垂體泌乳素腺瘤是臨床上很常見的一種垂體良性腫瘤。這類腫瘤分泌泌乳素（PRL）引起正常人泌乳、月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)，不孕的癥狀。根據(jù)垂體泌乳素瘤診療指南，對于體積比較小的微腺瘤，首選多巴胺受體激動劑藥物治療，包括溴隱亭和卡麥角林。藥物治療的最大困難一是耐藥：在一部分患者表現(xiàn)為初始服用效果不好，需要不斷加劑量才能一直泌乳素分泌，有時每日口服溴隱亭的劑量可能達(dá)到七八粒。在另外一部分患者，初始服藥效果較好，但是隨著時間延長出現(xiàn)耐藥。藥物治療的另外一個困難是停藥難，也就是撤藥后的長期治愈率低。ZamanipoorNajafabadiAH等研究發(fā)現(xiàn)垂體泌乳素微腺瘤患者在撤藥后一年長期緩解率也只有36%，也就是說停藥后一年64%的患者會復(fù)發(fā)；另有研究發(fā)現(xiàn)，及時效果稍好的卡麥角林，撤藥后一年長期緩解率也只有40%。所以，耐藥和反復(fù)復(fù)發(fā)稱為藥物治療的瓶頸。欣喜的是，隨著盡10年來神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶微創(chuàng)手術(shù)的迅速發(fā)展。神經(jīng)內(nèi)鏡及鼻切除垂體泌乳素微腺瘤逐漸成為一線治療方式。結(jié)合精確的導(dǎo)航技術(shù)，通過神經(jīng)內(nèi)鏡可以清晰的顯露和切除體積較小的微腺瘤，而這在內(nèi)鏡技術(shù)成熟之前是很難做到的。當(dāng)前研究發(fā)現(xiàn)，內(nèi)鏡手術(shù)的一年長期緩解率可以達(dá)到83%，也就是說，只有17%的病人術(shù)后一年會復(fù)發(fā)。正是基于上面的判斷，以及更多的學(xué)者也認(rèn)識到，微腺瘤經(jīng)蝶手術(shù)，尤其是在大的垂體瘤中心，使用神經(jīng)內(nèi)鏡下假包膜切除技術(shù)，會得到更好的治愈率。目前，適合神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)的泌乳素腺瘤包括：口服藥物無法耐受，或口服藥物耐藥，停藥后復(fù)發(fā)的微腺瘤及邊界清楚的大腺瘤。而對于侵襲性的泌乳素腺瘤，當(dāng)前仍然以口服藥物為主。

垂體腺瘤的診斷及輔助診斷需要根據(jù)不同類型垂體腺瘤的臨床癥狀和體征、內(nèi)分泌檢查和放射學(xué)檢查（CT或MRI）三大方面而確定。所以需要完善內(nèi)分泌檢查和影像學(xué)檢查。其中內(nèi)分泌檢查是為了了解有無激素異常分泌及存在哪些激素的異常分泌；放射學(xué)檢查能輔助醫(yī)生判斷腫瘤的大小、形態(tài)、位置等。需要進(jìn)行哪些內(nèi)分泌學(xué)檢查？由于腦垂體是人體最重要的內(nèi)分泌腺，控制多種對代謝、生長發(fā)育和生殖等有重要作用激素的分泌。所以，醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況針對性的開出內(nèi)分泌檢查。這些檢查主要包括：①垂體各激素水平（垂體激素全套）：泌乳素（PRL）、生長激素（GH）基礎(chǔ)值、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、促甲狀腺激素（TSH）、促性腺激素（GTH）。②根據(jù)不同類型垂體腺瘤分別做：生長激素葡萄糖耐量抑制試驗（生長激素型）、大小地塞米松抑制試驗及留取24小時尿游離皮質(zhì)醇（促腎上腺皮質(zhì)激素型）、溴隱亭抑制試驗（泌乳素型）等。需要做哪些放射學(xué)檢查？通常情況下，需要完成最基本的蝶鞍區(qū)CT掃描和磁共振影像（MRI）薄層掃描兩個檢查。CT是目前診斷垂體腺瘤的主要方法之一，它可以顯示腫瘤的大小、形態(tài)、密度和發(fā)展方向，但難以發(fā)現(xiàn)直徑＜5mm的微腺瘤。磁共振能顯示正常垂體及垂體腺瘤，較CT成像清晰，并且能發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤。MRI（1.5T）增強薄層掃描，對直徑為3-5mm的微腺瘤發(fā)現(xiàn)率為50%-60%。在靜脈注射泛影葡胺（Gd-DTPA）后進(jìn)行動態(tài)增強掃描，此時正常垂體組織先增強顯影，之后腫瘤增強，有利于微腺瘤的診斷。但該檢查對鞍底骨質(zhì)改變、顱內(nèi)出血等情況，不如CT顯示清楚。所以，兩項檢查各有優(yōu)點和缺點，需要結(jié)合起來才能更利于垂體腺瘤的精準(zhǔn)診斷與評估。

