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仇惠英主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 血液科 初診時(shí)中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）侵犯見于不到10%成人ALL,大多數(shù)見于T系或成熟ALL, 在有淋巴結(jié)腫大，縱膈腫塊和髓外侵犯患者中CNS白血病更常見。大多數(shù)化療藥物不能滲透通過血腦屏障，影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)藥物滲透因素包括藥物的生理化學(xué)特征，蛋白與藥物結(jié)合程度和轉(zhuǎn)運(yùn)到CNS載體對(duì)藥物吸附力。去甲氧柔紅霉素并未顯示出比柔紅霉素優(yōu)越性，但是，去甲氧柔紅霉素可能克服P糖蛋白介導(dǎo)的多藥耐藥，靜脈應(yīng)用后，降價(jià)產(chǎn)物在中樞神經(jīng)系統(tǒng)達(dá)到可測(cè)量水平，對(duì)CNS白血病的治療作用有待進(jìn)一步證實(shí)。全身用高劑量阿糖胞苷和甲氨喋呤（MTX）一方面可以克服耐藥，另一方面在腦脊液中達(dá)到治療水平。采用高劑量阿糖胞苷成功用于伴有CNS白血病誘導(dǎo)緩解。3g/m2每12小時(shí)可在腦脊液中達(dá)到持續(xù)阿糖胞苷細(xì)胞毒濃度，在腦脊液中阿糖胞苷清除半衰期比血漿中長(zhǎng)8倍。高劑量MTX對(duì)CNS白血病同樣作用，四氫葉酸鈣拯救治療，提高了大劑量MTX的安全性并在腦脊液中達(dá)到治療濃度，研究顯示當(dāng)MTX應(yīng)用劑量在6 g/m2時(shí)可以在腦脊液中達(dá)到細(xì)胞毒水平。鞘內(nèi)注射MTX是最常用方法，MTX在12.5mg時(shí)可安全應(yīng)用，CSF中MTX濃度變化大，與病人年齡、體表面積更相關(guān)，神經(jīng)毒性與鞘內(nèi)應(yīng)用MTX和中樞神經(jīng)系統(tǒng)提高的MTX濃度相關(guān)，MTX可單獨(dú)應(yīng)用或與阿糖胞苷、糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用，在臨床研究中，三藥聯(lián)合應(yīng)用并沒有顯示出比二藥聯(lián)合應(yīng)用的優(yōu)勢(shì)性。阿糖胞苷是第2個(gè)被廣泛應(yīng)用的鞘內(nèi)注射藥物，常用劑量30mg/m2，鞘內(nèi)注射后，轉(zhuǎn)化成無活性代謝產(chǎn)物阿糖胞苷尿嘧啶，（由于顱內(nèi)和腦脊液中胞苷酶活性低，Ara-C在腦脊液中半衰期相對(duì)血漿中延長(zhǎng)），最近，鞘內(nèi)應(yīng)用Ara-C被用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯治療，結(jié)果顯示每2～4周鞘內(nèi)注射Ara-C比一周二次鞘內(nèi)注射甲氨喋呤更有效。對(duì)存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯病人的誘導(dǎo)CR率與沒有侵犯的患者并無區(qū)別，除了小系列報(bào)道，在診斷CNS白血病患者CR率明顯低于沒有侵犯患者。對(duì)存在CNS白血病患者處理并無標(biāo)準(zhǔn)方法，在診斷時(shí)存在CNS白血病患者通常接受更加強(qiáng)烈的鞘內(nèi)治療，在誘導(dǎo)緩解治療的早期即開始治療，有學(xué)者建議在開始誘導(dǎo)治療的同時(shí)一周二次鞘內(nèi)化療直到獲得完全緩解，以后一周一次共12次，同時(shí)系統(tǒng)性治療需包含具有好的CNS浸透的藥物，比如，地塞米松，MTX和Ara-C，或聯(lián)合脊髓放療。對(duì)成人ALL研究顯示對(duì)存在CNS白血病患者如果不接受全身系統(tǒng)化療最終可導(dǎo)致骨髓復(fù)發(fā)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防，包括鞘內(nèi)化療、脊髓放療以及采用可以通過血腦屏障的高劑量全身化療，上述方法大大改善了患者臨床預(yù)后。