-
夏忠軍副主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 血液腫瘤科 國家醫(yī)保推動下MM診療的重大影響多發(fā)性骨髓瘤是一個老年性疾病。隨著新藥的出現(xiàn)，近十幾年在治療方面整體上取得了非常大的進步，可謂翻天覆地的變化。目前國內外以新藥為基礎的治療策略基本上是作為一線或者首選的手段。而且有些藥物已經進入國家醫(yī)保，預計今年底或明年初，會全部進到國內整個醫(yī)保體系中。 之前在未進入醫(yī)保大部分患者在接受這些新藥治療時，因為這些新藥價格不菲，會考慮價格的問題。目前醫(yī)保報銷能夠涵蓋，這對于多發(fā)性骨髓瘤患者整體的治療策略或治療方案選擇影響是非常大的。如果能進入到醫(yī)保，對于多發(fā)性骨髓瘤治療非常有效的藥物情況下，可能更多的患者會接受含有新藥的方案的治療，這樣對于多發(fā)性骨髓瘤患者整體療效的提高和毒性的降低是非常有作用和價值的。 促進規(guī)范化診療過程，助力基層醫(yī)院MM治療對于多發(fā)性骨髓瘤患者，不同醫(yī)院診斷和治療手段可能是有差異的。尤其在大城市的三甲醫(yī)院，無論診斷還是治療可能相對比較規(guī)范一些，而二級或下一級的城市可能在診療上存在一些不太規(guī)范。夏教授從診斷和治療方面提出了值得大家去考慮幾點建議： 1、診斷問題多發(fā)性骨髓瘤的診斷，除了常規(guī)的影像學檢查，還有全身體檢，更重要的是一些相關實驗室檢查，其中最重要的是一些與骨髓瘤預后相關的分子生物學的檢測以及與腫瘤負荷和治療療效相關的M蛋白以及輕鏈和游離輕鏈的評估問題。實際上，無論是大的三甲醫(yī)院或下一級的醫(yī)院，只要主管醫(yī)生重視這些相關的檢測手段以及檢測方法的應用，夏教授相信診斷并不會存在很大的問題。特別是可以將患者的標本送到相關專業(yè)的檢測機構，其結果也是相當可靠的。 2、治療方案問題目前多發(fā)性骨髓瘤治療方法，盡管方案有多種，但總體原則上一線誘導環(huán)節(jié)通常以含有新藥為基礎化學治療，兩種新藥聯(lián)合，或新藥和老的藥物聯(lián)合。常規(guī)的做法認為三藥方案要比兩藥方案療效更好，而在三藥的基礎上再增加藥物種和藥物的劑量，通常會增加藥物的毒性卻并帶來整體療效的增加。因此，含有新藥的三藥聯(lián)合是臨床上最常用的一線治療方案。 3、亞?？平ㄔO中山大學附屬腫瘤醫(yī)院，一個腫瘤?？漆t(yī)院，從1964年建院到目前為止，已經發(fā)展成為一個亞專科非常完善的骨髓瘤腫瘤?？漆t(yī)院。不但很多實體瘤的專科很強大，血液?？埔灿泻軓姶蟮牧馨土鰜唽？?，同時骨髓瘤亞?？平ㄔO也非常成功，這是我們醫(yī)院非常重要的一個特點，總體來講，無論從骨髓瘤診斷，還是治療來講，基本上都能做到規(guī)范化診斷和規(guī)范化治療。 非移植MM患者誘導治療目標和方案選擇對于多發(fā)性骨髓瘤患者來講，有相當多的患者因為年齡或重要臟器功能障礙問題，沒有辦法進行常規(guī)的干細胞移植。 對這部分患者來講，夏教授提出了以下四個觀點： 首先 要盡可能讓患者獲得深度緩解 盡管這部分患者是非根治性的，但客觀來講，患者在誘導緩解時，緩解深度越深，PFS和OS越長。所以，從這個維度，這類患者即便不能進行干細胞移植，但在患者能夠接受范圍內，盡可能讓患者取得一個比較深的緩解，這也是非移植骨髓瘤患者的首選治療目標。 其次 長療程誘導規(guī)范化治療，緩解更深 對于非移植MM患者的治療，目前認為如果在患者能夠耐受的情況下，盡可能使用比較多的療程，這樣可使患者緩解的深度更強，且有效的維持時間也會更長。因此，現(xiàn)在像梅奧這樣的單位提出，如果誘導方案毒性并不是很大，可以持續(xù)一年以上的時間。 另外 療效和毒性治療需取得平衡夏教授分享了自己的經驗：通常來講，因為這類患者都可能伴有臟器功能障礙或年齡較大，對誘導方案的耐受性相對于移植患者來講比較有限。所以，在患者可接受情況下，我們盡可能選一些含有新藥的有效方案，讓患者取得比較深的緩解，同時兼顧毒性問題；如果患者確實有各種各樣合并癥，臨床上我們要適當?shù)倪x擇一些合理的藥物，避免一些毒性出現(xiàn)，在療效和毒性之間取得一個平衡。 最后因地制宜，做到個體化治療 對這類患者來講，除了在用藥方案，用藥種類選擇上更應該做到個體化的治療。如果患者合并有腎功能異常，通常我們要選擇那些沒有腎臟毒性或腎臟毒性較輕的化療方案可能更加合適；如果患者有心臟合并癥，在選擇藥物的時候盡量要避免有心臟損害的毒性藥物。所以，夏教授認為對于這部分非移植患者，在治療策略選擇上一定要做到個體化的治療。 BY CCMTV-臨床頻道-血液科2021年05月27日
819
0
0
-
