用TOMO放療不存在角度設(shè)置的問題，只要病人在做放療時(shí)眼睛朝天看就行。（一）隨訪原則在鞏固治療或維持治療后的第一年，患者應(yīng)每2個(gè)月規(guī)律復(fù)查1次血常規(guī)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病患者同時(shí)需要監(jiān)測(cè)腦脊液。隨訪體格檢查對(duì)發(fā)現(xiàn)睪丸復(fù)發(fā)很重要。（二）治愈率和生存率總體而言，ALL的生存率為80％～90％，其中低危組患者無(wú)病生存率超過80％，而高危組為70％～80％。采用現(xiàn)代治療方案的SJCRH試驗(yàn)XIIIB結(jié)果顯示5年EFS率為81％，5年CNS復(fù)發(fā)率為3％，孤立的CNS復(fù)發(fā)率為1.7％（Pui等，2004）。（三）毒性1.繼發(fā)惡性腫瘤顱腦放射治療與繼發(fā)惡性腫瘤相關(guān)，其中最常見的是低分化惡性腫瘤，如基底細(xì)胞癌和腦膜瘤，隨著放射治療后時(shí)間延長(zhǎng)，其發(fā)生率升高。其他繼發(fā)性癌癥包括神經(jīng)膠質(zhì)瘤、甲狀腺癌、肉瘤和腮腺腫瘤（Hijiya等，2007）。2007年一項(xiàng)對(duì)2000多名在SJCRH接受治療的患者的回顧分析顯示，放射治療后15年繼發(fā)惡性腫瘤的總體發(fā)生率為4.2％，放射治療后30年該發(fā)生率為10.9％。在這項(xiàng)研究中，腦腫瘤中腦膜瘤和高級(jí)別膠質(zhì)瘤發(fā)生率相等（Hijiya等，2007）。1991年CCSG研究報(bào)道了在近萬(wàn)名兒童ALL中43例發(fā)生了繼發(fā)性惡性腫瘤，發(fā)生的中位時(shí)間在隨訪第6年（Neglia等，1991）。除1例外，所有這些患者在診斷時(shí)均小于5歲，提示年輕患者可能更容易繼發(fā)惡性腫瘤。43例患者中有24例接受了24Gy的顱腦放射治療。ALL-BFM90試驗(yàn)對(duì)超過2100例兒童ALL患者分析發(fā)現(xiàn)，繼發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生率為3.4％，中位發(fā)生時(shí)間為隨訪第16年（Moricke等，2008）。隨訪至第20年腦膜瘤的發(fā)生率為15％；患者通常無(wú)癥狀，而在MRI檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，也可表現(xiàn)為多病灶（Goshen等，2007）。2.垂體功能減退兒童ALL患者行顱腦放射治療后可導(dǎo)致長(zhǎng)期垂體功能障礙并呈劑量依賴模式，患者需要定期的臨床隨訪，隨訪項(xiàng)目包括內(nèi)分泌功能評(píng)估。生長(zhǎng)激素缺乏最常見，年輕的患者似乎更容易受到生長(zhǎng)激素缺乏的影響，并可能更早出現(xiàn)生長(zhǎng)激素缺乏（Birkebaek等，1998）。證據(jù)表明，24Gy導(dǎo)致生長(zhǎng)遲緩的發(fā)生率高于18Gy（Stubberfield等，1995）。一項(xiàng)研究評(píng)估了初始接受顱腦放射治療的兒童ALL幸存者，其中20％～25％的人發(fā)生不同程度的生長(zhǎng)激素缺乏（Steffens等，2008）。3.認(rèn)知功能障礙兒童ALL顱腦放射治療和化學(xué)治療后的認(rèn)知后遺癥存在很大爭(zhēng)議。事實(shí)上，對(duì)智力障礙的擔(dān)憂已經(jīng)導(dǎo)致研究試圖降低或取消顱腦放射治療。長(zhǎng)期認(rèn)功能障礙的病理生理學(xué)被認(rèn)為是繼發(fā)于腦白質(zhì)損傷導(dǎo)致信息處理速度下降。由于大腦發(fā)育，特別是脊髓形成受影響，5歲以下，尤其是3歲以下的患兒最容易發(fā)生認(rèn)知功能障礙（Jankovic等，1994）。在CALGB7611研究中，對(duì)202名兒童患者的長(zhǎng)期隨訪顯示，接受甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射聯(lián)合顱腦放射治療或甲氨蝶呤全身化學(xué)治療的患兒學(xué)習(xí)成績(jī)較差，自我形象較差（Hill等，1998）。然而，另一項(xiàng)針對(duì)ALL幸存者的前瞻性研究顯示，接受18Gy、24Gy顱腦放射治療或鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤并同時(shí)行甲氨蝶呤全身化學(xué)治療的ALL患兒認(rèn)知不良反應(yīng)發(fā)生率沒有差異（Mulhern等，1991）。