不久前，一位干燥綜合征的患者找到我，表情凝重并且聲音低沉地對我說道，李醫(yī)生，某某醫(yī)生給我開了羥氯喹，我擔心西藥的副作用，就放在那里沒吃。李醫(yī)生啊，你還是給我開點中藥吧，中藥副作用要比它小得多，李醫(yī)生啊，你說我說的對不對？我接過她手里的化驗單沉默一分鐘，“你說的既對也不對！”患者滿臉疑惑地看著我，她的觀點沒有得到我的全部肯定，無辜地象個小學生。實際上這位患者問的問題具有普遍性，也是許多干燥綜合征患友一直心中的疑惑，醫(yī)生一直給我開的“羥氯喹”有毒嗎，會不會也是一把雙刃劍呢，殺敵三千，自損一萬？究竟我們這些患者可不可以長期吃。醫(yī)生的話，可長可短，當然也可輕可重。往重了說，羥氯喹是有很大毒性的，當每天劑量>30mg/kg的話，就可致命，即正常成年女性體重50kg，若每天服用1500mg(1.5g)羥氯喹，馬克思就會找她談話。往輕了說，羥氯喹安全得就象口香糖一樣，一天來一顆，生病無憂真快活。語言是一門藝術(shù)，一切盡由醫(yī)生掌握，讓患者無可奈何。要掌握生命的主動權(quán)，還得靠自己。自己動手，豐衣足食，科學武裝頭腦，有知識的槍桿子才會出政權(quán)！實際上，羥氯喹的不良反應，主要表現(xiàn)在3個方面。第一，用藥初期使用可出現(xiàn)食欲減退、胃燒灼感、惡心嘔吐等常見的不胃腸道反應；其次，長期使用可出現(xiàn)皮膚和頭發(fā)損害，多見斑丘疹、苔蘚樣、蕁麻疹樣和麻疹樣等各種皮疹；頭發(fā)可出現(xiàn)藍黑色高色素或灰色低色素改變；針對神經(jīng)系統(tǒng)方便，使用羥氯喹最嚴重不良反應主要表現(xiàn)在眼部病變，可出現(xiàn)眼球調(diào)節(jié)反射障礙，表現(xiàn)為近看遠不能看快聚集，視物模糊，偶可見眼肌麻痹，導致復視，另外還有視網(wǎng)膜損害。一些長期大劑量服用羥氯喹的患者可出現(xiàn)不可逆的視網(wǎng)膜病變。親愛的患者們，聽到這兒可能會驚出一身冷汗來，說我長期服用羥氯喹是不是眼睛變瞎了呢。當然并不是，視網(wǎng)膜病變和羥氯喹的使用劑量相關(guān)，在每天劑量不超過6.5mg/kg（比如一個50kg的女性每天劑量325mg)發(fā)生視網(wǎng)膜的損害風險低，但超過這個劑量將會大大增加視網(wǎng)膜毒性的風險。每天劑量大于250mg并且累計劑量超過1g/kg體重，羥氯喹可引起不可逆視網(wǎng)膜病變和耳毒性，比如一個體重約為50kg的干燥綜合征的中年女性，每天服用羥氯喹兩次，每次200mg，服用125天后，累積羥氯喹的量就可達到50g，那么這個時候檢查眼底就會出現(xiàn)不可逆的視網(wǎng)膜病變。那么該如何正確地使用羥氯喹呢？剛才我給大家做了一道數(shù)學題，正常成年女性，按照足量服用羥氯喹（400mg每天），125天后就可以達到中毒劑量。所以我們應該謹慎地足量使用羥氯喹。若足量使用一般不應超過三個月，比如是使用紛樂這個品牌，每日4片不應該超過三個月，賽能這個品牌每日2片也不應該超過三個月。到達三個月之前就該減量，病情得到控制后，一天200mg劑量是非常安全的，但安全不代表萬無一失，每半年眼科檢查一下眼底也是非常必要的，做到這幾點，就再也不擔心服用羥氯喹中毒啦。本文由重慶市中醫(yī)院風濕科 李成蔭醫(yī)師撰寫本文系李成蔭醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

