如前一篇文章所述，窄義的“運動神經(jīng)元病”（MND）指“肌萎縮側(cè)索硬化”（ALS），因此這里所說的治療指的是ALS的治療。西醫(yī)對任何疾病治療的基本思路是明確病因和發(fā)病機制，針對其病因和發(fā)病機制進行治療。例如細菌性肺炎的病因是細菌感染，因此其基本的治療原則就是抗生素殺滅細菌。而ALS的發(fā)病機制并不明確，這也就是目前西醫(yī)無確切的有針對性的治療的根本原因。雖然發(fā)病機制不清，但通常認為其共同的病理過程包括“氧化損傷”、“興奮性氨基酸毒性作用”、“線粒體功能障礙”等。目前的治療也是針對這幾方面進行。利魯唑（力如太）是一種興奮性氨基酸拮抗劑，針對的是“興奮性氨基酸毒性作用”這一機制，這也是迄今為止唯一經(jīng)過臨床驗證可以延緩ALS進展的藥物。1994年，Bensimon G在著名的“新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志”發(fā)表了第一篇有關(guān)利魯唑治療ALS的小規(guī)模隨機雙盲對照研究。結(jié)果顯示，利魯唑組患者肌無力發(fā)展速度明顯變慢，用藥1年后的生存比例更高，其中球部起病的患者獲益更大。1996年，兩項大規(guī)模臨床試驗的結(jié)果在“Neurology”上公布，結(jié)果均顯示，利魯唑可適當延長患者生存期。同年，“Lancet”上的另一篇研究比較了不同劑量利魯唑的效果，結(jié)果顯示，100mg/d的劑量最有效，同時患者耐受性最好。50mg/d的劑量也有效，但不如100mg/d好，而200mg/d的副作用太大，患者難以耐受。近20年來，不斷有基礎(chǔ)和臨床研究驗證，利魯唑可適當延緩患者生存期。但它的效果只限于使病情發(fā)展減慢，而不能使病情逆轉(zhuǎn)，也很難使病情停止發(fā)展，也不能使患者力量恢復(fù)。這一點，在服藥之前一定要非常清楚。由于此藥較貴，我們建議，如果患者經(jīng)濟條件允許，可使用100mg/d的劑量（50mg/次，2次/天），在服藥前后1小時不宜服用其他藥物或食物。如經(jīng)濟條件不好，可使用50mg/d的劑量（25mg/次，2次/天）。各項研究均顯示，本藥越早使用，效果越好，對于已發(fā)展至晚期的患者，不再建議使用。因此，早期診斷、早期治療非常關(guān)鍵。利魯唑可能會導(dǎo)致少數(shù)患者的肝功異常，因此在服藥后1個月要檢測肝功，以后也要定期復(fù)查。如果肝功超過正常上限3倍，不建議繼續(xù)使用。此外，少數(shù)患者服藥后肌無力反而明顯加重，這部分患者也不宜繼續(xù)使用。對于因各種原因無法服用利魯唑的患者，可以使用大劑量“維生素C+維生素E+輔酶Q10+左卡尼汀”。大劑量維生素C和維生素E是強抗氧化劑，針對的是“氧化損傷”機制，而“輔酶Q10+左卡尼汀”是線粒體功能保護劑，針對的是后一種機制。這一復(fù)方組合理論上是有效的，但未經(jīng)過臨床驗證，優(yōu)點是價格便宜，副作用小，患者耐受性良好。除了藥物，ALS患者還有兩點需要特別注意，那就是保障營養(yǎng)供應(yīng)和氧供，這兩點的作用甚至比藥物更為重要。ALS是高消耗疾病，一旦出現(xiàn)營養(yǎng)不足或氧供減少，病情會迅速進展。因此，患者平時的飲食以高熱量高蛋白為主，不要食用味精雞精及各種鮮味劑，不要服用“降脂藥”。要保證體重不降低甚至略有增加。如果患者體重較發(fā)病前降低超過10%，或吃飯時間超過30分鐘，要考慮進行“胃造瘺”手術(shù)，胃造瘺即是通過胃鏡在腹壁上留置管道，通過造瘺口進食。雖然聽起來較恐怖，但實際操作和護理并不復(fù)雜，患者平時也不會有明顯不適，只是洗澡受些影響。留置的造瘺管每年更換一次即可?；颊卟∏榘l(fā)展到一定程度，會出現(xiàn)憋氣、氣短等癥狀，此時，要進行“肺功能”檢查，如FVC值小于75%，要考慮使用“無創(chuàng)呼吸機”。有的患者詢問吸氧能否解決問題，答案是否定的。ALS患者主要是由于呼吸肌的無力，導(dǎo)致氣體不能吸入及呼出肺部，此時吸氧并不能使氧氣進入肺部。而無創(chuàng)呼吸機可以幫助患者增加吸氣和呼氣的幅度、深度，從而來完成氣體交換。由于患者呼吸均有問題，因此一定要選擇雙水平無創(chuàng)呼吸機。開始可每天使用1小時，待患者耐受后逐漸增加使用時間和頻率。利魯唑、保證營養(yǎng)供應(yīng)（胃造瘺）、保證氧供（無創(chuàng)呼吸機）是已被證實可延緩病情發(fā)展的三大治療方法。此外，還有一些專門改善癥狀的對癥治療。如對合并焦慮的患者可使用“5羥色胺再攝取抑制劑”、失眠的患者可使用新型抗失眠藥如“左匹克隆”或“思諾思”，不建議使用安定類藥物，因為后者可加重肌無力、抑制呼吸?？谒龆嗫墒褂谩鞍⒚滋媪帧被颉?54-2”以減少唾液分泌，前者同時有抗焦慮抑郁作用，但這類藥副作用較大，建議在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。疼痛患者可使用“芬必得”等非甾體抗炎藥。痰多不易咳出患者可使用化痰藥、咳痰機輔助咳痰等。針對ALS可能的各種機制，曾經(jīng)進行過各種藥物臨床試驗，較為著名的有“鋰劑”、“頭孢曲松”、“集落細胞刺激因子”、“特殊類型的免疫調(diào)節(jié)劑”等，但均已失敗告終。今年的ALS年會報道一種叫做NP001的寡核苷酸調(diào)節(jié)劑可能對ALS有效，但還未經(jīng)過大規(guī)模臨床驗證。