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余莉主任醫(yī)師 南昌大學二附院 血液科 血液檢查：因為多發(fā)性骨髓瘤細胞可分泌異常的免疫球蛋白及輕鏈，即時掌握這些指標的變化對疾病的診斷、療效評價及隨訪都非常重要，所以異常免疫球蛋白及游離輕鏈的監(jiān)測非常重要，另外乳酸脫氫酶、β2-微球蛋白及其它生化檢查在疾病的整個診治過程中也需不定期監(jiān)測。尿液檢查：骨髓瘤分泌的異常免疫球蛋白的輕鏈可從尿液中排出，為了使檢查結果更能夠反映體內的實際情況，需要收集24小時尿混勻后再取樣檢查。具體包含24小時尿蛋白定量、24小時尿蛋白電泳和24小時尿免疫固定電泳。骨髓檢查：骨髓瘤細胞可在骨髓中大量增殖，所以骨髓檢查在疾病的診斷和療效評價過程中是必不可少的，包含骨髓細胞形態(tài)學檢查、流式細胞學分析、染色體核型檢測、熒光原位雜交（FISH）及Tp53突變檢測，必要時需行骨髓活檢。影像學檢查：多發(fā)性骨髓瘤主要表現之一就是骨骼的損害，疾病過程中要不定期對骨骼的損害情況做監(jiān)測和評估。具體項目包括骨骼X線平片（至少含：頭顱、肋骨、骨盆、頸椎、胸椎及腰椎）或骨髓瘤磁共振組合，必要時可行PET-CT。2021年01月31日
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周芙玲主任醫(yī)師 武漢大學中南醫(yī)院 血液內科 過去的20年里，隨著對多發(fā)性骨髓瘤（MM)認識的深入、新藥對療效的改善、自體干細胞移植（ASCT）和及時有效地治療并發(fā)癥等，多發(fā)性骨髓瘤（MM）的預后明顯改善，中位生存期由2～3年延長至8～10年，治療期間患者定期隨訪和療效評估尤為重要。定期隨訪是為了早期發(fā)現復發(fā)的“苗頭”，透過各項指標檢測結果更好地監(jiān)測疾病所處的狀態(tài)。檢測的各項指標反映疾病的狀態(tài)，并不一定身體會感受的到。因此提前對疾病進行干預，藥物等的治療也可以取得更好的治療效果。 中國多發(fā)性骨髓瘤診治指南（2017）對于隨訪監(jiān)測的建議：※無癥狀骨髓瘤患者:每3個月復查相關指標；※有癥狀骨髓瘤患者：誘導治療期間，每2～3個療程進行一次療效評估?！环置谛凸撬枇龅寞熜гu估需行骨髓檢查?！錐LC有助于療效評估，尤其是不分泌型骨髓瘤的療效評估?！堪肽赀M行一次骨骼檢查，或根據臨床癥狀進行。在多發(fā)性骨髓瘤治療及隨訪過程中，常規(guī)檢測主要分為血液、尿液、骨髓、影像四大類：血液檢查：血常規(guī)、肝腎功能、電解質、凝血、血清蛋白電泳、血清免疫固定電泳、血清B2微球蛋白、C反應蛋白、外周血涂片、血清免疫球蛋白定量。尿液檢查：尿常規(guī)、24h尿輕鏈、尿免疫固定電泳。骨髓檢查：骨髓細胞學涂片分類。影像學檢查：骨骼平片。其他檢查：胸部CT、心電圖、腹部B超。這些檢查結果可以反映出患者對于治療方案的應答程度，了解疾病緩解，即“療效評估”。對于多發(fā)性骨髓瘤的療效評估，目前應用最廣泛的是2016年IMWG療效標準，根據這一標準，對于MM在治療后的療效可分為兩個評估維度：1、傳統(tǒng)療效標準2、MRD療效標準傳統(tǒng)療效標準即日常溝通中醫(yī)生常常提到的七種情況：sCR,,CR,VGPR,PR,MR,SD,PD。MRD療效標準。MRD中文是微小殘留病灶，一般情況下醫(yī)生會對多發(fā)性骨髓瘤患者進行傳統(tǒng)療效評估，在達到CR之后才會被建議做MRD評估。目前國內外對MRD的檢測手段包括多參數的流式細胞術、二代測序、PET-CT等，臨床上醫(yī)生會更根據不同的疾病狀態(tài)來選擇不同的檢測手段，國內目前最可及的就是流式。MRD更能反映疾病的緩解程度，治療后達到MRD陰性的患者PFS(無進展生存期)，OS（總生存期）都更久，生存獲益更加明顯，而且MRD轉陰之后繼續(xù)需要多次、動態(tài)的檢測，至少持續(xù)到轉陰后的2年之后，對預后的指示才更加有意義。多發(fā)性骨髓瘤患者在治療過程中要謹遵醫(yī)囑，定期檢查，檢查后發(fā)現指標變化，請不要焦慮，同醫(yī)生積極溝通交流，了解疾病準確狀態(tài)，積極應對。2020年09月06日8184
