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2017年06月19日
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2017年06月17日5303
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別小華主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 早產(chǎn)兒童，如果得了腦癱，家長應該怎么辦？據(jù)調(diào)查，我國現(xiàn)有超過600萬名的早產(chǎn)腦癱患兒，每1000個孩子中就有2~4個早產(chǎn)腦癱患兒。這個很大的比例并且呈現(xiàn)逐年上升的趨勢，所以小兒早產(chǎn)得了腦癱一定要引起家長的注意。早產(chǎn)腦癱患兒是怎樣產(chǎn)生的？早產(chǎn)，是指在滿28孕周至37孕周分娩的患兒，這種早產(chǎn)兒由于出生過早，有些功能發(fā)育還不成熟，所以死亡率特別高，主要造成死亡的原因有顱內(nèi)出血、小兒窒息等。為何會出現(xiàn)早產(chǎn)兒死亡率這么高的原因，經(jīng)過各個專家的分析之后得出引起早產(chǎn)兒死亡以及腦癱產(chǎn)生的原因有兩點：其一：小兒胎內(nèi)窒息產(chǎn)生的，小兒在胎內(nèi)窒息缺氧，導致周身血循環(huán)枯竭從而產(chǎn)生腦癱以及嚴重的會導致小而死亡；其二：主要是孕婦的原因，孕婦在孕期不注意個人習慣，例如在孕期喝酒、抽煙，有時會吃一些鎮(zhèn)痛類的藥物，其次還包括孕期腹部外 傷、產(chǎn)前出血以及羊水破裂產(chǎn)生的。我的孩子早產(chǎn)得了腦癱，我該怎么辦？我可憐的女兒，女兒出生的時候早產(chǎn)，被診斷為得了腦癱，四個月來每天都苦，哭聲刺耳，最后到醫(yī)院去檢查醫(yī)生告訴我孩子得了腦癱！我該怎么辦，看著年邁的父母，嘆氣的丈夫，我感覺我很不爭氣，連一個健康的孩子都生不出來，她以后的路該怎么走，該怎么忍受，媽媽會努力地存錢給你治病，也會陪你堅強的活下去，媽媽不會垮，寶寶也要堅強！別小華主任的回答：孩子患了腦癱，基本上是不能治愈的，只能盡可能的讓孩子回復正常人的水平，您的孩子現(xiàn)在時間還不算太久，所以應盡早治療，現(xiàn)在常用的手術(shù)是FSPR技術(shù)，F(xiàn)SPR技術(shù)簡稱為功能性選擇性脊神經(jīng)后跟離斷術(shù)。簡單來說就是通過脊神經(jīng)后跟的處理，降低孩子的肌張力，解除痙攣。您可以來我院，我先為孩子進行具體地診斷一下，然后做個FSPR手術(shù)，接下來再進行有計劃的康復訓練，您的孩子也差不多就可以恢復到正常孩子的水平了。希望您盡早的來我院治療！所以說早產(chǎn)兒，如果檢查后得了腦癱之后要及時進行治療，不要拖久了再治。做好早產(chǎn)兒的檢查監(jiān)測，防止腦癱疾病，減少早產(chǎn)腦癱兒的產(chǎn)生，為孩子的健康做一個忠實的守護人。本文系別小華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年04月24日3052
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 患者家屬：常教授您好！我家孩子痙攣型腦癱，現(xiàn)在15歲，在兩年前成功進行FSPR手術(shù)，術(shù)前孩子不能正常行走，術(shù)后堅持康復一年時間孩子可以行走，姿勢異常。之后由于孩子摔倒，出現(xiàn)髕骨骨折，臥床三個多月四個月時間。恢復后行走不如之前，現(xiàn)在還在在家除了正常生活，學習之外就是堅持鍛煉，每次鍛煉鍛煉行走40分鐘最多一小時后就會出現(xiàn)腿軟，髕骨骨折是否對他康復有影響，現(xiàn)在我們該怎樣家庭康復？是否需要做其他治療？常崇旺教授解答：髕骨骨折對于孩子康復有一定的影響，一般出現(xiàn)骨折需臥床靜養(yǎng)至少3個月時間，這樣對于剛剛恢復了一點肌力的孩子來講不是好事，骨折后又得從頭開始鍛煉。所以家長一定需要在康復過程中保護好孩子，防止孩子跌倒，摔傷。出現(xiàn)腿軟說明孩子的腿部力量還是較差，還是需要增強康復力度。孩子每天行走訓練，運動時間是夠得，但是正常的行走只能增加其關(guān)節(jié)的活動，對于肌力的提升效果不佳。在康復訓練過程中，我們需講究有氧運動，提高單位運動運動強度。如每次做踢腿運動，可以給腿部綁沙袋或橡皮筋，每做半個小時。運動完之后，需感覺到腿部酸痛，出汗，這樣肌肉才會有力量的提升。行走時間長，出現(xiàn)腿軟，主要還是因為腿部力量不夠?？梢苑侄芜M行訓練，如40分鐘一個節(jié)點，做40分鐘休息10分鐘?；颊呒覍伲撼＝淌谀?！孩子現(xiàn)在術(shù)后也2年了，有時還會覺得腰疼。像被針扎一樣的疼痛。常崇旺教授：疼痛部位在傷口旁邊腰肌部位，主要原因可能是在術(shù)后剛下地行走時不注意的拉傷造成，當時并沒有得到很好的處理，造成的腰肌勞損。腰肌勞損屬于一種慢性疾病，可以通過熱療的辦法改善治療，每天晚上用溫毛巾敷、搓疼痛部位，使打結(jié)的神經(jīng)放開變可以改善疼痛。對于您孩子治療有三點要求：1、增加運動強度，做有氧運動，每次運動不僅時間要夠，一定保證要出汗。2、康復時間分段進行；40分鐘為一個節(jié)點。3、出現(xiàn)損傷立即停止康復，休息半個月。做完FSPR手術(shù)后，剛開始下地運動時一定要注意強度，保護好孩子，防止拉傷、摔傷現(xiàn)象發(fā)生。本文系常崇旺醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年04月05日2107
