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2019年08月03日
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鄭培浩主治醫(yī)師 北京高博博仁醫(yī)院 骨髓瘤淋巴瘤科 問 ：什么，當聽到白血病時就覺得夠恐怖的了，怎么還有個“腦白”？這是個什么病？答：可能大部分的白血病患者聽說過這個名詞，但并不是很理解?！澳X白”就是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）的簡稱，是指白血病細胞浸潤至患者的腦膜或腦實質(zhì)，使患者出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)以及精神癥狀?！澳X白”可見于白血病病程的任何時期，尤其多見于白血病細胞極度增高的急性白血病病人身上?！澳X白”是急性白血病患者復(fù)發(fā)的主要根源之一，會嚴重影響白血病的療效。問：為什么會發(fā)生“腦白”呢？答：白血病是全身性血液病，通俗地講腫瘤細胞普遍存在于血液中，除了會引起患者貧血、出血、感染及發(fā)熱癥狀外，惡性增殖的白血病細胞還可能逐漸浸潤全身各個臟器，神經(jīng)系統(tǒng)也不例外。白血病細胞可以穿過血和腦脊液之間的屏障浸潤到中樞神經(jīng)系統(tǒng)，便會發(fā)展為“腦白”。白血病患者接受化療時，因大部分化療藥物不易透過“血腦屏障”而致腦脊液中不能達到有效藥物濃度，故中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的白血病細胞不能被有效殺滅而且不斷增殖，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)成為白血病細胞的“庇護所”，這些白血病細胞最終成為髓外白血病復(fù)發(fā)的根源。問 ：得了“腦白”會有哪些臨床表現(xiàn)呢？答：白血病腦白患者的中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，可能出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、顱神經(jīng)損傷的臨床表現(xiàn)以及精神、意識障礙等?；颊叩娘B內(nèi)壓增高可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、視乳頭水腫、抽搐等癥狀；顱神經(jīng)受損可引起面癱、視力障礙、瞳孔縮小或擴大、眩暈等相應(yīng)癥狀；患者還可出現(xiàn)焦慮、抑郁、躁動、幻覺等癥狀，嚴重者甚至發(fā)生意識障礙、嗜睡、昏迷等。但有的患者可能沒有任何臨床表現(xiàn)，通常是在常規(guī)腰穿檢查時發(fā)現(xiàn)化驗結(jié)果異常。查體、臨床表現(xiàn)以及患者主觀描述只是給醫(yī)生的預(yù)警，要明確診斷還需要進行實驗室檢查，尤其是腰穿檢查。問：哪些類型的白血病容易發(fā)生“腦白”？答：相較于急性髓系白血病，急性淋巴細胞白血?。ˋLL）更容易發(fā)生腦白，兒童尤甚。問：如何診斷“腦白”？答：診斷時有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者應(yīng)先進行影像學(xué)檢查（CT或核磁檢查），排除出血或占位后再考慮腰椎穿刺，腰椎穿刺檢查腦脊液是白血病腦白的確診方法。腰穿后收集腦脊液檢查，壓力增高，白細胞計數(shù)升高，病理可見白血病細胞，蛋白質(zhì)含量增高，都是腦白診斷的指標。問：如何治療“腦白”？答：確診腦白的患者，尤其是癥狀和體征較明顯者，應(yīng)行腰椎穿刺后鞘內(nèi)注射化療藥物，大劑量甲氨蝶呤（MTX）或大劑量阿糖胞苷（Ara-C）是腦白患者重要的化療方案。頭顱+脊髓放療也是治療腦白的方式之一。問 ：如何預(yù)防“腦白”？答：在白血病的綜合治療方案中，腦白的預(yù)防性治療是白血病患者能長期存活最重要、最關(guān)鍵的步驟，所以在化療的間歇期要做足夠的腰穿，鞘注化療藥物，才能有效地預(yù)防腦白的發(fā)生。當然，還可以聯(lián)合大劑量全身化療等多種措施來改善患者的臨床預(yù)后。2019年08月02日4771