對(duì)于高危組患者，早期開始應(yīng)用中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防非常重要，對(duì)成人ALL中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防價(jià)值已被證實(shí)，雖然目前沒有最佳策略，鞘內(nèi)化療仍是中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防的推薦方法，4周內(nèi)4次鞘內(nèi)化療或5藥聯(lián)合標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)，有些情況下，鞘內(nèi)MTX單獨(dú)應(yīng)用，另一些報(bào)道采用MTX、Ara-C，激素同時(shí)應(yīng)用，地塞米松比強(qiáng)的松在CSF中水平更高，半衰期長(zhǎng)，全身應(yīng)用L-門冬酰胺酶可以消除腦脊液中左旋門冬酰胺。研究證明單用全身高劑量化療并不足以預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，對(duì)高?；颊?，最佳預(yù)防方法為高劑量化療聯(lián)合鞘內(nèi)給藥，即使未行脊髓放療，通過這種方法可以獲得有效預(yù)防結(jié)果，但是需要在維持期持續(xù)鞘內(nèi)注射。盡管高劑量化療加鞘內(nèi)化療對(duì)成熟B-細(xì)胞ALL有效，但是結(jié)合脊髓放療和鞘內(nèi)化療對(duì)該亞型還是有價(jià)值的。2011年08月26日
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仇惠英主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 血液科 青少年和年輕成人ALL患者(AYA)很少，但是所碰到臨床問題具有挑戰(zhàn)性甚至明確這組患者的年齡范圍是一問題，目前普通能接受年齡在15～30歲之間，這一年齡組范圍并不是絕對(duì)的，SEER研究組以每5年劃分群體以描述腫瘤發(fā)生率和死亡率，比如，目前部分兒童ALL臨床試驗(yàn)允許30歲以下年輕成人加入，更者，一些成人研究機(jī)構(gòu)臨床試驗(yàn)，包括M.D.Anderson腫瘤中心(MDACC)納入更高齡ALL患者,甚至到55歲“年輕成人”,范圍取決于書寫研究計(jì)劃的執(zhí)行人員。 一、在青少年和年輕成人中急性淋巴細(xì)胞白血病發(fā)生率SEER統(tǒng)計(jì)年輕成人ALL發(fā)生率在2001～2005年期間，在美國(guó)發(fā)生率為1.6/100,000，年齡在15～29歲之間，在所有新診斷侵襲性腫瘤中大約占6%，與更高年齡組相比，15～29歲患者ALL發(fā)生率最低，其他白血病發(fā)生率較低。在美國(guó)，15～29歲之間新診斷ALL患者絕對(duì)數(shù)據(jù)大約在540例。二、青少年和年輕成人患者（AYA）治療方法在臨床實(shí)踐中，這一群患者，特別是更年輕青少年，可出現(xiàn)在兒童或成人腫瘤組，導(dǎo)致研究結(jié)果在二組相比較，很多發(fā)表研究報(bào)導(dǎo)兒童組治療結(jié)果OS和EFS均優(yōu)于成人治療組。對(duì)>21歲年齡組沒有可比性研究，在這一年齡組應(yīng)用兒童治療方案，到目前為止所報(bào)導(dǎo)毒性似乎均可接受，一些在成人組采用兒童治療方案研究顯示：Ⅲ—Ⅳ級(jí)毒性非常少。在MDACC，>21歲30例成人接受兒童方案，不包括預(yù)期血液學(xué)毒性，大約20%出現(xiàn)Ⅲ—Ⅳ級(jí)不良事件，相關(guān)毒性可接受和可操作性。兒童方案在年輕成人中作用仍不明確，需要更多時(shí)間和更長(zhǎng)隨訪期去證實(shí)。在成人和兒童臨床試驗(yàn)中存在很多不同因素，（1）對(duì)疾病的熟悉程度，在兒童患者中ALL是最常見惡性腫瘤，大多數(shù)兒童腫瘤學(xué)家非常熟悉照料這些患者，給兒科腫瘤學(xué)家提供治療優(yōu)勢(shì)，另一方面，ALL在成人中不是很常見，因此成人腫瘤學(xué)家可能不會(huì)集中關(guān)注這些少見疾病，這些在ALL中特別重要，患者處理和治療非常復(fù)雜。