由于迄今為止，ALS的發(fā)病機制仍不清楚，因此治療方面還有很長的路要走。特別需要指出的是，一些所謂的宣稱可以治療甚至治愈ALS的方法，均未得到臨床證實，最為著名的就是“干細胞移植”。衛(wèi)生部早在2008年即專門發(fā)表聲明，指出我國未批準干細胞移植應(yīng)用于血液病治療之外的任何領(lǐng)域?！案杉毎委煛贝_實擁有廣闊前景，但在細胞移植通路、細胞存活和生長分化途徑等諸多方面的問題均未解決，不是簡單通過輸液或腰穿或立體定向移植就能獲得成功的。對于少數(shù)國家批準的，獲得國家資助的干細胞移植研究，均是免費的，并會向家屬充分告知可能面臨的風險。目前，少數(shù)醫(yī)院或醫(yī)生卻大肆宣傳干細胞移植效果，吸引患者花巨資進行所謂的干細胞移植，不但看不到任何效果，還承受了巨額經(jīng)濟損失，最重要的是失去了寶貴的治療時機。由于我國特殊的體制，衛(wèi)生部門對這些醫(yī)院不能進行監(jiān)管。與此相類似的還有許多自創(chuàng)的所謂各種療法，例如“神經(jīng)再生”、“神經(jīng)修復(fù)”等等，無不以招攬病人、騙取錢財為第一要務(wù)，提醒廣大患者及患者家屬不要上當。對于中醫(yī)，其對疾病的認識和治療理念與西醫(yī)完全不同，西醫(yī)是辨病論治，而中醫(yī)是辯證論治。ALS在中醫(yī)屬于“痿證”，也屬于較難醫(yī)治的癥候，如果辯證準確，我們不否認中醫(yī)對ALS可能具有一定治療效果，也不反對患者中西醫(yī)結(jié)合治療。但由于中醫(yī)的玄妙，容易被人利用，因此提醒患者一定要到正規(guī)的公立三甲醫(yī)院就診。識別偽中醫(yī)的方法是：如果不給方子、不允許患者自行到藥店買藥而只能在醫(yī)院拿藥，那一定是騙人的。在生活護理方面，ALS患者要注意適當活動，以不勞累為準，不要進行大運動量的鍛煉，避免外傷，保持心情愉快，樂觀的態(tài)度對延緩疾病發(fā)展很有幫助。

經(jīng)典的運動神經(jīng)元病有4個類型：肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）；進行性脊肌萎縮癥；進行性延髓麻痹；原發(fā)性側(cè)索硬化癥。其中ALS是臨床上常見的類型，其病理基礎(chǔ)為腦干運動神經(jīng)核及脊髓前角神經(jīng)細胞、皮質(zhì)脊髓束或皮質(zhì)腦干束進行性變性，出現(xiàn)上下運動神經(jīng)元損害的癥狀，如進行加重的肌肉萎縮、無力、痙攣，病理征陽性，無感覺障礙及尿便障礙。目前仍沿用1994年西班牙會議確定的ALS診斷標準：①下運動神經(jīng)元受累的體征，在延髓、頸髓、胸髓、腰髓中至少要有三個部位的肌肉無力、萎縮及肌束震顫，包括臨床無癥狀但肌電圖異常的部位；②上運動神經(jīng)元受累的癥狀和體征—腱反射活躍或亢進或陣攣、假性球麻痹、Hoffmann征及Babinski征陽性等；③進行性病程；④除外神經(jīng)系統(tǒng)其他進行性疾病?，F(xiàn)在已將ALS與阿爾茨海默病（AD）、帕金森?。≒D）等歸為中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病，但是ALS發(fā)展速度和性質(zhì)通常更為迅速和嚴重，并多于出現(xiàn)癥狀3~5年后因呼吸困難、吞咽障礙而死亡。遺憾的是，ALS目前仍缺乏有效的治療手段。傳統(tǒng)的觀點認為，ALS患者的認知功能保持正常，但是這一觀念因1981年Hudson發(fā)表的一篇報道而發(fā)生了改變，該篇文章為一篇綜述，其核心內(nèi)容是：無論散發(fā)性還是家族性ALS，其額葉、額顳葉皮皮都存在神經(jīng)元丟失和海綿樣變性的病理改變，以皮質(zhì)的第1~3層最突出。以上病理改變也可見于AD和額顳癡呆（FTD），特別是后者，但并非AD的特征性表現(xiàn)。AD主要表現(xiàn)為記憶障礙，語言障礙、視空間障礙、計算力障礙、失認失用、判斷抽象功能損害、行為和精神障礙。FTD則以行為和人格改變最為突出，并貫穿病程始終。自Hudson發(fā)表該文后， ALS的認知功能被越來越多的關(guān)注。近年來隨著神經(jīng)影像學(xué)、神經(jīng)心理學(xué)以及神經(jīng)病理學(xué)的發(fā)展，人們發(fā)現(xiàn)ALS患者中存在額顳功能障礙或額顳綜合征者不在少數(shù)，約占50%以上，但真正達到FTD診斷標準的僅5%左右。額顳功能障礙分為3種臨床綜合征：①額葉變異型FTD（fvFTD）；②進行性非流利性失語（pNFA）；③語義性癡呆（SD）。ALS額顳功能損害臨床亞型：a.單純ALS；b.ALS伴認知損害(ALSci，指至少一個認知功能領(lǐng)域受損，但未達到Neary等的診斷標準)；c.ALS伴行為損害(ALSbi)；d.ALS伴FTD(達到Neary等的診斷標準)；e.伴ALS樣病理的FTD(臨床表現(xiàn)為FTD，同時病理上存在ALS樣改變但生前卻無相應(yīng)癥狀)；f.ALS伴癡呆(指伴AD或血管性癡呆的ALS)。ALS認知功能損害表現(xiàn)：ALS認知損害通常十分隱匿,需要通過詳細的神經(jīng)心理學(xué)測試才能確定。最常見的損害為執(zhí)行計劃受損、注意力損害、語言流暢性及非語言流暢性受損等。語言流暢性損害，不管是書寫或講話都很突出，并且是最早出現(xiàn)的障礙。語言流暢性檢查是患者執(zhí)行功能受損公認的早期敏感指標分為①語音流暢性；②語義流暢性檢查。