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2019年07月17日3612
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2019年07月15日1987
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孫愷主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 血液內(nèi)科 住院期間，患者處于化療期，骨髓處于抑制狀態(tài)，細胞較低，機體的免疫力低下，這些情況可導(dǎo)致患者出現(xiàn)各種感染，如果探視人數(shù)增加的話，無形中會帶來各種真菌、細菌及病毒，增加患者的感染率。感染是急性白血病患者最常見，但是也是最討厭的一種情況，當出現(xiàn)感染時，從患者自身角度來說，患者發(fā)熱，會出現(xiàn)食欲減退、頭暈、頭痛、咳嗽、咳痰、肌肉酸痛、腹痛、腹瀉等不適，身體會出現(xiàn)各種不適，很可能因為感染釋放大量的炎性因子，導(dǎo)致疾病進展，此外，因為處于感染階段，暫不能應(yīng)用化療藥物，因此患者的化療周期會延長；另一方面，患者出現(xiàn)感染后，需要相應(yīng)的抗生素來殺滅病原菌，但是因為抗生素大多數(shù)價格昂貴，無形中增加了家庭經(jīng)濟負擔(dān)。2019年06月14日2450
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孫愷主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 血液內(nèi)科 淋巴結(jié)分布全身，是人體重要的免疫器官，其腫大可由多種原因引起：1.一個區(qū)域淋巴結(jié)腫大稱局限淋巴結(jié)腫大，多見于非特異性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核及惡性腫瘤轉(zhuǎn)移，應(yīng)按淋巴引流區(qū)域?qū)ふ以l(fā)病灶。兩個區(qū)域以上淋巴結(jié)腫大，要考慮為全身性淋巴結(jié)腫大，多見于急慢性淋巴結(jié)炎、傳染性單核細胞增多癥、白血病、淋巴瘤、鉤端螺旋體病、恙蟲病、布魯菌病、血清病、結(jié)締組織病等。2.伴隨癥狀可以對淋巴結(jié)腫大的病因提供重要線索。（1）淋巴結(jié)腫大伴有相應(yīng)引流區(qū)域感染灶者，如頜下頦下淋巴結(jié)腫大伴扁桃體炎、牙齦炎，腋窩淋巴結(jié)腫大伴乳腺炎，耳后淋巴結(jié)腫大伴頭皮感染者，左腹股溝淋巴結(jié)腫大伴左下肢丹毒，可診斷為非特異性淋巴結(jié)炎。（2）淋巴結(jié)腫大伴疼痛，多為急性炎癥引起，常有局部紅、腫、熱等炎癥表現(xiàn)；而無痛性淋巴結(jié)腫大常見于惡性腫瘤轉(zhuǎn)移淋巴瘤等。局部淋巴結(jié)腫大伴低熱、盜汗、消瘦者，提示為淋巴結(jié)結(jié)核、惡性淋巴瘤或其他惡性腫瘤等。（3）淋巴結(jié)腫大伴周期性發(fā)熱者，多見于惡性淋巴瘤；全身淋巴結(jié)腫大伴發(fā)熱者見于傳染性單核細胞增多癥、白血病、淋巴瘤等，偶可見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。（4）淋巴結(jié)腫大伴皮疹者多見于某些傳染病或變態(tài)反應(yīng)性疾病，亦需警惕淋巴瘤。2019年06月14日2198
