-
2012年01月18日
1971
0
0
-
2012年01月14日1544
0
0
-
翟紅印主任醫(yī)師 鄭大五附院 兒童康復(fù)醫(yī)學(xué)科 當(dāng)寶寶出生時有缺氧的表現(xiàn)，很多家長很困惑要不要治療？一般情況下，寶寶落后半個月到一個月是正常的（落后月數(shù)有醫(yī)生確定），落后1-2個月且伴有異常姿勢要高度懷疑有腦損傷，落后兩個月以上的寶寶且不是單一癥狀，一般需要治療。如果不需要康復(fù)的寶寶，在六個月前要每個月都有到醫(yī)院復(fù)診，六個月后時間可以適當(dāng)延長，復(fù)診到兩歲半。如果需要康復(fù)治療的寶寶，最好能在醫(yī)院治療到正?；蚪咏?。鑒于醫(yī)生的水平（有些醫(yī)生可能是兒科醫(yī)生，不是兒童康復(fù)醫(yī)生）及家長的關(guān)注程度（有個別家屬認為孩子是自己的好），結(jié)果的巨大的不確定性，與同齡寶寶比較有落后，一定要多復(fù)查，實際上醫(yī)生和家長都期望寶寶是正常的或希望寶寶通過干預(yù)后正常，但醫(yī)生的作用是收集盡可能多的關(guān)于孩子的病情信息，并將這些病情信息提供給孩子的家屬以供參考。1.有高危因素的寶寶不一定就有腦損傷或腦癱，一定要根據(jù)癥狀如肌張力高，發(fā)育落后，原始反射消失延遲，一定要到正規(guī)醫(yī)院體檢，避免不必要的過度治療。2.如果早期有癥狀，特別是42天以后有確定的臨床癥狀，一定要治療到正常，2歲之前一般稱為腦損傷綜合征，通過干預(yù)治療，大部分都能正常，一但在兩歲后診斷腦癱，都會留有后遺癥。本文系翟紅印醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2011年10月02日29997
7
1
-
商淑云副主任醫(yī)師 沈陽市兒童醫(yī)院 腦癱康復(fù)科 各國兒童腦癱的患病率都很高，不同國家患病率不盡相同，同一國家，地域不同，患病率也有很大差異。在美國腦癱患兒有75萬，患病率大約2.5‰，研究顯示每年至少有5000嬰兒和1200——1500名學(xué)齡前兒童被診斷為腦癱。出生后患腦癱的占腦癱總數(shù)的10%——20%，先天的占3%——13%；日本腦癱的患病率1.5‰；丹麥2.08‰；挪威2.34；.英國1.8——5‰；在加拿大據(jù)估計每500個嬰兒中舊有1個人受到腦癱的影響，整個加拿大約有5萬名腦癱患者；在中國0——6歲腦癱的患病率為１.8‰——4‰，并以每年4.6萬的速度遞增。有資料報道：目前我國約有77萬——175萬腦癱患兒。綜上所述：無論是國內(nèi)還是國外，發(fā)達國家還是發(fā)展中國家，每年都有腦癱患兒出生，而且腦癱的患病率有逐年增高的趨勢，已經(jīng)引起醫(yī)學(xué)界和教育界的重視。整個社會還缺乏重視。2011年08月31日2222
0
0
-
王志嬌主任醫(yī)師 重慶兩江新區(qū)中醫(yī)院 兒科 肉毒毒素(Botulinum toxin, BTX)是由肉毒梭菌產(chǎn)生的一種神經(jīng)毒素，通過抑制神經(jīng)遞質(zhì)釋放，具有較強的肌肉松弛作用。7型BTX中，A型肉毒毒素(Botulinum toxin A, BTX-A)毒力最強且最穩(wěn)定，最早被用于實驗研究及臨床治療。在兒童腦性癱瘓的康復(fù)治療中，BTX-A的臨床應(yīng)用已受到國內(nèi)外康復(fù)醫(yī)師的廣泛重視。A型肉毒毒素注射治療作為一種輔助療法，為痙攣型腦性癱瘓兒童康復(fù)訓(xùn)練創(chuàng)造肌肉松弛的有利條件，以便通過功能訓(xùn)練糾正異常姿勢、改善運動功能，提高生活質(zhì)量。本文使用A型肉毒毒素對痙攣型腦性癱瘓兒童的痙攣肌群進行注射治療，療效顯著，報道如下。 資料與方法一、病例選擇1、納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)符合兒童痙攣型腦性癱瘓診斷標(biāo)準(zhǔn)；(2)雙下肢肌張力增高（每組肌群改良Ashworth量表分級≥2級)；(3)年齡2～8歲，能理解簡單指令；(4)認知水平較好(Gessel智測IQ＞70分)；(5)未經(jīng)過BTX-A治療，未經(jīng)過外科手術(shù)。2、排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)過敏體質(zhì)、嚴(yán)重肝腎功能不全或凝血功能障礙；(2)近期服用氨基糖甙類抗生素或體溫大于38℃；(3)存在神經(jīng)肌肉接頭病變，如重癥肌無力；(4)存在外周運動神經(jīng)疾病，如肌萎縮性側(cè)索硬化；(5)存在遺傳代謝性疾病，或已存在固定的關(guān)節(jié)、肌肉攣縮。二、臨床資料 2008年7月～2010年7月我院康復(fù)中心收治的符合納入標(biāo)準(zhǔn)的腦性癱瘓兒童200例，所有患兒均存在明顯肌肉痙攣（不同程度的剪刀步態(tài)和馬蹄足畸形）。根據(jù)隨機數(shù)字表隨機分組為A型肉毒毒素注射組（注射組）和單純康復(fù)治療組（對照組）各100例。注射組中，男性52例，女性48例，平均年齡48.46+15.58月；對照組中，男性51例，女性49例，平均年齡48.47+15.20月。注射組注射BTX-A后次日開始進行康復(fù)訓(xùn)練。注射治療前均獲得家長同意并簽署知情同意書（已獲得倫理委員會同意）。對照組僅采用與注射組完全相同的康復(fù)訓(xùn)練，未使用BTX-A注射治療。