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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞惡性增殖性疾病，骨髓中克隆性漿細(xì)胞異常增生，并分泌單克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），導(dǎo)致相關(guān)器官或組織損傷。近年來(lái)，多發(fā)性骨髓瘤（MM）的發(fā)病率不斷升高，成為血液系統(tǒng)的第二大惡性腫瘤。多見于50歲以上的老年人，近年發(fā)病率有增高及發(fā)病年齡提前趨勢(shì)。但患者對(duì)其認(rèn)識(shí)遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠，由于多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，且無(wú)特異性，特別容易漏診和誤診，從而延誤治療。其臨床表現(xiàn)主要如下：1.骨痛在大多數(shù)多發(fā)性骨髓瘤患者中是首發(fā)和突出的臨床表現(xiàn)，因骨髓瘤細(xì)胞分泌細(xì)胞因子激活破骨細(xì)胞，造成骨質(zhì)疏松，溶骨病變。骨痛常見于腰骶、胸背部，早期與骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)、骨質(zhì)疏松有關(guān)，程度不重，可自發(fā)暫時(shí)緩解，最易被誤診為椎間盤突出等骨科疾病。2.多發(fā)性骨髓瘤由于大量免疫球蛋白輕鏈從腎小球?yàn)V過(guò)并沉積于腎小管內(nèi)，引起上皮細(xì)胞變性壞死，加之高血鈣、高粘滯血癥，淀粉樣變以及骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)腎臟等，腎臟損害和腎功能障礙常是多發(fā)性骨髓瘤的主要并發(fā)癥及早期表現(xiàn)?；颊叱Ｓ胁煌潭鹊牡鞍啄颍s半數(shù)患者可發(fā)生腎功能不全，而被誤診為腎臟疾病。3.由于骨髓瘤細(xì)胞惡性增生、浸潤(rùn)排擠了正常的造血組織，影響了造血功能以及腎功能損害，大多合并不同程度的貧血，早期表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、納差、頭暈等貧血癥狀首發(fā)常被誤診為貧血。4.多發(fā)性骨髓瘤常伴有血小板減少，以及大量免疫球蛋白影響血小板和凝血功能，易引起出血，從而誤診為各種出血性疾病?；颊叨嗝庖吖δ艿拖乱渍`診為感染性疾病，由于多克隆免疫球蛋白的減少，B、T淋巴發(fā)育缺陷導(dǎo)致免疫缺陷，中性粒細(xì)胞減少，導(dǎo)致患者反復(fù)感染，特別容易發(fā)生老年肺炎及呼吸、泌尿系統(tǒng)疾病而誤診。5.多合并高粘滯血癥，導(dǎo)致微循環(huán)障礙、貧血及瘤細(xì)胞的浸潤(rùn)，特別是瘤細(xì)胞分泌的大量輕鏈沉淀于心肌或中樞神經(jīng)系統(tǒng)中導(dǎo)致的淀粉樣變性，常被誤診為心腦血管疾病。所以，對(duì)老年人出現(xiàn)以下情況應(yīng)引起高度重視：不明原因骨痛或病理性骨折，特別是查體有骨壓痛，扁骨有腫塊者；不明原因的腎功能損害蛋白尿、氮質(zhì)血癥、貧血與腎功能衰竭程度不相平行；原因不明的貧血伴骨痛；反復(fù)出現(xiàn)肺部感染或尿路感染，經(jīng)抗感染治療無(wú)效，尤其是合并貧血、血沉增快者。2019年09月03日
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許力醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院石景山院區(qū) 肝膽胰脾外科 近年來(lái)，隨著惡性腫瘤發(fā)病率的逐年增高以及腫瘤診斷技術(shù)的進(jìn)步，臨床發(fā)現(xiàn)許多惡性腫瘤患者除原發(fā)腫瘤所致的相關(guān)癥狀外，還常常伴有血液系統(tǒng)疾病的癥狀，如貧血、血栓、血小板異常以及白細(xì)胞異常升高等等。其中白細(xì)胞的異常升高常常被誤認(rèn)為是白血病，而實(shí)際上這是惡性腫瘤的另外一種特殊癥狀，稱為腫瘤的類白血病反應(yīng)( leukemoid reaction, LKR)或腫瘤相關(guān)性白細(xì)胞增多癥(Tumor-Related Leukocytosis TRL)。由于類白血病反應(yīng)無(wú)特異性臨床癥狀常常被混淆或忽視，但惡性腫瘤患者出現(xiàn)類白血病反應(yīng)卻具有明確的警示意義，常常提示腫瘤的骨轉(zhuǎn)移、骨髓浸潤(rùn)及進(jìn)展迅速，預(yù)后不佳。那么什么是腫瘤的類白血病反應(yīng)？其臨床特點(diǎn)又是什么？定義：白血病樣反應(yīng)又稱類白血病反應(yīng)，是因某種因素強(qiáng)烈刺激機(jī)體導(dǎo)致白細(xì)胞顯著增高，外周血液可以出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，很像白血病。