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2023年02月19日28
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黃睿副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院 血液科 1.?????如何多發(fā)性骨髓瘤診斷？多發(fā)性骨髓瘤診斷是基于臨床癥狀（貧血、骨痛、腎臟損害、高鈣血癥等）、血和尿M蛋白（血清固定電泳、血清蛋白電泳、血清游離輕鏈）、骨髓涂片和活檢、影像學（平片或CT或MRI或PET-CT），來進行診斷。2.?????如何診斷高危多發(fā)性骨髓瘤？高危多發(fā)性骨髓瘤在不同單位、不同學術組織，定義不一樣?？偟膩碚f，骨髓的FISH檢查可以提供染色體高危信息，t(4;14),t(14;16),t(14;20),del(17/17p),1q21擴增（4個及4個以上拷貝數）為細胞遺傳學高危骨髓瘤。3.?????多發(fā)性骨髓瘤可以治愈嗎？多發(fā)性骨髓瘤不可以治愈，但是經過規(guī)范治療，生存期比較長。即使出現復發(fā)，針對復發(fā)的方案也非常多。多發(fā)性骨髓瘤的治療不是百米沖刺，而是馬拉松長跑。4.?????多發(fā)性骨髓瘤患者可以活多久？多發(fā)性骨髓瘤患者的生存與患者年齡、合并癥、是否高危以及接受治療的方案有關。以VRD方案為例，4療程硼替佐米+來那度胺+地塞米松誘導治療，加自體移植，加來那度胺維持，中位無進展生存（從開始治療到第一次復發(fā)的時間）是65個月，標準危險度（非高危）患者是76.5個月，高?；颊?0.3個月。中位生存為126.6個月，標危尚未達到（在中位74個月的隨訪期間，一半以上患者還存活），高?；颊?8.2個月。5.?????初次治療的多發(fā)性骨髓瘤患者用什么方案？蛋白酶體抑制劑+免疫調節(jié)劑+地塞米松的三聯用藥是標準方案。蛋白酶體抑制劑包括硼替佐米、伊沙唑米、卡非佐米，免疫調節(jié)劑包括來那度胺、泊馬度胺、沙利度胺。在三聯的基礎上加上CD38單抗（目前國內的藥物是達雷妥尤單抗），療效更好，不良反應和費用也增加。伊沙唑米、來那度胺、泊馬度胺、沙利度胺均為口服藥物，可以和地塞米松組合成全口服方案，是老年或異地就醫(yī)患者的一個便利方案。如何選擇方案，醫(yī)生會根據患者特點、疾病特點、患者意愿、經濟能力綜合做出選擇。6.?????多發(fā)性骨髓瘤患者復發(fā)了怎么辦？多發(fā)性骨髓瘤患者復發(fā)不可避免，復發(fā)后仍然有很多藥物可以選擇。首次復發(fā)患者的治療原則仍然是爭取最大程度緩解，以達雷妥尤單抗+來那度胺+地塞米松方案為例，即便出現復發(fā)，中位生存長達6.5年。7.?????多次復發(fā)怎么辦？患者如果出現對現有藥物都耐藥或不耐受的情況，可以考慮參加臨床試驗。CD3/BCMA單抗、BCMACART細胞治療，在我院均開展了臨床試驗，如果符合入組條件，試驗藥物免費提供。2023年02月10日855
