這個周二的下午，如同往常的干燥癥門診，很忙碌，有很多患者就診。其中一位患者來就診，追問她的病史，患者不明原因的會出現(xiàn)低鉀血癥，使我不由的想到是否和干燥綜合征的腎臟損傷有關(guān)，需要做進(jìn)一步的檢查以明確。因為干燥門診的患者非常多，我很希望能短時間給她講清楚干燥綜合征的腎臟受累情況，但是因為時間有限，我答應(yīng)她會在干燥平臺上詳細(xì)給她講解，這可能也是很多干燥朋友們共同的疑問。腎臟是原發(fā)性干燥綜合征重要的靶器官之一，國內(nèi)報道約有30％~50％患者有腎損害，引起干燥綜合征腎損害以腎小管間質(zhì)損害為主，臨床表現(xiàn)為低鉀血癥和腎小管酸中毒。由于腎臟損害起病隱匿，有時需借助于腎小管功能檢查或腎活檢，因而早期易被漏診。臨床上出現(xiàn)遠(yuǎn)端腎小管酸中毒、低鉀血癥或慢性間質(zhì)性腎炎，均應(yīng)排除干燥綜合征。因為干燥綜合征腎損傷通常發(fā)生間質(zhì)性腎炎，臨床主要表現(xiàn)為腎小管酸中毒和尿濃縮功能減退，約65%~75%患者表現(xiàn)有腎小管酸中毒，其中絕大部分為遠(yuǎn)端（Ⅰ型）、少數(shù)為近端（Ⅱ型）或伴Fanconi綜合征。由于遠(yuǎn)端腎小管濃縮功能減退導(dǎo)致的夜尿增多（68%），是干燥綜合征腎損害最常見的癥狀之一。部分患者可僅有尿濃縮功能減退，少數(shù)可出現(xiàn)多尿或腎性尿崩。遠(yuǎn)端腎小管酸中毒造成尿中枸櫞酸鈉濃度下降、鈣濃度增加，導(dǎo)致腎鈣化和腎結(jié)石，可引起腎絞痛及高鈣尿。干燥綜合征導(dǎo)致的腎小球腎炎少見，多發(fā)生于病程后期，常伴有皮膚紫癜、周圍神經(jīng)病變、B細(xì)胞淋巴瘤或伴有其他的自身免疫性疾病，因此，干燥綜合征患者存在腎小球病變，應(yīng)首先排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性冷球蛋白血癥等導(dǎo)致的腎小球腎炎。因此，在這里，我想提醒我們的干燥綜合征朋友們，當(dāng)您出現(xiàn)夜晚尿量增加，或者頑固性低鉀血癥的時候，要給予積極的檢查，明確是否為該病引起的腎臟受累，并及時給予正確的診治。值此國慶佳節(jié)，我祝愿大家十一節(jié)快樂！愿你在假日里輕松和快樂，全家團員，幸福美滿。本文系何菁醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

如何治療干燥綜合征，守衛(wèi)我們體內(nèi)的片片綠洲呢？干燥綜合征治療藥物的介紹多如牛毛，“復(fù)制+粘貼”的“炒冷飯式藥物介紹”對大家?guī)椭邢?，此處不再重?fù)。我們聊家常般做做點評，并分享近年來一些新的治療進(jìn)展，供大家參考。（1）各種眼藥水、人口淚液、人口唾液、漱口液，廣泛被采用，但“往樹葉上噴水”并不能很好滋潤土地的干渴，是“杯水車薪”。部分含有糖皮質(zhì)激素的眼藥水對眼干療效不佳，且能引起角結(jié)膜上皮細(xì)胞的變性和穿孔，故不宜應(yīng)用。（2）各種消炎止痛藥，大家都知道是“治標(biāo)不治本”。（3）糖皮質(zhì)激素，很多人因其可能的副作用敬而遠(yuǎn)之。但部分病例確實需要短期、小量使用，利大于弊。（5）羥氯喹可治療該病引起的疲勞、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮膚等問題，但很多人一看說明書，嚇怕了。事實上該藥的副作用主要在于眼睛，其他方面副作用很少見。（6）各種滋陰潤燥、補陰益氣的中藥方劑/中成藥，在廣大城鄉(xiāng)的應(yīng)用歷史悠久，但不能扭轉(zhuǎn)干燥綜合征的免疫紊亂，療效不確切，對很多重要內(nèi)臟病變基本無效，是“老同志碰上新問題”。廣泛應(yīng)用于風(fēng)濕免疫科臨床的中藥雷公藤，理論上可以調(diào)節(jié)人體免疫，因其可以加重口干、眼干，部分人消化道反應(yīng)較大，也沒有得到認(rèn)可。（7）為了抑制異常免疫反應(yīng)，部分病友可能在使用甲氨蝶呤、來氟米特、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等藥物，使用合理對防治內(nèi)臟病變有一定療效。但普遍存在毒副作用（如轉(zhuǎn)氨酶升高、白細(xì)胞減低等等）、可能導(dǎo)致嚴(yán)重免疫抑制、誘發(fā)嚴(yán)重感染。不能說是“理想的藥物”?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)發(fā)展非常迅速，風(fēng)濕學(xué)界尤其如此。系統(tǒng)性紅斑狼瘡從“絕癥”慢慢變成了“普通慢性病”。生物制劑的出現(xiàn)也使強直性脊柱炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎也徹底擺脫了“不死的癌癥”的帽子。那么，近年來干燥綜合征的治療有什么新的進(jìn)展呢？（1）間充質(zhì)干細(xì)胞治療。該治療將胚胎或骨髓（別人的，不是病人本人的）里面的充質(zhì)干細(xì)胞提取出來，加以培養(yǎng)，并通過輸液吊瓶輸入患者體內(nèi)，是一種簡單、便捷、無痛苦的治療方案。研究發(fā)現(xiàn)該療法通過穩(wěn)定調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)，調(diào)控淋巴細(xì)胞功能和分化，抑制免疫系統(tǒng)異常活化、修復(fù)受損外分泌腺等機制（開展撥亂反正、恢復(fù)社會工作秩序）發(fā)揮治療效果。