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王焱主任醫(yī)師 山東省千佛山醫(yī)院 血液科 多發(fā)性骨髓瘤是一個(gè)容易誤診的疾病，文獻(xiàn)報(bào)道其誤診率高達(dá)69%。這里的誤診包含2層意思，一是延誤診斷，二是誤診為其他疾病。該病為什么容易誤診，有以下幾方面原因。1、多發(fā)性骨髓瘤在歐美國家發(fā)病率約3/10萬，亞洲發(fā)病率1/10萬，我國尚無完全的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，估計(jì)1/10萬左右。因此該病屬于少見病，除血液科醫(yī)生外，其他專業(yè)醫(yī)生對該病認(rèn)識不足，也沒有足夠經(jīng)驗(yàn)。2、多發(fā)性骨髓瘤起病徐緩，早期常無明顯癥狀，或僅表現(xiàn)為化驗(yàn)結(jié)果的異常，如球蛋白高、血沉快，往往不會(huì)引起患者本人及醫(yī)生的重視。3、多發(fā)骨髓瘤的臨床表現(xiàn)多樣，如貧血、骨痛、腎功損害、高鈣血癥、感染、高粘血癥、出血傾向、淀粉樣變性等，這些表現(xiàn)既可以單一出現(xiàn)，也可以不同的組合出現(xiàn)，因此多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，無特異性，難以識別。4、除了少數(shù)以貧血為主要表現(xiàn)的患者會(huì)到血液科就診外，大部分患者可能首診于其他科室。如患者以骨痛、腎功能損害、心臟表現(xiàn)或周圍神經(jīng)病變?yōu)槭装l(fā)臨床表現(xiàn)，可能會(huì)到骨科/風(fēng)濕科、腎內(nèi)科、心內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科就診，部分患者會(huì)被按照骨病、腎臟病、心臟病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病治療，等到治療效果不理想或病情進(jìn)展才發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)致延誤診斷及治療。?2022年02月20日
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練詩梅主任醫(yī)師 大連理工大學(xué)附屬中心醫(yī)院 血液內(nèi)科 骨痛的原因很多，外傷骨折后的骨痛、胸骨痛、肋骨痛、長期勞累或扭傷后的腰痛、四肢骨痛、骨腫瘤、血液病等，在人們的日常生活中，幾乎所有人都會(huì)有過“骨痛”。絕大多數(shù)的骨痛，經(jīng)過修養(yǎng)或醫(yī)生治療可以緩解或治愈，呈現(xiàn)良性過程。但是，血液病中的“多發(fā)性骨髓瘤”常常會(huì)以骨痛為首發(fā)表現(xiàn)，是人們常常忽視、但必須重視的重要癥狀。近年來，多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病呈現(xiàn)逐漸增多的趨勢，因此，今日，我們來談?wù)劧喟l(fā)性骨髓瘤！ 那么，多發(fā)性骨髓瘤是一種什么疾病？為什么會(huì)發(fā)生骨痛？ 多發(fā)性骨髓瘤是一種比較少見的惡性血液系統(tǒng)疾病，約占所有惡性腫瘤的1%左右，發(fā)病年齡以中老年為主，往往起病隱匿、相對緩慢，癥狀不典型，可以表現(xiàn)為反復(fù)感染、血栓、無原因的尿蛋白或腎功能不全，輕微外傷后骨折或無外傷史的自發(fā)性骨折、廣泛的骨質(zhì)疏松、等，其中較常見的癥狀就是無原因的骨痛。首次就診科室往往是骨關(guān)節(jié)科、脊柱外科、腎內(nèi)科、風(fēng)濕免疫科、呼吸科、心腦血管科、等。很多基層醫(yī)院醫(yī)務(wù)工作者對此疾病認(rèn)識不足，一些患者因尿蛋白或腎內(nèi)科等一直在腎內(nèi)科治療；一些患者因骨折等反復(fù)在骨關(guān)節(jié)科、脊柱外科治療；甚至有患者因白球蛋白比例倒置誤診為肝硬化而一直在肝病科治療。只有少部分患者因貧血就診血液科。因此，提供廣大醫(yī)務(wù)人員對本疾病的認(rèn)識，提供廣大民眾對骨痛等的重視，非常重要。 