侵襲性垂體瘤一般是指侵襲性垂體腺瘤，根據(jù)其生長表現(xiàn)，其生長速度通常較快。侵襲性垂體腺瘤不僅會在鞍內(nèi)生長，可突破鞍內(nèi)正常邊界，向外側(cè)長到海綿體，或向上突破鞍膈而長到顱內(nèi)，或再向其他部位擴展，侵犯周圍骨質(zhì)甚至頸椎動脈等較重要的神經(jīng)、血管結(jié)構(gòu)。臨床癥狀有：1、第一個是對周圍組織壓迫的癥狀，表現(xiàn)在壓迫視神經(jīng)造成視力下降、視野缺損，往上壓迫三腦室造成梗阻性腦積水，對垂體的壓迫也可能造成垂體功能低下，垂體后葉的壓迫有可能造成電解質(zhì)紊亂、尿崩等癥狀；2、還有一類癥狀是內(nèi)分泌癥狀，因為有一部分垂體腺瘤叫做功能性垂體腺瘤，它可以分泌激素，有激素水平的升高，可造成內(nèi)分泌紊亂，女性可表現(xiàn)在月經(jīng)紊亂，男性有可能表現(xiàn)在性功能下降，還有可能表現(xiàn)在向心性肥胖、滿月臉，還有些可以表現(xiàn)在甲亢，還有可能表現(xiàn)在巨人癥、肢端肥大等一些表現(xiàn)。對于侵襲性垂體腺瘤，建議患者早發(fā)現(xiàn)、早治療，在其侵襲更多的神經(jīng)或血管等其他結(jié)構(gòu)前，應(yīng)早期進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，在其最小狀態(tài)下做到徹底切除。早期手術(shù)通常能減少術(shù)中對周圍神經(jīng)或血管的損傷，并能最大程度將其切除干凈，避免其長入不宜切到的死角部位。

泌乳素型垂體瘤是指垂體分泌泌乳素（PRL）的腫瘤。一、女性泌乳素（PRL）型垂體瘤大部分為微腺瘤，見于20-30歲的青年女性。典型的癥狀為閉經(jīng)-乳溢-不孕三聯(lián)征。閉經(jīng)-不孕可由于高泌乳素血癥對性功能的抑制作用所致，表現(xiàn)于下丘腦水平，由于它干擾了正常的雌激素對促性腺激素釋放激素（LRH）,分泌的正反饋作用而致LH高峰與排卵。其中繼發(fā)性閉經(jīng)比較多見，約占90%。乳溢是本癥的主要表現(xiàn)，多為觸摸性泌乳，約占50%-90%；性功能障礙約占60%，主訴多為性欲減退或缺如、性感喪失等。其他性腺功能減退的癥狀有經(jīng)期縮短、經(jīng)量稀少或過多、月經(jīng)延遲及不孕、乳腺萎縮，陰毛脫落，外陰萎縮、陰道分泌物減少等。女性青少年患者可發(fā)生青春期延遲、生長發(fā)育遲緩及原發(fā)性閉經(jīng)。伴隨的代謝障礙表現(xiàn)如肥胖、水鈉潴留等癥候群。部分長期高泌乳素血癥患者由于低雌激素血癥可發(fā)生骨密度減低，還可發(fā)生輕度多毛、痤瘡。二、男性泌乳素（PRL）型垂體瘤男性泌乳素瘤診斷時一般都較大了，常向鞍上發(fā)展，但相對少見。主要表現(xiàn)為性功能減退，約占83%.，可為完全性或部分性。比如程度不等的性欲減退、陽痿，男性不育癥及精子數(shù)目減少。由于癥狀進(jìn)展緩慢且有較大的波動，不易引起患者注意，所以很多患者發(fā)現(xiàn)的都較晚，發(fā)現(xiàn)時影像學(xué)檢查已多為大腺瘤，神經(jīng)壓迫癥狀較明顯。體格檢查可發(fā)現(xiàn)患者胡須稀疏、生長緩慢、陰毛稀少、睪丸松軟。男性青少年患者青春期發(fā)育及生長發(fā)育停止，體態(tài)異常和睪丸細(xì)?。淮送獯蟛糠帜行曰颊邥蟹逝值那闆r。所以男性患者當(dāng)有上述表現(xiàn)時必要情況下建議行垂體激素及相關(guān)影像學(xué)檢查，早發(fā)現(xiàn)早治療。?

