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楊麗華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 小兒血液科 白血病是造血系統(tǒng)的惡性增生性疾病，是兒童時(shí)期最常見的惡性腫瘤。化學(xué)治療是治療白血病常用手段，由于化療藥物不僅可以殺滅腫瘤細(xì)胞，還對(duì)正常的組織細(xì)胞造成不同程度的損害，因此化療可能會(huì)引起不同程度的不良反應(yīng)，其中惡心、嘔吐、食欲減退等消化道不良反應(yīng)以及因粒細(xì)胞缺乏導(dǎo)致的感染是最常見的，所以化療期間飲食需要特別的注意。一、以清淡食物為主。為了保證新鮮干凈且符合孩子的飲食習(xí)慣，最好是家庭自己制作，可采用煮、蒸、燉的方式來減少營養(yǎng)的流失，避免煎炸、油膩以及辛辣調(diào)味品的食物，鼓勵(lì)患兒少量多餐，不建議吃生冷、變質(zhì)或隔餐食物。二、供給充足的熱量和蛋白質(zhì)。白血病患兒化療期間代謝能力增強(qiáng)，消耗增多，同時(shí)化療藥物引起惡心、嘔吐等消化道不良反應(yīng)，使蛋白質(zhì)攝入量減少，所以要注意補(bǔ)充蛋白質(zhì)，如牛奶、瘦肉、雞蛋、魚等動(dòng)物蛋白和大豆及其制品，這類蛋白富含必需氨基酸，蛋白利用率高。因白血病本身及化療藥物均可使組織細(xì)胞大量破壞，嘌呤釋放增多，引起高尿酸血癥。動(dòng)物內(nèi)臟、海鮮、濃雞湯及肉湯等含嘌呤豐富，應(yīng)避免食用。三、注意補(bǔ)充維生素和礦物質(zhì)。維生素及礦物質(zhì)雖不能產(chǎn)生能量，但對(duì)組織細(xì)胞的新陳代謝起調(diào)節(jié)作用，是人體必不可少的營養(yǎng)素。新鮮蔬菜富含維生素、礦物質(zhì)，含化糖量低。但不同種類的蔬菜所含的維生素和礦物質(zhì)種類不一樣，建議家長在制作孩子的飲食時(shí)，每天搭配不同種類的蔬菜。四、適當(dāng)多飲白開水。一方面是因?yàn)榀熕幬飳?dǎo)致的嘔吐、腹瀉等消化道反應(yīng)，會(huì)使水分丟失較多，因此需水量增加，另一方面，適當(dāng)多飲水有助于加快化療藥物代謝，從而減少副作用。建議飲用白開水，不建議喝飲料和生水。另外，在一些特殊的治療階段，有些特殊的飲食注意事項(xiàng)：1．在急性淋巴細(xì)胞白血病或淋巴瘤治療過程中，可能會(huì)用到門冬酰胺酶（培門冬），由于門冬酰胺酶可能會(huì)導(dǎo)致急性胰腺炎的發(fā)生，因此用該藥期間：(1) 忌暴飲暴食：暴飲暴食會(huì)增加胰腺的分泌，造成胰腺負(fù)擔(dān)過重而發(fā)生胰腺炎。(2) 低脂飲食：比如老母雞湯、排骨湯、肉包子、紅燒肉、蛋炒飯等等都不宜食用。為了保證蛋白質(zhì)的攝入，可以食用特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品，比如100%乳清蛋白水解的肽類配方和含有中鏈甘油三酯(MCTs)的全營養(yǎng)配方粉。(3) 恢復(fù)普通飲食要循序漸進(jìn)：采取逐漸恢復(fù)正常飲食的過程，比如先食適量的魚、蝦、雞脯肉、雞蛋白等。(4) 化療過程中出現(xiàn)腹痛、惡心和嘔吐等癥狀要及時(shí)和醫(yī)生聯(lián)系。2．在骨髓抑制期，如中性粒細(xì)胞減少或缺乏時(shí)，患兒免疫力差，容易合并感染，所有食物都必須經(jīng)過高溫烹煮，不建議生食水果；如患兒血小板降低，尤其血小板<20×10^9/L時(shí)，自發(fā)出血的風(fēng)險(xiǎn)明顯增大，此時(shí)應(yīng)避免堅(jiān)硬、粗糙、帶骨頭或帶刺的食物，以免引起口腔粘膜出血或消化道出血。3．當(dāng)化療后出現(xiàn)口腔炎時(shí)，應(yīng)以流質(zhì)或半流質(zhì)飲食為主，避免食用堅(jiān)硬、粗糙或帶刺的食物，以免口腔炎加重或繼發(fā)全身感染。2021年02月16日
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2021年01月25日2736
