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鄭培浩主治醫(yī)師 北京高博博仁醫(yī)院 骨髓瘤淋巴瘤科 問 ：什么，當(dāng)聽到白血病時就覺得夠恐怖的了，怎么還有個“腦白”？這是個什么?。看穑嚎赡艽蟛糠值陌籽』颊呗犝f過這個名詞，但并不是很理解。“腦白”就是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）的簡稱，是指白血病細胞浸潤至患者的腦膜或腦實質(zhì)，使患者出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)以及精神癥狀?！澳X白”可見于白血病病程的任何時期，尤其多見于白血病細胞極度增高的急性白血病病人身上。“腦白”是急性白血病患者復(fù)發(fā)的主要根源之一，會嚴重影響白血病的療效。問：為什么會發(fā)生“腦白”呢？答：白血病是全身性血液病，通俗地講腫瘤細胞普遍存在于血液中，除了會引起患者貧血、出血、感染及發(fā)熱癥狀外，惡性增殖的白血病細胞還可能逐漸浸潤全身各個臟器，神經(jīng)系統(tǒng)也不例外。白血病細胞可以穿過血和腦脊液之間的屏障浸潤到中樞神經(jīng)系統(tǒng)，便會發(fā)展為“腦白”。白血病患者接受化療時，因大部分化療藥物不易透過“血腦屏障”而致腦脊液中不能達到有效藥物濃度，故中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的白血病細胞不能被有效殺滅而且不斷增殖，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)成為白血病細胞的“庇護所”，這些白血病細胞最終成為髓外白血病復(fù)發(fā)的根源。問 ：得了“腦白”會有哪些臨床表現(xiàn)呢？答：白血病腦白患者的中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，可能出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、顱神經(jīng)損傷的臨床表現(xiàn)以及精神、意識障礙等?；颊叩娘B內(nèi)壓增高可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、視乳頭水腫、抽搐等癥狀；顱神經(jīng)受損可引起面癱、視力障礙、瞳孔縮小或擴大、眩暈等相應(yīng)癥狀；患者還可出現(xiàn)焦慮、抑郁、躁動、幻覺等癥狀，嚴重者甚至發(fā)生意識障礙、嗜睡、昏迷等。但有的患者可能沒有任何臨床表現(xiàn)，通常是在常規(guī)腰穿檢查時發(fā)現(xiàn)化驗結(jié)果異常。查體、臨床表現(xiàn)以及患者主觀描述只是給醫(yī)生的預(yù)警，要明確診斷還需要進行實驗室檢查，尤其是腰穿檢查。問：哪些類型的白血病容易發(fā)生“腦白”？答：相較于急性髓系白血病，急性淋巴細胞白血病（ALL）更容易發(fā)生腦白，兒童尤甚。問：如何診斷“腦白”？答：診斷時有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者應(yīng)先進行影像學(xué)檢查（CT或核磁檢查），排除出血或占位后再考慮腰椎穿刺，腰椎穿刺檢查腦脊液是白血病腦白的確診方法。腰穿后收集腦脊液檢查，壓力增高，白細胞計數(shù)升高，病理可見白血病細胞，蛋白質(zhì)含量增高，都是腦白診斷的指標(biāo)。問：如何治療“腦白”？答：確診腦白的患者，尤其是癥狀和體征較明顯者，應(yīng)行腰椎穿刺后鞘內(nèi)注射化療藥物，大劑量甲氨蝶呤（MTX）或大劑量阿糖胞苷（Ara-C）是腦白患者重要的化療方案。頭顱+脊髓放療也是治療腦白的方式之一。問 ：如何預(yù)防“腦白”？答：在白血病的綜合治療方案中，腦白的預(yù)防性治療是白血病患者能長期存活最重要、最關(guān)鍵的步驟，所以在化療的間歇期要做足夠的腰穿，鞘注化療藥物，才能有效地預(yù)防腦白的發(fā)生。當(dāng)然，還可以聯(lián)合大劑量全身化療等多種措施來改善患者的臨床預(yù)后。2019年08月02日