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袁俊英主任醫(yī)師 鄭州大學第三附屬醫(yī)院 兒童康復科 今晚有空，索性再寫一篇。 長短腿在兒童康復臨床相當常見，尤其是對于腦性癱瘓。如果是痙攣性偏癱的孩子，幾乎注定了孩子隨著發(fā)育必然伴有或明顯或不明顯的長短腿。 顧名思義，所謂長短腿就是指雙下肢長度不一致，在步行過程中出現(xiàn)一側(cè)尖足或一側(cè)膝關(guān)節(jié)屈曲或一側(cè)類似拖地雙側(cè)肢體不均衡的狀態(tài)?？梢苑譃楣δ苄圆坏乳L和結(jié)構(gòu)性不等長。 功能性不等長是指雙側(cè)下肢骨性結(jié)構(gòu)包括股骨脛骨以及跟骨的總長度加起來無明顯不等長，出現(xiàn)長短腿步態(tài)因為患側(cè)小腿三頭肌肌腱痙攣或攣縮所致，這種在治療上相對好處理，解決痙攣或攣縮以及患側(cè)承重問題即可。但 ，沒有處理或者沒有正確處理的功能性雙下肢不等長，隨著孩子成長，很多都會發(fā)育成功能性的不等長。 結(jié)構(gòu)性不等長是指雙下肢骨性結(jié)構(gòu)已經(jīng)出現(xiàn)不等長。如果差異大到一定程度，需要手術(shù)處理，如截骨術(shù)等。不過，成人雙下肢不等長差距在1.5厘米內(nèi)是看不出來的。所以 對于發(fā)育期差距不那么大的孩子來說，最重要的是防止其不等長進一步加大。 遺憾的是，在臨床上，很多孩子錯過了正確處理雙下肢不等長的機會。 本文系本人原創(chuàng)，版權(quán)個人所有，轉(zhuǎn)載請注明出處。 本文系袁俊英醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年03月31日4701
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李云林主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 神經(jīng)外科 1、什么是腦癱？腦癱是腦性癱瘓（cerebral palsy）的簡稱，是一種非進行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患,臨床表現(xiàn)為多樣、復雜的姿勢和感覺-運動發(fā)育障礙。2、孩子為何會得腦癱？圍產(chǎn)期或嬰幼兒時期的各種腦損傷是導致腦癱的主要原因,如母親孕期疾患、早產(chǎn)與低體重兒、產(chǎn)傷或外傷、缺血缺氧性腦病、生后窒息、先天性腦發(fā)育異常、核黃疽和感染等。3、腦癱的臨床表現(xiàn)是什么？臨床表現(xiàn)主要有運動發(fā)育落后和癱瘓肢體的主動運動減少、肌張力異常、姿勢異常、反射異常。4、腦癱有哪些臨床類型：1）痙攣型：最常見，約占全部病例的50-60%。臨床表現(xiàn)為上肢肘、腕關(guān)節(jié)屈曲，拇指內(nèi)收，手緊握拳狀。下肢內(nèi)收交叉呈剪刀腿和尖足（見圖示）2）手足徐動型：除手足徐動外，也可表現(xiàn)扭轉(zhuǎn)痙攣或其他錐體外系受累癥狀。3）肌張力低下型：可能因錐體系和錐體外系同時受累，導致癱瘓肢體松軟，但腱反射存在。4）強直型：全身肌張力顯著增高、僵硬，錐體外系受損癥狀。5）共濟失調(diào)型：小腦性共濟失調(diào)。6）震顫型：多為錐體外系相關(guān)的靜止性震顫。7）混合型：以上兩種或幾種類型同時存在。5、腦癱孩子都有智力障礙嗎？肌張力異常和運動功能障礙是腦癱的主要特征，并非所有腦癱患兒都存在智力障礙，部分腦癱患兒的智力與正常兒童一樣。6、腦癱孩子會出現(xiàn)行為異常嗎？ 部分腦癱患兒可以出現(xiàn)性格改變，如固執(zhí)、多動、沖動、社交煺縮、強迫行為、攻擊行為甚至自我傷害等異常行為。7、為何腦癱患兒會有情緒障礙？ 社會、家庭或周圍環(huán)境對腦癱患兒的歧視、偏見是患兒出現(xiàn)情緒障礙的主要因素?；純罕憩F(xiàn)為緊張、焦慮、恐懼，擔心被人譏笑，感到處處低人一等，情緒消沉、自卑、自棄。8、如何做到腦癱的早期診斷？嬰幼兒的運動發(fā)育有一定的規(guī)律可循，出生后3月時可抬頭、6月時會坐、8月時會爬等。若發(fā)現(xiàn)患兒自主運動、姿勢、體位異常于其它孩子，則要高度警惕腦癱的可能。9、生活中的哪些常識提示有腦癱可能？生活中發(fā)現(xiàn)患兒不能穩(wěn)定的站立、行走時步態(tài)異?；虺３Ｋ?，脫銷-穿靴過程笨拙。均提示有腦癱可能。10、如何治療腦癱？治療的關(guān)鍵是早診斷、早治療。腦癱治療包括五個方面：心理教育、語言訓練、康復治療、矯形器具和外科手術(shù)，前提均以康復為主。手術(shù)是康復的必要補充手段，對那些痙攣嚴重的患兒，外科手術(shù)能緩解肌痙攣，為康復創(chuàng)造條件。11、何時需要外科手術(shù)？當腦癱導致的各種運動障礙及姿勢異常十分嚴重而又不能很好的進行康復鍛煉時，外科手術(shù)可緩解肌肉的高痙攣狀態(tài)，有助于肢體的康復鍛煉。當患兒肢體存在嚴重畸形，如馬蹄足內(nèi)翻、外翻、足跟不能著而影響行走，手的畸形影響抓握功能時，可采取矯形手術(shù)。12、哪些患兒適宜外科治療？痙攣型和以固定性痙攣為主的混合型腦癱患兒，因肌張力非常高，很難進行康復訓練或者難以達到治療效果，可先手術(shù)解除痙攣狀態(tài)后再進行康復治療。13、腦癱的外科手術(shù)方式有哪些？ 針對下肢痙攣為主的患兒可采取腰骶段選擇性脊神經(jīng)后根部分切斷術(shù)（selective posterior rhizotomy，SPR）、選擇性周圍神經(jīng)縮窄術(shù)（selective peripheral neurotomy，SPN）。針對雙足畸形的患兒，可以采取SPN聯(lián)合跟腱延長術(shù)。此外，脊髓后根入口區(qū)顯微手術(shù)、腦深部（或脊髓） 電刺激術(shù)、鞘內(nèi)泵入巴氯芬療法、頸部去交感神經(jīng)術(shù)也用于各種不同類型腦癱的治療。14、為什么要盡早治療？嬰幼兒時期是生長發(fā)育的關(guān)鍵時期，神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育尤其如此。診斷明確后早期治療可避免不良姿勢的形成、肢體畸形而造成的終生殘疾。另外，性格及思維能力的形成主要在學齡前，盡早進行教育、心理康復有利于患兒全面成長。15、腦癱手術(shù)后還需要康復嗎？康復鍛煉是腦癱患兒的主要治療方式，手術(shù)是重要的補充治療措施。因此，手術(shù)后仍要繼續(xù)康復。16、腦癱手術(shù)有哪些后遺癥？腦癱手術(shù)是微創(chuàng)手術(shù)。在神經(jīng)電生理監(jiān)測下去改變痙攣肌群的肌張力病理狀態(tài)。除了手術(shù)部位滲血、局部感染外，極少出現(xiàn)神經(jīng)、肌肉的后遺癥。17、干細胞移植能治療腦癱嗎？理論上講，神經(jīng)干細胞能修復病理狀態(tài)的神經(jīng)元。因缺乏某些關(guān)鍵技術(shù)，神經(jīng)干細胞移植技術(shù)尚未在臨床應用，其療效有待臨床進一步驗證。本文系李云林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年02月09日4127