注射組和對照組年齡、性別、病程、功能障礙程度分級及改良Ashworth量表分級（多組肌群的均值）經(jīng)統(tǒng)計學(xué)檢驗差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（P>0.05），說明兩組間具有齊同可比性。其中年齡、病程比較采用t檢驗；性別、運動障礙程度分級、改良Ashworth量表分級比較采用x2檢驗。（見表1、表2、表3）表1 兩組患兒一般資料比較組別例 數(shù) 年齡（月）性別（男/女，例）病程（月）注射組10048.46+15.5852/4848.46+15.58對照組10048.47+15.2051/4948.47+15.20注：兩組年齡、性別、病程比較，差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（P>0.05），兩組間具有可比性。表2 兩組患兒運動障礙程度分級比較（例)組別例數(shù)Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級注射組100187210對照組10024688注：兩組分級比較，P>0.05，差異無統(tǒng)計學(xué)意義，兩組具有可比性。表3 兩組患兒Ashworth量表分級比較（例）組別例數(shù)2級～3級3級～4級4級注射組10045442對照組100104248注：兩組分級比較，P>0.05，差異無統(tǒng)計學(xué)意義，兩組具有可比性。三、治療方法1、稀釋方法和注射劑量：采用美國葛蘭素公司生產(chǎn)的A型肉毒毒素粉針劑，商品名“保妥適”（國藥準(zhǔn)字S20030099），每安培含100U。嚴(yán)格按照說明書溶解方法以生理鹽水稀釋，稀釋濃度為50U/mL，藥品配制后4小時內(nèi)用完。根據(jù)患兒需要注射的痙攣肌肉體積和痙攣程度計算每組肌群的注射劑量和注射點數(shù)。全身注射劑量在12～25U/千克之間，總量不超過600U。體積較大且痙攣程度較重肌群的注射劑量在3～6U/千克之間，體積較小且痙攣程度較輕肌群的注射劑量在1～2U/千克之間。每組肌群注射的最大量為100U，單點注射的最大量為50U，每點注射的液體容積不超過0.5mL，每點擴散范圍約為1～2cm2。理想的注射點數(shù)尚無統(tǒng)一觀點，目前公認保妥適單點注射最高劑量為50U，如超過50U就需要增加注射點數(shù)。2、靶肌選擇及定位方法：因研究對象均存在不同程度的剪刀步態(tài)和馬蹄足畸形，故注射部位主要選擇雙下肢內(nèi)收肌群及小腿三頭肌(腓腸肌、比目魚肌)。若合并有屈膝畸形或有蹲伏步態(tài)加選腘繩?。粚τ诤喜⒆銉?nèi)翻加選脛骨前肌、脛骨后??；對于合并足外翻加選腓骨長肌、腓骨短??；對于合并拇趾過伸加選拇長伸肌。對于表淺大塊的肌肉可采用徒手定位注射技術(shù)，目前常采用“反向牽拉指壓法”，其定位步驟如下：(1)患兒取適當(dāng)?shù)捏w位以利于暴露注射部位并方便助手對靶肌進行反向牽拉；(2)助手沿靶肌長軸反向牽拉靶肌并誘發(fā)痙攣或肌張力增高，同時注射操作者觸摸按壓痙攣肌肌腹；(3)按每1～3cm21個點的原則在痙攣最明顯的肌腹部用記號筆定位。而深部精細復(fù)雜的肌肉則需要電刺激或肌電圖引導(dǎo)的定位注射技術(shù)。電刺激定位相對應(yīng)用較多，將空心肌電針插入靶肌，最初的刺激較強，以引起明顯收縮或肌束抽搐為度，重置針尖以成功地減小強度，以便最小刺激引起最大抽搐。靶肌局部的肌電圖可直接獲得，記錄近針尖處運動誘發(fā)電位的形態(tài)學(xué)及聲學(xué)特征，肌束、肌腱及關(guān)節(jié)的主動和被動活動所引起的后續(xù)電位可以確定針尖位置，可區(qū)分非靶肌、避免注射風(fēng)險，但臨床應(yīng)用不方便。3、康復(fù)訓(xùn)練：注射24小時后開始常規(guī)康復(fù)訓(xùn)練，訓(xùn)練內(nèi)容主要為：(1)被動關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練：充分牽拉肌鍵，使肌肉放松，每次30分鐘，每天2次；(2)肌力訓(xùn)練：提高痙攣肌及其拮抗肌的肌力，每次20分鐘，每天2次；(3)步行訓(xùn)練：減重步態(tài)訓(xùn)練，每次30分鐘，每天2次，可佩戴下肢矯形器；(4)平衡訓(xùn)練：S-E-T懸吊技術(shù)訓(xùn)練患兒平衡功能，每次40分鐘，每天2次。另外，具體訓(xùn)練內(nèi)容和時間也應(yīng)參考患兒的年齡和體質(zhì)而定。對照組的康復(fù)訓(xùn)練時間和方法同注射組。四、評定方法對所有患兒治療前及治療后1周、2周、4周、8周、12周分別采用改良Ashworth量表（Modified Ashworth Scale, MAS）對患兒的肌肉痙攣程度進行評價；采用粗大運動功能量表(Gross Motor Function Measure, GMFM) 88項評價患兒站立和走、跑、跳兩大功能區(qū)的運動功能（研究對象均具有自主翻身、獨坐及爬行的能力）；采用醫(yī)師等級評價量表(Physician Rating Scale, PRS)對患兒進行姿勢及步態(tài)評價。其中MAS分級為0、1級、1+級、2級、3級、4級，為了統(tǒng)計方便（研究數(shù)據(jù)采用多組肌群的均值，同一患兒各痙攣肌評分不同時取各肌群的平均值），分別量化為0分、1分、1.5分、2分、3分、4分。