ALS行為損害的特點：以脫抑制現(xiàn)象最常見。有很多病理性行為，臨床上呈現(xiàn)情緒遲鈍、情感淡漠、對自己患病狀況漠不關(guān)心、社交活動中有脫抑制現(xiàn)象、對感覺刺激反應(yīng)過度、暴食以及行為刻板等。ALS認知與行為損害的診斷：簡易智能精神狀態(tài)檢查（MMSE）對額顳功能異常的篩查敏感性比較低，意義不大。額葉功能評定量表(Frontal Assessment Battery，F(xiàn)AB)--對額葉功能障礙較敏感，與額葉代謝程度明顯相關(guān)，且FAB操作簡單、迅速，但目前尚無明確的界值用于臨床診斷。言語流暢性檢查--相對最敏感的指標之一，可分為語音流暢性及語義流暢性檢查，其中語音流暢性檢查對額葉損傷較敏感，尤其是左側(cè)額葉受損者。威斯康星卡片分類測驗用以測查概念形成、思維靈活性、持續(xù)反應(yīng)（對于額葉損害敏感但不特異）。Stroop色詞試驗主要檢驗抑制控制能力。總之，對于早期ALS認知損害患者應(yīng)盡量選擇對眶額葉較敏感的測試方法。ALS行為損害的評估常用額葉行為量表（FBI）、神經(jīng)精神量表（NPI）、額葉系統(tǒng)行為評分（FrSBe）等。ALS認知與行為損害的鑒別診斷：ALS認知行為損害應(yīng)與藥物、抑郁以及各種低通氣綜合征所致的CO2潴留引起的假性癡呆相鑒別。附：一、額葉變異型FTD臨床表現(xiàn)：隱襲起病，早期出現(xiàn)社交行為及人格改變，感情遲鈍，缺乏洞察力，但記憶及視空間功能相對保留；行為改變是FTD最顯著的特征，包括刻板—作息時間刻板、思維程序單一、說話不許他人打斷等。異常運動—反復(fù)摸衣角、被子、咂嘴、不寧腿、重復(fù)收斂、尾隨等。人格改變—暴躁、好斗、自私?？谟哼M—貪食、喜甜食、吞食肥皂。脫抑制—高歌、隨地大小便、隨意談?wù)撾[私等。利用行為—反復(fù)開關(guān)電視、門窗、用桌上的剪刀剪東西等。二、進行性非流利性失語：是一組以語言功能進行性喪失為突出特點的綜合癥候群。隱襲起病，多見于老年男性，命名性失語、語言（語法/詞語）理解困難。Mesulam診斷標準①自然談話或者通過正式的語言心理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)找詞困難，物體命名或詞語理解方面的隱襲和進行性損害。②發(fā)現(xiàn)病情后2年內(nèi)患者所有的日常生活受限均局限于語言損傷方面。③病前語言功能完整。④在疾病開始的2年里，不出現(xiàn)淡漠、脫抑制、近事遺忘、視空間損害、視覺再認缺陷或感覺運動功能異常。⑤疾病開始的2年里可以出現(xiàn)觀念運動性失用和計算不能。⑥疾病開始的2年后，其他神經(jīng)系統(tǒng)功能可以出現(xiàn)受損，但語言障礙進展依然是最顯著的，并且貫穿于整個病程中⑦缺少中風、腫瘤的特異性病因。三、語義性癡呆以進行性加重的語義記憶和理解障礙為特征性表現(xiàn)。記憶：近記憶相對保留，遠記憶損害。語言：命名不能，詞語理解受損。面容辨認：對公眾面孔的辨認困難最大。物體辨認：早期不明顯，逐漸出現(xiàn)。行為的改變：自我為中心、刻板。語義性癡呆診斷標準（1998）：1.臨床特征描述：語義（對詞義的理解和物體的辨別）障礙是最早、最突出的癥狀，而且貫穿于疾病的全程。其他認知功能包括記憶不受損或相對保留。2.核心診斷特征：（1）隱襲起病，逐漸進展（2）語言障礙，具有以下特征：自發(fā)語言為流利性，言語空洞，持續(xù)進展；對字義的記憶丟失，表現(xiàn)為命名和理解障礙；語義性錯語?；?和（3）感知覺障礙：面部失認 對熟人面部的認識和辨別障礙；聯(lián)合失認 對物體的辨別障礙。（4）知覺匹配和圖畫再生能力保留（5）單個字詞的復(fù)述能力保留（6）朗讀和常用字的聽寫能力相對保留3.支持性診斷癥狀：（1）講話和語言：強迫語言；使用特異詞匯；無語音性錯語；可朗讀但不理解朗讀的內(nèi)容；計算正常。（2）行為障礙：缺乏同情心；興趣狹窄，偏見；吝嗇。（3）軀體癥狀：無或在病程晚期出現(xiàn)原始反射，運動不能、強直和震顫。4.實驗室檢查（1）神經(jīng)心理：顯著的語義缺失，不能理解詞語的含義，不能命名或識別物體和面孔；語音和語法正常，感知覺的加工正常。（2）腦電圖：正常（3）腦影像學(xué)（結(jié)構(gòu)或功能）：顯著的前顳葉異常（對稱或不對稱）。

肌萎縮側(cè)索硬化（Amyotropyic Lateral Sclerosis ALS）是一種以成人運動神經(jīng)元受累，造成骨骼肌萎縮，神經(jīng)功能障礙為主要臨床表現(xiàn)的進行性變性疾病。該病一般出現(xiàn)在30歲以后，40～50歲之間多發(fā)，人群中發(fā)病率1～2.5/10萬。男性發(fā)病高于女性，大約3:2。在我國，90～95％為散發(fā)。自然病程1～數(shù)年?！喊l(fā)病原理』主要為大腦和脊髓的運動神經(jīng)細胞發(fā)生變性和壞死，擔負運動傳導(dǎo)功能的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束變性，從而影響到從顱神經(jīng)活動到四肢活動的功能受限。其中顱神經(jīng)的面神經(jīng)及舌咽、舌下神經(jīng)最易受累；四肢的骨骼肌也容易受累。造成肌肉萎縮、無力、肌張力增高，晚期呼吸肌麻痹可引起呼吸困難和窒息?；颊叩幕顒又饾u受限，最后完全喪失勞動力，故民間也有“漸凍人”之稱謂。