臨床上或網(wǎng)頁上常常遇到病人因手指關(guān)節(jié)疼痛來就診，擔心自己是類風濕關(guān)節(jié)炎而焦慮不安，現(xiàn)就這類問題做一個簡單科普。 ①手指關(guān)節(jié)疼痛，若伴有關(guān)節(jié)炎癥狀（詳見下文分析），就有可能是早期類風濕關(guān)節(jié)炎，需要及時、早期到正規(guī)風濕科就診，可以有效緩解病痛、防止晚期關(guān)節(jié)畸形?！瓣P(guān)節(jié)炎”具體癥狀： a.疼痛關(guān)節(jié)必須同時出現(xiàn)腫大，“關(guān)節(jié)腫大”簡單判斷方法：疼痛關(guān)節(jié)處皮紋消失或比正常關(guān)節(jié)腫大。 b.疼痛關(guān)節(jié)壓痛明顯，“壓痛陽性”簡單判斷方法：以拇指和食指指腹以適度力量按壓“關(guān)節(jié)”，疼痛加重表示壓痛陽性。 c.疼痛關(guān)節(jié)晨僵明顯， 且晨僵時間大于1小時，簡單判斷方法：起床后手指僵硬不適、握拳困難或擰毛巾、持筷費勁。 d.疼痛、腫大、壓痛、晨僵關(guān)節(jié)以小關(guān)節(jié)為主?！靶￡P(guān)節(jié)”簡單判斷方法：手指關(guān)節(jié)或足趾關(guān)節(jié)。 出現(xiàn)以上癥狀時，尤其是年輕女性，需到風濕專科進一步檢查類風濕因子、抗CCP抗體、C反應蛋白、關(guān)節(jié)片等檢查明確診斷。 ②手指關(guān)節(jié)疼痛，若沒有出現(xiàn)以上癥狀，而是伴有口干眼干、或伴有面部紅斑皮疹、或頭皮肢體皮疹、或有咽痛、或腹瀉、或尿頻尿痛，或晨僵時間小于1小時，需要進一步到風濕科排除干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、銀屑病關(guān)節(jié)炎、反應性關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)炎等等。本文系朱豐林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

風濕免疫科醫(yī)生在網(wǎng)上解答患者咨詢時，有一個很重要的內(nèi)容就是看片子（包括X片、CT片及MR片），很多病人以為把檢查報告發(fā)上來就行了。其實不同醫(yī)生看同一張片子，會因為水平、經(jīng)驗不同，得出的結(jié)果不完全一樣。影像學檢查的結(jié)果對某些疾病的診斷和治療是非常重要的，它是醫(yī)生決定治療方案的重要參考因素之一。因此，在網(wǎng)絡上咨詢，一定要上傳影像學原片。但是，很多患者是從來沒有嘗試過翻拍片子，即使拍下來了，實際上很多因拍照不清楚，導致醫(yī)生不能做出很好的判斷。那么，我們該如何翻拍出較好的效果來呢？今天就讓我來說一說應用手機較好的拍出較好質(zhì)量的照片的方法。因為不是專業(yè)人士，只能做一個參考。1、片子的正確姿勢：沒有經(jīng)驗的患者可能分不清片子的上下左右，其實有一個很簡單的方法，那就是正規(guī)醫(yī)院的片子都有個小豁口，保持小豁口在右上方，就是正確的姿勢了（一般是CT、MR片，部分X片方向是橫向的）。如果沒有小豁口的話，可以通過片子上的文字來判斷其正反、上下。2、光源的選擇：醫(yī)院有專業(yè)的燈箱，但一般家庭是不具備的，那么我們可以選擇電視、電腦或是借助陽光。3、環(huán)境選擇：應挑選光線較暗的房間，保證你所選擇的光源是唯一的。4、步驟1：打開電腦，建立一個空白的Power Point文件，點擊放映，調(diào)節(jié)顯示屏的亮度（最亮！）。也可以通過數(shù)據(jù)線將電腦（筆記本）與家里的電視機聯(lián)接（屏幕更大）。沒有電腦？那就選擇一個陽光明媚的日子，找一間有陽光照進來的房間，關(guān)掉所有的燈，保證陽光是屋里唯一的光源。5、步驟2：手持片子放好，不要手抖，也可以將影像片子用透明膠帶固定在電腦或電視上。沒有電子設備的，用透明膠帶把要拍攝的片子固定在窗戶玻璃上，用準備好的手機從正面直接拍攝（注意背景不要太花眼）。