人體中的免疫功能包括細(xì)胞免疫和體液免疫，其中，體液免疫是通過人體的一種特殊細(xì)胞——B淋巴細(xì)胞接受各類致病抗原刺激增生分化為漿細(xì)胞，產(chǎn)生免疫反應(yīng)生成免疫球蛋白而發(fā)揮免疫作用；每種抗原的刺激只能合成一種相應(yīng)的抗體（一個(gè)克隆）；因此人體的抗體是多克隆的。當(dāng)漿細(xì)胞發(fā)生克隆性惡性病變時(shí)，人體內(nèi)就會(huì)產(chǎn)生大量的惡性漿細(xì)胞，這些惡性漿細(xì)胞增生部位就是骨髓，正常的骨髓被惡性漿細(xì)胞取代，同時(shí)產(chǎn)生大量異常的單克隆免疫球蛋白，并造成骨質(zhì)破壞，從而產(chǎn)生骨痛等臨床癥狀和體征，形成了多發(fā)性骨髓瘤。 導(dǎo)致這種漿細(xì)胞惡變形成多發(fā)性骨髓瘤的原因是什么呢？ 目前，多發(fā)性骨髓瘤的病因不明，廣大學(xué)者公認(rèn)的可能的危險(xiǎn)因素有如下幾種：1、年齡：本病的發(fā)病年齡以中老年為主，隨著年齡的增加發(fā)病率增加，原因不明；2、輻射：二戰(zhàn)時(shí)期，日本廣島、長崎原子彈爆炸的幸存者，多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病率明顯增加；一些接觸放射性物資較多的人群如放射性工作者和核工業(yè)工作者存在風(fēng)險(xiǎn)；3、職業(yè)與環(huán)境：粉塵、黃曲霉素、殺蟲劑、染發(fā)、重金屬、苯等化學(xué)物質(zhì)、染發(fā)劑等也有增加多發(fā)性骨髓瘤的風(fēng)險(xiǎn)；4、病毒：有學(xué)者認(rèn)為人類8型皰疹病毒（HHV-8）參與了多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)生；5、慢性抗原刺激和免疫功能紊亂，可能會(huì)誘發(fā)多發(fā)性骨髓瘤；6、家族和遺傳因素：不同民族和人種的多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病率是不同的。 那么，多發(fā)性骨髓瘤的骨質(zhì)有哪些表現(xiàn)？在多發(fā)性骨髓瘤的早期，往往癥狀不典型，常誤診為風(fēng)濕病、關(guān)節(jié)炎、骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)增生、腰肌勞損、腰扭傷、肋軟骨炎等。隨著疾病進(jìn)展，骨痛逐漸加重，部位逐漸增多，常常發(fā)生病理性骨折（無原因、無外傷或輕微外傷后的自發(fā)性骨折）骨痛往往是本病最早發(fā)生、最常見的主要癥狀。國內(nèi)有學(xué)者統(tǒng)計(jì)，以骨痛為首發(fā)癥狀者占50%以上。骨痛易發(fā)生于造血豐富的骨組織，如：脊柱椎體、肋骨、骨盆、肩胛骨、顱骨、等，常規(guī)的對癥治療療效不佳。隨著疾病進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)貧血、蛋白尿、等典型表現(xiàn)。 多發(fā)性骨髓瘤的確診主要通過骨穿、單克隆免疫球蛋白檢查、等確診，只要提高認(rèn)識，及時(shí)到血液科就診，就能及時(shí)診斷。因此通過科普，提高廣大民眾對骨痛的正確認(rèn)識，就能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，及時(shí)診療。2021年11月03日1130
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 大家好，我是來自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院的沈宇慧醫(yī)生今天跟大家分享的是關(guān)于股水流呃，在臨床上有一類的股水流，它們叫做孤立性的骨髓瘤，但是我不是特別相信。 因?yàn)檫溃藰O個(gè)別的患者是孤立性的骨髓瘤以外，絕大多數(shù)是多發(fā)性骨髓瘤的一個(gè)階段，或者是一部分。 那么對于古書里來講，他其實(shí)并不是一個(gè)骨科的疾病，它其實(shí)是血液科的疾病應(yīng)該由血液科的醫(yī)生進(jìn)行全身性的化療治療，甚至有一些現(xiàn)在的一些新的治療。 