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全日城主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家安靜了，今天講數(shù)學(xué)課啊，題目是藥物能不能根治白血病，我們經(jīng)常跟病人交代，呃，這個(gè)化療呢，根治不了這個(gè)白血病啊，它是一個(gè)幾個(gè)色的這個(gè)殺傷腫瘤細(xì)胞總有惡在體內(nèi)呢，有一些腫瘤細(xì)胞殺不干凈的，那我們給大家講一個(gè)例子，呃，比如說現(xiàn)在急性早幼粒細(xì)胞白血病，他的現(xiàn)在目前藥物的治療的有效率，或者他的生存率十年的生存率達(dá)到90%以上的說明這100個(gè)人里頭90以上的這個(gè)病人呢，能活到十年以上還有其他的，包括骨髓瘤淋巴瘤等等，現(xiàn)在一些免疫治療或者包括了靶向藥呢，也攻克了一些這個(gè)惡性的血液病，那從這個(gè)道理來講，白血病是可以用藥物來治療，只不過現(xiàn)在我們沒有呃，找到一個(gè)合適的一些藥物的方案啊，以后呢，有一些新的藥物呢，問呢，會(huì)像急性早幼粒細(xì)胞白血病一樣，其他的白血病呢，我們也可以去一一去攻克，呃，到時(shí)候呢，藥物是肯定能治好這個(gè)白血病的。2021年01月22日933
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全日城主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家安靜了，今天講數(shù)學(xué)課啊，題目是藥物能不能根治白血病，我們經(jīng)常跟病人交代，呃，這個(gè)化療呢，根治不了這個(gè)白血病啊，它是一個(gè)幾個(gè)色的這個(gè)殺傷腫瘤細(xì)胞總有惡在體內(nèi)呢，有一些腫瘤細(xì)胞殺不干凈的，那我們給大家講一個(gè)例子，呃，比如說現(xiàn)在急性早幼粒細(xì)胞白血病，他的現(xiàn)在目前藥物的治療的有效率，或者他的生存率十年的生存率達(dá)到90%以上的說明這100個(gè)人里頭90以上的這個(gè)病人呢，能活到十年以上還有其他的，包括骨髓瘤淋巴瘤等等，現(xiàn)在一些免疫治療或者包括了靶向藥呢，也攻克了一些這個(gè)惡性的血液病，那從這個(gè)道理來講，白血病是可以用藥物來治療，只不過現(xiàn)在我們沒有呃，找到一個(gè)合適的一些藥物的方案啊，以后呢，有一些新的藥物呢，問呢，會(huì)像急性早幼粒細(xì)胞白血病一樣，其他的白血病呢，我們也可以去一一去攻克，呃，到時(shí)候呢，藥物是肯定能治好這個(gè)白血病的。2021年01月20日743
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李群主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 腫瘤科 文章轉(zhuǎn)載自：李群醫(yī)生專家介紹：李群，醫(yī)學(xué)博士、博士后（復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院），上海同濟(jì)大學(xué)附屬東方醫(yī)院腫瘤內(nèi)科副主任醫(yī)師，哈佛大學(xué)長木轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)中國計(jì)劃青年學(xué)術(shù)委員會(huì)委員。2016-2018年公派至美國斯坦福大學(xué)醫(yī)學(xué)院進(jìn)行博士后研究。技術(shù)特色：乳腺癌的綜合治療（放化療、內(nèi)分泌治療、靶向治療、免疫治療），乳腺癌的新藥臨床研究，乳腺癌精準(zhǔn)診療和基因檢測咨詢。什么是CAR-T細(xì)胞療法？CAR-T，全稱是 chimeric antigen receptor T-cell immunotherapy，即嵌合抗原受體 T 細(xì)胞免疫療法。這是一種治療腫瘤的新型精準(zhǔn)靶向療法，近幾年通過優(yōu)化改良在臨床腫瘤治療上取得很好的效果，是一種非常有前景的，能夠精準(zhǔn)、快速、高效，且有可能治愈癌癥的新型腫瘤免疫治療方法。