6、步驟3：一張片子要分幾部分拍？一般建議4-6個格一張，最好1格一張（這可要拼手機了）。7、步驟4：如果拍得不好或者歪斜了怎么辦？可以利用手機軟件的掃描功能，將“梯形”的圖變成正常圖片，并保存下來。每款手機軟件的操作不完全相同，可以自行下載，操作流程都比較簡單。手機掃描軟件也可以直接掃描片子保存。以上是我的一些經(jīng)驗，看看對您有沒有幫助吧。本文系鄧偉明醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

三個月前，年近40歲的陳女士母親去世，她悲痛欲絕，然而在母親的葬禮上親戚朋友看她痛苦的表情時卻沒見到流下一滴眼淚。盡管陳女士做了一些努力，卻未能如愿。此事一直讓她愧對母親，家人也對她有一些看法。進入秋季，陳女士眼干加重。她隨后到附近醫(yī)院的眼科就診，診斷為干眼癥，外用人工淚液，但效果不佳，醫(yī)生建議她到風濕免疫科就診。于是她在熟人介紹下來我們醫(yī)院風濕科找我就診。見到陳女士的第一眼，我發(fā)現(xiàn)她舉止得體，人長得很漂亮，整體素質(zhì)比較高。陳女士說她在單位是一個高管，業(yè)績很突出，平常對工作精益求精，常常為了工作忽視吃飯、睡覺。加上平常工作較忙，常?？诟擅黠@，喝水明顯增多，出現(xiàn)乏力，全身關(guān)節(jié)肌肉疼痛，腰痛，容易感冒，夫妻生活也不和諧。曾先后到眼科、疼痛科、呼吸科、婦科、內(nèi)分泌科就診，服用了不少中西藥物效果不佳。我根據(jù)她的具體情況開了化驗單，結(jié)果發(fā)現(xiàn)ANA（1:320顆粒型）、抗SSA（+）、抗SSB（+），IgG明顯升高，ESR、CRP也輕度升高。到口腔科做了唇腺活檢提示大量的淋巴細胞浸潤。最后確診是干燥綜合征。干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等為主的慢性自身免疫性疾病，嚴重者可累及呼吸系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、血液系統(tǒng)以及肌肉、關(guān)節(jié)等組織，容易造成多系統(tǒng)、多器官的損傷。目前該病的發(fā)病原因、機理尚不明確，但普遍認為與遺傳、免疫、性激素、病毒感染等因素有關(guān)。女性多見，說明與雌激素關(guān)系非常密切?；颊唧w內(nèi)由于大量淋巴細胞浸潤人體淚腺、頜下腺、腮腺及內(nèi)臟等外分泌腺體中，引起腺體破壞，導致腺體出現(xiàn)分泌障礙而呈現(xiàn)各種干燥癥狀。臨床主要表現(xiàn)為眼干，有異物感，淚液減少，甚至無淚；口干，唾液減少，甚至吃干食必須水送，多發(fā)齲齒或猖獗齒；反復的腮腺腫大，關(guān)節(jié)疼痛，陰道干澀。此病發(fā)病率約為 7‰，其中90%患者為女性，年齡在40～50 歲易高發(fā)。但誤診率、漏診率也非常高。北京協(xié)和醫(yī)院曾對已確診的126 例原發(fā)性干燥綜合征進行了分析，由最初出現(xiàn)癥狀到最終確診，這一過程最長的用了20 年，平均為7.8年。可見大部分患者都走了不少彎路，很多情況下都是“頭痛醫(yī)頭，腳痛醫(yī)腳”。這個病西醫(yī)目前效果不佳，中藥治療有明顯的優(yōu)勢，尤其是改善患者的外分泌腺病變造成的損傷。中醫(yī)認為，本病屬于“燥痹”范疇，主要是燥邪侵襲，導致五臟陰陽失調(diào)、陰虛陽亢；或因情志不暢，肝氣郁結(jié)而化火，耗傷陰津。秋季天氣干燥，容易誘發(fā)或加重。我根據(jù)陳女士的癥狀、舌脈，制定了一個方劑養(yǎng)陰清熱，服用1周即眼干就明顯減輕，口干也有好轉(zhuǎn)，我讓她堅持服用2個月。