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潘靜副主任醫(yī)師 北京高博醫(yī)院 血液腫瘤免疫治療科 前幾天查房，有個小姑娘在生媽媽的氣，頭埋在枕頭里不肯出來，還賭氣說，“媽媽你騙人！不是說好只來抽個血就走，怎么我還在住院？怎么我還要做骨腰穿？！”她撒嬌的樣子讓查房的大家都忍俊不禁，不過，骨腰穿確實是病區(qū)小朋友“聞之變色”的一項操作，那么，為什么一定要做骨腰穿呢？——北京博仁醫(yī)院八病區(qū) 凌卓君醫(yī)生01白血病人，骨腰穿必須做平常我們所說的骨穿全稱是骨髓穿刺術(shù)，是采取骨髓液的方式來檢測各類血液病、感染等。骨髓就是一個造血“工廠”，骨髓及血液中的血細胞都是骨髓內(nèi)的造血干細胞生產(chǎn)的，而白血病就是這些早期的原始、幼稚造血細胞發(fā)生了惡變。相較于血常規(guī)是在“下游”看血象，做骨穿就可以直接深入到“上游工廠”里去，直接評估骨髓中惡變的造血細胞的情況。在我們病區(qū)白血病患兒中做骨穿，是為了明確診斷、觀察療效、判斷預(yù)后、及時發(fā)現(xiàn)病情變化，以方便為后續(xù)治療提供指導(dǎo)依據(jù)。千萬不要因為害怕而拒絕骨穿！?。≈挥型ㄟ^骨穿，我們才能早期發(fā)現(xiàn)一些在血象中發(fā)現(xiàn)不了的變化，及時采取措施。聽說過這樣的案例，入院前對自己的病情狀況有懷疑，但是又害怕，拖著不去做骨穿確定，四處問醫(yī)生；但是沒有診斷結(jié)果，醫(yī)生也不可能給出確定的答復(fù)，病情進展得很快，治療拖延了，多花了好多錢。02為什么兒童多選擇“骨腰穿”？常見的骨穿部位有髂骨、胸骨、棘突。5歲以下兒童全身造血豐富，胸骨穿刺簡易，但胸骨較薄，且其后方為心房和大血管，需嚴防胸骨穿通發(fā)生意外。而髂骨穿刺亦比較方便、簡易，安全系數(shù)最高，我們病區(qū)絕大多數(shù)為兒童，不易配合，所以最常用的是髂骨穿刺。髂骨（qià gǔ），也就是當(dāng)我們側(cè)臥時候骨腰穿通常操作的后腰位置。03骨穿快問快答Q：抽這么多骨髓，會不會把骨髓都抽沒了？這個就不用擔(dān)心啦，人體造血功能其實是很強大的，化療骨髓解除抑制后，造血細胞能迅速“生長”來造出更多血細胞，骨穿抽取的骨髓液也會有得到很好的補充，所以不用擔(dān)心因為骨穿引起造血系統(tǒng)破壞導(dǎo)致造血不足。Q：骨穿是不是很疼，可以不可以打麻醉？因為骨表面骨膜神經(jīng)豐富，直接穿刺疼痛明顯，所以臨床上，我們目前一般是予麻藥多點浸潤麻醉，也會在穿刺前30分鐘可加用利多卡因乳膏減輕疼痛。Q：哪些因素會影響骨穿呢？患者情況不同，會影響骨穿是否順利。比如說，患者體型可能影響定位，體胖者皮下脂肪層后，骨穿針長度有限，可能導(dǎo)致皮膚壓痕。為減少這類壓傷情況，目前尋求加長版骨穿針。Q：我好害怕，能不能叫爸爸媽媽都到病房來陪我？小朋友別怕，有我們在呢~因為穿刺過程是無菌的操作，所以在拆包、消毒、穿刺的過程中，我們希望盡量減少人員流動，這樣才不會感染呢~Q：那醫(yī)生大大能不能快點給我做完呢？骨穿并非越快越好哦~骨穿過程中，挺大一部分時間是操作前的準(zhǔn)備過程，比如拆包消毒，如果只求快，那可能縮短會操作的過程，比如消毒，反而增加感染風(fēng)險。還有，如果是為小朋友操作，不少時間都花在了安撫小朋友、讓他們可以配合操作上面了。任何操作都有一個過程，操作有困難醫(yī)生也會先向上級醫(yī)生匯報和處置，家屬無須太焦慮，如有情況我們都會及時告知的~Q：骨穿后要臥床休息多久呢？我下床會不會影響傷口？骨穿的麻藥是局部小范圍的，不會影響行走和其他活動；一般血小板凝血指標(biāo)正常或接近正常情況下，穿刺按壓5-10分鐘即可下床活動。不過我們也遇到部分患者，可能會在穿刺后出現(xiàn)皮下淤青或者腫脹，這種情況建議要及時告知醫(yī)生，好讓我們作出相應(yīng)處理。Q：骨穿后有哪些注意事項呢？72小時內(nèi)不能沾水，且3天內(nèi)及時更換敷料，同時觀察穿刺點有無滲血、滲液情況，也減少穿刺口感染。術(shù)后2-3天穿刺部位可能出現(xiàn)輕度疼痛或不適感，不用太過緊張，癥狀會自行緩解?？偨Y(jié)一下就是，骨穿很必要，小朋友也不用太過害怕~2019年07月09日4777
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潘靜副主任醫(yī)師 北京高博醫(yī)院 血液腫瘤免疫治療科 前言：這幾天碰到一個5歲小患者，真的是讓我膽顫心驚。CAR-T治療后兩年，不管不顧免疫球蛋白，IgG和IgA幾乎低到了0，發(fā)燒在家用紅霉素治，還好我手快撈回來了。把這個案例發(fā)到群里，發(fā)現(xiàn)有不少家長不太明白免疫球蛋白為什么這么重要，所以趕緊寫篇科普，跟大家講講清楚。白血病人，特別是做完CAR-T治療的白血病人，一定要每個月復(fù)查一次球蛋白，低了就補??！為什么呢？往下讀吧！1.醫(yī)生讓我查的免疫球蛋白是什么？