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方志鴻主任醫(yī)師 廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院 血液內(nèi)科 一、骨髓瘤發(fā)病概況 多發(fā)性骨髓瘤是一種起源于漿細(xì)胞的惡性腫瘤，是第二位常見的血液系統(tǒng)腫瘤，占血液淋巴系統(tǒng)腫瘤的13%左右。在西方國家，每年每10萬人中約4-6人發(fā)病，主要見于老年人，中位發(fā)病年齡65歲。我們國家沒有系統(tǒng)的流行病學(xué)調(diào)查資料，局部地區(qū)調(diào)查顯示我國發(fā)病率低于歐美發(fā)達(dá)國家，約為1-2人/10萬，但我們國家的骨髓瘤的發(fā)病高峰年齡低于歐美，中位發(fā)病年齡為57歲，呈現(xiàn)年輕化。隨著人口的老齡化，我們國家的骨髓瘤發(fā)病率逐年增高，對人們的生命和生活質(zhì)量構(gòu)成了嚴(yán)重的威脅。這個病目前尚無法不可治愈的，傳統(tǒng)的化療時(shí)代，患者的中位生存時(shí)間約3-4年，近年來隨著新藥的出現(xiàn)，比如蛋白酶體抑制劑（硼替佐米），免疫調(diào)節(jié)劑（沙利度胺和來那度胺），加上自體造血干細(xì)胞移植應(yīng)用，使得疾病的預(yù)后得到了顯著的的改善，5年以上的生存率可達(dá)到60%以上，使得骨髓瘤由惡性腫瘤逐漸向慢性病方向轉(zhuǎn)變。 二、骨髓瘤臨床表現(xiàn)多樣，容易誤診 這個病起病較為隱匿，臨床表現(xiàn)多樣。主要表現(xiàn)有骨病、腎功能損害、貧血、高鈣血癥。還有一部分患者可出現(xiàn)出血，反復(fù)感染，以及手足麻木、頭暈等神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。這些不特異的臨床表現(xiàn)往往使患者先到骨科、腎內(nèi)科、風(fēng)濕免疫科以及神經(jīng)科等就診，因此臨床上誤診率常常高達(dá)50%。 三、骨髓里的“偽裝者”——骨髓瘤細(xì)胞 其實(shí)，導(dǎo)致這些“跨界”的臨床癥狀罪魁禍?zhǔn)拙褪枪撬枥锏倪@些異常的漿細(xì)胞，是這些偽裝在骨髓里的癌變的漿細(xì)胞及其分泌的M蛋白在我們的身體內(nèi)興風(fēng)作浪，導(dǎo)致上述的一系列癥狀。 四、如何早期發(fā)現(xiàn)和診斷骨髓瘤 那么，我們?nèi)绾尾拍茉缙诎l(fā)現(xiàn)它的端倪呢？ 出現(xiàn)以下癥狀應(yīng)高度警惕骨髓瘤，及時(shí)到血液科就診排查。 1. 骨痛：常被認(rèn)為是上了年紀(jì)骨質(zhì)疏松引起的，骨髓瘤的骨痛一般進(jìn)展迅速且疼痛劇烈，有時(shí)一個不經(jīng)意的動作都可導(dǎo)致骨折。 2.不明原因的蛋白尿、腎功能異常。 3.無法用心腦血管疾病解釋的頭暈、眼花、耳鳴、四肢麻木。 4.不能用血小板和凝血因子異常解釋的出血癥狀。 5.不明原因反復(fù)感染。 6.體檢生化檢查提示球蛋白升高。特別提示：第6條免疫球蛋白升高是臨床上篩查骨髓瘤的一項(xiàng)重要指標(biāo)?。?！3.不明原因的蛋白尿、腎功能異不明原因的蛋白尿、腎功不明原因的蛋白尿、腎功能2016年04月23日
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張益民副主任醫(yī)師 中山六院 腎內(nèi)科 血沉是一種較簡單的檢查，并沒有非常高的特異性，但是腎臟檢查中，常常會用到血沉檢查。當(dāng)發(fā)現(xiàn)血沉異常升高的時(shí)候大于80mm/h、甚至100mm/h以上，需要注意排除考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)核、以及多發(fā)性骨髓瘤的腎損害。