GMFM 88項評定指標(biāo)分5個功能區(qū)：其中站立功能區(qū)總分為39分；走、跑、跳功能區(qū)總分為72分。不能完成記0分，完成不到10%記1分，完成10%～99%記2分，全部完成記3分。各功能區(qū)記分為：原始分/總分×100%。PRS記分方法為：(1)關(guān)節(jié)(髖、膝、踝)屈曲度：正常記4分，輕度(<5°)記3分，中度(5°～20°)記2分，重度(>20°)記1分；(2)馬蹄足：足跟著地記4分，偶爾足跟著地記3分，持續(xù)性馬蹄足(功能性固定)記2分，持續(xù)性馬蹄足(結(jié)構(gòu)性固定)記1分；(3)足部：足完全放平記4分，偶爾放平記3分，外翻足記2分，內(nèi)翻足記1分；(4)膝部：正常記3分，膝反張0°～5°記2分，膝反張>5°記1分；(5)步行速度：步速慢中有快記2分，步速慢記1分；(6)步態(tài)：足跟著地記3分，偶爾足跟著地記2分，尖足記1分。最終分值為以上6項得分的均值。五、統(tǒng)計學(xué)分析采用SPSS16.0軟件進行統(tǒng)計分析，所有計量資料用“均數(shù)+標(biāo)準(zhǔn)差”表示，等級資料采用Friedman秩和檢驗，計數(shù)資料采用重復(fù)測量方差分析，兩組治療前后評分比較采用邊際均數(shù)進行t檢驗，兩組間同期評分比較采用兩獨立樣本的t檢驗。P<0.05表示差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。結(jié) 果一、治療前后肌肉痙攣程度比較注射組治療后的MAS量化評分與治療前比較, 差異有統(tǒng)計學(xué)意義(p<0.05)，可見治療后上肢肌肉痙攣程度均有所降低。對照組治療后4周才較治療前有統(tǒng)計學(xué)意義(p<0.05)。注射組治療后各時點與對照組同時點比較差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(p<0.05)。（見表4）表4兩組患兒治療前后MAS量化評分組別治療前治療后1周治療后2周治療后4周治療后8周治療后12周注射組3.39+0.583.17+0.65ac2.21+0.52ac1.97+0.46ac1.54+0.55ac1.06+0.58ac對照組3.38+0.663.37+0.663.27+0.752.62+0.73b2.16+0.74b1.71+0.68b注：注射組治療后各時點與治療前比較， aP<0.05；對照組治療后4周與治療前比較，bP<0.05；注射組治療后各時點與對照組同時點比較，cP<0.05。二、治療前后站立及走、跑、跳兩大功能區(qū)評分比較1、兩組治療前后站立功能評分比較 兩組治療前評分差異無統(tǒng)計學(xué)意義(p>0.05)。注射組治療后4周評分較治療前差異有統(tǒng)計學(xué)意義(p<0.05)，而對照組在治療后12周評分才較治療前差異有統(tǒng)計學(xué)意義(p<0.05)。注射組在治療后4周評分較對照組差異有統(tǒng)計學(xué)意義(p<0.05)。（見表5）表5 兩組患兒治療前后站立功能評分組別治療前治療后1周治療后2周治療后4周治療后8周治療后12周注射組20.78+2.8721.02+2.9921.77+3.3526.41+2.89ac30.52+2.82ac35.81+2.63ac對照組20.36+2.9120.46+3.0520.81+3.2721.41+3.1322.72+3.1025.51+2.82b注：注射組治療后4周與治療前比較，aP<0.05；對照組治療后12周與治療前比較，bP<0.05；注射組治療后4周與對照組同時點比較，cP<0.05。2、兩組治療前后走、跑、跳功能評分比較兩組治療前評分差異無統(tǒng)計學(xué)意義(p>0.05)。注射組治療后4周評分較治療前差異有統(tǒng)計學(xué)意義(p<0.01)，而對照組在治療后12周評分才較治療前差異有統(tǒng)計學(xué)意義(p<0.01)。注射組在治療后4周評分較對照組差異有統(tǒng)計學(xué)意義(p<0.01)。（見表6）表6 兩組患兒治療前后走、跑、跳功能評分組別治療前治療后1周治療后2周治療后4周治療后8周治療后12周注射組22.74+3.5824.36+3.5626.74+3.4133.74+3.60ac40.89+4.22ac49.50+5.39ac對照組22.54+3.5622.83+3.5623.74+3.7626.45+3.9929.49+4.1835.93+4.51b注：注射組治療后4周與治療前比較，aP<0.01；對照組治療后12周與治療前比較，bP<0.01；注射組治療后4周與對照組同時點比較，cP<0.01。3、兩組治療前后PRS量化評分比較 兩組治療前評分差異無統(tǒng)計學(xué)意義(p>0.05)。注射組治療后4周評分較治療前差異有統(tǒng)計學(xué)意義(p<0.05)，而對照組在治療后12周評分才較治療前差異有統(tǒng)計學(xué)意義(p<0.05)。注射組在治療后4周評分較對照組差異有統(tǒng)計學(xué)意義(p<0.05)。（見表7）表7 兩組患兒治療前后PRS量化評分組別治療前治療后1周治療后2周治療后4周治療后8周治療后12周注射組1.33+0.241.39+0.241.49+0.292.48+0.28ac2.68+0.28ac2.95+0.26ac對照組1.35+0.231.35+0.241.41+0.241.58+0.251.86+0.282.48+0.29b注：注射組治療后4周與治療前比較，aP<0.05；對照組治療后12周與治療前比較，bP<0.05；注射組治療后4周與對照組同時點比較，cP<0.05。