目前除干燥綜合征之外，還在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮?。ㄏ到y(tǒng)性硬化）等風(fēng)濕免疫病的治療中取得了一定成果，是傳統(tǒng)治療之外有益的補充治療手段。目前在國內(nèi)的實踐應(yīng)用逐漸增多。我科也聯(lián)合中山大學(xué)、中山大學(xué)嶺南醫(yī)院細(xì)胞治療中心等平臺，在運用間充質(zhì)干細(xì)胞治療多種風(fēng)濕免疫病方面進(jìn)行了較多的實踐，積累了許多實際經(jīng)驗。（2）其他新型藥物。利妥昔單抗、抗CD-22單克隆抗體等藥物，原本用于治療血液腫瘤、淋巴瘤、系統(tǒng)紅斑狼瘡，近年有研究者嘗試用于干燥綜合征，有一定療效。但一般僅用于傳統(tǒng)治療藥物無效的患者。（3）血漿置換、免疫吸附、骨髓移植等治療方法，已不能算是“新手段”，近年來有人將之應(yīng)用于干燥綜合征，一般也僅用于一般治療無效的病例，目前處于探索階段。

前面我們已經(jīng)提到，干燥綜合征“表象是草木干枯”，“實質(zhì)是土地干涸”。但“草木干枯”不一定代表著“土地干涸”。所以診斷這個病，既要看“草木有沒有干枯”，又要看“土地有沒有干涸”，更要看“土地干涸的程度”（因為這直接關(guān)系到治療方案）。人體內(nèi)是否干涸、干涸到什么程度呢？這需要我們做許多方面的細(xì)致工作。除仔細(xì)、系統(tǒng)詢問了解各個方面的病情之外，還根據(jù)個人情況的不同，合理選用各種細(xì)致檢查/化驗，以了解口腔、唾液腺、唇腺功能，眼睛、淚腺分泌功能，體內(nèi)免疫功能的紊亂程度，各種免疫細(xì)胞的功能狀態(tài)（有無蠢蠢欲動的“造反派”），有無自身抗體（各種搞破壞的作案工具），各處內(nèi)臟（如肝腎肺等等）的功能，有無骨質(zhì)疏松，有無腫瘤的苗頭，等等?；A(chǔ)上述的工作，我們就可以做出該病的診斷，并判斷病變的范圍、輕重、緩急，并據(jù)之確定治療方案。事實上，因為不同患者的疾病表現(xiàn)差異很大，這給診斷帶來一定困難。在過去四十年間，國內(nèi)外學(xué)者不斷推出了很多“診斷標(biāo)準(zhǔn)”（如下圖），其中2002年WHO提出診斷標(biāo)準(zhǔn)尤為詳細(xì)，而2012年ACR提出的標(biāo)準(zhǔn)則較為簡潔。詳見下列圖表。但需要指出的是，任何標(biāo)準(zhǔn)都是死板的，都是人為劃定的。制定這些條條框框，在實際工作中絕不是萬能的，“不能用同一個尺度來衡量每一個人”。很多早期病例、不典型病例、或特殊病例，如果教條主義地套用標(biāo)準(zhǔn)，往往會出現(xiàn)漏診，或“冤枉好人”。下列圖表僅供參考。表1.過去四十年間干燥綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)的演變1976年哥本哈根標(biāo)準(zhǔn)1986年圣地亞哥標(biāo)準(zhǔn)1992年歐洲診斷標(biāo)準(zhǔn)2002年修訂的WHO國際診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)2012年ACR國際分類標(biāo)準(zhǔn)表2.2002干燥綜合征修訂的WHO國際診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)I、口腔癥狀：3項中有1項或1項以上 1、每日感口干持續(xù)3個月以上； 2、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大； 3、吞咽干性食物時需用水幫助。II、眼部癥狀：3項中有1項或1項以上 1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上； 2、有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺； 3、每日需用人工淚液3次或3次以上。III、眼部體征：下述檢查任1項或1項以上陽性 1、Schirmer I 試驗（＋）（≤5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（≥4 van Bijsterveld計分法）。IV、組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶≥1。（指4mm2組織內(nèi)至少有50個淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶）。V、 唾液腺受損：下述檢查任1項或1項以上陽性； 1、唾液流率（＋）（≤1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素檢查（＋）VI、自身抗體：抗SSA或抗SSB（＋）（雙擴散法） 1、原發(fā)性干燥綜合征：無任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷 a. 符合上述4條或4條以上，但必須含有條目IV（組織學(xué)檢查）和/或條目VI（自身抗體）； b. 條目III、IV、V、VI 4條中任3條陽性。 