除了服用中藥以外，還建議她臨睡前用毛巾熱敷眼部，有助于改善眼部血液循環(huán)，讓淚液分泌充足，緩解眼睛干澀。同時調(diào)整生活方式，科學膳食，規(guī)律生活，恬淡心態(tài)，適當鍛煉。這些方面也有利于該病的改善和預防。近期微信聯(lián)系反應癥狀基本消失，感受到了生活的樂趣，鼓勵她堅持治療。 需要告誡大家的是臨床中如果出現(xiàn)以下情況就應警惕干燥綜合征，盡快到風濕免疫科就診： 一、雙目干澀，有異物感，眼角分泌物增多。二、口鼻干燥，進食干食困難，需用水幫忙才能下咽。三、牙齦萎縮，或牙齒發(fā)黑，容易片狀脫落。四、反復的腮腺、頜下腺腫大。五、長期的乏力、低燒、關(guān)節(jié)肌肉疼痛。六、陰道干澀、局部瘙癢。七、下肢容易出現(xiàn)紫癜樣斑疹。八、原因不明的肝功能異常、血小板減少。本文系李松偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

干燥綜合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者指不具另一診斷明確的結(jié)締組織?。–TD）的SS。后者是指發(fā)生于另一診斷明確的CTD，如：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風濕關(guān)節(jié)炎（RA）等的SS。pSS屬全球性疾病，在我國人群的患病率用不同的診斷標準為0.29%~0.77%，在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見，男女比為1:9~1:20。發(fā)病年齡多在40歲~50歲，也見于兒童。本病起病多隱匿，大多數(shù)患者很難說出明確起病時間，臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。如按口干和眼干的定義有正反饋或陽性回答，要作相關(guān)檢查，以期能早期診斷和治療。眼部癥狀定義為以一下問題之一有正反饋：（1）你曾經(jīng)有每天，持續(xù)，麻煩的干眼超過3個月嗎？（2）你是否有復發(fā)的感受到沙塵顆粒進入嚴重嗎？（3）你使用潤眼劑一天超過三次嗎？口干定義為對以下問題之一有正反饋：（1）你曾經(jīng)有每天口干超過3個月嗎？（2）你是否經(jīng)常需要喝水來吞咽干的食物嗎？附：ACR、AECG、EULAR提出了干燥綜合征的新標準草案。有待發(fā)表。入選標準：至少有干眼或口干癥狀之一。ESSDAI問卷調(diào)查中懷疑是SS。FS不小于1得3分，SSA陽性得3分，OSS不小于5得1分，Sch不大于5毫米每5分鐘得1分，UWS不大于0.1毫升每分鐘得1分，總共9分。而草稿SS分類標準：pSS定義為得分不小于4。注意：用藥的病人需要停一段時間的藥物再進行實驗。本文系黃建林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載

口腔作為消化道的起始部位，包含牙齒、舌、口腔黏膜等，一些全身性疾病癥狀可能最早出現(xiàn)在口腔。臨床上一些患者口腔衛(wèi)生狀況良好，但反復出現(xiàn)齲 齒，這時作為口腔科醫(yī)生需考慮是否有干燥綜合癥可能。 典型病例 患者，女性，27歲，因反復出現(xiàn)齲齒多次到口腔科就診補牙，自訴近段時間多次補牙，經(jīng)臨床檢查發(fā)現(xiàn)患者口腔衛(wèi)生狀況良好 口腔內(nèi)多個牙齒齲壞，唾液呈粘稠狀，進一步詢問告知口干不適癥狀較為明顯，考慮可能為干燥綜合征，抽血檢查抗核抗體及免疫球蛋白數(shù)值均明顯偏高，告知患者到風濕免疫科進一步確診， 干燥綜合征又稱舍格倫綜合征，是一種自身免疫性疾病，其發(fā)病機制目前仍不完全明確，多見于40歲以上中年女性，但近年來發(fā)病年齡有提前趨勢，在我國人群的患病率為0.3%～0.7%，在老年人群中患病率為3%～4%。