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陳鵬副主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 血液科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 半年前脾大，武漢同濟住院一周， 口服羥基脲，效果良好， 有沒有更好的治療方法，成本低，見效快，而且副作用小，不做移植，肝臟不是很好，是否有最佳的治療方法和途徑？ 謝謝回復！廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院血液病?？脐慁i：慢性粒細胞白血病的治療策略慢性粒細胞白血病主要是由于19/22號染色體移位形成融合基因，激活酪氨酸激酶基因，而使骨髓干細胞癌變。慢粒開始多表現(xiàn)為慢性過程，一般持續(xù)2到3年的慢性期后，骨髓中白血病細胞逐漸增多，進入加速期，數(shù)月后，許多患者即轉化為急性白血病，即為急性期。急性期的患者緩解機會極少。慢粒的治療目標有三，一是控制白細胞數(shù)目，二是獲得骨髓細胞學緩解，三是殺滅腫瘤干細胞，獲得分子生物學緩解。慢性粒細胞白血病的治療方法目前主要有1 羥基脲 這是最基礎的治療方法，目的在于抑制骨髓造血，控制白細胞水平，長期維持口服羥基脲，能夠保持白白細胞在正常水平，使脾臟縮小，但是，不能消滅白血病干細胞，不能使Ph'染色體陽性細胞轉陰，即不能獲得分子生物學緩解。故該藥物不能阻止慢粒急變，即轉為急性白血病。2 干擾素 長期應用干擾素可以獲得骨髓細胞學緩解，甚至少數(shù)人可以得到分子生物學緩解，但是不持久。干擾素可以延長慢性期，阻止急變，所以干擾素具有延長生存期的作用。有患者應用干擾素可以獲得5年甚至7年的無病生存期。3 格列衛(wèi)或達沙替尼等分子靶向藥 主要針對酪氨酸激酶，具有獲得分子生物學緩解利率高的優(yōu)點，故長期無病生存率更高，有患者能無病生存9年甚至更長時間。但是，藥物均非常昂貴，一般經濟條件的家庭無非承受。且此類藥物理論上也不能根治該病。4 異基因骨髓移植 是目前能夠根治此病的唯一方法。但是，費用也很大，而且風險較大。骨髓移植還有GCHD等多種并發(fā)癥，影響了患者的生存質量。2010年12月17日
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王新良主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院 兒科 其實科學看待白血病治療的話，會發(fā)現(xiàn)治療白血病患者的辦法很多，并不只有骨髓移植這一種辦法?，F(xiàn)在是一個提倡個性化治療的時代，對于白血病也是如此。醫(yī)生可以根據(jù)不同的白血病類型、患者不同的體質等等設計個性化的治療方案，從而挽救更多的白血病病人的生命。例如西醫(yī)通用的兒童白血病經濟治療方案。這種方案就是有多少錢治多少病，醫(yī)院將根據(jù)病人經濟條件和具體病情，知情選擇，用價格低一點的方案，對因沒錢本來打算放棄治療的那9成病人進行救治，使其原來因放棄而100%失去治療機會，變成幾成的治愈機會。這個方案的實施只需要幾萬元的費用，和經典治療方案的二十多萬元相比，無疑減輕了患者家庭的經濟負擔，提高了白血病的治愈率。近年來，我國還獨創(chuàng)了誘導分化療法，用維生素a衍生物或砷劑聯(lián)合治療，可以治愈95%以上的成人急非淋白血病。摘自《兒童特殊病家庭養(yǎng)護》，人民軍醫(yī)出版社，2009年，王新良主編2010年07月07日12720
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王新良主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院 兒科 白血病的話題一直是一個沉重的話題。近年來，白血病越來越密切地和和捐獻骨髓聯(lián)系在了一起，似乎骨髓移植成了治療白血病的靈丹妙藥。然而，白血病是不是真的只能依靠骨髓移植的方法治療呢？人們往往把骨髓移植當作了治療白血病的“靈丹妙藥”，孰不知進行骨髓移植首先闖過三關。第一關是必須找到合適的配型。因為HLA(人類白血球抗原)配型完全相符的概率非常低，即便是同胞兄弟姐妹也僅為1／4，所以國際上雖然通常采用建立骨髓庫，在非血緣關系人群中尋找相匹配供者，但相合幾率在千分之一到數(shù)萬分之一。其實絕大多數(shù)患者是找不到合適的配體的，病情卻因此延誤。如果患者幸運地找到了合適的配體，那么下一關是至少30萬元的手術費。這對中國許多患者來說是一個天文數(shù)字。他們因為籌不到這筆巨款，也只得放棄手術。據(jù)有關統(tǒng)計，在中國的中西部地區(qū)，因為看不起病、住不起醫(yī)院，因病在家里死亡的人數(shù)估計在60%～80%。雖然也有人通過媒體獲得了社會救助，但畢竟是少數(shù)?；颊呷绻f幸具備上述條件，闖過前兩關，還要面對三個難題，即放化療的打擊、病原微生物的感染、身體的排異反應。其中任何一個問題都能使患者面臨生死考驗，能夠闖過此三關的患者只有60~70%。近乎苛刻的生存條件下，又能有多少白血病患者真正有機會、有能力從這條“唯一”的生路走過來呢？摘自《兒童特殊病家庭養(yǎng)護》，人民軍醫(yī)出版社，2009年，王新良主編2010年07月07日10879
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王新良主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院 兒科 骨髓移植是指將他人骨髓移植病人的體內，使其生長繁殖，重建免疫和造血的一種治療方法。骨髓移植分為自體骨髓移植和異體骨髓移植，異體骨髓移植又分為血緣關系骨髓（同胞兄弟姐妹）移植與非血緣關系骨髓移植（志愿捐髓者）移植。自體骨髓移植易復發(fā)，在臨床上較少采用。目前骨髓移植還是首選異體的骨髓進行移植。骨髓移植是近年來治療白血病的一項突破性進展。白血病患者，因造血組織惡變，產生異常的白細胞，抑制了正常血細胞的功能。傳統(tǒng)的治療方法僅用化療來摧毀白血病細胞，大部分患者的白血病會復發(fā)。慢性粒細胞白血病患者幾乎都要急變，劑量過大的化療與放療會使患者正常造血細胞無法恢復。骨髓移植治療方案中患者需接受很大劑量的化療與全身放療，骨髓內的病變造血細胞被摧毀，而移植的正常骨髓完全替代病人原有的有病骨髓，重建造血與免疫機能。因此，大大增加了白血病的治愈率。骨髓移植已成為許多疾病的唯一治療方法，除了可以根治白血病以外，還能治療其它血液病，如再生障礙性貧血、地中海貧血、異常骨髓細胞增生癥、遺傳性紅細胞異常癥、血漿細胞異常癥等以及淋病系統(tǒng)惡性腫瘤、遺傳性免疫缺陷癥、重癥放射病等許多不治之癥。摘自《兒童特殊病家庭養(yǎng)護》，人民軍醫(yī)出版社，2009年，王新良主編2010年07月07日10414
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王恒湘主任醫(yī)師 空軍特色醫(yī)學中心 血液病研究中心 如果不幸患上白血病該怎么辦？首先要盡快弄清楚是什么類型白血病，一般看血常規(guī)即可區(qū)分是急性還是慢性白血病。如果是急性白血病先做骨穿和免疫分型以區(qū)分是急性淋巴還是急性粒細胞白血病。急性白血病確診后盡快接受化療，大部分病人化療后4周左右可以達到完全化療，緩解后鞏固治療兩個療程后可以接受骨髓移植，骨髓移植供者可以是兄弟姐妹全相合，中華骨髓庫全相合，也可以是父母和兄弟姐妹半相合，因此幾乎每個病人都可以找到合適供者。如果是慢性白血病，一般最多的是慢性粒細胞白血病。治療原則 1.化療； 2. 格列衛(wèi)治療3.骨髓移植。 具體用藥原則 1.對典型慢性期患者如果經濟條件較好可以首選格列衛(wèi)治療，治療后3-6個月融合基因不轉陰建議盡快接受骨髓移植。2.對加速期和急變期應按接受格列衛(wèi)治療?；謴偷铰云诤蟊M快接受骨髓移植。如果經濟條件不太好，建議盡早接受移植。3. 對經濟條件較差病人應用羥基脲治療。2009年08月22日14188
