-
2022年10月28日
53
0
14
-
賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 血液系統(tǒng)疾病患者，包括白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓異常增生綜合征等。復(fù)查時(shí)間與其他腫瘤患者稍有不同。發(fā)病第一年內(nèi)應(yīng)每月復(fù)查1次，第2-3年病情穩(wěn)定后每3個(gè)月復(fù)查1次，以后則須每半年復(fù)查1次。病情穩(wěn)定5年后每年復(fù)查1次。復(fù)查時(shí)最重要的是血常規(guī)，其次是骨髓象，肝腎功能、電解質(zhì)、全身淺表淋巴結(jié)超聲檢查、腹部彩超和腹腔淋巴結(jié)超聲檢查等。2022年02月08日561
0
29
-
練詩(shī)梅主任醫(yī)師 大連理工大學(xué)附屬中心醫(yī)院 血液內(nèi)科 骨痛的原因很多，外傷骨折后的骨痛、胸骨痛、肋骨痛、長(zhǎng)期勞累或扭傷后的腰痛、四肢骨痛、骨腫瘤、血液病等，在人們的日常生活中，幾乎所有人都會(huì)有過(guò)“骨痛”。絕大多數(shù)的骨痛，經(jīng)過(guò)修養(yǎng)或醫(yī)生治療可以緩解或治愈，呈現(xiàn)良性過(guò)程。但是，血液病中的“多發(fā)性骨髓瘤”常常會(huì)以骨痛為首發(fā)表現(xiàn)，是人們常常忽視、但必須重視的重要癥狀。近年來(lái)，多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病呈現(xiàn)逐漸增多的趨勢(shì)，因此，今日，我們來(lái)談?wù)劧喟l(fā)性骨髓瘤！ 那么，多發(fā)性骨髓瘤是一種什么疾病？為什么會(huì)發(fā)生骨痛？ 多發(fā)性骨髓瘤是一種比較少見(jiàn)的惡性血液系統(tǒng)疾病，約占所有惡性腫瘤的1%左右，發(fā)病年齡以中老年為主，往往起病隱匿、相對(duì)緩慢，癥狀不典型，可以表現(xiàn)為反復(fù)感染、血栓、無(wú)原因的尿蛋白或腎功能不全，輕微外傷后骨折或無(wú)外傷史的自發(fā)性骨折、廣泛的骨質(zhì)疏松、等，其中較常見(jiàn)的癥狀就是無(wú)原因的骨痛。首次就診科室往往是骨關(guān)節(jié)科、脊柱外科、腎內(nèi)科、風(fēng)濕免疫科、呼吸科、心腦血管科、等。很多基層醫(yī)院醫(yī)務(wù)工作者對(duì)此疾病認(rèn)識(shí)不足，一些患者因尿蛋白或腎內(nèi)科等一直在腎內(nèi)科治療；一些患者因骨折等反復(fù)在骨關(guān)節(jié)科、脊柱外科治療；甚至有患者因白球蛋白比例倒置誤診為肝硬化而一直在肝病科治療。只有少部分患者因貧血就診血液科。因此，提供廣大醫(yī)務(wù)人員對(duì)本疾病的認(rèn)識(shí)，提供廣大民眾對(duì)骨痛等的重視，非常重要。 人體中的免疫功能包括細(xì)胞免疫和體液免疫，其中，體液免疫是通過(guò)人體的一種特殊細(xì)胞——B淋巴細(xì)胞接受各類(lèi)致病抗原刺激增生分化為漿細(xì)胞，產(chǎn)生免疫反應(yīng)生成免疫球蛋白而發(fā)揮免疫作用；每種抗原的刺激只能合成一種相應(yīng)的抗體（一個(gè)克?。灰虼巳梭w的抗體是多克隆的。當(dāng)漿細(xì)胞發(fā)生克隆性惡性病變時(shí)，人體內(nèi)就會(huì)產(chǎn)生大量的惡性漿細(xì)胞，這些惡性漿細(xì)胞增生部位就是骨髓，正常的骨髓被惡性漿細(xì)胞取代，同時(shí)產(chǎn)生大量異常的單克隆免疫球蛋白，并造成骨質(zhì)破壞，從而產(chǎn)生骨痛等臨床癥狀和體征，形成了多發(fā)性骨髓瘤。 導(dǎo)致這種漿細(xì)胞惡變形成多發(fā)性骨髓瘤的原因是什么呢？ 