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趙海康主任醫(yī)師 西安醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦癱孩子的出生通常是由于早產(chǎn)、難產(chǎn)導致缺氧缺血出現(xiàn)腦癱癥狀，新生兒家長通常會被告知警惕孩子出現(xiàn)腦癱，可是對于這些家長來說，他們不了解應該通過哪些癥狀來判斷孩子腦癱，所以有時會造成治療的延誤，那么在此上海壹博醫(yī)生孫成彥博士解釋：飛機手、芭蕾足等都是腦癱孩子的早期癥狀。很多腦性癱瘓的嬰兒在呱呱墜地后，家長們并沒有發(fā)現(xiàn)孩子有什么明顯異常狀況，特別是那些輕型的腦癱兒童更容易被忽視。即使有的能引起家長與臨床醫(yī)生的注意，但也沒有明確的診斷，甚至會誤認為是其他疾病，如佝僂病、缺鋅、營養(yǎng)不良、軟骨病等等，這樣就使嬰兒錯過了早期診斷，貽誤早期治療的機會。其實，腦癱兒童在早期所表現(xiàn)的運動異常、姿勢異常以及進食異常等，只要細心地觀察，就不難被發(fā)現(xiàn)。一般從以下幾個方面去觀察識別。小兒腦癱早期癥狀：太鬧人：易激惹、持續(xù)哭鬧、睡眠不安等。太安靜：對外界不理不睬，過分安靜。太難喂：吸吮困難，嘔吐頻繁。太難帶：護理困難，肢體僵硬，翻動如滾木樣。太難看：握拳頭、“飛機手”、“芭蕾腳”等。小兒腦癱臨床表現(xiàn)：腦癱嬰兒在各方面的發(fā)育都比同齡正常兒童差。如“全身發(fā)軟、無力或四肢發(fā)緊;易驚、角弓反張、少動或過多亂動;喂奶時出現(xiàn)吸吮無力、吞咽困難或經(jīng)常嗆、噎、吐奶;嬰兒的嘴不能很好地閉合，哭聲微弱或陣陣尖叫;2-3個月時，還不會笑、抬頭，持續(xù)哭鬧，手指緊握，不會張開;4-5個月還不會翻身;8個月還不會坐，甚至不會抓、握，也不會把手放到嘴邊。另外，智力發(fā)育也落后于同齡正常兒。異常的動作或姿勢有：流口水、顫抖;在學站時、兩腿并攏，雙腳總是腳尖著地，有的甚至出現(xiàn)交叉，呈剪刀型;肢體運動不協(xié)調(diào)，不對稱，頭不能保持正中位置等，這些都是腦癱患兒常見的動作或姿勢。小兒腦癱的早期癥狀根據(jù)兒童腦癱與正常兒童的各種不同姿勢和以上敘述的腦癱癥狀,結(jié)合母親在懷孕時及產(chǎn)時的高危因素,便可早期發(fā)現(xiàn)這些腦癱癥狀,盡早去醫(yī)院神經(jīng)科檢查,以明確診斷,進行早期的治療。2017年01月04日8335
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朱默主治醫(yī)師 復旦大學附屬兒科醫(yī)院 康復科 我參與翻譯的第四版譯本《腦癱兒童家庭康復與管理》終于出版了，真心推薦給有需要的家長們！因為它真的非！常！實！用！相對前一版本有很大篇幅的改進和增加。不僅包括家長們最關(guān)心的：與腦癱兒童預后有密切關(guān)系的：粗大運動、精細運動、感覺統(tǒng)合的發(fā)育常識，更涵蓋了養(yǎng)育不同程度的腦癱兒童，可能遇到的如：喂養(yǎng)、穿衣、洗澡、如廁、睡眠、游戲、乘車安全、生長發(fā)育、溝通娛樂、情緒行為問題、輔具的選擇和使用，以及并發(fā)癥（癲癇、痙攣…）的處理等，基本都能在本書找到專業(yè)答案！目前可以在網(wǎng)上查到這本書哦······2016年10月29日2358
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 我國由于新生兒ICU救治技術(shù)的提高及普及，使更多的早產(chǎn)、低體重兒得以存活，腦癱的發(fā)病似有上升趨勢。以中國殘聯(lián)不完全統(tǒng)計數(shù)據(jù)推算，目前我國腦癱病人總數(shù)約700萬，全國每年新增腦癱病例4—5萬人。在這些龐大的數(shù)據(jù)背后，無數(shù)個家庭正在默默忍受病魔的摧殘。 為什么說腦癱不可治愈？很多家長見到我首先發(fā)問：“孫醫(yī)生，腦癱能治愈嗎？”答案是否定的，我的話很直白，但沒有惡意，只因不希望患兒和家長抱著僥幸心理去盲目接受不正規(guī)的治療?！澳X癱全稱腦性癱瘓，是一組持續(xù)存在的中樞性運動和姿勢發(fā)育障礙、活動受限癥候群，這種癥候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷所致?！蓖ㄋ字v：腦神經(jīng)損傷不可逆、不可能再生，也不能被修復，因此我們說腦癱是不可治愈。不可治愈并不意味著不能治療或沒有治療的價值，請不要曲解它！腦癱患者常伴有感覺、知覺、認知、交流和行為障礙，以及癲癇和繼發(fā)性肌肉、骨骼等問題，目前臨床有治療腦癱的方法，以改善患者軀體功能和上述伴隨癥狀為主。輕癥患者經(jīng)過規(guī)范化系統(tǒng)治療能接近正?；?，可以回歸生活；中、重度者也可以改善和提升運動功能和生活質(zhì)量，繼而減輕家庭與社會的負擔。治療腦癱，講科學才能少走彎路有人堅信腦癱從根本上治不了，只能通過康復訓練來略加改善，因此一味追求功能訓練或矯形器等非創(chuàng)傷性治療；有人認為所謂的手術(shù)治療就是肢體矯形；還有部分術(shù)后的患兒家長認為，手術(shù)后不需要訓練等，以上現(xiàn)象既是部分患者家屬的錯誤認知，也是囿于臨床分科上的某種局限，以往病人“看到哪科算哪科”，獲得的科普和治療難免“碎片化”。傳統(tǒng)治療腦癱的方法有康復治療、 藥物治療、 肉毒素及輔助器械等，因人體行走機制的復雜性，我認為腦癱治療應該是一個多學科、多專業(yè)的綜合治療，針對部分病情復雜的腦癱患者，功能神經(jīng)外科、小兒骨科、手外科、周圍神經(jīng)外科、脊柱外科等多學科聯(lián)合治療顯得尤為重要?？