免疫球蛋白是B細胞釋放的武器，用來攻擊病毒，微生物等，保衛(wèi)機體免受感染的。B細胞（圖片來源：科普動漫《工作細胞》）根據(jù)用于不同部位和不同用途來分，B細胞產(chǎn)生的武器也是多種多樣的，比如：IgM：短期殺傷效果武器，多見于病毒早期感染；IgG：長期殺傷效果的武器，多在病毒感染晚期出現(xiàn)，長期存在體內(nèi)，起到長期監(jiān)控防護的作用。對于不同部位，球蛋白的分布也不一樣，在呼吸道和消化道黏膜表面，分泌型IgA(sIgA)多見，和皮膚一起構(gòu)成抵御病原微生物的第一防線。另外，有一些是參與過敏反應(yīng)的，比如IgE。這些免疫球蛋白的水平在不同的年齡、不同的機體狀態(tài)是不一樣的。我們可以分開查，去定量每一種免疫球蛋白的水平，這樣可以知道自己到底少哪方面的球蛋白，這類項目在我們醫(yī)院稱為特定蛋白定量。更普遍的篩查方法是生化里球蛋白的水平，一般低于20g/L，都屬于球蛋白偏低，化療和CAR-T治療都會讓球蛋白偏低，是需要在恢復(fù)期定期監(jiān)測的項目。圖片來源：潘靜2.為什么CAR-T治療后需要長期監(jiān)測免疫球蛋白？目前成熟的CAR-T細胞治療主要針對B系腫瘤的，比如CD19和CD22，但是，這兩種靶標(biāo)同時也是正常B細胞表面的標(biāo)志。在CAR-T治療恢復(fù)期，大量激活的CAR-T細胞凋亡，從身體里消失。但是，人體自身的免疫細胞是有記憶功能的，如果體內(nèi)再次出現(xiàn)相同的病原體抗原，記憶性T細胞就會激活，刺激針對該種病原體靶標(biāo)的特異性殺傷T細胞去攻擊病原體。這就好比偵查部隊，在外界巡查，發(fā)現(xiàn)目標(biāo)后，會立即通知總部，在短時間集齊大量的軍隊去消滅敵人。CAR-T細胞也是一樣，在恢復(fù)期，記憶性T細胞會產(chǎn)生一種攜帶CAR的記憶性T細胞，以CD19為例，這種記憶性T細胞認識CD19這個靶標(biāo)，體內(nèi)一出現(xiàn)CD19這個抗原，記憶性T細胞就會激活去派士兵殺死它。記憶T細胞（圖片來源：科普動漫《工作細胞》）所以，CAR-T細胞通過記憶性T細胞的協(xié)助，也有長期監(jiān)控腫瘤的作用。不過與此同時，B細胞也遭殃了，所有的成熟B細胞表面都表達CD19，所以在CAR-T存在的情況下，B細胞長出來一個就會被殺一個。體內(nèi)沒有成熟的B細胞了，自然B細胞產(chǎn)生的武器免疫球蛋白也沒有了。所以CAR-T治療后長期監(jiān)測免疫球蛋白，一個目的是反映CAR-T細胞的作用是否長期存在，第二個目的是看B細胞產(chǎn)生的免疫球蛋白的水平，評估病人出現(xiàn)兇險感染的可能性。3.免疫球蛋白太低，我會有什么風(fēng)險？經(jīng)常有病人家屬問我，我孩子沒啥事，也需要定期查免疫球蛋白嗎？答案是：是的！免疫球蛋白低，就好比城堡失去了一部分防御機制，特別是機體對抗病毒的防御機制。沒有接觸病原體的時候，病人不會有任何不舒服；一旦感染，病原體就像攻城的敵人一樣，可以長驅(qū)直入，感染迅速播散而無法控制。這就是前言中提到的小朋友，CAR-T治療后兩年，免疫球蛋白沒有監(jiān)測，發(fā)現(xiàn)發(fā)燒時已幾乎為0（圖源：潘靜）我們見過長期免疫球蛋白低下的孩子，在當(dāng)?shù)馗忻昂蟮诙炀瓦MICU的，也有在當(dāng)?shù)夭还茉趺纯刂聘腥疽部刂撇蛔「腥镜?，這樣白血病雖沒復(fù)發(fā)，感染卻成為巨大的風(fēng)險。所以這就是我們?yōu)槭裁匆蟛∪硕ㄆ谛枰O(jiān)測免疫球蛋白，定期補充丙球的原因——讓機體這個城池有一定的防御機制，保證病人的健康。4.為什么醫(yī)生又說，希望免疫球蛋白可以低一段時間？對于復(fù)發(fā)難治的B急淋，其實我們醫(yī)生比較希望看到免疫球蛋白能低一段時間的，因為這樣可以側(cè)面反映CAR-T細胞在體內(nèi)的情況。2018年美國血液年會（ASH）上就對B細胞持續(xù)再生障礙和復(fù)發(fā)風(fēng)險相關(guān)性得出了結(jié)論。CAR-T治療3-6個月就失去B細胞再生障礙，預(yù)示著高復(fù)發(fā)風(fēng)險；大多數(shù)在9-12個月后失去CAR-T細胞的患者，很少出現(xiàn)復(fù)發(fā)。我們自己長期隨訪的病人，也得出了同樣的結(jié)論：目前CAR-T治療后不橋接移植的患者，復(fù)發(fā)的病人都集中在一年以內(nèi)，絕大多數(shù)病人是B細胞功能先恢復(fù)后，再出現(xiàn)的復(fù)發(fā)。