目前，多發(fā)性骨髓瘤的病因不明，廣大學(xué)者公認(rèn)的可能的危險(xiǎn)因素有如下幾種：1、年齡：本病的發(fā)病年齡以中老年為主，隨著年齡的增加發(fā)病率增加，原因不明；2、輻射：二戰(zhàn)時(shí)期，日本廣島、長(zhǎng)崎原子彈爆炸的幸存者，多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病率明顯增加；一些接觸放射性物資較多的人群如放射性工作者和核工業(yè)工作者存在風(fēng)險(xiǎn)；3、職業(yè)與環(huán)境：粉塵、黃曲霉素、殺蟲(chóng)劑、染發(fā)、重金屬、苯等化學(xué)物質(zhì)、染發(fā)劑等也有增加多發(fā)性骨髓瘤的風(fēng)險(xiǎn)；4、病毒：有學(xué)者認(rèn)為人類(lèi)8型皰疹病毒（HHV-8）參與了多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)生；5、慢性抗原刺激和免疫功能紊亂，可能會(huì)誘發(fā)多發(fā)性骨髓瘤；6、家族和遺傳因素：不同民族和人種的多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病率是不同的。 那么，多發(fā)性骨髓瘤的骨質(zhì)有哪些表現(xiàn)？在多發(fā)性骨髓瘤的早期，往往癥狀不典型，常誤診為風(fēng)濕病、關(guān)節(jié)炎、骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)增生、腰肌勞損、腰扭傷、肋軟骨炎等。隨著疾病進(jìn)展，骨痛逐漸加重，部位逐漸增多，常常發(fā)生病理性骨折（無(wú)原因、無(wú)外傷或輕微外傷后的自發(fā)性骨折）骨痛往往是本病最早發(fā)生、最常見(jiàn)的主要癥狀。國(guó)內(nèi)有學(xué)者統(tǒng)計(jì)，以骨痛為首發(fā)癥狀者占50%以上。骨痛易發(fā)生于造血豐富的骨組織，如：脊柱椎體、肋骨、骨盆、肩胛骨、顱骨、等，常規(guī)的對(duì)癥治療療效不佳。隨著疾病進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)貧血、蛋白尿、等典型表現(xiàn)。 多發(fā)性骨髓瘤的確診主要通過(guò)骨穿、單克隆免疫球蛋白檢查、等確診，只要提高認(rèn)識(shí)，及時(shí)到血液科就診，就能及時(shí)診斷。因此通過(guò)科普，提高廣大民眾對(duì)骨痛的正確認(rèn)識(shí)，就能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，及時(shí)診療。2021年11月03日1130
0
2
-
陳鋮主任醫(yī)師 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科 當(dāng)腎功能異常碰到高鈣血癥，沒(méi)那么簡(jiǎn)單 我們知道慢性腎臟?。–KD）患者往往并發(fā)低鈣血癥，其機(jī)制為腎臟產(chǎn)生1,25-(OH)2D減少，或靶器官對(duì)1,25-(OH)2D抵抗，使腸道和腎臟鈣吸收減少；同時(shí)CKD時(shí)排磷障礙而致血磷升高，高磷血癥使鈣磷乘積升高，促使磷酸鈣在組織中沉積引起異位鈣化；而低鈣血癥、低1,25-(OH)2D血癥及高磷血癥均刺激PTH分泌以代償性升高血鈣降低血磷，即繼發(fā)性甲旁亢。然而腎功能不全患者血鈣不低反高，有哪些原因呢？讓我們來(lái)看看以下病例—— 病例1 患者，女，68歲。主因“上腹部及腰背部疼痛1月” 入院。既往有高血壓病史，最高150/100mmHg，服用倍他樂(lè)克，余無(wú)特殊。查體：BP 138/76mmHg精神差，貧血貌，顏面輕度水腫，雙腎區(qū)輕度叩痛。輔助檢查：血常規(guī)：Hb 73g/L hsCRP > 5mg/L；生化：ALB 36.40g/L Urea 16.2mmol/L Cr 491umol/L TCO2 20.40mmol/L UA 716umol/L Ca 2.92mmol/L；PTH 26.52 pg/ml；降鈣素原 23.24ng/Ml；女性腫瘤標(biāo)記物：HE4 >1500pmol/L SA 859mg/L AFU 65.28U/L FER >1650ng/mL； 尿本周蛋白：陽(yáng)性；血輕鏈：κ-輕鏈 22.2g/L λ-輕鏈 2.97g/L；尿輕鏈：κ-輕鏈 13.36g/L λ-輕鏈2021年08月13日1637