祻陀柧氊灤┠X癱患兒的治療始終，必不可少，但不是唯一治療方法，外科手術(shù)也是腦癱患兒治療中的一個環(huán)節(jié)。治療腦癱，應該采取手術(shù)和康復相結(jié)合的原則（手術(shù)能解決肌張力高及攣縮變形等問題，這一點康復效果不穩(wěn)定；康復能解決力量、平衡及協(xié)調(diào)性等問題，而這一點是手術(shù)無法解決的），個人認為片面強調(diào)某一方法如何神奇，或某一技術(shù)的應用會帶來一勞永逸的功效，是不客觀、不科學的！腦癱術(shù)后康復，治療效果事半功倍我們主張“無康復、不手術(shù)”，術(shù)后康復的質(zhì)量不同，最后的效果也有明顯差異。以痙攣型腦癱患者為例，對于滿足手術(shù)指征的患者，我們給予FSPR術(shù)和肌力肌張力調(diào)整手術(shù)治療，術(shù)后要求患者必須強化康復訓練，一般至少半年，以期最大限度改善患者的運動能力，這是因為：第一，強化訓練可以糾正患者異常運動模式：FSPR手術(shù)可以解除肢體痙攣、降低肌張力，肌力肌張力調(diào)整手術(shù)能夠糾正肢體畸形，但腦癱患者多年的異常運動模式并沒有消失。有研究表明，以往單純手術(shù)而不重視康復訓練的患者，由于異常運動模式的存在，整體治療效果差強人意。第二，康復可以增強患者雙下肢負重能力：下肢力量是行走的基礎(chǔ)，沒有一定的力量做支撐，行走不易發(fā)動，超負荷運動易出現(xiàn)關(guān)節(jié)、韌帶松弛，重者出現(xiàn)肢體畸形。第三，站位及行走動態(tài)的平衡能力：平衡是維持行走姿勢的重要條件，需要康復強化?？祻筒坏韧谕颇冒茨Γ谶M入康復治療前，會有專業(yè)康復師對患者的智力、運動、感覺、疼痛、語言、認知、關(guān)節(jié)和骨骼、步態(tài)等進行全面評定后制定個性化康復計劃，根據(jù)計劃，有量化的去實施。“始于評定、止于評定”，訓練中需要不斷評定并更新康復計劃，如此反復，才能確保療效最大化。2016年09月07日29880
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方鐵主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 兒童功能神經(jīng)外科 小兒腦性癱瘓方鐵功能神經(jīng)外科 北京兒童醫(yī)院腦癱中心腦性癱瘓（cerebral palsy）是一組持續(xù)存在的中樞性運動和姿勢發(fā)育障礙、活動受限癥候群，這種癥候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷所致。腦性癱瘓的運動障礙常伴有感覺、認知、交流和行為障礙，以及癲癇和繼發(fā)性肌肉、骨骼問題2,8。有關(guān)文獻按出生人口統(tǒng)計報告，英國3-6‰，日本2-4‰，美國2.5‰，中國約4‰，我國內(nèi)陸腦癱患者總數(shù)超過500萬11,21。1 病因引起本病的病因目前來看是多種多樣的，其中主要是產(chǎn)前因素，如遺傳、宮內(nèi)感染、胎盤功能不足、多胎妊娠等；另外產(chǎn)時和產(chǎn)后因素，如早產(chǎn)、低體重兒、窒息、高膽紅素血癥、缺血缺氧性腦病、環(huán)境和社會等其他因等24。2 病理生理腦性癱瘓是2歲以內(nèi)大腦運動皮層一個永久靜態(tài)病理損害所導致的結(jié)果。即使病變本身沒有改變，但是隨著兒童的生長和發(fā)育，病理損害所引起的臨床表現(xiàn)是變化的。大部分腦性癱瘓兒童的運動能力隨著生長逐漸提高，但其改善率比正常兒童明顯緩慢。與腦性癱瘓運動功能受損相關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病理學改變主要包括：中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、機械性脊髓或腦干損傷、大腦皮層缺氧、中樞神經(jīng)系統(tǒng)深部缺氧、和短暫的或不可逆的缺血導致的繼發(fā)于氧自由基形成的細胞壞死或缺氧代謝相關(guān)的細胞死亡。目前研究表明，只有不到50%腦癱患者的病因與特定的缺氧事件導致不可逆的細胞死亡相關(guān)。此外，大腦的某些區(qū)域的損傷相對于其他區(qū)域更敏感。例如，在某些大腦區(qū)域的獨特代謝需求和血液供應的變化增加了對缺氧的敏感性，當胎兒存在細菌或病毒感染時。腦室周圍白質(zhì)的“選擇性易損性”出現(xiàn)在妊娠的26周至34周之間，所以胎兒發(fā)生在此期間的損傷可產(chǎn)生腦室周圍白質(zhì)軟化導致雙重痙攣性癱瘓。同樣， 基底節(jié)在胎兒在38周至40周具有獨特的代謝需求，這個階段的腦區(qū)“選擇性”的易感性，可導致肌張力障礙或運動障礙。胎兒細胞因子的產(chǎn)生可損害神經(jīng)和血管內(nèi)皮細胞，并有可能引起腦室內(nèi)出血2。上運動神經(jīng)元的損傷降低了網(wǎng)狀脊髓束和皮質(zhì)脊髓束的傳入， 從而影響了運動控制，減少了有效的運動單位數(shù)量，產(chǎn)生異常的肌肉控制和無力。同時，通過網(wǎng)狀脊髓束和其他系統(tǒng)的下行抑制傳入的缺失，增加了γ和α神經(jīng)元的興奮性，從而產(chǎn)生痙攣。腦性癱瘓的痙攣可導致肌肉骨骼并發(fā)癥如關(guān)節(jié)攣縮、疼痛和關(guān)節(jié)脫位。脊髓內(nèi)的原發(fā)或繼發(fā)性異常可增加痙攣。同時，外周傷害性刺激（如疼痛）也可加劇痙攣。錐體外系系統(tǒng)的損失可導致運動障礙，如手足徐動癥、舞蹈病、肌張力障礙等。最終，中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷的臨床表現(xiàn)取決于中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷的程度和類型，不可逆損傷的位置，以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)對損傷的適應和重塑能力。