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劉耀主任醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 血液腫瘤中心 1、血液疾病患者接種新冠疫苗的禁忌 血液疾病包括惡性血液疾病（如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤）、非惡性血液疾?。ㄈ鐐魅拘詥魏思?xì)胞增多癥、缺鐵性貧血）等。當(dāng)前認(rèn)為，處于急性期或不穩(wěn)定期的血液疾病患者(如正在接受放療、化療或骨髓移植的患者）不適合接種新冠疫苗；處于慢性期或穩(wěn)定期的患者，經(jīng)醫(yī)生全面評估，若狀態(tài)良好，血常規(guī)、生化指標(biāo)、免疫指標(biāo)、重要臟器指標(biāo)正常，可考慮接種新冠疫苗。例如，長期穩(wěn)定的慢性粒細(xì)胞白血病患者，若規(guī)律服藥、狀態(tài)穩(wěn)定，可以接種新冠疫苗。因此，能否接種疫苗的關(guān)鍵在于全面的嚴(yán)格評估，通過判斷患者是否處于急性期或不穩(wěn)定狀態(tài)，決定其是否可以接種疫苗。 2、血液疾病患者接種新冠疫苗前的評估 血液疾病患者是否適合接種新冠疫苗應(yīng)從多方面評估。首先，進(jìn)行常規(guī)檢測（如血常規(guī)），判斷患者是否存在血小板減少、貧血、白細(xì)胞數(shù)量或分類異常等情況。其次，對于腫瘤患者，應(yīng)考慮其腫瘤負(fù)荷是否處于低水平、化療后是否可達(dá)到長期穩(wěn)定狀態(tài)。再次，進(jìn)行免疫功能評判，如細(xì)胞免疫、體液免疫是否正常，免疫力較低或免疫異?；罨颊呓臃N疫苗存在風(fēng)險。最后，應(yīng)評估血栓形成特點(diǎn)。由于接種疫苗有形成血栓的風(fēng)險，處于高凝狀態(tài)、長期高血壓、高血脂、冠狀動脈粥樣硬化、腦梗、高齡或有既往血栓史的患者接種疫苗應(yīng)慎重。總之，我們應(yīng)從各個方面評判患者狀態(tài)，以判斷其是否適合接種疫苗。 3、移植后血液疾病患者接種新冠疫苗的建議 對于移植后血液疾病患者，若免疫系統(tǒng)仍處在重建過程中，或甚至處于疾病復(fù)發(fā)、嚴(yán)重感染、嚴(yán)重GVHD、血栓并發(fā)癥、重要臟器功能不良狀態(tài)，則不適合接種新冠疫苗；若持續(xù)處于治愈狀態(tài)且不存在復(fù)發(fā)、GVHD、感染、血栓風(fēng)險，則經(jīng)過醫(yī)生評估后，可以考慮接種新冠疫苗。2021年07月30日
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陳恩主治醫(yī)師 贛州市人民醫(yī)院 普外科 白血病又稱血癌，由于白血病患者骨髓造血過程發(fā)生障 礙，不能產(chǎn)生足量的白細(xì)胞或是產(chǎn)生大量幼稚的、功能不全的 白細(xì)胞，致使人體的抗病能力大大下降。正常情況下，白細(xì)胞在人體內(nèi)承擔(dān)著防御細(xì)菌、病毒等有 害因素侵襲的功能。不難想像,失去或減弱了這個防御功能 后,人體患病的機(jī)會自然會大大增加，而且在治療白血病的過 程中，使用大量的化學(xué)抗癌藥物和免疫抑制劑，又加重了人體 防衛(wèi)能力的損害,使人體免疫功能受到抑制。肛門是人體排 泄大便的出口，由于糞便在此停留和通過時的擠壓和侵蝕，使肛管齒線旁的肛竇、肛隱窩感染發(fā)生炎癥的機(jī)會增加，如果此 時患者發(fā)生便秘、腹瀉、感冒，或者患者本來就有肛裂、痔瘡， 就很容易發(fā)生肛門部感染,以至出現(xiàn)肛門膿腫。白血病病人一旦發(fā)現(xiàn)肛旁腫痛,伴有全身發(fā)熱、惡寒等癥 時，千萬不能掉以輕心，應(yīng)該立即去醫(yī)院就診，以得到及時的 治療。白血病病人平時要注意盡量避免感冒，大便要保持通暢， 肛門要注意清潔衛(wèi)生。如有肛裂、痔瘡要盡量對癥處理，不要 讓其發(fā)展。目前，對白血病并發(fā)的肛門膿腫，治療還是以消炎為主。 首次藥物用量要足，以期盡快使癥狀得到控制。局部膿腫嚴(yán) 重時，要盡早切開排膿,以免細(xì)菌蔓延，病灶擴(kuò)大，以至出現(xiàn)膿 毒血癥危及患者的生命。2021年07月25日1148