1
5
-
曾英堅(jiān)主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 血液病科 專(zhuān)家簡(jiǎn)介：曾英堅(jiān)，主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師，醫(yī)學(xué)博士，江西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院血液病科主任，江西省臨床重點(diǎn)專(zhuān)科學(xué)科帶頭人、學(xué)術(shù)帶頭人。全國(guó)第四批中醫(yī)臨床優(yōu)秀人才。擅長(zhǎng)慢性難治性再生障礙性貧血、慢性難治性血小板減少癥、化療后中藥調(diào)治、西醫(yī)正規(guī)個(gè)體化治療結(jié)合中醫(yī)藥、過(guò)繼免疫治療技術(shù)治療急慢性白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征等惡性血液病尤其是上述老年惡性血液病療效突出。袁秋全：中醫(yī)碩士，畢業(yè)于廣州中醫(yī)藥大學(xué)中醫(yī)內(nèi)科學(xué)專(zhuān)業(yè)（中醫(yī)藥治療血液系統(tǒng)疾?。?，中國(guó)民族醫(yī)藥學(xué)會(huì)血液病分會(huì)會(huì)員，江西省中醫(yī)藥學(xué)會(huì)血液病專(zhuān)委會(huì)委員兼秘書(shū)，江西省中醫(yī)藥學(xué)會(huì)中醫(yī)藥適宜技術(shù)推廣分會(huì)委員，江西省康復(fù)養(yǎng)生協(xié)會(huì)針灸推拿康復(fù)專(zhuān)委會(huì)委員。跟隨著名中醫(yī)血液病專(zhuān)家國(guó)家名老中醫(yī)梁冰教授學(xué)習(xí)中醫(yī)藥治療血液系統(tǒng)疾病，對(duì)中醫(yī)藥治療白血病、慢性再生障礙性貧血等血液系統(tǒng)疾病有所體會(huì)。擅長(zhǎng)中西醫(yī)結(jié)合治療血液系統(tǒng)腫瘤如白血病、淋巴瘤、骨髓增生異常綜合征，各種貧血性疾病如缺鐵性貧血、再生障礙性貧血，各種出血與血栓性疾病如特發(fā)性血小板減少性紫癜等。骨髓穿刺檢查，簡(jiǎn)稱(chēng)骨穿，是一種通過(guò)抽取骨髓液的方式，以協(xié)助臨床診斷，特別是血液病的診斷和指導(dǎo)治療的重要檢查。每當(dāng)醫(yī)生建議做骨髓穿刺檢查時(shí)，很多患者及其家屬都心存恐懼和種種疑惑：骨穿是要把骨頭穿透嗎?這個(gè)過(guò)程會(huì)不會(huì)非常痛苦?穿刺后會(huì)不會(huì)對(duì)身體造成損害從而影響日常的基本生活?骨穿是否會(huì)留下嚴(yán)重的后遺癥?由于對(duì)骨髓穿刺檢查缺乏認(rèn)識(shí)，不少人在聽(tīng)到醫(yī)生的骨穿檢查建議時(shí)，往往都是持拒絕的態(tài)度，而貽誤了病情，耽誤了疾病診斷和治療的最佳時(shí)期。對(duì)于骨髓穿刺這類(lèi)檢查，人們或許會(huì)有很多疑惑，小編在這里給大家總結(jié)了幾個(gè)最常見(jiàn)的問(wèn)題。1.哪些疾病需要行骨穿檢查?(1)用于各種原因?qū)е碌呢氀透黝?lèi)白血病、血小板減少性紫癜、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓纖維化、骨髓發(fā)育異常綜合征等;(2)用于明確長(zhǎng)期發(fā)熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大等癥狀的診斷;(3)用于某些寄生蟲(chóng)病的檢測(cè);(4)用于觀察某些疾病的療效。