對于持續(xù)緩解一年以上的病人，絕大多數(shù)病人仍然是B細胞再生障礙，最長的病人已經(jīng)有兩年多的時間了。這兩群人是有明顯的統(tǒng)計學(xué)差異的。所以我經(jīng)常跟做完CAR-T治療又不橋接移植的病人說，你們?nèi)绻獔猿?年，B細胞功能不恢復(fù)，免疫球蛋白持續(xù)低下，你們復(fù)發(fā)的概率就小很多。5.既然這樣，我做完CAR-T細胞治療后多久免疫球蛋白恢復(fù)比較好？這個時間其實每一個病人都不一樣。我們希望的是1年以后再恢復(fù)，這樣病人的復(fù)發(fā)率就小很多。在我這里長期隨訪的病人中，有一些病人是在1年-1年半恢復(fù)的，但也有一些兩年以上的病人還是持續(xù)B細胞再生障礙。所以這個監(jiān)測時間需要更長。目前我們使用的CAR-T是基因工程的產(chǎn)品，所以不管再怎么人源化，對于機體而言，它也屬于異物，最終機體會想辦法把它排出去，對B細胞的抑制作用也會隨著排出而逐漸解除。因此，長期B細胞不恢復(fù)的病人，其實也不用太焦慮，平時可以通過特定蛋白水平和球蛋白總數(shù)看B細胞恢復(fù)的情況，也可以通過大查的時候，看骨髓流式細胞學(xué)（殘留監(jiān)測）中的正常B細胞數(shù)是否產(chǎn)生來預(yù)估恢復(fù)的時間。6.我補的丙種球蛋白（“小茅臺”）是可以解除免疫球蛋白低這個風(fēng)險的嗎？靜注人血丙種球蛋白的成分主要是IgG，也是人體內(nèi)起重要防御功能的一種球蛋白，所以細心的病人家屬會發(fā)現(xiàn)補完丙球，再去查特定蛋白的時候，IgG就會升高。但對于IgM和IgA沒有幫助。所以補丙球只能一定程度上降低感染的風(fēng)險，減少兇險感染的可能。對于平時暴露在環(huán)境中的黏膜組織，因為IgA的水平很低（記得我們前面說，IgA主要在這些部位），所以很容易出現(xiàn)感染，對于這樣的病人，需要加強呼吸道和消化道的預(yù)防。7.化療的病人需要長期監(jiān)測免疫球蛋白嗎？其實在化療過程中，病人也會出現(xiàn)免疫球蛋白低，但基本上B細胞在化療停療后恢復(fù)得比較快，多數(shù)人可以在6-9個月左右就恢復(fù)正常。而且，化療病人即使免疫球蛋白低，也不會像CAR-T治療后的病人那么低，所以并不需要那么勤查。但是，如果是出現(xiàn)了感染的化療病人，建議優(yōu)先查免疫球蛋白，如果過低，要及時補充免疫球蛋白，這樣感染會更容易控制。8.我做完CAR-T細胞治療后都上學(xué)了，學(xué)校要求打疫苗，我能打嗎？我這里很多做完CAR-T細胞治療的孩子都開始上學(xué)了。去了學(xué)校，學(xué)校就要求打疫苗，但是這些孩子什么時候能打疫苗，是看孩子的T、B細胞恢復(fù)的情況決定的。B細胞恢復(fù)的時間前面已經(jīng)說過了，T細胞在這類病人里面沒有特殊，基本上停藥半年后就開始恢復(fù)。在打疫苗前，病人需要查T細胞亞群、NK細胞功能和特定蛋白定量去評估免疫功能是否恢復(fù)正常。如果恢復(fù)正常，可以先嘗試滅活疫苗；沒什么不舒服，再開始進行減毒活疫苗接種。小結(jié)：免疫球蛋白太低，可能有很高的感染風(fēng)險；而對于CAR-T治療后的復(fù)發(fā)難治型B急淋病人，免疫球蛋白建議過1年左右恢復(fù)為好，能夠降低復(fù)發(fā)風(fēng)險。但是對于病人來說，最重要做到的就是每個月都記得檢查，并與醫(yī)生保持溝通，如果出現(xiàn)了低的情況，及時補充。2019年07月08日4645
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王迎主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院 血液內(nèi)科 白血病患者化療結(jié)束后需定期復(fù)查血常規(guī)及骨髓檢查，如發(fā)現(xiàn)血常規(guī)動態(tài)提示白細胞持續(xù)增高，血小板持續(xù)下降，除外感染等繼發(fā)因素后需警惕是否出現(xiàn)白血病復(fù)發(fā)，需行骨髓穿刺，根據(jù)骨髓形態(tài)學(xué)及白血病殘留病監(jiān)測評價病情變化。簡易判斷白血病形態(tài)學(xué)復(fù)發(fā)指標(biāo)為：外周血涂片發(fā)現(xiàn)幼稚細胞；骨髓穿刺形態(tài)學(xué)檢查提示原始幼稚細胞>5%。隨著目前殘留白血病監(jiān)測技術(shù)的提高，部分患者在形態(tài)學(xué)復(fù)發(fā)前能夠發(fā)現(xiàn)更早期的如遺傳學(xué)、分子學(xué)復(fù)發(fā)。