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程鵬主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 作者：楊曉陽 免疫力低下/紊亂、血小板減少、多發(fā)性骨髓瘤、移植后患者和新冠疫苗，之前科普有介紹，請查看之前科普介紹，此處不重復(fù)。本文重點(diǎn)闡述之前未介紹的血液疾病是否能打新冠疫苗。 美國滅活疫苗最常見的不良反應(yīng)是注射部位的疼痛（高達(dá)60％），發(fā)燒（高達(dá)50％），頭痛（高達(dá)42％），疲勞（高達(dá)28％），關(guān)節(jié)痛（高達(dá)24％），肌肉疼痛和惡心。 但FDA僅報導(dǎo)3例重度過敏反應(yīng)。 此外，有些不良反應(yīng)，例如血栓栓塞事件、癲癇發(fā)作和耳鳴，是否與疫苗有關(guān)尚待考證。 疫苗與血液病概括為：不接種活疫苗、滅活疫苗相對安全、可能治療患者疫苗有效率低、注射疫苗利大于弊，尚未有數(shù)據(jù)支持和反對，根據(jù)數(shù)據(jù)指南會不斷調(diào)整。 非霍奇金淋巴瘤（惰性/惡性）患者是否應(yīng)接種新冠疫苗（5.0版；最新更新于2021年2月5日） 對于侵襲性淋巴瘤患者接種新冠疫苗是安全和適當(dāng)?shù)摹Ｉ袩o有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。一般而言，建議患有侵襲性淋巴瘤的患者應(yīng)接種新冠疫苗，盡管患者可能不能闡述有效的免疫應(yīng)答。 對于接受含利妥昔單抗治療方案的患者，有關(guān)疫苗接種時間的決定必須根據(jù)社區(qū)中新冠的患病率，患者的自我隔離能力以及其家人和看護(hù)者的自我隔離能力，預(yù)期的治療時間來個性化，以及疫苗的供應(yīng)情況。利妥昔單抗會鈍化或完全消除對疫苗的體液反應(yīng)，至少停用3-4個月內(nèi)無效。但是，T細(xì)胞反應(yīng)可提供一定程度的保護(hù)或降低感染的嚴(yán)重程度，從而證明在治療過程中或治療完成后進(jìn)行疫苗接種是合理的。 急性淋巴細(xì)胞白血?。ò姹?.1；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的減毒病毒疫苗，被認(rèn)為是安全且適當(dāng)?shù)?。針對新冠，尚未公開有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。建議所有患有接受新冠疫苗（非活疫苗），盡管化療時可能未產(chǎn)生有效的免疫應(yīng)答，但仍在等待試驗結(jié)果。 兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ò姹?.0；最后更新于2021年1月29日） 只要不是活的減毒疫苗，就被認(rèn)為是安全且適當(dāng)?shù)摹Ｉ形垂_有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。年齡較大的兒童建議接種。 但對培門冬或天冬酰胺酶過敏的患者，不要接種。在完成包含天冬酰胺酶的治療階段和其他強(qiáng)化治療階段之前，不應(yīng)為老年患者接種輝瑞的mRNA疫苗。在未完成天冬酰胺酶治療前，最好不要接種新冠疫苗。 急性髓系白血?。ò姹?.5；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的減毒病毒疫苗，就可接種疫苗。針對新冠，尚未公開有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。