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2024年01月12日
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2023年06月19日183
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袁俊英主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 兒童康復(fù)科 導(dǎo)讀：昨天門診時，一個九歲的小男孩因為跑步時容易摔倒前來就診，家長訴孩子一歲左右會走，兩歲左右發(fā)現(xiàn)走路姿勢與其他孩子不同但未在意，目前鄭州市某重點小學(xué)就讀，能跑會跳，學(xué)習(xí)成績也挺好，就是走路時左腳點腳尖，跑步時容易摔倒，左側(cè)踝關(guān)節(jié)比較硬，左足高弓足，曾就診于某醫(yī)院骨科，診斷為馬蹄足，建議手術(shù)治療。臨床查體：孩子語言認知可，大小便無任何異常，可獨走，能跑，可獨自上樓梯，獨走時左側(cè)下肢擺動項足廓清欠佳，支撐相膝關(guān)節(jié)伸展欠佳，踝關(guān)節(jié)固定跖屈，支撐時間較對側(cè)短，仰臥位檢查左側(cè)踝關(guān)節(jié)背屈明顯受限，左側(cè)下肢較右側(cè)短約2cm，建議下一步進行頭顱MRI檢查，家長問：“袁醫(yī)生，為什么要查頭顱MRI？你考慮孩子什么?。俊蔽掖鹫f：“可能是程度比較輕的腦癱，可以先查個頭顱MRI看看?！奔议L更急了：“袁醫(yī)生，俺孩能走會跑，說話智力都沒問題，成績也非常好，為什么會考慮腦癱？腦癱不都是嘴歪眼斜還有智力問題嗎？”我知道，不把這個問題解釋清楚，家屬很難會去執(zhí)行下一步的檢查，何況，站在家長的角度，也需要對這個問題了解清楚。問題一：什么是腦性癱瘓？腦性癱瘓簡稱腦癱，是一組持續(xù)存在的中樞性運動和姿勢發(fā)育障礙、活動受限癥候群，這種異常是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦發(fā)生的非進行性損傷所致。這個定義是2014年中國腦癱指南委員會給出的定義，也是國際上從2006年沿用至今的定義。從定義上看，診斷腦癱的條件有：1.有持續(xù)存在的中樞性運動和姿勢發(fā)育障礙；2.發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦有非進行性損傷；3.兩者有因果關(guān)系。持續(xù)存在的運動和姿勢發(fā)育障礙可以通過詢問病史和查體而獲得，但確定是否是中樞性的則需要結(jié)合病史及頭顱影像學(xué)；確定發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒（國內(nèi)指三歲之前，國外一般指會走之前）大腦受到了非進行性的損傷，一方面依據(jù)頭顱的影像結(jié)果，有文獻報道85%-90%的腦癱兒童有頭顱MRI的異常，另一方面還是需要結(jié)合病史。所以，腦癱的診斷基于臨床查體、頭顱影像學(xué)結(jié)果及病史的綜合判斷而得出，亦有些典型患者比如部分痙攣型偏癱、痙攣型四肢癱的患者可由臨床查體直接確定。但少部分兒童臨床表現(xiàn)非常像腦癱，但既問不出明確的高危因素，也沒有明確的頭顱MRI異常，這種情況有時需要進一步進行基因檢測排除。問題二：腦癱的是不是一定會傻？能不能上學(xué)？從腦癱的診斷可以看出：腦癱是大腦受到了非進行性的損傷后所出現(xiàn)的運動障礙，與孩子是不是有智力問題是倆回事，近年來可以經(jīng)常見到腦癱孩子讀大學(xué)讀研的報道。