但該病對感覺神經(jīng)幾乎不影響，對智能影響亦較少，故屬于運動神經(jīng)元病的范疇?！号R床表現(xiàn)』臨床上患者的癥狀可由肢體首發(fā)，也可由顱神經(jīng)的異常首發(fā)，常見的表現(xiàn)可以分為以下方面：1、顱神經(jīng)癥狀：顱神經(jīng)受累主要以面神經(jīng)、舌咽、舌下神經(jīng)為主?；颊叱Ｓ斜砬闇p少、說話無力、吐字不清、吞咽困難、進食及飲水發(fā)嗆。有時張口困難，咽肌麻痹可導(dǎo)致口水增多、流涎等。晚期出現(xiàn)伸舌困難、舌肌顫動和萎縮、咽反射消失，下頜反射亢進等。2、肢體下運動神經(jīng)元損害癥狀：表現(xiàn)為肌肉的無力、萎縮和肌肉顫動，可以發(fā)生于肢體的任一一塊或一組肌肉，但上肢多見。一般遠端肌肉如手掌骨間肌、大、小魚際肌萎縮明顯，形成“鷹爪樣手”。肩胛肌群萎縮常出現(xiàn)肩下垂。下肢肌群萎縮常導(dǎo)致行走費力，下蹲困難，晚期可出現(xiàn)尿便障礙。呼吸肌受累導(dǎo)致活動能力下降，容易出現(xiàn)憋氣和呼吸困難，晚期常需要呼吸機輔助。3、肢體上運動神經(jīng)元損害癥狀：上運動神經(jīng)元受損常導(dǎo)致肢體活動發(fā)僵、行走不穩(wěn)、各種肌腱的生理反射亢進，并可出現(xiàn)病理反射。一般沒有客觀感覺障礙，只會有些輕微的麻、刺、發(fā)涼的主觀感覺不適出現(xiàn)。『輔助檢查』一般的形態(tài)學(xué)檢查如CT、MRI早期很難發(fā)現(xiàn)異常。腦電圖正常，腰穿腦脊液正常。有意義的檢查主要靠肌電圖。肌電圖常表現(xiàn)為纖顫電位和巨大運動單位電位，周圍運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度可以減慢，但感覺神經(jīng)不受影響?！涸\斷標準』按照1990年世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟提議，ALS診斷標準如下：1、必需條件：（1）下運動神經(jīng)元征象；（2）上運動神經(jīng)元征象；（3）病程進行性加重。2、確診分類：腦干、上肢、軀干、下肢4個部位有3個具備上運動神經(jīng)＋下運動神經(jīng)損害，可以確診。有2個具備上運動神經(jīng)＋下運動神經(jīng)損害，且上運動神經(jīng)損害于頭部，很可能患病。有1個具備上運動神經(jīng)＋下運動神經(jīng)損害，或3個部位有上運動神經(jīng)受損表現(xiàn)，可能患病。有2～3個部位具有下運動神經(jīng)損害，可疑患病。『治療和預(yù)后』1、維生素類：如維生素E、C、A、B。2、加巴噴丁、拉莫三嗪、力魯唑等。3、神經(jīng)生長因子。上述治療僅能緩解癥狀，無法阻礙病情發(fā)展，故目前無法根治。

C1.1運動神經(jīng)元病與肌萎縮側(cè)索硬化有什么不同？【咨詢】自從我母親得了運動神經(jīng)元病，我們?nèi)乙恢倍荚诜e極地治療以及尋找好醫(yī)生和好的治療方案。當我在網(wǎng)上看到您在百忙中還在網(wǎng)上開辟專門網(wǎng)站與網(wǎng)頁普及運動神經(jīng)元病治療常識和解答病友的問題，可以想象您是一位非常為病人及家屬考慮的、醫(yī)德高尚的好醫(yī)生。雖然此病不易治療，但我們依然堅持，期待奇跡的出現(xiàn)。同時也有幾個問題懇請李醫(yī)生在百忙之中給與解答，我們?nèi)蚁蚰戮?！我母親的病史及現(xiàn)狀：患者今年55歲，20年5月開始有疾病跡象（胳膊無力），后當作頸椎病治療三四個月，20年2月初在醫(yī)院初步確診為運動神經(jīng)元病，目前患者主要癥狀是雙手肌肉萎縮，手力氣不大、不靈活（不能自己梳頭），手有抖動的現(xiàn)象；胳膊上舉有困難，吞咽基本正常，有時喝水有嗆的情況；雙腿感覺與行走正常。醫(yī)院的醫(yī)生診斷為運動神經(jīng)元病可能。目前我母親的用藥：彌可保、百泰、雙益平、金博瑞、另外還配合注射金路捷（鼠神經(jīng)生長因子）、新歐瑞（注射用小牛血去蛋白提取物）、丹參酮注射液。我們的問題：1、運動神經(jīng)元病等不等于肌萎縮側(cè)索硬化（ALS），有專家覺得患者癥狀不象肌萎縮側(cè)索硬化ALS，但應(yīng)屬于運動神經(jīng)元病。我們想知道這種情況是否可以確診為運動神經(jīng)元病，它與肌萎縮側(cè)索硬化ALS的治療有沒有不同，是否還需要進一步確診它屬于運動神經(jīng)元病的哪一種亞型，這種運動神經(jīng)元病如何用藥及治療。2、利魯唑是目前唯一有效的藥，但據(jù)說它只適用于ALS，不適用于其他運動神經(jīng)元病，這樣我們能否使用利魯唑。3、我的外婆在七十多歲病逝，其病癥非常類似運動神經(jīng)元病，她有5子女，我母親排在第二，其他子女均未見此病癥。運動神經(jīng)元病是否為顯性遺傳，如果我外婆是運動神經(jīng)元病，我母親是遺傳的話，我得此病的可能有多大，可以作檢查測的結(jié)果嗎。附患者檢查報告：肌電圖報告，臨床診斷：運動神經(jīng)元病可能，檢查項目：右大魚際肌，小魚際肌，左右腹前肌，左大魚際肌，右背彎肌（T10,T11），右三角肌及胸鎖乳突肌。檢查結(jié)果：放松：右大魚際肌,小魚際肌，左右腹前肌，左大魚際肌，右背彎（T10,T11），可見纖顫電位及正銳波，余肌未見失神經(jīng)電位，呈電靜息。