盡管化療時可能不能產(chǎn)生有效的免疫應(yīng)答，但仍在等待試驗結(jié)果 慢性淋巴細(xì)胞白血病 （版本4.1；最后更新于2021年2月2日） 應(yīng)根據(jù)報告的副作用和患者的合并癥，逐例評估每位患者的疫苗安全性，但一般而言，我們建議將其用于患者。BTKis（依魯替尼等）可能移植新冠病毒，但亦會抑制患者免疫。 慢性髓系白血?。ò姹?.0；最后更新于2021年1月4日） 患者被認(rèn)為適合接種新冠疫苗。盡管可能存在罕見的特殊情況，但大多數(shù)患者，無論是早期治療，持續(xù)緩解，深度緩解還是尋求“無治療緩解”的非治療方法，都可能是適當(dāng)?shù)?，?yīng)在可能的情況下進(jìn)行疫苗接種。通常，對于CML患者，既沒有副作用的過度風(fēng)險，也沒有對有效性的擔(dān)憂。 霍奇金淋巴瘤（版本5.0；最后更新于2021年2月5日） 通常，對于霍奇金淋巴瘤患者接種新冠疫苗是安全且適當(dāng)?shù)?。尚無有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。一般而言，我們建議霍奇金淋巴瘤患者應(yīng)接種新冠疫苗，盡管可能未產(chǎn)生強(qiáng)大的免疫應(yīng)答。關(guān)于疫苗接種時機(jī)的決定必須根據(jù)社區(qū)中新冠的患病率，患者的自我隔離能力以及其家人和看護(hù)者的自我隔離能力，預(yù)期的治療時間和疫苗的可用性來個性化。 骨髓增生異常綜合癥（版本4.1；最后更新于2021年1月22日） 接種疫苗是安全且適當(dāng)?shù)?。尚未公開有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。作為一般性聲明，我們支持MDS患者接受新冠疫苗（非活疫苗），盡管他們可能未產(chǎn)生有效的免疫反應(yīng)，但仍在等待試驗結(jié)果。 慢性骨髓增值性腫瘤（版本6.0；最后更新于2021年1月25日） 疫苗可能不會給患者帶來額外的風(fēng)險，但干擾素等會降低疫苗效果。全身性肥大細(xì)胞增多癥/ MPN重疊綜合征等患者不能接種。 再生障礙性貧血（版本2.0；最新更新為2020年11月30日） 有病例報道疫苗接種后出現(xiàn)再障，以及在接種疫苗后再障復(fù)發(fā)。但在新冠大流行的情況下，利大于弊，尤其是在有其他嚴(yán)重新冠疾病風(fēng)險（例如，年齡，肥胖，與風(fēng)險增加相關(guān)的其他合并癥）的患者中。在開始使用ATG /環(huán)孢菌素后6個月內(nèi)的患者不太可能對疫苗產(chǎn)生免疫反應(yīng)，如果必須免疫的話，可以考慮采用被動抗體療法或輸注感染治愈者血漿。在ATG治療后，環(huán)孢素維持治療的患者可能新冠疫苗有反應(yīng)，但肯定產(chǎn)生抗體低，尚無研究數(shù)據(jù)。異基因移植后6個月內(nèi)或GVHD發(fā)生時，患者不太可能對疫苗產(chǎn)生反應(yīng)。移植后患者應(yīng)遵循標(biāo)準(zhǔn)的移植后指導(dǎo)方針進(jìn)行疫苗接種。 地中海貧血（版本2.0；最新評論為2020年9月22日） 地貧無接種禁忌。 地貧理論會感染率高，但患新冠的比預(yù)期要少，可能是更早和更警惕的自我隔離。 脾切除術(shù)不會增加病毒感染或嚴(yán)重病毒性疾病的風(fēng)險，但尚無新冠的具體數(shù)據(jù)。 目前，沒有數(shù)據(jù)表明新冠病毒可以通過獻(xiàn)血傳播（但是否可以傳播尚無證據(jù)），輸血計劃不要延遲。 沒有關(guān)于祛鐵和對新冠的敏感性或感染嚴(yán)重性的數(shù)據(jù)。如果患者暴露但無癥狀，則沒有理由中斷祛鐵。如果患者出現(xiàn)癥狀，特別是中度至重度疾病，則建議中斷祛鐵，并在治療醫(yī)師和血液科醫(yī)生之間進(jìn)行持續(xù)溝通。 在新冠大流行期間對地中海貧血的干細(xì)胞移植或基因治療有何建議？ 由于在醫(yī)院中感染的風(fēng)險很高，并且有發(fā)生再障危象的風(fēng)險，因此大多數(shù)異基因干細(xì)胞移植和基因療法在新冠大流行初期就被推遲了。