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李亞軍主任醫(yī)師 湖南省腫瘤醫(yī)院 腫瘤內科 1.???什么是骨髓瘤？骨髓瘤發(fā)病情況怎么樣？多發(fā)性骨髓瘤（也被簡稱為骨髓瘤）是一種漿細胞來源的惡性疾病(可以理解為淋巴血液系統(tǒng)的惡性腫瘤)，惡性漿細胞在人體內持續(xù)增殖并且不受控制。在健康人群中，漿細胞能產生抵抗感染的正常免疫球蛋白，而骨髓瘤患者體內的惡性漿細胞會產生功能不良的大量單克隆性免疫球蛋白（稱為“M”蛋白），同時惡性漿細胞在骨髓中大量增生,從而引起廣泛骨質破壞、反復感染、貧血、高鈣血癥、腎功能損害等一系列臨床表現并導致不良后果。骨髓瘤發(fā)病約占血液腫瘤10%，在很多國家是僅次于惡性淋巴瘤的第二常見的血液惡性腫瘤。骨髓瘤年發(fā)病率為（3~6）/10萬，在不同地區(qū)和種族差異比較明顯，亞洲人群發(fā)病率在（1~2）/10萬左右。中國每年新發(fā)病人數約為2萬人左右。80%的患者在60歲以后發(fā)病，近年來，我國及世界其他國家骨髓瘤的發(fā)病率呈逐年上升趨勢。隨著對骨髓瘤發(fā)病機制和生物學行為的深入研究，多種有效治療藥物和治療方法進入臨床應用，骨髓瘤已成為一種治療反應率高，可以獲得深度、持久緩解的腫瘤，但目前仍然難以治愈。2.骨髓瘤的病因與預防????至今尚未完全闡明多發(fā)性骨髓瘤的病因，它可能與電離輻射、環(huán)境污染、接觸毒物、慢性病毒感染（包括EB病毒、卡氏肉瘤相關的皰疹病毒）、慢性抗原刺激、遺傳（多發(fā)性骨髓瘤患者的一級親屬中，該病的發(fā)病風險呈3~6倍增加）、基因突變或過表達（例如C-MYC、N-RAS或K-RAS或H-RAS等癌基因）等多種因素有關。另外也可能與一些細胞因子有關，IL-6為多發(fā)性骨髓瘤的生長因子。由于病因不明確，因此保持良好的生活方式、生活習慣、避免接觸有毒有害物質，避免感染致癌病毒是目前最好的預防方法。如有家族史，應定期做腫瘤早篩體檢，以便早期發(fā)現和治療。2.骨髓瘤的常見癥狀和臨床表現???骨髓瘤發(fā)病比較隱匿，很多癥狀與其他疾病容易混淆，在日常生活中若出現以下情況應提高警惕，并盡早到醫(yī)院就診排除是否為骨髓瘤：（1）不明原因的骨骼破壞，表現為骨質疏松、骨折、骨痛等，病變主要位于扁骨（腰骶椎骨、胸骨、肋骨疼痛），可為多發(fā)骨破壞。（2）持續(xù)的貧血癥狀：頭暈、眼花、乏力、耳鳴。（3）不明原因的腎功能損害，主要表現為蛋白尿、管型尿、急性腎衰等。（4）骨或骨外的軟組織腫塊，不明原因的肝、脾、淋巴結等器官腫大。（5）不明原因的抵抗力下降，反復感染。（6）不明原因的高鈣血癥及高尿酸血癥等，表現為惡心、嘔吐、腹痛、多尿，意識障礙，心律失常，腸鳴音見減弱等。4.確診骨髓瘤需要做的重要檢查、檢驗血常規(guī)、血清免疫球蛋白定量、血清蛋白電泳、血清免疫固定電泳、血清游離輕鏈檢測、血生化檢測（白蛋白、β2-微球蛋白、尿素、肌酐、乳酸脫氫酶、血鈣、尿酸、肝腎功能等）、尿液檢測（尿總蛋白、尿蛋白電泳、尿免疫固定電泳）。骨髓檢查（骨髓活檢、骨髓涂片、骨髓流式細胞學）、實驗室的其他檢查（免疫組化、病理復核、熒光原位雜交）、影像學檢查（CT、MRI、PET/CT）.5.多發(fā)性骨髓瘤的治療從理論上來說多發(fā)性骨髓瘤是一種不可治愈的疾病，但通過規(guī)范化治療后大多數患者都可以長時間控制病情而不影響日常生活。目前治療骨髓瘤的幾大類藥物、療法包括：蛋白酶體抑制劑（硼替佐米、卡非佐米、伊沙佐米）、免疫調節(jié)劑（泊馬度胺、來那度胺、沙利度胺）、激素（地塞米松、潑尼松）、單抗類（CD38單抗）、小分子抑制劑（塞利尼索、維奈克拉）、化療、造血干細胞移植（適合于小于等于65歲或大于65歲但身體機能狀態(tài)較好的患者）、CAR-T細胞治療、其他治療（放療、手術、支持治療、臨床試驗）等。近年來，治療骨髓瘤的新藥和療法不斷增加，為復發(fā)難治的多發(fā)性骨髓瘤患者帶來了新的希望。上述藥物或療法絕大多數在中國已經上市，隨著新的藥物、療法出現，相信在不遠的將來，骨髓瘤無法治愈的難關終將被攻克。2023年01月19日1254