輕收縮：右脛前肌及小魚際肌可見運動單位電位平均時限增寬約25％～28.5％；右大魚際肌，小魚際肌，左大魚際運動單位平均波幅增高，可見巨大電位5－10mv，余肌運動單位電位平均波幅時限未見明顯異常。強收縮：右大魚際肌，小魚際肌，及左大魚際肌，右三角肌呈單純型，余肌呈混合型。右三角肌平均電壓0.5mv，右大魚際肌、小魚際肌、左大魚際肌正常。傳導(dǎo)速度檢查結(jié)果：峰值電壓增高約5－10mv，余肌平均電壓1－4mv。右正中NMCV?47.9m/s(正常)SCV56.4m/s(正常)(指3到腕)。右尺NSCV(指3到腕)56.6m/s(正常)。右腓NMCV?43.3m/s(正常)。肌電圖提示：神經(jīng)源性病損肌電圖（廣泛性）。腦部、頸部核磁共振檢查結(jié)果（20年6月）：頸椎有退變（但程度較輕，可排除頸椎病為致病原因）【李曉光大夫答】1、運動神經(jīng)元?。∕ND）和肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）的概念在國際及國內(nèi)用的都比較混亂，每個醫(yī)生的理解也不同，有時不是患者本身的病情不同，而是醫(yī)生的理解和使用名詞的習慣不同。一般認為運動神經(jīng)元病和肌萎縮側(cè)索硬化是同一種疾病的不同說法。在法國及美國多用肌萎縮側(cè)索硬化，英國用運動神經(jīng)元病，國內(nèi)醫(yī)學(xué)教科書以運動神經(jīng)元病做總稱，包括了肌萎縮側(cè)索硬化，其他還有進行性肌萎縮。進行性延髓麻痹和原發(fā)性側(cè)索硬化。典型的肌萎縮側(cè)索硬化ALS包括上下運動神經(jīng)元均有損害的情況。但許多經(jīng)基因診斷確診的ALS也沒有上運動神經(jīng)元的損害。2、利魯唑是目前唯一有效的藥，適用于肌萎縮側(cè)索硬化，你的理解是對的。而且在什么情況下用都有指南。3、你外婆在七十多歲病逝，病癥非常類似運動神經(jīng)元病，應(yīng)該考慮遺傳。肌萎縮側(cè)索硬化有顯性，隱性及X連鎖遺傳三種形式，顯性最多，且以SOD1基因突變居多，占五分之一。民間用的俗語，漸凍癥。所以了解疾病知識的時候就要知道肌萎縮側(cè)索硬化=運動神經(jīng)元病=漸凍癥。---深度閱讀---D1.2肌萎縮側(cè)索硬化又叫運動神經(jīng)元?。?--更多內(nèi)容，點擊以下鏈接---肌萎縮側(cè)索硬化患者及家屬必讀文章目錄

A8.19給新診斷運動神經(jīng)元病患者及家屬的忠告有些讀者，無論是患者本人，還是家屬，匆匆瀏覽一遍本文，沒有找到具體的治療藥物和方案，會表示失望，為數(shù)不多的留言反映了這一現(xiàn)象。本文2008年1月13日發(fā)布，已有10余年，幾經(jīng)更新，字斟句酌，其意義在某種程度上超過了某一介紹具體治療藥物的文章，只是有些讀者沒讀明白。我自己每次重新讀也有許多感慨。為了讓讀者不覺得這是個老舊文章，特注明更新于2024年6月21日。這一天是國際運動神經(jīng)元病日。時光一去不復(fù)返，適于健康人，也需運動神經(jīng)元病患者及家屬領(lǐng)悟。這里的肌萎縮側(cè)索硬化，運動神經(jīng)元病及漸凍癥指的同一個病（ALS/MND）。新診斷指得知診斷半年左右，這時大部分患者已發(fā)病1-2年。許多患者在得知診斷后依然在尋求確診，不停的看許多醫(yī)生而未開始治療，可能錯過治療的最佳時機。本文并不介紹運動神經(jīng)元病的具體治療，真正讀懂并不容易。第一、接受診斷，相信醫(yī)生，尊重科學(xué)。理性對待自己，寬容自己當醫(yī)生告訴你可能患運動神經(jīng)元病，并解釋這是個什么病的時候，或你自己從網(wǎng)絡(luò)上瀏覽了運動神經(jīng)元病相關(guān)信息的時候，你的第一反應(yīng)可能是震驚和恐懼。每個人聽到如此可怕的消息時，情緒波動是正常的。克服憤怒和盡快冷靜下來對你非常重要。和許多患其它惡性疾病的人一樣，運動神經(jīng)元病患者得知診斷后常感到困惑，心態(tài)很矛盾。是保持盲目樂觀的態(tài)度回避疾病不斷加重的事實，還是接受確實患了嚴重疾病這一事實，各人反應(yīng)不同，千人千樣。有些患者采取清楚了解病情與疾病做斗爭的態(tài)度，而另一些患者愿意回避。家屬在早期也愿意隱瞞病情。不如實面對的原因方方面面均有。不治之癥可以使幸福團結(jié)的家庭更加鞏固，也可以使已經(jīng)脆弱的家庭破碎。可能會給某些患者帶來未曾預(yù)料的益處，另一些患者可能會激發(fā)內(nèi)心深處的傷感。允許你自己短時間否認疾病，表達傷心，忿怒，但不要責備你自己，不要后悔原來生活或工作中某些遺憾，也不要怨天尤人，無端抱怨親屬。你對自己要寬容。隨著疾病的進展，有些不好的感受反復(fù)出現(xiàn)是自然和必要的，不能自暴自棄。要盡可能及早接受事實。相信給你做出確定診斷的醫(yī)生給出的建議，不要認為自己能找到致病原因，不要執(zhí)著的尋求絕對的確診及理解運動神經(jīng)元病疾病的病理機制，甚至尋找治療藥物，這很困難，不現(xiàn)實。醫(yī)學(xué)知識本身復(fù)雜，運動神經(jīng)元病又那么少見，一己之力難以攻克。相信醫(yī)生的判斷，盡早積極開始科學(xué)治療。別期望有超越醫(yī)學(xué)現(xiàn)實的手段，別嘗試有可能造成身體進一步損害的神藥。第二、多與親屬和朋友相處，開誠布公的討論你的病情。多接觸其他患者，找機會幫助其他人患者家庭成員應(yīng)該積極溝通，溝通的時機和方式一定要合適。包括家屬告知患者本人，也包括患者本人向家屬表達自己的感受和想法。