例如伴有特定染色體異?；蛉诤匣虻陌籽』颊?，如果復(fù)查期間異常染色體核型再次出現(xiàn)、特定融合基因表達由陰性轉(zhuǎn)為陽性提示細胞遺傳學(xué)/分子學(xué)復(fù)發(fā)，如不及時干預(yù)最終導(dǎo)致形態(tài)學(xué)的復(fù)發(fā)，臨床直觀表現(xiàn)為血常規(guī)檢查的異常以及相應(yīng)的臨床表現(xiàn)；對于不具有標(biāo)志染色體或基因突變的患者，采用流式細胞術(shù)進行微量殘留白血病細胞檢查，發(fā)現(xiàn)白血病細胞比例的升高亦提示白血病的早期復(fù)發(fā)，應(yīng)當(dāng)及時進行干預(yù)。2019年06月17日9891
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潘靜副主任醫(yī)師 北京高博醫(yī)院 血液腫瘤免疫治療科 提起CAR-T治療，所有人的第一反應(yīng)都是它的不良反應(yīng)，學(xué)名叫細胞因子風(fēng)暴（CRS），又稱CAR-T反應(yīng)，或細胞因子反應(yīng)。這也是所有想做、或者正在做CAR-T的患者最擔(dān)心的問題。事實上，除了這個“大怪獸”，還有很多“小怪獸”，是值得我們的患者和家屬了解和注意的。而且，在對它們有正確的了解和把握后，我們會發(fā)現(xiàn)，做好心理準(zhǔn)備，細心耐心護理，CAR-T“過關(guān)斬將之路”也會更順利。北京博仁醫(yī)院八病區(qū)護理團隊（后排居中為吳小圓護士長）第一關(guān)：初次評估對于第一次入院或者第一次做CAR-T的患者，第一件事情，就是評估。評估包括患者的以前和住院期間的骨腰穿結(jié)果、全身評估等，來確定是否能做、做什么樣的CAR-T。患者住院第一天，臨床醫(yī)生會在第一時間給患者做骨髓穿刺術(shù)+外周血涂片，為的是能夠盡快拿到骨穿報告，根據(jù)患者腫瘤的表型、表達的強度，來確定患者是否能夠做CAR-T。其次，雖說全是白血病，但是千人千面，不是每個人的白血病腫瘤都是長的一樣。因此CAR-T治療也是因人而異的。與此同時，醫(yī)生會根據(jù)患者的腫瘤負荷高低，來制定合適的預(yù)處理方案。這是患者以及患者家屬的第一心理準(zhǔn)備。通過初次評估，知道有幾個表型（靶點）、腫瘤負荷強弱，我們也就能夠把握之后的細胞因子反應(yīng)輕重。與此同時，外周血涂片結(jié)果出來了。醫(yī)生會跟患者當(dāng)天的血常規(guī)結(jié)果結(jié)合，來評估患者能否進行外周血淋巴細胞采集。畢竟我們采集的可都是“優(yōu)質(zhì)又優(yōu)量”的T細胞。如果各項指標(biāo)都能達到我們臨床醫(yī)生的要求，接下來我們需要做細胞采集了。第二關(guān)：細胞采集細胞采集細胞采集，簡單來說就是將患者的自身血液抽取出來經(jīng)過特定的管路，再經(jīng)過我們的細胞分離機，提取出我們想要的優(yōu)質(zhì)的T細胞。而我們不需要的血細胞，再經(jīng)另外一條特定的管路返回患者體內(nèi)。所以對于成人患者，我們需要扎兩個18-20G的留置針，來保障細胞采集的順利。但是對于兒童患者，特別是5歲以下的（包含5歲）兒童患者，因血管條件受限，我們需要行股靜脈置管術(shù)，留置7F雙腔中心靜脈管路。股靜脈置管這是我們家屬的第二個心理準(zhǔn)備，特別是兒童患者家屬，細胞采集有可能需要置管。第三關(guān)：腰穿+PET-CT來了！骨穿也做了，細胞也采完了，中心靜脈管也置了，下一步要做什么呢？還是評估，細胞采完了，可以做腰穿了。如果有過髓外復(fù)發(fā)的患者，醫(yī)生會根據(jù)患者的情況來評估是否需要做PET-CT。等這兩項結(jié)果出來，醫(yī)生會根據(jù)患者此次的報告，外加之前的報告，來評估患者有無中樞神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)。這是第三個心理準(zhǔn)備，是否有可能會發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)，以前有過髓外的地方要特殊注意。第四關(guān)：CAR-T前檢查其實還是評估，但是家屬一般把這個叫做CAR-T前檢查。因為CAR-T回輸后的細胞因子反應(yīng)會對全身各個器官有影響，因此在進行回輸前，醫(yī)生會對患者全身各個地方進行掃描（檢查），如果發(fā)現(xiàn)有特殊的地方，醫(yī)生會提前干預(yù)，將后期的細胞因子反應(yīng)等級降到最低。