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尹俊杰副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 血液科 2.中國多發(fā)性骨髓瘤診治指南(2017 年修訂)推薦的初始診斷檢查 1)基本檢查項目⑴血液檢查:血常規(guī)、肝腎功能(包括白蛋白、乳酸脫氫酶)、電解質(zhì)(包括鈣離子)、凝血功能、血清蛋白電泳(包括 M 蛋白含量)、免疫固定電泳(在輕鏈型加做 IgD 和 IgE)、β2-MG、C 反應(yīng)蛋白、外周血涂片(漿細胞百分?jǐn)?shù))、血清免疫球蛋白定量(包括輕鏈)。⑵尿液檢查:尿常規(guī)、蛋白電泳、尿免疫固定電泳、24h 尿輕鏈。⑶骨髓檢查:骨髓細胞學(xué)涂片分類、骨髓活檢+免疫組化(骨髓免疫組化檢查建議應(yīng)包括針對如下分子的抗體 CD19、CD20、CD38、CD56、CD138、κ輕鏈、λ輕鏈)。⑷影像學(xué)檢查:全身 X 線平片(包括頭顱、骨盆、股骨、胸椎、腰椎、頸椎)。⑸其他檢查:胸部 CT、心電圖、腹部 B 超。2)對診斷或預(yù)后分層有價值的項目⑴血液檢查:sFLC;心功能不全及懷疑合并心臟淀粉樣變性或者輕鏈沉積病患者,檢測心肌酶譜、肌鈣蛋白、BNP、NT-proBNP。⑵尿液檢查:24h 尿蛋白譜(多發(fā)性骨髓瘤腎病及懷疑淀粉樣變者)。⑶骨髓檢查:流式細胞術(shù)(建議抗體標(biāo)記采用 4 色以上,應(yīng)包括針對如下分子的抗體:CD19、CD38、CD45、CD56、CD20、CD138、胞質(zhì)κ輕鏈、胞質(zhì)λ輕鏈;有條件的單位加做 CD27、CD28、CD81、CD117 、CD200 等的抗體,建議臨床研究時開展);FISH(建議 CD138 磁珠分選骨髓瘤細胞或同時行胞漿免疫球蛋白染色以區(qū)別漿細胞),檢測位點建議包括 IgH 易位、17p-(p53 缺失)、13q14 缺失、1q21 擴增;若 FISH 檢測 IgH 易位陽性,則進一步檢測 t(4;14)、 t(11;14)、 t(14;16)、 t(14;20)等。⑷影像學(xué)檢查:CT(局部或全身低劑量)或 MRI(全身或局部包括頸椎、胸椎、腰骶椎、頭顱)、PET-CT。⑸其他檢查:懷疑淀粉樣變性者(①非糖尿病患者出現(xiàn)腎病綜合征;②非缺血性心肌病,心超提示心臟肥大,室間隔增厚;③肝臟腫大或形態(tài)正常但堿性磷酸酶升高;④原因不明的慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。虎莶幻髟虻纳囿w腫大或皮下出血等),需行腹壁皮下脂肪、骨髓或受累器官活檢 并行剛果紅染色。懷疑心功能不全及懷疑合并心臟淀粉樣變性者,需行超聲心動圖檢查。需要說明的問題:17p-(p53 缺失)、13q14 缺失、1q21 擴增;若FISH 檢測 IgH 易位陽性,則進一步檢測 t(4;14)、 t(11;14)、 t(14;16)、 t(14;20),這些檢查比較貴,但是仍需要檢測。這些檢查決定鞏固治療的用藥和維持治療的用藥。有些基因突變便宜的藥物維持無效,需要較好的藥物。有些可以選擇較便宜的藥物維持2019年08月25日
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劉愛軍主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 血液科 多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是單克隆漿細胞異常增殖,導(dǎo)致單克隆免疫球蛋白異常增高的一種惡性腫瘤。發(fā)病率占血液系統(tǒng)惡性腫瘤的10%,居血液系統(tǒng)惡性疾病的第二位。多發(fā)性骨髓瘤疾病進展緩慢,早期癥狀不典型。一項我國1557例骨髓瘤誤診分布的調(diào)查研究顯示:誤診為骨關(guān)節(jié)疾病的患者為620例,誤診為腎臟疾病的患者為244例,誤診為其他血液病的為244例,平均誤診率為65.17%。很多患者早期輾轉(zhuǎn)于其他科室,最終延誤診治。存在以下表現(xiàn)時需要考慮多發(fā)性骨髓瘤并及時到血液科就診:一 骨痛、骨質(zhì)疏松、病理性骨折骨痛是多發(fā)性骨髓瘤最常見臨床表現(xiàn),發(fā)生在75%的多發(fā)性骨髓瘤患者。骨髓瘤的骨質(zhì)破壞主要集中在脊柱及頭顱、胸骨、肋骨、骨盆等扁骨,如果存在腰背痛、胸部骨痛,特別是完成影像學(xué)檢查存在骨質(zhì)疏松、病理性骨折、溶骨性骨質(zhì)破壞需要及時到血液科就診。