魏道林副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-上海 血液科 面對骨髓瘤，我們要站著把病看好！多發(fā)性骨髓瘤是中老年人常見的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，隨著越來越多新藥的問世、并進入醫(yī)保，還有自體造血干細胞移植的推廣普及，骨髓瘤患者的療效及生存都大大得到改善，逐漸轉變成一種“慢性病”，越來越多的患者能夠像普通人一樣的正常生活?！熬貌〕舍t(yī)”，疾病相關醫(yī)學知識的普及讓很多骨髓瘤患者都能清楚地分析自己近期的療效、疾病的控制程度等等。今天我要提醒大家的是，不要只是盯著血常規(guī)、腎功能、M蛋白、游離輕鏈、骨髓瘤細胞比例等，還得留意定期復查全身、尤其是中軸骨，確保自己能夠站斗不息（這里借用姜文導演電影《讓子彈飛》里的經典臺詞、那就是：站著，把病看好?。┏扇说脑煅M織基本保留在胸腰椎和骨盆等部位，恰恰是骨髓瘤經常累及的部位，這部分骨骼負擔著全身的體重。而骨髓瘤就像白蟻一樣，肆虐地侵蝕著身體的中軸骨（支柱）。想必病友們會記得，在確診之初會被安排做全身的骨骼篩查，摸排全身骨骼受破壞的范圍和程度。但是在后續(xù)的診治過程中，骨骼問題常常會被忽視，這樣就會帶來很大的風險。須知骨骼病變的演變和骨髓瘤療效有時并不同步，一旦發(fā)生中軸骨的骨骼、導致脊髓神經組織受壓，極易造成截癱，給患者的后續(xù)治療、生活質量均帶來不利影響。因此，請切記發(fā)病時的骨骼病變部位，至少每半年對這些累及部位及胸腰椎骨盆等部位骨骼做CT或磁共振檢查，及時發(fā)現(xiàn)病變，除內科治療外，必要時還可以采取手術治療，保持脊柱的穩(wěn)定性，做到“站著，把病看好！”2021年05月19日2485
1
6
-
薛愷主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 血液科 一．什么是多發(fā)性骨髓瘤 多發(fā)性骨髓瘤是最常見的一種漿細胞病，顯著特點是骨髓中惡性漿細胞多灶性增生，外周血和/或尿中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白或其片段（即M蛋白），進而導致骨質破壞、貧血、腎功能不全等靶器官功能損傷。 MM是一種老年疾病，國人中位發(fā)病年齡為55歲。MM占血液系統(tǒng)惡性腫瘤發(fā)病率的10%。是僅次于淋巴瘤的血液系統(tǒng)第二大腫瘤。 二．臨床表現(xiàn) 多發(fā)性骨髓瘤起病徐緩，早期無明顯癥狀，容易被誤診。MM的臨床表現(xiàn)多樣，主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。 1.骨痛、骨骼變形和病理骨折 骨髓瘤細胞分泌破骨細胞活性因子而激活破骨細胞，使骨質溶解、破壞，骨骼疼痛是最常見的癥狀，多為腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤細胞對骨質破壞，引起病理性骨折，可多處骨折同時存在。 2.貧血和出血 貧血較常見，為首發(fā)癥狀，早期貧血輕，后期貧血嚴重。晚期可出現(xiàn)血小板減少，引起出血癥狀。皮膚黏膜出血較多見，嚴重者可見內臟及顱內出血。 3.肝、脾、淋巴結和腎臟病變 肝、脾腫大，頸部淋巴結腫大，骨髓瘤腎。器官腫大或者異常腫物需要考慮髓外漿細胞瘤或者淀粉樣變。 4.神經系統(tǒng)癥狀 神經系統(tǒng)髓外漿細胞瘤可出現(xiàn)肢體癱瘓、嗜睡、昏迷、復視、失明、視力減退。 5.多發(fā)性骨髓瘤多見細菌感染 亦可見真菌、病毒感染，最常見為細菌性肺炎、泌尿系感染、敗血癥，病毒性帶狀庖疹也容易發(fā)生，尤其是治療后免疫低下的患者。 6.腎功能損害 50%～70%患者尿檢有蛋白、紅細胞、白細胞、管型，出現(xiàn)慢性腎功能衰竭、高磷酸血癥、高鈣血癥、高尿酸血癥，可形成尿酸結石。 7.高黏滯綜合征 可發(fā)生頭暈、眼花、視力障礙，并可突發(fā)暈厥、意識障礙。 8.淀粉樣變 常發(fā)生于舌、皮膚、心臟、胃腸道等部位。 9.包塊或漿細胞瘤 有的患者可以出現(xiàn)腫塊，腫塊直徑幾厘米至幾十厘米不等，可以是骨性腫塊或軟組織腫塊，這些腫塊病理檢查多為漿細胞瘤。一般認為合并軟組織腫塊或漿細胞瘤的患者預后不良，生存期短。 10.血栓或梗塞 患者可出現(xiàn)血液透析造瘺管梗塞、深靜脈血栓或心肌梗塞等表現(xiàn)，發(fā)生的原因與腫瘤患者易栓及高黏滯綜合征等因素有關。 三．臨床檢查 1.生化常規(guī)檢查 血清異常球蛋白增多，而白蛋白正?；驕p少。尿凝溶蛋白（又稱尿本周氏蛋白）半數(shù)陽性。 在患者的蛋白電泳或M蛋白鑒定結果中會出現(xiàn)特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常規(guī)生化檢查中，若球蛋白總量增多或蛋白電泳中出現(xiàn)異常高尖的“M峰”，應到血液科就診，除外骨髓瘤的診斷。 2.血常規(guī)檢查 貧血多呈正細胞、正色素性，血小板正常或偏低。 3.骨髓檢查 漿細胞數(shù)目異常增多≥10%，為形態(tài)異常的原始或幼稚漿細胞。 4.骨骼X線檢查 可見多發(fā)性溶骨性穿鑿樣骨質缺損區(qū)或骨質疏松、病理性骨折。 