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楊旭東副主任醫(yī)師 沭陽縣中心醫(yī)院 血液科 白血病百問1．什么叫白血??？ 白血病是一種造血組織的惡性疾病，俗稱“血癌”，特點是某一類型的白血病細胞在骨髓或其他造血組織中的腫瘤性增生，可浸潤體內各器官、組織，使各個臟器的功能受損，產生相應的癥狀和體征。臨床上常有貧血、發(fā)熱、感染、出血和肝、脾、淋巴結不同程度的腫大等。骨髓及外周血中可出現(xiàn)幼稚細胞。2. 白血病為什么稱為“血癌”？ 白血病具有與其他惡性癌瘤的共同特點。即： (1) 白血病細胞和惡性腫瘤細胞一樣，可以無限制地增生； (2)白血病細胞也可像其他惡性腫瘤細胞一樣，無阻攔地侵犯人體的各種臟器，影響臟器功能，導致全身衰竭而死亡； (3)白血病也可以表現(xiàn)為局部浸潤，如腫瘤一樣形成腫塊。如皮膚浸潤結節(jié)及兒童常見的眼窩部綠色瘤等。故一般人常將白血病稱為“血癌”。3．為什么會得白血?。? 原因尚不清楚。由于放射線、電離輻射、病毒、化學物質(包括毒物及藥品)，加上個體可能存在的遺傳或免疫機能缺陷等，可使造血細胞發(fā)生惡變，惡變后的細胞由于存在分化和成熟方面的缺陷，同時又保持有分裂增殖的能力。故使此類惡變細胞(白血病細胞)可以不斷地在體內增殖積聚，由造血組織漫布到血液和全身多種臟器，出現(xiàn)有關的白血病的臨床表現(xiàn)。4．白血病會傳染嗎？ 白血病不是傳染病。盡管目前關于人類白血病的確切病因尚不明確，有關白血病發(fā)病機制的學說也頗多，尚無由于與白血病患者密切接觸而傳染上白血病的。雖然有研究發(fā)現(xiàn)，某些病毒感染，如嗜人類T淋巴細胞病毒I型(HTLV-1)可誘發(fā)某些丁細胞白血病，主要系這類病毒本身聽含的逆轉錄DNA引起患者基因突變所致，雖然是由于感染這類病毒后引起發(fā)病，但主要還有這類患者的內在因素存在。另外，也曾有報道，在某些家庭中，先后數(shù)位家族成員患同一類型白血病，但這并非由于相互間傳染所致，主要系這類家族成員中共有的某些遺傳性缺陷。若是白血病會傳染的話，那與白血病患者密切接觸的醫(yī)護人員勢必該為首當其沖的受害者了，可實際工作中，并未見因此醫(yī)護人員中有白血病的患病。5．白血病會遺傳嗎？ 應該說并非所有的白血病都有遺傳傾向性，但臨床上確見到某些白血病在某一人種(如白種人)、某些遺傳性缺陷(如Down氏綜合征)和某些家族性疾病(如Fanconi貧血)中較容易發(fā)生。同卵雙生中，若一人患急性白血病，則另一人患急性白血病的機率(25％)顯著高于普通人(5／10萬)。以上均提示某些遺傳因素可能會對白血病發(fā)病產生影響。6．哪些人容易患白血病？白血病的臨床表現(xiàn)有哪些？ 目前關于白血病的病因研究顯示，某個體是否發(fā)生白血病可能取決于內因、外因等多種因素相互作用的結果。據(jù)有關研究，具有以下情況者，其白血病的發(fā)生率可能高于普通人，即所“高危”人群： (1)曾因某些特殊需要或意外事故而受到電離輻射者，如腫瘤或其他患者進行χ線或γ射線照射或32P治療后、受原子彈爆炸等核輻射的幸存者。 (2)長期或慢性接觸某些化學試劑或藥物者，如苯及其衍生物、某些抗腫瘤藥物如烷化劑等或某些免疫抑制劑，乙雙嗎啉等。 (3)曾受某種逆轉錄RNA病毒(如HTLV-I型病毒)感染者。 (4)具某些先天性、遺傳性疾病者，如Down氏綜合征、Fanconi貧血、Bloom綜合征患者。 白血病臨床方面的特點主要是由于正常造血細胞生長受抑制及白血病細胞浸潤器官所致。由于白血病細胞對骨髓的浸潤或抑制，致使正常的造血功能受阻，臨床可表現(xiàn)有： (1)因成熟紅細胞減少出現(xiàn)貧血，具體可表現(xiàn)為頭暈、乏力、心悸、面色蒼白等。 (2)因正常成熟白細胞(主要是粒細胞)減少，出現(xiàn)抗感染能力下降，反復出現(xiàn)發(fā)熱或感染征象。 (3)因成熟血小板減少，出現(xiàn)皮膚粘膜區(qū)自發(fā)出血傾向。如鼻粘膜、齒齦區(qū)自發(fā)性滲血；拔牙或其他創(chuàng)傷后傷口出血不易止；皮膚出現(xiàn)瘀斑、出血點等；女性患者月經出現(xiàn)增多、經期延長等；少數(shù)患者可出現(xiàn)消化道出血如黑便、便血及有眼底或顱內出血等。 (4)器官浸潤：依據(jù)受累的部位不同而表現(xiàn)各異，如可有肝(或脾、淋巴結)腫大；齒齦增生；胸骨壓痛；少數(shù)患者出現(xiàn)睪丸腫大、皮膚或皮下結節(jié)；若神經系統(tǒng)受累，還可表現(xiàn)有頭痛、嘔吐、視力改變等。7．白血病患者發(fā)熱是否一定是有感染存在？ 白血病患者的發(fā)熱不一定都是由于感染所致，白血病本身也可引起發(fā)熱。白血病患者，尤其是白血病細胞增多的患者，由于血細胞分化和增殖的異常，核酸代謝異常旺盛，釋放的能量亦較多，患者常會表現(xiàn)發(fā)熱。這種發(fā)熱只能通過化療后白血病的緩解而控制。但是，總的說來，白血病患者的發(fā)熱大多數(shù)是由于感染引起的。即使暫時找不到明確的感染灶，也應該及時應用抗生素治療。8．白血病常見的感染部位有哪些？ 白血病患者合并的感染部位較多，常見的有： (1)口腔 最為常見。包括齒齦、頰粘膜、軟腭部。表現(xiàn)為潰瘍或糜爛、出血，嚴重的可有軟組織感染引起的蜂窩組織炎。 (2)鼻腔 鼻粘膜出血、糜爛，嚴重時可致鼻中隔穿孔等。 (3)呼吸道 包括氣管、支氣管及肺部感染?；颊叱Ｓ锌人浴⒖忍?、胸痛及憋氣等癥狀。 (4)肛周 在有痔瘡、肛裂或大便不通暢的患者中容易發(fā)生。常表現(xiàn)局部疼痛、紅腫、糜爛及軟組織蜂窩組織炎感染。 (5)泌尿道 女性相對多見。表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿痛等尿道刺激癥狀或血尿。 (6)皮膚 局部出現(xiàn)膿癤、潰爛等。9．白血病患者為何會有貧血？ 白血病患者同時有貧血的原因是： (1) 紅細胞的生成減少。這是因為由骨髓中白血病細胞的異常大量增殖，使紅細胞系的增殖受到抑制； (2)紅細胞的發(fā)育成熟過程亦受到白血病的干擾，紅細胞的壽命是縮短的； (3)白血病患者常伴出血，進一步加重了貧血。當然，在化療后，化學藥物對紅細胞的損傷也會加重貧血。10．白血病患者為什么容易出血？ 白血病患者容易出血的機制較為復雜，其原因大致為： (1) 白血病時，血小板數(shù)量減少和功能障礙； (2) 凝血因子的破壞和凝血機制障礙； (3) 由于白血病細胞在血管內的堆積和血管壁的損壞，容易發(fā)生出血。11．白血病患者常見的出血部位有哪些？ 白血病患者的出血部位甚為廣泛，幾乎人體所有的部位都可以發(fā)生出血，尤其是急性白血病患者。較常見的出血部位是： (1)皮膚 表現(xiàn)為瘀點、瘀斑或大片的紫癜，甚至為血腫。在靜脈穿刺處或外傷后更甚； (2)口腔 齒齦出血及口腔粘膜。輕者于刷牙后、吃硬質食物后出血，嚴重時，無任何誘因即可出血不止，甚或出現(xiàn)血皰、血腫； (3)鼻腔 于碰傷后或無誘因時出血； (4)其他 眼球結膜、胃腸道、泌尿生殖系(女性患者出現(xiàn)陰道出血)和腦出血。