2、繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織病），而符合上述I和II中任1條，同時符合條目III、IV、V中任2條。3、必須除外：頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，GVH病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。表3.2012年ACR干燥綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)分類具有干燥綜合征相關(guān)癥狀和體征患者如能滿足以下三條標(biāo)準(zhǔn)至少兩條即可診斷(1)抗SSA和/或抗SSB陽性（或RF陽性和ANA滴度大于等于320）(2)唇腺活檢顯示灶性淋巴細(xì)胞浸潤性唾液腺炎，每4mm2具有一個及以上的評分在1以上的淋巴細(xì)胞灶(3)眼著色評分大于等于3的角結(jié)膜炎必須除外：頸部和頭部放射治療史，丙肝病毒感染，獲得性免疫缺陷綜合征，結(jié)節(jié)病，淀粉樣變，移植物抗宿主病，IgG4相關(guān)疾病

莊稼慢慢干枯了，我們要看看土地是不是干涸了。干燥綜合征這個病的危害，可以分為“外在表現(xiàn)”（莊稼枯萎）和“內(nèi)在危害”（土地干涸）。外在表現(xiàn)，就是患者可以感受/觀察的表現(xiàn)，是切身體會。內(nèi)在危害，是疾病對體內(nèi)臟器的損害，往往不容易被感受/意識到，易被忽略，所以是我們關(guān)注的重點隱患。外在表現(xiàn)，包括眼干、口干、關(guān)節(jié)痛等，也可能有皮膚病變、便秘、生殖道干燥等。（1）口干。表現(xiàn)為口腔干燥，或講話時需要頻頻飲水，或進(jìn)食固體食物時需喝水送服，或夜間需起床飲水等。有的患者出現(xiàn)嚴(yán)重的齲齒、蛀牙（口水有清潔口腔、滋潤牙齦的作用），有的患者舌頭干燥、干裂，口腔潰瘍增多。有的患者有消化不良（口水能幫助消化）。（2）眼干。表現(xiàn)為眼睛干澀不適，或異物感，或淚少，甚至“欲哭無淚”，可繼發(fā)角膜炎、結(jié)膜炎、角膜穿孔、甚至失明。（3）有人因陰道干燥影響性生活，有人因大腸干燥大便困難等。（4）部分人有關(guān)節(jié)痛。但需指出：我們常碰到此類病人因關(guān)節(jié)痛被誤診為“類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎”，導(dǎo)致治療上的偏差。（5）皮膚表現(xiàn)。有人皮膚起紅點，或皮下有疙瘩，或手指遇冷變白變紫等。內(nèi)在危害，包括腎臟、肝臟、肺臟、胃腸、神經(jīng)系統(tǒng)、血細(xì)胞、血管等。容易被忽視的還有：心靈/心理問題，“酸性體液”，易患癌癥等。（1）腎臟：40%患者存在腎臟損害，破壞遠(yuǎn)端腎小管，腎臟排除酸性物質(zhì)能力下降，引起“酸性體液”，卻排出鈣質(zhì)、鉀質(zhì)等重要礦物質(zhì)。可引起尿路結(jié)石，多尿、多飲、夜尿增多等。也有病人出現(xiàn)蛋白尿、血尿等。該病腎臟病變的早、中期并不會引起肌酐升高，所以體檢腎功能正常并不等于腎臟沒有病變。（2）肝膽：可能有轉(zhuǎn)氨酶升高，球蛋白升高，少部分人可有肝硬化，膽結(jié)石。（3）肺臟：可能有干咳、氣短，肺纖維化（肺硬化了，彈性變差）。（4）胃腸：可能有萎縮性胃炎、腹脹、消化不良、慢性胰腺炎等。（5）血細(xì)胞：部分人有血小板減低，白血球減少等。（6）心靈/心理問題。因為“心靈長期缺少內(nèi)臟津液滋潤”，病人容易出現(xiàn)心靈/心理/性格問題?？赡苡校浩饧痹?、易怒，多疑，凡事?lián)倪^度，睡眠差等等?；颊吆图覍偻鶝]有意識這是疾病在“作怪”，或根本缺乏認(rèn)識，或誤解為“更年期”。根據(jù)我們的實踐了解，由此助長的家庭矛盾和沖突屢見不鮮。（7）酸性體液可引起患者骨頭里面的鈣質(zhì)流失（這就明白了，有經(jīng)驗的家庭主婦熬骨頭湯時會加點醋，因為醋酸可以幫助熬出骨頭里面的鈣），時間長了會導(dǎo)致骨質(zhì)疏松，嚴(yán)重的人容易因為輕輕一摔就骨折（難以置信），且骨折愈合也比較困難。另外骨質(zhì)疏松的人更為怕冷。（8）癌癥。患者易患癌癥，其中惡性淋巴瘤尤為常見。此類癌癥發(fā)生前往往有一些“苗頭”，醫(yī)師要詳細(xì)檢查分析，爭取早期發(fā)現(xiàn)并掐滅“苗頭”。備注：不同的患者，因為年齡、性別、本身體質(zhì)、工作生活環(huán)境、患病時間長短、輕重、緩急等等各不相同，故癥狀差異很大，有的病人表現(xiàn)甚至和系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等高度相似。這就涉及到如何診斷的問題了，詳見本系列第三篇。