痙攣性腦癱與腦室周圍白質(zhì)軟化密切相關(guān)；而運動障礙相關(guān)的腦癱一般發(fā)生在高膽紅素血癥和基底節(jié)損傷后；偏側(cè)型腦癱是最常見于足月出生嬰兒，大多數(shù)與單側(cè)半球損傷相關(guān)；四肢癱與彌漫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷有關(guān)。腦癱的分類是基于：畸形或異常（痙攣、運動障礙、共濟失調(diào)、混合）的性質(zhì)；畸形或異常解的解剖分布（偏癱、單癱、雙癱、四肢癱）；或中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷的位置（側(cè)腦室、腦干、大腦皮質(zhì)、錐體、或錐體外系）。在腦性癱瘓運動障礙中，肌張力障礙、手足徐動癥、舞蹈癥也是常見的；強直是非常罕見的。離床活動或其他活動常常可加重運動障礙和畸形的嚴重程度4。3 臨床表現(xiàn)3.1痙攣型四肢癱（spastic quadriplegia） 以錐體系受損為主，包括皮質(zhì)運動區(qū)損傷，牽張反射亢進是最基本型的特征。四肢肌張力增高，上肢背伸、內(nèi)收、內(nèi)旋，拇指內(nèi)收，軀干前屈，下肢內(nèi)收、內(nèi)旋、交叉、膝關(guān)節(jié)屈曲、剪刀步、尖足、足內(nèi)外翻，拱背坐，腱反射亢進、踝陣攣、折刀征和錐體束征是常見的臨床表現(xiàn)等。3.2痙攣型雙癱（spastic diplegia） 癥狀同痙攣型四肢癱，主要表現(xiàn)為雙下肢痙攣及功能障礙重于雙上肢。3.3痙攣型偏癱（spastic hemiplegia） 癥狀同痙攣型四肢癱，主要表現(xiàn)在一側(cè)肢體。3.4不隨意運動型（dyskinetic） 以錐體外系受損為主，主要包括舞蹈性手足徐動（chroeo-athetosis）和肌張力障礙（dystonic）；該型最明顯特征是非對稱性姿勢，頭部和四肢出現(xiàn)不隨意運動，即進行某種動作時常夾雜許多多余動作，四肢、頭部不停地晃動，難以自我控制。該型肌張力可高可低，可隨年齡改變。腱反射正常、錐體外系征TLR（+）、ATNR（+）。靜止時肌張力低下，隨意運動時增強，對刺激敏感，表情奇特，擠眉弄眼，頸部不穩(wěn)定，構(gòu)音與發(fā)音障礙，流涎、攝食困難，嬰兒期多表現(xiàn)為肌張力低下。3.5共濟失調(diào)型（ataxia） 以小腦受損為主，以及錐體系、錐體外系損傷。主要特點是由于運動感覺和平衡感覺障礙造成不協(xié)調(diào)運動。為獲得平衡，兩腳左右分離較遠，步態(tài)蹣跚，方向性差。運動笨拙、不協(xié)調(diào)，可有意向性震顫及眼球震顫，平衡障礙、站立時重心在足跟部、基底寬、醉漢步態(tài)、身體僵硬。肌張力可偏低、運動速度慢、頭部活動少、分離動作差。閉目難立征（+）、指鼻試驗（+）、腱反射正常。3.6混合型(mixed types) 具有兩型以上的混合特點。4 肌張力分級評估和相關(guān)輔助檢查4.1肌張力分級 目前臨床上應用最廣泛的肌疼攣評定方法是改良Ashworth量表（modified Ashworth scale, MAS)19，其評級標準：0級 無肌張力增加。Ⅰ級 肌張力輕度增加：受累部分被動屈伸時，在ROM之末，呈現(xiàn)最小阻力或出現(xiàn)突然卡住和釋放。Ⅰ+級 肌張力輕度增加：在ROM后50%范圍內(nèi)出現(xiàn)突然卡住，然后在后50%ROM均呈現(xiàn)最小阻力。Ⅱ級 肌張力較明顯地增加：通過ROM的大部分時，肌張力均較明顯地增加，但受累部分仍能較容易地被移動。Ⅲ級 肌張力嚴重增高：被動運動困難。Ⅳ級 僵直：受累部位被動伸時呈現(xiàn)僵直狀態(tài)而不能動。4.2直接相關(guān)檢查 頭顱影像學檢查（MRI、CT 和 B 超） 是腦癱診斷有力的支持， MRI 在病因?qū)W診斷上優(yōu)于CT10。侯梅等對腦性癱瘓的MRI研究顯示，主要表現(xiàn)為腦室周圍白質(zhì)軟化，彌漫性腦發(fā)育不良，皮層萎縮，皮層下、基底節(jié)、顳葉軟化灶，腦梗塞，巨腦回畸形，胼胝體發(fā)育不良等；其中出生胎齡與MRI特點有關(guān), 早產(chǎn)兒組以腦室周圍白質(zhì)軟化為特征; 足月兒腦癱MRI異常表現(xiàn)變化多且病變廣泛20。對于影像學檢查發(fā)現(xiàn)不好解釋的腦梗塞，可做凝血機制檢查，但不作為腦癱的常規(guī)檢查項目。4.3伴隨癥狀及共患病的相關(guān)檢查 腦癱患兒70%有其他伴隨癥狀及共患病，包括智力發(fā)育障礙（52%）、癲癇（45%）、語言障礙（38%）、視覺障礙（28%）、嚴重視覺障礙（8%）、聽力障礙（12%），以及吞咽障礙等。對合并有癲癇癥狀時需進行EEG檢查， EEG背景波可幫助判斷腦發(fā)育情況，但不作為腦癱病因?qū)W診斷的常規(guī)檢查項目。肌電圖檢查可區(qū)分肌源性或神經(jīng)源性癱瘓，特別是對上運動神經(jīng)元損傷還是下運動神經(jīng)元損傷具有鑒別意義。疑有聽覺損害者，行腦干聽覺誘發(fā)電位檢查；疑有視覺損害者，行腦干視覺誘發(fā)電位檢查。有智力發(fā)育、語言、營養(yǎng)、生長和吞咽等障礙者進行智商/發(fā)育商及語言量表測試等相關(guān)檢查。有腦畸形和不能確定某一特定的結(jié)構(gòu)異常，或有面容異常高度懷疑遺傳代謝病，應考慮遺傳代謝方面的檢查。5 診斷及鑒別診斷5.1腦性癱瘓的診斷條件22：5.1.1.中樞性運動障礙持續(xù)存在 嬰幼兒腦發(fā)育早期（不成熟期）發(fā)生：抬頭、翻身、坐、爬、站和走等大運動功能和精細運動功能障礙，或顯著發(fā)育落后。功能障礙是持久性、非進行性，但并非一成不變，輕癥可逐漸緩解，重癥可逐漸加重，最后可致肌肉、關(guān)節(jié)的繼發(fā)性損傷。5.1.2.運動和姿勢發(fā)育異常 包括動態(tài)和靜態(tài)，以及俯臥位、仰臥位、坐位和立位時的姿勢異常，應根據(jù)不同年齡段的姿勢發(fā)育而判斷；運動時出現(xiàn)運動模式的異常。5.1.3.反射發(fā)育異常 主要表現(xiàn)有原始反射延緩消失和立直反射（如保護性伸展反射）及平衡反應的延遲出現(xiàn)或不出現(xiàn)，可有病理反射陽性。5.1.4.