本病女性多見，男女比為1：9～20。發(fā)病年齡多在40歲～50歲。也見于兒童，其臨床癥狀具有多樣性，可出現(xiàn)單一癥狀，也可出現(xiàn)多個癥狀 1.局部表現(xiàn) （1）口干燥癥 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①多數(shù)患者訴有口干，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏，以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。表現(xiàn)為口腔衛(wèi)生較好，但齲齒多發(fā)且難以控制。③成人腮腺炎，表現(xiàn)為腮腺區(qū)反復腫大，唾液分泌減少。④舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。 （2）干燥性角結(jié)膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。 （3）其他 淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應癥狀。 2.系統(tǒng)表現(xiàn) 除口、眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。 （1）皮膚 可出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢。 （2）關(guān)節(jié)可出現(xiàn)腫痛。 （3）腎 約半數(shù)患者有腎損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。 （4）肺 多數(shù)患者無呼吸道癥狀。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變， （5）消化系統(tǒng) 可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀 （6）神經(jīng) 少數(shù)累及神經(jīng)系統(tǒng)。以周圍神經(jīng)損害為多見 （7）血液系統(tǒng) 本病可出現(xiàn)白細胞計數(shù)減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。 作為口腔科醫(yī)師，如果遇到多發(fā)齲齒而口腔衛(wèi)生狀況良好的患者，需提高警惕，進一步檢查排除干燥綜合征。 本文系李曉宇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

干燥綜合征患者血清學中會出現(xiàn)自身抗體，包括抗SSA抗體和抗SSB抗體。抗SSA抗體在干燥綜合征患者中最常見，約70%的患者可以檢測到，而抗SSB抗體特異性更高，為干燥綜合征的標記抗體，但敏感性略低，見于45%的患者。抗SSA和（或）抗SSB抗體陽性在妊娠期可以經(jīng)過胎盤進入胎兒體內(nèi)，造成多方面的影響。如新生兒狼瘡、胎死宮內(nèi)、胎兒水腫及胎兒心臟傳導阻滯。而對于有過類似患兒的孕婦再次妊娠，則發(fā)生率增高10倍。干燥綜合征患者應警惕先天性心臟傳導阻滯。胎兒或新生兒先天性心臟傳導阻滯與抗SSA抗體和抗SSB抗體相關(guān)。一項前瞻性研究表明,若孕婦血清中存在抗SSA抗體,則新生兒先天性心臟傳導阻滯的發(fā)病率為2%?？筍SA抗體和抗SSB抗體在孕期可通過胎盤傳給胎兒,損害胎兒的心臟傳導系統(tǒng)。