對于MM患者的骨損害，一般認為CT、核磁共振（MRI）等發(fā)現(xiàn)病變的機會早于X線檢查；這些影像學手段檢查對骨損害病變的敏感性依次為：PET-CT>MRI>CT>X線。 5.染色體、熒光原位雜交技術（FISH）等生物學檢查 骨髓染色體17p13缺失，和/或t（4；14）和/或t（14；16）異常，往往提示高危。熒光原位雜交技術（FISH），特別是用CD138（在大多數(shù)骨髓瘤細胞表達陽性）磁珠純化后的FISH即iFISH檢查，更能提高檢驗的陽性率。這一檢測已被用于2015年新修訂的國際預后分期系統(tǒng)（R-ISS分期系統(tǒng)）中。 6.血清游離輕鏈檢查 較普通的血或尿輕鏈檢查敏感性高，已被國際骨髓瘤工作組（IMWG）專家定義為嚴格完全緩解（sCR）的療效標準。若MM患者治療后，血清游離輕鏈由陽性轉為陰性，其療效為嚴格完全緩解。 四．鑒別診斷 某些慢性疾?。ㄈ顼L濕系統(tǒng)疾病、慢性結核感染、腎病、慢性肝病等）或淋巴瘤等可引起反應性漿細胞增多癥和意義未明單克隆丙球蛋白血癥（MGUS），需要與MM進行鑒別診斷；此外，一些嚴重骨質疏松或低磷性骨病或轉移癌需要與MM的骨質破壞鑒別。 五．國際診斷標準 國際衛(wèi)生組織（WHO）診斷MM標準（2001年） 1.主要標準 （1）骨髓漿細胞增多（>30%） （2）組織活檢證實有漿細胞瘤 （3）M-成分：血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL，尿本周蛋白>1g/24h。 2.次要標準 （1）骨髓漿細胞增多（10%～30%） （2）M-成分存在但水平低于上述水平 （3）有溶骨性病變 （4）正常免疫球蛋白減少50%以上：IgG2021年02月08日5629
0
16
-
高文主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 血液科 多發(fā)性骨髓瘤患者是不是一定需要做自體干細胞移植，那么這個問題確實是非常重要的一個問題，目前來說，呃多發(fā)性骨髓瘤啊，還是不可治愈的。 那么我們對它的治療呢，呃呃，分兩個類型啊，一種是就是說只是用藥物治療，第二種就是在藥物的誘導基礎上，那么加自體干細胞移植。 呃，從理論角度講，那么所有適合移植的患者，只要他只要他沒有這個呃禁忌癥，那么他應該說啊，都需要做自體干細胞移植，那當然有的這個同學就會問啊，現(xiàn)在有這么多的新藥的療效非常好，自體干細胞移植還有價值嗎。 那么，應該說這也是國際上啊，每出一批新藥，那么大家都會問的問題，但是到目前為止，即使中我們有了CD38單抗，比如說打擾這個星耀。 那么，呃移植的地位，到現(xiàn)在為止啊，還是沒有被動搖，只要你這個。 沒有禁忌癥，那么就是適應癥啊，那么都建議做自體干細胞移植，只有做了自體干細胞移植聯(lián)合信用那么患者他的這個總的生存期啊，才有可能獲得進一步的提高啊，目前是這么一個狀態(tài)，當然，我們一目前一直一般是這個呃定位在這個65歲以下的沒有什么禁忌癥的一個患者，但實際上呢，大家可以看到最近幾年啊國外。 他們這個移植的這個年齡不斷創(chuàng)新高，那么2021年12月30日1278
1
5
-
吳彤主任醫(yī)師 北京高博博仁醫(yī)院 造血干細胞移植科 什么是感染？醫(yī)學上的感染，是指細菌、病毒、真菌、寄生蟲等病原體侵入人體所引起的局部組織或全身性炎癥反應。感染主要表現(xiàn)機體的體溫升高超出正常的體溫界限。排除其他干擾因素后體溫高于37.0℃。血液病患者怎樣預防感染？1、住宿環(huán)境的消毒及護理：保持室內空氣清新，進行空氣消毒。限制陪護，盡量減少探視人數(shù)，避免交叉感染，免疫力較低的患者盡量住層流床。特別注意移植后早期出院患者，在家也盡量住單間，定期紫外線消毒房間（3個月內）；外出需戴口罩，避免去人多的公共場所。2、做好自身的衛(wèi)生護理：應該做好口腔及會陰、肛門部位的護理，口腔護理時需沖擊性漱口，出現(xiàn)潰瘍和感染要及時治療；便后清洗會陰部，進行坐??；并注意眼睛，鼻腔護理等。這樣可以有效的減少病原體侵入。3、皮膚護理：每天注意擦浴，尤其是針對腋下，肚臍，腹股溝等褶皺處清潔、干燥，注射和插管部位碘伏消毒；及時換洗衣服、被褥，保持身體處于清潔衛(wèi)生的環(huán)境。4、腸道的護理：患者進食注意潔凈、營養(yǎng)豐富、易消化的食物；不吃生冷、油膩、長期腌制、辛辣刺激等食物，并注意飯后要漱口。5、保持愉悅的心境，堅定戰(zhàn)勝疾病的信念。悲傷與憂愁都與病無補，而且會降低抵抗力，增加感染機會。相反，保持心情愉快則可以提高免疫力。6、如已感染，正確反映情況以利于疾病的判斷、及時治療，積極配合醫(yī)護人員進行相應的病原學檢查及治療，使感染盡快控制，節(jié)約人力、財力成本，促進疾病痊愈。血液病患者相關部位感染后如何自我護理？1、口腔感染的護理：停止用牙刷刷牙，使用生理鹽水、碳酸氫鈉或者漱口液等進行口腔護理，確?；颊叩目谇磺鍧?