在新冠住院人數(shù)下降的地區(qū)，患者及其醫(yī)生可以開始討論按計劃進(jìn)行的程序，特別是對于已經(jīng)準(zhǔn)備好基因治療或異基因供者的患者。沒有證據(jù)表明新冠可通過造血干細(xì)胞移植物傳播。 疫苗誘導(dǎo)的免疫性血栓性血小板減少癥（VITT）。此為新發(fā)現(xiàn)的疾病，臨床醫(yī)生需關(guān)注 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1、4至30天前接種 2、血栓形成（通常是腦部或腹部） 3、血小板減少* 4、陽性PF4“ HIT”（肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥）ELISA 非常罕見，但有以下癥狀需考慮： 嚴(yán)重頭痛 視覺變化 腹痛 惡心和嘔吐 背痛 氣促 腿痛或腫脹 瘀斑，或容易瘀傷 如懷疑：立刻查血常規(guī)、出凝血、外周血分析、PF4，治療同肝素誘導(dǎo)性血小板減少性紫癜類似。 參考文獻(xiàn)：美國血液病協(xié)會。2021年05月01日16795
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李登舉主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 血液內(nèi)科 白血病是指骨髓、外周血出現(xiàn)了惡性血液腫瘤細(xì)胞（白血病細(xì)胞）的一種狀態(tài)。最低診斷標(biāo)準(zhǔn)是骨髓或者外周血惡性腫瘤細(xì)胞（白血病細(xì)胞）超過了20%?？煞譃榧毙院吐詢纱箢?，按照細(xì)胞類型可以分為淋巴細(xì)胞白血病，髓細(xì)胞白血病，NK細(xì)胞白血病。 淋巴瘤是指淋巴細(xì)胞的惡性腫瘤，通常是以瘤塊（腫物、包塊）起病多見，但實(shí)際上也可以以白血病的形式起病。因此淋巴瘤廣義上包括淋巴細(xì)胞白血病。確診為淋巴瘤的患者需要做骨髓穿刺，了解骨髓中有無異常的淋巴細(xì)胞增殖，如果有，比例不夠20%，我們通常稱之為“淋巴瘤骨髓侵犯”，這種病人屬于IV期患者。如果比例超過20%，稱之為“淋巴瘤白血病”。注意淋巴瘤骨髓浸潤以及白血病期只是同一種腫瘤的不同表現(xiàn)形式或者不同發(fā)展階段而已。 淋巴母細(xì)胞淋巴瘤有時候以白血病的形式起病，，T細(xì)胞來源的通常以縱膈腫物形式更多見，B細(xì)胞來源的以白血病形式更多見。個別患者起病時骨穿并沒有發(fā)現(xiàn)侵犯，復(fù)發(fā)時骨穿發(fā)現(xiàn)大量的白血病細(xì)胞，診斷為急性淋巴細(xì)胞白血病2021年04月24日1549
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 對3377例感染新冠肺炎的血液病或血液系統(tǒng)腫瘤患者（主要是住院患者）的Meta分析結(jié)果顯示，死亡率達(dá)34%，其中：造血功能衰竭患者占53％，急性白血病患者41％，淋巴瘤患者32％，慢性淋巴細(xì)胞性白血病31％，骨髓增殖性腫瘤34％。另外一項對38 517名成年感染COVID-19人研究顯示，良性血液病，如：血紅蛋白病、血友病、血栓，自身免疫血細(xì)胞減少者感染新冠肺炎的死亡率與一般人群類似，依照年齡和合并癥情況而異。COVID-19疫苗對人群保護(hù)作用和安全性目前已經(jīng)清楚。但疫苗的臨床試驗中排除了血液病，血液腫瘤患者。從基本免疫學(xué)原理看，血液病，尤其是免疫功能缺陷的血液病患者，疫苗之后產(chǎn)生抗體的產(chǎn)生率低，出現(xiàn)時間遲。那么，還疫苗會有保護(hù)作用嗎？慢性淋巴細(xì)胞性白血病患者使用重組乙型肝炎疫苗經(jīng)驗提示，體液反應(yīng)（產(chǎn)生保護(hù)性抗體）的功能確實(shí)受損傷，但依然保留了一部分，同時細(xì)胞免疫功能（針對病毒的T細(xì)胞）也依然保留一部分。只是目前仍然缺乏有效關(guān)鍵證據(jù)表明COVID-19疫苗能保護(hù)血液腫瘤患者。確定的是，針對COVID-19病毒的單克隆抗體，或者使用恢復(fù)期患者血漿（含有針對病毒的中和抗體，據(jù)說川大統(tǒng)領(lǐng)就用了這一款治療）進(jìn)行被動免疫，確實(shí)可以減少病毒載量并減少COVID-19并發(fā)癥。這個是對血液病和血液腫瘤患者的好消息?？傊?，血液疾病，尤其血液腫瘤患者在感染COVID-19后重癥或者死亡率是高的，疫苗可能有保護(hù)作用，但作用弱，保護(hù)效應(yīng)不強(qiáng)。中和性抗體的被動免疫（或過繼免疫）是一個值得期待的方法。2021年04月19日3283