也有少數(shù)患者疾病侵犯長骨,出現(xiàn)肢體疼痛。對于脊柱病變,骨水泥填充并不能解決整體疾病,建議在血液科評估整體疾病后再選擇外科干預(yù)時機。二 蛋白尿、血尿、腎功能不全蛋白尿、血尿、腎功不全可以是多發(fā)性骨髓瘤繼發(fā)的淀粉樣變性、輕鏈沉積病、管型腎病所致;這些患者需要常規(guī)篩查多發(fā)性骨髓瘤。骨髓瘤管型腎病均存在泡沫尿,但尿量不少、無水腫,只有到腎功能不全嚴(yán)重出現(xiàn)惡心、嘔吐等消化道癥狀才會就醫(yī)。定期體檢有助于檢出蛋白尿、血尿、腎功不全,建議40歲以上每一年進行一次體檢,60歲以上每半年進行一次體檢。三 反復(fù)感染對于反復(fù)呼吸道、泌尿道感染的患者應(yīng)進行體液免疫篩查,存在體液免疫異常的患者需進行多發(fā)性骨髓瘤的排查。四 正細胞性貧血貧血分為小細胞性,大細胞性和正細胞性貧血。正細胞性貧血除了混合性營養(yǎng)不良性貧血、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、白血病等外,多發(fā)性骨髓瘤也是其中一個因素,完善骨髓穿刺即可明確診斷。五 生化中球蛋白升高、球蛋白降低、白球比例倒置生化檢測中出現(xiàn)球蛋白升高需要完善M蛋白鑒定明確是否為多發(fā)性骨髓瘤所致;輕鏈型骨髓瘤往往存在球蛋白降低;白球比例倒置也可以是漿細胞疾病良性單克隆免疫球蛋白增多癥(MGUS)的表現(xiàn),存在白球比例倒置的患者需要完善M蛋白鑒定檢測??傊霈F(xiàn)以上表現(xiàn),建議盡快到血液科進行多發(fā)性骨髓瘤的排查。疾病的早期診斷不僅可以為患者爭取治療時間、減輕患者的痛苦;更能夠節(jié)約醫(yī)療資源。2019年05月11日
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周莉莉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-上海 線上診療科 美國2019癌癥數(shù)據(jù)出爐,癌癥死亡率持續(xù)下降,總體相對1991年峰值下降了27%,相當(dāng)于死亡人數(shù)減少262萬;預(yù)計2019年美國癌癥新發(fā)病例將達到176萬余例,比起去年略高,但是預(yù)計死亡病例60.6萬比去年略低。相信腫瘤醫(yī)生對此報告有不同的解讀,也有各自的擔(dān)憂。在中國,這份數(shù)據(jù)意味著什么?在各自關(guān)注的領(lǐng)域,醫(yī)生們認(rèn)為有什么痛點值得深入討論?在臨床如何努力,才能真正使病人獲益?本期邀請我院腫瘤中心運營副主任、血液科副教授周莉莉醫(yī)生,介紹多發(fā)性骨髓瘤(MM)在國內(nèi)外的診治情況,并帶來前不久美國血液學(xué)會年會(ASH)報告的臨床最新進展,用科學(xué)傳遞希望——“多發(fā)性骨髓瘤需要早期診斷,分層治療,更深緩解,更長生存,已經(jīng)成為國際共識。”周莉莉醫(yī)生腫瘤中心運營副主任、血液科副教授1.您對這個報告顯示相關(guān)數(shù)據(jù)的解讀或者觀點如何,可否與我們分享?周醫(yī)生:2018年全球約有1800萬新增腫瘤病例以及960萬癌癥死亡病例,其中我國腫瘤新發(fā)病例約380.4萬例,死亡病例229.6萬例,超過全球癌癥新發(fā)病人數(shù)的20%。主要原因在于:1)高發(fā)癌譜不同:我國肝癌、食管癌、胃癌、結(jié)直腸癌等消化系統(tǒng)腫瘤占很大比例,而美國高發(fā)前五位為前列腺癌,乳腺癌,肺癌,大腸癌,黑色素瘤。2)早期預(yù)防不足:世界衛(wèi)生組織(WHO)指出,1/3的癌癥可以預(yù)防,1/3的癌癥可以治療,1/3的癌癥可以治愈。目前中國腫瘤發(fā)現(xiàn)時普遍偏晚,錯過了最佳的治療時機。3)人口老齡化加?。何覈┌Y數(shù)據(jù)顯示,40歲以后惡性腫瘤發(fā)病率急劇上升,在80歲達到高峰,癌癥發(fā)病及死亡率隨著年齡增加而增高。4)個體治療差異:腫瘤發(fā)病機制復(fù)雜,個體化精準(zhǔn)治療難度大,且晚期復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移率高,副反應(yīng)多耐受性差。因此,早期預(yù)防和篩查,及時診斷與治療,制定個體化的精準(zhǔn)方案,是改善腫瘤預(yù)后的關(guān)鍵。2.談?wù)勀壳白铌P(guān)注的瘤種?