肌張力及肌力異常 大多數(shù)腦癱患兒的肌力是降低的；痙攣型腦癱肌張力增高、不隨意運動型腦癱肌張力變化（在興奮或運動時增高，安靜時減低）?？赏ㄟ^檢查腱反射、靜止性肌張力、姿勢性肌張力和運動性肌張力來判斷。主要通過檢查肌肉硬度、手掌屈角、雙下肢股角、腘窩角、肢體運動幅度、關(guān)節(jié)伸展度、足背屈角、圍巾征和跟耳試驗等確定。5.2腦性癱瘓的鑒別診斷5.2.1.發(fā)育指標/里程碑延遲（developmental delay/delayed milestone） 包括單純的運動發(fā)育落后（motor delay）、語言發(fā)育落后（language delay）或認知發(fā)育落后（cognition delay）；運動發(fā)育落后包括粗大運動和精細運動，最新的研究認為該病也應包括睡眠模式變化的落后。小兒6周齡時對聲音或視覺刺激無反應、3月齡時無社交反應、6月齡時頭控仍差、9月齡時不會坐、12 月齡時不會用手指物、18 月齡不會走路和不會說單字、2 歲時不會跑和不能說詞語、3 歲時不能爬樓梯或用簡單的語句交流時應進行評估。爬的動作可能因孩子不需要進行而脫漏，故不應作為發(fā)育里程碑的指標。單純一個方面發(fā)育落后的小兒90%不需要進行醫(yī)療干預，將來可以發(fā)育正常。大約10%的患兒需要進行醫(yī)療干預。早期篩查、早期干預非常有利于預后。5.2.2.全面性發(fā)育落后（Global Developmental Delay, GDD） 5 歲以下處于發(fā)育早期的兒童，存在多個發(fā)育里程碑的落后，因年齡過小而不能完成一個標準化智力功能的系統(tǒng)性測試，病情的嚴重性等級不能確切地被評估，則診斷GDD；但過一段時間后應再次進行評估，發(fā)病率為3%左右。常見的病因有遺傳性疾病、胚胎期的藥物或毒物致畸、環(huán)境剝奪、宮內(nèi)營養(yǎng)不良、宮內(nèi)缺氧、宮內(nèi)感染、創(chuàng)傷、早產(chǎn)兒腦病、嬰幼兒期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)外傷和感染、鉛中毒等。5.2.3.發(fā)育協(xié)調(diào)障礙（developmental coordination disorder，DCD）①運動協(xié)調(diào)性的獲得和執(zhí)行低于正常同齡人應該獲得的運動技能，動作笨拙、緩慢、不精確；②這種運動障礙會持續(xù)而明顯地影響日常生活和學業(yè)、工作、甚至娛樂;③障礙在發(fā)育早期出現(xiàn)；④運動技能的缺失不能用智力低下或視覺障礙解釋；也不是由腦癱、肌營養(yǎng)不良和退行性疾病引起的運動障礙所致。5.2.4.孤獨癥譜系障礙（autism spectrum disorder, ASD） ①持續(xù)性多情境下目前存在或曾經(jīng)有過的社會溝通及社會交往的缺失；②限制性的、重復的行為、興趣或活動模式異常。要求至少表現(xiàn)為以下4項中的2項，可以是現(xiàn)癥的，也可以病史形式出現(xiàn)：刻板或重復的運動動作、使用物體或言語；堅持相同性，缺乏彈性地或儀式化的語言或非語言的行為模式；高度受限的固定的興趣，其強度和專注度方面是異常的；對感覺輸入的過度反應或反應不足，或在對環(huán)境的感受方面不尋常的興趣；③癥狀在發(fā)育早期出現(xiàn)，也許早期由于社會環(huán)境的限制，癥狀不明顯，或由階段性的學習掩蓋；④癥狀導致了在社會很多重要領(lǐng)域中非常嚴重的功能缺陷；⑤缺陷不能用智力殘疾或GDD解釋，有時智力殘疾和ASD共同存在時，社會交流能力通常會低于智力殘疾水平。有些ASD患兒可伴有運動發(fā)育遲緩，易誤認為GDD或腦癱早期的表現(xiàn)。5.2.5.多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）：是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c的自身免疫病。本病最常累及的部位為腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦，主要臨床特點為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性。運動發(fā)育異常的5個早期信號：①身體發(fā)軟；②踢蹬動作明顯少；③行走時步態(tài)異常；④兩側(cè)運動不對稱；⑤不會準確抓握。5.2.6.常見的遺傳性疾病 有些遺傳性疾病有運動障礙、姿勢異常和肌張力改變，容易誤診為腦癱，如強直性肌營養(yǎng)不良（myotonic muscle dystro-phy）、杜氏肌營養(yǎng)不良（Duchenne muscle dystrophy，DMD）、21 三體綜合征（21 trisomy syndrome）、嬰兒型進行性脊髓性肌萎縮（spinal muscular atrophy，SMA）、精氨酸酶（arginase，ARG）缺乏癥、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（metachromatic leukodystrophy，MLD）、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(adrenoleukodystrophy，ALD)、家族性(遺傳性)痙攣性截癱（familial spastic paraplegia，F(xiàn)SP）、多巴敏感性肌張力不全（Dopa-responsive dystonia）、戊二酸尿癥Ⅰ型（glutaric aciduria typeⅠ）、丙酮酸脫氫酶復合物缺乏癥（deficiency of the pyruvate dehydrogenase complex）、Rett 綜合征（Rett syndrome）、神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥（neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL）、家族性腦白質(zhì)病/先天性皮質(zhì)外軸索再生障礙癥(PelizaeusMerzbacher disease，PMD，佩梅病)、共濟失調(diào)性毛細血管擴張癥(ataxia telangiectasia) 、GM1神經(jīng)節(jié)苷脂?