前記：多年來我們國家一直在通過南水北調(diào)等龐大工程努力緩解北方的干旱。在我們身邊，也有病友的身體內(nèi)正經(jīng)受著一場曠日持久的旱災(zāi)——干燥綜合征。這是一個陌生的名詞，即使是干燥綜合征的患者，也盼望能在汗牛充棟的專業(yè)資料之外，獲得一份更為通俗的解讀。 有鑒于此，我們撰寫此系列科普文章，內(nèi)容涵蓋該病的病因、疾病表現(xiàn)、診斷和治療等，其中疾病表現(xiàn)和治療是重點內(nèi)容，由方霖楷主治醫(yī)師等執(zhí)筆，潘云峰主任醫(yī)師審校。千篇一律的專業(yè)知識我們一筆帶過，而重在解讀、補充一些心得。因限于篇幅和筆者水平，無法面面俱到，望見諒，并歡迎大家互動交流。 該病多見于中老年婦女。如同風(fēng)濕免疫科的眾多病種一樣，該病是一種自身免疫病，其發(fā)病原因較為復(fù)雜。簡單說來，在先天不足的基礎(chǔ)上，后天又長期遭受了眾多不良因素的影響，導(dǎo)致免疫機能紊亂，體內(nèi)免疫細(xì)胞沒有紀(jì)律性，隨意攻擊人體細(xì)胞，從而促發(fā)了該病。 這就好比，我國西北地區(qū)天生就地處內(nèi)陸，空氣干燥、雨水稀少，本來應(yīng)該好好組織群眾防旱防災(zāi)，但偏偏又遇上文化大革命，社會秩序紊亂，連氣象工作者、自來水廠職工也被抓來批斗，結(jié)果“旱”就成了“災(zāi)”。 就先天因素而言，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)發(fā)現(xiàn)病人體內(nèi)存在一系列有別于常人的遺傳基因；也有調(diào)查顯示患者親屬容易患有各種自身免疫?。òǜ稍锞C合征），患者本身也容易同時伴發(fā)其他自身免疫病或風(fēng)濕病。 但單純的先天（遺傳）因素并不足以致病，還需要后天因素。這些后天因素包括：遭受一些病菌、病毒感染（如科薩奇病毒、EB病毒等等），不良環(huán)境因素，不良起居習(xí)慣，長期不良飲食、長期思慮過重，性激素水平的異常（尤其是女性激素異常）等等。 傳統(tǒng)中醫(yī)也樸素地認(rèn)為，內(nèi)燥(包括七情致燥、氣虛陰虛致燥、陰虛血虛致燥、瘀血痰濁濕熱致燥等)，外燥(包括六淫致燥、疫情致燥、飲食致燥等)導(dǎo)致機體陰液不足,氣陰兩虛，促發(fā)該病。

日常生活中，幾乎所有人都有過口干、眼干等癥狀，一般地多喝水，口干會有所緩解；閉上眼休息下，或滴眼藥水，眼睛就沒那么不舒服了。但是，如果反復(fù)地口眼干燥，單純地多喝水、滴眼藥水，就解決不了問題了。有些朋友，尤其是一些中老年的女性朋友，常出現(xiàn)嚴(yán)重的口干。比如說，講話的時候，老是要喝水，要不然講話就不利索；吃餅干或者面包的時候，不喝水就咽不下去，常常餅干屑、面包屑掉一地；有些朋友牙齒很不好，老是出現(xiàn)蛀牙，牙齒一塊一塊的掉；有些朋友伴有腮腺的腫大，或者舌面干裂、潰瘍等。還有些朋友主要表現(xiàn)為眼睛的癥狀，例如眼睛干澀，嚴(yán)重的時候甚至 “欲哭無淚”，有些人甚至出現(xiàn)眼睛的發(fā)炎、感染。這是什么原因呢？這主要是我們的唾液（俗稱口水）和淚液（俗稱淚水）分泌減少了，口腔和眼睛沒有潤滑液了，所以口腔和眼睛就干了，久而久之，就會引起一系列問題了。那么我們的唾液和眼淚會減少呢？請大家看下面示意圖。 左邊這幅圖是唾液腺的示意圖，右圖是淚腺的示意圖。所謂“腺或稱腺體”是我們體內(nèi)能否分泌某種物質(zhì)的一個器官。例如汗腺是分泌汗水的，主要功能是大熱天用來散熱的；胰腺是分泌胰島素等有助消化的物質(zhì)的。所以唾液腺就是用來分泌唾液的，而淚腺主要是分泌淚液的。唾液腺其實不是一個腺體，而是包括三個大的腺體和很多小的腺體的一個總稱。三個大的腺體中一個是腮腺，位于我們兩側(cè)的腮幫子里面，另一個是下頜下腺，位于我們臉龐兩側(cè)的下頜骨下面，還有一個是舌下腺，就躲在舌頭底下。這三個腺體都有一個管子將它們分泌的唾液源源不斷地送到我們的口腔里面。當(dāng)然除了這三個比較大的唾液腺，還有很多小的唾液腺，如有唇腺、頰腺、腭腺、舌腺、磨牙后腺、舌腭腺等等，這里就不一一例舉了。總之，一句話，唾液腺很多、很重要。唾液腺是能夠分泌很多唾液的。大家耳熟能詳?shù)囊粋€故事，說明唾液腺分泌的口水多么厲害。據(jù)說曹操帶兵出征途中，士兵們都很口渴。于是曹操傳話說：“前面就有一大片梅林，結(jié)了許多梅子，又甜又酸，可以解渴?！笔勘鴤兟牶?，嘴里都流口水，一時也就不渴了。這些士兵之所以流口水，我們平時問道好吃的東西，就“垂涎欲滴”，這些就是唾液腺的功勞。一般情況下，唾液一天的分泌量約為1到1.5升，唾液中不但有大量的水分，還有一些消化酶和抗菌的物質(zhì)，因而對消化有很大作用，還與味覺、語言、吞咽等功能及口腔衛(wèi)生、保護粘膜和齲病預(yù)防有密切關(guān)系。淚腺位于我們眼球的里，主要功能是分泌眼淚。有不少朋友可能有疑問，哎，眼淚那么重要嗎，流眼淚不是一些愛哭的女孩子的“專利”嗎？其實這種想法是大錯特錯的，眼淚對我們的眼睛非常重要。這是為什么呢？這是因為，我們的眼睛要看清外界的東西，就需要我們的眼睛特別透亮、特別干凈。正所謂“眼睛里容不得沙子”。而我們的眼睛與外界接觸的主要是角膜和結(jié)膜，角膜是眼球前面最透亮的部分，如果角膜受傷、模糊，我們就看不見東西了。結(jié)膜是用來保護眼球的。因為，眼睛的角膜和結(jié)膜每天與外界接觸，風(fēng)、沙、細(xì)菌、過敏原無時無刻不在損害我們的眼睛，為了保持眼睛的干凈，就需要眼淚來沖刷進(jìn)入眼睛里面的臟東西。因此，眼睛一受到刺激，就流眼淚，那就不奇怪了，這是我們的淚腺發(fā)揮功能了，沖刷、洗滌一些臟的東西，在保護我們的眼睛呢？當(dāng)然淚液里除了水分，還有蛋白質(zhì)、鹽類、抗體、生長因子和酶等，對眼睛起著多重的保護作用。綜上所述，唾液腺和淚腺對于保護我們的潤滑、保護我們的口腔和眼睛非常重要。但是如果有一些原因破壞了唾液腺和淚腺，就會出現(xiàn)我們前面所述的情況了。如果出現(xiàn)嚴(yán)重的口干、眼干，在醫(yī)學(xué)上就稱為干燥綜合征了。