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呂范永副主任醫(yī)師 北京陸道培醫(yī)院 血液科 白血病與淋巴瘤到底是什么關(guān)系？淋巴母細(xì)胞淋巴瘤/白血病，到底是淋巴瘤還是白血病？什么是白血??？骨髓或者外周血的惡性原始細(xì)胞超過20%就可診斷為急性白血病。這些惡性原始細(xì)胞如果是淋巴細(xì)胞，那就叫急性淋巴細(xì)胞白血??；如果是惡性原始髓系細(xì)胞，就叫急性髓系白血??；如果是NK細(xì)胞，就是NK細(xì)胞白血病。什么是淋巴瘤？淋巴組織的惡性腫瘤通常稱為淋巴瘤，多以無痛或有痛的淋巴組織腫塊發(fā)病，另有一部分起病時骨髓的原始惡性淋巴細(xì)胞≥20%，就是我們常說的淋巴細(xì)胞白血病。因此，淋巴瘤廣義上包括淋巴細(xì)胞白血病。還是一頭霧水？我們來舉例說明吧！1. 彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤最常見通常情況下是發(fā)現(xiàn)身體某部位有個腫物，做活檢發(fā)現(xiàn)淋巴瘤細(xì)胞浸潤，病理診斷為彌漫大 B 細(xì)胞淋巴瘤。接下來，醫(yī)生通常會給患者做骨穿，了解骨髓里有無腫瘤浸潤，如果有惡性淋巴瘤細(xì)胞，但其比例＜25%，就會被診斷為淋巴瘤侵犯骨髓；如果其比例≥25%，就會被診斷為淋巴瘤/白血病，說明這個淋巴瘤已經(jīng)比較晚期了，已經(jīng)發(fā)展成白血病了。另外還有一種情況，初次就診時骨髓中沒有淋巴瘤浸潤，但治療過程中出現(xiàn)了，提示是一種腫瘤的不同發(fā)展階段，而非兩種不同的類型。 2.以白血病方式發(fā)病的淋巴瘤淋巴母細(xì)胞淋巴瘤＝急性淋巴細(xì)胞白血病，T細(xì)胞來源的通常以淋巴瘤的方式發(fā)病，即表現(xiàn)為腫物或腫塊，而B細(xì)胞來源的則更多表現(xiàn)為白血病。某患者初診時發(fā)現(xiàn)縱隔腫塊，活檢顯示T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤，骨髓未累及，經(jīng)化療后好轉(zhuǎn)；一年后再次就診，發(fā)現(xiàn)骨髓里大量白血病細(xì)胞浸潤，提示急性淋巴細(xì)胞白血病，這樣的患者，就可能是原來的淋巴瘤復(fù)發(fā)并浸潤骨髓，而不是新發(fā)的急性白血病。白血病和淋巴瘤是否會同時存在？答案是肯定的。比如急性 T 淋巴細(xì)胞白血病患者，同時伴有淋巴結(jié)腫大，此時做淋巴結(jié)活檢病理診斷就可能回報：T 淋巴母細(xì)胞淋巴瘤，所以就是既有白血病又有淋巴瘤。還有一種少見的情況，患者發(fā)病初期僅表現(xiàn)為慢性髓細(xì)胞白血病，后來又新發(fā)了淋巴瘤，對于這種情況的患者，治療就要同時兼顧兩種疾病。 同時患有白血病和淋巴瘤就必須進(jìn)行造血干細(xì)胞移植？答案是否定的。骨髓侵犯并非進(jìn)行造血干細(xì)胞移植的唯一決定因素，比如濾泡淋巴瘤或者小細(xì)胞淋巴瘤，即使伴有骨髓侵犯，但因其生長緩慢，一般情況下都不建議患者進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。2021年03月03日3925