；對于出現(xiàn)的紅腫、潰瘍、出血等異常情況及時的給予對癥處理，如刺激因子凝膠、潰瘍散、配置止血藥含漱等。2、肛周感染的護理：保持肛周清潔、干燥，排便后清洗肛周，根據患者病情給予1:5000高錳酸鉀溫水坐浴，時間15-20分鐘，2-3次/天；或給予外用紅外線肛周局部照射等。3、皮膚感染的護理：隨著科技的發(fā)展，中心靜脈置管成為了患者檢測和治療的一種重要手段，可以很大程度的減輕患者的痛苦；但有利就有弊，血管置管造成了插管部位皮膚破損，破壞了皮膚的防御屏障，病原體可經皮膚導管入口部位進入人體；皮膚表面的細菌可在表皮下沿插管皮膚的內面或導管的外表面到達導管的尖端，引起導管尖端的細菌定植，細菌隨之在纖維蛋白內或鞘外繁殖，引起導管相關感染，所以放置導管時嚴格無菌操作，專業(yè)人員定期給予維護。發(fā)生感染時，給予神燈照射或相關藥物對癥處理等。2020年04月10日2385
0
3
-
吳潔主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 1.休息 一般病人可適當活動，過度限制身體能促進病人繼發(fā)感染和骨質疏松，但絕不可劇烈活動，應避免負載過重，防止跌、碰傷，視具體情況使用腰圍、夾板，但要防止由此引起血液循環(huán)不良。如病人因久病消耗，機體免疫功能降低，易發(fā)生合并癥時，應臥床休息，減少活動。有骨質破壞時，應絕對臥床休息，以防止引起病理性骨折。 2.為防止病理性骨折 應給病人睡硬板床，忌用彈性床。保持病人有舒適的臥位，避免受傷，特別是墜床受傷。 3.飲食護理 給予高熱量、高蛋白、富含維生素、易消化的飲食。腎功能不全的患者，應給予低鈉、低蛋白或麥淀粉飲食，以減輕腎臟負擔。如有高尿酸血癥及高鈣血癥時，應鼓勵病人多飲水，每日尿量保持在2000ml以上，以預防或減輕高鈣血癥和高尿酸血癥。 4.對肢體活動 不便的老年臥床病人，應定時協(xié)助翻身，動作要輕柔，以免造成骨折。受壓處皮膚應給予溫熱毛巾按摩或理療，保持床鋪干燥平整，防止褥瘡發(fā)生。 5.口腔護理 腎功能損害的病人，因代謝物積累過多，部分廢物進呼吸道排出而產生口臭，影響病人食欲，應做好口腔護理，并給予0.05％洗必泰液和4％碳酸氫鈉液交替漱口，預防細菌和真菌感染。 6.疼痛護理 隨著病情進展，骨痛癥狀難以緩解，骨痛程度輕重不一，主要發(fā)生于富含紅骨髓的骨骼，如肋骨、胸骨等。神經根可因受壓而出現(xiàn)神經痛。要關心體貼病人，盡量減輕病人痛苦。尤其對病人因身體活動時引起的疼痛，應密切觀察，細心護理。按醫(yī)囑給予適量的鎮(zhèn)靜止痛藥，必要時可給予杜冷丁、嗎啡等鎮(zhèn)痛藥。也可進行局部放射治療，以減輕癥狀。神經性疼痛的病人可給予相應的局部封閉或理療。 7.貧血護理 觀察貧血的癥狀和判斷貧血程度，給予相應的護理。 8.預防感染 本病以呼吸道感染和肺炎為多見，其次是泌尿道感染，故應保持病室清潔空氣，溫濕度適宜，避免受涼和防止交叉感染，協(xié)助病人經常更換體位，及時排痰;鼓勵水化利尿。 9.化療護理 化療期間病人應多飲水，每日入液量不少于3000ml，并堿化尿液，準確記錄液量，維持水電解質平衡。 10.心理護理 疏導病人說出自已的憂慮，加倍地給予關愛和照顧，盡力緩和病人的精神壓力，幫助病人正視現(xiàn)實，擺脫恐懼，情緒平穩(wěn)。2020年03月12日2233
0
0
-
周芙玲主任醫(yī)師 武漢大學中南醫(yī)院 血液內科 一、新型冠狀病毒概述1、什么是新型冠狀病毒？新型冠狀病毒是指以前從未在人類中發(fā)現(xiàn)的冠狀病毒新毒株。2019年12月導致武漢病毒性肺炎爆發(fā)疫情的病毒為新型冠狀病毒，世界衛(wèi)生組織將該病毒命名為2019-ncov。同大多數(shù)病毒感染一樣，新型肺炎也是自限性疾病，主要依靠機體的免疫力殺滅病毒。如果不幸被感染了，只要及時就醫(yī)，積極配合治療，絕大多數(shù)患者都能最終痊愈。死亡病例多見于老年人和有慢性基礎疾病者。2、哪類人群容易感染新型冠狀病毒傳播新型冠狀病毒感染的肺炎是一種全新的冠狀病毒肺炎，人群對新型冠狀病毒普遍缺乏免疫力，該病毒具有人群易感性。老年人，青壯年及兒童均有發(fā)病，目前以老年人發(fā)病多見。3、新型冠狀病毒的傳播途徑(1)直接傳播：患者噴嚏咳嗽，說話的飛沫，呼出氣體近距離接觸直接吸入，可以導致感染(2)氣溶膠傳播：飛沫混合在空氣中，形成氣溶膠，吸入后導致感染(3)接觸傳播：飛沫沉積在物品表面，接觸污染手后，再接觸口腔，鼻腔，眼睛等黏膜，導致感染二、疫情下MM患者的就診指導和自我防護1、預防主要原則：(1)避免去疾病正在流行的地區(qū)(2)減少到人員密集的公共場所活動,居室保持清潔,勤開窗,經常通風(3)不要接觸，購買和食用野生動物，避免前往售賣活體動物的市場，禽肉蛋要充分煮熟后食用(4)建議外出佩戴口罩（醫(yī)用外科口罩或N95口罩）,回到家時外衣用醫(yī)用酒精消毒后，晾曬在通風(5)保持良好衛(wèi)生和健康習慣。