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尹俊杰副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 血液科 多發(fā)性骨髓瘤，現在看來它的發(fā)病是有一個過程的。比如說從梅奧中心最早流行病學調查中發(fā)現的這種我們叫不明意義的單克隆免疫球蛋白異常（MGUS）的病人，是在正常體檢當中發(fā)現的單克隆免疫球蛋白增多癥，然后一做固定電泳，它是個單克隆的。但是沒有任何臨床表現，這種在體檢當中，尤其在老年人群當中，會發(fā)現越來越多。超過 85 歲的這種人群，甚至有高達 1/4 的人，你去做免疫固定電泳，它是有單克隆免疫球蛋白的。但是絕大多數人不進展，所以它是個癌前病變。其中一部分病人，大概每年會有 1% 到 2% 會逐漸進展，進展到冒煙型骨髓瘤。所謂冒煙型骨髓瘤就是，它是介于我們活動性骨髓瘤和前面 MGUS 階段，這中間叫冒煙型骨髓瘤。雖然它很多指標已經有明顯進展了，比如說它的 M 蛋白量已經超過 20 克或者 30 克了，漿細胞核或者漿細胞比例超過 10% 了，但是它沒有任何的臨床表現，沒有CRAB 癥狀，這些既往我們叫冒煙型骨髓瘤?，F在在冒煙型骨髓瘤當中，就剛才我談到的診斷標準當中，又把有 SLiM 癥狀的，也就是說漿細胞比例特別高（超過60%）的，游離輕鏈比值超過 100 的，直徑超過 5 毫米的溶骨性損害有兩個或者兩個以上的這些病人，就是高危的。這部分病人我們已經劃入到活動性骨髓瘤當中，來早期進行治療。而且早期對這些病人進行干預以后，發(fā)現這部分病人不僅進展到有癥狀的階段顯著延長，而且總生存得到顯著延長。所以這部分病人就作為活動性骨髓瘤。但是現在看來，這樣的一個標準還是偏粗.所以現在有越來越多的人去找各種指標，來去判斷這個病人會不會早期進展。比如說現在梅奧中心發(fā)現幾個指標，比如說漿細胞比例超過 20% ，M 蛋白超過 20 克，游離輕鏈異常比值超過 20 ，這三個因素當中，如果沒有任何一個因素，或者只有一個因素，這些病人幾乎十年之內很少進展，TA 根本無需治療。如果是有兩個或者三個因素，就屬于高危，這些病人可能兩年之內進展的風險就會超過 50% ，所以這部分病人我們就叫做高危。這部分病人現在大家都在設計方案，對這群病人進行干預。一個是看看早期治療能不能使 TA 徹底治愈，另外一個就是說有些什么方案，使 TA 能夠緩解很長時間，總生存得到延長。這些病人是覺察不到的，因為沒有癥狀，這些我們要做精細的檢查以后，然后去判斷是低危、中危還是高危。一旦是高危的病人，現在主張早期進行干預。當然從病人的角度來說，當然癥狀是逐漸出現，進展的指標就是逐漸出現了這些臨床表現，比如說骨痛，原來不痛，現在痛了。原來沒有貧血，出現了貧血。原來腎功能正常的，出現了腎功能異常?；蛘咴瓉?M 蛋白量比較低，現在快速進展、快速升高，這些都是疾病進展的表現。應該來說，對病人來說，診斷以后，由醫(yī)生去判斷需不需要早期干預。如果不需要早期干預，剛才我談到這種低危的病人，就定期去看醫(yī)生，三個月到半年左右定期去復查，這樣的話能夠及時了解到疾病變化的情況。如果有進展，能夠及時得到治療。2020年04月08日5024
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尹俊杰副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 血液科 任何一個疾病的療效判斷，首先是病人臨床的客觀的這些癥狀的緩解，比如他原來有骨痛，經過治療后骨痛緩解了。原來有貧血，血色素上到正常了。原來有腎功能不全，現在腎功能也恢復正常了，這些都是一些臨床的指標。多發(fā)性骨髓瘤本身療效觀察的指標，首先是血和尿的 M 蛋白鑒定，包括定量的和定性的。在我們國家存在的一個很大的問題，就是我們很多醫(yī)院只做血的相關的檢查，血的這種 M 蛋白鑒定，而不做尿的。我們在療效評價當中，是一定要同時結合血和尿的來進行，尤其是輕鏈型的病人，往往血當中，它全部濾過到尿當中，甚至血里可以是陰性。