“空蝶鞍”在我們的頭部CT或MRI報告中并不少見，你是否明白其中的含義呢？我們今天就來說說空蝶鞍是怎么回事。所謂蝶鞍就是顱底蝶骨的馬鞍狀凹陷，其內(nèi)容納垂體，所以也稱為垂體窩。垂體通過垂體柄（漏斗）同上方的下丘腦相連接，外包堅韌的硬腦膜在蝶鞍上方反折形成鞍膈，附著于鞍結(jié)節(jié)至后床突、鞍背之間，中央有鞍膈孔，垂體柄經(jīng)此孔穿過。垂體是人體內(nèi)最復(fù)雜、最重要的內(nèi)分泌腺體，其產(chǎn)生的激素不僅與軟組織、骨骼的生長發(fā)育有關(guān)，還會對甲狀腺、腎上腺、性腺等其它內(nèi)分泌腺體產(chǎn)生影響。垂體是一個灰紅色的卵圓形小體，成人垂體橫徑約12mm,前后徑約8mm,上下徑約8mm，重約600mg?？盏熬褪侵赴半跎戏街刖W(wǎng)膜下腔疝入蝶鞍，垂體窩內(nèi)被腦脊液充填，導(dǎo)致垂體變扁，也稱空泡蝶鞍?？盏安⒎鞘堑翱栈?，而是指垂體窩內(nèi)充滿腦脊液，在CT或MRI上表現(xiàn)為蝶鞍內(nèi)被腦脊液密度或信號影充填，垂體受壓變薄，垂體柄延長。有時我們也根據(jù)影像學(xué)上垂體壓縮程度的輕重分為部分性和完全性空蝶鞍。臨床上將空蝶鞍分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性指無明確誘因的空蝶鞍；繼發(fā)性是指繼發(fā)于鞍區(qū)病變手術(shù)或放療后。空蝶鞍是怎么發(fā)生的呢？可能跟下列因素有關(guān):1、鞍膈缺損；2、腦脊液壓力搏動；3、妊娠后、免疫反應(yīng)及生理性垂體萎縮；4、鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜粘連；5、多種原因的顱內(nèi)壓增高；6、鞍區(qū)腫瘤術(shù)后回縮及放療后。臨床表現(xiàn)主要有：頭痛:可能的原因是蝶鞍內(nèi)腦脊液搏動對鞍區(qū)硬腦膜的牽張。視力下降、視野缺損:較大的空蝶鞍可引起視交叉下垂而出現(xiàn)癥狀。腦脊液鼻漏:鞍內(nèi)腦脊液搏動的壓力可侵蝕鞍底骨質(zhì)形成腦脊液鼻漏，易導(dǎo)致顱內(nèi)感染。垂體功能低下或紊亂:如生長素缺乏、高泌乳素血癥、肢端肥大癥、尿崩癥等。檢查方法:CT和MRI均可發(fā)現(xiàn)空蝶鞍，MRI是最佳選擇。在MRI正中矢狀T2WI像上，典型的表現(xiàn)為垂體窩被水樣腦脊液高信號影充填，垂體受壓變薄或不見顯示。治療:在常規(guī)體檢中發(fā)現(xiàn)的空蝶鞍，大多數(shù)無癥狀，不需要治療。有癥狀的空蝶鞍可以采取對癥治療，針對垂體功能低下，可行激素替代治療，用溴隱亭糾正高泌乳素血癥等。而對于頑固頭痛，進(jìn)行性視力下降、視野缺損，腦脊液鼻漏及重癥良性顱內(nèi)高壓，可選擇手術(shù)治療。手術(shù)的方式包括:空蝶鞍填充術(shù)、視神經(jīng)粘連松解術(shù)、腦脊液漏修補術(shù)及腦脊液引流術(shù)等。免費健康科普專欄，關(guān)注“影像醫(yī)生王秀白”微信公眾號https://s.pdb2.com/l/1nmisLCiAkIT4fJ