但是多發(fā)性骨髓瘤它畢竟長在骨頭上面有時(shí)候會(huì)造成病理性骨折，或者在脊柱上面，由于病灶滲透到機(jī)器里邊啊，歷史上我們能看到這些病例導(dǎo)致了下肢的癱瘓或者壓迫了神經(jīng)，在這種情況下局部的治療是骨科骨腫瘤醫(yī)生的任務(wù)應(yīng)該進(jìn)行減壓固定和處理，但是在手術(shù)當(dāng)中，我們也發(fā)現(xiàn)這類股水流。 進(jìn)行固定的話，有時(shí)候非常松松弛骨頭非常松固定的強(qiáng)度可能不是很好。 所以說，對于多發(fā)性的骨髓瘤啊，可能您找的第一個(gè)醫(yī)生可能應(yīng)該是血液科醫(yī)生，然后呢，也應(yīng)該由骨科醫(yī)生的骨腫醫(yī)生介入進(jìn)行MDT的治療可能是比較合適的方式。 好的，今天的話題就跟大家分享到這里，謝謝。2021年08月15日1085
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劉耀主任醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 血液腫瘤中心 1.多發(fā)性骨髓瘤是良性疾病還是惡性疾病?是一種惡性血液系統(tǒng)疾病,惡性程度高,死亡率較高。 2.得了多發(fā)性骨髓瘤還能活多久？多發(fā)性骨髓瘤患者通過規(guī)范診斷治療后，相當(dāng)一部分病人可以獲得長期生存，其生存期與以下幾個(gè)因素有關(guān)：多發(fā)性骨髓瘤發(fā)現(xiàn)與治療的及時(shí)與否:早發(fā)現(xiàn)、早治療可明顯改善預(yù)后。 臨床分期:期的預(yù)后相對較好,1期、Ill 期預(yù)后相對差。 細(xì)胞遺傳學(xué)指標(biāo): t (14; 16)(q32; q23)染色體的改變提示預(yù)后不良；13 號染色體丟失會(huì)導(dǎo)致p53 抑癌基因缺失,同樣提示預(yù)后不良。 對化療藥物的耐受程度以及是否存在對化療藥物的耐藥。 診治過程中并發(fā)癥的早期發(fā)現(xiàn)及處理是否及時(shí)。 能否進(jìn)行科學(xué)、健康的日常護(hù)理。 3.多發(fā)性骨髓瘤能根治么？多發(fā)性骨髓瘤經(jīng)治療后是可以達(dá)到長期無病生存的一種疾病，特別是近年來自體造血干細(xì)胞移植技術(shù)的改善,進(jìn)一步提高了預(yù)后,許多患者可以長期無病生存，部分患者可以治愈。 4、多發(fā)性骨髓瘤會(huì)遺傳么?與其他惡性腫瘤相似，本病具有遺傳易感性,家族成員患病的機(jī)會(huì)要比普通人群高,但并不是一種遺傳性疾病。 5.為什么會(huì)得多發(fā)性骨髓瘤？目前多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病原因尚不清楚。機(jī)體本身因素可能與慢性細(xì)菌、病毒感染、家族遺傳易感性、肥胖等因素相關(guān)。外界因素中的環(huán)境污染、輻射、藥物等常見致癌因素和多發(fā)性骨髓瘤發(fā)生的關(guān)系目前也沒有明確定論。 6.是否可以早發(fā)現(xiàn)多發(fā)性骨髓瘤？多發(fā)性骨髓瘤好發(fā)于 60 歲以上的老年人，臨床癥狀的產(chǎn)生往往是一個(gè)緩慢的過程，相當(dāng)一部分病人已經(jīng)診斷為多發(fā)性骨髓瘤，仍未出現(xiàn)明顯臨床癥狀。一部分病人是因?yàn)楣趋捞弁?，尤其是下腰背部疼痛甚至骨折才來就醫(yī),一部分病人因?yàn)轭^暈乏力,顏面部或下肢浮腫就醫(yī)，檢查后發(fā)現(xiàn)貧血、血鈣增高、尿液改變等異常指標(biāo)。因此老年人定期常規(guī)體檢十分重要,如有上述癥狀出現(xiàn)時(shí)切勿拖延,應(yīng)該及早就醫(yī),以免耽誤病情。 7.多發(fā)性骨髓瘤患者平時(shí)生活中應(yīng)注意哪些問題?應(yīng)注意個(gè)人衛(wèi)生和居住環(huán)境的整潔,防止感染,預(yù)防感冒。 適當(dāng)?shù)貐⒓右?guī)律性活動(dòng)，可以減少脫鈣，減輕骨病癥狀。但應(yīng)注意選擇正確的方式鍛煉身體,動(dòng)作輕緩,避免不當(dāng)運(yùn)動(dòng)造成的二次損傷。 注意調(diào)理情志，保持樂觀情緒。 臥具需軟硬的適中,注意坐姿和臥姿,必要時(shí)可使用腰托和頸托等護(hù)具。 