這個瘤種目前在發(fā)達國家的發(fā)病率和死亡率的發(fā)展趨勢?對此您有什么評價?周醫(yī)生:多發(fā)性骨髓瘤(MM)是位居第二位的血液系統(tǒng)惡性腫瘤,發(fā)病率超過急性白血病?;诖耍覀冡t(yī)院在今年3月9日和10日邀請了4位麻省總醫(yī)院的主任到上海和醫(yī)生同道交流骨髓瘤和淋巴瘤的相關(guān)進展。國際骨髓瘤基金會(InternationalMyeloma Foundation)發(fā)布的數(shù)據(jù)顯示:全球約有75萬名多發(fā)性骨髓瘤患者。歐美國家MM發(fā)病率高于亞洲,但死亡率較低,新藥發(fā)展迅速,而且可以很快臨床廣泛應(yīng)用,但規(guī)范化診療手段在低收入和中等收入國家很難完全實現(xiàn)。3.目前有關(guān)多發(fā)性骨髓瘤(MM),國際上最前沿的治療方案是什么樣的?還存在什么棘手的問題?周醫(yī)生:近年來, 從分子生物學(xué)機制到細胞遺傳學(xué)分層,從診斷標(biāo)準(zhǔn)到預(yù)后評估,從個體化方案到整體治療策略,MM領(lǐng)域都取得了驚人的進展。新藥不斷發(fā)展,尤其是蛋白酶體抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑、 單克隆抗體及免疫治療的臨床應(yīng)用,明顯延長了患者生存時間,改善了生存質(zhì)量。最近的美國血液病學(xué)會(ASH)年會上, MM領(lǐng)域報道了許多激動人心的進展,包括高危冒煙型骨髓瘤的早期診治,低劑量CT取代X片用于骨篩查,Daratumumab單抗聯(lián)合傳統(tǒng)方案治療癥狀性MM,靶向BCMA的CAR-T細胞免疫治療,分層維持治療等等。早期診斷,分層治療,更深緩解,更長生存,已經(jīng)成為共識。然而目前,MM仍是一種不可治愈的疾病,多數(shù)患者難逃最終復(fù)發(fā)耐藥的結(jié)局,需要規(guī)范化、個體化、整體性的全人管理。4.關(guān)于中國多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病率、死亡率以及篩查、治療方法,您是否可以介紹一下概況?您認(rèn)為國際上可以借鑒的標(biāo)準(zhǔn)或做法是什么?周醫(yī)生:根據(jù)現(xiàn)有的流行病學(xué)數(shù)據(jù),中國多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病率約為十萬分之一。隨著人口老齡化不斷加劇,診斷水平逐步提高,患病人數(shù)也呈逐年遞增趨勢。同時,與全球數(shù)據(jù)相比,中國骨髓瘤患者診斷時中位年齡更低,疾病進展更晚期,難治比例更高,也更多使用傳統(tǒng)藥物。目前公眾對多發(fā)性骨髓瘤的認(rèn)知程度普遍偏低,主要是疾病起病隱匿,癥狀不典型,與其他科室疾病很難區(qū)分,容易導(dǎo)致患者延誤最佳治療時機。90%以上的患者在發(fā)病初期僅表現(xiàn)為貧血或骨痛,還有約50%表現(xiàn)為腎臟功能損傷。因此,除了禁煙少酒,積極鍛煉,早期篩查,合理飲食等常規(guī)腫瘤預(yù)防措施以外,骨髓瘤的預(yù)后改善更重要的是提高對疾病的認(rèn)知。中老年人如果出現(xiàn)不明原因的貧血、骨痛、病理性骨折、腎功能不全、高鈣血癥和反復(fù)感染等癥狀時,應(yīng)注意完善固定電泳、血清游離輕鏈、骨髓細胞學(xué)檢查等排查骨髓瘤可能,以實現(xiàn)早診早治,更全面規(guī)范的個體化分層治療。在美國,腫瘤方案的制定依據(jù)循證醫(yī)學(xué),強調(diào)多學(xué)科聯(lián)合,尤其重視個體化策略,早期內(nèi)科、外科、放療、介入等多學(xué)科專家聯(lián)合會診,討論決定更適合患者的整體治療方案,可以幫助患者少走彎路,把握最佳治療時機。5.您是否收治過多發(fā)性骨髓瘤的患者?周醫(yī)生:我收治了不少MM的患者,每個人都有自己的故事,他們的堅強不易、樂觀積極常常令人感動。我深深懂得,再堅強、勇敢、無畏的戰(zhàn)士,面對疾病時的無助、恐懼和絕望都一樣。他們需要的不僅是規(guī)范、有效、及時、早期的醫(yī)學(xué)診治,更需要傾聽、理解、支持和鼓勵?!坝袝r去治愈,常常去幫助,總是去安慰?!奔热怀蔀獒t(yī)生,必當(dāng)全力以赴。2019年03月27日
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