一、疾病簡介垂體腺瘤臨床表現(xiàn)包括兩種，一種是占位性表現(xiàn)，主要包括頭痛、視力視野障礙、腦積水等；另一種是內(nèi)分泌學(xué)表現(xiàn)，主要包括庫欣綜合征、甲亢、肢端肥大、高泌乳素血癥等。垂體微腺瘤指的是直徑小于10mm的垂體腺瘤，是起源于垂體的良性腫瘤。垂體ACTH腺瘤以20~50歲的人群最為多見，女性多于男性，是對人體影響最大的垂體腺瘤，診斷和治療最為復(fù)雜。二、案例基本情況陳某某，女，26歲，高血壓2年，臉圓、體貌改變1年余。????患者自幼出現(xiàn)痤瘡增多，分布于面部。青春期開始即出現(xiàn)月經(jīng)紊亂：周期不規(guī)律、月經(jīng)量多、色偏暗紅、有血塊。2019年妊娠前體重60kg，妊娠后發(fā)現(xiàn)血壓高，BPmax140-150/110-120mmHg，孕33周診斷妊高癥，有胎盤早剝，大出血，遂行剖宮產(chǎn)手術(shù)，產(chǎn)后BPmax160/100-120mmHg。曾口服“硝苯地平”、“拜新同”降壓藥，自覺降壓效果不佳，“替米沙坦”40mgbid服藥后血壓可控制在130-140/90-100mmHg。3年間未規(guī)律服用降壓藥且就診未能診斷明確。自訴妊娠后體重增加15斤，近1年體重再次增加15斤。產(chǎn)后腹壁出現(xiàn)紫紋。臉圓1年余，痤瘡增多。發(fā)病以來，伴頭痛、怕熱。2021-03-01至2021-03-08于外院檢查發(fā)現(xiàn)垂體腺瘤3.4mm×4.4mm。患者為求進(jìn)一步診治就診于我院。????體格檢查P：80次/分，R：17次/分，BP：146/100mm，腰圍：101cm，臀圍:109cm，Ht:164cm，Wt:73kg。向心性肥胖、皮膚菲薄、紫紋、多毛、滿月臉、水牛背、鎖骨上脂肪墊。???入院診斷：鞍區(qū)占位性病變、垂體微腺瘤可能性大、庫欣綜合征、高血壓（3級，很高危）入院后，經(jīng)過規(guī)范的檢查，考慮垂體ACTH腺瘤。2021年8月2日行神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶竇入路垂體腺瘤切除術(shù)，術(shù)后血皮質(zhì)醇降至2ug/dl以下（達(dá)到內(nèi)分泌治愈標(biāo)準(zhǔn)），術(shù)后體重下降55斤，半年內(nèi)完全恢復(fù)正常，癥狀體征完全消失、月經(jīng)規(guī)律，無需藥物及其他治療，只需每年規(guī)律復(fù)查。目前已恢復(fù)正常生活與工作。術(shù)前MR示：垂體偏右可見腫瘤。術(shù)前術(shù)后1年復(fù)查MR鞍區(qū)結(jié)構(gòu)正常，未見腫瘤復(fù)發(fā)。?術(shù)后1年，患者庫欣綜合征基本消失，滿月臉、水牛背恢復(fù)正常。