一般誘因明確，在原發(fā)病去除后血象隨之恢復(fù)。無(wú)貧血及血小板減少。白血病樣反應(yīng)絕大部分僅有血象方面的變化，很少有骨髓象變化，且血象亦只限于某一細(xì)胞系列的變化，一般不波及紅細(xì)胞系列及巨核細(xì)胞系列，因此不難與白血病鑒別。約44％左右的惡性腫瘤患者可伴類白血病反應(yīng)，多見于肺癌、胃癌、乳腺癌、食管癌、胰腺癌、宮頸癌、大腸癌、肝癌等實(shí)體腫瘤，也可見于多發(fā)性骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤等。該綜合征既可呈急性，亦可為慢性。腫瘤患者發(fā)生類白血病反應(yīng)的機(jī)制（1）腫瘤自分泌的造血因子刺激白細(xì)胞升高；（2）腫瘤的骨及骨髓浸潤(rùn)會(huì)分泌一些刺激性因子刺激白細(xì)胞增多；（3）腫瘤細(xì)胞作用于巨噬細(xì)胞產(chǎn)生造血因子促進(jìn)粒細(xì)胞分化和增值，使釋放入外周血液的粒細(xì)胞增多；（4）骨髓干細(xì)胞可能同時(shí)是腫瘤干細(xì)胞的發(fā)源。因此，腫瘤在轉(zhuǎn)移過(guò)程中可能會(huì)分化出一些血細(xì)胞，其中包括白細(xì)胞，而發(fā)生類白血病反應(yīng)；（5）機(jī)體對(duì)癌細(xì)胞的反應(yīng)以及癌細(xì)胞本身的壞死也會(huì)引起外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多。癥狀：類白血病反應(yīng)的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，完全是原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)。本病最常繼發(fā)于重癥感染而出現(xiàn)發(fā)熱，多見高熱，常有明確的感染灶，或腫瘤患者無(wú)感染跡象而出現(xiàn)不明原因的白細(xì)胞增多等。部分患者因合并彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）出現(xiàn)出血傾向，表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、齒齦出血，嚴(yán)重時(shí)可內(nèi)臟出血。部分患者可有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，但多與原發(fā)病同時(shí)出現(xiàn)。偶可有頭暈、頭痛、呼吸困難等。因過(guò)敏所致的類白血病反應(yīng)還可出現(xiàn)皮疹等過(guò)敏反應(yīng)。抗生素治療血象無(wú)明顯下降趨勢(shì)或無(wú)效，反復(fù)血培養(yǎng)均陰性；病因：具有明確病因，如感染、中毒、腫瘤、大出血、溶血、過(guò)敏性休克、服藥等。檢查：1、血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高，多數(shù)>50*109/L,但一般<120*109/L,也有少數(shù)白細(xì)胞不增多者。不同類型的白細(xì)胞有不同形態(tài)，胞質(zhì)中常有中毒顆粒、空泡、胞核固縮，分裂異常。紅細(xì)胞總數(shù)和血紅蛋白含量無(wú)明顯變化，血小板計(jì)數(shù)正?；蛟龆唷?、骨髓象：除增生活躍及核左移外，常有中毒顆粒。通常紅系和巨核系無(wú)明顯異常。3、細(xì)胞化學(xué)染色：中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性劑積分明顯增高。4、影像檢查：B超、CT、MRI有助于查明肝、脾、淋巴結(jié)腫大情況。PCT-CT對(duì)于明確惡性腫瘤轉(zhuǎn)移情況有幫助。診斷：1、有明確病因。2、必要時(shí)需要做排除白血病的檢查，例如流式細(xì)胞儀、染色體和基因檢查等。3、白細(xì)胞增多或（和）出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，而紅細(xì)胞和血小板一般正常，按細(xì)胞形態(tài)分為以下幾種白血病反應(yīng)。（1）粒細(xì)胞型：此型最常見，可見肺炎、腦膜炎、白喉、結(jié)核病等重癥傳染病，亦可見于惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移。有機(jī)磷農(nóng)藥或一氧化碳中毒、急性溶血或出血、嚴(yán)重外傷或大面積燒傷等。（2）淋巴細(xì)胞型：常見于某些病毒感染、如水痘、風(fēng)疹、傳染性單核細(xì)胞增多癥；也可見于百日咳、結(jié)核病等。（3）單核細(xì)胞型：常見于結(jié)核病、巨細(xì)胞病毒感染、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。（4）嗜酸粒細(xì)胞型：見于寄生蟲感染，如血吸蟲、絲蟲病、瘧疾、棘球蚴病等。治療1、主要針對(duì)原發(fā)病治療，只要原發(fā)病治療有效，白血病樣反應(yīng)即可消失。2、加強(qiáng)對(duì)癥、支持治療。2019年08月31日5326