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劉愛軍主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 血液科 一年前，一位體檢發(fā)現(xiàn)白細胞減少的中年女患者來到我門診。沒有任何癥狀和體征，只是兩周前有一次上呼吸道感染。復(fù)查血常規(guī)，白細胞總數(shù)2.1*109/L，但中性粒細胞只有0.49*109/L，白細胞過低或過高最需要警惕的就是急性白血病。立即完善了白細胞手工分類，粒細胞比例偏低，淋巴細胞比例偏高，沒有原始幼稚細胞。這種情況，有時患者就被放回家隨診去了。我對患者說，放你回家我依然會覺得忐忑，咱們還是做個最基礎(chǔ)的骨髓穿刺，沒有問題才能放心。一周后的骨髓穿刺提示急性早幼粒細胞性白血病。這個階段屬于低危急性白血病，此時進行治療，病人的腫瘤負荷很低，而且有靶向藥物治療，大多數(shù)病人可以通過靶向藥物治療達到長期生存，不需要進行異基因造血干細胞移植。這位患者接受了砷劑、維甲酸誘導(dǎo)、鞏固治療，整個治療過程非常平穩(wěn)，目前治療已經(jīng)結(jié)束。因此急性白血病也不都是那么可怕，早期發(fā)現(xiàn)，早期治療非常重要。而當白細胞升至100*109/L，屬高危難治白血病，就會發(fā)病急、病情進展迅速，早期死亡率高。通過定期健康體檢，可以早期發(fā)現(xiàn)隱匿疾病，給予早期治療。2019年06月01日2481
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師曉東主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 血液科 我想把你留下來“咚咚咚”師曉東敲了三下玻璃。無菌艙里的孩子回過頭，認出了自己的醫(yī)生，便使勁揮了揮手上的玩具車，笑容和他的光頭一樣燦爛?！ 斑@個寶貝骨髓移植后十多天，現(xiàn)在很高興，以后會更好。”首都兒科研究所附屬醫(yī)院血液內(nèi)科主任師曉東告訴搜狐記者，通過一年的臨床實踐，首兒所血液科成功引進了國外先進技術(shù)并加以創(chuàng)新，目前應(yīng)用這項技術(shù)進行骨髓移植的30余例患兒均未出現(xiàn)明顯的排異反應(yīng)，這為廣大患兒帶來“有尊嚴、有質(zhì)量地生活”的希望。 據(jù)了解，白血病占兒童腫瘤發(fā)病總數(shù)的三分之一，是兒童最常見的惡性腫瘤。與成人白血病相比，兒童白血病具有更高的治愈率。師曉東表示，“如果患兒接受及時、規(guī)范的治療，治愈率可達60%至70%。白血病是因為骨髓中造血干細胞造血功能異常，成熟阻滯在某個階段，這個階段的造血細胞惡性增殖并且通過血流浸潤到各個臟器出現(xiàn)一系列的臨床表現(xiàn)，比如發(fā)熱、貧血、出血和肝脾腫大等。骨髓移植采用健康的造血干細胞來取代自身不能正常造血的干細胞,并產(chǎn)生抗白血病效應(yīng)，是治療白血病的主要方法之一?！? 新技術(shù)減少排異風(fēng)險 首兒所血液內(nèi)科主任師曉東介紹，過去在為患兒進行骨髓移植后，最擔(dān)心的就是出現(xiàn)排異反應(yīng)（移植物抗宿主病，簡稱GVHD）。嚴重的急性GVHD排異反應(yīng)可能導(dǎo)致整個移植功虧一簣，甚至病兒死亡。慢性GVHD反應(yīng)過程緩慢，表現(xiàn)為不同的癥狀，分為局限性和彌漫性，比如，肺部產(chǎn)生慢性排異的孩子可能會喘憋；皮膚排異的孩子可能出現(xiàn)各種皮疹，或者皮膚發(fā)“花”，即正常皮膚間有一塊一塊的白色皮膚，嚴重的甚至?xí)霈F(xiàn)“白毛女”的體征；還有的孩子表現(xiàn)為肌肉僵硬，特別消瘦，眼睛干澀，食欲減退等等。更可怕的是一種“移植相關(guān)血栓性微血管病”，出現(xiàn)這種疾病，患兒的肝腎功能受損，高血壓驚厥和感染率升高，甚至復(fù)發(fā)，最終離世。 “各種各樣的排異嚴重威脅著患兒的生活質(zhì)量和生命安全，而抗排異的藥本身副作用也很大。我們一直在思考如何在移植的早期就控制好排異?！