有高血鈣癥狀者,應(yīng)低鈣飲食,并注意營養(yǎng)和維生素?cái)z取平衡。 骨痛時(shí)可口服止痛藥 8.治療費(fèi)用多發(fā)性骨髓瘤患者治療費(fèi)用與化療方案的選擇、并發(fā)癥及化療敏感性等相關(guān)。如果患者選擇常規(guī)的藥物化療，治療過程中不出現(xiàn)感染等并發(fā)癥，一年的治療費(fèi)用大約四萬元左右；如果患者選擇硼替佐米或來那度胺等對多發(fā)性骨髓瘤細(xì)胞有針對性的靶向藥物，通過中請慈善援助,一年的治療費(fèi)用需要二十萬左右。隨著各地靶向藥物進(jìn)入醫(yī)療保險(xiǎn)支付的政策落地，治療費(fèi)用會(huì)有進(jìn)一步的下降。 化療持續(xù)時(shí)間根據(jù)患者疾病分期和對化療藥物的反應(yīng)每個(gè)病人有所不同。但如果患者合并感染、腎衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥，其治療費(fèi)用更加高昂。 9.無癥狀或無進(jìn)展的多發(fā)性骨髓瘤患者如何復(fù)查?建議按如下頻率復(fù)查： 每3個(gè)月復(fù)查以下相關(guān)指標(biāo):血常規(guī)、腎功、肝功、血鈣、血清免疫球蛋白及免疫球蛋白電泳、24小時(shí)尿蛋白及尿蛋白電泳、血清游離輕鏈( FLC )。 必要時(shí)每1年做1次骨髓穿刺檢查。 出現(xiàn)以下癥狀隨時(shí)就診:骨痛、非正常性骨折、頭暈、眼花、反復(fù)感染、角膜混濁等。 10.多發(fā)性骨髓瘤患者停藥后應(yīng)注意些什么?由于多發(fā)性骨髓瘤惡性程度極高,尤其對于高?；颊?停藥后存在較高的復(fù)發(fā)率,按時(shí)復(fù)診,監(jiān)測相關(guān)疾病指標(biāo)，生活中注意相關(guān)癥狀,出現(xiàn)問題及時(shí)就診。 做好飲食、護(hù)理工作,避免任何形式的感染,減輕機(jī)體應(yīng)激。 適當(dāng)活動(dòng),避免外傷。 11.多發(fā)性骨髓瘤治愈后還會(huì)復(fù)發(fā)么?由于本病惡性程度極高,現(xiàn)存的治療手段及特效藥物有限,相當(dāng)一部分病人存在較高的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。 12.青壯年多發(fā)性骨髓瘤治愈后是否可以生育?本病存在一定的遺傳易感性,但絕不是一種遺傳性疾病,因此對于年齡較小的患者,停藥后可以選擇生育。但由于本病在治療的過程中會(huì)進(jìn)行較強(qiáng)的化療或放療,化療和放療對機(jī)體免疫力產(chǎn)生較強(qiáng)抑制,同時(shí)有些化療藥物對生殖細(xì)胞的功能產(chǎn)生暫時(shí)性抑制或損傷,需經(jīng)過一段時(shí)間恢復(fù),因此需經(jīng)停藥后行免疫功能檢查、夫妻雙方孕前生殖檢查正常后方可進(jìn)行生育準(zhǔn)備。2021年08月10日3191
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劉耀主任醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 血液腫瘤中心 血液腫瘤可波及患者的血細(xì)胞和骨髓。骨髓是骨骼內(nèi)的海綿狀軟組織,具有造血功能。而血液腫瘤則會(huì)導(dǎo)致血細(xì)胞的生物學(xué)行為以及功能發(fā)生異常。 人體內(nèi)有3種血細(xì)胞： 白細(xì)胞作為免疫系統(tǒng)的一部分對抗感染。 紅細(xì)胞可以把氧氣輸送到全身各處的組織、器官，并將代謝產(chǎn)生的二氧化碳帶回肺部,通過氣體交換,將其排出體外。 血小板在受傷時(shí)可有助于血液凝結(jié)。 臨床有3種主要類型的血液腫瘤： 白血病 淋巴瘤 骨髓瘤 上述血液腫瘤可導(dǎo)致患者的骨髓和淋巴系統(tǒng)生成不具正常功能的血細(xì)胞，它們可能通過不同的作用方式影響不同類型的白細(xì)胞。 白血病 白血病患者會(huì)產(chǎn)生大量不具備正常功能的白細(xì)胞。依據(jù)其累及白細(xì)胞的種類以及屬于快速生長(急性)還是緩慢生長(慢性),白血病可分為4種類型 急性淋巴細(xì)胞白血病( ALL ) 始于骨髓中稱為淋巴細(xì)胞的一種白細(xì)胞。