多發(fā)性骨髓瘤是血液系統(tǒng)的腫瘤，近些年發(fā)病率有增加的趨勢，提示多發(fā)性骨髓瘤及其腎損害的線索：（1）50歲以上患者出現(xiàn)的蛋白尿；（2）免疫五項(xiàng)檢查發(fā)現(xiàn)顯著升高的免疫球蛋白；（3）與腎衰竭不相平行的貧血、出血傾向；（4）不明原因糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿、重碳酸氫鹽的丟失、尿尿酸增加，并可出現(xiàn)多尿、低血鉀及高氯性酸中毒、腎性骨病（骨軟化癥）。；（5）尿本周蛋白（特殊的醫(yī)學(xué)名詞，跟星期天沒有任何關(guān)系）陽性；（6）不明原因的高鈣血癥或高鈣尿癥，伴腎衰竭。凡具有以上一項(xiàng)或多項(xiàng)表現(xiàn)者，均應(yīng)認(rèn)真做有關(guān)臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查，排除多發(fā)性骨髓瘤的可能性，并與能引起以上情況的其他疾病相鑒別。懷疑多發(fā)性骨髓瘤腎損害后，根據(jù)：（1）血漿蛋白電泳出現(xiàn)異M蛋白，血清單項(xiàng)免疫球蛋白或輕鏈異常增高，而其他免疫球蛋白明顯下降；（2）X光片提示扁骨的溶骨性損害；（3）骨髓涂片異常漿細(xì)胞大于15%。三項(xiàng)中至少二項(xiàng)陽性，結(jié)合臨床即可作出多發(fā)性骨髓瘤的診斷。本文系張益民醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年12月07日4570
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張翼鷟主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 好大夫在線：如何選擇骨骼影像學(xué)的檢查項(xiàng)目？張翼鷟教授：骨骼病變的檢查是多發(fā)性骨髓瘤診斷最主要、最關(guān)鍵的部分。傳統(tǒng)的有一般X線檢查。隨著現(xiàn)在新的影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，CT、MRI（核磁共振）、PET-CT都可以用在多發(fā)性骨髓瘤的影像學(xué)檢查上，各有各的優(yōu)勢和不足。一般的X線和CT都是局部檢查，如果要排查全身病變，需要查身體各個部位的骨骼，但是CT可以發(fā)現(xiàn)早期的骨質(zhì)破壞，而一般的X線檢查卻不能；核磁共振尤其是腰胸椎的核磁共振，可專門對脊柱的包塊進(jìn)行檢查；PET-CT本身就是全身性檢查，不僅可以發(fā)現(xiàn)骨破壞的位置，還能看到全身所有部位的情況，包括骨頭實(shí)體的病變、骨髓的病變和骨頭周圍軟組織的病變，甚至其它的實(shí)體瘤，還能夠發(fā)現(xiàn)腫瘤的活動性特點(diǎn)，以確定疾病的進(jìn)展情況，這是目前能夠比較全面地反映組織病變和病灶活動情況的檢查方式，缺點(diǎn)是相對昂貴一些?；颊呖梢愿鶕?jù)自身的疾病癥狀和經(jīng)濟(jì)條件選擇相應(yīng)的影像學(xué)檢查項(xiàng)目，醫(yī)生也要把握好各種骨骼影像學(xué)檢查項(xiàng)目的優(yōu)缺點(diǎn)，避免出現(xiàn)誤診或者漏診的情況。好大夫在線：需要檢查全身還是哪里疼痛或腫脹就檢查哪里？張翼鷟教授：原則上，首先檢查局部的骨質(zhì)破壞情況，如果確定有骨質(zhì)破壞就會相應(yīng)擴(kuò)展到全身骨骼，而且所有的病人都需要通過觀察骨質(zhì)破壞情況來確定腫瘤的分期，所以一定要查得全面一些。好大夫在線：一般的X線檢查未見異常，能否直接排除多發(fā)性骨髓瘤？張翼鷟教授：不能完全排除，很多早期的骨質(zhì)損傷或者骨髓病變只做一般的X線檢查不能馬上檢測出來，還需要借助CT，或者有脊柱的癥狀時(shí)最好做一下腰胸椎的核磁共振。好大夫在線：考慮到骨髓穿刺有一定的侵入性，什么情況下才一定要做骨髓穿刺？