討 論 一、肉毒毒素在腦性癱瘓兒童治療中的作用肉毒毒素注射治療本身并不能提高患兒的運動功能，但由于它能夠快速、有效地緩解肌肉痙攣，使康復(fù)訓(xùn)練更容易進行。不僅可以減輕牽拉訓(xùn)練給患兒帶來的痛苦，而且可以大大縮短康復(fù)訓(xùn)練緩解肌肉痙攣所需要的時間。因而通過肉毒毒素注射治療后結(jié)合康復(fù)訓(xùn)練可以更加有效地提高患兒的運動功能水平。本研究結(jié)果顯示：注射組較對照組能夠更快降低肌肉痙攣程度，并且在注射治療后第2周痙攣程度改善最為顯著（考慮與BTX-A的起效高峰時間有關(guān)）。另外在評估站立及走、跑、跳兩大功能區(qū)變化中，注射組治療后4周兩大功能區(qū)評分均較治療前差異有統(tǒng)計學(xué)意義，而對照組治療后12周才較治療前差異有統(tǒng)計學(xué)意義，而且注射組治療后4周評分與對照組比較差異具有統(tǒng)計學(xué)意義，提示在改善運動功能方面，注射組起效更快，療效顯著優(yōu)于對照組。在評價患兒步態(tài)改善方面，注射組治療后4周PRS評分較治療前及對照組差異均有統(tǒng)計學(xué)意義；對照組治療后12周才較治療前差異有統(tǒng)計學(xué)意義，提示注射組在糾正異常姿勢及改善步態(tài)方面療效也明顯優(yōu)于對照組。結(jié)果說明：BTX-A注射治療后配合康復(fù)訓(xùn)練與單純康復(fù)訓(xùn)練相比較，不僅可以快速、有效地提高運動功能，而且可以明顯地改善異常姿勢，使患兒掌握正常的運動模式，從而最大限度地提高患兒運動功能水平。另外，一旦患兒異常姿勢得以糾正，并且在BTX-A的有效作用時間內(nèi)堅持康復(fù)訓(xùn)練（一般為3月）；即使過了BTX-A的作用時間，患兒的肌張力有少許上升，其異常姿勢不會再次出現(xiàn)，其運動功能也不會出現(xiàn)倒退。二、影響治療效果的因素1、病例選擇正確選擇注射患兒是有效治療肌痙攣的關(guān)鍵所在，病例選擇時應(yīng)首先評估所選患兒在注射治療后是否會明顯改善運動功能、提高生活質(zhì)量。如果存在多種畸形且不能一次性解決，應(yīng)詢問家長首先希望解決哪些問題，并告知家長兩次注射間隔時間不能少于3個月。為了達到功能性治療目的，如果患兒存在嚴(yán)重的異常姿勢反射，應(yīng)先進行一段時間的康復(fù)治療以抑制其異常姿勢反射，建立一定掌握平衡的能力。我們選擇的研究對象均為痙攣型雙癱，存在不同程度的剪刀步態(tài)及馬蹄足畸形，認知水平較好；治療前研究對象均具有自主翻身、獨坐及爬行的能力。因而確?；純涸谧⑸渲委熀竽軌蛑鲃訁⑴c康復(fù)訓(xùn)練，目的在于減輕痙攣，糾正剪刀步態(tài)、改善馬蹄足，提高站立和行走能力。肌痙攣通常會涉及數(shù)塊肌肉，注射前要仔細分析哪些肌肉在活動中占主導(dǎo)地位，仔細區(qū)分肌痙攣和肌無力引起肢體畸形的不同點。另外，注射治療前要綜合評估患兒靶肌肉及對應(yīng)拮抗肌的肌力，拮抗肌肌力也較好者注射治療后臨床效果較好。由于兒童生長發(fā)育快、可塑性強的特點，2歲以下腦性癱瘓兒童的異常姿勢?？梢酝ㄟ^運動療法等康復(fù)治療得以改善。故肉毒毒素適用于2歲以上步態(tài)姿勢異常、嚴(yán)重影響正常生活的腦性癱瘓兒童。而2歲以上的患兒，年齡越小，效果越顯著，療效持續(xù)時間也越長。這可能與年齡小者肌肉尚處在動力性痙攣階段而未形成固定性攣縮有關(guān)。2、適宜劑量肉毒毒素是一種毒性極強的神經(jīng)毒素，1U的保妥適約含0.4ng的活性毒素，一只小鼠腹腔內(nèi)注射5～10pg的BTX-A即可致死，由此推算人的半數(shù)致死量約為3000U。在腦性癱瘓兒童痙攣肌肉的注射治療中，往往需要多塊肌肉同時進行BTX-A注射，臨床一次應(yīng)用的總劑量不超過600U。應(yīng)用劑量主要取決于患兒體重、肌肉體積、痙攣程度等。目前BTX-A用于腦性癱瘓兒童的劑量一般為：全身最大劑量25U/千克。體積較大肌群的最大量為6U/千克（體重），體積較小肌群的最大量為2U/千克（體重）。臨床醫(yī)師需要根據(jù)患兒具體情況調(diào)整注射劑量：針對體重輕、肌肉體積小、痙攣程度輕（MAS評分低）、同時注射肌肉數(shù)多、注射后肌肉肌力變?nèi)蹩赡苄源蟮幕純鹤⑸鋭┝繎?yīng)考慮減量注射；反之應(yīng)考慮加量注射，甚至用到最大劑量。 有研究顯示：BTX-A理想單位劑量與注射前MAS評分存在線性正相關(guān)關(guān)系。BTX-A理想劑量的初步計算公式：劑量=（1+系數(shù)×MAS）×體重；并進一步得出結(jié)論：小腿三頭肌注射BTX-A理想劑量的計算公式為：劑量（U）=（1+1.8×MAS）×體重（千克）。該公式僅適用于小腿三頭肌，而具體臨床工作中患兒注射治療涉及肌肉較廣泛，不單是小腿三頭肌，應(yīng)用較局限；隨著定位技術(shù)的提高，很多細小肌肉，如拇長伸肌、脛骨后肌、腓骨短肌，需要同時注射，因此不能完全按照該公式計算劑量。根據(jù)靶肌肉痙攣程度和首先需要重點解決的問題，合理分配每塊靶肌肉的注射劑量，盡量減少藥品的浪費。 BTX-A注射治療具有良好的安全性，但副作用的發(fā)生率仍與劑量相關(guān)，劑量越大，副作用發(fā)生率越高。由于BTX-A有抗原性，近年來主張要控制蛋白暴露程度，減少抗體出現(xiàn)率，應(yīng)用最小有效劑量可以防止抗體的產(chǎn)生。