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2016年09月13日
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許雅芳副主任護(hù)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 最近病房里連續(xù)收治了兩例肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∪?，而他們?duì)于什么是低銅飲食知之甚少，所以今天和大家聊聊什么是低銅飲食。低銅飲食 肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q(chēng)Wilson’s病，是一種銅代謝障礙的遺傳性疾病，這種疾病的病因主要是由于過(guò)量的銅蓄積在患者體內(nèi)。銅是一種人體所需要的微量元素，但如果身體里的銅太多，它們就會(huì)蓄積在眼睛、大腦、腎臟和肝臟并引起相應(yīng)的癥狀及表現(xiàn)，比如過(guò)量的銅蓄積在腦內(nèi)會(huì)出現(xiàn)錐體外系損害的表現(xiàn)；蓄積在肝臟會(huì)引起肝硬化；蓄積在角膜會(huì)出現(xiàn)角膜K-F環(huán)；蓄積在腎臟會(huì)引起腎功能的改變等。但所幸的是，肝豆?fàn)詈俗冃允强梢灾委煹摹ilson's病的病因主要是因?yàn)轶w內(nèi)銅太多，D-青霉胺和鹽酸曲恩汀等藥物常被用于幫助病人將過(guò)量的銅從尿中排泄出體外。雖然藥物可以幫助銅的排泄，但是限制進(jìn)食含銅量高的食物還是需要的，通過(guò)飲食攝入的銅應(yīng)該少于每天1mg。在食物中銅的含量會(huì)受到一些因素的影響。比如同樣的植物在不同地區(qū)的土壤里種植，銅的含量就與該地區(qū)土壤中銅的含量密切相關(guān)；不同的加工方法也會(huì)對(duì)食物中銅的含量產(chǎn)生影響。一般來(lái)說(shuō)，低銅飲食是指限制含銅量高的食物，如動(dòng)物的內(nèi)臟、貝殼類(lèi)食物、干豆類(lèi)、豌豆、蕎麥、葡萄干、椰子、西紅柿、櫻桃和巧克力等。在飲水時(shí)也要注意關(guān)注水中銅的含量。如果每升水中銅含量大于100微克，那么最好選擇去礦物質(zhì)水或蒸餾水，去礦物質(zhì)水每升的含銅量只有1微克。避免飲酒，因?yàn)轱嬀茖?duì)肝臟是有害的， 而肝臟可能已經(jīng)被Wilson’s病損傷了。養(yǎng)成閱讀食物標(biāo)簽的習(xí)慣，關(guān)注食物中銅的含量。在控制銅攝入的同時(shí)也要保證食物的多樣性，每頓主食最好包含有肉、魚(yú)，蔬菜及米飯。在烹飪食物時(shí)，應(yīng)避免使用銅制的炊具或餐具。低銅飲食并不會(huì)造成身體營(yíng)養(yǎng)素的缺乏，但如果病人一直服用D-青霉胺會(huì)導(dǎo)致維生素B6的缺乏，所以醫(yī)生會(huì)開(kāi)具處方幫助病人每天補(bǔ)充25mg的維生素B6。以上就是我們?yōu)槟榻B的低銅飲食，如果有任何疑問(wèn)請(qǐng)不要猶豫，給我們的平臺(tái)留言，我們會(huì)很快的給您幫助和指導(dǎo)。本文系許雅芳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月08日5221
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羅鑫剛副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 康復(fù)醫(yī)學(xué)科 1．避免進(jìn)食含銅量高的食物：豆類(lèi)、堅(jiān)果類(lèi)、薯類(lèi)、菠菜、茄子、南瓜、蕈類(lèi)、菌藻類(lèi)、干菜類(lèi)、干果類(lèi)、軟體動(dòng)物、貝類(lèi)、螺類(lèi)、蝦蟹類(lèi)、動(dòng)物的肝和血、巧克力、可可。某些中藥(龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎)等。2．盡量少食含銅量較高的食物：小米、養(yǎng)麥面、糙米。3．適宜的低銅食物：精白米、精面、新鮮青菜、蘋(píng)果、桃子、梨、魚(yú)類(lèi)、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。4．高氨基酸或高蛋白飲食。5．勿用銅制的食具及用具。2015年09月27日3013