抗SSA抗體已被證實能夠阻斷房室傳導和胎兒心臟細胞L鈣通道的內(nèi)流。最近發(fā)現(xiàn),抗SSA抗體與非完全性先天性心臟傳導阻滯新生兒的QT間期延長有關(guān)。人心臟肌球蛋白重鏈可被抗SSB抗體所識別,在胎兒的關(guān)鍵發(fā)育期,母體的自身抗體通過胎盤可以識別胎兒的心肌抗原,引起補體結(jié)合、炎癥及隨后的與先天性心臟傳導阻滯有關(guān)的病理改變。胎兒心臟的傳導系統(tǒng)周圍有抗體沉積、補體和淋巴細胞浸潤，也會有鈣化和纖維化，而這些病變最終可導致心臟傳導系統(tǒng)方面的問題。與自身抗體相關(guān)的先天性心臟傳導阻滯患兒中1/3在新生兒早期死亡,即使能夠存活,67%的患兒需要安裝心臟起搏器。因此，值得干燥綜合征患者妊娠期應該高度警惕，密切檢測，采取必要的手段防治。

干燥綜合征患者血清學中會出現(xiàn)自身抗體，包括抗SSA抗體和抗SSB抗體?？筍SA抗體在干燥綜合征患者中最常見，約70%的患者可以檢測到，而抗SSB抗體特異性更高，為干燥綜合征的標記抗體，但敏感性略低，見于45%的患者。 抗SSA和（或）抗SSB抗體陽性在妊娠期可以經(jīng)過胎盤進入胎兒體內(nèi)，造成多方面的影響。如新生兒狼瘡、胎死宮內(nèi)、胎兒水腫及胎兒心臟傳導阻滯。而對于有過類似患兒的孕婦再次妊娠，則發(fā)生率增高10倍。 干燥綜合征患者應警惕不孕不育和流產(chǎn)。 妊娠合并干燥綜合征患者的胎盤,可作為靶器官而受到免疫損害,造成胎盤功能障礙,從而對妊娠產(chǎn)生影響。干燥綜合征對妊娠的影響與干燥綜合征的類型明顯相關(guān)。 Julkunen等對21例原發(fā)性干燥綜合征患者的55次妊娠與42例健康婦女的94次妊娠進行回顧性分析表明,原發(fā)性干燥綜合征發(fā)生胎兒丟失的風險增加,但并不增加早產(chǎn)和胎兒生長受限的發(fā)生率。Takaya等對40例原發(fā)性干燥綜合征患者的117次妊娠進行了分析,并與129例健康婦女進行了比較。原發(fā)性干燥綜合征和健康婦女的自然流產(chǎn)率比較,差異無顯著性(P>0.05)。而當干燥綜合征患者伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡時,其自然流產(chǎn)率和早產(chǎn)率顯著增加。繼發(fā)性干燥綜合征伴有梅毒血清學試驗假陽性、抗紅細胞抗體陽性、血小板減少或激活的部分凝血活酶時間(APTT)延長時,自然流產(chǎn)率顯著增加。原發(fā)性干燥綜合征合并抗磷脂抗體綜合征是不育、早產(chǎn)及溶血、肝酶升高和低血小板計數(shù)綜合征、子癇和胎盤血腫的高危因素,最危險的是引起胎盤缺血而導致胎兒丟失。

陸大媽今年64歲，是河北人，在3個月前突然出現(xiàn)雙手部的皮膚腫脹，當?shù)夭樽陨砜贵w（ANA）升高了16倍，C反應蛋白也升高，當?shù)蒯t(yī)院診斷為“干燥綜合征”，未規(guī)律服藥。近3個月逐漸出現(xiàn)了雙前臂和雙膝皮膚變硬，自覺皮膚非常腫，皮膚如針刺一樣疼痛，握拳、屈肘、屈膝都有受限，當?shù)囟嗉裔t(yī)院就診，考慮是“硬皮病”?；颊邠陌Y狀加重，遂到我院來檢查治療。檢查結(jié)果有一些特殊發(fā)現(xiàn)，她的嗜酸性粒細胞升高，唇腺活檢有淋巴細胞浸潤，血沉和C反應蛋白都有升高，四肢皮膚變硬的特別明顯（見下圖），像棍棒一樣硬，皮膚上面有凹槽，這么硬的皮膚，陸大媽到底患的是什么病呢？點評：陸大媽患的是“嗜酸性筋膜炎合并干燥綜合征”，不是硬皮病。嗜酸性筋膜炎是一種比較少見的疾病，其突出表現(xiàn)是皮膚變硬，變硬的部位可以出現(xiàn)在四肢，也可以出現(xiàn)在軀干部位。