破壞唾液腺和淚腺的原因有很多的，例如可能有病毒感染、過敏等，但是最常見的一個原因是我們的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)錯誤。免疫系統(tǒng)本來是我們身體用來攻擊侵害身體的細(xì)菌、病毒等微生物的，但是如果因為某種原因，我們的身體錯誤地將唾液腺、淚腺也當(dāng)成細(xì)菌或者病毒加以攻擊了，破壞了唾液腺和淚腺，使得唾液腺或者淚腺不能夠分泌唾液了，不能夠分泌淚液了，因此就得了干燥綜合征。干燥綜合征有哪些表現(xiàn)呢？其實，大多數(shù)干燥綜合征患者的臨床表現(xiàn)還是比較復(fù)雜的，病情輕重也有所差異。歸納起來，主要有以下幾個方面：（1）口干燥癥：嚴(yán)重的，需要經(jīng)常喝水，有些人睡覺后還要將水杯放在床頭，夜間會因為口干難耐，而起床喝水，一般持續(xù)3個月以上；有口腔黏膜、牙齒和舌頭發(fā)粘，講話或進(jìn)食餅干、面包等食物需頻頻飲水；牙齒特別不好，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根；腮腺反復(fù)或持續(xù)性腫大，可一側(cè)或雙側(cè)，伴疼痛；舌面光滑、干裂或潰瘍；口腔黏膜潰瘍，容易出現(xiàn)細(xì)菌、霉菌感染。（2）眼干燥癥，也稱干燥性角結(jié)膜炎：表現(xiàn)為反復(fù)感覺有“砂子”進(jìn)眼或砂磨感，有眼干澀、淚少、畏光、眼疲勞、視力下降等癥狀持續(xù)3個月以上，嚴(yán)重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣感染、結(jié)膜炎、角膜炎等，出現(xiàn)眼睛充血、瘙癢、“眼屎”增多。常常是“眼藥水不離身”。除口眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。同時，如果病情沒有得到及時控制，干燥綜合征也能造成其他腺體甚至腺體外其他器官的損害。（1）皮膚粘膜損害：常因自身免疫抗體攻擊局部血管，造成血管發(fā)炎，表現(xiàn)為雙下肢過敏性紫癜樣皮疹，偶有雙手遇冷水變白變紫。（2）關(guān)節(jié)、肌肉：患者常有輕度關(guān)節(jié)疼痛，部分伴有腫脹（拍片時骨質(zhì)沒有明顯破壞）；可出現(xiàn)肌肉疼痛、肌無力。（3）腎臟病變：表現(xiàn)為喝水多、夜尿多等。常有泌尿系結(jié)石。抽血查鉀、鈣下降；尿中鉀、鈣、酸堿度升高。（4）消化功能受損：因胃腸道黏膜層的外分泌腺體病變，而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少消化不良等癥狀；部分患者常有肝損害（特別是合并自身免疫性肝炎或原發(fā)性膽汁性肝硬化），可有目黃身黃小便黃、肝脾大、抽血查轉(zhuǎn)氨酶升高。（5）干燥綜合征常出現(xiàn)干咳、氣短，拍胸片或CT可見肺間質(zhì)纖維化改變等呼吸系統(tǒng)病變；可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或血小板減少等血液系統(tǒng)病變；累及神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)皮膚感覺異常，嚴(yán)重的有意識障礙。當(dāng)患者出現(xiàn)上述癥狀時，就要警惕是不是有干燥綜合征的可能，接下來就要風(fēng)濕免疫科就診，完善相關(guān)檢查。（1）抽血查自身免疫性疾病抗體，比如抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗dsDNA抗體、抗核抗體等，這些抗體在干燥綜合征都可以呈陽性，其中抗SSA抗體、抗SSB抗體陽性，提示干燥綜合征的可能性大。同時干燥綜合征患者的類風(fēng)濕因子、球蛋白、C反應(yīng)蛋白、血沉等多有異常升高。需要注意的是，上述多種指標(biāo)升高也可出現(xiàn)在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等其他風(fēng)濕免疫性疾病中。因此抽血檢查結(jié)果有異常，仍需要結(jié)合其他的實驗室檢查及口眼干燥等癥狀，綜合分析。（2）針對口干的患者，應(yīng)加查唾液流率試驗、唇腺活檢、腮腺造影和唾液腺放射性核素掃描等，輔助診斷干燥綜合征。（3）針對眼干的患者，應(yīng)到眼科查裂隙燈顯微鏡檢查、淚液分泌試驗、淚膜破裂時間、角膜染色檢查等，輔助診斷干燥綜合征。。（4）肝腎功能、尿常規(guī)、胸片、CT等可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)系統(tǒng)的損害。以上介紹的是干燥綜合征典型的臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查。如果出現(xiàn)類似的長時間的口眼干燥，那就需要到正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科就診，完善抽血，唾液流率試驗（必要時可行唇腺活檢），以及裂隙燈顯微鏡檢查、淚液分泌試驗、淚膜破裂時間、角膜染色檢查等眼科?？茩z查以明確診斷，正規(guī)治療。在此需要特別說明的是，像日夜百服寧（偽麻黃堿）、氯苯那敏（撲爾敏）、普萘洛爾（心得安）、抗抑郁藥、抗膽堿藥（如阿托品）等也可引起干燥癥狀，但多可在停藥后緩解。因此在考慮干燥綜合征診斷時，需排除藥物因素。在日常生活中，干燥綜合征患者需保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能，注意用眼衛(wèi)生，嚴(yán)格戒煙限酒，盡量避免服用引起口眼干燥的藥物。切記：不可盲目用藥，需經(jīng)正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科醫(yī)生根據(jù)患者實際及相關(guān)檢查結(jié)果制定具體用藥方案，以免延誤病情。

