今天北大醫(yī)院腎內科查房討論一例在外院診斷為TEMPI綜合征病例。此綜合征表現為毛細血管擴張、紅細胞增多和促紅素水平增高、單克隆免疫球蛋白血癥、腎周積液、肺內分流等特點，需要排除多發(fā)性骨髓瘤和真性紅細胞增多癥，使用硼替佐咪等藥物化療有效。溫馨提醒，腎內科或泌尿外科醫(yī)生見到不明原因腎周積液患者需要警惕TEMPI綜合征，查血免疫固定電泳有助于早發(fā)現此病。

我們在上文再談發(fā)現胎兒腎積水后怎么辦？中介紹了發(fā)現胎兒腎積水后孕期的注意事項，那么經歷了漫長、充滿期待的孕期，腎積水的寶寶出生后，對于初為父母的我們應該怎么辦呢？是不是需要緊急干預或治療呢？一首先我們需要牢記以下這個結論：約60%的胎兒腎積水是暫時性或生理性的，并無臨床意義，出生后多會逐漸消退。腎臟集合系統(tǒng)內或腎盂內尿液流出緩慢并不一定意味著梗阻，盡管這些尿液流出可能有一定程度的受阻，但是不足以導致腎臟功能的下降，所以這可能為一種平衡狀態(tài)。胎兒出生后隨著泌尿系統(tǒng)（主要是指尿路系統(tǒng)）發(fā)育逐漸成熟，這類梗阻可自行緩解。二胎兒出生后是否需要隨訪判斷產前腎積水患兒是否需要生后評估主要是根據其產前腎積水的嚴重程度。目前一般觀點認為孕晚期（或出生前）胎兒期若腎盂直徑>2cm（重度），94%胎兒會有尿路異常，出生后需要手術或長期隨訪；腎盂直徑在1～2cm之間（中度），50%會有異常，出生后需要長期隨訪；腎盂擴張在1cm之內的，僅3%有顯著異常，出生后需要短期隨訪。三隨訪時需要注意的事項1.首選出生后序貫泌尿系超聲檢查，超聲檢查時需要收集的數據包括：腎臟大小、腎盂前后徑、腎盞擴張程度、腎實質厚度、腎實質回聲情況、輸尿管有無擴張、膀胱以及殘余尿量情況。2.出生24～48h內新生兒有暫時性少尿期，擴張或者梗阻的集合系統(tǒng)可能表現為正常，呈現假陰性。因此，推薦出生48h以后再進行超聲檢查。3.對于發(fā)熱性尿路感染患兒以及合并有輸尿管擴張的患兒，建議行排尿期膀胱尿道造影(VCUG)檢查，以了解有無膀胱輸尿管反流或后尿道瓣膜。4.同位素腎臟掃描和利尿性腎圖可用于評估分腎功能、腎排空效率及腎臟瘢痕情況，想了解以上參數和指標的患兒可考慮。5.有尿路感染風險的腎積水患兒，如膀胱輸尿管反流、異位輸尿管伴積水、重復腎、后尿道瓣膜等，需預防性應用抗生素。四隨訪的頻率及時限對于孕期腎積水患兒出生后的隨訪頻率及時限尚無明確定論，目前主要根據產前腎積水的嚴重程度、生后第1次（48h后的）超聲檢查的結果和家長的態(tài)度決定。我們的經驗是無論第1次超聲檢查腎積水的程度如何，都應在生后4～6周時（滿月后）再進行一次超聲復查以明確腎積水情況，然后根據這次的超聲的結果再決定下一步隨訪計劃。五無并發(fā)癥的單側腎積水一般不建議急診或新生兒期手術。對于部分非常嚴重的單側腎積水可考慮局麻下行腎盂穿刺置管引流，待患兒滿月再評估后決定治療方案。