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薛愷主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 血液科 一．什么是白血病 白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，表現(xiàn)為骨髓中的造血干細(xì)胞惡性增殖，產(chǎn)生大量停滯在細(xì)胞發(fā)育不同階段的異常癌細(xì)胞。這些異常癌細(xì)胞缺乏相對應(yīng)的正常血細(xì)胞的生理功能，嚴(yán)重者抑制正常造血，造成貧血、出血及感染，并浸潤至淋巴結(jié)或其他器官和組織，造成淋巴結(jié)或器官腫大、功能丟失，甚而產(chǎn)生疼痛等癥狀。 臨床可表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、淋巴結(jié)腫大、乏力、多汗等，因白血病細(xì)胞的生長障礙，導(dǎo)致白細(xì)胞停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段，進(jìn)而在骨髓和其他造血組織中大量累積，使正常造血受到影響。 二．白血病的病因 人類白血病的病因尚不完全清楚，白血病的發(fā)生可能是多步驟的，目前認(rèn)為至少有兩類分子事件共同參與發(fā)病，即所謂的“二次打擊”學(xué)說。其一，各種原因所致的造血細(xì)胞內(nèi)某些基因的決定性突變，激活某種信號通路，導(dǎo)致克隆性異常造血細(xì)胞生成，此類細(xì)胞獲得增殖和(或)生存優(yōu)勢、多有凋亡受阻。其二，一些遺傳學(xué)改變可能會涉及某些轉(zhuǎn)錄因子，導(dǎo)致造血細(xì)胞分化阻滯或分化紊亂。 三．白血病的分型 一般情況下，白血病可分為急性白血病和慢性白血病。急性白血病進(jìn)一步可分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性髓細(xì)胞白血病，其起病急、癥狀重且發(fā)展較快；慢性白血病可分為慢性淋巴細(xì)胞白血病和慢性粒細(xì)胞白血病，其起病較為緩慢和隱匿，由于其有許多小分子口服靶向藥物，使得預(yù)后效果較好。 1.急性白血病（AL） 細(xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞，病情發(fā)展迅速，自然病程僅幾個月。其次根據(jù)主要受累細(xì)胞，可分為急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)。 2.急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL) 多見于9歲以下的兒童，骨髓細(xì)胞檢查中可見≥20%的原始淋巴細(xì)胞。 3.急性髓系白血病(AML) 多見于15-39歲人群，骨髓象中可見大量幼稚粒細(xì)胞。 4.慢性白血?。–L） 細(xì)胞分化停滯在較晚的階段，多為較成熟幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞，病情發(fā)展緩慢，自然病程為數(shù)年。 5.慢性髓系白血病(CML) 血常規(guī)中可見白細(xì)胞增高，骨髓檢查中主要為中度成熟的粒細(xì)胞。 6.慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL) 腫瘤細(xì)胞為單克隆的B淋巴細(xì)胞，形態(tài)類似于正常成熟的小淋巴細(xì)胞。 7.毛細(xì)胞白血病 多見于老年男性，外周血和骨髓涂片可檢查出毛細(xì)胞。 8.幼淋巴細(xì)胞白血病 以中老年常見，一般在50歲以上，骨髓象中以幼淋巴細(xì)胞為主。 四．主要病因 1.生物因素 主要是病毒感染和免疫功能異常，病毒感染機(jī)體后，作為內(nèi)源性病毒整合并潛伏在宿主細(xì)胞內(nèi)，在某些理化因素作用下，即被激活表達(dá)而誘發(fā)白血??；或作為外源性病毒由外界以橫向方式傳播感染，直接致病。 2.物理因素 包括X射線、γ射線等電離輻射，大面積和大劑量照射可使骨髓抑制和機(jī)體免疫力下降，DNA突變、斷裂和重組，導(dǎo)致白血病的發(fā)生。 