12．白血病患者的骨疼、關節(jié)疼或胸骨壓痛是如何引起的？ 白血病患者的骨髓腔內有大量的白血病細胞增生，導致骨髓腔內的壓力增加，此外，骨膜及關節(jié)腔受白血病細胞浸潤時，亦會侵犯骨膜神經及造成關節(jié)腔壓力增加和骨質破壞引起疼痛。13．得了白血病怎么辦？ 一個人一旦被懷疑或被告知患了某一類型白血病，千萬要保持鎮(zhèn)靜。盡管白血病屬于血液系統(tǒng)的惡性疾病，但醫(yī)學發(fā)展至今，此惡性病已非絕癥。此時應與醫(yī)生合作，積極配合治療。輕易放棄生命或有病亂投醫(yī)，迷信什么“偏方”而耽誤治療均是不可取的。14．白血病患者要忌口嗎？ 在飲食方面，應該說沒有什么食物是白血病患者不能食用的。只是為了避免患者治療期間發(fā)生不必要的并發(fā)癥，白血病患者在飲食方面應注意以下幾點： (1)注意飲食衛(wèi)生，避免食用生冷、隔夜或變質食品。新鮮水果必須洗凈、削皮后再食用。 (2)盡量避免食用堅硬或油炸食品，如魚肉制品應盡量去骨、刺，以防進食中硬物刺破口腔膜，致口腔潰瘍甚或繼發(fā)局部感染。 (3)注意膳食結構的合理搭配，少食辛辣刺激性食物，盡可能進食新鮮蔬菜。對大便習慣不好，或病前有習慣性便秘者，尤應注意補充富含纖維素食品。盡可能保持每日排便通暢，以防便秘致痔瘡加重或誘發(fā)肛裂，增加局部感染的機會。15．血型與白血病有關系嗎？ 血型是依人體紅細胞表面存在的特殊抗原物質而決定的，至今國內外未發(fā)現(xiàn)哪一種血型與白血病的發(fā)生有相關性。16．白血病單純是白細胞有病嗎？ 白血病并非單純是白細胞的疾病，因為在造血系統(tǒng)的諸系列(紅系、粒系，單核系、淋巴系、巨核系等)中，除白細胞系列(粒、單核、淋巴系)可發(fā)生白血病外，其他非白細胞系列(巨核系、紅系)也可發(fā)生白血病。此外，無論哪一系列的白血病，除去本系列中某一階段細胞發(fā)生急性、腫瘤性增殖外，由于腫瘤細胞對正常造血組織的影響，還同時表現(xiàn)有其他正常系列細胞的生長受抑。故此，任何系列的白血病，最終臨床上都將表現(xiàn)不同程度的貧血(紅細胞減少)、出血(血小板減少)及易感染(白細胞數(shù)量及質量異常)現(xiàn)象。17．輸血會傳染上白血病嗎？ 輸血雖在極少數(shù)情況下可引起某些傳染病(血源性病毒性疾病，如乙型肝炎、丙型肝炎及艾滋病、瘧疾等)的傳播，但至今國內外尚無因輸血而引致白血病的報道。當然我們也不能完全除外某些人由于輸入了受某些特殊病毒，如嗜人類T淋巴細胞-I型病毒(HTLV-I型病)污染的血制品后，由于病毒所含的逆轉錄RNA在宿主T淋巴細胞內轉變?yōu)樵《?，并進一步整合到宿主T細胞的DNA鏈中，通過激活細胞自身的癌基因，最終導致T細胞呈惡性增殖，進而發(fā)展為白血病。這些人往往有其內在的因素。18．白血病是不治之癥嗎？ 白血病雖然是一種造血組織的惡性疾病，曾經是不治之癥，但由于醫(yī)學技術的發(fā)展，使白血病成為可治的病。通過積極的化療、放療、骨髓或外周血干細胞移植，生物反應調節(jié)劑應用等聯(lián)合治療手段，已能使半數(shù)以上的患者達到延長生存期。部分患者還能得到痊愈。19．我國白血病的發(fā)病情況如何？ 我國白血病患者約為3-4人／10萬人口，男性多于女性。各地區(qū)的發(fā)病情況不一。急性白血病中以急性粒細胞白血病最多，急性淋巴細胞白血病次之，且多在20歲以下的青少年和兒童。慢性粒細胞白血病多見于成年人，慢性淋巴細胞白血病則多見于老年人。 化療即可使75%以上的急性淋巴細胞白血病和65％以上急性粒細胞白血病獲得完全緩解，5年的無病生存率分別為50％和30～40％。多數(shù)兒童和約1/3的成人急性淋巴細胞白血病及20％的急性粒細胞白血病可獲得臨床治愈。 20．急慢性白血病是如何區(qū)分的？ 急慢性白血病的區(qū)分除發(fā)病的急緩外，還主要依據(jù)： (1)預期壽命或自然進程 未經治療的急性白血病患者的預期壽命平均不到1年，而慢性白血病的預期壽命則平均為1-3年； (2)白血病細胞的分化、成熟程度 急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病細胞為原始(淋巴系、粒系或單核系)細胞，而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚階段的粒細胞(慢性粒細胞白血病)或成熟的小淋巴細胞(慢性淋巴細胞白血病)。21．急性與慢性白血病會互相轉化嗎？ 白血病的急慢性概念與其他疾病的急慢性概念(諸如急慢性肝炎、急慢性胃炎等)有著本質上的不同。白血病的急慢性之分，除去疾病起病的急緩、發(fā)展之快慢、自然病程之長短的區(qū)別外，關鍵在于白血病細胞的成熟程度。急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病細胞為原始細胞。慢性白血病的骨髓和外周血中主要是較成熟和幼稚階段的粒細胞或類似成熟的小淋巴細胞。急性白血病患者經治療后，雖帶病生存了數(shù)月或數(shù)年，本質上仍為急性白血病而非慢性白血病。但是，部分慢性白血病，如慢性粒細胞白血病，可在病理的某一階段中，血象及骨髓中的原始細胞數(shù)明顯增多，發(fā)生向急性白血病的轉變，即慢粒急變或稱慢粒原始細胞危象。22．類白血病與白血病如何區(qū)分？ 機體對某些疾病或外界刺激發(fā)生反應，可表現(xiàn)為外周血白細胞顯著增多，同時可出現(xiàn)幼稚細胞，這種現(xiàn)象稱為類白血病反應。類白血病與白血病之不同在于：類白血病的白細胞變化不帶有腫瘤特性，且存在一定的疾病誘因，當誘因去除后，類白血病反應也即消失，故其變化系一時性的，據(jù)此不難與白血病鑒別。但在個別病例，除白細胞有明顯變化外，骨髓象顯示是原粒和早幼粒細胞比例增加，酷似急性白血病。類白血病時，紅細胞、血小板不應受影響；進一步還可采用細胞免疫分型及染色體分析等手段與白血病相鑒別。23．白血病與敗血癥是一回事嗎？ 白血病與敗血癥在臨床上均可有相似的表現(xiàn)，如貧血、發(fā)熱、皮膚紫癜、肝脾腫大、血象中白細胞異常增高并可出現(xiàn)幼稚細胞等，但兩者本質上屬于截然不同的兩類疾病。前者是造血組織的惡性腫瘤性疾病，而后者則系某一細菌感染進入血循環(huán)后引起的全身感染現(xiàn)象。白血病患者可在病程的某一階段因繼發(fā)嚴重感染而發(fā)生敗血癥。敗血癥則絕不會轉化為白血病。24．什么叫白血病前期？ 白血病前期(白前)是指在白血病出現(xiàn)之前，有相當一段時間難以確定性質的血液學異常，系在白血病發(fā)生后做出的回顧性診斷。骨髓增生異常綜合征(MDS)有相當一部分MDS-RAEB及MDS-RAEB-t患者隨著病情的發(fā)展可轉化為白血病，這些患者的MDS-RAEB期和MDS-RAEB-t期就稱為白前。白前主要的臨床特點有：患者臨床多有不同程度的貧血，且雖經多種治療貧血難以改善；部分患者還可同時表現(xiàn)有發(fā)熱或出血等異常；血常規(guī)化驗可見全血細胞減少或任一、二系細胞減少，可見有巨大紅細胞、巨大血小板、有核紅細胞等病態(tài)造血現(xiàn)象；骨髓中三系血細胞或任兩系血細胞表現(xiàn)有病態(tài)造血，其中原始細胞比例可增高，但尚未達白血病標準。25．什么叫急性白血病的FAB分型？ 1976年，法國(Franch)、美國(American)和英國(Britain)等三國血細胞形態(tài)學專家討論、制訂了關于急性白血病的分型診斷標準，簡稱FAB分型。據(jù)此標準，可將急性非淋巴細胞白血病分成M1-M7共七個亞型，而急性淋巴細胞白血則可依此標準分成L1-L3三型。