四十出頭的張女士最近很煩，前不久因牙痛才看完醫(yī)生，另一顆牙齒又痛了起來。張女士很納悶，平時自己不愛吃甜食，又比較注意口腔衛(wèi)生，怎么就長了一口爛牙，而且牙齒還經(jīng)常發(fā)生片狀脫落?？谇豢漆t(yī)生讓張老師去看風(fēng)濕免疫科，張老師更是覺得莫名其妙，等風(fēng)濕科醫(yī)生給張女士進(jìn)行相關(guān)檢查后，確診張女士患的是干燥綜合征。原來導(dǎo)致女士牙齒脫落的罪魁禍?zhǔn)资且环N叫干燥綜合征的病。干燥綜合征是由于人體自身免疫系統(tǒng)紊亂造成的，主要表現(xiàn)為口干、眼干，本病可以單獨存在，亦可出現(xiàn)在其他自身免疫病中，單獨存在者為原發(fā)性干燥綜合征，而繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發(fā)性干燥綜合征。本病發(fā)病率高，平均我國每1000人中就有5人患此病, 每100名老年人中就有3名,女性患者明顯多于男性。尤其是40來歲的中年婦女，發(fā)病率是男性的10倍。干燥綜合征除了累及唾液腺、淚腺等外分泌腺體外，它還會引發(fā)肝病、腎病、肺病、關(guān)節(jié)炎、血液病等，另外有5％干燥綜合征患者會患上淋巴和骨髓腫瘤，是正常人群的40倍。干燥綜合征多數(shù)病人從有癥狀到確診需5至10年時間，所以盡早發(fā)現(xiàn)，及時治療，對阻斷病情進(jìn)一步發(fā)展尤為重要。如果出現(xiàn)以下情況就應(yīng)警惕干燥綜合征：1）眼干：眼睛干燥有“異物感”、砂粒感或燒灼感持續(xù)超過3個月以上，晨起眼屎多，畏光，眼睛紅腫或疲勞，有的患者不能忍受戴隱形眼鏡，每天須使用滴眼液來潤眼超過3次，嚴(yán)重者欲哭無淚。2）口干：需頻頻喝水，經(jīng)常水杯不離身，說兩句話就需要喝一口水，以緩解口干。夜間睡后被口干干醒達(dá)3次以上。吃餅干、饅頭等固體食物時需要水送下，嚴(yán)重者吃飯都一定要喝湯才能咽下。3）近幾個月或幾年迅速出現(xiàn)齲齒或牙齒脫落：由于唾液分泌量的減少和唾液中的抗菌成分相應(yīng)減少，牙齦出現(xiàn)萎縮繼而牙齒脫落或損壞。50%以上的干燥綜合征患者蟲牙多，牙面發(fā)黑，牙齒小塊脫落缺損，很多患者年紀(jì)輕輕就滿口假牙了。所以無原因可解釋的多個齲齒或牙齒脫落可能是干燥綜合征的首發(fā)表現(xiàn)。3）不典型的關(guān)節(jié)痛：出現(xiàn)手指關(guān)節(jié)、腕或肩關(guān)節(jié)疼痛，無力，有時感麻木僵硬，關(guān)節(jié)可以腫也可以不腫。4）反復(fù)出現(xiàn)化膿性感染：經(jīng)常容易感冒， 平均1-2月一次，伴咽痛或發(fā)熱，吐黃痰，或是反復(fù)出現(xiàn)尿頻、尿急等泌尿系感染的表現(xiàn)，有的婦女白帶增多，變黃稠，有惡臭。有的反復(fù)出現(xiàn)皮膚的癤腫。而患者往往以為是自己的抵抗力差所導(dǎo)致的。醫(yī)5）反復(fù)出現(xiàn)腮腺腫大：類似腮腺炎的發(fā)作，雙側(cè)腮腺腫大伴疼痛和觸痛，周期性發(fā)作，腫大的腮腺可隨時間而時漲時消。如果身體出現(xiàn)以上異常情況，不能熟視無睹，要引起你足夠的重視。除了到相應(yīng)的專科如口腔科、眼科看病外，還要考慮到風(fēng)濕免疫科就診做干燥綜合征的相關(guān)檢查。干燥綜合征作為一種全身性疾病，若能早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，可有效減緩病情進(jìn)展，預(yù)后通常較好。如果不積極治療，可能造成自身免疫性肝病、肺間質(zhì)纖維化、腎小管酸中毒、甲狀腺功能異常、慢性胰腺炎等全身性損害。因此，早期發(fā)現(xiàn)和治療尤為重要。 專家建議預(yù)防干燥綜合征除增強體質(zhì)，提高抗病能力外，最好的方法就是補充水分。宜多喝水、粥、豆?jié){，多吃些蘿卜、蓮藕、荸薺、梨、蜂蜜等潤肺生津、養(yǎng)陰清燥的食物。要盡量少食或不食辣椒、蔥、姜、蒜、胡椒等燥熱之品，少吃油炸、肥膩食物，以防加重干燥癥狀。平日生活要勞逸結(jié)合，常年無休止的工作和因工作帶來的緊張壓力會導(dǎo)致身體免疫功能紊亂而誘發(fā)干燥綜合征；保持樂觀情緒，平和的心態(tài)，經(jīng)常到空氣新鮮的地方去散步，有利于氣血通暢，免疫功能恢復(fù)。干燥綜合征患者平時應(yīng)帶防護鏡，避光避風(fēng)，保持室內(nèi)濕潤；注意保護牙齒，飯后漱口，出現(xiàn)牙痛或牙齒脫落應(yīng)及時治療。另外干燥綜合征患者不論到何處就醫(yī)，都應(yīng)主動告知醫(yī)院病情，防止手術(shù)中、手術(shù)后因氣道干燥、黏液堵塞而發(fā)生意外。