患者將會(huì)生成過多的淋巴細(xì)胞,從而擠占健康白細(xì)胞的生存空間。如果未經(jīng)治療,病情將會(huì)迅速發(fā)展。 如果伴有以下情況,則發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)將有所上升: 有兄弟或姐妹罹患急性淋巴細(xì)胞白血病; 過去曾接受化療或放療治療另一種癌癥; 近距離受到大劑量輻射； 患有唐氏綜合癥或其他遺傳病。 急性髓細(xì)胞性白血病( AML ) 始于骨髓細(xì)胞。正常的骨髓干祖細(xì)胞通常會(huì)分化成白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板。發(fā)生急性髓細(xì)胞性白血病會(huì)導(dǎo)致所有3種類型健康血細(xì)胞的數(shù)量減少。此類白血病細(xì)胞可快速生長。 急性髓細(xì)胞性白血病主要影響65歲以上的人群,男性比女性更常見。伴有以下情況者,發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)更高:。 過去曾接受化療或放療治療另一種癌癥; 曾暴露于苯等有毒化學(xué)物質(zhì); 吸煙; 伴有血液疾病,如骨髓增生異?；蛘嫘约t細(xì)胞增多癥; 伴有遺傳性疾病,如唐氏綜合征 慢性淋巴細(xì)胞白血病( CLL ) 是成人最常見的白血病類型。與急性淋巴細(xì)胞白血病類似,它源于骨髓中的淋巴細(xì)胞,但生長速度較為緩慢。許多慢性淋巴細(xì)胞白血病患者直到病情進(jìn)展幾年后才會(huì)表現(xiàn)出較為明顯的臨床癥狀。 CLL 多發(fā)生于60-70歲以上的人群。血液腫瘤家族史會(huì)增加罹患該病的風(fēng)險(xiǎn)。此外，長期接觸化學(xué)試劑，如除草劑或殺蟲劑也會(huì)導(dǎo)致發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)上升。 慢性髓細(xì)胞性白血病( CML ) 與急性髓細(xì)胞性白血病類似，也是起源于骨髓細(xì)胞。但癌變細(xì)胞的生長速度較為緩慢。 慢性髓細(xì)胞性白血病在男性人群中的發(fā)病率略高于女性。臨床多為成年患者，兒童偶爾也會(huì)發(fā)病。假如曾經(jīng)暴露于大劑量輻射環(huán)境中，發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)可能會(huì)更高。 淋巴瘤 這是屬于淋巴系統(tǒng)的腫瘤。淋巴系統(tǒng)包括淋巴結(jié)、脾臟和胸腺，主要功能是儲(chǔ)存和輸送白細(xì)胞幫助人體抵抗感染。淋巴瘤起源于一種稱為“淋巴細(xì)胞”的白細(xì)胞。淋巴瘤有2種主要類型： 霍奇金淋巴瘤 始于稱為 B 淋巴細(xì)胞或 B 細(xì)胞的免疫細(xì)胞。此類細(xì)胞會(huì)產(chǎn)生被稱為抗體的蛋白質(zhì)，用于抵抗病原體。霍奇金淋巴瘤患者的淋巴結(jié)中會(huì)產(chǎn)生所謂“里德-斯登伯格氏細(xì)胞”的大淋巴細(xì)胞。 非霍奇金淋巴瘤 始于 B 細(xì)胞或 T 細(xì)胞。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更常見。上述2種類型的淋巴瘤都可以分為多個(gè)亞型，區(qū)分亞型的依據(jù)是腫瘤在患者體內(nèi)的起始部位、其生物學(xué)行為及腫瘤細(xì)胞免疫標(biāo)記。 淋巴瘤最常見于15-35歲及50歲以上的人群；免疫系統(tǒng)功能低下者更容易罹患淋巴瘤;感染 EB 病毒(皰疹病毒科嗜淋巴細(xì)胞病毒屬的成員）、人類免疫缺陷病毒( HIV )或幽門螺桿菌也會(huì)增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。 骨髓瘤 雖然病因不明確,但是現(xiàn)有證據(jù)表明可能與以下因素有關(guān): 職業(yè)環(huán)境因素:沒有防護(hù)的情況下經(jīng)常接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物。 輻射因素:長時(shí)間處在電離輻射的環(huán)境。 生活方式:例如吸煙、飲酒、肥胖等。 疾病因素:易感體質(zhì)人群。