當需要幫助時，不要害怕請求幫助。大多數(shù)人，特別是親戚，很愿意幫忙。把患者的情況告訴其它人通常意味著患者會發(fā)現(xiàn)誰是真正的朋友。許多人可能想要幫助但不知道該如何尋求。應(yīng)盡早坦誠的公開你的疾病并和你的親屬及朋友討論你的處境，這對各方都有好處。你的要求可能包括協(xié)助吃飯,跑腿做雜事，做家務(wù)或去看電影，說出來讓親屬和朋友為你安排，要讓親屬和朋友多參與并習慣于幫助你。為自己建立一個支持網(wǎng)絡(luò)將對你極有幫助。無論是患者還是健康人在不同時期的情緒是幾種或全部情緒的結(jié)合。下面列出的是大多數(shù)患者對待疾病在不同時期所表現(xiàn)出的情緒。重要的是，任何人對任何一種感覺都不要內(nèi)疚。有這些感覺是很正常的?；厩榫w：好奇；希望；懷疑；失落；預(yù)期的痛苦；內(nèi)疚；失去信賴；自制；責任感。長期的情緒：堅持；希望；熱愛；對生命的價值和其它人的感激；悲傷；內(nèi)疚；孤獨；嫉妒；煩惱；感覺崩潰。記住，每個人都有權(quán)利把自己放在第一位；要有自己的意見和信念；可以改變主意，或按不同的行動方式表達自己的想法；拒絕不公正的對待或批評。對大多數(shù)患者來說，不知道發(fā)生了什么比知道真相更糟糕。了解正在發(fā)生的事情也比較容易讓人們提供支持和幫助。你能幫助自己的最好方法之一就是和其他患運動神經(jīng)元病的患者交流，有可能的話，力所能及幫助他們。和其他患有運動神經(jīng)元病的患者交往將會富足你的生活，了解其他患者的情況對你選擇治療有所裨益。第三、熟悉疾病，掌握你治療的主動性。多交流多學(xué)習，學(xué)會鑒別及保護自己有個患者曾說，反正這個病治不了，知道那么多沒什么用，對疾病知識不屑一顧。有一次認識他的患者說他因為痰堵，窒息，突然走的，家里連最基本的護理器械都沒備，親屬措手不及，救護車到了，人也沒了。他發(fā)病不到2年，疾病本身的狀態(tài)不至于如此。雖然還沒有什么藥能治愈運動神經(jīng)元病，但有一些醫(yī)學(xué)方法和手段能幫助患者盡可能保持積極、獨立的生活。這些治療有助于患者和患者的家庭生活幸福。這些治療方法在肌萎縮側(cè)索硬化必讀治療篇及肌萎縮側(cè)索硬化手冊各個章節(jié)會詳細討論。大多數(shù)治療方法的成功都取決于患者的意愿，取決于他們能否與照料者和醫(yī)生坦城地交流。在得知患者得了運動神經(jīng)元病時，有的醫(yī)生可能會說他們幫不了什么忙。事實上，他們能有幫助，只是不知道怎么幫。要求患者所在城市的社區(qū)醫(yī)生、內(nèi)科醫(yī)生甚至神經(jīng)科醫(yī)生了解運動神經(jīng)元病疾病相關(guān)的所有細節(jié)并不現(xiàn)實?；颊咭苍S不在有運動神經(jīng)元病專病門診的城市，由于地域限制，患者也許沒有條件定期去這些運動神經(jīng)元病專病門診。但患者可以在當?shù)蒯t(yī)院尋找和培養(yǎng)可以將來幫助自己的醫(yī)生。對大多數(shù)內(nèi)科及神經(jīng)科醫(yī)生來講，掌握運動神經(jīng)元病的有關(guān)知識并不難?；颊呖梢越o自己的社區(qū)醫(yī)生送一本肌萎縮側(cè)索硬化手冊，便于他們掌握有關(guān)信息?；颊咝枰乙晃还潭ǖ尼t(yī)生，討論病情，處理病程中遇到的具體問題。謹慎選擇你長期就診的醫(yī)院。一定要確定在了解了疾病本身的特點后，你自己想要什么結(jié)果。但你也別期望能夠短時間完全理解這個病。要和你當?shù)氐纳窠?jīng)科醫(yī)生討論你的治療方案。盡量能在當?shù)毓潭ㄒ粋€你長期就診時可以找到的神經(jīng)科醫(yī)生。提出疑問，如果他對這個病不感興趣，去找其他醫(yī)生。別忽視你對治療的選擇。建立和運動神經(jīng)元病專家的聯(lián)系是你獲取疾病知識的最佳途徑。你也許不在北上廣地區(qū)，你的日常治療也許在當?shù)蒯t(yī)院，但明確的診斷應(yīng)該在運動神經(jīng)元病專家處得到確定，爭取條件每三月最多不要超過半年隨診一次。運動神經(jīng)元病專家看的患者遠較其他醫(yī)生多，而且重視這些病，對運動神經(jīng)元病有許多的經(jīng)驗。他們對患者采取多學(xué)科的處理方式在疾病的每個階段會對患者有幫助。提供的每種措施大多經(jīng)過臨床驗證。利用網(wǎng)絡(luò)了解疾病常識是一個非常簡捷的途徑，但需要一定文化水平和鑒別能力。運動神經(jīng)元病剝奪了患者的肉體，但它不能剝奪患者的靈魂?；颊呖梢员３肿约旱睦硐?。當患者在做艱苦的努力時家庭和朋友就在身邊?；颊哌€會發(fā)現(xiàn)新的朋友。其它運動神經(jīng)元病患者也愿意一起分享生命的旅程，加入一個患者群，了解其他患者的生活。參與和患者的交流也需要一定疾病知識，鑒別能力和自我保護能力，各式各樣的患者群就是一個個小社會，多交流，別迷信及盲從。時刻記住，惡人不會因為自己或家屬患病而善良，別被忽悠。有時候熙熙攘攘的患者群也會有披了羊皮的狼，許多不是患者的混群獲利者潛在其中。運動神經(jīng)元病使人感到無助。知識就是力量。這里指學(xué)習所有有關(guān)運動神經(jīng)元病疾病的常識，包括輔助治療及有可能減緩疾病發(fā)展的藥物以及現(xiàn)在的研究現(xiàn)狀,均能幫助你。了解你的分型，分期及是否有基因變異，對了解你之后的預(yù)后，選擇治療至關(guān)重要。第四、為你的健康盡你所能，改良你的生活模式。