張翼鷟教授：骨髓穿刺是診斷多發(fā)性骨髓瘤的關(guān)鍵指標(biāo)，而且穿刺后進(jìn)行的骨髓病理檢查不僅要做骨髓形態(tài)學(xué)和漿細(xì)胞計(jì)數(shù)的檢測，而且還要做FISH檢查，對判斷多發(fā)性骨髓瘤的預(yù)后情況有很大的幫助。骨髓穿刺是一個創(chuàng)傷很小的常規(guī)性操作。但畢竟是侵入骨髓，病人聽起來覺得傷筋動骨，心理上帶有恐懼的情緒也能夠理解。但其實(shí)骨髓穿刺對病人身體沒有過多的損傷。如果病人高度懷疑多發(fā)性骨髓瘤，而且先前做的血尿生化檢查也顯示有陽性指征，就需要考慮做一下骨髓穿刺，因?yàn)楣撬璐┐毯凸撬杌顧z是多發(fā)性骨髓瘤患者最終確診的必要檢查。如果病人的血尿生化和骨骼影像學(xué)的檢查都還沒有做，或者檢查后的指標(biāo)并沒有多大的多發(fā)性骨髓瘤的可能性，就不建議做骨髓穿刺。好大夫在線：穿刺的部位是怎樣確定的？張翼鷟教授：骨穿的部位一般選擇髂骨，這個部位非常安全而且也比較準(zhǔn)確，往往做一個局部麻醉就可以進(jìn)行操作了，患者不會有太大的痛苦。好大夫在線：需要進(jìn)行多次穿刺嗎？張翼鷟教授：多數(shù)情況下，病人一次穿刺就能夠發(fā)現(xiàn)問題，需要多次穿刺的病人極其少見。但是對于某些極少見的多發(fā)性骨髓瘤，由于腫瘤細(xì)胞只分布局部骨骼，并不是全身骨骼都有分布，如果穿刺的部位不夠準(zhǔn)確，可能就要找準(zhǔn)部位之后再次進(jìn)行穿刺。2014年09月04日4630
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張翼鷟主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 好大夫在線：患者進(jìn)行對癥治療的時(shí)候，相應(yīng)科室的大夫能否發(fā)現(xiàn)多發(fā)性骨髓瘤？張翼鷟教授：以前其他科室的大夫?qū)@個疾病的認(rèn)識不多，針對患者出現(xiàn)的各種癥狀可能最多就是對癥治療，很少會意識到是多發(fā)性骨髓瘤。但是近年來血液科通過與骨科、腎臟科等學(xué)科的交流合作，越來越多的大夫?qū)υ摷膊〉恼J(rèn)識增多，現(xiàn)在他們會經(jīng)常找我們會診，看患者需要做哪些檢查，通過初步的檢查診斷，病人就能夠得到相應(yīng)的專科治療。好大夫在線：患者出現(xiàn)什么情況就應(yīng)該考慮排查一下多發(fā)性骨髓瘤？張翼鷟教授：對于50歲以上的人，如果出現(xiàn)不明原因的骨痛而且對癥治療后仍舊不見好轉(zhuǎn)，就要及時(shí)做一下骨骼影像學(xué)的檢查，看有沒有多發(fā)的骨破壞；然后查血和尿中的免疫球蛋白定量，血和免疫固定電泳，看看有沒有M蛋白；如果發(fā)現(xiàn)了陽性結(jié)果就需要再進(jìn)一步進(jìn)行骨髓穿刺。通過一步步的排查，最終做出正確診斷，盡量避免只是“頭痛醫(yī)頭，腳痛醫(yī)腳”。好大夫在線：多發(fā)性骨髓瘤的M蛋白檢測值一定會升高嗎?張翼鷟教授：通常情況下患者需要先查一下血和尿中的免疫球蛋白，看有沒有M蛋白，大部分患者的M蛋白檢測值都是會升高的。但是臨床還有一種比較少見的不分泌型多發(fā)性骨髓瘤，這種病人血和尿里面查不到M蛋白，但是骨骼影像學(xué)的檢查卻可以看出確實(shí)有多發(fā)性骨質(zhì)破壞，而且通過骨髓穿刺也能夠查出骨髓的惡性漿細(xì)胞超標(biāo)，這種情況還是能夠確診是多發(fā)性骨髓瘤的，只是這是一種極少見的不分泌型多發(fā)性骨髓瘤。所以，沒有查到M蛋白還是不能夠排除是多發(fā)性骨髓瘤的可能。好大夫在線：M蛋白值升高了就能說明是多發(fā)性骨髓瘤嗎？張翼鷟教授：單純的M蛋白升高當(dāng)然不能說明就是多發(fā)性骨髓瘤，其它一些反應(yīng)性的漿細(xì)胞增多，比如很多慢性炎癥或者其它腫瘤也都可以引起M蛋白增高，還有一種意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥也會出現(xiàn)M蛋白的增高。好大夫在線：升高到多少懷疑是多發(fā)性骨髓瘤？張翼鷟教授：不同類型的多發(fā)生性骨髓瘤，M蛋白的檢測值也不一樣，醫(yī)生會根據(jù)具體數(shù)值鑒別診斷。2014年09月04日3359