CAR-T細(xì)胞療法具體治療過程？CAR-T細(xì)胞療法大概可以分為以下五個(gè)步驟：第一步 從患者身上分離T細(xì)胞：通過白細(xì)胞分離術(shù)收集患者的外周血單核細(xì)胞（PBMC細(xì)胞)，再分離出特定的T細(xì)胞亞群，如CD4+、CD8+、CD25+或CD62L+T細(xì)胞。第二步 改造T細(xì)胞： 通過T細(xì)胞受體信號(hào)和CD28、4-1BB或OX40信號(hào)等共刺激信號(hào)產(chǎn)生主要的特異性信號(hào)，從而激活T細(xì)胞。再通過電穿孔、慢病毒或逆轉(zhuǎn)錄病毒載體，將CAR基因?qū)爰せ畹腡細(xì)胞中進(jìn)行基因修飾，從而得到可表達(dá)CAR基因的CAR-T細(xì)胞。此時(shí)的T細(xì)胞大家可以想象為是一個(gè)帶著GPS導(dǎo)航，隨時(shí)準(zhǔn)備找到癌細(xì)胞，并發(fā)動(dòng)自殺性襲擊，與之同歸于盡的“恐怖分子”T細(xì)胞。第三步 擴(kuò)增：體外培養(yǎng)，大量擴(kuò)增CAR-T細(xì)胞，一般一個(gè)病人需要幾億個(gè)CAR-T細(xì)胞。第四步 把擴(kuò)增好的CAR-T細(xì)胞輸回病人體內(nèi)。第五步 嚴(yán)密監(jiān)護(hù)病人，尤其是控制前幾天身體的劇烈反應(yīng)。CAR-T細(xì)胞療法有哪些優(yōu)勢？①治療更精準(zhǔn)。由于CAR-T細(xì)胞是應(yīng)用基因修飾病人自體的T細(xì)胞，利用抗原抗體結(jié)合的機(jī)制，能克服腫瘤細(xì)胞通過下調(diào)MHC分子表達(dá)以及降低抗原遞呈等免疫逃逸，讓腫瘤細(xì)胞無所逃遁；②多靶向更精準(zhǔn)。CAR-T既可以利用腫瘤蛋白質(zhì)抗原，又可利用糖脂類非蛋白質(zhì)抗原，擴(kuò)大了腫瘤抗原靶點(diǎn)范圍，CAR-T細(xì)胞作用過程不受MHC的限制；③殺瘤范圍更廣。鑒于很多腫瘤細(xì)胞表達(dá)相同的腫瘤抗原，針對(duì)某一種腫瘤抗原的CAR基因構(gòu)建一旦完成，便可以被廣泛利用；④殺瘤效果更持久。新一代CAR-T結(jié)構(gòu)中加入了促進(jìn)T細(xì)胞增殖與活化的基因序列，能保證T細(xì)胞進(jìn)入體內(nèi)后還可以增殖，CAR-T細(xì)胞具有免疫記憶功能，可以長期在體內(nèi)存活。CAR-T細(xì)胞療法可能會(huì)存在哪些問題？前面在介紹CAR-T細(xì)胞療法過程時(shí)，最后一步是嚴(yán)密監(jiān)護(hù)病人，尤其是控制前幾天身體的劇烈反應(yīng)。為什么要嚴(yán)密監(jiān)護(hù)呢？就是因?yàn)榘迅脑爝^的T細(xì)胞重新輸回人體時(shí)，會(huì)引發(fā)我們機(jī)體劇烈的反應(yīng)，那就是細(xì)胞因子風(fēng)暴。由于CAR-T細(xì)胞的功能很強(qiáng)大，輸入體內(nèi)后會(huì)激發(fā)人體內(nèi)大規(guī)模的免疫反應(yīng)，同時(shí)會(huì)釋放細(xì)胞因子，細(xì)胞因子可以激活更多的免疫細(xì)胞來一起對(duì)抗這些病原體，被激活的免疫細(xì)胞又會(huì)釋放細(xì)胞因子再激活更更更多的免疫細(xì)胞，這樣一來，被激活的免疫細(xì)胞越來越多，細(xì)胞因子也越來越多，最后引發(fā)了細(xì)胞因子風(fēng)暴。細(xì)胞因子風(fēng)暴會(huì)令血管壁變得更容易穿透。細(xì)胞因子風(fēng)暴還會(huì)引發(fā)一氧化氮的大量釋放。這種物質(zhì)也會(huì)影響血管張力和血管通透性。所有這些因素綜合起來，會(huì)在臨床上引起血壓下降、有些可能會(huì)出現(xiàn)低氧。當(dāng)然接受CAR-T細(xì)胞療法后并非人人都會(huì)出現(xiàn)這樣的情況，有些只是一過性的反應(yīng)，但是醫(yī)生仍然會(huì)對(duì)每位接受CAR-T細(xì)胞療法的患者，做好嚴(yán)密的監(jiān)護(hù)，為細(xì)胞因子風(fēng)暴的到來做好準(zhǔn)備。