2.骨髓穿刺會(huì)非常疼痛嗎?自古就有“刮骨療毒”、“痛徹骨髓”的說(shuō)法，人們自然會(huì)聯(lián)想到扎到骨髓的疼痛簡(jiǎn)直就是疼痛的最高級(jí)別了。其實(shí)大家的這種恐懼感是不必要的，骨髓穿刺的操作一般需要在局部麻醉下進(jìn)行，對(duì)于一個(gè)熟練的醫(yī)生來(lái)說(shuō)，全過(guò)程也不過(guò)幾分鐘，在抽取骨髓液的瞬間除了有輕微的酸痛感外基本感覺(jué)不到什么痛苦，休息一會(huì)兒也就慢慢緩解了，甚至不如一般的靜脈注射帶來(lái)的痛苦多。3.骨髓穿刺會(huì)影響人體健康、留下后遺癥嗎？有些人誤以為骨髓穿刺檢查抽取骨髓液會(huì)損害人體的精髓，怕傷了身體元?dú)?，?dān)心留下后遺癥，不愿進(jìn)行檢查，這些擔(dān)憂也是不必要的。骨穿檢查最常選擇的部位是髂后上棘，位于髂骨翼后方，可用手沿髂骨翼上部邊緣向后觸摸，可摸到一個(gè)骨性突起即為髂后上棘，這個(gè)部位皮下脂肪少，沒(méi)有重要的血管和神經(jīng)，骨髓含量豐富，易于穿刺。實(shí)際上骨穿檢查所需的骨髓液是極少量的，與人體總量相比微不足道，且骨髓具有很強(qiáng)的再生能力，所以為了明確疾病的診斷，抽取極少量的骨髓液進(jìn)行化驗(yàn)，一般不會(huì)有損人體健康，也是不會(huì)留下后遺癥的。4.骨髓穿刺后應(yīng)注意些什么?(1)穿刺術(shù)后應(yīng)壓迫止血，注意觀察局部有無(wú)出血;(2)臥床休息，短暫靜臥后無(wú)明顯不適即可正常活動(dòng);(3)術(shù)后3日內(nèi)保持穿刺部位干燥清潔，避免感染。當(dāng)然，骨髓穿刺檢查也是有禁忌癥的，并不適用于所有人。第一個(gè)方面，是有嚴(yán)重凝血功能障礙，比如有嚴(yán)重肝病出現(xiàn)了凝血因子的缺乏，或是有血友病這種先天凝血功能障礙的疾病;第二個(gè)方面，是妊娠晚期的女性，還有一些幼兒或是不能配合檢查的人群，也是相對(duì)禁忌的。總之，是否需要進(jìn)行骨穿檢查，應(yīng)多參考專(zhuān)科醫(yī)生的意見(jiàn)，盡早明確診斷，少走彎路，及時(shí)治療，使身體能早日恢復(fù)健康。2021年07月15日1404
0
0
-
王亞非副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院 血液科 70%-80%的多發(fā)性骨髓瘤患者有不同程度的骨破壞。骨基質(zhì)和骨小梁的大量破壞，形成溶骨性病灶，即骨髓瘤骨病，可引起骨痛、病理性骨折、截癱和高鈣血癥，偶爾可引起神經(jīng)壓迫癥狀。骨質(zhì)破壞是影響多發(fā)性骨髓瘤患者生存質(zhì)量和預(yù)后的重要因素。部分患者可因骨痛或腰腿痛被誤診為扭傷、骨質(zhì)疏松、腰肌勞損、轉(zhuǎn)移性骨腫瘤等。因此，影像學(xué)檢查對(duì)于多發(fā)性骨髓瘤骨病的診斷至關(guān)重要。 多發(fā)性骨髓瘤骨病的影像學(xué)檢查手段主要包括普通 X 線片、 CT 掃描、磁共振成像（ MRI）、 PET-CT 檢查，其主要影像學(xué)表現(xiàn)為溶骨性改變。需要注意的是，多發(fā)性骨髓瘤的骨質(zhì)破壞主要表現(xiàn)為溶骨性改變，而 ECT 檢查主要是通過(guò)成骨來(lái)反映破骨，骨髓瘤骨破壞的檢出率低，所以 ECT 已不再推薦用于骨髓瘤骨質(zhì)破壞的影像學(xué)檢查。 后續(xù)精彩內(nèi)容敬請(qǐng)持續(xù)關(guān)注！2021年06月17日1310
0
0
-