但需要注意的是，腦癱兒童合并智力障礙的概率比一般孩子要高很多。問題三：腦癱的孩子是不是就一定不會走路？任何一個診斷，臨床的表現(xiàn)都會有很大差異，“腦癱”作為一個涵蓋性術(shù)語，臨床表現(xiàn)的臨床異質(zhì)性非常大：從能走能跑能跳能讀書能考清華僅在高級的運動技巧本身上比正常孩子略差到頭不能控制不能翻身不能自己進食。在臨床上，可以根據(jù)粗大運動情況分為三度：輕度，能自己獨立行走；中度：可借助助行器等行走；重度：不能獨立步行。據(jù)統(tǒng)計：目前國內(nèi)能夠獨立行走的腦癱兒童比例大約占2/3。問題四：腦癱的病因是什么？我家孩子沒有缺氧呀？腦癱原來常見的三大病因為：黃疸、早產(chǎn)和缺氧。近年來隨著科普及醫(yī)學(xué)的發(fā)展，黃疸所致腦癱的比例已經(jīng)大大下降?，F(xiàn)在很多孩子是多種因素綜合的結(jié)果，很難明確一定是某種因素所致。臨床比較多見的有早產(chǎn)、缺氧、雙/多胎、母孕期合并癥等。問題五、孩子的臨床表現(xiàn)是不是固定不變的？會不會隨著年齡的增加進一步惡化？雖然導(dǎo)致腦癱的腦損傷是非進行性的，但不是孩子的癥狀或者說臨床表現(xiàn)是非進行性的。多數(shù)痙攣的孩子隨著年齡的增長會出現(xiàn)攣縮，一部分內(nèi)收肌痙攣的孩子隨著年齡的增加會出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)的脫位/半脫位，一側(cè)下肢肌張力高的孩子可能會出現(xiàn)雙下肢功能性或者結(jié)構(gòu)性的不等長，單純對踝關(guān)節(jié)痙攣過度處理可能會出現(xiàn)足弓的塌陷及蹲伏步態(tài)導(dǎo)致行走時更大的能量消耗等等。腦癱孩子往往需要終生管理，在康復(fù)治療的當時對其后的發(fā)展要有一定的預(yù)見性并提前預(yù)防或者處理。?總之，腦癱的診斷是一個相對復(fù)雜的過程，需要豐富的臨床經(jīng)驗及良好的理論基礎(chǔ)做支撐，但作為一種不能痊愈性的疾病，其后期的管理更是一個復(fù)雜的過程。專家名片：袁俊英，副主任醫(yī)師，博士，碩士生導(dǎo)師，鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院兒童康復(fù)科副主任，康訓(xùn)一科兼運動障礙康復(fù)三科主任，河南省物理醫(yī)學(xué)會兒童康復(fù)專業(yè)委員會主任委員等。擅長腦性癱瘓、語言-言語障礙、智力障礙、臂叢神經(jīng)損傷、全面性發(fā)育遲緩等臨床常見疾病的診斷、評估、康復(fù)治療及長期管理、各種矯正支具的適配建議等，尤其擅長運動分析、步態(tài)分析。執(zhí)筆專家共識一篇，主編《腦性癱瘓兒童的家庭康復(fù)》，參編《社區(qū)神經(jīng)康復(fù)學(xué)》、《小兒腦性癱瘓的語言治療》等書籍，發(fā)表SCI及中華系列論文多篇。??2022年10月12日94
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方鐵主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 兒童功能神經(jīng)外科 很多腦癱患兒的家屬希望我能寫一下腦癱治療的一些常識性的科普內(nèi)容?？偨Y(jié)一下我治療過的上萬例腦癱門診患兒，以及2000例以上的腦癱手術(shù)，我把我認為腦癱患兒家屬需要了解的一些經(jīng)驗分期分享一下，希望對廣大的腦癱患兒和家屬有幫助。（一）腦癱究竟是什么病，定義是什么？