如果監(jiān)測到細(xì)胞因子風(fēng)暴的相關(guān)癥狀的發(fā)生，醫(yī)生會(huì)評(píng)估并根據(jù)病情的嚴(yán)重程度，積極采用對(duì)癥治療，和降低細(xì)胞因子的藥物治療（如托珠單抗，一種抗人白介素6(IL-6)受體單克隆抗體）進(jìn)行對(duì)因治療。CAR-T細(xì)胞療法適用于哪些患者？CAR-T目前在部分白血病和淋巴瘤的治療中效果非常好，在多發(fā)性骨髓瘤治療中也取得了巨大進(jìn)展。針對(duì)實(shí)體腫瘤的治療，全球有多項(xiàng)針對(duì)不同靶點(diǎn)的臨床研究正在開展，一些早期研究結(jié)果證實(shí)了在實(shí)體瘤中應(yīng)用的安全性和初步有效性。目前大部分CAR-T療法仍處于臨床研究階段，其中治療范圍集中在以下領(lǐng)域：復(fù)發(fā)的急性B系淋巴細(xì)胞白血病(經(jīng)過治療緩解后再次發(fā)作)，或者難治的急性B系淋巴細(xì)胞白血病(使用其他抗白血病治療后病情沒有緩解的)。兩種或兩種以上方法治療失敗的大B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤。CD19陽性復(fù)發(fā)、難治惡性淋巴瘤。CD19治療失敗，CD22陽性的急性淋巴細(xì)胞白血病。我們中心的2項(xiàng)針對(duì)實(shí)體瘤的 CAR-T細(xì)胞臨床研究我們中心正在開展2項(xiàng)Car-T臨床試驗(yàn)，一項(xiàng)是針對(duì)復(fù)發(fā)難治上皮性卵巢癌患者，另外一項(xiàng)是針對(duì)晚期胃腺癌（包括胃食管結(jié)合部腺癌），該2項(xiàng)研究已獲得倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，現(xiàn)正在入組中。具體事宜可以到李群醫(yī)生門診咨詢。2021年01月18日6507
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余正平副主任醫(yī)師 東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院 血液內(nèi)科 接下來給大家?guī)戆籽〉姆诸惡拖嚓P(guān)治療，相信通過前面的介紹，大家對(duì)白血病的癥狀和致病因素有了基本的了解，即使確診白血病也一定不要擔(dān)心，相信自己，相信診治醫(yī)生和現(xiàn)有的醫(yī)療技術(shù)，現(xiàn)階段在合適恰當(dāng)?shù)闹委熛?，白血病?huì)有不錯(cuò)的預(yù)后。白血病的分類根據(jù)白血病的分化程度、自然病程的長短可分為急、慢性白血病。急性白血病細(xì)胞分化停滯在早期階段，以原始及早幼細(xì)胞為主，疾病發(fā)展迅速，病程數(shù)月。慢性白血病細(xì)胞分化較好，以幼稚或成熟細(xì)胞為主，發(fā)展緩慢，病程數(shù)年。按病變細(xì)胞系列分類，包括髓系的粒、單、紅、巨核系和淋巴系的T和B細(xì)胞系。臨床上常將白血病分為淋巴細(xì)胞白血病、髓細(xì)胞白血病、混合細(xì)胞白血病等。白血病的治療和預(yù)后由于白血病分型和預(yù)后分層復(fù)雜，因此沒有千篇一律的治療方法，需要結(jié)合細(xì)致的分型和預(yù)后分層制定治療方案。目前主要有下列幾類治療方法：化學(xué)治療﹑放射治療﹑靶向治療、免疫治療、干細(xì)胞移植等。通過合理的綜合性治療，白血病預(yù)后得到極大的改善，相當(dāng)多的患者可以獲得治愈或者長期穩(wěn)定，白血病是“不治之癥”的時(shí)代過去了。1.AML治療（非M3）通常需要首先進(jìn)行聯(lián)合化療，即所謂“誘導(dǎo)化療”，常用DA（3+7）方案。誘導(dǎo)治療后，如果獲得緩解，進(jìn)一步可以根據(jù)預(yù)后分層安排繼續(xù)強(qiáng)化鞏固化療或者進(jìn)入干細(xì)胞移植程序。鞏固治療后，目前通常不進(jìn)行維持治療，可以停藥觀察，定期隨診。