這就要求在BTX-A首次注射時，盡可能采用最低的有效劑量，在取得臨床療效的基礎(chǔ)上追求低劑量。3、定位技術(shù)肉毒毒素注射定位技術(shù)主要采用徒手定位、電刺激、肌電圖引導(dǎo)及超聲定位。對于表淺大塊的肌肉,可采用徒手定位 ，其關(guān)鍵是操作者必須熟練掌握解剖及關(guān)節(jié)運動學(xué)，明確肌肉的起止及痙攣表現(xiàn)；如果肌肉體積較小或不易定位可采用電刺激或肌電圖引導(dǎo)。電刺激是通過引起靶肌肉收縮來確定注射部位,引導(dǎo)BTX-A注射到靶肌中神經(jīng)肌肉接點密集的地方，但是操作時間長，對于配合差的患兒很難實施。肌電圖是通過了解有無肌肉活動來確定注射部位，能準(zhǔn)確定位神經(jīng)肌肉接頭，但是反復(fù)注射使針尖變鈍，增加患兒痛苦，同時一次性肌電針頭價格昂貴，臨床應(yīng)用不廣泛。超聲引導(dǎo)是利用影像學(xué)來確定靶肌肉界限，可以直觀觀察到針尖位置，避開血管、神經(jīng)，準(zhǔn)確控制進針深度。由于BTX-A對膽堿能神經(jīng)具有高親和力，對于中小體積肌肉，通常只要將BTX-A注射到肌腹中就可以產(chǎn)生療效。因而，在超聲引導(dǎo)下，只需要明確將BTX-A準(zhǔn)確注射到靶肌肉的肌腹中，就可以產(chǎn)生理想的肌肉松弛作用。不僅避免了針尖反復(fù)尋找神經(jīng)肌肉接頭帶給患兒的痛苦,而且能準(zhǔn)確避開血管、神經(jīng)，有效避免了BTX-A注射進入血管及神經(jīng)損傷。同時減少了BTX-A向臨近肌肉擴散，降低了不良反應(yīng)的發(fā)生率。該注射技術(shù)適用于體表位置不明顯的肌肉，尤其適用于精細復(fù)雜的上肢肌肉。超聲引導(dǎo)技術(shù)不僅定位準(zhǔn)確、安全有效，而且花費少、痛苦小，值得臨床推廣。Westhoff等在超聲引導(dǎo)下對髂腰肌進行BTX-A注射治療，定位準(zhǔn)確、療效顯著。有研究報道：由于唾液腺是非肌興奮性組織，對流涎患兒唾液腺注射BTX-A就必須在超聲引導(dǎo)下定位。這更加說明了超聲定位技術(shù)在臨床應(yīng)用中的重要性。國內(nèi)也有較多報道關(guān)于超聲引導(dǎo)下注射治療肌肉痙攣具有明顯療效，還有實驗研究也有報道說明A型肉毒毒素可能誘發(fā)神經(jīng)芽生作用，運動訓(xùn)練可促進病變肌肉超微結(jié)構(gòu)改善。另外，在應(yīng)用電刺激或肌電圖引導(dǎo)定位深部精細復(fù)雜的肌肉時，由于患兒依從性差，操作時間長，建議使用鎮(zhèn)靜劑（魯米那或安定）可以提高操作安全性，減少肌肉局部損傷，便于BTX-A順利到達理想部位；對于腦電圖異常（有癲癇波）患兒注射前多使用魯米那，預(yù)防患兒在注射治療中因情緒波動而誘發(fā)癲癇。2011年08月18日3085
0
0
-
呂忠禮主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 康復(fù)科 小兒腦癱是指胎兒、嬰兒或兒童時期腦發(fā)育階段，各種原因所致的非進行性腦損傷綜合征，主要表現(xiàn)為中樞性運動障礙和姿態(tài)異常，可伴有不同程度的智力低下、驚厥、心理行為異常、感知覺障礙及其他異常。小兒腦癱是兒科常見病、多發(fā)病之一，其發(fā)病率在1.8~4‰之間。在早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷的基礎(chǔ)上，通過針灸、按摩、PT、OT、水療等方法的綜合運用達到患兒的早期康復(fù)，從而盡早地回歸學(xué)校。小兒腦癱在中醫(yī)學(xué)中屬“五遲”、“五軟”、“五硬”、“痿證”、“癡呆”等范疇，本癥的發(fā)生主要是由于先天胎稟不足，肝腎虧損，后天失養(yǎng)，氣血虛弱或受寒，陽氣不運，肌膚失去溫煦所致。腦性癱瘓以肢體癱瘓為主，肢體活動由筋、肉、骨動作產(chǎn)生。肝主筋，脾主肉，腎主骨。肝血不濡，則筋失所養(yǎng)；脾氣不足，則肉失所養(yǎng)；腎精不充，則骨失所養(yǎng)。所以病變表現(xiàn)在肢體，病變臟腑關(guān)乎脾、肝、腎。又心臟腦竅為五臟六腑之大主，神明在心，靈機出腦，因而肢體動作不能，精神行為異常，與心腦功能失職有關(guān)。通過針灸可以達到疏通經(jīng)絡(luò)，調(diào)和陰陽，補益腦髓，醒腦益智的作用。而按摩不僅能疏通經(jīng)絡(luò)行氣活血，而且能松解肌緊張，改善肌力，糾正關(guān)節(jié)畸形。PT、OT、水療等可以抑制異常動作，糾正異常姿勢，誘導(dǎo)正常姿勢和自主運動。針灸為主綜合療法治療小兒腦性癱瘓，臨床療效非常滿意，是目前治療本病較為理想和首選的方法。同時，對腦癱患兒要早發(fā)現(xiàn)、早治療、早進行功能訓(xùn)練。另外，小兒腦癱康復(fù)時間較長，一般三個月為一個療程。同時需要家長的積極配合，做到醫(yī)療康復(fù)和家庭康復(fù)的有機結(jié)合。2011年08月17日4664
1
1
-
2011年05月25日1501
0
0
-
2011年05月24日2151
0
0
-
2011年05月08日1959
0
0
-