廖鵬軍主治醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 血液科 就像談癌色變一樣，有的病友一看到化驗(yàn)單中出現(xiàn)小“M”蛋白就特別擔(dān)心，害怕自己患了多發(fā)性骨髓瘤。有不少病友在網(wǎng)上向我咨詢。 沒(méi)錯(cuò)，血或尿化驗(yàn)中出現(xiàn)“M蛋白”或“M峰”是多發(fā)性骨髓瘤的重要特征，M蛋白是診斷多發(fā)性骨髓瘤（簡(jiǎn)稱(chēng)MM）和判斷治療效果的重要指標(biāo)。 治療前M蛋白較高 治療后M蛋白下降 血或尿化驗(yàn)中出現(xiàn)“M蛋白”一定是骨髓瘤嗎? 回答：不是！ 下列情況下也可以出現(xiàn)M蛋白血癥： 一.意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS ） 意義未明單克隆免疫球蛋白血癥( MGUS )是指血清中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白但無(wú)漿細(xì)胞病或其他相關(guān)疾病存在的一種病態(tài)。MGUS可持續(xù)多年而無(wú)臨床癥狀。 美國(guó)Kyle教授等進(jìn)行的流行病學(xué)調(diào)查表明,MGUS的發(fā)生率在50歲以上人群為2％,隨年齡增長(zhǎng)而增長(zhǎng)。MGUS在不同人種發(fā)病率有所不同，其中黑人發(fā)病率最高，是其他人種的2～3倍。 應(yīng)當(dāng)強(qiáng)調(diào),在符合MGUS診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者中,有相當(dāng)部分患者最終會(huì)發(fā)展為骨髓瘤或其他惡性漿細(xì)胞病或B淋巴細(xì)胞惡性疾病。 血清游離輕鏈（FLC）是血清中未與重鏈結(jié)合的輕鏈k和輕鏈l。正常生理狀態(tài)下其比值為0.26-1.65，比值超出此范圍時(shí)，表明體內(nèi)存在單克隆漿細(xì)胞。MGUS時(shí)雖可超出此范圍，但超出范圍有限且較為穩(wěn)定。若此比值呈持續(xù)性升高，則表明MGUS可能向惡性漿細(xì)胞?。ㄈ绻撬枇觯┻M(jìn)展。 由于MGUS向MM轉(zhuǎn)化的機(jī)制未明,也沒(méi)有明確MGUS的預(yù)后因素,因此強(qiáng)調(diào)對(duì)MGUS患者的長(zhǎng)期隨診,定期檢查有關(guān)指標(biāo)。建議6月-1年進(jìn)行一次隨訪，若患者M(jìn)蛋白上升較快,骨髓中出現(xiàn)較多的異常漿細(xì)胞,或患者出現(xiàn)骨髓瘤相關(guān)癥狀（貧血、骨痛等）,則應(yīng)警惕MGUS在向骨髓瘤轉(zhuǎn)化. 二.伴發(fā)于非漿細(xì)胞病的單克隆免疫球蛋白增多 除MGUS外,尚有下列非漿細(xì)胞疾病偶可伴發(fā)單克隆免疫球蛋白或M蛋白增多：慢性感染(結(jié)核病、巨細(xì)胞病毒感染、病毒性肝炎),自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、多發(fā)性肌炎等),惡性血液病(淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增殖性疾患),非血液系統(tǒng)惡性腫瘤(乳腺癌、肝癌、肺癌、卵巢癌、前列腺癌、子宮癌等),神經(jīng)系統(tǒng)疾病(周?chē)窠?jīng)病、POEMS綜合征、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病),某些皮膚病,器官移植(腎移植、肝移植)以及其他如膽道疾病等。 上述多種非漿細(xì)胞疾病皆可伴發(fā)單克隆免疫球蛋白增多,表明此類(lèi)單克隆免疫球蛋白增多與疾病病因、發(fā)病機(jī)制之間沒(méi)有因果關(guān)系。推測(cè)此類(lèi)單克隆免疫球蛋白增多是患者機(jī)體對(duì)抗原（病原體、腫瘤、變性蛋白質(zhì)等）的異常免疫反應(yīng)。 骨髓瘤與伴發(fā)于非漿細(xì)胞病的單克隆免疫球蛋白增多癥的鑒別要點(diǎn)如下： 1.伴發(fā)于非漿細(xì)胞病的單克隆免疫球蛋白增高水平有限,通常2021年06月11日4281
0
2
-
賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 某先生嗓子突然變嘶啞，而且一天比一天嚴(yán)重，做了四次喉鏡看也沒(méi)查出問(wèn)題，聲帶也是好的，但就是說(shuō)話很吃力，上氣接不上下氣，皮膚變黑、舌頭腫大有白斑。什么科室都看遍了，唯獨(dú)漏了血液科，而他的病恰恰就是需要血液檢查才能查出的骨髓瘤。骨髓瘤是骨髓中的漿細(xì)胞發(fā)生惡變而引起的一種較常見(jiàn)的惡性腫瘤，目前原因不明。它經(jīng)常損害的部位是脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等，所以骨髓瘤最常見(jiàn)的癥狀是骨折、腰痛，但骨髓中的漿細(xì)胞，因?yàn)楫惓７置诘拿庖咔虻鞍卓赡芙?rùn)到人體的其它器官，就會(huì)引起其它器官的病變，這也是它容易被誤診的原因。 一、骨髓瘤經(jīng)常被誤診為以下三種疾病： 1、被誤診為腎病 有些骨髓瘤患者會(huì)出現(xiàn)水腫，化驗(yàn)檢查也發(fā)現(xiàn)蛋白尿、肌酐升高，于是當(dāng)成是腎病進(jìn)行治療，延誤病情。常常出現(xiàn)劇烈的腰疼，這種疼痛類(lèi)似于骨頭疼，而腎病患者的腰痛與此不同，不是表現(xiàn)為劇烈的針扎樣的疼痛，而是比較緩和的疼痛，稱(chēng)之為鈍痛，有時(shí)表現(xiàn)為絞痛。 2、被誤診為骨病 骨髓瘤經(jīng)常損害的部位是脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等，所以80%的病人會(huì)有骨質(zhì)的破壞，最常見(jiàn)的癥狀是骨折、蟲(chóng)噬性骨質(zhì)破壞。 3、被誤診為心肌病 有位名醫(yī)，也被這個(gè)喜歡“易容”的骨髓瘤所誤導(dǎo)過(guò)，患者出現(xiàn)的是氣短胸悶類(lèi)似心肌病的表現(xiàn)，心電圖、心臟B超、核磁共振結(jié)果顯示他的心臟變大了，心能在下降，已出現(xiàn)心衰。 這是因?yàn)楣撬枇霎惓７置诘拿庖咔虻鞍赘旱竭_(dá)心臟，沉積在心肌上，表現(xiàn)為室間隔增厚、室壁增厚，血液回流不暢，導(dǎo)致肺水腫、低血壓、心衰等。 二、如何診斷治療？ 1、要想揭開(kāi)骨髓瘤的真面目，其實(shí)只需： ①兩管血：血的免疫固定電泳、血清的游離輕鏈； ②一管尿：尿的免疫固定電泳的檢測(cè)就夠了。 這三個(gè)檢測(cè)只要有一個(gè)是陽(yáng)性，就需要進(jìn)一步做其它檢查；如果三個(gè)檢測(cè)都是陰性的，基本可以排除多發(fā)性骨髓瘤的診斷。 2、骨髓瘤雖然發(fā)病率逐年升高，但如果早發(fā)現(xiàn)早治療，預(yù)后效果會(huì)非常好，前期除了常規(guī)的治療之外，后期還進(jìn)行了自體造血干細(xì)胞移植，是采集病人的造血干細(xì)胞后先凍存起來(lái)，再給病人做大劑量的化療，最大程度的清除體內(nèi)的腫瘤細(xì)胞后，再把原來(lái)凍存好的干細(xì)胞重新輸回體內(nèi)，重新建立一個(gè)新的造血系統(tǒng)進(jìn)行恢復(fù)。2021年04月07日1758
0
40
-
薛愷主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 血液科 一．什么是多發(fā)性骨髓瘤 多發(fā)性骨髓瘤是最常見(jiàn)的一種漿細(xì)胞病，顯著特點(diǎn)是骨髓中惡性漿細(xì)胞多灶性增生，外周血和/或尿中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白或其片段（即M蛋白），進(jìn)而導(dǎo)致骨質(zhì)破壞、貧血、腎功能不全等靶器官功能損傷。 MM是一種老年疾病，國(guó)人中位發(fā)病年齡為55歲。MM占血液系統(tǒng)惡性腫瘤發(fā)病率的10%。是僅次于淋巴瘤的血液系統(tǒng)第二大腫瘤。 二．臨床表現(xiàn) 多發(fā)性骨髓瘤起病徐緩，早期無(wú)明顯癥狀，容易被誤診。