2.M3治療由于靶向治療和誘導(dǎo)凋亡治療的成功，PML-RARα陽性急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3）成為整個(gè)AML中預(yù)后最好的類型。越來越多的研究顯示，全反式維甲酸聯(lián)合砷劑治療可以治愈絕大多數(shù)M3患者。治療需要嚴(yán)格按照療程進(jìn)行，后期維持治療的長短則主要依據(jù)融合基因殘留情況決定。3.ALL治療通常先進(jìn)行誘導(dǎo)化療，成人與兒童常用方案有差異，但是近年來研究認(rèn)為，采用兒童方案治療成人患者結(jié)果可能優(yōu)于傳統(tǒng)成人方案。緩解后需要堅(jiān)持鞏固和維持治療。高?；颊哂袟l件可以做干細(xì)胞移植。合并Ph1染色體陽性的患者推薦聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑進(jìn)行治療。4.慢性粒細(xì)胞白血病治療慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑（如伊馬替尼）治療，建議盡早且足量治療，延遲使用和使用不規(guī)范容易導(dǎo)致耐藥。因此，如果決定使用伊馬替尼，首先不要拖延，其次一定要堅(jiān)持長期服用（接近終生），而且服用期間千萬不要擅自減量或者停服，否則容易導(dǎo)致耐藥。加速期、急變期通常需要先進(jìn)行靶向治療（伊馬替尼加量或者使用二代藥物），然后選擇機(jī)會(huì)盡早安排異體移植。5.慢性淋巴細(xì)胞治療早期無癥狀患者通常無需治療，晚期則可選用多種化療方案，例如留可然單藥治療，氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺聯(lián)合美羅華等化療。新藥苯達(dá)莫司汀、抗CD52單抗等也有效。近年來發(fā)現(xiàn)BCR通路抑制劑的靶向治療可能有顯著效果。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療。6.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療雖然ALL、AML中的M4、M5等類型常見合并CNSL，但是其他急性白血病也都可以出現(xiàn)。由于常用藥物難以透過血腦屏障，因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預(yù)防和治療CNSL。部分難治性患者可能需要進(jìn)行全顱腦脊髓放療。7.干細(xì)胞移植除了少數(shù)特殊患者可能會(huì)從自體移植中受益，絕大多數(shù)白血病患者應(yīng)該做異體移植。隨著移植技術(shù)的進(jìn)步，供者選擇、移植風(fēng)險(xiǎn)及遠(yuǎn)期預(yù)后等方面都已經(jīng)有顯著進(jìn)步，因此，異體移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段。8.新的治療方法展望雖然移植可以獲得較好的生存效果，但是移植物抗宿主病等并發(fā)癥可能嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。因此，選擇性免疫治療和各種分子靶向治療是將來治愈白血病的希望，例如腫瘤疫苗、細(xì)胞治療、細(xì)胞信號(hào)通路調(diào)節(jié)劑等。除慢性粒細(xì)胞性白血病外，急性白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病都具有多種不同預(yù)后指標(biāo)，根據(jù)不同的指標(biāo)，可以將這些患者分為不同預(yù)后層次，從而采取不同強(qiáng)度的治療。因此，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)于白血病的認(rèn)識(shí)越來越細(xì)化，所有患者在確診后都應(yīng)該盡可能完善各種預(yù)后分層所需要的全面檢查，然后制定個(gè)體化的治療方案2021年01月17日2188