保持家居清潔，隨時保持手衛(wèi)生，勤洗手,雙手一定要仔細清洗，至少用自來水沖洗20秒;不隨時吐痰，注意營養(yǎng)，勤運動(6)主動做好個人及家庭成員的健康監(jiān)測,家庭備置體溫計，一次性口罩，家庭用的消毒用品等物資2、就醫(yī)的整體原則能網上解決的不去醫(yī)院能當?shù)亟鉀Q的不去外地能門診解決的不去住院去醫(yī)院前做好充足準備再去,骨髓瘤可導致機體的體液免疫功能低下，治療期間使用的化療藥物和激素等藥物也會造成免疫抑制，導致細胞免疫受損，再加上骨髓瘤患者多為老年患者，相對而言是新冠肺炎的易感人群，因此出門應特別做好防護。三、疫情下MM患者的家庭治療1、化療的時間已經到了，現(xiàn)在不能按時去醫(yī)院輸液化療了，會影響治療效果嗎？不能定期化療肯定會影響治療效果，但是：（1）多發(fā)性骨髓瘤是一個相對進展緩慢的腫瘤性疾病，如果前期治療效果好且疾病穩(wěn)定的患者中斷治療1～2月不會對疾病造成很大的影響。（2）目前不能靜脈和皮下注射了（特別是對于應用硼替佐米的患者），但是還是有很多口服的方案可以替代或者維持?？梢钥紤]的口服化療方案2、在家期間，出現(xiàn)哪些情況需要特別注意？（1）出現(xiàn)肩背部疼痛（需要警惕是否含有骨質破壞加重導致的骨痛）（2）出現(xiàn)明顯的頭暈乏力（需要警惕是否有貧血加重）（3）出現(xiàn)明顯的尿里泡沫增多或者少尿無尿（需要警惕是否有蛋白尿和腎功能不全加重）在家沒有治療的患者，如果出現(xiàn)以上狀況，有可能是疾病進展了，需要考慮到醫(yī)院檢查明確是否有疾病進展病考慮治療3、口服藥物化療期間，有哪些注意事項？（1）如果可能，1～2周要查一次血常規(guī)和肝腎功能電解質血糖（2）出現(xiàn)發(fā)熱,需要警惕是否為白細胞減少合并了感染，感染最常見的為細菌性感染，當然在當前的疫情下，還需要重點排除病毒感染（3）出現(xiàn)皮膚片狀瘀斑或者青紫，口腔或者鼻出血,需要警惕是否有血小板減少導致的出血（4）出現(xiàn)惡心胃口差等不適,可能為化療藥物的反應，特別是伊沙佐米和來那度胺（5）出現(xiàn)腹瀉或者便秘等不適,可能為化療藥物的反應，伊沙佐米腹瀉常見，來那度胺便秘常見4、已經做了造血干細胞移植的病人，后期還需要繼續(xù)做治療嗎，在家怎么做？多發(fā)性骨髓瘤大多采用自體造血干細胞移植，移植后的維持鞏固治療是不可或缺的環(huán)節(jié)。如在新冠肺炎疫情期間無法來醫(yī)院治療，可居家口服藥物進行維持治療，根據自身經濟情況選用伊沙佐米或者來那度胺為主的方案，也可使用沙利度胺為主的維持方案。5、疫情發(fā)生前采集了自體造血干細胞準備做干細胞移植，現(xiàn)在來不了醫(yī)院，怎么辦？首先自體干細胞已采集凍存在-80℃冰箱，自凍存之日起在1年以內回輸效果均無大的影響。可耐心等待新冠肺炎疫情過后來醫(yī)院完成造血干細胞移植治療。在居家等待的時間內，仍可采用前述口服化療方案做鞏固治療。疫情期間，患者的心理防護也尤為重要，關注可靠消息，不盲目恐懼，維持規(guī)律作息，追求內心充實，自己掌握生活的節(jié)奏，安排好生活內容，做一些讓自己愉悅的事情，追求內心的充實；科學調適心理，擺脫負性情緒：多與家人朋友交流，舒緩不良情緒，如負性情緒持續(xù)時間過長，積極尋求心理健康專業(yè)人員幫助。居家治療中，可通過線上咨詢與醫(yī)生取得聯(lián)系，及時獲得醫(yī)生的幫助。2020年03月01日3220
0
0
-
林全德副主任醫(yī)師 河南省腫瘤醫(yī)院 血液科 多發(fā)性骨髓瘤是漿細胞疾病一種，血液系統(tǒng)第二大惡性腫瘤，以其隱匿的發(fā)病，遷延的病程，嚴重危害著人們的健康。漿細胞的異常增生，并不僅僅發(fā)生在骨髓腔內，機體的其他部位也是漿細胞增殖的好發(fā)場所，異常增殖的漿細胞，導致單克隆免疫球蛋白大量生成，成為高粘滯血癥的罪魁，而正常免疫球蛋白生成受到抑制，則會引起機體免疫功能下降，繼而引發(fā)各種感染。 骨痛、腎功能不全、高鈣血癥、貧血和反復感染是多發(fā)性骨髓瘤的常見癥狀。在我國，多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病率已超過急性白血病，位居血液系統(tǒng)惡性腫瘤第二位，本病在老年群體中高發(fā)，人口老齡化情況的加劇，其發(fā)病率將也呈持續(xù)上升態(tài)勢，隨著檢查手段的不斷完善，在年輕群體中也檢測出越來越多的多發(fā)性骨髓瘤患者。 一、多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)有哪些？ 多發(fā)性骨髓瘤起病隱匿，早期無明顯癥狀，不易察覺，容易被誤診。進展到活動性多發(fā)性骨髓瘤時，臨床表現(xiàn)多樣，主要有骨痛、腎功能不全、貧血、感染、出血、神經癥狀、高鈣血癥和淀粉樣變等。 1. 骨痛、骨骼變形和病理骨折：骨骼疼痛，往往是最常見、最早期出現(xiàn)的癥狀，也是多發(fā)性骨髓瘤患者繞不開的話題。