腎臟的基本功能是生成尿液，當尿液從腎盂排出受阻，導致腎內壓力增高，腎盂腎盞擴張，腎實質菱縮，功能減退，稱為腎積水。腎積水并不是一個具體的疾病，而是一種形態(tài)學上的改變，若一直沒有得到有效治療，可引起腎功能減退，甚至導致尿毒癥。原發(fā)病因、梗阻部位、程度和時間長短不同，腎積水的臨床表現也不相同，甚至可全無癥狀。如有一種先天性的疾病叫做腎盂輸尿管連接處狹窄，由于發(fā)展比較緩慢，所以癥狀不明顯，如果是兒童發(fā)展到非常嚴重時，腹部可觸摸到腫塊。成年之后往往是感染之后或者體檢才發(fā)現，這時腎功已經損傷的很嚴重了。而結石引起的腎積水，初期發(fā)作時可出現腎絞痛、惡心、嘔吐、血尿及腎區(qū)叩痛等急性癥狀，這時腎積水往往不嚴重，如果治療不及時，結石長期存在，這些急性癥狀往往會緩解，患者以為好轉了，實際上腎積水卻越來越嚴重，最終導致腎功不可逆的損傷甚至喪失。腎積水如并發(fā)感染，則表現為寒戰(zhàn)、高熱、腰痛及膀胱刺激癥狀等。腎積水如長時間得不到解除，最終導致腎功能減退甚至衰竭，雙側腎或孤立腎完全梗阻時可出現無尿。哪些疾病可能導致腎積水？1、泌尿系結石泌尿系統(tǒng)結石是引起腎積水最常見的原因，如腎臟、輸尿管、尿道結石，特別是輸尿管結石和腎結石。2.泌尿系統(tǒng)腫瘤輸尿管和膀胱腫瘤最容易引起腎積水，其次是腎盂，前列腺，尿道腫瘤。3、前列腺增生嚴重的前列腺增生常常導致雙側腎積水，臨床上也可見到單側腎積水的。4、妊娠期間部分女性在妊娠期間出現腎積水，特別是3個月之后，增大的子宮壓迫輸尿管所致，通常多見于右側。5、先天性疾病多見于畸形，如腎盂輸尿管連接部位狹窄，先天性巨輸尿管，腔靜脈后輸尿管以及輸尿管末端囊腫等。6、其他系統(tǒng)疾病累及輸尿管如腸癌、卵巢癌、子宮內膜癌以及宮頸癌等，導致輸卵管受壓，引起腎積水。腎積水分度有很多種方法，比如超聲所見1.輕度腎積水腎臟形態(tài)大小多無明顯異常，腎實質厚度及回聲正常，腎集合系統(tǒng)分離2—3cm。2.中度腎積水腎體積輕度增大，實質輕度變薄，腎盂腎盞均較明顯擴張，腎集合系統(tǒng)分離3-4cm.3.重度腎積水腎臟體積增大．形態(tài)失常，實質顯著變薄或不能顯示，整個圖像呈現調色盤樣。診斷腎積水的診斷一般不困難，除確定腎積水存在及程度，更主要的是要明確引起腎積水的病因、梗阻部位及腎功能損害等情況。常用的影像學檢查包括超聲、尿路造影、CT及核磁共振等。其中超聲是最常用的，優(yōu)點是價格便宜，方便，對身體影響小，應用人群范圍廣。缺點是圖像不夠精細，受到設備、醫(yī)師經驗等因素影響較大。CT清晰度高，能清楚地顯示腎積水程度和腎實質萎縮情況，可以更好的確定梗阻的部位及病因。尿路造影可以更動態(tài)的觀察積水的情況，核磁共振作為有益的補充，也是臨床上常用的檢查。治療治療方法首選是去除引起腎積水的病因，解除梗阻。對于短期內難以解決的，可臨時留置支架管或做腎造瘺，帶病因解除后再拔出。如病因無法解決，留置支架管或腎造瘺也可作為長期手段使用，以保護腎功。如果一側積水嚴重還能合并感染等情況，導致腎功能嚴重受損甚至喪失，而對側腎臟功能良好，可選擇將積水的腎臟切除。

經常會遇到我們病患朋友問我的兩個問題：“醫(yī)生，我的檢查說我腎積水了，我的腎泡在水里會壞掉嗎？”“醫(yī)生，我得腎積水了，會變成尿毒癥嗎？”下面我就這兩個問題給大家做個回答。什么是腎積水？腎積水指尿液從腎盂排出受阻，蓄積后腎內壓力增高，腎盂腎盞擴張，腎實質萎縮，功能減退。哎呀，這解釋太專業(yè)了，根本看不懂，還不如不解釋那行，我換個通俗的說法：比如正常腎臟里面能裝15ml尿液，如果因為某些原因梗阻了，腎臟里面裝50ml尿液，那么就是就是腎積水了（里面數字只是打比方說法，并非準確數值）。如果還是理解不了，咱們換個更直觀的方法-圖片大家明白了吧，腎積水并非簡單的說是腎泡水里了，而是因為某些原因(結石、腫瘤、狹窄等)出現的一種表現。腎積水會變成尿毒癥？尿毒癥實際上是指人體不能通過腎臟產生尿液，將體內代謝產生的廢物和過多的水分排出體外，引起的毒害。病因是由于腎功能喪失，體內代謝產生的氮質廢物不能排出體外，在機體內蓄積和水電平衡失調、水潴留、電解質紊亂引起腎衰的常見原因是腎臟本身的疾病和損傷，稱腎性腎衰。別再用我看不懂的語言解釋這個問題！那么這樣來說吧，大家都知道一個人正常情況下都會有兩個腎臟，只有兩個腎臟都出現問題，都不能正常工作，發(fā)展到特定階段才會導致尿毒癥。換成我們腎積水這個問題，只有兩個腎臟都出現梗阻，出現了腎積水，發(fā)展到特定的階段才會導致腎功能不全，才會發(fā)展為尿毒癥。因此我們很多患者朋友，只是單側的輸尿管結石或者腎結石，導致梗阻，引起腎積水的，不用太過緊張會導致尿毒癥這個問題，但必須重視并積極正規(guī)治療，避免導致不可逆的腎功能損傷。最后再用個通俗的比喻來說明一下，每個正常的腎臟就像擁有100個工人的污水處理廠，那么每個正常人就相當于有兩個污水處理廠，總共有200個工人，如果出現腎積水了，那么你的污水處理廠的工人就會被憋死，憋得越久，死得工人越多，死到一定程度就出現工廠不能正常運轉了，這個污水就無法處理排出去了，最終導致尿毒癥。各位患者朋友，如果您發(fā)現了腎積水，即使沒有任何癥狀，也請重視查明原因，做到早發(fā)現早治療，避免腎功能不可逆的損傷！（部分內容及圖片來源于網絡，如有侵權請聯系刪除）