（2）兒童腫瘤患者通常在良好醫(yī)學(xué)中心治療，大部分成人白血病患者在普通病房治療，在兒童白血病臨床方面非常強(qiáng)調(diào)方案治療—試驗(yàn)審核嚴(yán)格，≧21歲年輕成人進(jìn)入試驗(yàn)很差。（3）兒童患者有父母監(jiān)視和支持，無條件選擇，按時(shí)間訪視醫(yī)生，按時(shí)用藥，一個(gè)方案可以很容易持續(xù)3年。（4）最后，兒童患者與年輕成人ALL生物學(xué)特征有所不同，比如TEL-AML易位和超二倍體發(fā)生率明顯低于兒童組，而Ph+ALL，高白細(xì)胞計(jì)數(shù)，T細(xì)胞ALL發(fā)生率均高于兒童組。青少年患者ALL在兒童白血病中心，選擇有效方案，另外，可接受正在進(jìn)行之中的國(guó)家方案，目前兒童腫瘤組方案，對(duì)患者年齡開放到30歲，根據(jù)Berlin-Frankfurt-Muenster（BFM）治療，在這一試驗(yàn)中研究結(jié)果報(bào)道：對(duì)治療快速反應(yīng)患者81%獲得6年EFS和89%獲得6年總生存率，在各年齡組差異很小，快速反應(yīng)指在7天治療后原始細(xì)胞<25%，誘導(dǎo)治療第28天獲得形態(tài)學(xué)完全緩解。試驗(yàn)采用強(qiáng)化VCR，門冬酰胺酶和甲氨喋呤，應(yīng)用于青少年或其它高危因素ALL（在MDACC兒童臨床中心如果家庭不希望參加國(guó)家實(shí)驗(yàn)方案），其它選擇已知對(duì)青少年患者具有顯著療效方案包括Dana Farber Cancer研究所（DFCI），高危ALL方案和BFM治療方案采用高劑量MTX,DFCI研究方案采用強(qiáng)化門冬酰胺酶治療，一組年齡15～18歲，采用2個(gè)連續(xù)DFCI試驗(yàn)治療結(jié)果顯示這些患者獲得78%EFS，DFCI 95-01方案對(duì)所有>15歲患者采用顱腦放射治療，對(duì)青少年T-ALL，兒童腫瘤組（PCG）9404方案同樣顯示顯著療效，這一試驗(yàn)同樣應(yīng)用強(qiáng)化門冬酰胺酶和高劑量甲氨喋呤，有趣的是最近對(duì)青少年T-ALL高?；颊咧委熍R床試驗(yàn)取得與前B細(xì)胞ALL相似療效。在成人臨床組，青少年經(jīng)常被放在成人ALL方案組，例如hyper-CVAD方案，hyper-CVAD交替療程采用分次環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、糖皮質(zhì)激素和阿霉素與中劑量甲氨喋呤和高劑量阿糖胞苷相交替，包括鞘內(nèi)治療，通過中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病危險(xiǎn)度和首次腰穿腦脊液檢查狀況，這一方案至少獲得95%完全緩解率；除了脊髓神經(jīng)系統(tǒng)侵犯，不采用腦脊髓放療，中樞神經(jīng)系統(tǒng)復(fù)發(fā)率<5%，已發(fā)表hyper-CVAD5年EFS在38%（包括所有患者），ALL采用強(qiáng)化治療可獲得相似完全緩解率，采用相對(duì)高劑量蒽環(huán)類，以及高劑量Ara-c和甲氨喋呤，治療期限與兒童方案相比相對(duì)較短，不延長(zhǎng)維持治療期，Pre-B-ALL用這一方案治療，對(duì)所有患者5年EFS大約52%，對(duì)高白細(xì)胞或MLL基因重排的患者達(dá)不到這樣療效，腫瘤和白血病組（CALGB）8811例研究顯示，對(duì)<30歲前B-ALL的5年EFS在69%。但更大的ECOG研究組結(jié)果并不令人鼓舞，在這一試驗(yàn)中，包括4藥聯(lián)合誘導(dǎo)化療。緊隨第2期誘導(dǎo)采用環(huán)磷酰胺和阿糖胞苷，這一初始治療與兒童ALL治療方案非常相似，而后期治療與兒童方案有所不同采用中等劑量，在ECOG試驗(yàn)組治療的15～19歲患者，5年總生存率44%，有趣的是，在20～29歲患者OS與青少年組類似OS在45%。三、疾病特異治療成人ALL治療策略進(jìn)入快速階段，針對(duì)不同亞型正在嘗試，前B-ALL表達(dá)CD20, 成人患者采用抗CD20單抗美羅華加hyper-CVAD與非-T-CD20+ALL回顧性研究結(jié)果相比，在<30歲患者美羅華可提高無病生存率(62%相對(duì)28%)。