3.化學(xué)因素 多年接觸苯以及含有苯的有機(jī)溶劑與白血病發(fā)生有關(guān)。 4.遺傳因素 家族性白血病約占白血病的0.7%，單卵孿生子如果一個人發(fā)生白血病，另一個人的發(fā)病率為1/5，比雙卵孿生者高12倍。 其他血液病 某些血液病最終可能發(fā)展為白血病，如骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。 參考資料： [1]沈志祥,騰訊醫(yī)典,白血病, [2]葛均波,徐永健.血液系統(tǒng)疾病.內(nèi)科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2013.7. [3]陳瀕珠,林果為,王吉耀.實(shí)用內(nèi)科學(xué)[M].第14版.北京:人民衛(wèi)生出版,2013:2366-2409.2021年02月08日4161
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余正平副主任醫(yī)師 東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院 血液內(nèi)科 接下來給大家?guī)戆籽〉姆诸惡拖嚓P(guān)治療，相信通過前面的介紹，大家對白血病的癥狀和致病因素有了基本的了解，即使確診白血病也一定不要擔(dān)心，相信自己，相信診治醫(yī)生和現(xiàn)有的醫(yī)療技術(shù)，現(xiàn)階段在合適恰當(dāng)?shù)闹委熛?，白血病會有不錯的預(yù)后。白血病的分類根據(jù)白血病的分化程度、自然病程的長短可分為急、慢性白血病。急性白血病細(xì)胞分化停滯在早期階段，以原始及早幼細(xì)胞為主，疾病發(fā)展迅速，病程數(shù)月。慢性白血病細(xì)胞分化較好，以幼稚或成熟細(xì)胞為主，發(fā)展緩慢，病程數(shù)年。按病變細(xì)胞系列分類，包括髓系的粒、單、紅、巨核系和淋巴系的T和B細(xì)胞系。臨床上常將白血病分為淋巴細(xì)胞白血病、髓細(xì)胞白血病、混合細(xì)胞白血病等。白血病的治療和預(yù)后由于白血病分型和預(yù)后分層復(fù)雜，因此沒有千篇一律的治療方法，需要結(jié)合細(xì)致的分型和預(yù)后分層制定治療方案。目前主要有下列幾類治療方法：化學(xué)治療﹑放射治療﹑靶向治療、免疫治療、干細(xì)胞移植等。通過合理的綜合性治療，白血病預(yù)后得到極大的改善，相當(dāng)多的患者可以獲得治愈或者長期穩(wěn)定，白血病是“不治之癥”的時代過去了。1.AML治療（非M3）通常需要首先進(jìn)行聯(lián)合化療，即所謂“誘導(dǎo)化療”，常用DA（3+7）方案。誘導(dǎo)治療后，如果獲得緩解，進(jìn)一步可以根據(jù)預(yù)后分層安排繼續(xù)強(qiáng)化鞏固化療或者進(jìn)入干細(xì)胞移植程序。鞏固治療后，目前通常不進(jìn)行維持治療，可以停藥觀察，定期隨診。2.M3治療由于靶向治療和誘導(dǎo)凋亡治療的成功，PML-RARα陽性急性早幼粒細(xì)胞白血病（M3）成為整個AML中預(yù)后最好的類型。越來越多的研究顯示，全反式維甲酸聯(lián)合砷劑治療可以治愈絕大多數(shù)M3患者。治療需要嚴(yán)格按照療程進(jìn)行，后期維持治療的長短則主要依據(jù)融合基因殘留情況決定。3.ALL治療通常先進(jìn)行誘導(dǎo)化療，成人與兒童常用方案有差異，但是近年來研究認(rèn)為，采用兒童方案治療成人患者結(jié)果可能優(yōu)于傳統(tǒng)成人方案。緩解后需要堅持鞏固和維持治療。高?；颊哂袟l件可以做干細(xì)胞移植。合并Ph1染色體陽性的患者推薦聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑進(jìn)行治療。4.慢性粒細(xì)胞白血病治療慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑（如伊馬替尼）治療，建議盡早且足量治療，延遲使用和使用不規(guī)范容易導(dǎo)致耐藥。