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張翼鷟主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 好大夫在線：多發(fā)性骨髓瘤是一種什么疾??？它多發(fā)于哪個年齡段？張翼鷟教授：大家對多發(fā)性骨髓瘤聽起來挺耳生的，不像白血病耳熟能詳。白血病比較兇險(xiǎn)，導(dǎo)致死亡的情況也比較多，且多發(fā)于兒童或者青壯年，所以大家的關(guān)注比較多。多發(fā)性骨髓瘤是一種血液系統(tǒng)的惡性腫瘤，由于骨髓中單克隆性漿細(xì)胞異常增生，使得血和尿里有大量惡性增殖的免疫球蛋白，并因此引起一系列的癥狀。多發(fā)性骨髓瘤是一個中老年的疾病，發(fā)病年齡一般在40歲以上。我們國家主要分布在50—65歲，西方國家統(tǒng)計(jì)出來的數(shù)據(jù)更晚一些，往往是60歲甚至70歲以上；多發(fā)性骨髓瘤在西方國家的發(fā)病率比亞洲國家高，黑人發(fā)病率比白人高，我國的發(fā)病率為十萬分之二到四。隨著現(xiàn)在腫瘤發(fā)病率總體增高，加上診斷技術(shù)提高，醫(yī)療保險(xiǎn)范圍擴(kuò)大后病人就醫(yī)意愿提高，給人感覺這個病出現(xiàn)得也越來越多。好大夫在線：為什么很多患者跑了很多不同的科室，最后才發(fā)現(xiàn)是多發(fā)性骨髓瘤？張翼鷟教授：這個病的誤診情況還是非常多的。白血病患者很少跑錯科，因?yàn)榘籽“Y狀比較典型，診斷比較容易，通過外周血涂片很快就能診斷；多發(fā)性骨髓瘤的許多癥狀缺乏典型性，很多其它科的疾病也會出現(xiàn)相似的情況。急性白血病往往惡性程度高、起病急、進(jìn)展迅速；而多發(fā)性骨髓瘤是一種“惰性”的血液腫瘤，起病緩慢、潛伏期很長。加之多發(fā)性骨髓瘤的癥狀沒有太大的典型性，患者哪里有癥狀就會去相應(yīng)的科室，不一定會想到可能是血液病，所以容易走彎路，費(fèi)盡周折，最后才發(fā)現(xiàn)是多發(fā)性骨髓瘤。這是由于疾病癥狀不典型導(dǎo)致的，而不是病人的常識問題或者醫(yī)生的指導(dǎo)問題。好大夫在線：多發(fā)性骨髓瘤的診斷很困難嗎？張翼鷟教授：多發(fā)性骨髓瘤診斷技術(shù)在這幾年有了很大的進(jìn)步，診斷起來并不困難，但步驟和層次比較復(fù)雜。它的診斷步驟包括血液、尿液、骨骼影像學(xué)和骨髓的檢查；診斷層面也很廣，涉及腫瘤形態(tài)、病理病變和分子層面的分期分型等。2014年09月04日2541
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周帆主任醫(yī)師 上海市靜安區(qū)閘北中心醫(yī)院 血液腫瘤科 （1）血象：貧血為首見征象，多屬正常細(xì)胞、正常色素性，紅細(xì)胞在血片上排列成錢串狀，可伴有少數(shù)幼粒一幼紅細(xì)胞，血沉顯著增快，晚期有全血細(xì)胞減少。當(dāng)骨髓瘤細(xì)胞在血中大量出現(xiàn)超過2 x 10 9/L者稱為漿細(xì)胞白血病。（2）骨髓：主要為異常漿細(xì)胞增生，至少占有核細(xì)胞數(shù)的15 % ，并伴有質(zhì)的改變。骨髓瘤細(xì)胞大小形態(tài)不一，成堆出現(xiàn)。（3）血液生化檢查 ① 異常球蛋白血癥：約75 ％患者血清電泳可見一染色濃而密集單峰突起的M 蛋白，IgG > 359 / L 、IgA > 209 / L 、IgM > 159 / L 、IgD > 29 / L 、lgE > 29 / L ；約1 ％為不分泌型骨髓瘤。 ② 血鈣、磷測定：高鈣、高磷血癥。 ③ 血清民一微球蛋白及血清乳酸脫氫酶活力均高于正常。 ④ 尿和腎功能測定：90 ％患者有蛋白尿，血清尿素氮和肌醉可升高，約半數(shù)患者尿中出現(xiàn)本周蛋白＞1g /24h。（4）X 線檢查：早期為骨質(zhì)疏松，多在脊柱、肋骨和骨盆；典型病變?yōu)閳A形、邊緣清楚如鑿孔樣的多個、大小不等溶骨性損害，常見于顱骨、盆骨、脊柱、股骨、肪骨等處；病理性骨折，常發(fā)生于肋骨、脊柱、胸骨。少數(shù)早期患者無骨骼X 線表現(xiàn)。Y 骨顯象可早期發(fā)現(xiàn)骨病變，較X 線提前3 一6 個月。2012年09月13日10219