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楊麗華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 小兒血液科 急性白血病患兒在接受化療過程中，化療藥物的影響可能會(huì)造成患兒不同程度的肝損傷，因此在小朋友化療及化療后的骨髓抑制期，醫(yī)生會(huì)定期監(jiān)測小朋友的肝功能。 很多家長在查看肝功能結(jié)果的時(shí)候，對(duì)于其中的指標(biāo)及意義可能存在很多疑問，希望下面的內(nèi)容，能讓家長們對(duì)此有所了解。 常用于監(jiān)測肝功能的指標(biāo)有如上圖中所示：白蛋白、球蛋白、膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶等1反映肝實(shí)質(zhì)損害的指標(biāo) 急性白血病患兒化療過程中，肝損害的發(fā)生率較高?？杀憩F(xiàn)為不同程度的肝酶、血清直接膽紅素和(或)間接膽紅素升高。醫(yī)生會(huì)根據(jù)肝酶和膽紅素的水平，采取相應(yīng)措施。當(dāng)ALT和AST高于正常上限值的5倍以上時(shí)、TBIL高于正常上限值的2倍以上時(shí)需要進(jìn)行干預(yù)，可以給予相應(yīng)護(hù)肝藥，并根據(jù)患兒的一般情況，減量或暫?；?，大多數(shù)患兒能在減量和暫停化療后的2-3周好轉(zhuǎn)或恢復(fù)。2反映肝臟合成功能的指標(biāo) 血清白蛋白是組成人體膠體滲透壓的重要成分。急性白血病患兒化療過程中由于肝細(xì)胞損傷，肝臟合成白蛋白能力下降，以及患兒化療過程中出現(xiàn)了胃口差，進(jìn)食減少，以及腹瀉，感染導(dǎo)致的蛋白滲漏，丟失過多，患兒會(huì)出現(xiàn)不同程度的血清白蛋白的降低，會(huì)出現(xiàn)顏面部，雙下肢水腫，所以當(dāng)白蛋白＜30g/L時(shí)，要輸注白蛋白。 球蛋白具有免疫作用。對(duì)體質(zhì)虛弱、免疫功能低下或使用皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療者，加用丙種球蛋白有助于增強(qiáng)抵抗力，控制感染。所以在化療后骨髓抑制期的患兒，醫(yī)生會(huì)根據(jù)小朋友的情況間斷給予輸注丙種球蛋白，增強(qiáng)小朋友的抵抗力。 長按二維碼掃一掃，微信可以關(guān)注我們喲2020年12月26日1725
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 2016年4月11日，選擇性BCL-2抑制劑Venetoclax（維奈克拉）獲得美國FDA批準(zhǔn)上市，單藥用于至少接受過1種治療的del(17p)慢性淋巴細(xì)胞白血病患者。維奈克拉是首個(gè)獲批的BCL-2抑制劑，也是首個(gè)獲批的以蛋白質(zhì)-蛋白質(zhì)相互作用為靶點(diǎn)的小分子藥物。大量研究已表明單用或聯(lián)用維奈克拉對(duì)其他血液系統(tǒng)腫瘤同樣表現(xiàn)出抗腫瘤活性。筆者在此對(duì)其在血液系統(tǒng)腫瘤中的應(yīng)用進(jìn)行匯總。 1.慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL） BCL-2抑制劑維奈克拉在復(fù)發(fā)/難治CLL中療效顯著。II期臨床試驗(yàn)中，維奈克拉單藥治療復(fù)發(fā)/難治CLL的總緩解率（ORR）達(dá)79%，達(dá)首次緩解的中位時(shí)間為0.8個(gè)月，達(dá)完全緩解（CR）的中位時(shí)間為8.2個(gè)月，無進(jìn)展生存（PFS）率為72%，總生存（OS）率為87.6%。CR率達(dá)20%，且5%的患者達(dá)到微小殘留病陰性（uMRD）。另一項(xiàng)采用維奈克拉治療107例攜帶del(17p)的復(fù)發(fā)/難治CLL患者的II期臨床試驗(yàn)中，ORR為79%，CR率為8%。 MURANO研究對(duì)比了BCL-2抑制劑維奈克拉聯(lián)合利妥昔單抗（VR）和苯達(dá)莫司汀聯(lián)合利妥昔單抗（BR）對(duì)至少經(jīng)過1種免疫化學(xué)治療的復(fù)發(fā)CLL患者的療效。