第四個心理準(zhǔn)備，現(xiàn)階段患者什么地方有感染，就是后期要重點關(guān)注的。第五關(guān)：開始預(yù)處理在臨床上，一般患者采集完細胞，我們醫(yī)生根據(jù)患者量身定做的預(yù)處理方案就出來了，化療藥就開始上了。與此同時，根據(jù)之前的各項檢查，特別是感染的部位，醫(yī)生會告知家屬要開始增減抗生素了。第五個也是最后一個CAR-T前心理準(zhǔn)備，預(yù)處理什么時候結(jié)束，幾號回輸？準(zhǔn)備回輸?shù)募毎却A(yù)處理結(jié)束，到了回輸那天，我們就要打起精神，開始準(zhǔn)備應(yīng)對回輸后的細胞因子反應(yīng)了。這時候你就會發(fā)現(xiàn)，之前咱們做的幾個準(zhǔn)備就都派上了用場，也到了我們臨床醫(yī)護人員+陪護家屬+患者自身共同嚴陣以待的時刻了。第六關(guān)：“大怪獸”來啦一般來說細胞因子反應(yīng)會在回輸后的5-7天開始，但也有一小部分患者回輸當(dāng)天就會有反應(yīng)。而應(yīng)對細胞因子反應(yīng)，我們家屬需要做的就是沉著應(yīng)對，出現(xiàn)任何問題，找臨床醫(yī)護人員。經(jīng)過一系列的細胞因子反應(yīng)，我們下一步做的，就是我們所有臨床醫(yī)護和家屬最期待的時刻，15天評估。不過，小朋友們可能會比較害怕，因為我們又要做骨腰穿了！一般等到這一天，我們臨床醫(yī)生會在早晨第一時間做操作，希望能夠在當(dāng)天知道骨腰穿結(jié)果。一般實驗室會在第一時間口頭粗報一個結(jié)果：恭喜你，我們緩解了。如果患者身體狀況允許，那就可以出院了。與此同時，醫(yī)生會告訴家屬，可以準(zhǔn)備下一次治療的事宜了。到這里，我們的治療過程大部分就結(jié)束了。治療中和治療后還有非常非常多需要注意、需要家屬配合的護理細節(jié)，我們會在后面的文章中慢慢展開?？吹竭@里，是不是感覺心里提著一口氣呢？原來應(yīng)對CAR-T治療，有這么多道關(guān)卡呢！白血病不是感冒發(fā)燒，我們要有充分的耐心和韌性，打攻堅戰(zhàn)，打持久戰(zhàn)，打有準(zhǔn)備之戰(zhàn)，也需要臨床醫(yī)護人員、陪護家屬、患者的并肩作戰(zhàn)、配合作戰(zhàn)。CAR-T治療過關(guān)斬將，你準(zhǔn)備好了嗎？2019年06月03日2282
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張鵬副主任醫(yī)師 中國人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 血液科 前幾天中午要下班的時候來了一對兄妹，穿著樸實，言語緊張小心，說話的時候都不太敢注視著你，病人是妹妹，33歲，頭暈乏力半月，加重5天，拿了一張外院查的血常規(guī)，例行問了病史，看了血常規(guī)結(jié)果發(fā)現(xiàn)白細胞、血紅蛋白、血小板都減少，之后心里咯噔一下，第一反應(yīng)，白血??？？加班把骨穿做了，下午實習(xí)同學(xué)第一時間把標(biāo)本送去了形態(tài)室，果不其然，考慮急非淋。骨穿的時候順便跟她了解了一下工作跟家庭情況，離異，有倆孩子，都在廣西老家，一個6歲，一個5歲，她跟哥哥出來佛山南海打工，之前在一家粉末廠，說她知道生產(chǎn)的粉末是有毒的，最近換了一家門窗廠上班，剛做了沒多久就覺得不舒服了，工作的工廠都沒給買醫(yī)保。每次跟這種條件的病人談話都覺得很殘忍跟無力，因為太容易有代入感，跟我們差不多的年紀，正是上有老下有小的時候，一家老小都指著你，名副其實的頂梁柱。這個時候真的不敢出事，一旦出事，一個家庭就塌了～所以，保重身體真的很重要。哥哥說跟家里人商量一下，明天告訴我決定，雖然知道大概率可能沒有條件治療，但真的希望能多想想辦法，畢竟這么年輕，畢竟還是兩個孩子的母親～～～哎。這是前幾天在病房碰到的一個真實的病例，很遺憾，病人因為經(jīng)濟原因回家了。每每碰到這樣的病人都讓人感到很傷感，因而心中也希望能夠有更多的人能認識和了解白血病。白血病這個字眼，大家聽到最多的地方恐怕就是在電影、電視里了。尤其是在韓劇里，男女主人公本來很恩愛，突然有一天一方得了絕癥---“血癌”，故事就這樣在大家的遺憾中結(jié)束了。而在現(xiàn)實生活中，白血病并不少見，他就是我們俗稱的“血癌”，屬于血液系統(tǒng)的惡性腫瘤，從剛出生的嬰兒到耄耋老人，都有可能的患病。今天張博士就和你聊聊白血病的那些事。1.白血病是什么？