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周帆主任醫(yī)師 上海市靜安區(qū)閘北中心醫(yī)院 血液腫瘤科 多發(fā)性骨髓瘤患者早期可無骨痛、貧血或血常規(guī)、尿常規(guī)改變，診斷主要依據(jù)以下三方面實(shí)驗(yàn)室檢查： 1．骨髓：出現(xiàn)一定比例的異常漿細(xì)胞（骨髓瘤細(xì)胞主要為原始漿細(xì)胞或幼稚漿細(xì)胞）或組織活檢證實(shí)為骨髓瘤細(xì)胞； 2．血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白（單克隆免疫球蛋白可在血清蛋白電泳的γ區(qū)或β區(qū)或α2區(qū)出現(xiàn)一窄底高峰，又稱M蛋白）或尿單克隆免疫球蛋白輕鏈（即尿本周氏蛋白）。 3．無其他原因的溶骨性病變或廣泛骨質(zhì)疏松。 對于有條件的醫(yī)院應(yīng)進(jìn)一步作下列檢查： （1）免疫分型：用患者骨髓進(jìn)行檢查，CD10、CD19、 CD20等B細(xì)胞標(biāo)記單抗、 CD38 、CD138漿細(xì)胞標(biāo)記單抗表達(dá)增高。 （2）細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：多表現(xiàn)為14q+、del（14）、t（11；14）； （3）β2微球蛋白：血或尿中均可升高，為預(yù)后不良的因素。特別是血的含量，不受腎功能的影響。 一 、診斷標(biāo)準(zhǔn)： 目前通用的MM診斷標(biāo)準(zhǔn)主要是標(biāo)準(zhǔn)WHO（2001）和國際MM工作組（IMWG）（2003）MM診斷標(biāo)準(zhǔn)。見下表。 （一）WHO診斷MM標(biāo)準(zhǔn)（2001） 1．診斷MM要求具有至少1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)和1項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)，或者具有至少3項(xiàng)次要 標(biāo)準(zhǔn)而且其中必須包括⑴項(xiàng)和⑵項(xiàng)。病人應(yīng)有與診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)的疾病進(jìn)展性癥狀。 2. 主要標(biāo)準(zhǔn)： ⑴骨髓漿細(xì)胞增多（>30%） ⑵組織活檢證實(shí)有漿細(xì)胞瘤 ⑶M－成分：血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL尿本周蛋白>1g/24h 3. 次要標(biāo)準(zhǔn)： ⑴骨髓漿細(xì)胞增多（10～30%） ⑵M－成分存在但水平低于上述水平 ⑶有溶骨性病變 ⑷正常免疫球蛋白減少50%以上：IgG<600mg/dL，IgA<100mg/dL，IgM<50mg/dL WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)存在的問題：它將骨髓瘤細(xì)胞的數(shù)值定為30%，如果在10-30%之間尚需符合其它標(biāo)準(zhǔn)，按照此標(biāo)準(zhǔn)會有一部分實(shí)際可診斷多發(fā)性骨髓瘤的患者無法納入診斷。 