睘榱斯タ伺女愲y關(guān)，師曉東帶領(lǐng)血液科刻苦學(xué)習(xí)國外先進技術(shù)，引進了“后置環(huán)磷酰胺”的這種治療方法，并結(jié)合多年的臨床經(jīng)驗，針對患兒的不同病癥，采用個性化治療方案。據(jù)介紹，這項技術(shù)從去年8月開始應(yīng)用于首兒所臨床，至今整整一年時間，治療的患兒已達30多例，均未出現(xiàn)明顯排異的反應(yīng)。 師曉東解釋，環(huán)磷酰胺是一種化療藥物，后置環(huán)磷酰胺是指將這種化療藥的用藥順序后置。在骨髓移植成功后，供者的T淋巴細胞會被激活，同時增殖。這些被激活的細胞會向受者機體的各種組織發(fā)起攻擊，就產(chǎn)生GVHD。而環(huán)磷酰胺后置用藥正好可以把增殖活化了的T淋巴細胞滅活掉，從而避免排異癥狀。 師曉東說，這種技術(shù)在國外已有成熟的研究和應(yīng)用。在引進的過程中，首兒所結(jié)合自身經(jīng)驗予以創(chuàng)新性應(yīng)用。實踐證明，這項技術(shù)的應(yīng)用不影響骨髓植入，也沒有影響患兒免疫的重建，只降低了患兒的急性排異風(fēng)險，因此，取得了很好的療效。 骨髓移植供者選擇范圍擴大，費用下降 “因為移植后排異的問題被很好地控制住了，骨髓移植供者的范圍就可以大大增加?，F(xiàn)在我們選擇供體，配型不一定要全相合，半相合就可以了?；純旱陌职謰寢?、兄弟姐妹，甚至舅舅叔叔等都有可能為患兒提供骨髓，而且我們還可以優(yōu)選供者。因為配型成功的人更多了，我們就可以從中挑選年輕、健康男性的干細胞。做個不恰當?shù)谋扔?，今后選擇供者就像去了一個餐廳，可以點菜。如果時間緊就選快餐，不著急的話挑選更精致的菜。”師曉東說。 “同時，骨髓移植治療的費用也將大大降低?！睅煏詵|補充，“原來患兒一旦排異，用上排異藥物，錢就花海了，動輒上百萬元，給患兒家庭帶來了沉重負擔(dān)。有的孩子甚至因為經(jīng)濟原因被迫停止了治療。首兒所第一例采用這種技術(shù)的孩子是個粘多糖病患兒，父親做為供者，患兒在骨髓移植后一直非常平穩(wěn)，沒有出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥，而且酶活性達標，癥狀明顯改善。全家人在享受著以前不曾有過的天倫之樂。僅花費20余萬元便痊愈了?！? 今年，首兒所血液科病房擴建，用于骨髓移植的無菌艙床位從原先的4張擴大到15張，但仍然一床難求。血液科已經(jīng)在白血病、再生障礙性貧血、先天性免疫缺陷病、先天性粒細胞缺乏、遺傳代謝病如粘多糖等疾病的骨髓移植方面，積累了豐富的臨床經(jīng)驗。 “沒當媽媽體會不到兒科的精髓?！睅煏詵|說，“正是對于孩子的愛，迫使我跟死神爭分奪秒，想把那些可愛的孩子留下來。而且我希望他們不僅僅是活著，更要像正常人一樣，長大成人，結(jié)婚生子。這是我一輩子的追求?！?/a>2019年05月23日3058
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陳常云副主任醫(yī)師 日照市中醫(yī)醫(yī)院 中醫(yī)肝病科 大家好，今天和大家分享的是呃，血常規(guī)的檢查，為什么特別的重要和呃，一般，不管誰，比如說做體檢都會選擇血常規(guī)啊，尤其是在發(fā)熱，感冒頭痛的時候到醫(yī)院里一般都會做一個血常規(guī)的檢查，那么血常規(guī)的檢查呢，包括呃，白細胞，紅細胞血小板淋巴細胞啊，這些呃項目的檢查，比如說呃，病毒感染的時候可能會出現(xiàn)淋巴細胞偏高的現(xiàn)象，那么在急性上呼吸道感染或者是扁桃體化膿的時候可能會出現(xiàn)白細胞和中性粒細胞明顯偏高，那么有的人出現(xiàn)了貧血，呃會出現(xiàn)。 嗯，紅細胞和血紅蛋白偏低，凝血功能障礙，血小板兒可能會出現(xiàn)異常，那么，有的人呢，呃白血病，呃，可能會出現(xiàn)白細胞的明顯偏高的現(xiàn)象。2019年05月22日46380
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