因此，如果決定使用伊馬替尼，首先不要拖延，其次一定要堅持長期服用（接近終生），而且服用期間千萬不要擅自減量或者停服，否則容易導(dǎo)致耐藥。加速期、急變期通常需要先進(jìn)行靶向治療（伊馬替尼加量或者使用二代藥物），然后選擇機(jī)會盡早安排異體移植。5.慢性淋巴細(xì)胞治療早期無癥狀患者通常無需治療，晚期則可選用多種化療方案，例如留可然單藥治療，氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺聯(lián)合美羅華等化療。新藥苯達(dá)莫司汀、抗CD52單抗等也有效。近年來發(fā)現(xiàn)BCR通路抑制劑的靶向治療可能有顯著效果。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療。6.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療雖然ALL、AML中的M4、M5等類型常見合并CNSL，但是其他急性白血病也都可以出現(xiàn)。由于常用藥物難以透過血腦屏障，因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預(yù)防和治療CNSL。部分難治性患者可能需要進(jìn)行全顱腦脊髓放療。7.干細(xì)胞移植除了少數(shù)特殊患者可能會從自體移植中受益，絕大多數(shù)白血病患者應(yīng)該做異體移植。隨著移植技術(shù)的進(jìn)步，供者選擇、移植風(fēng)險及遠(yuǎn)期預(yù)后等方面都已經(jīng)有顯著進(jìn)步，因此，異體移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段。8.新的治療方法展望雖然移植可以獲得較好的生存效果，但是移植物抗宿主病等并發(fā)癥可能嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。因此，選擇性免疫治療和各種分子靶向治療是將來治愈白血病的希望，例如腫瘤疫苗、細(xì)胞治療、細(xì)胞信號通路調(diào)節(jié)劑等。除慢性粒細(xì)胞性白血病外，急性白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病都具有多種不同預(yù)后指標(biāo)，根據(jù)不同的指標(biāo)，可以將這些患者分為不同預(yù)后層次，從而采取不同強(qiáng)度的治療。因此，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對于白血病的認(rèn)識越來越細(xì)化，所有患者在確診后都應(yīng)該盡可能完善各種預(yù)后分層所需要的全面檢查，然后制定個體化的治療方案2021年01月17日2188
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高文主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 血液科 白血病的類型是很多的，常見的主要分急性白血病還有慢性白血病。急性白血病分急性髓性白血病和急性淋巴細(xì)胞白血病，慢性白血病又分慢性疾病和慢性淋巴細(xì)胞白血病。這里邊包括急性髓性白血病、急性淋巴細(xì)胞白血病，還有很多亞型，比如急性髓系白血病，可以分從M1-M7，類型比較復(fù)雜。混合白血病類型非常多，不同類型的白血病生物學(xué)特性不一樣，治療方法、預(yù)后也都截然不同，比如有些白血病可以治愈，像急性髓性白血病里的M3，現(xiàn)在是一個高度可以治愈的疾病，治愈率非常高。還有白血病如慢性淋巴細(xì)胞白血病，大部分患者由于是年老的患者，無法接受異基因干細(xì)胞移植，大部分患者無法治愈，所以分類非常重要。2021年12月30日1747
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