這種分型法已被世界各國廣泛采用，其目的是為了統(tǒng)一急性白血病的分型和診斷。26．急性白血病MIC分型是什么意思？與FAB分型相比有何優(yōu)越性？ MIC是形態(tài)學（Morphology,M）、免疫學（Immunology,I）和細胞遺傳學（Cytogenetic,C）三字的縮寫。急性白血病的MIC分型，顧名思義是根據(jù)白血病細胞的形態(tài)學、免疫學及細胞遺傳學特點，對白血病作出的分型診斷。采用MIC分型則可在相當程度上彌補FAB分型單純用形態(tài)學分型之不足。除形態(tài)學特點外，MIC尚依據(jù)白血病細胞表面所攜帶或表達的系列特異性抗原(如：髓系抗原，T、B或非T、非B淋巴系抗原)，應用單克隆抗體進行測定標記，提高對白血病分型的準確性與客觀性。同時，還采用了染色體分帶技術及其他細胞遺傳學方法來檢測白血病患者是否存在染色體方面的異常，可對指導臨床判斷預后提供有價值的參考。27. 急性白血病共分幾型？ 急性白血病可分為急性淋巴細胞白血病(急淋，ALL)和急性非淋巴細胞白血病(急非淋，ANLL)兩大類。根據(jù)1985年修訂的FAB分型標準，ANLL共分M1-M7等7型，他們分別是： M1：未分化的原粒細胞白血?。? M2：部分分化的原粒細胞白血??； M3：急性早幼粒細胞白血?。? M4：急性粒、單核細胞白血病； M5：急性單核細胞白血??； M6：急性紅血病或紅白血病； M7：急性巨核細胞白血病。 ALL根據(jù)FAB形態(tài)學特點，則相應分為L1、L2、L3共3型。 L1型：原始淋巴細胞有均勻的圓形核、胞漿少； L2型：原始淋巴細胞變化較大，核可能不規(guī)則，胞漿較L1多； L3型：原始淋巴細胞有較細小的核染色質，胞漿為藍色一深藍色并有空泡形成。 另外根據(jù)免疫學特點，ALL可分成T細胞和B細胞兩大類，并進而再分成多種亞型。僅除L1型急淋必然為B細胞型急淋外，急淋的形態(tài)學分型與免疫學分型間無明顯相關。28．如何診斷急性白血?。? 診斷白血病主要是根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、血象和骨髓檢查的結果，以骨髓中原始細胞＞30％作為診斷急性白血病的標準。(最新的WHO診斷標準已把骨髓中原始細胞≥20％作為診斷急性白血病的標準。)29．急性粒細胞白血病的臨床特點為何？ 急性粒細胞白血病，簡稱急粒。它主要表現(xiàn)為粒系原始細胞的惡性增殖。它有兩個亞型：粒細胞白血病未分化型(M1)與粒細胞白血病部分分化型(M2)。本病患者常突然起病，進展較快，臨床常見感染和出血，并常因此致死。約10％病例進展緩慢，多為老年人，表現(xiàn)有乏力，面色蒼白、虛弱等貧血癥狀為主，也可見到出血及感染。30．急性早幼粒細胞白血病的臨床特點是什么？ 急性早幼粒細胞白血病是以早幼粒細胞增生為主的急性白血病，為FAB分型的M3型。起病多急驟，迅速惡化，出血傾向明顯，易發(fā)生彌漫性血管內凝血。外周血白細胞數(shù)常不增高，骨髓中早幼粒細胞＞30％。這類白血病可通過誘導白血病細胞成熟分化或凋亡使之緩解。31．急性粒、單核細胞白血病的特點為何？ 急性粒、單核細胞白血病(簡稱急粒單，ANLL-M5)。骨髓或(和)外周血中有粒和單核兩系細胞，或是“急粒單”的原始細胞既具粒系、又具單核系形態(tài)特征。如以原粒和早幼粒細胞增生為主，則原幼單和單核細胞應超過20％；如以原幼單核細胞增生為主，則原粒和早幼粒細胞應超過20％。 在臨床上，“急粒單”的表現(xiàn)有以下特點：(1)齒齦增生、腫脹、出血、潰瘍、壞死等較多見；(2)鼻粘膜浸潤、鼻塞、嗅覺減退、硬腭潰爛、咽喉水腫引起窒息等；(3)皮膚白血病病損多見，可表現(xiàn)為彌散性斑丘疹，硬性結節(jié)，腫塊，膿皰性、大皰性或剝脫性皮炎等；(4) 腸壁浸潤、潰瘍、胃腸功能紊亂等相對易見；(5)腎功能衰竭、蛋白尿較多見，與單核細胞及粒細胞富含溶菌酶-易形成溶菌酶血癥及溶菌酶尿有關；(6)關節(jié)疼痛與腫脹相對多見；(7)在治療上，急粒單與急單的療效較其他急性非淋巴細胞白血病為差。32．紅血病與紅白血病兩者有何區(qū)別？ 急性紅血病表現(xiàn)以原紅細胞、早幼紅細胞的惡性增生為主，可見類巨幼變。臨床上常誤診為巨幼細胞貧血。急性紅白血病則表現(xiàn)為紅、白(主要是粒)兩系的惡性增生，最后可發(fā)展成為典型的急性粒細胞白血病或急性粒、單核細胞白血病。一般認為紅血病可以發(fā)展成紅白血病，后者可再進一步轉化為急性白血病，但臨床上不是每個病例都有這樣的轉化過程，有的病例可能在未轉化前就死于并發(fā)癥，因而未能顯示出病情發(fā)展的全過程。33．急性早幼粒細胞白血病患者為什么出血表現(xiàn)較其他白血病重？ 這七要是因為本病白血病細胞內有；大量異常顆粒，這些顆粒含有豐富的促凝物質及纖溶酶原的激活物質，隨著白血病細胞大量增殖或化療破壞后，促凝及纖溶活性物質大量釋放人血，引起播散性血管內凝血及纖維蛋白溶解，進而引起全身明顯的出血傾向。臨床常見牙齦滲血、鼻衄、大片瘀斑，患者常因顱內出血而死亡。34．什么是白血病的免疫分型？它對臨床有何幫助？ 白血病的免疫分型是利用單克隆抗體檢測相應的白細胞表面或細胞漿內的抗原，更細致地分型和惡性細胞的系列來源，精確地了解被測白細胞的不同分化階段，從而有助于臨床分型、判斷預后、指導治療。目前此技術已成為白血炳臨床治療及基礎醫(yī)學研究的一個重要手段。35．什么是綠色瘤？ 綠色瘤也稱原粒細胞瘤或粒細胞肉瘤，是白血病細胞聚集而形成的局部包塊。由于此類細胞內含豐富的過氧化酶，致瘤塊切面呈現(xiàn)綠色而得名。綠色瘤常見于小兒及青年急粒患者，男多于女。一般多侵襲骨膜、硬腦膜及韌帶組織，最常見于眼眶，可引起不對稱的突眼。其次也見于顴骨、鼻旁竇、肋骨、胸骨及骨盆。骨髓腔內、乳腺、肝、腎、胃腸、生殖腺(睪丸、卵巢)、肌肉等處也可被累及。此瘤塊可先于白血病的典型血液學變化之前出現(xiàn)。36．什么叫先天性白血??？ 凡是在出生后至第四周內診斷的白血病稱為先天性白血病。患者出生時皮膚表現(xiàn)最為常見，約50％的病例除紫癜外，常有0.2-0.3cm的白血病結節(jié)。肝脾腫大外，呼吸困難較為多見，細胞類型以非淋巴細胞型多于淋巴細胞型。多數(shù)患兒在診斷后數(shù)天至數(shù)月內死于呼吸衰竭。 37．什么是低增生性白血?。? 急性白血病呈現(xiàn)有核細胞減少的骨髓象時，稱為低增生性白血病。其主要特點有：多見于老年人；病情進展緩慢；白血病細胞浸潤不明顯，肝、脾一般不腫大；外周血三系細胞減少，未見或僅見少量原始細胞；骨髓象呈增生減低，原始細胞占30％以上。對此類白血病的治療仍以聯(lián)合化療為主，但預后不佳。38．何謂冒煙性白血??？ 如果將急性白血病想象為熊熊燃燒著的大火，那將不難理解冒煙性白血病是--種具有引起大火燃燒潛在危險的一種隱襲性白血病疾病狀態(tài)。本病突出的特點為有一段時期病情發(fā)展緩慢，歷時數(shù)月甚至數(shù)年，血象亦示貧血、白細胞及血小板減少，骨髓象中原始細胞僅5％-30％。以后，隨著病情演進，臨床癥狀也趨向嚴重。目前已將此類白血病歸于骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血伴原始粒細胞過多型（MDS-RAEB）及難治性貧血伴原始粒細胞過多的轉化型（MDS-RAEB-t）。39．什么是慢性白血病？ 慢性白血病是一種白血病細胞相對成熟的惡性血液病，自然病程較急性白血病長。根據(jù)其白血病細胞的形態(tài)類型，大致上分為慢性粒細胞性白血病與慢性淋巴細胞白血病兩類。后者尚包括某些少見類型白血病，如多毛細胞白血病、幼淋巴細胞白血病、成人T細胞白血病等。