侯梅主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院 康復(fù)科 （作者：姜艷平 青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院康復(fù)與理療專業(yè)2008級碩士研究生（侯梅：青島市兒童醫(yī)院 神經(jīng)康復(fù)科，研究生導(dǎo)師）（全文已經(jīng)發(fā)表在《中華物理醫(yī)學(xué)與康復(fù)雜志》2010年第12期上）吞咽困難（Dysphagia）是指吞咽的口腔準(zhǔn)備期、口腔期、咽期和食管期存在缺陷，是腦癱人群的主要健康問題，常常由于口面部感覺運動障礙、吞咽-呼吸協(xié)調(diào)困難、食管運動障礙等引起，并存胃食管返流時癥狀會加重[1-2]。吞咽困難引起的二次障礙包括體重/身高比值下降、生長障礙、反復(fù)吸入性下呼吸道感染以及慢性肺病[1、3-4] ，此外，進餐時間延長給患兒和看護者的日?；顒釉斐韶撁嬗绊慬5]。因此，正確的評估和治療吞咽困難十分重要，不僅可以改善口腔器官的運動功能，更重要的是減少繼發(fā)性共?。╯econdary comorbidity）。本文就腦癱患兒吞咽困難的臨床特點、評估及治療進展進行文獻復(fù)習(xí)，為腦癱康復(fù)提供參考。一、正常吞咽及其生理學(xué)基礎(chǔ) 正常吞咽的生理過程包括四個部分：口腔準(zhǔn)備期、口腔期、咽期和食管期[6-7]?？谇粶?zhǔn)備期是指食物攝取入口、適當(dāng)濕化、碎化、形成食團的階段，需要唇、頰、咽、腭、舌諸肌的協(xié)調(diào)動作；口腔期是指將食團轉(zhuǎn)送至腭咽，刺激軟腭、舌腭弓、口咽、舌根等處神經(jīng)末梢感受器（咽反射的扳機點），引發(fā)咽反射的過程?？谇粶?zhǔn)備期和口腔期屬于隨意運動，受感覺反饋如機械性疼痛、本體感覺、化學(xué)刺激、味覺、嗅覺及溫度覺的調(diào)節(jié)[8]。咽期則是一個非隨意運動過程，由咽反射啟動一系列的咽肌協(xié)調(diào)運動來完成，包括：軟腭上提防止鼻咽返流，喉關(guān)閉防止食物誤咽入氣道（涉及聲帶、室?guī)?、杓狀軟骨和會厭，以聲門閉合最重要），咽峽關(guān)閉防止食團返流到口內(nèi)，咽壁收縮蠕動以清除食團。喉向前上抬高，環(huán)咽肌松弛，食管上口開放，食團借助食管蠕動運動和重力作用由食管上口經(jīng)過食管被運送至胃部的時期稱為食管期。上述整個吞咽過程需要神經(jīng)系統(tǒng)多個水平的參與，包括：三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和舌下神經(jīng)的初級傳入和傳出[9]，腦干孤束核和疑核特定區(qū)域接受高級中樞的支配和感覺反饋對咀嚼、呼吸和吞咽活動進行協(xié)調(diào)，高級中樞包括中央回、腦島、額下回、顳橫回、扣帶回前部、豆?fàn)詈?、蒼白球、顳上回、黑質(zhì)和小腦等廣泛區(qū)域 [10-11]。成熟的吞咽過程隨著腦發(fā)育日臻完善，妊娠第18～24周腦干開始髓鞘化，妊娠第7～8月，動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)和面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、舌下神經(jīng)的顱內(nèi)部分髓鞘化，伴隨著這些改變，妊娠第18周后的胎兒開始出現(xiàn)下頜的開合、舌的前部運動以及吸吮動作[12]。妊娠第34～36周以上結(jié)構(gòu)的髓鞘化達到高峰，出現(xiàn)安全的營養(yǎng)性吸吮。第40周時疑核和孤束核周圍的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)開始髓鞘化，一直持續(xù)到嬰兒早期，伴隨著這一髓鞘化過程，嬰兒逐漸出現(xiàn)吸吮、吞咽和呼吸的良好協(xié)調(diào)。妊娠第38～40周及生后1個月參與吞咽活動的內(nèi)囊后肢髓鞘化，生后2～14月中央溝周圍的額葉后部髓鞘化[13]。與此同時，吞咽活動也逐漸發(fā)育，1月時吸吮和吞咽協(xié)調(diào)，8月時吸吮成熟，并可以用勺喂食，9～10月時出現(xiàn)咀嚼運動。應(yīng)用肌電圖技術(shù)觀察幼兒的咀嚼功能，結(jié)果顯示，隨著年齡的增長和食物的多樣化，咀嚼效率變得越來越高，直到3歲才達到穩(wěn)定高峰，即成年人的水平[14]。二、腦癱患兒吞咽困難的臨床表現(xiàn)腦癱患兒吞咽困難的發(fā)生率為57%～92%，發(fā)生率與病情嚴(yán)重程度和腦癱類型有關(guān)[3、5]。與非吞咽困難的腦癱患兒相比，吞咽困難者中出現(xiàn)更多的營養(yǎng)不良、生長不足、健康狀況低下以及更高的死亡率[15]。Gisel[16]進行文獻總結(jié)發(fā)現(xiàn)，嚴(yán)重運動障礙、智力低下和鼻飼喂養(yǎng)是危及腦癱患兒生存的三大因素。Elsbeth[17]研究了嚴(yán)重四肢癱型腦癱和智力殘疾患兒吞咽困難的臨床表現(xiàn)及嚴(yán)重性，166例患兒的粗大運動功能分級水平IV～V級，智商<55，結(jié)果該人群吞咽困難的患病率為99%，粗大運動功能分級越高，吞咽障礙的程度也越嚴(yán)重。腦癱患兒吞咽困難涉及吞咽的各個時期，常見癥狀表現(xiàn)如下：1. 