約70%的患者都經歷著不同程度的骨痛，又以腰骶部、胸骨、肋骨等部位為常見，程度輕重不等，嚴重時可導致病理性骨折，易誤診為骨質疏松、腰椎間盤突出、類風濕性關節(jié)炎等。 2. 貧血：是多發(fā)性骨髓瘤的另一個常見癥狀，主要癥狀表現(xiàn)為頭昏、乏力、牙齦出血和皮膚紫癜等，易誤診為再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等。 3. 腎功能損害：單克隆免疫球蛋白是腎功能損害的禍首，50%-70%的病人尿檢有蛋白、紅細胞、白細胞、管型等，嚴重時出現(xiàn)腎功能衰竭，易誤診為腎病。 4. 繼發(fā)感染：由于正常免疫球蛋白的生成減少，感染成為了多發(fā)性骨髓瘤患者的常見并發(fā)癥，不僅僅是常見的細菌感染，真菌和病毒也成為感染的常見病原體，多表現(xiàn)為肺炎、泌尿系感染。 5. 高黏滯綜合征：單克隆球蛋白的異常升高，嚴重的話會導致高粘滯血癥的發(fā)生，可出現(xiàn)血液透析造瘺管梗塞、深靜脈血栓、腦梗塞或心肌梗塞等表現(xiàn)，表現(xiàn)為頭暈、眼花、視力障礙，并伴有突發(fā)暈厥、意識障礙等癥狀。 6. 淀粉樣變：免疫球蛋白輕鏈沉積組織器官則引起淀粉樣變，常發(fā)生的部位為舌、皮膚、心臟、胃腸道等，臨床表現(xiàn)取決于所累及的器官，如蛋白尿，血尿或腎病綜合征；心肌肥厚，心臟擴大，傳導阻滯，心律紊亂和頑固性心功能不全；言語困難，舌疼痛；胃腸運動功能異常，胃張力低，吸收不良，假性腸梗阻和出血；皮膚丘疹，結節(jié)，紫癜等。 二、多發(fā)性骨髓瘤的病因有哪些？ 病因是病人與醫(yī)生首要關心的問題，但遺憾的是，多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病相關危險因素仍不明確，流行病學資料顯示其發(fā)病與性別、年齡和種族相關，除此之外，職業(yè)環(huán)境、生活方式、電離輻射、化學物質、慢性抗原刺激、自身免疫病、藥物、病毒感染等均在多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病中起到作用，但具體機制仍不明朗。 三、多發(fā)性骨髓瘤需要做的檢查有哪些？ 多發(fā)性骨髓瘤的起病較為隱匿，當有上述癥狀時，應及時有到血液病專科就診，生化檢查是首先要考慮的，血常規(guī)、血沉、肝腎功能還有就是血β2微球蛋白以及免疫球蛋白、固定電泳、尿本周蛋白、血清游離輕鏈等檢測也是必不可少的， X線檢查，簡單而又經濟，在多發(fā)性骨髓瘤的檢查中仍是基礎，核磁、CT、PETCT等影像學檢查，則利于發(fā)現(xiàn)更早期、更輕微的病灶。骨髓/組織活檢、免疫組化、流式細胞、漿細胞的標記、FISH、染色體分析、基因檢測等檢查則完善了多發(fā)性骨髓瘤的全面評估，有助于完成診斷、分期及預后分層，對指導治療起著重要作用。 四、多發(fā)性骨髓瘤的診斷和分期有哪些標準？ 在有經驗的血液科醫(yī)師面前，分析上述常見的多發(fā)性骨髓瘤癥狀，借助常用的檢查手段，完成多發(fā)性骨髓瘤的診斷并不困難。目前采用的多發(fā)性骨髓瘤診斷標準主要包括：1.骨髓瘤克隆性漿細胞超過10%；檢測出單克隆免疫球蛋白。2.“螃蟹”，英文名字CRAB，國民餐桌上的美食，卻被利用在多發(fā)性骨髓瘤的診斷體系里，令人望而生畏！“螃蟹”癥狀，即高鈣血癥（C）、腎功能不全（R）、貧血（A）、骨質病變（B）；3.游離輕鏈比值超過100；4.核磁共振顯示一個以上的5毫米骨損傷。 疾病的分期，也是關乎病人治療效果的一個重要因素。多發(fā)性骨髓瘤目前臨床上常用的有三套分期系統(tǒng)：1、DS分期：這個分期系統(tǒng)最早是從60年代提出來的，主要是反映的是體內的腫瘤負荷，分期標準也是主要看血紅蛋白，如果血紅蛋白低于85g/L，就是Ⅲ期，血紅蛋白超于超過100g/L是Ⅰ期的，在中間是Ⅱ期，另外還有看看骨質破壞的情況，主要反映體內腫瘤負荷的情況；2、國際預后分期系統(tǒng)：就是ISS分期系統(tǒng)，和DS分期明顯不同，ISS分期系統(tǒng)主要反映預后情況，主要的指標就是血的β2-微球蛋白和白蛋白水平。如果β2-微球蛋白超過5.5mg/L，這個就是Ⅲ期，如果是＜3.5mg/L，并且白蛋白也是≥35g/L的，這個是Ⅰ期，介于中間的是Ⅱ期。Ⅲ期的患者預后相對要差，Ⅰ期的患者預后較好，Ⅰ期的中位生存能夠在5年甚至更長，Ⅲ期的患者中位生存不足2年，所以這個系統(tǒng)主要反映預后和生存狀態(tài)有關；3、R-ISS分期系統(tǒng)：這個分期系統(tǒng)從名字上就可以看到，是在ISS分期系統(tǒng)上提出來的。因為ISS分期系統(tǒng)提的比較早，沒有納入細胞遺傳學指標，隨著檢測手段和對疾病的認識程度的提高，提出了R-ISS分期系統(tǒng)，就是修正的ISS分期系統(tǒng)，就主要把和預后有關系的細胞遺傳學的指標加進去了，如t（4；14），17p13等指標。 五、多發(fā)性骨髓瘤的治療方法有哪些？ 