40．什么是慢性粒細胞白血?。? 慢性粒細胞白血病(慢粒)屬骨髓增生性疾患，是一種由多能干細胞病變所致、以粒細胞系統(tǒng)無限制增生為特征的白血病?？梢娪谌魏文挲g，但發(fā)病高峰在40歲左右。90％本病患者可檢測到Ph1染色體，其余10％患者通過分子生物學方法也可查到相應基因結構的異常。本病起病隱襲，早期癥狀輕，有低熱、盜汗、消瘦等。脾腫大明顯為本病特征。外周血白細胞增高，多為中幼粒細胞階段以下之粒細胞；血小板早期不減少甚或增多。骨髓增生極度活躍，中幼粒及晚幼粒細胞比例增高，巨核細胞多見，可有不同程度之骨髓纖維化。慢性粒細胞白血病的自然病程可分三期： (1)慢性期 癥狀較輕，約為3-4年； (2)加速期 出現(xiàn)較多癥狀及血液學改變，患者可因感染或出血而死亡； (3)急變期 癥狀及血液學改變均似急性白血病。41．慢性粒細胞白血病的治療診斷標準是什么？ 診斷慢性粒細胞白血病的標準是： (1)外周血中性粒細胞升高，不成熟粒細胞＞10％，原始粒細胞＜5％-10％； (2)骨髓粒系細胞高度增生，以中、晚幼粒細胞為主，原始粒細胞＜10％； (3)中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)積分降低； (4)Ph1染色體陽性和/或bcr-abl融合基因陽性。 慢性粒細胞白血病的加速期診斷標準是： (1)外周血或骨髓中原始細胞10％一20％； (2)伴貧血或血小板減少； (3)出現(xiàn)綠色瘤。 慢性粒細胞的急變期標準同急性白血病。42．慢性粒細胞白血病的治療手段為何？ 慢性粒細胞白血病慢性期的治療手段包括： (1)化學(藥物)治療； (2)白細胞去除術(當白細胞太多寸可臨時采用)； (3)α-干擾素治療； (4)異基因骨髓移植(40歲以下的患者)為目前惟一可根治的辦法。 慢粒的加速期和急變期應按急性白血病的治療原則用藥。43．什么叫慢性粒細胞白血病原始細胞危象？ 慢性粒細胞白血病患者血液及骨髓中原始細胞達到或接近急性白血病水平時，稱為慢粒原始細胞危象或慢粒急變期，為慢性粒細胞白血病之終末期表現(xiàn)。增多之原始細胞可為原始粒細胞(稱“原粒變”)或原始淋巴細胞(稱“原淋變”)。此時應按急性白血病治療，但療效常不佳，中位存活期為4-6月，很少超過1年者。44．慢性粒細胞白血病患者有哪些臨床表現(xiàn)預示有發(fā)生急性變的可能？ 慢性粒細胞白血病患者當出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)時應警惕急性變的可能，應該及時就診： (1)進行性貧血：短時期內出現(xiàn)貧血癥狀(慢性?；颊咴诼云跁r一般不會有貧血)，且不斷加重； (2)發(fā)熱持續(xù)不退，采用一般抗生素無法控制； (3)脾臟進行性腫大； (4)出血傾向； (5) 血象及骨髓象的改變。45．什么是慢性淋巴細胞白血??？ 慢性淋巴細胞白血病(慢淋)是淋巴細胞系中某些免疫功能不全的淋巴細胞惡性增生性疾病。這些成熟形態(tài)的淋巴細胞在體內積累，可使淋巴結結構消失，血液和骨髓內淋巴細胞增多，淋巴結和肝脾腫大，最后還可累及淋巴系統(tǒng)以外的其他組織。慢淋細胞系單克隆性。95％以上慢淋為B細胞型，5％～10％病例為T細胞型?；颊叱Ｓ忻庖吖δ墚惓?。本病發(fā)展緩慢，從診斷時算起的平均生存時間約為4～6年。由于此病發(fā)生于老年，約l／3病例死亡原因常與本病無關。46．什么是多毛細胞白血病？ 本病系一種特殊類型的慢性B淋巴細胞白血病?；颊弑憩F(xiàn)有貧血、發(fā)熱、脾腫大，外周血細胞往往減少。診斷本病的主要依據(jù)是在外周血或骨髓中見到有特征性的多毛細胞。細胞胞漿周邊不規(guī)則，呈鋸齒狀或偽足狀突起，有時為細長毛發(fā)狀伸出。相差顯微鏡及掃描電鏡檢查是辨認毛細胞的重要手段。酸性磷酸酶染色陽性且不被左旋酒石酸抑制。免疫分型特點為CD25、CD11呈強陽性。治療以脾切除為首選，大劑量干擾素及腺酐脫氫酶抑制劑等對治療本病有良效。有條件者可考慮骨髓移植。 47．什么叫混合性白血??？ 混合性白血病是一組本質有相當大區(qū)別的急性白血病，其細胞形態(tài)按FAB診斷標準很難歸類。采用單克隆抗體及分子遺傳學技術可將混合性臼血病分為二種類型： (1)雙表型 白血病細胞同時表達粒、淋兩系細胞抗原； (2)雙系列型 患者具有兩群白血病細胞，分別表達粒系及淋巴系抗原。如果先為某一系列的細胞，經或未經治療后轉化成另一系列的細胞，稱為系列轉換； (3)雙克隆型 十分少見，用細胞遺傳學方法可見白血病細胞為完全不同的兩個克隆組成?；旌闲园籽〉念愋团袛嘣谥朴喸摪籽〉闹委煼桨讣芭袛囝A后上有著重要意義。48．什么是漿細胞白血??？ 本病是一種原發(fā)于漿細胞的白血病，臨床較少見?？煞謨深悾? (1)晚期多發(fā)性骨髓瘤患者，瘤細胞播散入血，外周血中漿細胞達20％以上者，稱繼發(fā)性漿細胞白血??； (2)原發(fā)性急性漿細胞白血病，患者無明確多發(fā)性骨髓瘤病史，發(fā)病年齡輕、異常漿細胞廣泛浸潤，臨床表現(xiàn)類似急性白血病，可有貧血、血小板減少及白細胞增多。外周血白細胞分類中漿細胞＞20％，骨髓中漿細胞明顯增生，原始漿細胞及幼稚漿細胞明顯增多。本病發(fā)展快，治療效果差，平均生存期約4-5個月。49．什么叫做中樞神經系統(tǒng)白血?。X白）？哪些表現(xiàn)提示可能發(fā)生了腦白？ 中樞神經系統(tǒng)的白血病主要系白血病細胞浸潤至腦膜或腦實質，使患者表現(xiàn)出相應的神經和/或精神癥狀。腦白可見于白血病病程的任何階段。當一白血病患者在病程中出現(xiàn)不明原因頭痛、惡嘔、視物模糊或復視、斜視、面部感覺異常、面肌麻痹、伸舌偏斜或截癱、大小便障礙或精神行為異常、意識障礙(嗜睡、昏睡、昏迷)等情況時，需警惕腦白的發(fā)生。進一步可通過測腦脊液壓力、腦脊液常規(guī)、生化及病理等檢查以確診。50．如何確診中樞神經系統(tǒng)白血?。X白）？ 確診“腦白”主要依據(jù)以下幾點： (1)具有相應的中樞神經系統(tǒng)受累的癥狀和體征； 2)腦脊液：壓力增高＞200毫米水柱；腦脊液中白細胞數(shù)＞0.01×109/L；腦脊液蛋白定性實驗為陽性或蛋白定量＞45mg／dl；腦脊液中可找到白血病細胞； (3)排除了其他原因造成的神經系統(tǒng)疾病。 在上述諸條中，以腦脊液中找到白血病細胞最具診斷意義。51．白血病患者為什么要檢查眼底？ 白血病患者檢查眼底通常基于以下原因： (1) 為明確眼底有無白血病細胞浸潤； (2)為明確有無合并眼底出血，因為眼底出血常被視為顱內出血的先兆； (3)當患者因出現(xiàn)頭痛、嘔吐等癥狀被懷疑合并有顱內出血或腦白時，檢查眼底有助于通過視乳頭的變化以明確患者是否合并顱內壓升高，后者常為危及生命的緊急狀況，需及時予以脫水降顱壓等積極治療。52．什么叫白血病的“預后”？ 所謂“預后”是指對疾病結局的預先估計。通常以治愈率、復發(fā)率、緩解率、病殘率、病死率和生存率等概率指標表示。白血病的預后是指通過已掌握的白血病的轉歸與結局的發(fā)生概率及相應的影響因素，對某一白血病患者疾病結局的預先估計。53．影響急性白血病預后的不利因素有哪些？ 影響急性白血病預后的不利因素有： (1)年齡在l歲以下和9歲以上的兒童，60歲以上的老人尤其差； (2) 男孩比女孩差； (3)治療前白細胞計數(shù)在50×109－100×109/L以上者； (4)治療前血小板計數(shù)1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血中未發(fā)現(xiàn)白血病細胞； (3)骨髓中原始細胞≤5％，紅細胞及巨核細胞系正常。 