口腔準(zhǔn)備期和口腔期 此兩期受隨意運動障礙程度的影響，主要的癥狀包括：由于肢體運動障礙導(dǎo)致進食時準(zhǔn)確性差，常表現(xiàn)為軀干、頭頸的位置不佳和姿勢不穩(wěn)定，食物不能準(zhǔn)確送入口腔內(nèi)[18]；進食時張口過大或下頜運動不靈活；口腔原始反射殘存和刺激減少常致口腔高敏感性、口腔內(nèi)實體辨別覺下降、舌外推食物[19]；受聯(lián)合反應(yīng)的影響，唇閉合的控制差，以及閉合時雙唇間的壓力不足等問題，使食物不能保留在口中；口輪匝肌功能缺陷可以導(dǎo)致口內(nèi)唾液和/或食物溢出等[20]。下頜開合、側(cè)方運動幅度和力度受限，導(dǎo)致食物的咬斷和咀嚼困難，不能進食固體食物。舌的各向運動差，食團不能正確運送到牙齒間進行咀嚼，也不能順利地傳輸?shù)诫裱什?；由于口面部肌張力不穩(wěn)定或增高，主動肌和拮抗肌肌力不平衡，使得食物向后方傳輸?shù)耐瑫r不能有效地關(guān)閉下頜和雙唇，直接影響著食物在口腔內(nèi)的移行過程和咽期的吞咽動作。此外，受挫的進食經(jīng)驗或強迫性進食常常導(dǎo)致患兒缺乏食欲和厭食。2. 咽期 腦癱患兒支配口咽部肌肉的能力差，常導(dǎo)致吞咽不充分，部分食物殘留在咽部；同時因為吞咽和呼吸調(diào)節(jié)障礙，喉向前上抬高范圍不充分，聲門不能完全閉合，產(chǎn)生誤吸、嗆咳。嚴(yán)重的吞咽困難干擾正常吞咽生理，不能吞咽、無效吞咽、吞咽不充分，和/或鼻咽返流、嘔吐、嗆咳、慢性誤吸等[21]，因此嚴(yán)重吞咽障礙的腦癱患兒往往需要鼻飼來提供機體能量。3. 食管期 嚴(yán)重吞咽困難的患兒因為長時間鼻飼，會影響正常的食管胃腸運動，食物進入食管后，食管蠕動慢，以及食管下括約肌收縮功能下降,導(dǎo)致胃食管返流[21]。三、腦癱患兒吞咽困難的常用評估方法腦癱患兒吞咽困難的評估方法包括父母問卷調(diào)查、營養(yǎng)狀況評定、結(jié)構(gòu)性進食觀察、輔助檢查評定等。Reilly等[22]的結(jié)構(gòu)性進食觀察以及吞咽困難調(diào)查量表 （Dysphagia Disorders Survey DDS）[17] 臨床應(yīng)用較為普及。1. DDS DDS用來評估發(fā)育障礙患兒的吞咽障礙，全量表分為兩部分共15個問題。第一部分為吞咽困難的相關(guān)因素，包括：身高/體重、食物的性狀/受限情況、進食獨立性、改良餐具的使用、進食姿勢、姿勢穩(wěn)定性、進食/吞咽模式；第二部分為進食分析，包括拿取食物時的方向準(zhǔn)確性、接受食物的能力、控制能力、口內(nèi)轉(zhuǎn)運能力、咀嚼、咽下、咽后體征、食管期體征。并根據(jù)第二部分內(nèi)容進行了吞咽困難的嚴(yán)重性評分（Dysphagia Severity Scale DSS）。該方法適合于就餐環(huán)境，沒有創(chuàng)傷性，易于接受，但不如影像診斷方法評估詳細，如不能評價誤吸的存在，因此，需要其他輔助工具檢查作為補充。2. 輔助工具檢查 輔助工具檢查對吞咽困難尤其是咽期和食管期的評價客觀、準(zhǔn)確，但需要患兒有一定的智力水平和主動配合能力，常用方法包括：改良視頻熒光吞鋇技術(shù)(videofluoroscopic modified barium swallow , VMBS)、超聲波檢查、肌肉電生理檢查技術(shù)等。Rogers 和Larnert 等[23-24]利用VMBS對腦癱伴吞咽困難的患兒進行觀察，發(fā)現(xiàn)所有患兒吞咽過程的口腔期、咽期都有異常，主要表現(xiàn)在食團的收集、準(zhǔn)備、向后方的運行異常，整個口腔期的時限明顯延長，吞咽過程中有食物的誤吸、口后方滲漏和咽期的啟動延遲，軀干、頭頸的位置不佳和姿勢不穩(wěn)定也影響口咽活動。有學(xué)者也采用無創(chuàng)性的超聲波診斷技術(shù)對吞咽障礙進行評價[25]，結(jié)果在進食過程中腦癱患兒舌和軟腭的活動模式、食團的轉(zhuǎn)移等得分明顯低于正常對照組，異常運動模式貫穿于整個進食過程，提示腦癱患兒口咽部運動障礙較為嚴(yán)重。Ozdemirkiran等[26]利用肌電圖設(shè)計了“吞咽困難界限量（dysphagia limit）”的篩查方法，喉和頦下表面分別放置雙極氯化銀電極，通過頦下和舌下肌肉被檢測到吞咽的開始和持續(xù)時間，以及逐漸增加進水量來測量單個吞咽的最大容量，發(fā)現(xiàn)腦癱患兒吞咽界限量比較低，這種無創(chuàng)方法作為吞咽障礙的篩查值得推廣。3. 體格發(fā)育測量 體格發(fā)育測量可以間接評估吞咽障礙的存在。Gisel等[27]根據(jù)生長指標(biāo)測量以及進食技巧測評兩個方面設(shè)計了腦癱患兒進食障礙的評估系統(tǒng)，前者包括體重、身高、中臂圍、三角肌和肩胛下皮褶厚度測量，后者采用的是改良功能性進食評估量表（Modified Functional Feeding Assessment Scale，F(xiàn)FAM）[28]進行進食效率和口運動技巧檢查，內(nèi)容包括使用勺子進食、咬和咀嚼，使用杯子喝水、吸管喝水和吞咽。根據(jù)這一分類系統(tǒng)對100例2～16 歲的腦癱患兒進行研究，將腦癱患兒進食障礙分為輕、中、重度，并有針對性地分別給予不同治療。作者提出，應(yīng)根據(jù)人體測量學(xué)以及攝食技巧評估來精確診斷腦癱患兒進食障礙的嚴(yán)重程度，然后選擇最佳治療方案。療效評定不僅要觀察進食效率和進食技巧的提高，而且也要通過體格發(fā)育指標(biāo)的監(jiān)測來對營養(yǎng)狀況進行評價。