腦袋里有個小不點，名字叫“垂體”，它的高度不超過7mm，樣子像個“小瓜子”。它在腦袋里有一個家，這個家叫垂體窩，垂體就“住”在垂體窩內(nèi)。雖然它個頭不大，但是對人體卻非常非常重要，因為從它這里產(chǎn)生的“快遞”，也就是激素，會送達(dá)全身各個“靶器官”，如甲狀腺、乳腺、腎上腺等，并且指揮它們下一步的工作。因此，一旦它出問題，就會出現(xiàn)“快遞”量的減少或增加，就會導(dǎo)致“靶器官”們不工作或工作過度，從而導(dǎo)致全身系統(tǒng)嚴(yán)重的紊亂！它雖然是小不點，但其實它是由兩部分組成的，就像花生殼，可以掰開成兩部分，前面部分叫“垂體前葉”，后面部分叫“垂體后葉”。兩部分功能各有不同，產(chǎn)生的“快遞”內(nèi)容也不一樣，前葉產(chǎn)生的“快遞”主要有：1、泌乳素；2、生長激素；3、促腎上腺皮質(zhì)激素4、促甲狀腺激素；5、黃體生成素和卵泡刺激素。而后葉產(chǎn)生的主要“快遞”是：抗利尿激素。前面這位兄弟的“快遞”最多最累，因此最常出現(xiàn)問題的也是它，垂體的大部分腫瘤都來源于它。平時我們說的垂體瘤都是指的來源它的腫瘤。上面已經(jīng)說過，已知垂體前葉可以分泌五類“快遞”（激素），所以垂體瘤又根據(jù)這五類快遞分成了五種類型：垂體泌乳素腺瘤、垂體生長激素腺瘤（肢端肥大癥）、垂體促甲狀腺激素腺瘤、垂體性激素腺瘤、垂體促腎上腺激素腺瘤。再加上兩種：垂體混合激素腺瘤（分泌幾種激素）和垂體無功能腺瘤（不分泌激素）。所以目前講的垂體瘤一般可以分為七個類型！每種垂體瘤類型對應(yīng)的癥狀、治療方法、治療效果都不一樣！繼續(xù)關(guān)注聽下回分解！關(guān)注郭醫(yī)生科普：http://bdsjw.cn/doctor/2419306211.htmlhttps://author.baidu.com/home?context=%7B%22app_id%22%3A%221713736154665520%22%7D&wfr=bjh

目前文獻(xiàn)報道，這些藥物都可以用于控制垂體瘤庫欣病患者術(shù)前高皮質(zhì)醇血癥，包括酮康唑、甲吡酮（美替拉酮）、Isturisa（osilodrostat，奧西卓司他）、卡麥角林、米非司酮、帕瑞肽、米托坦、依托咪酯，等等。（文章部分內(nèi)容來源于《JournalofNeuroendocrinology》2022年8月，翻譯：張南）

垂體瘤是一種常見的神經(jīng)外科腫瘤，近幾年發(fā)病率逐漸提高。隨著研究的不斷進(jìn)展，對這個疾病的認(rèn)識水平及治療水平也不斷提高。垂體瘤常用的治療方法有以下幾種。1手術(shù)治療1.1經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)：是目前治療的主流方法。采用經(jīng)鼻腔經(jīng)蝶竇入路切除腫瘤，90％的垂體瘤都可以采用此入路。優(yōu)點是視野清楚，范圍廣大，安全性高，全切率高。1.2開顱手術(shù)：適用于顱內(nèi)侵襲范圍廣大，內(nèi)鏡手術(shù)達(dá)不到的腫瘤。1.3顯微鏡手術(shù)：是經(jīng)典的垂體手術(shù)方式。存在暴露范圍小，視野不清楚，操作困難等不足，逐漸被內(nèi)鏡手術(shù)替代。2放射治療適用于復(fù)發(fā)殘留的垂體瘤，或基礎(chǔ)條件差，不耐受手術(shù)的患者。對于一部分高功能分泌垂體瘤也有一定效果。3藥物治療對于無功能垂體瘤，藥物治療是無效的。對于泌乳素腺瘤可以使用隱亭，卡麥角林治療。對于生長激素腺瘤可以使用善龍或蘭瑞肽治療。