特別是與病毒感染、慢性炎癥、慢性抗原刺激有關(guān)的因素。 哪些人容易得骨髓瘤？ 有如下危險(xiǎn)因素或誘因的人群，更容易得病:可以預(yù)防的因素:。 疾病因素:慢性骨髓炎、腎盂腎炎、結(jié)核病、慢性肝炎等慢性感染及自身免疫性疾病等患病人群。 輻射因素：工作中可能長期接觸電離輻射的人群。 職業(yè)環(huán)境因素：沒有防護(hù)或防護(hù)不足的情況下，經(jīng)常接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物的人群。 生活方式:長期不良生活習(xí)慣的人群,如吸煙、飲酒、熬夜等。 很難預(yù)防的因素: 年齡因素:40歲以上中老年人群。2021年07月21日2325
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院學(xué)科唐旭東醫(yī)生對于多發(fā)性骨髓瘤這個(gè)血系統(tǒng)常見的惡性腫瘤，它其實(shí)更好發(fā)于老年人，也就是60歲以上的老年人居多，而且年紀(jì)越大，他的整個(gè)的這個(gè)發(fā)病率可能還越高，它的主要的臨床表現(xiàn)，包括有很多患者是以骨折為首發(fā)癥狀就診，也就是他首先就診于骨科，另外呢一個(gè)癥狀就是腎功能不全啊，有些患者是在腎衰之后，從腎病科轉(zhuǎn)到血液科，最后診斷了多發(fā)性骨髓瘤的，所以呢，這個(gè)疾病其實(shí)最重要的要擔(dān)心啥要注意在臨床上如果有病理性骨折的出現(xiàn)啊，或者他合并有腎功能的損傷，要考慮到多發(fā)性肌瘤。2021年06月13日1106
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郭振興主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液腫瘤科 故事開始于一個(gè)冬日的早餐。北京華信醫(yī)院(清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院)血液腫瘤科接診了一位70歲的老人，她的兒子年輕有為，平時(shí)工作繁忙，此次專門抽出時(shí)間陪母親來醫(yī)院體檢。 然而體檢結(jié)果的一些異常項(xiàng)目引起血液腫瘤科醫(yī)師張松松的注意：老人存在輕度大細(xì)胞貧血和腎功能不全。詳細(xì)追問病史，近6個(gè)月曾反復(fù)出現(xiàn)腰部不適，自認(rèn)為勞累所致，未行任何檢查。經(jīng)過張松松仔細(xì)體格檢查和檢驗(yàn)結(jié)果判讀，不排除老人為血液系統(tǒng)惡性疾病——多發(fā)性骨髓瘤，需住院接受骨髓穿刺檢查明確診斷。 老人的兒子推掉了所有的工作陪伴母親。張松松向他們詳細(xì)闡述了多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病機(jī)制、癥狀及鑒別診斷、后續(xù)治療等問題。多發(fā)性骨髓瘤是血液漿細(xì)胞系惡性腫瘤，其發(fā)病趨勢逐年增高，好發(fā)于老齡，多數(shù)患者可出現(xiàn)乏力、納差、少尿、水腫、骨痛等累及各個(gè)臟器的不同癥狀，而患者出現(xiàn)上述癥狀后多就診于骨科、腎內(nèi)科等非血液科，造成其誤診率高，確診率低，需接受骨髓穿刺，以明確診斷。目前國內(nèi)外針對多發(fā)性骨髓瘤的治療有許多突破性進(jìn)展，較其他惡性腫瘤生存期更長、生活質(zhì)量更好。聽了張松松的解釋，老人的兒子急躁焦慮的心情逐漸平靜下來，并表示要讓母親得到最佳治療。骨髓穿刺結(jié)果也印證了張松松的判斷，確診老人為多發(fā)性骨髓瘤 IgAk型，分期Ⅲ期。 血液腫瘤科主任郭振興與張松松仔細(xì)研究了老人的病歷特點(diǎn)和各項(xiàng)檢查結(jié)果后，擬定了針對老人的治療方案——硼替佐米、來那度胺聯(lián)合地塞米松(VRD)方案。VRD方案是國際上對多發(fā)性骨髓瘤的最新治療方案，較常規(guī)化療方案具有更好的耐受性和治療效果。在血液腫瘤科醫(yī)護(hù)人員的共同努力下，為她順利完成了6個(gè)療程的治療，老人此前乏力、納差癥狀好轉(zhuǎn)，體重也逐步開始增加，達(dá)到了出院隨診的狀態(tài)，結(jié)果令人欣喜。 