所有對輕鏈型來說，這種尿的 M 蛋白鑒定，包括定量和定性，它的重要性就比其他類型更加重要。其他類型雖然總體來說也需要結合，但是有這種完整 M 蛋白的，血相對還比較準確。但是如果是輕鏈型，一定要做尿的。而且我們不能僅僅是看這個血當中，比如說這個免疫球蛋白 IgG 的水平，IgD 的水平，或者 IgM ，或者 IgA 的水平。這個里頭包括正常的和異常的，所以我們 M 蛋白鑒定是要做蛋白電泳，看它異常的 M 蛋白所占的比例，再乘上總的蛋白量，這是它的定量的。定性就說它是哪種類型。尿的也是，我們應該要留 24 小時的尿，然后要把這個 24 小時尿的量要記下來，混勻以后，再取樣 10 毫升左右，再去送檢，確定它的 M 蛋白的量和它的類型，然后再進行計算。結合尿的總量來進行計算，這 24 小時尿的 M 蛋白有多少，已清除了多少。一般我們療效評估是血的 M 蛋白清除 50% 以上，加上尿的 M 蛋白清除 90% 以上，這才能叫部分緩解。完全緩解是指血和尿當中，免疫固定電泳都陰性了，同時再去復查骨髓，這時候骨髓當中這種漿細胞比例低于5% 了，我們叫完全緩解。當然前提是這個病人臨床上這些癥狀也都明顯緩解了，這才能叫完全緩解。所以說多發(fā)性骨髓瘤療效評估，是一個非常專業(yè)的事情。可能不是專業(yè)做骨髓瘤的醫(yī)生，都不一定會完全掌握。所以這個要非常專業(yè)，絕對不是病人自己能夠去進行評價的。2020年04月08日1143
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尹俊杰副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 血液科 2.中國多發(fā)性骨髓瘤診治指南（2017 年修訂）推薦的初始診斷檢查 1）基本檢查項目⑴血液檢查：血常規(guī)、肝腎功能(包括白蛋白、乳酸脫氫酶）、電解質(包括鈣離子）、凝血功能、血清蛋白電泳(包括 M 蛋白含量）、免疫固定電泳(在輕鏈型加做 IgD 和 IgE）、β2-MG、C 反應蛋白、外周血涂片(漿細胞百分數）、血清免疫球蛋白定量(包括輕鏈）。⑵尿液檢查：尿常規(guī)、蛋白電泳、尿免疫固定電泳、24h 尿輕鏈。⑶骨髓檢查：骨髓細胞學涂片分類、骨髓活檢＋免疫組化(骨髓免疫組化檢查建議應包括針對如下分子的抗體 CD19、CD20、CD38、CD56、CD138、κ輕鏈、λ輕鏈）。⑷影像學檢查：全身 X 線平片(包括頭顱、骨盆、股骨、胸椎、腰椎、頸椎）。⑸其他檢查：胸部 CT、心電圖、腹部 B 超。2）對診斷或預后分層有價值的項目⑴血液檢查：sFLC；心功能不全及懷疑合并心臟淀粉樣變性或者輕鏈沉積病患者，檢測心肌酶譜、肌鈣蛋白、BNP、NT-proBNP。⑵尿液檢查：24h 尿蛋白譜（多發(fā)性骨髓瘤腎病及懷疑淀粉樣變者）。⑶骨髓檢查：流式細胞術（建議抗體標記采用 4 色以上，應包括針對如下分子的抗體：CD19、CD38、CD45、CD56、CD20、CD138、胞質κ輕鏈、胞質λ輕鏈；有條件的單位加做 CD27、CD28、CD81、CD117 、CD200 等的抗體，建議臨床研究時開展）；FISH（建議 CD138 磁珠分選骨髓瘤細胞或同時行胞漿免疫球蛋白染色以區(qū)別漿細胞），檢測位點建議包括 IgH 易位、17p-（p53 缺失）、13q14 缺失、1q21 擴增；若 FISH 檢測 IgH 易位陽性，則進一步檢測 t（4；14）、 t（11；14）、 t（14；16）、 t(14；20）等。⑷影像學檢查：CT（局部或全身低劑量）或 MRI（全身或局部包括頸椎、胸椎、腰骶椎、頭顱）、PET-CT。⑸其他檢查：懷疑淀粉樣變性者（①非糖尿病患者出現腎病綜合征；②非缺血性心肌病，心超提示心臟肥大，室間隔增厚；③肝臟腫大或形態(tài)正常但堿性磷酸酶升高；④原因不明的慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經??；⑤不明原因的舌體腫大或皮下出血等）,需行腹壁皮下脂肪、骨髓或受累器官活檢 并行剛果紅染色。懷疑心功能不全及懷疑合并心臟淀粉樣變性者，需行超聲心動圖檢查。需要說明的問題：17p-（p53 缺失）、13q14 缺失、1q21 擴增；若FISH 檢測 IgH 易位陽性，則進一步檢測 t（4；14）、 t（11；14）、 t（14；16）、 t(14；20），這些檢查比較貴，但是仍需要檢測。這些檢查決定鞏固治療的用藥和維持治療的用藥。有些基因突變便宜的藥物維持無效，需要較好的藥物。有些可以選擇較便宜的藥物維持2019年08月25日2551