、裥?GM1 gangliosidosis typeⅠ)、脊髓性小腦性共濟失調(diào)（spinocerebellar ataxia）、尼曼-皮克病 C 型（Niemann-Pick disease type C）、線粒體肌?。╩itochondrial myopathy）和前島蓋綜合征（Worster-Drought syndrome）等。6 治療目前對于腦性癱瘓的相關(guān)治療方法有很多，主要包括康復治療（作業(yè)療法、物理療法、語言療法、器械輔助治療等康復技術(shù)），針對痙攣肢體的外科手術(shù)治療（選擇性脊神經(jīng)背根切斷術(shù)、巴氯芬泵植入術(shù)、周圍神經(jīng)縮窄術(shù)、骨關(guān)節(jié)矯形手術(shù)等），藥物治療（巴氯芬、A型肉毒素、地西泮、左乙拉西坦、神經(jīng)生長因子等），以及傳統(tǒng)按摩、針灸、中醫(yī)藥等治療。其中外科治療的手術(shù)適應證為：1.痙攣型腦癱或部分以痙攣型為主的混合型腦癱，痙攣較嚴重，影響患者日常生活和康復訓練。2.身體隨意運動功能尚好，無明顯肌無力、固定關(guān)節(jié)攣縮和不可逆性骨關(guān)節(jié)畸形。3.痙攣狀態(tài)已趨于穩(wěn)定。4.智力能夠接受術(shù)后康復訓練25。手術(shù)禁忌證為：1.以強直表現(xiàn)為主。2.肌力差，運動功能不良。3.存在嚴重的固定攣縮、骨關(guān)節(jié)畸形（可行矯形手術(shù)）。4.智商<50%< span="">或?qū)W習、交流能力較差25。6.1 選擇性脊神經(jīng)背根切斷術(shù)（SDR）現(xiàn)代SDR術(shù)（腰骶部）由意大利人Fassno于上世紀七十年代末創(chuàng)立，他的創(chuàng)新之處在于術(shù)中電生理檢測方法的應用。上世紀八十年代末南非籍美國兒童神經(jīng)外科醫(yī)生Peacock做出進一步改良，將SDR手術(shù)平面降至馬尾水平。這兩位學者為現(xiàn)代SDR術(shù)的推廣做出了巨大貢獻18。 SDR技術(shù)是目前唯一基于循證醫(yī)學Meta分析研究證實有效的腦癱外科治療技術(shù)。McLaughli等將SDR聯(lián)合術(shù)后PT組與僅進行PT治療組患者進行比較，應用Ashworth量表評價肌張力情況，應用粗大運動功能測量手冊評價運動功能。隨訪9-12月結(jié)果顯示：SDR+PT可以顯著的降低痙攣型腦性癱瘓的痙攣狀態(tài)，并提高他們的運動功能12。Dudley等2013年報告SDR隨訪15年的結(jié)果顯示，SDR的改善可以持續(xù)到青春期和成人期，其改善主要體現(xiàn)在肌張力的降低、粗大運動功能的提高、ADL評分的提高，并且可以降低需要進行骨關(guān)節(jié)矯形或注射肉毒素的比例3。O'Brien對SDR后進行矯正手術(shù)的時間和必要性進行綜述研究，結(jié)果顯示：與歷史對照相比SDR可以降低矯正手術(shù)的需求；對于2-4歲痙攣型腦性癱瘓進行SDR可以顯著降低矯正手術(shù)的需求15。 Floeter等2014年報告SDR術(shù)前術(shù)后髖關(guān)節(jié)發(fā)育的對比結(jié)果，SDR可以顯著降低髖臼指數(shù)、偏移百分比、前傾角度，以及降低肌張力和改善運動功能6。 Feger等2015年的研究顯示SDR相較肌腱手術(shù)和截骨能更好的改善步行周期中髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)的活動范圍4。Carraro等2014年通過改良的Ashworth量表、關(guān)節(jié)被動活動范圍、選擇性運動控制量表、三維運動分析和運動能量消耗測量等方法對SDR術(shù)后12個月的患者進行研究，結(jié)果顯示這些患者在以上各個方面都取得了改善1。Ingale等對10例鞘內(nèi)植入巴氯芬泵的GMFCS（粗大運動功能分類系統(tǒng)）4級和5級的腦性癱瘓進行SDR，結(jié)果顯示SDR較鞘內(nèi)植入巴氯芬泵更便宜、可更有效地降低肌張力、以及術(shù)后更容易照顧，因此他們建議對嚴重的痙攣型腦性癱瘓也可進行SDR7。 Rumberg等2016年對痙攣型癱瘓SDR后平衡和步態(tài)對稱性進行研究顯示，SDR可以明顯改善患者的平衡參數(shù)17。手術(shù)在全麻下進行，術(shù)中不用肌松劑。應用超聲骨刀行腰2-骶1椎板切開，避免損傷神經(jīng)根和硬膜，切開硬脊膜后，在放大鏡或手術(shù)顯微鏡下仔細顯露雙側(cè)腰2-骶2神經(jīng)根，應用神經(jīng)肌電生理刺激儀，根據(jù)患者的臨床癥狀，嚴格選擇性的切斷脊神經(jīng)背根，嚴密止血后將硬膜嚴密縫合，椎板和棘突應用鈦金屬或者可吸收材料連接片復位固定良好，逐層縫合肌肉。術(shù)后2周開始康復馴良！6.2 鞘內(nèi)巴氯芬泵植入術(shù)對于存在嚴重扭轉(zhuǎn)痙攣和肌力很差的腦癱患者等，可以通過植入巴氯芬泵達到緩解痙攣的目的。首先需要行鞘內(nèi)注射巴氯芬測試，如果效果良好，則在局麻或全麻下性鞘內(nèi)巴氯芬持續(xù)輸注系統(tǒng)植入術(shù)。術(shù)后根據(jù)臨床癥狀調(diào)整巴氯芬的劑量。通過微量泵直接將巴氯芬注入到腦脊液中，可以在極小的劑量下就發(fā)揮很好的臨床效果，避免了大劑量服用藥物的副作用出現(xiàn)。Hoving等2009報道了一個隨機對照試驗顯示， 鞘內(nèi)注射巴氯芬可以改善嚴重痙攣性腦性癱瘓患者的痙攣狀態(tài)，以及身體疼痛或不適、社會心理狀態(tài)、限制父母個人時間等5。但是由于注射用巴氯芬藥物未在中國上市，故目前未在國內(nèi)正式應用。6.3 周圍神經(jīng)選擇性部分切斷術(shù)（SPN） 周圍神經(jīng)選擇性部分切斷術(shù)，其前身是周圍神經(jīng)切斷術(shù)。周圍神經(jīng)完全切斷后雖可極大程度上緩解痙攣，但存在肌力低下、感覺障礙、建立對立畸形等嚴重缺點。