這項(xiàng)試驗(yàn)還發(fā)現(xiàn)所有研究組患兒的智商均有所下降，也表明女性患兒可能更容易發(fā)生認(rèn)知障礙。來(lái)自DanaFarber的另一項(xiàng)研究對(duì)66名接受甲氨蝶呤全身化學(xué)治療聯(lián)合或不聯(lián)合顱腦放射治療的兒童ALL患者長(zhǎng)期認(rèn)知不良反應(yīng)的回顧性分析也顯示，智商降低可能是大劑量甲氨蝶呤與顱腦放射治療聯(lián)合使用的結(jié)果（Waber等，1995）。然而，化學(xué)治療對(duì)長(zhǎng)期認(rèn)知障礙也有影響。上述DanaFarber研究表明，患者的記憶損傷與顱腦放射治療無(wú)關(guān)，這表明化學(xué)治療在認(rèn)知改變中發(fā)揮了作用（Waber等，1995）。在這項(xiàng)研究中，CRT本身并不能獨(dú)立預(yù)測(cè)較差的認(rèn)知結(jié)果。劑量減少試驗(yàn)也對(duì)減低放射治療劑量對(duì)長(zhǎng)期神經(jīng)認(rèn)知不良反應(yīng)的影響進(jìn)行了相關(guān)分析。到目前為止，將24Gy的放射治療劑量減低至18Gy是否可減少認(rèn)知障礙，各個(gè)試驗(yàn)的結(jié)論不一致。一項(xiàng)針對(duì)35名兒童ALL患者的研究發(fā)現(xiàn)，接受24Gy放射治療組患者10年后平均智商比18Gy組患者低12分（Halberg等，1992）。然而，本研究的患者也接受了不同的化學(xué)治療方案，這可能是混雜因素。其他研究發(fā)現(xiàn)，與接受大劑量甲氨蝶呤化學(xué)治療相比，ALL患者接受顱腦放射治療并不會(huì)導(dǎo)致智商顯著差異（Halsey等，2011）。有趣的是，2001年DanaFarber組研究表明，接受18Gy放射治療的高危ALL患者發(fā)生神經(jīng)認(rèn)知功能障礙的風(fēng)險(xiǎn)并不比一般人群高（Waber等，2001）。DanaFarber小組目前正在研究超分割顱腦放射治療，計(jì)劃為0.9Gy每天2次，總劑量18Gy。到目前為止，超分割顱腦放射治療還沒有導(dǎo)致顯著不同的神經(jīng)毒性發(fā)生率（Waber等，2007）。4.腦白質(zhì)病少數(shù)兒童ALL患者可觀察到白質(zhì)腦病的發(fā)生（Bleyer，1981）。白質(zhì)腦病的病理生理機(jī)制是內(nèi)皮損傷導(dǎo)致細(xì)胞因子釋放，最終導(dǎo)致微梗死和脫髓鞘（Hong等，1995）。血腦屏障通透性增強(qiáng)被認(rèn)為是放射治療后全身化學(xué)治療神經(jīng)毒性增加的一個(gè)機(jī)制（Griffin等，1977）。導(dǎo)致白質(zhì)腦病最重要的危險(xiǎn)因素可能是甲氨蝶呤全身化學(xué)治療同時(shí)行鞘內(nèi)注射。然而，大劑量化學(xué)治療和高于30Gy的放射治療劑量都被認(rèn)為與癡呆樣綜合征有關(guān)（Keime-Guibert等，1998）?？傮w而言，劑量低于20Gy的顱腦放射治療導(dǎo)致腦白質(zhì)病變的風(fēng)險(xiǎn)較低。5.嗜睡綜合征嗜睡綜合征的表現(xiàn)為一系列癥狀，包括睡眠時(shí)間延長(zhǎng)、嗜睡、厭食、惡心、頭痛、易怒，有時(shí)還伴有低熱（Freeman等，1973）。據(jù)報(bào)道，兒童ALL患者發(fā)生率可高達(dá)50％～80％，通常發(fā)生于顱腦放射治療后4～6周，可在2周內(nèi)自行緩解（Mandell等，1989）。病理生理學(xué)機(jī)制與白質(zhì)腦病相似，包括放射治療后微血管破壞或髓鞘功能障礙（Littman等，1984）。低熱是可能的癥狀之一，但高熱則需要進(jìn)行感染相關(guān)檢查，因?yàn)樵S多患者化學(xué)治療后可出現(xiàn)不同程度的免疫功能減退。一些研究表明，在顱腦放射治療期間使用糖皮質(zhì)激素可以降低嗜睡綜合征的發(fā)生率（Mandell等，1989；Uzal等，1998）。九、未來(lái)展望一些組織繼續(xù)致力于取消顱腦照射，例如，最近st.Jude兒童研究醫(yī)院的一項(xiàng)試驗(yàn)甚至取消了高?；颊叩念A(yù)防性顱腦放射治療（Pui等，2009）。更加精確深入的分型，包括基于特定基因改變的分型，將有助于進(jìn)一步指導(dǎo)治療。曾輝醫(yī)生按:就目前而言，沒有充分證據(jù)表明取消放療，放療尤其是高危患者的預(yù)防性顱腦放療依然非常重要，也許就是臨門一腳。2021年11月08日2229
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