該試驗(yàn)中利妥昔單抗使用6個(gè)月，維奈克拉服用2年后停藥。VR組PFS、OS獲益均明顯，預(yù)計(jì)3年P(guān)FS率和OS率分別為71.4%和87.9%，而BR組僅為15.2%和79.5%。且多項(xiàng)研究表明，伊布替尼治療后進(jìn)展的患者對(duì)維奈克拉的反應(yīng)優(yōu)于其他激酶抑制劑。 2.彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）和濾泡性淋巴瘤（FL） 在一項(xiàng)評(píng)估維奈克拉單藥治療復(fù)發(fā)難治非霍奇金淋巴瘤的I期臨床試驗(yàn)中，DLBCL患者（n=34）的ORR為15%，DLBCL-Richter’s轉(zhuǎn)化患者（n=7）的ORR為43%，F(xiàn)L患者（n=29）的ORR為34%。FL組在緩解持續(xù)時(shí)間（DOR）方面明顯優(yōu)于DLBCL組（中位DOR為10個(gè)月 vs 3.3個(gè)月)。 3.套細(xì)胞淋巴瘤（MCL） 一項(xiàng)入組24例復(fù)發(fā)難治MCL的II期臨床研究結(jié)果顯示，維奈克拉聯(lián)合伊布替尼治療該部分患者的ORR為71%，CR率為62%，流式細(xì)胞術(shù)評(píng)估CRs患者，其中有93%達(dá)到uMRD，18個(gè)月的PFS率和OS率分別估計(jì)為57%和74%。 4.多發(fā)性骨髓瘤（MM） 一項(xiàng)入組66例復(fù)發(fā)難治MM患者的I期臨床研究結(jié)果顯示，維奈克拉單藥治療該部分患者的ORR為21%（14/66），15%達(dá)到非常好的部分緩解或更好（VGPR），其中大多數(shù)患者（12/14，86%）存在t(11;14)。在存在t(11;14)的12例患者中，ORR為40%，有27%的患者達(dá)到VGPR。且生物標(biāo)志物分析證實(shí)，BCL-2高表達(dá)與維奈克拉的反應(yīng)率相關(guān)。 5.急性髓系白血?。ˋML） 一項(xiàng)II期臨床試驗(yàn)結(jié)果表明，維奈克拉單藥治療復(fù)發(fā)或難治性AML或不適合密集化療的患者，CR/CRi率為19%，在存在IDH1/2突變的患者中觀察到更高的應(yīng)答率。一項(xiàng)入組145例65歲以上初治AML患者的Ib期研究結(jié)果顯示，維奈克拉與去甲基化藥物（HMA）地西他賓或阿扎胞苷聯(lián)合使用的總體CR/CRi率為67%，其中維奈克拉400mg/d聯(lián)合HMA的療效最好，CR/CRi率為73%。所有患者CR/CRi的中位持續(xù)時(shí)間為11.3個(gè)月，中位OS為17.5個(gè)月。值得注意的是，維奈克拉400mg/d組患者的中位OS未達(dá)到。2020年12月18日3834
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尹俊杰副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 血液科 短期內(nèi)復(fù)發(fā)，即在誘導(dǎo)、鞏固治療過程中復(fù)發(fā)，往往提示患者對(duì)維甲酸和（或）珅劑出現(xiàn)耐藥，如果此前未用過珅劑，則首選ATRA+ATO土化療為基礎(chǔ)的治療；如果此前已常規(guī)應(yīng)用 碑劑，更多的采用以蔥環(huán)類和阿糖胞昔為主的大劑批化療；如此前對(duì)維甲酸、珅劑部分有效者， 可在復(fù)發(fā)后聯(lián)合化療繼續(xù)使用如為分子學(xué)緩解后維持治療期間或治療結(jié)束后再次復(fù)發(fā)，患者對(duì)維甲酸和珅劑可能依然敏感，仍按照“上海方案”的誘導(dǎo)鞏固維持治療進(jìn)行此時(shí)多數(shù)患者仍然治療有效二次復(fù)發(fā)后如可達(dá)分子學(xué)緩解，建議行自體移植，如果不能達(dá)分子緩解，或者多次復(fù)發(fā)、耐藥等，需進(jìn)行 異基因造血干細(xì)胞移植2020年11月21日3072