除此之外，還有巴西Santos研究的口面運動功能評估量表(orofacial motor function assessment scale，OFMFAS)[29]，Ortega研究的口運動評估量表(Oral Motor Assessment Scale，OMAS)[30]，用來評估口運動的功能。英國Selley研究的?？巳赝萄世щy評估( The non-invasive Exeter Dysphagia Assessment Technique ，EDAT)[31]，美國Salassa研究的功能性吞咽量表 （functional outcome swallowing scale，F(xiàn)OSS)[32]評估吞咽困難的嚴(yán)重程度以及治療療效。這些評估方法均值得我們借鑒。四、腦癱患兒吞咽困難的治療進展1. 治療理論研究進展 目前腦癱患兒吞咽困難的康復(fù)治療主要遵循口腔感覺運動療法的原則[16]。Hadders-Algra[33]提出的神經(jīng)核團選擇理論為口腔感覺運動治療提供了理論依據(jù)，即外部環(huán)境輸入信息的多少直接影響著神經(jīng)核團的分化，輸入信息越多，突觸連接越緊密，也越趨向分化為第二級神經(jīng)核團，并在腦內(nèi)形成具有特定功能的分區(qū)。一方面，應(yīng)早期提供豐富的環(huán)境刺激，通過增加各種感覺的傳入來增加感覺體驗，促進吞咽技能的發(fā)育成熟；另一方面，應(yīng)根據(jù)吞咽困難嚴(yán)重程度并遵循吞咽技能發(fā)育規(guī)律提供不同吞咽階段的個體化訓(xùn)練，提高吞咽運動技能。2. 口腔感覺運動治療研究進展 Gisel[16]總結(jié)了近幾年口腔感覺運動治療不同程度吞咽困難的療效。輕度吞咽困難的治療可以從對周圍環(huán)境的操作中獲益，如：采用合適的餐具以減少食物在獲取和傳輸過程中的灑落，選擇軟食為主以降低進食難度，適當(dāng)?shù)木捉滥芰τ?xùn)練等。治療后進食時間縮短，進食效率增強，體重達到正常水平。中度吞咽困難需要強化性的口運動技巧治療，包括有利于食物保留的閉唇訓(xùn)練、食物咬斷訓(xùn)練、把食物放置于磨牙間的舌側(cè)擺訓(xùn)練、以及咀嚼訓(xùn)練，治療后閉唇的感受性、咬和咀嚼都取得了顯著的提高，體重達到正常兒的范圍。存在誤吸的患兒同樣適合做口運動訓(xùn)練，并且療效相同。研究中另外發(fā)現(xiàn)，以上口運動技巧治療的中度吞咽困難的患兒進水困難沒有得到提高，作者認為，進水困難的治療方法需要進一步研究。對于口腔感覺遲鈍的患者可采用冰棉棒刺激或冰水漱口，給予腦皮質(zhì)和腦干一個警戒性的感知刺激，提高對吞咽的注意力。重度吞咽困難的患兒食物攝入量僅占規(guī)定量的20%，食物攝入不足常常導(dǎo)致能量缺乏性營養(yǎng)不良，運動能力越差，問題越嚴(yán)重，因此建議嚴(yán)重吞咽困難的腦癱患兒應(yīng)該及早進行鼻飼，防止?fàn)I養(yǎng)不良的發(fā)生。使用鼻飼管喂養(yǎng)的時間可以超過6周，但是，隨著時間的延長，咳嗽、窒息和嘔吐的發(fā)生機率有所提高。為了機體能量和營養(yǎng)成分的平衡，建議重度吞咽困難的患兒應(yīng)該采用低脂肪、高纖維和高營養(yǎng)的食物。3. 新技術(shù)研究進展 隨著電子技術(shù)的發(fā)展，過去視為相對禁忌的頸部電刺激技術(shù)目前作為吞咽障礙治療的重要手段被廣泛應(yīng)用，包括神經(jīng)肌肉低頻電刺激和肌電反饋技術(shù)[34]。其中，電刺激治療(VitalStim Therapy)在美國已獲得FDA認證被批準(zhǔn)用于成人吞咽障礙的治療，臨床效果較好，已在許多國家推廣使用。但是腦癱患兒吞咽困難的療效研究較少，期待更多的臨床證據(jù)支持?？趦?nèi)感覺運動激活器和調(diào)節(jié)器作為中、重度吞咽困難患兒的輔助治療，在口腔感覺，下頜穩(wěn)定和流涎降低方面都取得了很多的成果 [35]，每日應(yīng)用可以取得事半功倍的療效，不僅唇控制和口腔運動技能改善，而且軀干控制顯著提高，隨訪半年后發(fā)現(xiàn)姿勢控制有利于進食技巧[16]。綜上所述，正常吞咽技能的發(fā)育成熟有賴于神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能的完整，發(fā)育中的腦損傷導(dǎo)致腦癱患兒運動障礙的同時，必然會不同程度地影響吞咽技能發(fā)展。腦癱患兒吞咽障礙的發(fā)生與腦癱嚴(yán)重程度密切相關(guān)，癥狀表現(xiàn)涉及吞咽過程的各個時期，應(yīng)對腦癱患兒進行各期吞咽技能的評定。腦癱吞咽障礙的治療方法取決于吞咽障礙的嚴(yán)重程度，口腔感覺運動治療輕-中度吞咽困難伴或不伴誤吸者療效肯定，重度吞咽困難應(yīng)早期鼻飼；神經(jīng)肌肉低頻電刺激和肌電反饋技術(shù)對腦癱患兒吞咽障礙的治療價值有待進一步探討。2011年02月21日9439
0
1
小兒腦癱相關(guān)科普號
張海石醫(yī)生的科普號
張海石 副主任醫(yī)師
上海市第六人民醫(yī)院
骨科-脊柱外科
4723粉絲6.4萬閱讀
王泳醫(yī)生的科普號
王泳 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬復(fù)興醫(yī)院
康復(fù)中心
1263粉絲75.2萬閱讀
王翠醫(yī)生的科普號
王翠 副主任醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院
康復(fù)醫(yī)學(xué)科
74粉絲6590閱讀