關(guān)于漿細(xì)胞的比例 盡管國內(nèi)外的診斷標(biāo)準(zhǔn)都比較強(qiáng)調(diào)漿細(xì)胞的比例在診斷中的重要性，但是與彌漫性生長的白血病不同，多發(fā)性骨髓瘤以局灶性生長為特點(diǎn)，有時(shí)單個部位的骨穿刺并不能很好地發(fā)現(xiàn)灶性增殖的骨髓瘤細(xì)胞，往往需要多部位穿刺。 但是這個標(biāo)準(zhǔn)并不是絕對的。常常還需要注意漿細(xì)胞的形態(tài)，如果漿細(xì)胞呈現(xiàn)為細(xì)胞外形不規(guī)則、胞漿染色不均勻、巨大的漿細(xì)胞伴核形不規(guī)則、葡萄狀細(xì)胞或火焰狀細(xì)胞，即使不到30%，也應(yīng)考慮MM，進(jìn)行M蛋白定量檢測，結(jié)合M蛋白和溶骨性損害，也可以作出MM的診斷。 （二）IMWG診斷MM標(biāo)準(zhǔn)（2003年） 國際MM工作組（IMWG）在2003年按有無器官損害將MM重新定義為有癥狀、無癥狀MM。這個診斷標(biāo)準(zhǔn)更為強(qiáng)調(diào)的是骨髓瘤相關(guān)的器官損害，如果有器官的損害，惡性漿細(xì)胞的值并不成為診斷MM的障礙。 MM相關(guān)的器官或組織損害（ROTI） （IMWG 2003年） 1．血鈣水平：血清鈣>正常上限0.25mmol/L或>2.75 mmol/L 2．腎功能不全：肌酐>173 mmol/L 3．貧血：Hb<正常低限2g/dl或<10 g/dl 4．骨損害：溶骨性骨損害或合并壓縮性骨折的骨質(zhì)疏松 5．其它：癥狀性高粘滯綜合癥、淀粉樣變性、反復(fù)細(xì)菌感染（12月內(nèi)發(fā)作>2次） 表3 IMWG關(guān)于 MM診斷標(biāo)準(zhǔn)（2003年） 癥狀性MM 1．血或尿中存在M-蛋白 2．骨髓中有克隆性漿細(xì)胞或漿細(xì)胞瘤 3．相關(guān)的器官或組織損害（終末器官損害，包括骨損害） 無癥狀MM 1．M-蛋白≥30g/L 2．和/或骨髓中克隆性漿細(xì)胞≥10% 3．無相關(guān)的器官或組織損害（終末器官損害，包括骨損害）或無癥狀 二、分型： 在臨床上，根據(jù)血清中M成分的特點(diǎn)可把本病分為IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、輕鏈型、雙克隆型和不分泌型等8種類型，其中以IgG型最常見，其次為IgA型。 三、分期： Durie-Salmon分期體系以及國際分期體系(ISS)均可用。 表1 ISS分期體系 分期ISS分期標(biāo)準(zhǔn)中位生存期（月）Iβ2-MG<3.5mg/L，白蛋白≥35g/L62II不符合I和III期的所有患者45IIIβ2-MG≥5.5mg/L29表2 Durie-Salmon分期體系 分期 Durie-Salmon分期體系 Ⅰ血紅蛋白>l00g/L血清鈣水平≤3.0mmol/L[12mg/dL]骨骼X線：骨骼結(jié)構(gòu)正?；蚬铝⑿怨菨{細(xì)胞瘤血清骨髓瘤蛋白產(chǎn)生率低：IgG<50g/L；IgA<30g/L；本周氏蛋白<4g/24h瘤細(xì)胞數(shù) <0.6x1012/m2體表面積Ⅱ不符合I和III期的所有患者瘤細(xì)胞數(shù) 0.6-1.2x1012/m2體表面積Ⅲ血紅蛋白<85g/L血清鈣>3.0mmol/L[12mg/dL]血清或尿骨髓瘤蛋白產(chǎn)生率非常高：IgG>70g/L；IgA>50g/L；本周氏蛋白>12g/24h骨骼檢查中溶骨病損大于三處瘤細(xì)胞數(shù) >1.2x1012/m2體表面積亞型 標(biāo)準(zhǔn) A腎功能正常（血清肌酐水平< 176.8mol/L[2mg/dL]）B腎功能異常（血清肌酐水平≥ 176.8mol/L [2mg/dL]）鑒別診斷 1．反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥：見于結(jié)核、傷寒、自身免疫病等，一般骨髓漿細(xì)胞不超過10%，且均為成熟漿細(xì)胞。 