硬皮病也是導致皮膚變硬，容易和嗜酸性筋膜炎混淆，導致治療方案制訂錯誤。兩個疾病都出現(xiàn)皮膚變硬，那他們到底有什么區(qū)別呢？嗜酸性筋膜炎的皮膚變硬有一些特殊表現(xiàn)，皮膚特別硬，像棍棒一樣硬，皮膚上面可以出現(xiàn)一些凹槽，皮膚表面像橘皮一樣，這些與硬皮病的皮膚表現(xiàn)不同；此外，嗜酸性筋膜炎還有特殊的全身表現(xiàn)，包括嗜酸性粒細胞增高，變硬部位核磁檢查有特殊的炎癥水腫，這些硬皮病也是沒有的。嗜酸性筋膜炎進展是非常迅速的，陸大媽3個月就出現(xiàn)了明顯的皮膚變硬改變，病情惡化的速度非常之快。因此，一定要在皮膚變化之初就立即治療，才能防止病情進展。當出現(xiàn)皮膚變硬的時候，一定要及時到醫(yī)院就診，除外是不是患了嗜酸性筋膜炎這種病。

王女士，50歲，訴反復的口干、眼干10余年了，伴有雙下肢反復的皮疹，曾先后到口腔科、消化科或皮膚科治療，也到眼科就診，均無明顯效果，非常痛苦。其子女在網(wǎng)上查詢發(fā)現(xiàn)該病可到風濕免疫科就診，在醫(yī)院做了相關(guān)檢查，最后被確診為干燥綜合征，經(jīng)中西藥治療1個月，癥狀明顯緩解，其它表現(xiàn)也好多了，心情好多了。那么什么是干燥綜合征呢？我今天給大家做一下簡單介紹。干燥綜合征是一種主要累及全身外分泌腺的慢性炎癥性自身免疫病，也是風濕科的常見病、多發(fā)病，以唾液腺和淚腺的受累為主，主要表現(xiàn)為口干眼干。然而呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、皮膚、陰道等外分泌腺往往也會累及出現(xiàn)相應表現(xiàn)，部分還會出現(xiàn)血液系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)損傷等等。病因：首先是遺傳因素，研究表明干燥綜合征存在某些易感基因，干燥綜合征患者的直系親屬患 該病的風險往往高于正常人群；其次是環(huán)境因素，研究證明病毒感染可能誘發(fā)本病，如EB病毒；還有性激素，該病多發(fā)于女性，提示雌激素高水平可能參與了該病的發(fā)生發(fā)展。發(fā)病機制：該病屬于自身免疫性疾病，在遺傳因素、環(huán)境因素和性激素等多因素共同參與下，導致機體細胞免疫和體液免疫的異常反應，進一步通過各種細胞因子和炎癥介質(zhì)造成組織損傷。其主要病理改變是淋巴細胞浸潤，在易感基因的背景下和環(huán)境因素的誘發(fā)參與下，導致外分泌腺組織細胞過度凋亡并表達自身抗原，進而引起淋巴細胞侵入靶器官，如唇腺、唾液腺、淚腺、胰腺、腎間質(zhì)、肺間質(zhì)、消化道黏膜、肝內(nèi)膽管等導致靶器官的損傷。臨床表現(xiàn)：一、外分泌腺體病變：(一)、淺表外分泌腺體病變：1、口干燥癥：常常是首發(fā)癥狀，可見于80%的患者，嚴重者進干食必須用水送下。40%有唾液腺腫大，以腮腺腫大多見，反復腮腺腫大多見于年輕的原發(fā)性干燥綜合征患者。50%的患者由于唾液減少，牙齒失于營養(yǎng)，呈小片狀或粉末狀脫落，被稱為“猖獗齒”，這是干燥綜合征的典型表現(xiàn)之一。2、干燥性角膜炎：表現(xiàn)為眼干澀、少淚甚至無眼淚、癢痛、畏光、燒灼感、異物感等，嚴重者角膜混濁、潰瘍或穿孔。3、皮膚干燥無華、瘙癢。4、鼻腔、咽部干燥，嗅覺下降。5、外陰和陰道干燥，導致性生活疼痛，并易繼發(fā)霉菌感染。(二)、內(nèi)臟外分泌腺體病變：1、呼吸系統(tǒng)：17%的患者可有干咳表現(xiàn)，30%-50%的患者有肺間質(zhì)的病變，嚴重者出現(xiàn)肺大泡，是導致該病死亡的主要原因。2、消化系統(tǒng)：胃腸道癥狀多見，主要表現(xiàn)為吞咽困難。