MM的臨床表現(xiàn)多樣，主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經(jīng)癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。 1.骨痛、骨骼變形和病理骨折 骨髓瘤細(xì)胞分泌破骨細(xì)胞活性因子而激活破骨細(xì)胞，使骨質(zhì)溶解、破壞，骨骼疼痛是最常見(jiàn)的癥狀，多為腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤細(xì)胞對(duì)骨質(zhì)破壞，引起病理性骨折，可多處骨折同時(shí)存在。 2.貧血和出血 貧血較常見(jiàn)，為首發(fā)癥狀，早期貧血輕，后期貧血嚴(yán)重。晚期可出現(xiàn)血小板減少，引起出血癥狀。皮膚黏膜出血較多見(jiàn)，嚴(yán)重者可見(jiàn)內(nèi)臟及顱內(nèi)出血。 3.肝、脾、淋巴結(jié)和腎臟病變 肝、脾腫大，頸部淋巴結(jié)腫大，骨髓瘤腎。器官腫大或者異常腫物需要考慮髓外漿細(xì)胞瘤或者淀粉樣變。 4.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 神經(jīng)系統(tǒng)髓外漿細(xì)胞瘤可出現(xiàn)肢體癱瘓、嗜睡、昏迷、復(fù)視、失明、視力減退。 5.多發(fā)性骨髓瘤多見(jiàn)細(xì)菌感染 亦可見(jiàn)真菌、病毒感染，最常見(jiàn)為細(xì)菌性肺炎、泌尿系感染、敗血癥，病毒性帶狀庖疹也容易發(fā)生，尤其是治療后免疫低下的患者。 6.腎功能損害 50%～70%患者尿檢有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型，出現(xiàn)慢性腎功能衰竭、高磷酸血癥、高鈣血癥、高尿酸血癥，可形成尿酸結(jié)石。 7.高黏滯綜合征 可發(fā)生頭暈、眼花、視力障礙，并可突發(fā)暈厥、意識(shí)障礙。 8.淀粉樣變 常發(fā)生于舌、皮膚、心臟、胃腸道等部位。 9.包塊或漿細(xì)胞瘤 有的患者可以出現(xiàn)腫塊，腫塊直徑幾厘米至幾十厘米不等，可以是骨性腫塊或軟組織腫塊，這些腫塊病理檢查多為漿細(xì)胞瘤。一般認(rèn)為合并軟組織腫塊或漿細(xì)胞瘤的患者預(yù)后不良，生存期短。 10.血栓或梗塞 患者可出現(xiàn)血液透析造瘺管梗塞、深靜脈血栓或心肌梗塞等表現(xiàn)，發(fā)生的原因與腫瘤患者易栓及高黏滯綜合征等因素有關(guān)。 三．臨床檢查 1.生化常規(guī)檢查 血清異常球蛋白增多，而白蛋白正?；驕p少。尿凝溶蛋白（又稱(chēng)尿本周氏蛋白）半數(shù)陽(yáng)性。 在患者的蛋白電泳或M蛋白鑒定結(jié)果中會(huì)出現(xiàn)特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常規(guī)生化檢查中，若球蛋白總量增多或蛋白電泳中出現(xiàn)異常高尖的“M峰”，應(yīng)到血液科就診，除外骨髓瘤的診斷。 2.血常規(guī)檢查 貧血多呈正細(xì)胞、正色素性，血小板正?；蚱汀?3.骨髓檢查 漿細(xì)胞數(shù)目異常增多≥10%，為形態(tài)異常的原始或幼稚漿細(xì)胞。 4.骨骼X線檢查 可見(jiàn)多發(fā)性溶骨性穿鑿樣骨質(zhì)缺損區(qū)或骨質(zhì)疏松、病理性骨折。 對(duì)于MM患者的骨損害，一般認(rèn)為CT、核磁共振（MRI）等發(fā)現(xiàn)病變的機(jī)會(huì)早于X線檢查；這些影像學(xué)手段檢查對(duì)骨損害病變的敏感性依次為：PET-CT>MRI>CT>X線。 5.染色體、熒光原位雜交技術(shù)（FISH）等生物學(xué)檢查 骨髓染色體17p13缺失，和/或t（4；14）和/或t（14；16）異常，往往提示高危。熒光原位雜交技術(shù)（FISH），特別是用CD138（在大多數(shù)骨髓瘤細(xì)胞表達(dá)陽(yáng)性）磁珠純化后的FISH即iFISH檢查，更能提高檢驗(yàn)的陽(yáng)性率。