但在更高年齡患者，對(duì)OS和DFS提高無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，因此，對(duì)青少年期和年輕成人ALL在標(biāo)準(zhǔn)化療基礎(chǔ)上加用抗CD20單抗可能是一種吸引人的選擇，需要積累更多病例。很多成人組對(duì)ph+-ALL,目前都采用在化療同時(shí)加入賴氨酸激酶TKIS，成人研究顯示如果檢測(cè)到ph染色體，伊馬替尼可以在化療時(shí)就加入，耐受很好，對(duì)一組平均年齡51歲（17～84歲）ph+-ALL采用hyper-CVAD聯(lián)合伊馬替尼長(zhǎng)期隨訪研究，93%患者獲得完全形態(tài)學(xué)緩解，巢式PCR檢測(cè)52%患者獲得分子反應(yīng)，與單用hyper-CVAD相比，3年DFS和OS明顯提高（66% VS 14%以及55% VS 15%P<0.001）。第二代TKI，達(dá)沙替尼與hyper-CVAD聯(lián)合正在被用于ph+-ALL，目前時(shí)間太早尚未得出明確結(jié)論。年輕成人T-ALL采用hyper-CVAD聯(lián)合nelarabin與兒童腫瘤組（COG）治療策略相似，將nelarabin加入到BFM，治療聯(lián)合高劑量甲氨四、中樞神經(jīng)系統(tǒng)治療所有用于治療ALL策略均預(yù)防CNS復(fù)發(fā)或?qū)NS白血病具有治療作用， 但是針對(duì)CNS治療需要多少療程？什么樣病人需要接受針對(duì)CNS白血病治療？最近，一些研究小組采用BFM為基礎(chǔ)治療提出對(duì)維持高治愈率是否顱腦放療非常重要？BFM組發(fā)現(xiàn)對(duì)中危組前B-ALL患者并不需要放療治療。中危組包括前B-ALL青少年患者對(duì)激素反應(yīng)好，兒童腫瘤組（COG）臨床試驗(yàn)采用提前BFM治療，盡管放療劑量很小而且并不包括脊髓放療所有顯示早期反應(yīng)，一些臨床試驗(yàn)均包括顱腦放療，而另一些治療方法即便診斷時(shí)以往有CNS白血病患者也不采用顱腦放療，對(duì)腦白患者采用hyper-CVAD方案加上強(qiáng)化鞘內(nèi)注射以及采用放療患者相比較，采用hyper-CVAD組中樞神經(jīng)系統(tǒng)復(fù)發(fā)率更低，可能與應(yīng)用高劑量阿糖胞苷有關(guān)。因此，不采用顱腦照射，單用聯(lián)合化療在青少年和年輕成人ALL中也可獲得部分治愈。鞘內(nèi)注射次數(shù)是有爭(zhēng)議性的，可能取決于所選擇的全身化療方案，鞘內(nèi)注射范圍在hyper-CVAD方案8次到25次，以上對(duì)早期反應(yīng)慢采用兒童方案治療患者，大多數(shù)鞘注次數(shù)處于中間。目前，年輕成人前B-ALL在MDACC中心治療接受提高BFM治療和門冬酰胺酶方案患者接受15次鞘注。另外，在CNS預(yù)防腰穿的時(shí)候由于損傷可能把白血病細(xì)胞帶入CNS，有報(bào)道ALL起始有損傷鞘內(nèi)注射ALL患者預(yù)后更差，由于AYA群體越來越肥胖鞘注損傷有所增加，建議對(duì)于肥胖病人延遲首次鞘內(nèi)注射直到循環(huán)中原始細(xì)胞被清除，降低CNS污染的機(jī)會(huì)。年輕成人患者采用兒童為基礎(chǔ)治療方法，最令人關(guān)注的毒性似乎可接受，如以上提到的根據(jù)強(qiáng)化門冬酰胺酶為基礎(chǔ)治療，耐受性很好，標(biāo)準(zhǔn)4～5種藥物聯(lián)合誘導(dǎo)結(jié)合鞘內(nèi)注射可以很好執(zhí)行，在誘導(dǎo)治療后達(dá)到很高的完全緩解率，兒童方案與成人方案相比總體上所需住院時(shí)間較短，在兒童方案中加入TKIS、美羅華或nelarabine是否安全有效仍不清楚，這些研究可能會(huì)在不久將來進(jìn)行。五、造血干細(xì)胞移植針對(duì)非常高危前B-ALL患者在兒童方案中目前推薦移植方法，這組患者包括以下幾種：根據(jù)形態(tài)學(xué)標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)失敗，或持續(xù)存在微小殘留病灶（MRD）；ph染色體，MLL重排對(duì)治療反應(yīng)差，亞二倍體染色體44條或在白血病原始細(xì)胞中DNA指數(shù)<0.81，如果有配對(duì)相關(guān)供體或者一個(gè)抗原不合相關(guān)供體，除了HLA-DR位點(diǎn),在初始化療后緩解中患者進(jìn)入移植程序。