當患者同時滿足上述三條時，則為完全緩解；若患者骨髓檢查符合有關標準，但臨床或血常規(guī)化驗尚未達到相應標準時，則視為部分緩解；否則為未緩解。 若從治療后完全緩解之日算起，其間無白血病復發(fā)達3-5年者稱為白血病持續(xù)完全緩解。 56．什么是白血病的臨床治愈？ 凡是白血病患者停止化療5年后病情無復發(fā)或是無病生存達10年者，即視為臨床治愈。57．白血病持續(xù)完全緩解是否可算白血病臨床治愈？ 白血病持續(xù)完全緩解與白血病臨床治愈，兩者雖均屬于白血病的長期存活狀態(tài)(自白血病確診之日起，無病或帶病存活時間達5年或以亡者)，但兩者之間并不能等同。只有當持續(xù)完全緩解的患者終止化療后繼續(xù)保持白血病不復發(fā)達5年以上，方可視為臨床治愈。 58．白血病完全緩解后為什么還要繼續(xù)化療？ 未經治療的白血病患者，其體內的白血病自胞約為5×1010～1013。完全緩解的患者，雖然其白血病的臨床癥狀、體征已完全消失，血象及骨髓象已基本上恢復正常，但此時其體內仍殘留有相當數(shù)量(108～109或以下)的白血病細胞，并且在骨髓以外的某些隱蔽之處仍可有白血病細胞的浸潤，這些殘留的白血病細胞可引起疾病復發(fā)。為了進一步消滅殘存的白血病細胞，防止復發(fā)，延長緩解和生存時間，爭取白血病治愈，在完全緩解后仍需采用積極的鞏固和強化治療并持續(xù)相當長時期(2～3年)。59．什么叫白血病微小殘留??？ 白血病微小殘留物，是指在白血病經誘導化療獲完全緩解后或是骨髓移植治療后，體內仍雍留有少量白血病細胞的狀態(tài)。一般認為白血病患者就診時體內白血病細胞總數(shù)約為1012。經化療誘導至完全緩解后，白血病細胞可降至1010。此時，用一般形態(tài)學的方法已難以檢出白血病細胞的存在，但實際上患者骨髓內的白血病細胞還存在，數(shù)量可以是109或以下。這些殘存的細胞即成為白血病復發(fā)的根源。60．檢測微小殘留白血病有什么意義？ 檢測微小殘留白血病的意義在于： (1)有利于更早地預測白血病的復發(fā)；指導白血病的臨床治療，根據(jù)體內白血病細胞多少以決定是繼續(xù)化療抑或停止治療； (2)有利于較早發(fā)現(xiàn)白血病細胞是否耐藥，并依此指導臨床選用更敏感、更具殺傷力的治療措施； (3)有助于評價自體造血干細胞移植的凈化效果。61．如何判斷白血病復發(fā)？ 經治療已達完全緩解的白血病患者，若在以后的病程中出現(xiàn)下述任一情況，即稱為白血病復發(fā)： (1)骨髓中原始細胞或原單+幼單或原淋+幼淋>5％但又20%者； (3)出現(xiàn)骨髓以外白血病細胞浸潤者，如綠色瘤、中樞神經系統(tǒng)白血病及睪丸白血病等。62．什么叫在做白血病“髓外復發(fā)”？ 白血病髓外復發(fā)是指當白血病患者骨髓檢查尚處于完全緩解的狀態(tài)時，骨髓以外的其他組織或臟器發(fā)現(xiàn)有白血病細胞浸潤的證據(jù)。髓外復發(fā)常見于中樞神經系統(tǒng)、生殖系統(tǒng)(如男性睪丸、女性卵巢)或皮膚浸潤如綠色瘤等。髓外復發(fā)可單獨存在，但髓外復發(fā)常常是白血病全面復發(fā)的先驅癥狀。63．什么叫做白血病的“庇護所”？ 所謂白血病的庇護所，是指體內中樞神經系統(tǒng)及睪丸等臟器，由于其天然的組織結構特點(血腦屏障及血睪屏障)，使得多種抗腫瘤藥物不能進入或在其中達不到有效的殺傷腫瘤細胞的濃度。局部的腫瘤細胞得以生存、繁衍，并成為日后白血病復發(fā)的根源。64．急性白血病與慢性白血病在治療原則上有何不同？ 一般來講，對急性白血病患者，自確診之日起即應盡早給予足量的聯(lián)合化療，同時注意髓外白血病(腦白或睪丸白血病)的防治。在用藥方面應注意個體化原則，也就是說對于年輕、臨床狀況較好的患者(急性早幼粒細胞白血病除外)，應給予強烈化療。反之，對于高齡、臨床狀況差(如合并有嚴重感染或明顯出血傾向)者，由于患者對強化療的耐受性差，治療相關死亡率高，治療應相對保守一些。而對慢性白血病來講，由于患者發(fā)病年齡相對偏大，白血病進展一般緩慢，故一般多采用緩慢而溫和的用藥方式，對個別病情進展極為緩慢的患者，甚至可以停藥觀察一段時間，但對有條件并適合做異基因干細胞移植的患者，仍應積極治療。65．急性白血病的化療為何要采取聯(lián)合用藥？ 聯(lián)合用藥的目的旨在利用不同藥物作用于細胞增殖周期的不同階段，以相互強化藥物對白血病細胞殺傷作用。幾種副作用不相同的藥物的聯(lián)合，可在增強各自抗白血病效應的同時，減輕甚或抵消藥物的毒副作用。故聯(lián)合用藥能比較有選擇性地殺傷白血病細胞，使宿主細胞得以較快恢復。66．什么是細胞周期？ 細胞周期是指細胞從一次分裂結束時起，到下一次分裂結束為止的一段時期。在一個細胞周期中，細胞發(fā)生了一系列復雜的變化，其中特別是DNA的容量增加了一倍。細胞經過增長后平均分裂為與母細胞相同的2個子細胞。細胞周期又可根據(jù)其中DNA的變化分成四個連續(xù)進行的過程，它們分別是： (1)G1期，也即DNA合成前期； (2)S期，即DNA合成期； (3)G2期，也稱DNA合成后期； (4)M期，此期為細胞的有絲分裂期，在此期中，細胞內的遺傳物質--染色體平均縱裂為2，并隨細胞的分裂而均分至兩個子細胞中。67．何謂增殖細胞及非增殖細胞？ 增殖細胞是指處于細胞增殖周期中的細胞。而非增殖細胞則是那些處于休眠狀態(tài)、不再進入細胞增殖周期的細胞(Go期)。由于增殖細胞始終保持分裂活躍和不斷增殖狀態(tài)，對抗癌藥物較為敏感，易被化療藥物殺滅。而非增殖細胞，由于細胞處于“休眠狀態(tài)”，僅在一定條件下才重新進入增殖周期，故此類細胞對化療不敏感，常為腫瘤復發(fā)的根源。68. 什么是細胞周期特異性藥物？ 細胞周期特異性藥物是指那些僅對惡性腫瘤細胞增殖周期中。某一期細胞有殺滅作用的藥物。例如：羥基脲、阿糖胞苷、巰嘌呤、甲氨喋呤等，能干擾DNA的合成，對惡性腫瘤細胞的S(DNA合成)期有特異性殺傷作用；長春新堿和長春花堿，則可特異地殺傷處于M(有絲分裂)期的細胞。69．什么是細胞周期非特異性藥物？ 細胞周期非特異性藥物是指對處于細胞增殖周期中的各期(G1、S、G2、M)或是休止期的細胞(C0期)均具有殺滅作用的藥物。它們大多能與細胞中的DNA結合，阻斷其復制。從而表現(xiàn)其殺傷細胞的作用?？鼓[瘤藥物中的烷化劑及阿霉素、博萊霉素等抗癌抗生素即屬于此類藥物。70．何謂白血病耐藥？ 白血病耐藥是指白血病細胞對所用化療藥物不敏感或具有抵抗性。當某一患者雖經幾個療程的聯(lián)合化療，骨髓內的白血病細胞百分比無明顯下降，或是一時減少，但在短期休療后很快又增長至化療前水平，這種情況即可視為白血病耐藥。白血病細胞產生耐藥性是目前白血病治療失敗的主要原因之一。71．耐藥白血病是如何發(fā)生的？ 耐藥白血病的發(fā)生現(xiàn)認為有兩種可能：一種可能是原來存在于體內的耐藥細胞亞群，隨著敏感細胞被選擇性殺死而逐漸聚集、增殖，并最終成為主要細胞群，此為原發(fā)性耐藥；另一種可能是由于化療藥物誘導使細胞特性發(fā)生改變，導致耐藥性的產生，此為繼發(fā)性耐藥。72．什么叫難治性白血??？ 在白血病的治療中，當出現(xiàn)以下情形時，即可稱為難治性白血病： (1)初治病人對常規(guī)誘導化療無效； (2) 在首次緩解6個月內即早期復發(fā)的白血?。? (3)雖然在首次緩解6個月后復發(fā)，但以原方案再誘導治療失敗者； (4)第2次或2次以上的復發(fā)患者。 73．白血病復發(fā)后是否還有救？ 復發(fā)后的白血病較初治患者而言，治療有一定的難度，但仍有相當多的復發(fā)患者經過積極治療，再次獲得完全緩解甚至是長生存。