干燥綜合征是一種系統(tǒng)性的自身免疫病，主要累及外分泌腺，典型表現(xiàn)為口、眼干燥，也可累及腺體外其他器官，而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。干燥綜合征是一種慢性疾病，臨床表現(xiàn)各種各樣，大部分病人預(yù)后良好。目前尚無肯定的藥物改變其病程，主要是采取措施改善癥狀、控制和延緩因免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害的進(jìn)展，預(yù)防繼發(fā)性感染。患者日常生活中應(yīng)加強護理，注意生活方式的調(diào)節(jié)，可有效緩解疾病所帶來的困擾。1.口腔護理及口干燥癥的治療對于口干燥癥患者, 應(yīng)避免吸煙、飲酒, 避免服用引起口干加重的藥物如阿托品、吩噻嗪、三環(huán)類抗抑郁藥, 解痙藥, 抗帕金森藥, 避免長期應(yīng)用H2 受體阻滯藥包括西咪替丁, 雷尼替丁及法莫替丁等。注意口腔衛(wèi)生和做好口腔護理, 餐后一定要用牙簽將食物殘渣清除, 并勤漱口, 減少齲齒和口腔繼發(fā)感染。發(fā)生口腔潰瘍時, 可先用生理鹽水棉球擦洗局部, 再用5% 甲硝唑涂擦, 避免使用甲紫, 以免加重口腔干燥癥狀。2.眼睛護理及干眼癥的治療應(yīng)盡量避免應(yīng)用降低淚液分泌的制劑如利尿藥, 抗高血壓藥和抗抑郁藥。使用人造淚液( 玻璃酸鈉)滴眼和改善環(huán)境(如使用加濕器)可以緩解眼干癥狀, 使用金霉素眼膏, 潤舒滴眼液可以保護角膜, 減輕角膜損傷和不適, 減少感染機會。如果出現(xiàn)角膜潰瘍, 建議做眼修補和用硼酸軟膏治療。3.皮膚護理對汗腺受累引起皮膚干燥、脫屑和瘙癢等, 要少用或不用堿性肥皂, 選用中性肥皂?？梢杂脧?fù)方甘油止癢乳, 維生素E 乳及市售潤膚露等都有很好的保護皮膚作用。要乳勤換衣褲、被褥, 保持皮膚清潔。原發(fā)性干燥綜合征有皮損者應(yīng)根據(jù)皮損情況予以清創(chuàng)換藥, 如遇感染可適當(dāng)使用抗生素。有陰道干燥瘙癢、性交灼痛, 應(yīng)注意陰部衛(wèi)生, 可適當(dāng)使用潔爾陰洗液或潤滑劑如甘油、蓖麻油等。4. 呼吸道護理將室內(nèi)濕度控制在50% ~ 60%, 溫度保持在18~ 21°C， 可以緩解呼吸道黏膜干燥所致干咳等癥狀, 并可預(yù)防感染。對痰黏稠難以咳出的病人可做霧化吸入。必要時可加入抗生素和糜蛋白酶, 以控制感染和促進(jìn)排痰。

干燥綜合征是一種主要累及全身外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。人群的患病率為0.29 %～0.70 % ，女性明顯多于男性。本病雖然不影響女性患者的生育能力（與正常女性基本相同），但與妊娠有互相影響，并可影響胎兒。一般來說，妊娠合并干燥綜合征患者的胎盤，可作為靶器官而受到免疫損害，造成胎盤功能障礙，對妊娠產(chǎn)生影響。與繼發(fā)性干燥綜合征比較，原發(fā)性干燥綜合征對妊娠的影響較小。Julkunen 等對21 例原發(fā)性干燥綜合征患者的55 次妊娠與42 例健康婦女的94 次妊娠進(jìn)行回顧性分析發(fā)現(xiàn)，原發(fā)性干燥綜合征發(fā)生胎兒丟失的風(fēng)險增加，但并不增加早產(chǎn)和胎兒生長遲緩的發(fā)生率。Takaya等對40 例原發(fā)性干燥綜合征患者的117 次妊娠進(jìn)行了分析，并與129 例健康婦女進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)自然流產(chǎn)率無顯著性差異，但當(dāng)干燥綜合征患者伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡時，自然流產(chǎn)率和早產(chǎn)率顯著增加。繼發(fā)性干燥綜合征伴梅毒血清學(xué)試驗假陽性、抗紅細(xì)胞抗體陽性、血小板減少或激活的部分凝血活酶時間(APTT) 延長時，自然流產(chǎn)率顯著增加。 1．干燥綜合征對妊娠的影響 原發(fā)性干燥綜合征合并抗磷脂綜合征是不育、早產(chǎn)、溶血、肝酶升高、血小板低、子癇和胎盤血腫的高危因素，最危險的是引起胎盤缺血而導(dǎo)致胎兒丟失。原發(fā)性干燥綜合征患者妊娠時，可導(dǎo)致胎兒及新生兒生長發(fā)育異常，如先天性心臟傳導(dǎo)阻滯、新生兒狼瘡綜合征和新生兒血色病等(以前兩者多見)。抗SSA 和(或) 抗SSB抗體是先天性心臟傳導(dǎo)阻滯、新生兒狼瘡綜合征及新生兒血色病的致病因素，抗SSA和(或) 抗SSB抗體陽性患者妊娠易導(dǎo)致房室傳導(dǎo)阻滯。研究表明，若孕婦血清中存在抗SSA抗體，則新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯的發(fā)病率為2 %。干燥綜合征患者中80%抗SSA 抗體陽性，50%抗SSB抗體陽性，抗SSA和SSB抗體存在于患有新生兒狼瘡和完全性心臟傳導(dǎo)阻滯嬰兒的母親血清中(無論其是否患干燥綜合征)，抗SSA抗體在孕期可通過胎盤傳給胎兒，損害胎兒的心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，引起完全性房室傳導(dǎo)阻滯，患兒死亡率為30%，即使能存活，67%需安裝心臟起搏器。 2．妊娠對干燥綜合征的影響 妊娠可使約30 %的干燥綜合征患者病情加重。