青少年和年輕成人ALL中骨髓移植作用是什么？成人ALL在首次緩解后移植EFS總體上在30～40%，在第二次CR期后移植效果更差，EFS在不同年齡組不同，但另一些研究，年齡并不影響生存，另一些研究者發(fā)現(xiàn)對(duì)首次緩解患者<30歲年齡組LFS高于30歲年齡組，移植后LFS可能優(yōu)于化療后LFS。對(duì)高危組成人ALL研究中，對(duì)這些起病時(shí)白細(xì)胞高，ph染色體陽(yáng)性，對(duì)化療反應(yīng)慢或?qū)υl(fā)誘導(dǎo)耐藥，或者含有MLL重排對(duì)化療非常差，在這種情況下，在首次緩解后強(qiáng)烈推薦干細(xì)胞移植治療，與兒童組相反，亞二倍體不會(huì)經(jīng)常提到作為成人ALL高危特征。兒童方案應(yīng)用于年輕成人群體，目前對(duì)這一群體尚無對(duì)新化療策略與干細(xì)胞移植有效性對(duì)比分析，對(duì)高危年輕成人有必要將移植加入到新的化療方案。六、復(fù)發(fā)和難治性ALL年輕成人ALL復(fù)發(fā)后，治療圍繞骨髓移植，如果有可接受供體，可獲得第二次緩解，隨后盡快轉(zhuǎn)入移植程序，最大的困難在于決定供體以及誘導(dǎo)再次緩解，在第一次復(fù)發(fā)后盡管患者實(shí)施移植，維持緩解狀態(tài)非常困難。由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)復(fù)發(fā)數(shù)據(jù)很少，強(qiáng)化鞘內(nèi)化療結(jié)合系統(tǒng)全身治療可成功達(dá)到緩解，但是長(zhǎng)期生存非常差。hyper-CVAD方案，加上VCR、門冬酰胺酶和地塞米松，大約45%患者可達(dá)到第二次緩解。對(duì)年輕成人采用兒童方案復(fù)發(fā)后患者這是一種有活力選擇，相反，如果采用hyper-CVAD方案復(fù)發(fā)患者可能對(duì)兒童方案為基礎(chǔ)的誘導(dǎo)方案有效。七、總結(jié)年輕成人ALL(AYA)治療處于兒童與成人方案交叉路口，導(dǎo)致這一群體被劃到成人或兒童組，在交叉路口可能有所益處，不只是對(duì)年輕成人患者，同時(shí)對(duì)各個(gè)年齡組ALL，中間組年輕成人ALL，患者具有將成人和兒童試驗(yàn)結(jié)合起來潛力，推動(dòng)新的試驗(yàn)在年輕和老年ALL群體中開展，比如TKI早期應(yīng)用到ph+ALL治療的方案，最近被加入到兒童ALL治療。第二代和后期TKIS正在AYA群體中開展臨床試驗(yàn)，如果成功，將會(huì)強(qiáng)力支持推進(jìn)這些藥物應(yīng)用于兒童ph+-ALL前沿治療。另外一個(gè)例子抗CD20單抗美羅華，對(duì)年輕成人ALL治療被證實(shí)帶來益處，可能值得在高危兒童CD20+非T-ALL中試驗(yàn)應(yīng)用，對(duì)成人急性白血病，目前興趣在于將兒童樣化療方案應(yīng)用于成人，可能提高生存期、減少住院天數(shù)，另外，兒童注重于后期效應(yīng)，特別是認(rèn)知功能，同時(shí)也被應(yīng)用于成年患者，在將來，對(duì)AYA類ALL患者治療將希望繼續(xù)借鑒于成人和兒童試驗(yàn)。MRD，成人和兒童組正在研究怎樣應(yīng)用MRD治療ALL。對(duì)青少年和兒童ALL和持續(xù)存在MRD可能會(huì)考慮移植治療。2011年08月26日16787
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楊洪涌主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 急性早幼粒細(xì)胞性白血病多長(zhǎng)時(shí)間可以治好，怎么護(hù)理？給患者吃什么好的快？謝謝！廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液病?？茥詈橛浚杭毙园籽?，包括早幼粒白血病，均屬于難治性疾病，一般1-2療程有望控制；但尚需經(jīng)3-5年積極、耐心調(diào)治，方能有希望治愈。護(hù)理方面應(yīng)該重點(diǎn)防治感冒與出血等，避免外傷。飲食清淡而富營(yíng)養(yǎng)，避免燥熱、粘膩、粗硬、有毒之品即可，其余無須特殊。2011年08月25日5131