肝臟腫大、反復肝酶升高，病理為自身免疫性肝炎，這在臨床容易誤診或漏診。3、泌尿系統(tǒng)：約30%的干燥綜合征患者有腎臟病變，其中90%為遠端腎小管的損傷。尿液濃縮障礙會出現(xiàn)多尿、煩渴；酸化功能障礙會出現(xiàn)低鉀性麻痹、代謝性骨?。ü琴|(zhì)疏松、骨折等），有報道30%-40%的低鉀血癥與干燥綜合征有關(guān)。(三)、淋巴瘤：5%-10%的患者有淋巴結(jié)的腫大，至少50%在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細胞的浸潤。在干燥綜合征出現(xiàn)的5年內(nèi)要高度警惕形成淋巴瘤。在出現(xiàn)淋巴瘤之前往往有巨球蛋白血癥和高γ球蛋白血癥，發(fā)生淋巴瘤后球蛋白水平下降或恢復正常，自身抗體消失。當出現(xiàn)脾臟、腮腺、淋巴結(jié)的持續(xù)腫大，伴有咳嗽、肺部結(jié)節(jié)、雷諾現(xiàn)象等，要高度警惕淋巴瘤的出現(xiàn)。二、外分泌腺體以外的病變：1、皮膚病變：紫癜樣皮疹最常見，主要分布于下肢，重者見于臀部，上肢少見，消退后有色素沉著。2、關(guān)節(jié)肌肉病變：70%的患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛，但很少出現(xiàn)關(guān)節(jié)的變形。3、神經(jīng)系統(tǒng)病變：10%的患者會出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損傷，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變。表現(xiàn)為顱神經(jīng)炎、中風、癲癇、多發(fā)性硬化癥、精神意識障礙等4、雷諾現(xiàn)象：見于13%的患者。5、甲狀腺功能低下：見于15%-20%的患者。6、血液系統(tǒng)病變：25%的患者出現(xiàn)貧血，15%的患者出現(xiàn)血小板明顯下降，尤其是后者是干燥綜合征患者死亡的主要原因之一。實驗室檢查：1、高球蛋白血癥：為本病的特征之一。尤其是IgG最明顯，其升高程度往往與臨床表現(xiàn)呈正相關(guān)。2、自身抗體：75%的患者抗核抗體陽性，以抗SSA和抗SSB陽性率最高，分別是75%和52%，抗SSB的特異性更高。抗甲狀腺球蛋白抗體陽性提示有甲狀腺的損傷，抗線粒體抗體陽性往往提示肝臟的病變。約3/4的患者有RF陽性。3、唾液腺檢查：唾液流量監(jiān)測；腮腺造影；4、淚腺檢查：濾紙試驗，角膜染色試驗。治療：目前西醫(yī)對本病無理想的治療方法，主要是對癥處理，緩解癥狀。對合并明顯內(nèi)臟損傷者給以激素和免疫抑制劑治療。中藥治療該病有明顯的優(yōu)勢，尤其是改善患者的外分泌腺病變造成的損傷。中醫(yī)認為，本病屬于“燥痹”的范疇，總的病機是“燥勝則干”，主要是燥邪損傷胃、肺、肝、腎之陰，導致五臟陰陽失調(diào)、陰虛陽亢；或因情志不暢，肝氣郁結(jié)，郁而化火，耗傷陰津。秋季天氣干燥，容易誘發(fā)或加重。治療方面，中醫(yī)認為“燥者濡之”，治宜養(yǎng)陰清熱，根據(jù)受累臟腑的不同各有側(cè)重，或養(yǎng)血柔肝，或補腎養(yǎng)陰，或養(yǎng)胃生津，或潤肺養(yǎng)陰，不一而足，或肺胃腎肝同時兼顧。辯證同時，往往化瘀通絡貫穿始終。只要辨證準確，就要守方守法，多服方能見效。另外，飲食宜清淡為主，忌辛辣和肥甘厚味之品；保持樂觀、積極向上心態(tài)；適當鍛煉。這些方面也有利于該病的改善和預防。本文系李松偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。