2．其他產(chǎn)生M蛋白的疾?。郝愿尾?、自身免疫病、惡性腫瘤如淋巴瘤等可產(chǎn)生少量M蛋白。 3．意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）：血清中M蛋白低于30g/L，骨髓中漿細(xì)胞低于10%，無溶骨性病變、貧血、高鈣血癥和腎功能不全。M蛋白可多年無變化。約5%的患者最終發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤。 4．骨轉(zhuǎn)移癌：多伴成骨形成，溶骨性缺損周圍有骨密度增加，且血清堿性磷酸酶明顯升高。有原發(fā)病灶存在。2012年09月10日10107
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2011年07月02日4370
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邢文華主任醫(yī)師 內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 脊柱外科中心 1．骨髓中漿細(xì)胞＞15%，并有異常漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞)或組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤。2．血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白(M蛋白)：IgG＞35g/L；IgA＞20g/L；IgD＞2.Og/L；IgE＞2.0g/L；IgM＞15g/L或尿中單克隆免疫球蛋白輕鏈(本周蛋白)＞1.0g/24小時(shí)。少數(shù)病例可出現(xiàn)雙克隆或三克隆性。3．無其他原因的溶骨病變或廣泛性骨質(zhì)疏松。診斷IgM型MM時(shí)，除符合1項(xiàng)和2項(xiàng)外，尚須具備典型的MM臨床表現(xiàn)和多部位溶骨病變。只有1和3項(xiàng)者屬不分泌型MM，需進(jìn)一步鑒別屬不合成或合成而不分泌亞型。對僅有l(wèi)和2項(xiàng)者(尤其骨髓中無原、幼漿細(xì)胞者)，須除外反應(yīng)性漿細(xì)胞增多和意義未明單克隆免疫球蛋白(MGUS)2011年05月04日3863
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朱雄鵬主任醫(yī)師 福建省泉州市第一醫(yī)院 血液科 1．骨髓中漿細(xì)胞＞15%，并有異常漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞)或組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤。2．血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白(M蛋白)：IgG＞35g/L；IgA＞20g/L；IgD＞2.Og/L；IgE＞2.0g/L；IgM＞15g/L或尿中單克隆免疫球蛋白輕鏈(本周蛋白)＞1.0g/24小時(shí)。少數(shù)病例可出現(xiàn)雙克隆或三克隆性。3．無其他原因的溶骨病變或廣泛性骨質(zhì)疏松。診斷IgM型MM時(shí)，除符合1項(xiàng)和2項(xiàng)外，尚須具備典型的MM臨床表現(xiàn)和多部位溶骨病變。只有1和3項(xiàng)者屬不分泌型MM，需進(jìn)一步鑒別屬不合成或合成而不分泌亞型。對僅有l(wèi)和2項(xiàng)者(尤其骨髓中無原、幼漿細(xì)胞者)，須除外反應(yīng)性漿細(xì)胞增多和意義未明單克隆免疫球蛋白(MGUS)2011年03月11日3090
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