Feist等報道1 例干燥綜合征婦女在2次妊娠過程中均有抗SSA和抗SSB 抗體水平升高，而流產(chǎn)和產(chǎn)后下降，妊娠期間，胎兒干細(xì)胞可通過胎盤，持續(xù)存在于母體循環(huán)中達(dá)數(shù)十年，這些微嵌合狀態(tài)的細(xì)胞在靶組織中可轉(zhuǎn)變?yōu)榉只募?xì)胞，而成為自身免疫病的攻擊靶或成為激發(fā)自身免疫病的致病因素。 3．干燥綜合征孕婦的處理 干燥綜合征尚無根治方法，以對癥治療為主。在妊娠期間，應(yīng)避免使用影響唾液腺分泌的藥物如抗組胺藥和阿托品等。伴明顯內(nèi)臟損害、血管炎、腎臟損害及其他結(jié)締組織病時，建議終止妊娠，并進(jìn)行激素和免疫抑制劑治療。孕期對母親與胎兒，產(chǎn)后對新生兒的嚴(yán)密監(jiān)測十分重要，孕期需監(jiān)測母親的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果如抗體水平等，同時對高危孕婦進(jìn)行胎兒心率的密切監(jiān)測。產(chǎn)后需隨訪新生兒是否出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯或結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)，對明確的先天性心臟傳導(dǎo)阻滯胎兒行孕期治療。Theander等報道了1 例原發(fā)性干燥綜合征患者,抗SSA和SSB抗體陽性，孕19 周發(fā)現(xiàn)胎兒心動過緩及伴Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯。2天后給母親用地塞米松(4mg/d)，胎兒心率逐漸改善，治療約6 周后恢復(fù)正常。Feist 等認(rèn)為，對新生兒會發(fā)生先天性心臟傳導(dǎo)阻滯的高危妊娠婦女，可安全用血漿置換和地塞米松(首選，可通過胎盤)，這種預(yù)防性治療應(yīng)權(quán)衡利弊，因為新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯在抗SSA抗體陽性的孕婦中發(fā)病率僅2 %，且激素有不良反應(yīng)如胎兒體重減輕及左心室肥厚等。對分娩過先天性心臟傳導(dǎo)阻滯患兒的抗SSA 抗體陽性的母親應(yīng)進(jìn)行治療，因再分娩先天性心臟傳導(dǎo)阻滯患兒的危險性增高到16 %，可選用強的松口服。 4．干燥綜合征患者的妊娠時機 （1）病情得到控制，處于穩(wěn)定狀態(tài)，（2）各項免疫指標(biāo)正?；蚩贵w滴度處于最低水平，（3）未服用藥物或服用藥物影響最小，（4）能做到孕期嚴(yán)密隨診。

本病目前尚無根治方法。主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩因免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害的進(jìn)展以及繼發(fā)性感染。1．改善癥狀（1）減輕口干較為困難，應(yīng)停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等。保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。國外有服用副交感乙酰膽堿刺激劑如匹羅卡品片及其同類產(chǎn)品以刺激唾液腺中尚未破壞的腺體分泌，改善口干癥狀。它們有一定療效但亦較多不良反應(yīng)如出汗及尿頻。（2）干燥性角結(jié)膜炎可給以人工淚液滴眼以減輕眼干癥狀并預(yù)防角膜損傷。有些眼膏也可用于保護角膜。（3）肌肉、關(guān)節(jié)痛者可用非甾類抗炎藥以及羥氯喹。（4）低鉀血癥：糾正低鉀血癥的麻痹發(fā)作可采用靜脈補鉀（氯化鉀），待病情平穩(wěn)后改口服鉀鹽液或片，有的患者需終身服用，以防低血鉀再次發(fā)生。多數(shù)患者低血鉀糾正后尚可正常生活和工作。2.系統(tǒng)損害者應(yīng)以受損器官及嚴(yán)重度而進(jìn)行相應(yīng)治療。對合并有神經(jīng)系統(tǒng)、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血細(xì)胞低下尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質(zhì)激素。對于病情進(jìn)展迅速者可合用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)有惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進(jìn)行聯(lián)合化療。【預(yù)后】本病預(yù)后較好，有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療后大多可以控制病情達(dá)到緩解，但停止治療又可復(fù)發(fā)。內(nèi)臟損害中出現(xiàn)進(jìn)行性肺纖維化、中樞神經(jīng)病變、腎小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預(yù)后較差，其余系統(tǒng)損害者經(jīng)恰當(dāng)治療大多病情緩解，甚至恢復(fù)日常生活和工作。