重塑積極的思維方式承認得了運動神經(jīng)元病并不意味著放棄。第一步就要想一想今后的生活應(yīng)該怎樣度過。可以計劃能做很多事，這將幫助患者繼續(xù)完成的人生，讓患者享受生命。要積極地而不是平庸地度過―生。假裝一切都會好的或者想象運動神經(jīng)元病不是非常嚴重都是不理智的。不必總是生活在疾病的消極狀態(tài)中。運動神經(jīng)元病患者中有20%活過五年，但將近10%的患者超過十年或更長?，F(xiàn)代神經(jīng)病學(xué)的研究正在穩(wěn)步地發(fā)展，誰也不知道什么時候會取得突破。這些都給了我們希望，希望是生命的重要部分?；颊弑仨毰υ谙Ｍ同F(xiàn)實之間找到正確的平衡，盡管這不是一項容易的事情。與運動神經(jīng)元病抗爭是一個不斷變化的挑戰(zhàn)過程。運動神經(jīng)元病是一種退化性疾病，疾病進展速度大多是可預(yù)測的。但也許某些情況下似乎達到了高峰，有時在一段時間內(nèi)又似乎像停止了。也可能以一種速度或快或慢地穩(wěn)定發(fā)展。不管損害的速度怎樣，患者都應(yīng)該盡可能保持活動，但不要造成肌肉疲勞。根據(jù)家庭條件選擇你能接受的治療，包括各種有可能有效的藥物，無創(chuàng)呼吸機及經(jīng)皮胃造瘺。改善你的飲食，戒煙。保證充足的睡眠，攝取有益的維生素。每一點努力都會從身體和心理上有助于你。和任何一個處于逆境的情況一樣，維持積極的態(tài)度需要練習,?但它值得。有研究表明積極心態(tài)不只會改善片刻的體驗,也能改善身體對疾病的抵抗力。你一定要相信，全世界正在進行許多研究，隨時有希望有所突破。要關(guān)注能做什么，而不是不能做什么，認識到這一點是非常有意義。第五、做一直想要做的事物，不要給自己留遺憾。努力停留在曲線之前如果患者選擇豐富生活，那就會有許多種形式。這完全因人而易?；颊呖梢园l(fā)展家庭和朋友間的親密關(guān)系，與能理解患者的經(jīng)歷的人交朋友，與許多患者交朋友；學(xué)習使用計算機，學(xué)習如何通過互聯(lián)網(wǎng)與別人交流；學(xué)會欣賞周圍的萬物，欣賞以前視為當然的事物，讀書，聽音樂，了解更多的精神寄托。這些方法會不斷增加。它不可能包括患者想做的每一件事，但它足以給患者一個豐富而滿意的生活。這完全取決于患者的態(tài)度和創(chuàng)造力。對生活的希望、信念、熱愛和強烈的愿望不是永生的承諾，它是人類與其它有生命的物種不同的唯一證據(jù)，即使是在殘酷的環(huán)境下，它會給我們提供不斷成長的機會。時鐘只能測量我們能活多長時間，重要的是活得有意義。死亡不是生命中的最終悲劇。如果經(jīng)濟條件允許，抓緊和你的親屬去國內(nèi)外旅游，訪友，或爬山，寫書，或其他任何你想做的事，無論是什么，盡管去做吧。因為在數(shù)月之內(nèi)，你可能不能再做這些事。當你開始出現(xiàn)走路困難的時候，即使你仍然能走，也要準備一個輪椅。如果你有吞咽困難的情況，在你體重減輕之前，增加營養(yǎng)，必要時使用喂食管。別等做不了通氣功能檢查才想到要用無創(chuàng)呼吸機。只要需要，盡快在晚上使用BiPAP獲得無創(chuàng)的呼吸支持，獲得支撐你身體活力的氧氣。積極提前采取這些措施，你就會處于主動。聽從這一勸告的患者沒有人會為提早做這些事物感到遺憾，大多數(shù)人總是后悔做得太晚，理解太晚。---進一步閱讀---A1肌萎縮側(cè)索硬化是什么樣的病A2肌萎縮側(cè)索硬化有哪些表現(xiàn)A3肌萎縮側(cè)索硬化如何診斷A4肌萎縮側(cè)索硬化的治療藥物A5肌萎縮側(cè)索硬化的呼吸支持治療A6肌萎縮側(cè)索硬化的營養(yǎng)支持治療A7肌萎縮側(cè)索硬化的伴隨癥狀治療---更多內(nèi)容，點擊下方鏈接---A肌萎縮側(cè)索硬化患者及家屬必讀目錄B肌萎縮側(cè)索硬化百問百答目錄C肌萎縮側(cè)索硬化咨詢實錄目錄D深度了解肌萎縮側(cè)索硬化Z肌萎縮側(cè)索硬化/運動神經(jīng)元病/漸凍癥總覽

A8.20提高肌萎縮側(cè)索硬化患者的生命質(zhì)量肌萎縮側(cè)索硬化（運動神經(jīng)元病，漸凍癥）患者及家屬常常需要在患者的臨床治療方面做出非常困難的決策，最終都要做出以下兩種最常見的決策：即當患者咀嚼和吞咽困難時是否使用喂食管以及自主呼吸困難時是否使用呼吸機。如果患者病了數(shù)年，家人可能會忽視了考慮患者將來可能發(fā)生的并發(fā)癥。有時病情進展比較緩慢，也很容易忽視病情即將惡化的先兆癥狀。在這些問題發(fā)生之前盡可能多了解疾病知識并討論，將有助于避免在危險情況發(fā)生時被動地做出倉促決定。營養(yǎng)與喂食管肌萎縮側(cè)索硬化（運動神經(jīng)元疾病）隨著病情的進展，咽喉部肌肉會逐漸停止正常工作。這樣可能導(dǎo)致吞咽困難、窒息、嗆咳或呼吸困難。當患者吞咽困難時，通常會吃得更少，并因此不能攝入足夠的營養(yǎng)。吞咽時發(fā)生嗆咳的危險就是食物會被吸入肺里。窒息可能也會引起嘔吐，使部份胃內(nèi)容物進入肺。所有這些可能性都會導(dǎo)致吸入性肺炎，它是由被食物或胃內(nèi)容物損傷的肺組織遭到細菌感染時而引起的。吸入性肺炎通常需要住院并接受抗菌素治療。在住院期間，患者可能要通過鼻胃管（鼻飼管，NG）接受流質(zhì)食物。如果吞咽困難持續(xù)存在，醫(yī)生會向家屬建議使用經(jīng)皮胃造瘺管（PEG）。