不是所有的多發(fā)性骨髓瘤患者都需要治療的，一般情況下，無癥狀多發(fā)性骨髓瘤患者，密切隨訪就行，無需治療；癥狀性骨髓瘤才開始治療。治療體系包括一般治療、化療（含新藥方案治療）、干細胞移植治療、生物靶向治療、局部放療等。 一般治療是針對多發(fā)性骨髓瘤患者出現(xiàn)的癥狀，對癥支持治療是必要的。貧血嚴重時，輸注紅細胞或必要時皮下注射促紅細胞生成素治療；高鈣血癥發(fā)生時等滲鹽水水化，強的松，降鈣素，雙膦酸鹽藥物，原發(fā)病治療；高尿酸血癥時水化，別嘌呤醇口服；高黏滯血癥則在必要時進行血漿置換可起到不錯的效果；腎功能衰竭嚴重時則需要血液透析治療；感染的治療則需要聯(lián)合應用抗生素治療。 六、多發(fā)性骨髓瘤需要化療嗎？ 化療，人們聞之色變，其不良反應嚴重，并發(fā)癥較多，使人難以接受，但多發(fā)性骨髓瘤的化療不同于傳統(tǒng)化療，目前針對多發(fā)性骨髓瘤的新藥層出不窮，多發(fā)性骨髓瘤就是采用新藥聯(lián)合方案，顯著提高了治療效果，降低了化療的不良反應，給多發(fā)性骨髓瘤的治療帶來了新的希望。常用藥物包括：①靶向藥物：目前主要為蛋白酶體抑制劑（硼替佐米、伊沙佐米、卡非佐米）、免疫調節(jié)劑（沙利度胺、來那度胺或泊馬度胺）和單抗類藥物（CD38單抗—達雷木單抗、SLAMF7單抗—埃羅妥珠單抗）這三種；②傳統(tǒng)化療藥物 包括馬法蘭、阿霉素和環(huán)磷酰胺等；③糖皮質激素 如地塞米松、強的松等。已證明，含有蛋白酶體抑制劑/免疫調節(jié)劑新藥的方案的療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)化療方案。故MM患者應盡量采用包含蛋白酶體抑制劑/免疫調節(jié)劑新藥的方案治療，單抗類藥物的應用，則使多發(fā)性骨髓瘤的療效更上一個臺階。 局部放療并不適用于所有多發(fā)性骨髓瘤患者，但對于髓外病灶，孤立性漿細胞瘤、局部骨痛及有脊髓壓迫癥狀者，局部放療也會起到一定的作用。 七、多發(fā)性骨髓瘤需要造血干細胞移植嗎？ 雖然新藥的應用，使多發(fā)性骨髓瘤的療效得到顯著改善，但干細胞移植仍然可以幫助多發(fā)性骨髓瘤患者獲得更深層次的緩解，延長患者緩解時間，因此，對于年齡小于 65 歲的癥狀的多發(fā)性骨髓瘤患者，均應盡早選擇造血干細胞移植，以自體干細胞移植為首選。對于年齡相對較小、診斷時歸為高危組、首次選擇自體干細胞移植失敗或病情進展的患者，可以選擇異體干細胞移植。異體干細胞移植相對于自體干細胞移植，疾病的復發(fā)率明顯降低，但最大的弊端是多發(fā)性骨髓瘤患者多為老年患者，體質較差，HLA配型存在一定局限性，患者排異反應較重，移植相關死亡率較高，令多發(fā)性骨髓瘤患者望而卻步。 自體干細胞移植，具體實施分為幾個步驟，第一步就是病人自己體內的造血干細胞采集出來，這個過程叫做動員和采集，第二步就是大劑量化療，目的是殺死體內的惡性漿細胞，這個過程叫做預處理，第三步就是在把采集出來的干細胞回輸?shù)交颊唧w內，從而恢復造血重建。雖然最后回輸?shù)淖泽w造血干細胞當中，還會有少量的惡性造血細胞，但是其中也還有腫瘤的殺傷細胞，相對未移植之前病人體內的惡性造血細胞會大大減少，而且腫瘤殺傷細胞也有很好的發(fā)揮作用，因此能夠延緩骨髓瘤的復發(fā)情況。 八、多發(fā)性骨髓瘤造血干細胞移植后還需要治療嗎？ 對于多發(fā)性骨髓瘤的治療，目前難以找到一個合適的停藥節(jié)點，雖然新藥和大劑量化療聯(lián)合自體造血干細胞移植的應用使多發(fā)性骨髓瘤患者生存期顯著延長，但由于骨髓瘤生物學特性及初始治療后微小殘留病的存在，大部分多發(fā)性骨髓瘤患者的病程都呈現(xiàn)為一系列"緩解-復發(fā)"循環(huán)模式。多發(fā)性骨髓瘤的完整治療模式包括誘導治療、強化治療（移植治療）、鞏固及維持治療。對移植后進行鞏固、維持治療，對高齡、不適合移植的多發(fā)性骨髓瘤患者進行持續(xù)治療也是非常必要的，通過強化抑制骨髓瘤細胞增殖和誘導細胞凋亡等途徑進一步清除微小殘留病灶，有望延長患者的無進展生存期和總生存期。 目前維持治療多采用包括沙利度胺、來那度胺、硼替佐米等單藥或聯(lián)合的治療方案，對伴細胞遺傳學預后不良因素的患者則建議采用硼替佐米維持治療。在維持治療期間，病情監(jiān)測通常第一年每3個月復查骨髓瘤相關指標，進行病情評估；第二年開始每6個月評估一次。檢查項目包括：M蛋白水平、免疫固定電泳、輕鏈檢測、骨髓涂片、流式細胞學微小殘留病檢測等。維持治療的時間多推薦持續(xù)治療，直至疾病進展，當然，病人耐受性及經濟因素也是不得不考慮的因素。 九、嵌合抗原受體細胞（CAR-T）治療能治愈多發(fā)性骨髓瘤嗎？ CAR-T細胞，其精準、快速、高效的特性，給腫瘤的治療帶來希望，是近年來發(fā)展非常迅速的一種新的細胞免疫治療技術，通過將抗原抗體的高親和性與T淋巴細胞的殺傷作用相結合，構建特異性嵌合抗原受體，經基因轉導使T淋巴細胞表達這種嵌合抗原受體，從而起到特異性地識別靶抗原從而殺傷靶細胞作用。