這一檢測(cè)已被用于2015年新修訂的國(guó)際預(yù)后分期系統(tǒng)（R-ISS分期系統(tǒng)）中。 6.血清游離輕鏈檢查 較普通的血或尿輕鏈檢查敏感性高，已被國(guó)際骨髓瘤工作組（IMWG）專(zhuān)家定義為嚴(yán)格完全緩解（sCR）的療效標(biāo)準(zhǔn)。若MM患者治療后，血清游離輕鏈由陽(yáng)性轉(zhuǎn)為陰性，其療效為嚴(yán)格完全緩解。 四．鑒別診斷 某些慢性疾?。ㄈ顼L(fēng)濕系統(tǒng)疾病、慢性結(jié)核感染、腎病、慢性肝病等）或淋巴瘤等可引起反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥和意義未明單克隆丙球蛋白血癥（MGUS），需要與MM進(jìn)行鑒別診斷；此外，一些嚴(yán)重骨質(zhì)疏松或低磷性骨病或轉(zhuǎn)移癌需要與MM的骨質(zhì)破壞鑒別。 五．國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn) 國(guó)際衛(wèi)生組織（WHO）診斷MM標(biāo)準(zhǔn)（2001年） 1.主要標(biāo)準(zhǔn) （1）骨髓漿細(xì)胞增多（>30%） （2）組織活檢證實(shí)有漿細(xì)胞瘤 （3）M-成分：血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL，尿本周蛋白>1g/24h。 2.次要標(biāo)準(zhǔn) （1）骨髓漿細(xì)胞增多（10%～30%） （2）M-成分存在但水平低于上述水平 （3）有溶骨性病變 （4）正常免疫球蛋白減少50%以上：IgG2021年02月08日5629
0
16
-
余莉主任醫(yī)師 南昌大學(xué)二附院 血液科 血液檢查：因?yàn)槎喟l(fā)性骨髓瘤細(xì)胞可分泌異常的免疫球蛋白及輕鏈，即時(shí)掌握這些指標(biāo)的變化對(duì)疾病的診斷、療效評(píng)價(jià)及隨訪都非常重要，所以異常免疫球蛋白及游離輕鏈的監(jiān)測(cè)非常重要，另外乳酸脫氫酶、β2-微球蛋白及其它生化檢查在疾病的整個(gè)診治過(guò)程中也需不定期監(jiān)測(cè)。尿液檢查：骨髓瘤分泌的異常免疫球蛋白的輕鏈可從尿液中排出，為了使檢查結(jié)果更能夠反映體內(nèi)的實(shí)際情況，需要收集24小時(shí)尿混勻后再取樣檢查。具體包含24小時(shí)尿蛋白定量、24小時(shí)尿蛋白電泳和24小時(shí)尿免疫固定電泳。骨髓檢查：骨髓瘤細(xì)胞可在骨髓中大量增殖，所以骨髓檢查在疾病的診斷和療效評(píng)價(jià)過(guò)程中是必不可少的，包含骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查、流式細(xì)胞學(xué)分析、染色體核型檢測(cè)、熒光原位雜交（FISH）及Tp53突變檢測(cè)，必要時(shí)需行骨髓活檢。影像學(xué)檢查：多發(fā)性骨髓瘤主要表現(xiàn)之一就是骨骼的損害，疾病過(guò)程中要不定期對(duì)骨骼的損害情況做監(jiān)測(cè)和評(píng)估。具體項(xiàng)目包括骨骼X線平片（至少含：頭顱、肋骨、骨盆、頸椎、胸椎及腰椎）或骨髓瘤磁共振組合，必要時(shí)可行PET-CT。2021年01月31日1310
0
0
相關(guān)科普號(hào)
林全德醫(yī)生的科普號(hào)
林全德 副主任醫(yī)師
河南省腫瘤醫(yī)院
血液科
39粉絲2.9萬(wàn)閱讀
王魯群醫(yī)生的科普號(hào)
王魯群 主任醫(yī)師
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院
血液科
221粉絲9.6萬(wàn)閱讀
陳鋮醫(yī)生的科普號(hào)
陳鋮 主任醫(yī)師
武漢大學(xué)人民醫(yī)院
腎病內(nèi)科
1645粉絲3.2萬(wàn)閱讀