老人的兒子在母親出院后第二天就送來了錦旗，并告訴血液腫瘤科醫(yī)護(hù)人員，在母親確診后，他也咨詢過其他很多醫(yī)院，但都表示老人高齡，不建議治療，但他始終不愿意放棄，很感激華信醫(yī)院給出了個(gè)性化治療方案并一直鼓勵(lì)老人，共同努力對抗病魔。他被深深感動(dòng)了，希望能將他母親的治療故事與大家分享。筆者感悟： 多發(fā)性骨髓瘤起病隱匿，確診多為晚期，但隨著近些年體檢的普及，其確診率逐年上升。該病的一大特點(diǎn)就是累及人體多個(gè)系統(tǒng)出現(xiàn)不同癥狀，最有特點(diǎn)的癥狀就是骨質(zhì)疏松、反復(fù)骨折、骨痛、貧血、腎功能不全。在就診相關(guān)科室的時(shí)候，切記不要遺漏該病的可能。 華信醫(yī)生提醒您，若出現(xiàn)乏力、面色蒼白、齒齦出血、發(fā)熱、骨痛等癥狀，請及時(shí)來院就診，切勿延誤病情，錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)!2021年06月07日1084
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孫長勇主任醫(yī)師 廊坊市中醫(yī)院 血液科 多發(fā)性骨髓瘤（MM）是一種惡性漿細(xì)胞疾病，多發(fā)于40歲以上，特別是60歲以上的老年人。傳統(tǒng)治療時(shí)代造血干細(xì)胞移植在提升多發(fā)性骨髓瘤療效方面發(fā)揮了重大作用，隨著新藥時(shí)代的來臨，MM療效得到了進(jìn)一步提升，國內(nèi)關(guān)于多發(fā)性骨髓瘤的移植治療也發(fā)生了相應(yīng)的變化。今天我們?yōu)榇蠹铱偨Y(jié)一些關(guān)于“造血干細(xì)胞移植治療多發(fā)性骨髓瘤”的相關(guān)問題，希望對大家有所幫助！ Q：是選擇化療還是選擇做造血干細(xì)胞移植？ 造血干細(xì)胞移植的時(shí)機(jī)很重要，一般要先經(jīng)過即預(yù)處理，患者的病情獲得部分緩解甚至完全緩解之后，再做移植。 是不是說“能移植就移植，不能移植才化療呢？”這主要由醫(yī)生來做檢查和評估，只要患者身體條件合適，都應(yīng)該做移植，畢竟相對于單獨(dú)化療，移植更能延緩病情的復(fù)發(fā)。但也有一些患者考慮到移植的費(fèi)用問題，只能選擇化療。 其實(shí)，不管患者要不要移植，都是需要先做化療進(jìn)行預(yù)處理的?；熀鸵浦膊⒉皇峭耆盍训?，更不是說化療效果不好或者副作用太大時(shí)才選擇移植。如果化療效果不好或者副作用太大，意味著預(yù)處理效果不好，體內(nèi)殘留的惡性造血細(xì)胞就比較多，就算移植，也達(dá)不到預(yù)期的效果。 Q：為什么化療已經(jīng)緩解了病情，還是要做移植呢？ 多發(fā)性骨髓瘤目前尚無法治愈，通過臨床研究證實(shí)，相對單純只做化療的患者而言，那些做了化療又繼續(xù)做移植的患者，壽命更長，復(fù)發(fā)率要低一些。 Q：造血干細(xì)胞移植是怎么治療多發(fā)性骨髓瘤的？移植的來源有什么要求？自體、異體哪種好？ 造血干細(xì)胞移植分為自體干細(xì)胞移植（ASCT）和異體干細(xì)胞移植（Allo-SCT）。 自體干細(xì)胞移植第一步，把病人自己體內(nèi)的造血干細(xì)胞取出來，這個(gè)過程叫做動(dòng)員和采集； 第二步，對人體造血系統(tǒng)進(jìn)行大劑量的化療，殺死體內(nèi)的惡性造血細(xì)胞，這個(gè)過程叫做預(yù)處理； 第三步，再把之前取出來的干細(xì)胞回輸?shù)襟w內(nèi)，從而恢復(fù)造血系統(tǒng)，并大大減少體內(nèi)的惡性造血細(xì)胞。 雖說最后回輸?shù)淖泽w造血干細(xì)胞中還是會(huì)有少量的惡性造血細(xì)胞，但是其中也含有腫瘤殺傷細(xì)胞，相對未移植之前，病人體內(nèi)的惡性造血細(xì)胞大大減少，而且腫瘤殺傷細(xì)胞也能更好地發(fā)揮作用，因此能延緩骨髓瘤的復(fù)發(fā)。 異體干細(xì)胞移植就是先通過大劑量的化療藥物殺死體內(nèi)的惡性造血細(xì)胞，然后把其他配型合適的人的造血干細(xì)胞輸入體內(nèi)，從而恢復(fù)患者的造血系統(tǒng)。但是這種移植方式容易帶來很多并發(fā)癥，花費(fèi)較高，而且對病人的身體條件要求非常高。 