白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，特點為骨髓中白血病細胞生成過多，影響身體的正常造血及臟器功能。2.為什么會得白血??？白血病的發(fā)病機制目前仍不明確，目前認為其發(fā)病是在遺傳、環(huán)境等多方面因素共同作用下引起的。3.哪些人容易得白血病？由于白血病的致病因素有放射線、電離輻射、藥物、毒物、病毒、遺傳因素等，所以易患白病的人群有:從事放射線的工作者；腫瘤病人經(jīng)過放療者；經(jīng)常接觸同位素者；長期接觸苯、油漆、汽油等有毒物質(zhì)的人員。以上人群較其它情況下的人群易患白血病，但并不是說都將發(fā)展為白血病，并且還有相當(dāng)多的白血病患者無明顯的致病因素。4.白血病有哪些癥狀？白血病的典型表現(xiàn)包括抵抗力差，反復(fù)感染，反復(fù)發(fā)熱；頭暈、乏力，面色蒼白，貧血；皮下出血，淤點，瘀斑；肝、脾、淋巴結(jié)腫大，消瘦等。當(dāng)然其他疾病也會有這些癥狀，需要請專業(yè)醫(yī)生進行鑒別判斷。5.擔(dān)心自己得白血病怎么辦？白血病相對于感冒、發(fā)燒等還屬于發(fā)生概率比較低的疾病。如果出現(xiàn)了上面提到的癥狀，及時去查一個血常規(guī)，如果伴有血常規(guī)的異常，一定要請醫(yī)生進行判斷，尤其是血液科醫(yī)生進行判斷。6.白血病要怎么確診？確診白血病一定要做骨髓穿刺，通過骨穿可以進行骨髓形態(tài)學(xué)、基因、染色體等多方面的檢查，是白血病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。骨穿對身體幾乎沒有損傷，當(dāng)醫(yī)生建議你做時，不要因為猶豫而延誤病情。7.得了白血病是不是就沒得治了？不是。目前科技的進步，白血病通過化療、骨髓移植等治療，大部分病人可以長期存活。而像急性早幼粒細胞白血病、慢性粒細胞白血病通過規(guī)范治療，可以達到治愈的效果。因而得了白血病千萬不要放棄治療，及時去血液科就診，進行規(guī)范性的治療。聽了我的描述，大家對白血病應(yīng)該有個初步的概念了。這里提醒大家，白血病的一些苗頭從血常規(guī)結(jié)果上就能看到。很多病人平時沒有體檢的習(xí)慣，連個基本的血常規(guī)都沒有做過，往往到病情很重時才到醫(yī)院看病，一查血常規(guī)已經(jīng)明顯異常。這里張博士提醒大家重視每年的定期體檢，重視血常規(guī)結(jié)果，如果自己的體檢結(jié)果有什么異常，都可以來咨詢我！2018年04月03日6504
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賈麟副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-上海 線上診療科 案例1：小胡最近1個月出現(xiàn)刷牙時牙齦出血，想到之前從未有過這種情況，再加上最近加班頻繁，感覺身體疲憊，不由得一陣緊張，懷疑自己是否患了白血病，到醫(yī)院一查，原來只是牙周炎，經(jīng)過口腔科治療后痊愈，經(jīng)過休息，身體狀態(tài)恢復(fù)了正常。案例2：小王同學(xué)臨近高考，一天突然發(fā)現(xiàn)口腔出現(xiàn)幾個血泡，當(dāng)時身體沒有太大異樣的感覺，但細心的爸爸媽媽還是帶她去了醫(yī)院，經(jīng)過檢查，卻等來一個晴天霹靂，小胡患了急性白血病，緊急住院治療，經(jīng)過先后一年半左右的正規(guī)化療和序貫治療后，小胡完全康復(fù)，再次參加高考，并考上自己心儀的大學(xué)。案例3：孫女士5年前患乳腺癌，經(jīng)過手術(shù)、化療+內(nèi)分泌治療后已康復(fù)，每年都要做常規(guī)復(fù)查，在一次復(fù)查中，她發(fā)現(xiàn)自己的白細胞比正常值明顯降低了，聽從醫(yī)生建議孫女士做了骨髓穿刺，很不幸的是她患上了急性白血病，經(jīng)過化療，孫女士的病情得到控制，她邊化療邊等待配型相合的造血干細胞移植供體。以上是筆者從醫(yī)生涯中的真實案例。在現(xiàn)實生活中，“白血病”這個名詞耳聞后給人的第一反應(yīng)便是恐懼，害怕，“談白色變”，“血癌”，很多的影視劇作品更讓它因“一段凄美的愛情”而披上神秘的色彩。今天，讓我們來科普一下這個雖不常見卻談之色變的造血系統(tǒng)惡性腫瘤。白血?。