目前，為了克服臨床耐藥，對于復發(fā)性或難治性白血病治療上常采用： (1)選用無交叉耐藥的藥物組合成新的化療方案； (2)使用加大劑量的常規(guī)藥物； (3)選用與常規(guī)藥物作用機制不同的抗白血病新藥。對于復發(fā)后的白血病患者，若有合適的造血干細胞供者，應力爭在首次緩解后行異基因干細胞移植治療。74．什么情況下白血病患者方可停止化療？ 當白血病患者病情完全緩解，并經積極強化鞏固治療兩年以后，或是接受同種異體(或自體)干細胞移植治療之后，同時微小殘留白血病檢測結果為陰性時，方可真正終止化療。對于病情尚未緩解的白血病患者，當化療期間合并危及生命的嚴重感染或出血情況時，可酌情暫緩化療，但這并不意味從此不再化療。75．白血病化療會有哪些毒副作用？ 大多數(shù)抗腫瘤藥物，由于缺乏理想的選擇性，在殺傷腫瘤細胞的同時，往往會引起各臟器不同程度的損傷。在白血病的化療中，最常見而主要的毒副作用有以下幾方面： (1)骨髓抑制 各種抗腫瘤藥物對骨髓的抑制程度、出現(xiàn)快慢、持續(xù)時間都不相同、如人劑量馬利蘭治療慢粒，可使患者白細胞迅速減少，但若不及時減量或停藥，可引起嚴重的骨髓再生障礙而致不能恢復。--般化療引起的骨髓抑制，突出地表現(xiàn)為白細胞、血小板減少，只要造血干細胞未受嚴重影響，此間血象及骨髓的變化是暫時的，可恢復的。 (2)胃腸道反應 幾乎所有抗白血病藥物均能導致程度不等的胃腸道癥狀，表現(xiàn)為食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、甚至便血。上述反應可由藥物刺激引起，也可以由于增殖旺盛的胃腸粘膜上皮細胞受藥物損害所致。少數(shù)藥物可作用于腦于的嘔吐中樞。胃腸道反應一般不影響治療，近來隨著中樞鎮(zhèn)吐藥物的應用，已在很大程度上控制或減輕了胃腸道反應，對于極個別出現(xiàn)頻繁腹瀉或血樣便的患者，則需停藥觀察并予相應的積極治療。 (3)免疫抑制 化療對機體的免疫功能有著不同程度的抑制作用，這也是化療后患者易于感染或感染不易控制的原因之一。76．白血病尿酸腎病是怎么回事？ 白血病患者，尤其是白細胞總數(shù)偏高的患者，在病情進展期或是接受聯(lián)合化療期間，由于白血病細胞的大量破壞，致使細胞內核酸(嘌呤)的代謝產物--尿酸急劇增多。由于尿酸排泄增加，在腎小管偏酸性(pH是暫時性還是永久性的？ 由于絕大多數(shù)的抗腫瘤藥物在殺傷白血病細胞的同時，還對體內多種增殖力旺盛的細胞也具有殺傷作用。除骨髓中正常的造血細胞外，生發(fā)細胞、口腔及胃腸粘膜上皮細胞、生精細胞或卵母細胞等亦會受到損傷。因此，化療后常會引起患者脫發(fā)。對于化療導致的脫發(fā)，完全屬于暫時現(xiàn)象，一旦病情緩解，化療間歇期延長，患者必能長出一頭黑發(fā)。而且，后長出的這一頭秀發(fā)往往比原來密集還略帶卷曲，絕對不影響美觀。78．為什么說白血病患者保持大便通暢很重要？ 因為便秘或大便干結的患者常易發(fā)生肛裂。白血病患者由于白血病本身或化療等因素致抗感染能力明顯低下，一旦出現(xiàn)肛裂，極易引起肛周感染。嚴重者細菌可經局部破損處人血導致菌血癥或敗血癥等嚴重情況，這不但增加了患者的痛苦，還給治療帶來極大的影響。故此，防患于未然，保持大便通暢并注意局部的清潔衛(wèi)生，對每一位白血病患者均十分重要。79．什么叫腫瘤溶解綜合征？如何防治？ 腫瘤溶解綜合征是指在白血病或其他腫瘤的化療過程中，由于瘤細胞的大量崩解，釋放出其細胞內容物和代謝產物而引起的一組征候群。包括高尿酸癥、高磷酸血癥、低鈣血癥、高鉀血癥、急性尿酸性腎病等均應給予對癥治療。通過足量補液、堿化利尿及預防性口服別嘌呤醇等，可起到一定的防治作用。80．白血病患者化療期間需要注意些什么？ 白血病患者在化療期間需注意以下幾點： (1)飲食方面，盡管化療所致的胃腸道反應會使患者在此期間食欲下降、胃納減退，但為保持必要的體力與營養(yǎng)，患者應盡可能的攝人富含維生素及高價蛋白質的食品。不吃辛辣刺激、生冷、堅硬變質等食品，新鮮水果應洗凈、削皮后再吃。 (2)注意個人衛(wèi)生，飯前、便后洗手，以防止在抵抗力極低的情況下病從口入。 (3)保持大便通暢，便后盡可能坐浴以保局部清潔。對于有痔瘡或大便秘結者，可常規(guī)使用痔瘡寧栓及緩瀉藥。 (4)減少與外界的接觸。減少不必要的探視。如遇人多的環(huán)境或周圍有“感冒”患者，應帶口罩以減少交叉感染機會。 (5)患者居室或病房內不宜擺放過多的鮮花，尤其應避免放花盆，這樣可減少由于花草或泥土中帶有的霉菌孢子、細菌等引起的感染。 (6)盡量不以硬物挖耳或剔牙，以防局部破損并招致感染。81．得了白血病為什么要反復做骨穿？ 白血病患者反復骨穿有以下幾種原因： (1)明確診斷 對于已經形態(tài)學確診的白血病患者，有必要進一步進行骨髓細胞化學、免疫學及細胞遺傳學方面的檢查，以明確白血病的亞型，判斷其預后。 (2)觀察療效 對于尚未緩解的白血病患者，通?；熀?0～14天，均需進行骨穿，以了解上次化療的治療反應，幫助醫(yī)生確定進一步治療的方案及用藥的選擇。如某患者，經一療程的聯(lián)合化療后，其骨髓內白血病細胞百分比較化療前尤明顯下降或下降不足40％時，則提示此患者可能對所用化療方案不敏感，進一步治療時應加大藥物劑量，或是更換治療方案，選擇其他藥物。 (3)判斷預后 若患者雖經多種方案聯(lián)合化療，但其骨髓中自血病細胞百分比無明顯下降，或一度下降但短期內即又升高達治療前水平時，則提示此患者白血病細胞存在原發(fā)耐藥性，較為難治，預后不佳。 (4)監(jiān)測病情變化 對于經化療已達完全緩解的患者，雖然骨髓象已近正常，但仍應定期復查，其目的在于盡早發(fā)現(xiàn)病情的變化并給予及時有效的治療。 82．骨髓穿刺對人體有危害嗎？ 一般來講，骨髓穿刺對人體健康并無影響。但骨髓穿刺同時靜脈取血畢竟有所不同，廣義上講骨穿也屬于創(chuàng)傷性檢查之一。加之目前我國所用骨穿針均非一次性耗用品，故極少數(shù)情況下可能在操作過程中發(fā)生穿刺意外情況。在選擇某些特殊部位進行骨穿時，如胸骨穿刺等，應請有經驗的醫(yī)師操作。83．白血病患者為什么要做腰椎穿刺？ 白血病患者進行腰穿的目的在于： (1)診斷需要 通過腰穿進行腦脊液檢查，以明確患者有無合并中樞神經系統(tǒng)白血病。 (2)治療需要 由于在血管與腦脊膜間存在著--種天然的組織屏障--血腦屏障，致使大多數(shù)經血管內給予的全身性化療藥物，難以自由通過此屏障并在腦脊液中達到有效的治療濃度，從而使中樞神經系統(tǒng)成為白血病細胞的“庇護所”及復發(fā)根源。因此，對于無明顯“腦白”表現(xiàn)的患者，仍需常規(guī)預防性地給予鞘內化療。對于明確合并“腦白”者，則更應定期腰穿，鞘內注射化療藥物。84．白血病患者什么情況下需要進行鞘內化療？ 白血病患者在以下幾種情形下需要進行鞘內化療： （1）當患者病程中出現(xiàn)不明原因的頭痛、嘔吐、視力異常、偏癱截癱、意識障礙(嗜睡、昏睡、昏迷)或精神行為異常時，無論腦脊液化驗是否異常，均應按“腦白”予以鞘內化療。 (2)對于初治或復發(fā)性急性白血病患者，若其白血病類型為急單、急粒單、急淋時，雖然臨床上無任何神經、精神系統(tǒng)癥狀，仍應在全身化療同時給予定期的鞘內化療。若白血病類型為急粒、紅白血病或其他類型，待患者骨髓象緩解后再進行鞘內化療。若腦脊液化驗有異常，山應及時予以規(guī)則的定期鞘內化療。 （3）對于就診時外周血白血病>50×109/L者或病程中曾有過腦出血情況者，無論臨床有否“腦白”癥狀，也不管腦脊液化驗是否正常，均應及早予以鞘內化療。 85．反復腰穿鞘內化療會使人變“傻”嗎？ 