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 8.MDS是癌癥么很久之前我們將MDS稱為“白血病前期病變”， 大多數(shù)MDS的研究者認(rèn)為MDS是一種血液/骨髓惡性腫瘤。其他一些并不明確將其稱為癌癥的研究者仍然用諸如惡性的，瘤樣的和克隆性的等術(shù)語(yǔ)來形容MDS。所有這些術(shù)語(yǔ)通常都被用于形容癌癥，也表明MDS進(jìn)展為AML（急性髓系白血?。┑臐撛诳赡苄?。而我們通常會(huì)將白血病稱之為“血癌”。然而，臨床回顧性研究顯示，只有大約30%～40%的MDS患者會(huì)進(jìn)展為AML。何時(shí)進(jìn)展為AML因人而異，某些患者進(jìn)展緩慢，某些患者進(jìn)展迅速，而另外一些患者甚至終生不會(huì)進(jìn)展為AML。因此，將MDS稱為“白血病前期”并不科學(xué)，但根據(jù)最新的世界衛(wèi)生組織（WHO）分型標(biāo)準(zhǔn)，已將其列為髓系造血系統(tǒng)惡性腫瘤的一種。對(duì)于為什么有些患者會(huì)進(jìn)展為AML，有些患者卻終生不進(jìn)展為AML，我們并不能知道確切的原因。但是醫(yī)生通過特定的因素能夠評(píng)估MDS患者進(jìn)展為AML的風(fēng)險(xiǎn)大小，這些因素被整合為一個(gè)名叫IPSS（有關(guān)IPSS的內(nèi)容我們會(huì)在后文進(jìn)行闡述）的臨床評(píng)估系統(tǒng)以便于評(píng)估什么時(shí)間會(huì)從MDS進(jìn)展為AML。向AML的進(jìn)展可以通過血細(xì)胞計(jì)數(shù)進(jìn)行性或突發(fā)性降低來預(yù)知。根據(jù)WHO的診斷標(biāo)準(zhǔn)，骨髓活檢發(fā)現(xiàn)20%以上的原始白細(xì)胞可以診斷為AML。“20%”是公認(rèn)的血液學(xué)家區(qū)分低危MDS和AML的診斷標(biāo)準(zhǔn)。小知識(shí)——關(guān)于原始細(xì)胞原始細(xì)胞是一種不成熟的白細(xì)胞，可以分化為更加成熟的細(xì)胞。正常原始細(xì)胞與分化為白血病的原始細(xì)胞不同。血液學(xué)家有時(shí)將這種異常原始細(xì)胞稱為白血病細(xì)胞。正常骨髓中，成熟白細(xì)胞數(shù)量遠(yuǎn)大于原始細(xì)胞等不成熟白細(xì)胞；正常骨髓中原始細(xì)胞總數(shù)少于5%。MDS患者中，最基本的骨髓異常是血細(xì)胞成熟障礙。因此，MDS的骨髓中成熟白細(xì)胞的數(shù)量少于正常，而未成熟細(xì)胞包括異常原始細(xì)胞的比例進(jìn)行性升高。還會(huì)出現(xiàn)一些其他改變，使原始細(xì)胞大量自我繁殖，而不是產(chǎn)生正常的更加成熟的白細(xì)胞。骨髓原始細(xì)胞的比例是區(qū)分MDS風(fēng)險(xiǎn)高低的因素之一。原始細(xì)胞比例通過計(jì)數(shù)骨髓樣本中100～200個(gè)白細(xì)胞所含的原始細(xì)胞數(shù)量來獲得。通常原始細(xì)胞計(jì)數(shù)小于10%稱為低危MDS，10%～20%稱為高危MDS。原始細(xì)胞也可能進(jìn)入外周血液循環(huán)。因此，外周血原始細(xì)胞計(jì)數(shù)也能夠提示MDS的嚴(yán)重程度，當(dāng)外周血或骨髓原始細(xì)胞比例大于等于20%時(shí)提示MDS進(jìn)展為AML。2011年08月08日6984