近年來，CAR-T 細胞治療技術在治療血液腫瘤領域取得了突破性的進展，靶向kappa免疫球蛋白輕鏈、CD19和B細胞成熟抗原（BCMA）的CAR-T細胞療法已用于治療難治復發(fā)性多發(fā)性骨髓瘤患者，其中抗BCMA CAR-T療效最佳。雖然靶向CD19、BCMA以及雙靶點的CAR-T細胞療法已在難治復發(fā)性多發(fā)性骨髓瘤患者顯示出令人矚目的效果，但不能將MM最終治愈，相當一部分病人仍然復發(fā)，CAR-T治療仍具有相當大的發(fā)展空間，如何延長療效的持久性并減少不良反應仍值得人們期待。 十、多發(fā)性骨髓瘤如何進行護理？ “三分治療，七分護理”，雖然聽起來稍有過分，但護理在多發(fā)性骨髓瘤中的整體治療中異常重要。如何對多發(fā)性骨髓瘤患者進行全面的、精心的照顧，幾乎是每一位患者家屬都面臨的難題，因為多發(fā)性骨髓瘤患者的護理，較實體腫瘤來說，略顯繁雜。 1. 飲食照護：由于多發(fā)性骨髓瘤患者較低的免疫力，必須保證患者的飲食安全，干凈衛(wèi)生，容易消化是原則。生冷、刺激性大的、隔夜的食物則需要完全戒除，避免出現(xiàn)消化道的感染；對于合并腎病的患者，蛋白的攝入又要格外小心。 2. 住所照護：房間的通風清潔與消毒，則是每天都要完成的任務，對于避免交叉感染來說是一個不錯的措施，必要時則需要隔離保護，限制探視。 3. 自身衛(wèi)生：加強個人防護，口腔的清潔衛(wèi)生對于預防感染來說是至關重要的。養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習慣，勤漱口、勤洗澡，保持口腔、皮膚、肛周及眼鼻等部位的清潔衛(wèi)生有助于預防感染的發(fā)生。 4. 骨痛照護：由于骨病的高發(fā)，因此骨痛是絕大多數(shù)患者都要承受的痛苦，疼痛劇烈的病人,止痛劑的按時應用，則會減輕痛苦；對于病理性骨折的病人,使用腰部模具固定,避免彎腰及做劇烈運動,必要時則需要進行手術治療；癱瘓臥床患者，住院期間進行被動肢體運動，勤翻身拍背，預防壓瘡的發(fā)生及繼發(fā)感染又尤為重要。 多發(fā)性骨髓瘤起病隱匿，診斷困難，治療繁雜，效果差異，但人們探索多發(fā)性骨髓瘤的腳步，從未停止，從多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病機制的研究，到新藥的研發(fā)；從細胞治療的探索，到多發(fā)性骨髓瘤的整體治療策略，人們和多發(fā)性骨髓瘤的斗爭，從不曾停歇……2019年12月28日4061
0
9
-
周芙玲主任醫(yī)師 武漢大學中南醫(yī)院 血液內科 隨著天氣轉涼，對于自身免疫系統(tǒng)遭到破壞的多發(fā)性骨髓瘤患者來講，感冒以及可能引起的感染是預防重點，多發(fā)性骨髓瘤患者冬季如何進行日常護理，請注意以下幾點！一、勤通風早晨起床后，做好保暖的前提下，及時打開窗戶，通風15-20分鐘，這樣既可以保持室內空氣流通，又可以呼吸新鮮空氣，保持室內空氣清潔，抑制細菌、病毒滋生；應避免到人流密集，通風不暢的公共場合，同時做好防護工作，如佩戴口罩，避免交叉感染。二、重保暖天冷及時加衣，對于免疫力較差的骨髓瘤患者尤為重要，服裝選擇上要以舒適性，防護性保暖性為主。在身體條件允許的情況下可進行低強度運動，如散步，太極拳等，適當鍛煉可以提高身體免疫力，對于多發(fā)性骨髓瘤患者而言，但在運動中需加強監(jiān)護，避免跌倒損傷。三、防感染保持良好的個人衛(wèi)生習慣每天早晚、餐后用溫熱淡鹽水漱口，可以清除口腔病菌預防口腔感染；勤洗手，避免把手上細菌帶到易傳染部位。多喝水可以將病菌從身體中帶走，尤其對高鈣血癥、高尿酸，合并腎功能不全的骨髓瘤患者，多喝水不僅可以促進尿酸和血鈣的排泄，減輕腎的負擔，還可以降低因漿細胞產生的大量異常免疫球蛋白的濃度，從而降低腎臟損傷。四、注飲食一般來說，飲食方面應做到食用新鮮蔬菜水果，均衡營養(yǎng)，戒煙戒酒。飲食中多攝取優(yōu)質蛋白質：牛奶，酸奶，雞蛋，家禽等動物源性蛋白；選擇抑制骨髓過度增生的食品：如海帶，紫菜等，多吃富含維生素的新鮮水果、蔬菜，避免進食辛辣、油膩腌制食物，有腎功能損傷者應注意蛋白質攝入量，采取低鹽飲食。多發(fā)性骨髓瘤患者冬季護理不可大意，預防感冒，防止感染尤為重要，生活中合理飲食，保持心情愉悅，積極配合醫(yī)生進行治療，定期復查，控制疾病，提高生活質量。2019年12月14日1782
1
1
-
2019年10月12日4325
0
4
相關科普號
吳學賓醫(yī)生的科普號
吳學賓 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京世紀壇醫(yī)院
血液內科
249粉絲26.7萬閱讀
劉永華醫(yī)生的科普號
劉永華 主治醫(yī)師
麗水市人民醫(yī)院
血液內科
6粉絲1.7萬閱讀
王魯群醫(yī)生的科普號
王魯群 主任醫(yī)師
山東大學齊魯醫(yī)院
血液科
221粉絲9.6萬閱讀