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陳立主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 消化內(nèi)科 前不久，我的一位肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊?，由于長(zhǎng)期慢性肝功能衰竭，并發(fā)感染，最終不治。這名患者年僅29歲，從發(fā)病到死亡的時(shí)間僅僅不到10個(gè)月，大好年華，卻匆匆離去，留下不足2歲的幼子，令人唏噓不已。仔細(xì)詢(xún)問(wèn)患者發(fā)病前的情況，誘因竟然是花生！原來(lái)該患者在發(fā)病前一個(gè)月，家里花生大豐收，每天都在家里吃花生，每次大概都要吃大半斤。回想起2年前收治的另外一名肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?，年僅6歲，發(fā)病時(shí)已經(jīng)是嚴(yán)重的肝功能衰竭，伴有溶血和感染。仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，她特別喜歡吃蝦，發(fā)病前一個(gè)人父親天天都給她買(mǎi)蝦吃，卻沒(méi)想到因?yàn)檫^(guò)度吃蝦卻最終斷送了性命。為什么肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊卟荒艽罅康某曰ㄉ臀r這類(lèi)的食物呢？這首先還得從肝豆?fàn)詈俗冃赃@個(gè)疾病本身說(shuō)起。肝豆?fàn)詈俗冃允且环N少見(jiàn)的遺傳性肝病，是肝細(xì)胞上負(fù)責(zé)轉(zhuǎn)運(yùn)銅離子的蛋白基因缺陷造成的。由于銅不能及時(shí)的排泄，大量的銅離子堆積在肝細(xì)胞內(nèi)，造成肝細(xì)胞變性壞死、進(jìn)一步引起肝纖維化，最終導(dǎo)致肝硬化、肝衰竭。銅離子除了在肝臟沉積，還可以在腦組織、腎臟、骨骼、心臟沉積，短時(shí)間內(nèi)銅離子大量釋放，還可以造成紅細(xì)胞破壞，即溶血。當(dāng)大量攝入含銅食物時(shí)，可誘發(fā)肝衰竭的發(fā)生。所以對(duì)于肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊?，必須限制食物中銅的攝入，增加銅的排泄，才可能控制病情的發(fā)展。那對(duì)于肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊撸心男┦澄锸遣荒艹缘哪兀?.堅(jiān)果類(lèi)：包括花生、核桃、碧根果、開(kāi)心果、瓜子等等2.貝殼海鮮類(lèi)：包括蝦、螃蟹、花蛤、海蚌、扇貝等等3.動(dòng)物內(nèi)臟：包括豬肝、豬腰子、腸子等等4.菌菇類(lèi)5.豆類(lèi)、薯類(lèi)：黃豆、地瓜、馬鈴薯等等6.某些青菜：如菠菜、南瓜7.巧克力那些食物是可以安全食用的呢？–精白米、精面、新鮮青菜、蘋(píng)果、桃子、梨子、魚(yú)類(lèi)、禽類(lèi)、豬牛肉、牛奶最后還要強(qiáng)調(diào)的是，肝豆?fàn)詈俗冃允强梢酝ㄟ^(guò)肝移植治愈的。如果已經(jīng)發(fā)生了肝衰竭，唯一的辦法就是盡早行肝移植手術(shù)，內(nèi)科治療是無(wú)效的。2014年12月07日9149
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許雅芳副主任護(hù)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊咴陲嬍成弦苊飧咩~飲食，為此我們特別制作了一份菜單。1、避免進(jìn)食含銅量高的食物：如各種動(dòng)物內(nèi)臟（肝臟和血等）；貝殼類(lèi)（蛤蜊、蟶子、淡菜、河蚌）；軟體動(dòng)物（烏賊、魷魚(yú)、牡蠣）；螺類(lèi)；蝦蟹類(lèi)；堅(jiān)果類(lèi)（花生、胡桃）；多種豆類(lèi)（豌豆、蠶豆、大豆、黃豆、黑豆、扁豆、青豆、紅豆、綠豆）；蕈類(lèi)（香菇及其他菇類(lèi)）；蔬菜類(lèi)（菠菜、茄子、蔥）；南瓜，芋頭，山藥，臘肉，巧克力，可可，咖啡，蜜糖；中藥的龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎等。2、盡量少食下列含銅量較高的食物：小米、蕎麥面、小麥面、馬鈴薯全粉、糙米、蒲桃（香果、水石榴）、小牛肉等。3、可食用的低銅食物：精白米、精面、豬肉、牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶、奶粉、煉奶、奶酪、新鮮青菜、蘿卜、蘋(píng)果、桃子、梨等。還有，不要使用銅制的食具及用具，比如涮羊肉的火鍋等。2011年12月02日7389