嚴格地講，鞘內注射用的化療藥物，可能會引起化學性的蛛網膜炎、蛛網膜粘連甚或中樞神經系統(tǒng)--定程度上的化學損傷，但是，不會使人變“傻”。86．鞘內化療后為什么需要去枕平臥數(shù)小時？ 這主要是由于：腦脊液呈單向循環(huán)，為使從椎管內注入的藥物能擴散至頭部，使之能對腦膜或腦實質內的白血病細胞發(fā)揮作用，去枕平臥勢必要比坐位或其他體位都好。此外，平臥還有利于減少由廠腰穿后腦壓變化而產生的頭痛等副反應。87．白血病患者出現(xiàn)什么情況時不宜做腰穿？ 當白血病患者出現(xiàn)劇烈尖痛、噴射性嘔吐或眼底鏡檢查出現(xiàn)視乳頭水腫時不宜做腰穿。因為上述癥狀常提示顱內壓增高，若此時腰穿極易誘發(fā)“腦疝”，將直接影響生命中樞，導致心跳呼吸驟停。另外，當患者穿刺局部存在皮膚、軟組織化膿性感染時，或當患者全身出血傾向較重，血小板過低(闌尾炎等需要手術，則應根據(jù)患者當時的全身情況加以考慮。可以保守治療者，則暫不開刀。但若保守治療不能控制病情時，則應手術切除病灶。 對于急性白血病患者，當病情尚未達完全緩解，患者此時因原發(fā)血液病或化療的影響，白細胞及血小板均較低，如若出現(xiàn)外科急癥，則開刀手術的危險(如傷口大出血，血腫，感染不能控制等)較大，在這種情況下應先爭取保守治療。如若保守治療無效必須手術，則應在積極輸血、輸血小板等支持及強有力的抗感染治療保護下進仃手術。對于急性白血病已經完全緩解的患者。外科急癥的手術指征基本同普通人，但應避開化療后骨髓抑制期。手術前后注意給予相應的支持、抗感染等治療。91．白血病患者何時拔牙安全？ 俗話說“牙痛不算病，痛起來要人命”。對于白血病患者來講，如果經常受牙疾的折磨，心情一定很糟。尤其是患者的殘根斷齒處，常有細菌藏匿，一旦化療致白細胞減少，則患齒局部很容易發(fā)生感染，重時可引起頜面部軟組織蜂窩組織炎。對這些患者選擇適當?shù)臅r機拔除患齒是必要的。一般可選兩次化療間的休息期，待血象中中性粒細胞絕對值>1.5×109/L、血小板數(shù)>50×109/L時，拔牙相對安全。若局部情況允許，患者能堅持到白血病完全緩解后再拔牙，則手術會更加安全，術后傷口局部感染、出血不止等發(fā)生率也將進一步減低。92. 患了白血病后還能生育嗎？ 目前對白血病的治療是以細胞毒藥物聯(lián)合化療為主的綜合性治療。由于所用的細胞毒藥物在極大程度殺傷白血病細胞的同時，往往也對體內所有增殖力旺盛的細胞，如性腺細胞、粘膜上皮細胞等具有相當程度的殺傷作用或致畸作用。尤其當白血病患者合并有睪丸或卵巢等處白血病浸潤時，為治療這些髓外白血病病灶，尚需在全身化療的同時輔以必要的局部放射性治療。這些措施無疑會使正常的生殖細胞與白血病細胞“同歸于盡”。因此，經上述治療后的白血病患者生育力將受到極大影響，婚后不育，或一旦懷孕，胎兒的畸形、致殘或死亡、流產發(fā)生率均極高?；趦?yōu)生學等方面的考慮，白血病患者以不生育為好。93．患了白血病后還能工作嗎？ 對急性白血病患者而言，在病情未緩解之前，由于疾病本身或化療的影響，患者生活能力及工作能力均將受到極大影響，此時的患者不適于工作。但當病情完全緩解并且已經正規(guī)強化鞏固治療達一年后，若患者體力允許，并且有這方面的心理需求，可以考慮進行一些力所能及的工作。而慢性白血病由于病情發(fā)展緩慢，在相當長時間內可能病情保持穩(wěn)定，不需住院治療、甚或不需藥物治療。對這些患者，參加一些力所能及并且不影響患者接受治療的工作，是應該被鼓勵的。94．是否所有白血病自診斷之日起即需積極化療？ 是的，急性白血病患者自診斷之日起即應給予積極化療，除非患者在就診時合并有嚴重感染(如肺炎或敗血癥等)或明顯的全身出血傾向?？稍诜e極抗感染、輸血或單采血小板等治療前提下，待患者一般情況稍為改善后再予積極的全身化療、此類等待時期不應過長，因為白血病患者的感染或出血系白血病本身引起，由于白血病細胞在造血組織中占上風，抑制了正常造血，致使中性粒細胞、血小板等嚴重減少，才導致嚴重感染或出血，盡早控制白血病會有利于正常造血干細胞的早日恢復，也會幫助控制感染及出血傾向。 對慢性白血病患者，無論慢粒或慢淋，自診斷之日起也應給予相應的化療，但治療的強度應有別于急性白血病，這主要是因為慢性白血病患者發(fā)病年齡偏大，其白血病的進展(尤其是慢淋)一般緩慢，過于強烈或積極的化療，反可能增加治療相關的危險性，諸如臟器功能衰竭或免疫力進一步低下致嚴重危及生命的感染等。95．什么叫干擾素？干擾素對哪些類型白血病有治療作用？ 干擾素是一種由單核細胞和淋巴細胞產生的細胞因子。分為α、β及γ3種。自80年代以來，許多研究顯示，干擾素(尤其α-干擾素及γ-干擾素)除具有抗病毒、免疫凋節(jié)的作用外，還具有明顯的抗細胞增殖作用。因此，目前干擾素已被用于治療多種白血病。如用大劑量的α-干擾素治療慢粒的慢性期，能有效地減少白細胞，使腫大的脾臟縮小，并且有相當多的患者經治療后腫瘤細胞所特有的染色體異常(Ph1染色體)可消失。對毛細胞白血病的研究也發(fā)現(xiàn)，大劑量干擾素治療的有效率可達75％以上。而慢淋患者大劑量干擾素治療的有效率則相對偏低，僅為50％±。干擾素治療急性白血病的研究相對較少，僅有個別的研究報道。在異基因骨髓移植后的急淋患兒中應用。α-干擾素，可減少巨細胞病毒感染及間質性肺炎的發(fā)生外，尚可使患者白血病的復發(fā)率明顯降低。 總而言之，目前在白血病的治療中，干擾素的治療主要顯示對慢粒(慢性期)、毛細胞白血病，慢淋等慢性白血病是有幫助的。由于干擾素治療費用昂貴、大劑量時副作用多(如行動能力減低、智力減退等)，目前國內應用尚不普遍。96．什么是干細胞？ 干細胞是造血組織及其他組織中最原始的細胞，具有自我復制能力及向各系列細胞分化的潛能，故也稱為多能干細胞。97．人類造血干細胞有何特點？ 人類造血干細胞形態(tài)上類似于小淋巴細胞，在骨髓中僅占有核細胞的1％左右。人類造血于細胞來自胚胎期卵黃囊的間皮細胞，是人體內最獨特的體細胞群。具有極高的自我更新、多向分化與重建長期造血的潛能及損傷后自我修復的能力。另外還具有廣泛遷移和特異的定向(所謂"歸巢")特性，能優(yōu)先定位種植于適當?shù)奈h(huán)境(如骨髓等處)內，并以非增殖狀態(tài)和缺乏系列相關性抗原的方式存在。98．骨髓有哪些特性？ 骨髓是一種海綿狀、膠狀、含有脂肪的組織。它主要由血管、神經、網狀組織及基質細胞等組成，其間充以實質細胞(造血細胞)。正常人骨髓約占體重的3.4％～5.9％，平均為4.6％。骨髓又分為紅髓(造血髓)和黃髓(脂肪髓)。當人剛出生時，紅髓充滿全身的骨骼腔內，隨年齡增長，紅髓漸變?yōu)辄S髓，這種變化從身體的遠端開始呈向心性發(fā)展，至成年時，紅髓僅存于四肢長骨的近端及顱骨、胸骨、肋骨、肩呷骨及髂骨等處的骨骼腔內。99．什么是骨髓移植？骨髓移植可分哪幾種？ 骨髓移植是指將供者的骨髓造血干細胞移植給受體(患者)，以恢復后者正常造血功能的一種治療手段。骨髓移植根據(jù)其骨髓來源的不同，可分為同種異基因骨髓移植(HLA相合的同胞或非親屬骨髓)、同基因骨髓移植(遺傳上完全相同的單卵孿生子骨髓)及自體骨髓移植等三種。100．骨髓移植適用于治療哪些疾??？ 異體(同基因或同種異基因)骨髓移植適用于治療急性放射病、再生障礙性貧血、白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增生性疾病、先天性免疫缺陷性疾病或某些先天性代謝性疾病。自體骨髓移植則主要適用于完全緩解的白血病患者及對化療或放療敏感的實體瘤(最好骨髓未受侵犯)患者。2009年05月04日28758
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