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 生活中有多數(shù)人對(duì)很多疾病都不熟悉，特別是惡性腫瘤疾病。但是如果提到了白血病，從80歲的老太太，到3歲的小朋友，幾乎都會(huì)知道白血病是需要進(jìn)行骨髓移植的。 一、白血病的含義 那么白血病是紅血變成了白血的意思嗎，其實(shí)不是的，只是血液中異常的“白細(xì)胞”數(shù)目大大增加了。所以，它被稱為白血病，屬于一種造血干細(xì)胞惡性腫瘤，常常被大家稱為“血癌”，現(xiàn)在也越來越多的人開始關(guān)注了這類疾病。 白血病的臨床表現(xiàn)非常有特點(diǎn)，正常人的血液主要包含三種類型的血細(xì)胞：紅細(xì)胞-用來運(yùn)輸氧氣；血小板-用來凝血；白細(xì)胞-用來免疫和抵抗感染。 當(dāng)白血病細(xì)胞大量增值，到達(dá)一定的數(shù)量，阻礙到骨髓的正常造成功能的時(shí)候，將會(huì)引起正常的血細(xì)胞功能障礙： 紅細(xì)胞減少-貧血；血小板減少-出血; 正常白細(xì)胞減少-感染。 此外，白血病細(xì)胞侵犯到其他組織，還可能會(huì)容易引起肝、脾和淋巴結(jié)腫大。在兒童和35歲以下的成年人中，發(fā)病率最高的惡性腫瘤是白血病，當(dāng)然它的惡性度也是很高的。 二、白血病的治療方法 而白血病的治療是需要根據(jù)患者的具體分型和病程進(jìn)行針對(duì)性的治療。一般來說，在選取白血病的治療方法的時(shí)候，其中包括一般治療和抗白血病治療。輸血、抗感染治療以及高白細(xì)胞血癥的緊急處理等這些都是一般治療的方式，改善患者的癥狀是其主要目的。抗白血病治療即是大家較為熟悉的化療以及造血干細(xì)胞移植。 三、白血病治療期間應(yīng)注意的事項(xiàng) 白血病并不像大家想象的那么可怕，只要及時(shí)進(jìn)行治療并做好后期的護(hù)理，白血病患者仍然有望恢復(fù)健康。建議患者家屬在給患者進(jìn)行護(hù)理時(shí)，詢問主治醫(yī)生具體事項(xiàng)。 1. 白血病患者應(yīng)保持良好的心情 盡可能的去詳細(xì)了解自己的病情。進(jìn)行合適的針對(duì)性的治療之后，即便是惡性白血病也是有可能康復(fù)的。保持良好的心情，對(duì)于疾病的治療和預(yù)后非常有幫助。 2、對(duì)于白細(xì)胞減少的患者，在飲食衛(wèi)生方面要特別注意。 不要吃生冷的食物，不要吃剩菜和水果。對(duì)于血小板減少的患者，不要吃堅(jiān)硬的食物，以免刮傷食道而對(duì)消化道造成損害。同時(shí)，飯后要注意漱口。 3、在患者治療期間，白血病患者應(yīng)避免在人口密集的公共場所去活動(dòng)。因?yàn)槿丝诿芗苋菀鬃躺?xì)菌，使患者感冒，導(dǎo)致病情再次惡化。 4、居住環(huán)境也很重要。 白血病患者應(yīng)經(jīng)常打開窗戶進(jìn)行通風(fēng)以清除室內(nèi)的二氧化碳，讓大量新鮮氧氣進(jìn)入室內(nèi)，保持患者的呼吸暢通，并幫助增強(qiáng)患者的免疫力，幫助患者康復(fù)。 5、建議白血病患者不能盲目服用藥物來緩解。 一些患者想要快點(diǎn)康復(fù)，在看到其他患者在服用某種藥物后好起來的時(shí)候，他們想自己嘗試一下這種藥物，但是所使用的藥物是因病情和體征的不同而不同的，即使患者的病情非常相似，也是不能自行服用藥物的，否則容易產(chǎn)生不應(yīng)有的后果。因此，相關(guān)藥物的使用是要在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行的。 如果大家周圍的人有類似白血病的癥狀，請(qǐng)不要緊張并及時(shí)就醫(yī)。一方面，這些癥狀表現(xiàn)并不是特異性的，不一定真的是白血病，也可能是其他良性疾病。另一方面現(xiàn)在白血病的治療方向是有差異性的，由于每個(gè)人的情況會(huì)有不同的地方，如果涉及到藥物的使用，千萬要先咨詢醫(yī)生的意見，不能自己隨便服用。2020年11月03日2484
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