而多發(fā)性骨髓瘤多見于老年人，很多患者確診時(shí)已經(jīng)超過了50歲，且病程進(jìn)展偏慢，是一種惰性腫瘤，患者進(jìn)行自體干細(xì)胞移植時(shí)在年齡上可以適當(dāng)放寬，移植后的并發(fā)癥也比較少。因此，多發(fā)性骨髓瘤的移植治療一般都是指自體干細(xì)胞移植。 Q：對于適合移植的患者，移植的時(shí)機(jī)應(yīng)如何選擇？ 多發(fā)性骨髓瘤治療是系統(tǒng)化整體化的治療。對于適合移植的患者，治療包含了幾個(gè)階段。首先誘導(dǎo)治療大約4~6個(gè)療程，若療效評估達(dá)到部分緩解（VGPR）以上，可以采集自體造血干細(xì)胞，緊接著進(jìn)行鞏固性自體干細(xì)胞移植，之后再給予維持治療。 還有一種模式，誘導(dǎo)化療4~6個(gè)療程后，進(jìn)行評估及自體造血干細(xì)胞采集，緊接著進(jìn)行4~6個(gè)療程的鞏固治療，隨后進(jìn)入維持。若患者病情復(fù)發(fā)，再進(jìn)行自體干細(xì)胞移植緩解。 此外還有雙次移植的模式。4~6療程誘導(dǎo)化療后，進(jìn)行評估及自體造血干細(xì)胞采集，需采夠兩次移植所需的干細(xì)胞。在第一次馬上給予鞏固性自體干細(xì)胞移植，然后給予維持，復(fù)發(fā)后再進(jìn)行第二次移植。也可以將兩次移植放在一起。 目前我們引入了MRD的概念，通過MRD是否達(dá)到陰性指導(dǎo)二次移植。若一次移植后可達(dá)MRD陰性，則不需要馬上進(jìn)行二次移植，只需進(jìn)行維持；若未達(dá)MRD陰性，需緊接著進(jìn)行二次移植。歐美國家對17p-或t(4;14)等高?；颊哌M(jìn)行的前瞻性研究發(fā)現(xiàn)，二次ASCT可以顯著提升高?；颊叩腛S及PFS。目前我國這方面差距很大，因?yàn)楹芏嗷颊咭淮我浦捕紱]有進(jìn)行，還需要我們推廣并深化理念。 Q：目前自體干細(xì)胞移植仍無法達(dá)到治愈的效果，依然存在復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，是否推薦患者進(jìn)行二次移植，二次移植應(yīng)在什么時(shí)間進(jìn)行？ 如上所述，第三個(gè)模式即為歐美國家在進(jìn)行的二次移植。二次移植進(jìn)行的時(shí)機(jī)可以根據(jù)MRD判斷。若一次移植即可達(dá)到MRD陰性則不必急于二次移植；若一次移植后MRD未達(dá)陰性，可以緊接著給予二次移植。目前國際上比較推崇通過微小殘留病變來指導(dǎo)二次移植的進(jìn)行時(shí)間。 Q：會(huì)出現(xiàn)排異嗎？會(huì)有移植失敗的風(fēng)險(xiǎn)嗎？ 自體干細(xì)胞移植不會(huì)有排異，移植失敗的風(fēng)險(xiǎn)非常低。但是由于回輸給患者的干細(xì)胞是患者自己的，不可避免就混有惡性腫瘤細(xì)胞；當(dāng)回輸?shù)襟w內(nèi)后，這些殘留的惡性腫瘤細(xì)胞就容易引起復(fù)發(fā)。 另外，如果預(yù)處理的強(qiáng)度偏弱，體內(nèi)的惡性造血細(xì)胞會(huì)有殘留，就會(huì)增加復(fù)發(fā)的幾率。如果預(yù)處理的強(qiáng)度足夠強(qiáng)，就能將體內(nèi)的惡性造血細(xì)胞清除干凈，復(fù)發(fā)的概率就會(huì)明顯下降。 移植相關(guān)的死亡率理論上不超過5%，實(shí)際上在專業(yè)的移植中心，自體干細(xì)胞移植的相關(guān)死亡率低于1%。因此，患者不必過度過擔(dān)心。 Q：所有患者都可以做造血干細(xì)胞移植嗎？有年齡限制嗎？患者有糖尿病、心臟病等慢性病時(shí)，對移植有影響嗎？ 目前，只要患者的身體狀況允許，建議所有的多發(fā)性骨髓瘤患者都做自體干細(xì)胞移植。一般65歲以下的患者身體條件都比較合適；65歲以上的患者一般不推薦，主要是因?yàn)槔夏昊颊呷菀缀喜⒂懈哐獕骸⑿呐K病、糖尿病等。但是如果患者的身體素質(zhì)較高，能承受治療，也可以適當(dāng)放寬年齡要求。當(dāng)然，這需要醫(yī)生做詳細(xì)的檢查和評估才能確定。2021年05月13日2989
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