使用經(jīng)皮胃造瘺管需要通過手術(shù)將管子直接經(jīng)腹部插入胃內(nèi)，然后在白天和/或夜間通過多次「喂食」將全部或大部份食物喂給患者。這種供給食物的方法可以人工通過注射器供給，也可以使用機器將液體經(jīng)經(jīng)皮胃造瘺管點滴入胃里。不管患者有沒有使用喂食管，都可以練習吞咽技巧，降低誤吸的可能。家屬也可以為患者做一些半流質(zhì)（容易咽下的食物，例如小麥粥、土豆泥、濃湯等），不要做稀薄的流質(zhì)食物或者需要咀嚼的食物，這樣也可以對患者有幫助。有些患者覺得正常進食很難舍棄，非常懷念品嘗味道和進餐的感受。這樣的話，即使需要通過喂食管接受基本的營養(yǎng)支持，也可享受進食少量食物的樂趣。大量研究證明，喂食管可以幫助預(yù)防疾病并發(fā)癥并延長生命。在肌萎縮側(cè)索硬化，喂食管作為常規(guī)治療方法的一部份，因為在臨近疾病晚期，吞咽功能大多都受到影響。由于各自情況和條件不同，患者及家屬的選擇不同。在患者已處于疾病的晚期，如果家屬選擇不插喂食管，表明患者和家屬已經(jīng)做出決定即甘愿接受死亡的來臨。但這種決定并不意味著要把患者餓死。醫(yī)生要采取一些措施使患者感到舒適，許多患者仍然可以在這段時間內(nèi)享用食物。但是如果患者出現(xiàn)吞咽困難和頻繁嗆咳，反復(fù)發(fā)生吸入性肺炎的可能性就會增加。如果患者完全不能進食，也不使用喂食管，從人道主義的角度要選擇靜脈營養(yǎng)，品種的選擇要視患者及家屬的經(jīng)濟狀況而定，但通常維持時間均不長。醫(yī)生一定要向家屬交代，在生命將盡時，靜脈輸液能延長的是死亡過程而不是延長患者的生命。我國在臨終患者的做法各地區(qū)不同。一般情況下，對疼痛和其他癥狀仍然要給予治療。呼吸困難，肺炎與呼吸機患者或家屬要面臨的另一個決擇是怎樣處理呼吸困難。隨著疾病的發(fā)展，肌萎縮側(cè)索硬化（運動神經(jīng)元疾?。┗颊吆粑∵M行性萎縮無力，逐漸出現(xiàn)呼吸困難和呼吸衰竭。晚期肌萎縮側(cè)索硬化（運動神經(jīng)元疾病）患者通?？亢粑鼨C輔助呼吸。呼吸衰竭是肌萎縮側(cè)索硬化（運動神經(jīng)元疾?。┗颊咦畛Ｒ姷闹苯踊蜷g接死亡原因。目前有兩類呼吸機，一種是無創(chuàng)通氣呼吸機，大多采用雙向正壓通氣機即BiPAP。它可設(shè)定呼氣壓力及吸氣壓力，在呼吸的整個過程中，氣道內(nèi)始終保持一定的正壓，可以防止肺泡萎縮。這類機器體積小，躁聲小，患者易于接受。當疾病進一步惡化，無創(chuàng)機械通氣就不能滿足病人的要求。這時應(yīng)考慮進行氣管切開機械通氣即有創(chuàng)呼吸機。許多肌萎縮側(cè)索硬化（運動神經(jīng)元病，漸凍癥）患者最終都死于肺炎。肺炎是累及肺臟的感染性疾病，可以使患者感到呼吸困難，引發(fā)疼痛、譫妄和呼吸衰竭。由吞咽困難引起的吸入性肺炎屬于細菌性肺炎，抗生素可以治療。有些患者在這種情況下病情可以緩解，另一些患者則可能在一到兩個星期時間內(nèi)死亡?；加蟹尾扛腥镜幕颊?，可能的治療方法之一包括使用有創(chuàng)呼吸機。有創(chuàng)呼吸機也是一種幫助患者呼吸的機器，通常在醫(yī)院內(nèi)使用（有些機型可以無創(chuàng)接氣管切開口，在家使用）。使用有創(chuàng)呼吸機需要經(jīng)患者的咽喉插入一根導(dǎo)管或者需要進行氣管切開術(shù)（在咽喉部位造口）。患者接上呼吸機后，一般事先不知道是短期使用還是長期使用。治療肺部感染時，通常只需短期使用呼吸機，然后患者可以脫機，并恢復(fù)自主呼吸。但是，有些患者十分虛弱或者病情不斷加重，以至于再也不能恢復(fù)自主呼吸。那時，患者就面臨著在有生之年只能靠呼吸機維持生命的可能。即使是那些沒有與其他人商議過有關(guān)生命盡頭決策問題的患者也會表露出不愿意依靠機器維持生存的愿望，一般情況下他們所指的機器就是呼吸機。當某人不能恢復(fù)自主呼吸時，患者和家屬將不得不做出是否繼續(xù)使用呼吸機的決定。做出停止使用呼吸機的決定是十分困難的，而且這樣做家屬會覺得好象選擇了殺害患者的決定。但是，正如使用人工營養(yǎng)一樣，使用呼吸機也是一個有關(guān)生存質(zhì)量的問題。對某些人來講，在這種情況下維持生命是不可接受的。有一種辦法可以使患者和家屬在做出這一決策時不那么困難，那就是在一開始就選擇不使用呼吸機治療?；颊呖梢酝ㄟ^簽署文件說明，并與醫(yī)生和家人商議，使他們了解自己這一愿望。即使已經(jīng)做好充分計劃，患者及其家人也常常必須緊急情況下做出決策。做出延長生命的決策是一種自然的或本能的反應(yīng)。但是，生存質(zhì)量也是應(yīng)該考慮的重要問題。何時、如何做出這些決策？肌萎縮側(cè)索硬化（運動神經(jīng)元病，漸凍癥）各個類型的進程并不相同，了解所患疾病的有關(guān)情況可以幫助患者做出決策。當患者了解了可供選擇的治療方案和可能產(chǎn)生的后果時，就可以做出符合自己愿望和價值觀的決策。明確診斷后，患者及其家人應(yīng)該在疾病的早期階段即討論這些決策問題，因為此時患者還可以讓家人了解自己對這些決策的想法，而在緊急情況下很難做出決定。在患者開始出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難和頻繁嗆咳時，就該是家屬和患者醫(yī)生一起商討處理可能出現(xiàn)的狀況的時候了。本文系李曉光醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。