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劉愛軍主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 血液科 每位多發(fā)性骨髓瘤患者是否可以采用相同的標準方案治療？答案是否定的。治療前應當針對患者的虛弱狀態(tài)進行充分評估，虛弱患者需要在治療上進行個性化調整。2022年美國ASH年會的ORAL171給出了進行動態(tài)虛弱評估的循證依據。研究背景：多發(fā)性骨髓瘤是一種不可治愈老年腫瘤；虛弱已被作為一種高危因素，可預測較差生存。大部分虛弱評估僅在診斷時進行評估?；颊呓】禒顟B(tài)的改善或惡化對調整治療起著重要作用。因此需要動態(tài)評估患者的虛弱情況。研究方法：研究分析了2007.01-2014.12期間登記于SEER-Medicare數據庫中接受新藥治療的4617例＞65歲NDMM患者。患者基線特征:39%的患者被歸類為中度虛弱或重度虛弱。研究結果：??MM患者治療期間虛弱狀態(tài)發(fā)生改變：在隨訪3年期間持續(xù)生存的患者中(N=2165)：93%的患者發(fā)生了虛弱狀態(tài)的變化；78%的患者出現改善；72%的患者出現惡化(圖一)。??虛弱對OS的影響：診斷時的虛弱狀態(tài)可以預測OS；相比之下動態(tài)虛弱狀態(tài)可更好的預測OS情況。??虛弱程度對OS有明顯的梯度效應;非虛弱患者的中位OS為65個月[95%CI56-73]，而重度虛弱患者中位OS為17個月[95%CI15-19]。與非虛弱患者相比，在控制其他協(xié)變量后，輕度虛弱患者的死亡危險增加了60%，中度虛弱患者死亡風險增加了104%，重度虛弱患者增加了165%(所有p<0.001)。??診斷后一年，15%患者出現虛弱狀態(tài)改善；33%患者出現惡化，26%患者保持原狀，25%患者死亡。多因素分析，高齡、男性、醫(yī)療保險覆蓋是診斷后一年虛弱狀態(tài)惡化的相關因素。結論：研究表明了老年MM患者中虛弱的動態(tài)特征。當前的虛弱狀態(tài)較診斷時的基線虛弱狀態(tài)可更好的預測患者結局，虛弱狀態(tài)的再檢測非常必要。2023年01月15日196
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孫振興副主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 神經外科 在門診和病房，經常會有患者擔心地詢問：腰椎穿刺是不是骨髓穿刺呢？脊髓瘤是不是就是骨髓瘤呢？這主要是因為分不清“脊髓和骨髓”的原因。簡單說來：脊髓：是屬于神經系統(tǒng)，是在脊椎管內的一根縱行的神經結構，是與腦和周圍神經連接的紐帶，相當于用于傳導電力的電纜一樣，人的感覺、運動等都是脊髓負責傳給大腦和周圍神經結構的。因此，脊髓瘤其實就是發(fā)生在脊髓及相關結構的腫瘤。而脊髓周圍被腦脊液包繞，因此，腰椎穿刺其實是穿刺的椎管腔，行腦脊液檢查排除脊髓炎的操作。骨髓：是屬于血液系統(tǒng)，是在脊椎骨和長骨等骨結構的造血細胞群，人體的血細胞都是骨髓造出來的，主要功能是造血、防御、免疫和創(chuàng)傷修復等多種功能，但沒有神經傳導作用。因此，骨髓瘤其實就是發(fā)生在骨髓結構的惡性血液病。診斷骨髓瘤的方法是“骨髓穿刺，簡稱骨穿”。2022年11月10日328