↙eukemia）是造血干（祖）細胞在不同階段分化阻滯、凋亡障礙和惡性增殖所引起的造血系統(tǒng)惡性疾病，根據(jù)白血病細胞的分化程度和自然病程可以分為急性和慢性，急性白血病又分為急性淋巴細胞白血病和急性髓細胞白血病，自然病程僅幾個月，慢性白血病又分為慢性淋巴細胞白血病和慢性髓細胞白血病，自然病程為數(shù)年，而慢性淋巴細胞白血病因其疾病特點，通常歸在淋巴瘤中談及。在我國，白血病的發(fā)病率約3-4/10萬，在惡性腫瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男）和第7位（女）；兒童及35歲以下成人中則居第1位。白血病的病因尚不完全清楚，但以下是其高危因素：化學(xué)因素：苯以及含苯的有機溶劑、藥物乙雙嗎啉、抗腫瘤藥物中烷化劑和拓撲異構(gòu)酶II抑制劑有致白血病作用，如案例3中的孫女士，后來診斷為治療相關(guān)性白血病，考慮可能和乳腺癌化療藥物相關(guān)。而裝修污染中的有害物質(zhì)如甲醛等是否和白血病有關(guān)系，還有待進一步考證，但多家兒童醫(yī)院或小兒血液科的調(diào)查表明，白血病患兒中，多數(shù)家庭在一年內(nèi)曾經(jīng)裝修過。這里提一句的是，曾在網(wǎng)上被許多人轉(zhuǎn)載的喝飲料易患白血病的說法，目前沒有科學(xué)根據(jù)！物理因素：包括X射線和γ射線等電離輻射，高危人群可能是放射工作者，受核電污染區(qū)域的居民等。生物因素：由病毒感染（如人類T淋巴細胞病毒I型）和免疫功能異常（如某些自身免疫疾病患者白血病危險度會增加）所致。遺傳因素：如21三體綜合征患者白血病發(fā)病率比正常人群高20倍，F(xiàn)anconi貧血、先天性免疫球蛋白缺乏癥等遺傳性疾病患者白血病發(fā)病率較高。其他血液?。阂恍┭翰∪绻撬柙錾惓＞C合征（MDS）、淋巴瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）等，最終可能發(fā)展為白血病。白血病的常見表現(xiàn)有哪些？主要有四種臨床表現(xiàn)：感染、出血、貧血、浸潤1.感染通常表現(xiàn)為發(fā)熱，各種炎癥及敗血癥等，主要由于白血病細胞的增殖嚴重影響了正常白細胞的“衛(wèi)士”功能，不能抵御病原體的侵襲所致。2.以出血為早期表現(xiàn)者約為40%，可以發(fā)生在全身各個部位，是由于血小板減少、凝血功能異常以及白血病細胞在血管中瘀滯浸潤而引起，在案例1和2中，雖都有口腔內(nèi)出血的癥狀，但通過相關(guān)檢查即能鑒別是否白血病所致。3.貧血主要表現(xiàn)為頭暈乏力心悸及面色蒼白等，實驗室檢查可見紅細胞和血紅蛋白降低。主要由于白血病細胞抑制正常紅細胞的生長發(fā)育或者出血導(dǎo)致的失血有關(guān)。但部分患者由于病程短，可無貧血表現(xiàn)。4.白血病細胞增殖浸潤的表現(xiàn)主要為胸骨壓痛，關(guān)節(jié)骨骼疼痛，肝脾淋巴結(jié)腫大，中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和其他器官的受累等，需要經(jīng)過專科醫(yī)師的檢查來鑒別。診斷白血病需要做哪些檢查？由于白血病的病因和臨床表現(xiàn)顯示它并非一種容易預(yù)防或容易早期發(fā)現(xiàn)的疾病，血液病醫(yī)生常常會對患者說，這個病不同于實體腫瘤，沒有早期和晚期的概念，這通常增加了人們的心理負擔(dān)，加劇對其的恐懼感。但臨床上鑒別和診斷白血病的方法卻非常簡單，初篩檢查是在門急診均可進行的血常規(guī)和凝血常規(guī)的檢查，確診檢查是門診的骨髓穿刺檢查。在目前所有體檢機構(gòu)各種類型的體檢套餐中，均包含有血常規(guī)的檢查，如有異常，可以至血液科門診咨詢專業(yè)的醫(yī)生，甚至部分體檢機構(gòu)將凝血常規(guī)也作為體檢的加做項目。如果異常項目經(jīng)過復(fù)查后仍存在問題，專業(yè)醫(yī)師可能建議行骨穿檢查，這時也不必恐慌和害怕，首先，骨髓穿刺檢查是臨床上非常安全的一種有創(chuàng)操作，排除禁忌癥后進行，一般穿刺后并發(fā)癥極少，其次，接受建議做骨穿檢查的人群中，最終確診為白血病的亦是少數(shù)，萬一不幸診斷為白血病，根據(jù)目前WHO的MICM分型標(biāo)準(zhǔn)，不同危險度的患者采取分層治療，有些可以通過化療和靶向治療及免疫治療獲得長期生存，有些通過造血干細胞移植達到治愈。本文系賈麟醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年03月26日4234
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