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 5.MDS的好發(fā)人群 本病男女均可發(fā)病，男性多于女性，這可能與男性接觸有害物質(zhì)的機(jī)會(huì)比女性多有關(guān)。MDS發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)隨年齡增加而升高，中老年人發(fā)病率高，約70%病例年齡50歲以上，小于50歲人群發(fā)病率相對(duì)較低，兒童和20-30歲之間人群罕見，但近年青少年發(fā)病亦有增加。 目前，中國(guó)內(nèi)地骨髓異常增生異常綜合征得發(fā)病率已達(dá)到十萬(wàn)分之三，且患者發(fā)病年齡比西方國(guó)家年輕10歲左右。雖然MDS是相對(duì)比較普遍的血液系統(tǒng)疾病，其絕對(duì)發(fā)病人數(shù)仍然少于乳腺癌、肺癌、結(jié)腸癌和前列腺癌等。每年，在數(shù)以萬(wàn)計(jì)的疾病案例中，世界上總計(jì)月200000新發(fā)MDS案例被報(bào)道。2011年08月06日3300
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黃仲夏主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院石景山院區(qū) 血液與腫瘤科 患者：十天前患者一直流鼻血，診斷白血病。請(qǐng)問專家患者臉色正常，氣色也不錯(cuò)，診斷有錯(cuò)誤嗎？北京朝陽(yáng)醫(yī)院京西院區(qū)血液與腫瘤科黃仲夏：白血病: 分急性、慢性等，每一種又有不同的亞型。 急性白血病大部分起病兇險(xiǎn)，患者就診時(shí)一般情況查，有貧血、出血、發(fā)熱等。病情進(jìn)展迅速，需要緊急確診（需要骨髓涂片、染色體、免疫分型、融合基因等檢查），盡快上化療。 慢性白血病大部分起病緩慢，病情進(jìn)展較慢（急變時(shí)病情進(jìn)展迅速），就診時(shí)一般情況明顯好于急性白血病，診斷也需要上述骨髓檢查。 急性、慢性白血病化療藥物和方案不同。2011年07月19日8196
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張曉東主任醫(yī)師 北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院和平院區(qū) 血液內(nèi)科 八、 白血病 有哪些臨床表現(xiàn)？一方面由于骨髓中生長(zhǎng)了大量的白血病細(xì)胞，使它的正常造血功能受到抑制，使正常血細(xì)胞產(chǎn)生減少引起的貧血、感染及出血表現(xiàn)。另一方面由于白血病細(xì)胞侵及各臟器組織引起的表現(xiàn)。1、貧血表現(xiàn)：由于患白血病時(shí)，正常造血受到抑制，紅細(xì)胞生成減少引起貧血。患者表現(xiàn)為乏力、頭暈、面色蒼白，漸加重出現(xiàn)活動(dòng)后心慌氣短、耳鳴等，重度貧血患者可能臥床不起，稍活動(dòng)即感心慌氣短。2、感染：由于患白血病時(shí)，異常細(xì)胞增加，正常白細(xì)胞減少，所以抵抗力低下，常常出現(xiàn)感染。常表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱，可有咽痛、咳嗽、咯痰等呼吸道感染，可有口腔及肛門感染等。3、出血：患白血病時(shí)，血小板生成減少，常常表現(xiàn)出血。常見皮膚出血點(diǎn)、瘀斑、牙齦出血、鼻出血不止，女性還可有月經(jīng)量增多不止，嚴(yán)重的可能發(fā)生臟器出血如尿血、便血等。4、白血病細(xì)胞侵犯其他臟器組織引起的表現(xiàn)：如肝大、脾大、淋巴結(jié)腫大，骨關(guān)節(jié)疼痛，骨骼壓痛，牙齦增生、侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)可有劇烈頭疼、嘔吐、癱瘓等表現(xiàn)。5、發(fā)熱：由于感染及白血病細(xì)胞代謝增加，造成發(fā)熱。2011年01月04日6927