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 多發(fā)性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是一種漿細胞惡性增殖性疾病，屬于血液科診治范疇，占血液系統(tǒng)腫瘤10%，病變常累及肋骨、胸椎、腰椎、骨盆等骨骼。李敏,周凡,劉景華.多發(fā)性骨髓瘤124例初診的臨床特征及療效分析.臨床軍醫(yī)雜志,2013,41:711-713.由于相應骨骼的疼痛，MM病人常首診于骨科或疼痛科。如果病變累及腰椎，往往出現腰腿痛，常需與腰椎間盤突出癥、骨質疏松癥、腰臀部軟組織損傷和風濕性疾病等相鑒別診斷。由于多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現復雜，容易與上述這些疾病相混淆，可能發(fā)生漏診或誤診。有資料顯示，MM的誤診率高達54.00%～69.11%。病人，女，62歲，主訴：腰及雙下肢疼痛3月，加重1月。病人于3月前負重后突然出現腰及右下肢疼痛，在家休息并口服雙氯芬酸鈉后疼痛逐漸緩解。1月前勞累后，腰部及右下肢疼痛再次加重，伴左下肢輕度疼痛，活動時加重。腰椎CT檢查：L4-5椎間盤輕度突出；骨密度正常。當地醫(yī)院按“腰椎間盤突出癥”予以激素和甘露醇抗炎脫水治療，疼痛無明顯緩解。體格檢查：L3、L4、L5椎體棘突壓痛(+)，右下肢直腿抬高試驗80°，左下肢直腿抬高試驗(-)。腰椎MRI示：L4-5椎間盤輕度向右突出。予以L4-5右側側隱窩阻滯術，疼痛未見緩解。進一步行腰椎增強MRI示：腰椎椎體見散在不均勻強化灶。全身骨骼ECT顯示：肋骨、胸椎、腰椎椎體、骨盆及右股骨多發(fā)濃聚灶?？紤]多發(fā)性骨髓瘤可能，進一步檢查：免疫固定電泳M蛋白κ、λ(+)，血清κ、λ輕鏈(-)，尿λ輕鏈(+)；骨髓穿刺：漿細胞占48.7%，為異形細胞。確診為多發(fā)性骨髓瘤，轉至血液科進一步治療。多發(fā)性骨髓瘤起病隱匿，臨床表現多種多樣，以腰腿骨骼疼痛為主要臨床表現的MM病人常常容易與疼痛科常見病，如腰椎間盤突出癥、骨質疏松癥，甚至風濕性疾病等相混淆，造成誤診或漏診。如骨質疏松癥常常表現為全身某處或多處骨骼疼痛，予以唑來膦酸抗骨質疏松治療往往有效，也可治療多發(fā)性骨髓瘤引起的骨痛，因此，當以骨骼痛為主要臨床表現的多發(fā)性骨髓瘤病人合并骨質疏松，如給予唑來膦酸抗骨質疏松治療后可使疼痛減輕，更容易造成漏診。多發(fā)性骨髓瘤一種是漿細胞異常增殖的單克隆B細胞惡性疾病，因漿細胞過度增殖產生單克隆免疫性球蛋白（M蛋白）和/或輕鏈蛋白，并侵犯鄰近骨骼，導致骨骼破壞，并引起骨骼疼痛，也常常引起貧血、腎功能不全、高鈣血癥、感染、發(fā)熱、凝血功能異常等。腰腿疼痛病人在疼痛就診時主要采用X線和CT檢查，在考慮存在腰椎間盤突出癥時可能采用MRI平掃檢查。全身骨顯像(ECT)可一次性檢測全身骨骼代謝情況，相比其他影像學檢查可更多的發(fā)現破壞性病灶，對于存在全身多處骨骼疼痛或X線、CT及MRI檢查陰性的病人，可采用ECT檢查，可能更早期的發(fā)現其他影像學檢查不能發(fā)現的骨損害，尤其是存在全身骨骼疼痛的病人，能更加高效的檢出病變。在高度懷疑存在活動性骨髓瘤時，血和尿中M蛋白的檢測成為一種高效價廉、損傷小的檢查方式，進一步實施骨髓穿刺檢查明確病變，結合病人相關臨床表現及其他血液和/或影像學檢查結果可以確診多發(fā)性骨髓瘤。2022年03月23日688
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