故只有癥狀體征比較單一、局限的低齡患兒才進行該術(shù)式；且周圍神經(jīng)屬于混合神經(jīng)，因此術(shù)中必須應用神經(jīng)電生理監(jiān)測技術(shù)，進行選擇性部分切斷而非全部切斷周圍神經(jīng)，否則容易出現(xiàn)肌力下降和感覺障礙。手術(shù)針對四肢不同部位的痙攣而分別采用脛神經(jīng)（針對踝痙攣）、坐骨神經(jīng)（針對膝痙攣）、肌皮神經(jīng)（針對肘痙攣）、正中神經(jīng)（針對腕、指痙攣）、閉孔神經(jīng)（針對大腿內(nèi)收肌痙攣）、臂叢神經(jīng)（針對肩關(guān)節(jié)內(nèi)收痙攣）。雖然該術(shù)式相比而言較為簡單易行，更適于在基層推廣，但同時強調(diào)手術(shù)必須在顯微鏡下施行，并使用神經(jīng)肌電刺激儀進行仔細選擇以達到最佳效果21。6.4術(shù)后康復，患者術(shù)后2周開始康復，對于經(jīng)濟條件充裕的患者可以選擇住院康復；對于普通患者，定期門診復查接受康復醫(yī)師指導，開展家庭康復，每天需要保證康復4-6小時，堅持術(shù)后至少康復半年。術(shù)后綜合、全面的小兒腦癱康復治療（包括運動療法、作業(yè)療法、言語訓練、感覺統(tǒng)合訓練、引導式教育以及手術(shù)治療等）可改善腦癱兒童的運動、言語、行為和認知、社會交往與社會適應能力19，保障手術(shù)效果的維持，得到最佳的治療結(jié)果。7 展望在未來的十年里， 腦性癱瘓患者的腦損害可能會定位到具體的腦解剖結(jié)構(gòu)和其產(chǎn)生的功能缺失中。隨著對大腦可塑性認識的不斷提高，可能會出現(xiàn)新的治療方法或至少是更好地應用現(xiàn)有的治療方法來修復腦功能損傷。手術(shù)治療越來越注重患兒參與和生活質(zhì)量的提升，更加注重多學科的合作，在腦癱患兒疾病發(fā)展的不同階段給予患兒最佳的治療方案。個人和社會的態(tài)度將繼續(xù)改變，并認識到腦性癱瘓的患兒的權(quán)利，不但要被社會包容，而且也要充分參與社會，并追求自己的希望和志向。8 重要特征/小結(jié)腦性癱瘓是由中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害所引起的肢體活動障礙癥候群。 因其病因和病理機制多種多樣，從而導致了臨床上有多種疾病表現(xiàn)類型。針對痙攣性肢體活動障礙，我們建議早期行SDR功能性手術(shù)，結(jié)合術(shù)后康復可以取得最好的治療效果；只有在關(guān)節(jié)出現(xiàn)不可逆畸形時，在青春期后才考慮行矯形手術(shù)。任何類型的手術(shù)治療，一定要要結(jié)合康復治療才能取得滿意療效。腦性癱瘓治療的最終目的是希望經(jīng)過手術(shù)等多學科綜合治療后更多的腦性癱瘓患兒可以更好的參與社會，實現(xiàn)自己的人生價值。9 經(jīng)典案例分析男性，6歲。主訴：雙下肢姿勢、運動異常5年余?，F(xiàn)病史：患者為早產(chǎn)兒（30周出生），出生后無缺氧、窒息病史，出現(xiàn)過兩次抽搐，出生后無黃疸病史。出生后運動、發(fā)育較正常同齡兒童明顯緩慢。1歲時患者學會說話，2歲時開始會爬，2歲半時開始能夠獨立行走，雙足內(nèi)旋，行走時雙足尖著地，當?shù)厥和t(yī)院診斷大腦性癱瘓，給予藥物、康復訓練等治療?；純航?jīng)過系統(tǒng)康復后，現(xiàn)患者語言清晰，雙手活動靈活，雙足內(nèi)旋，雙膝輕度屈曲，雙足跟不著地明顯。查體：神清語利，查體合作，對答切題，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反射靈敏，雙上肢肌力5級，肌張力正常。雙側(cè)踝關(guān)節(jié)被動屈曲不能達到中立位。雙髖內(nèi)收肌、股四頭肌、腘繩肌、腓腸肌、比目魚肌張力III-IV級。腘繩肌肌力4-5級，踝關(guān)節(jié)背伸肌肌力4級。雙踝陣攣陽性，雙巴氏征陽性。輔助檢查：頭顱核磁顯示雙側(cè)側(cè)腦室后角白質(zhì)軟化癥；腰椎MRI提示：未見占位性病變等。初步診斷：腦性癱瘓診斷依據(jù)：①男性早產(chǎn)患兒。②主訴：雙下肢姿勢、運動異常5年余。③現(xiàn)病史：患者為早產(chǎn)兒，2歲時會爬，2歲半時開始能夠獨立行走，雙足內(nèi)旋，行走時雙足尖著地。現(xiàn)患者語言清晰，雙手活動靈活，雙足內(nèi)旋，雙膝輕度屈曲，雙足跟不著地。④查體：雙側(cè)踝關(guān)節(jié)被動屈曲不能達到中立位。雙髖內(nèi)收肌、股四頭肌、腘繩肌、腓腸肌、比目魚肌張力III-IV級。腘繩肌肌力4-5級，踝關(guān)節(jié)背伸肌肌力4級。。⑤輔助檢查：頭顱核磁雙側(cè)側(cè)腦室后角白質(zhì)軟化癥；腰椎MRI示：未見占位性病變等。綜合分析：患兒是30周出生的早產(chǎn)兒，表現(xiàn)出生長發(fā)育尤其是大運動發(fā)育延遲。臨床查體發(fā)現(xiàn)患兒雙下肢肌張力明顯增高，影像學明確患兒腦室旁白質(zhì)軟化癥，符合早產(chǎn)兒影像學發(fā)現(xiàn)。結(jié)合患兒病史，臨床表現(xiàn)以及影像學發(fā)現(xiàn)，患兒是一個典型的早產(chǎn)造成的痙攣性雙癱患兒。治療過程：完善相關(guān)術(shù)前檢查后在全麻下行““選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)”。應用超聲骨刀行腰2-骶1椎板切開，避免損傷神經(jīng)根和硬脊膜，切開硬脊膜后，在放大鏡下仔細顯露雙側(cè)腰2-骶2神經(jīng)根， 術(shù)中應用神經(jīng)肌電生理刺激儀，根據(jù)患者的臨床癥狀，嚴格選擇性的切斷脊神經(jīng)背根30%-50%，嚴密止血后將硬膜嚴密縫合，椎板和棘突應用鈦合金連接片復位固定良好，逐層縫合肌肉和皮膚。患者手術(shù)2天后出院，感雙下肢運動靈活，肌張力改善。隨訪1年，雙下肢肌張力降為0-1級。復查腰骶部MRI提示骨質(zhì)愈合良好。 本文系方鐵醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月20日7086
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