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劉輝主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 血液內(nèi)科 出現(xiàn)哪些情況要警惕白血病的發(fā)生？1. 發(fā)熱，常見部位感染部位：口腔、牙齦、咽頰、肛周和肺部2．出血，皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、口腔、鼻粘膜出血常見，其次為血尿、消化道出血，中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血少但危險(xiǎn)，白血病的主要死因貧血，表現(xiàn)乏力、面色蒼白、心悸、氣短等其它：如肝、脾、淋巴結(jié)腫大、骨骼和關(guān)節(jié)疼痛等 懷疑急性白血病后如何進(jìn)一步檢查？第一步血常規(guī)：WBC↑, RBC↓,PLT ↓白細(xì)胞分類：血涂片可見到原始和幼稚細(xì)胞第二步骨髓穿刺－－每周二、四下午，8號(hào)診室 形態(tài)學(xué)檢查原始細(xì)胞≥20％即可診斷急性白血病，是診斷白血病的重要依據(jù)！骨髓穿刺時(shí)抽取2毫升骨髓做免疫分型檢查：應(yīng)用單克隆抗體檢測(cè)細(xì)胞表面或細(xì)胞漿的分化抗原，了解細(xì)胞起源及分化階段骨髓穿刺時(shí)抽取5毫升骨髓做染色體檢查，對(duì)診斷、判斷預(yù)后、指導(dǎo)治療及微量殘留白血病的檢測(cè)有重要意義骨髓穿刺時(shí)抽取2毫升骨髓做基因檢測(cè)第三步（收入院）其它相關(guān)檢查如 血生化：肝腎功能、LDH等 免疫：免疫球蛋白、乙肝、感染三項(xiàng)等以及心電圖、腹部超聲。準(zhǔn)備化療。2011年01月01日20096
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朱雄鵬主任醫(yī)師 福建省泉州市第一醫(yī)院 血液科 一、貧血 常常為白血病的首發(fā)癥狀，主要表現(xiàn)為臉色蒼白，自覺頭暈乏力，不論在活動(dòng)或是在休息時(shí)，都覺得氣促、心跳加快。貧血的原因是因?yàn)楫惓０准?xì)胞的過度增殖，抑制了正常紅細(xì)胞的生成，而且生成的紅細(xì)胞的壽命比正常紅細(xì)胞短，即紅細(xì)胞的數(shù)量和質(zhì)量都下降，所以病人常常表現(xiàn)為疾病越重，貧血的癥狀也越重。 二、發(fā)熱 半數(shù)以上的患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，多數(shù)為反復(fù)不規(guī)則的發(fā)熱，熱度不一，可為38度以下的低熱或39度以上的高熱。發(fā)熱時(shí)往往有鼻塞、咳嗽等呼吸道感染的癥狀或尿頻、尿急等泌尿感染癥狀，常造成誤診。發(fā)熱的原因主要是細(xì)菌或病毒感染。 三、出血 白血病以出血為早期表現(xiàn)者近40%。出血可發(fā)生在全身各個(gè)部位，但以皮膚、黏膜常見。表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、口腔舌面血泡等。嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血，如消化道、呼吸道、泌尿道和顱內(nèi)出血。劇烈的頭痛伴惡心、嘔吐往往提示患者有顱內(nèi)出血。白血病出血的主要原因?yàn)檠“遒|(zhì)和量的異常。 四、肝脾淋巴結(jié)腫大大部分白血病患者有淺表淋巴結(jié)的腫大，以頜下、頸部、鎖骨上、腋下及腹股溝處多見，往往沒有明顯疼痛，體檢可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大。 五、骨骼疼痛 白血病細(xì)胞大量增殖，使骨髓內(nèi)壓力增高而發(fā)生骨骼疼痛。最常見的表現(xiàn)為胸骨部位有明顯的壓痛。2010年03月15日35872
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白血病相關(guān)科普號(hào)
吳迪炯醫(yī)生的科普號(hào)
吳迪炯 主任醫(yī)師
浙江省中醫(yī)院
血液內(nèi)科
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薛愷醫(yī)生的科普號(hào)
薛愷 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院
血液科
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王靜波醫(yī)生的科普號(hào)
王靜波 主任醫(yī)師
航天中心醫(yī)院
血液科
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