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江宇泳主任醫(yī)師 北京地壇醫(yī)院 中西醫(yī)結(jié)合二科 肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳代謝性疾病，患者體內(nèi)缺少銅蘭蛋白，導(dǎo)致銅在組織內(nèi)的過(guò)度沉積，引發(fā)肝臟、腦等全身多器官損傷。在接受趨銅治療同時(shí)，還應(yīng)注意飲食調(diào)整，避免進(jìn)食含銅量高的食物，更有利于病情緩解。1．避免進(jìn)食含銅量高的食物：豆類(lèi)、堅(jiān)果類(lèi)、薯類(lèi)、菠菜、茄子、南瓜、蕈類(lèi)、菌藻類(lèi)、干菜類(lèi)、干果類(lèi)、軟體動(dòng)物、貝類(lèi)、螺類(lèi)、蝦蟹類(lèi)、動(dòng)物的肝和血、巧克力、可可。某些中藥(龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎)等。2．盡量少食含銅量較高的食物：小米、養(yǎng)麥面、糙米。3．適宜的低銅食物：精白米、精面、新鮮青菜、蘋(píng)果、桃子、梨、魚(yú)類(lèi)、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。4．高氨基酸或高蛋白飲食。5．勿用銅制的食具及用具。2011年10月07日4149
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陳飛波主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 消化內(nèi)科 肝豆?fàn)詈俗冃?，又稱(chēng)Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳性疾病，因體內(nèi)銅代謝障礙，導(dǎo)致銅在體內(nèi)的不同部位慢性沉積（以肝臟、大腦基底節(jié)、腎臟、眼角膜、骨組織等常見(jiàn)），導(dǎo)致肝硬化、大腦基底節(jié)（尤其豆?fàn)詈耍┑能浕妥冃?，腎損害以及眼部病變等。大多在7-12歲發(fā)病，最小2-3歲，最大可至成年。10歲以下兒童期病人以肝病為首發(fā)癥狀居多，而10歲以上者以神經(jīng)癥狀等為首發(fā)居多。本病是少數(shù)可以有效對(duì)癥治療的遺傳病之一，其療效與開(kāi)始治療的時(shí)間、是否堅(jiān)持長(zhǎng)期服藥、低銅飲食密切相關(guān)。低銅飲食，要使每日銅的攝入量低于1.5毫克。1.禁食含銅量高的食物，如肥豬肉、動(dòng)物內(nèi)臟和血、小牛肉、魚(yú)貝蝦蟹類(lèi)、豆類(lèi)、堅(jiān)果類(lèi)和蘑菇、巧克力、咖啡以及動(dòng)物類(lèi)中藥。2盡量少吃含銅量較高的食物，如牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、茄子、蔥、芋頭、蜂蜜以及糙米、標(biāo)準(zhǔn)面，各種干果等。3適宜日常食用的含銅量較低的食物有：精白米面、蘿卜、藕、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨肉（去皮去油）、馬鈴薯、橘子、蘋(píng)果、桃子、砂糖等，牛奶（不僅低銅，且長(zhǎng)期服有排銅作用）。2011年01月17日4767
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王曉平主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)內(nèi)科 肝豆?fàn)詈俗冃约碬ilson病，為一種好發(fā)于青少年的神經(jīng)遺傳病，殃及腦和肝臟等多個(gè)器官，亞洲包括日本韓國(guó)和印度等比歐美要多見(jiàn),在中國(guó)不算少見(jiàn),已報(bào)道病例在5000例,我們也診療過(guò)來(lái)自紐約 香港和海南等的患者。不治療平均壽命為3-4年,經(jīng)正規(guī)治療大多生活壽命可近似正常人，但終身排銅治療是必需的。自從青霉胺首次應(yīng)用臨床五十余年來(lái),在全世界挽救了一大批患者,當(dāng)然要防止誘發(fā)白細(xì)胞減少，國(guó)內(nèi)外陸續(xù)使用二巰基丁二酸鈉針劑/片劑及鉬制劑等，其中鋅劑價(jià)廉物美，屬非處方藥，主要有葡萄糖酸鋅和硫酸鋅、甘草鋅，醋酸鋅在歐美多用。當(dāng)然他們逐步和我們一樣，也趨向用葡萄糖酸鋅。國(guó)外報(bào)道用鋅劑治療本病近二十年癥狀穩(wěn)定的，我們也有類(lèi)似病例，另外因經(jīng)濟(jì)限制單用中藥， 也有達(dá)到類(lèi)似效果的。手術(shù)治療包括肝移植和脾切除要慎重, 肝移植的指證在國(guó)內(nèi)部分地區(qū)有過(guò)分?jǐn)U大化的傾向! 現(xiàn)在需要強(qiáng)調(diào)的是，肝豆?fàn)詈俗冃砸喜⑦M(jìn)行替代治療，即飲食治療和中藥治療。飲食治療：含銅量高，禁止攝食的食物：動(dòng)物內(nèi)臟（豬牛肝）等；蟹、蝦、烏賊、章魚(yú)、貝介類(lèi)等魚(yú)貝類(lèi)；黑豆、扁豆、熟葷豆等豆類(lèi)；花生、芝麻、胡桃等堅(jiān)果類(lèi)。