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王亞非副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院 血液科 70%以上的多發(fā)性骨髓瘤患者會(huì)出現(xiàn)骨痛，常為首發(fā)癥狀，多見于腰背處、胸骨、肋骨，早期以活動(dòng)時(shí)為著，后期疼痛加重，呈持續(xù)性。骨痛的原因主要是由于骨髓瘤細(xì)胞及骨髓微環(huán)境及前兩者相互作用，形成以細(xì)胞因子、粘附因子為介質(zhì)的復(fù)雜網(wǎng)絡(luò)，導(dǎo)致骨髓中破骨細(xì)胞活性增強(qiáng)，導(dǎo)致骨破壞，嚴(yán)重者引起病理性骨折。那么我們?nèi)绾慰刂乒峭?，最根本的還是要積極治療本病，那除了需要積極治療原發(fā)病之外，還可以采取什么樣的措施呢？主要包括以下幾點(diǎn)：1、雙磷酸鹽（帕米膦酸、唑來(lái)膦酸）治療，需要注意的是，應(yīng)用這類藥物必須要檢測(cè)患者腎功能以及檢測(cè)下頜骨，以防下頜骨壞死。2、放射治療：采用低劑量（10~30gy）作為姑息治療，用于不能控制的疼痛、即將發(fā)生病理性骨折或即將發(fā)生的脊髓壓迫。照射范圍一般比較局限，以防影響干細(xì)胞的采集以及遠(yuǎn)期副作用。3、外科手術(shù)：對(duì)于即將發(fā)生或已經(jīng)存在的長(zhǎng)骨骨折、脊柱多發(fā)壓縮性骨折、脊柱失穩(wěn)、可考慮外科手術(shù)治療。2019年08月16日3720
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湯日寧主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 腎臟內(nèi)科 我們先從近期兩個(gè)案例說(shuō)起：案例一：62歲老年男性患者，1年余前開始出現(xiàn)反復(fù)下肢水腫伴尿泡沫增多，外院診斷為“腎病綜合征、膜性腎病”，患者未予積極治療；1月前患者出現(xiàn)嘔吐、腹瀉，尿量逐漸減少至無(wú)尿，伴有水腫、胸悶癥狀，曾使用“青霉素類”藥物抗感染治療，腹瀉改善，但血肌酐進(jìn)行性上升至700umol/L以上；既往有高血壓病史5年，2年前自訴腰椎間盤突出癥手術(shù)后血壓降低，遂停服降壓藥物，血壓波動(dòng)于90-110/65-75mmHg；腎臟B超形態(tài)正常；繼發(fā)因素排查未見明顯異常；血常規(guī)提示輕度貧血；M蛋白分析提示陰性；入院后多次查心電圖提示肢體導(dǎo)聯(lián)廣泛低電壓，V1～V3呈rS型，R波升高不明顯；心臟彩超提示二尖瓣、三尖瓣瓣膜明顯增厚；給予血液凈化治理、補(bǔ)液等綜合治療，補(bǔ)做腎穿刺活檢標(biāo)本特殊剛果紅染色，病理提示腎臟淀粉樣變性，患者未同意行骨髓檢查。案例二：63歲老年男性，尿蛋白1+至2+、無(wú)下肢浮腫，血腎功能正常合并貧血。入院檢查提示中度貧血、血肌酐正常，血球蛋白顯著升高，M蛋白檢查提示檢出λ型IgG輕鏈，骨髓檢查提示漿細(xì)胞30%，確診多發(fā)性骨髓瘤，行腎穿刺活檢病理提示腎臟淀粉樣變性。以上兩個(gè)病案總結(jié)一下：兩位老年患者均表現(xiàn)為蛋白尿，一例合并低血壓，一例合并與腎功能不平行的中度貧血，最后均確診為淀粉樣變性腎病，多發(fā)性骨髓瘤。多發(fā)性骨髓瘤（MM）是一種惡性漿細(xì)胞病，其腫瘤細(xì)胞起源于骨髓中的漿細(xì)胞，其特征為骨髓漿細(xì)胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈（M蛋白）過(guò)度生成，極少數(shù)患者可以是不產(chǎn)生M蛋白的未分泌型MM。多發(fā)性骨髓瘤常伴有腎臟損害、貧血、多發(fā)性溶骨性損害、高鈣血癥。發(fā)病率估計(jì)為2～3/10萬(wàn)，男女比例為1.6:1，大多患者年齡>40歲。因此，老年患者出現(xiàn)蛋白尿時(shí)，注意排除繼發(fā)性因素，尤其是合并不明原因的貧血、高球蛋白血癥、高鈣血癥的患者，特別伴有血壓下降，一定注意排除血液系統(tǒng)疾病，如多發(fā)性骨髓瘤導(dǎo)致的腎損害?。?！常規(guī)的、微創(chuàng)的骨髓穿刺術(shù)務(wù)必及時(shí)按醫(yī)囑執(zhí)行。湯日寧主任醫(yī)師，副教授，博士生導(dǎo)師；王桂華，博士，主治醫(yī)師江蘇省腎臟病臨床研究中心，東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院腎科2019年07月05日2666
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