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湯日寧主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 腎臟內科 我們先從近期兩個案例說起：案例一：62歲老年男性患者，1年余前開始出現反復下肢水腫伴尿泡沫增多，外院診斷為“腎病綜合征、膜性腎病”，患者未予積極治療；1月前患者出現嘔吐、腹瀉，尿量逐漸減少至無尿，伴有水腫、胸悶癥狀，曾使用“青霉素類”藥物抗感染治療，腹瀉改善，但血肌酐進行性上升至700umol/L以上；既往有高血壓病史5年，2年前自訴腰椎間盤突出癥手術后血壓降低，遂停服降壓藥物，血壓波動于90-110/65-75mmHg；腎臟B超形態(tài)正常；繼發(fā)因素排查未見明顯異常；血常規(guī)提示輕度貧血；M蛋白分析提示陰性；入院后多次查心電圖提示肢體導聯廣泛低電壓，V1～V3呈rS型，R波升高不明顯；心臟彩超提示二尖瓣、三尖瓣瓣膜明顯增厚；給予血液凈化治理、補液等綜合治療，補做腎穿刺活檢標本特殊剛果紅染色，病理提示腎臟淀粉樣變性，患者未同意行骨髓檢查。案例二：63歲老年男性，尿蛋白1+至2+、無下肢浮腫，血腎功能正常合并貧血。入院檢查提示中度貧血、血肌酐正常，血球蛋白顯著升高，M蛋白檢查提示檢出λ型IgG輕鏈，骨髓檢查提示漿細胞30%，確診多發(fā)性骨髓瘤，行腎穿刺活檢病理提示腎臟淀粉樣變性。以上兩個病案總結一下：兩位老年患者均表現為蛋白尿，一例合并低血壓，一例合并與腎功能不平行的中度貧血，最后均確診為淀粉樣變性腎病，多發(fā)性骨髓瘤。多發(fā)性骨髓瘤（MM）是一種惡性漿細胞病，其腫瘤細胞起源于骨髓中的漿細胞，其特征為骨髓漿細胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈（M蛋白）過度生成，極少數患者可以是不產生M蛋白的未分泌型MM。多發(fā)性骨髓瘤常伴有腎臟損害、貧血、多發(fā)性溶骨性損害、高鈣血癥。發(fā)病率估計為2～3/10萬，男女比例為1.6:1，大多患者年齡>40歲。因此，老年患者出現蛋白尿時，注意排除繼發(fā)性因素，尤其是合并不明原因的貧血、高球蛋白血癥、高鈣血癥的患者，特別伴有血壓下降，一定注意排除血液系統(tǒng)疾病，如多發(fā)性骨髓瘤導致的腎損害?。?！常規(guī)的、微創(chuàng)的骨髓穿刺術務必及時按醫(yī)囑執(zhí)行。湯日寧主任醫(yī)師，副教授，博士生導師；王桂華，博士，主治醫(yī)師江蘇省腎臟病臨床研究中心，東南大學附屬中大醫(yī)院腎科2019年07月05日2666
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內科 啊，當發(fā)生某些血液病的時候，比如說這個嚴重貧血血沉加快非常嚴重，血沉可以作為這個主要這個診斷指標之一，這些血液病里包括這個多發(fā)性骨髓瘤。 呃，當發(fā)生這個多發(fā)性骨質瘤的時候血糖可以明顯的增快呃，這主要是因為這個多發(fā)性骨髓瘤的患者可以分泌大量的這個免疫球蛋白，這些免疫球蛋白帶有正電荷可以中和紅細胞表面的負電荷，從而促進這個紅細胞的聚集而出現這個血沉加快。 此外，這個多發(fā)性骨髓瘤的時候患兒容易出現這個高呢，甚至血癥可以導致這個紅細胞聚集，這種聚集的紅細胞團塊重量增加下沉力啊，來增加并且聚集的紅細胞團塊兒與這個血漿接觸的總面積大為減少，下沉時血漿的阻力相應減弱，因此血脂可以出現明顯的增快。2019年07月03日1982
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