此外，蘑菇、牡蠣、蜈蚣、全蝎等含銅量亦高；含銅量低，適宜日常吃的食物 精白米面、蘿卜、藕、苤藍(lán)、芹菜、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨肉、馬鈴薯、牛奶等。需要補(bǔ)充的是國(guó)外一些學(xué)者通過(guò)嚴(yán)格的調(diào)查，認(rèn)為在大多數(shù)患者身上并未顯示飲食限制與預(yù)后之間的統(tǒng)計(jì)相關(guān)性，但一致同意對(duì)甲殼類(lèi)、肝臟、硬果類(lèi)、巧克力及蘑菇等必須避免食用；食物含銅量要結(jié)合當(dāng)?shù)貙?shí)際情況來(lái)定，要關(guān)心當(dāng)?shù)刈詠?lái)水的銅含量。國(guó)內(nèi)可參考人衛(wèi)版《食物成分量表》。中藥排銅：楊教授等曾對(duì)本病用中藥治療，尿排銅平均增加187.6毫克/24小時(shí)。依照中醫(yī)理論，本病證一般有肢體震顫、肌僵直、語(yǔ)言不清、口臭、流涎諸癥，有曾采用鎮(zhèn)肝熄風(fēng)予以龜板、鱉甲、龍骨等藥物治療，但患者臨床諸癥狀反日趨加重。分析原因是此類(lèi)藥均屬含銅量高。鑒于大多數(shù)舌質(zhì)紅，苔黃或膩，脈弦數(shù)或弦滑，清熱利濕也適合本病治療，故用清熱解毒，通腑利尿之法?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為人體內(nèi)銅主要是從膽汁經(jīng)大便排泄，因此促使銅從膽汁經(jīng)大便排出或增加尿內(nèi)銅的排泄，是治療本病的主要措施。在肝豆湯中大黃泄熱毒為蕩滌積垢的要藥。黃連、黃芩、大黃又均有促進(jìn)膽汁分泌，增加膽汁形成，稀釋膽液，增進(jìn)膽汁排泄作用，通過(guò)利膽可以加快銅從膽汁中排出，我們也可發(fā)現(xiàn)，所選用的中藥基本也是高鋅低銅的。當(dāng)然國(guó)際上一些學(xué)者及病人對(duì)本中藥富含重金屬持疑慮觀點(diǎn)，主要是對(duì)擔(dān)心和恐懼中藥生產(chǎn)和加工過(guò)程中被污染。其實(shí)，中國(guó)學(xué)者在本病上的臨床和基礎(chǔ)研究，在國(guó)際上也是較先進(jìn)水平的。2008年09月20日29473
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陳潔主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 消化內(nèi)科 肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q(chēng)Wilson Disease(WD)，是一種常染色體隱性遺傳性疾病，好發(fā)于青少年。由于銅代謝異常致使器官組織中尤其是肝、腦、腎和角膜中有大量銅沉積而造成損害。雖然是遺傳性疾病，但它的病情可以通過(guò)對(duì)癥治療得到有效的控制，療效與開(kāi)始治療的時(shí)間、飲食控制、是否堅(jiān)持長(zhǎng)期服藥密切相關(guān)。飲食控制是治療本病的一項(xiàng)基本的、必要的有效措施，也是一項(xiàng)長(zhǎng)期、細(xì)致的工作。1.低銅飲食，減少食物中銅的攝食在飲食治療最為重要，每天飲食中銅的含量不超過(guò)1～l.5mg。①禁止使用銅制的炊具、器皿燒煮食物。②禁止吃含銅量高的食物：肥豬肉、動(dòng)物內(nèi)臟和血、小牛肉等；各種豆類(lèi)、堅(jiān)果類(lèi)和菌類(lèi)、貝類(lèi)、牡蝸和蝦蟹類(lèi)；龍骨、娛蛤、烏賊、魷魚(yú)、河蚌、螺獅、全蝎、僵蠶等動(dòng)物性中藥，以及巧克力、可可、咖啡等。③銅量較高，盡量少食的食物：小牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、蔥、茄子、、芋頭、糙米、標(biāo)準(zhǔn)面和蜂蜜等等。④含銅量低，適宜日常吃的食物：牛奶、精白米面、蘿卜、藕、苤藍(lán)、芹菜、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨（去皮去油）、馬鈴薯等。牛奶不僅含銅量低，長(zhǎng)期服用有輕度排銅之效。2.低銅飲食的同時(shí)注意高蛋白質(zhì)飲食蛋白質(zhì)是構(gòu)成組織和修復(fù)細(xì)胞的重要物質(zhì)，還有保護(hù)肝的功能。所以多選用蛋清、牛奶及奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。3.補(bǔ)充鈣劑，兒童患者還應(yīng)同時(shí)給予維生素D。4.補(bǔ)充含鐵和維生素C多的食物。2008年08月04日25037
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