很多老百姓，甚至是一些醫(yī)務(wù)工作者都不清楚腦癱的準確概念，籠統(tǒng)的認為“傻子，或者智力缺陷的孩子就是腦癱”，這種現(xiàn)象在廣大農(nóng)村地區(qū)尤為嚴重。腦癱絕不等同于傻子或者智力障礙?。?！腦癱的概念是圍產(chǎn)期（懷孕期間和生產(chǎn)前后）及生后一歲以內(nèi)各種非進展性腦損傷，造成的以肢體運動障礙為主要臨床表現(xiàn)的疾病。這個概念強調(diào)腦癱是后天獲得性疾病，不是先天的。腦癱的病因是腦損傷，也就是腦損傷后遺癥，這種損傷是即刻的，是非進展性的，也就是損傷一次就結(jié)束了。腦癱強調(diào)這種腦損傷發(fā)生在圍產(chǎn)期以及生后一歲以內(nèi)。一歲以后的腦損傷造成的運動問題就不再稱為腦癱，而是腦損傷后遺癥。腦癱患兒腦損傷程度和范圍不同，產(chǎn)生的臨床癥狀不同。但是，所有腦癱患兒的核心癥狀是運動障礙，也就是同正常孩子相比，運動出現(xiàn)問題和落后。腦損傷越嚴重，運動癥狀越嚴重，累及的肢體越多，出現(xiàn)四肢癥狀，以及損傷智力。絕大多數(shù)腦癱患兒智力是正?；蛘呓咏?。一小部分孩子，腦損傷很嚴重，常常會造成智力落后，這些孩子往往同時有四肢運動障礙。大多數(shù)腦癱孩子因為肢體運動障礙影響受教育的機會，接觸的環(huán)境和氛圍異常，這是造成智力落后的根本原因。（二）腦癱的典型癥狀和基本類型是什么？腦癱患兒腦損傷原因不同，損傷的程度和范圍不同，造成的臨床表現(xiàn)不同，臨床相應(yīng)的分型也不同。腦癱患兒最基本的臨床表現(xiàn)是運動障礙，運動發(fā)育落后。肌張力高是核心問題和表現(xiàn)。有60-70%的腦癱是痙攣型腦癱，也就是肌張力高是唯一的核心表現(xiàn)。有90%左右的腦癱患兒肌張力高是核心表現(xiàn)或者是伴隨表現(xiàn)。肌張力高一般在半歲以后表現(xiàn)出來，家屬常常發(fā)現(xiàn)孩子肢體在活動時比較僵硬，站立時腳尖點地，邁步時雙腿交叉，手指精細活動笨拙?；純禾ь^，翻身，爬行等能力明顯落后于同齡孩子。除了痙攣型腦癱外，還有一些其它類型的腦癱，這些類型的腦癱常常也存在肌張力高的表現(xiàn)。此外，還有一些過度運動樣癥狀，比如手足徐動，雙手和雙腿常常漫無目的，不能自控的揮舞，這些孩子常常被稱為混合型腦癱。肌張力障礙型腦癱常常出現(xiàn)頭部，頸部甚至四肢的不自主扭轉(zhuǎn)，表情痛苦。癥狀往往在睡眠時消失，激動時越發(fā)嚴重。家屬常常覺得孩子安靜時軟的像一灘泥，激動時手舞足蹈，肢體異常僵硬。痙攣型腦癱患兒除了運動癥狀外，常常伴有斜視和語言發(fā)音困難?；旌闲秃瓦\動障礙型腦癱常常伴有口水很多，語言發(fā)音困難。（三）腦癱什么時候可以診斷，什么時候開始治療？理論上，腦癱的診斷在一歲以后。一歲時，根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)，病史和相關(guān)檢查，特別是核磁檢查，基本能夠明確診斷是否是腦癱，尤其是痙攣型腦癱。具體腦癱分型，往往需要2歲左右，特別是混合型腦癱。腦癱患兒在一歲以內(nèi)被稱為腦癱高危患兒，一般在生后3個月左右基本能夠確定是否是腦癱高?；純骸＝Y(jié)合孩子是否有早產(chǎn)，圍產(chǎn)期腦損傷等病史，在生后3個月時給予1.5T以上的核磁檢查，明確是否有腦損傷。如果有腦損傷，那么可以診斷為腦癱高?；純骸Ｒ坏┟鞔_診斷腦癱高?；純?，那么需要開始早期干預(yù)，也就是治療。治療的核心是康復(fù)訓(xùn)練！藥物對于腦癱高?；純撼３]有意義和價值。康復(fù)訓(xùn)練以功能任務(wù)訓(xùn)練為主。強調(diào)和患兒互動和肢體運動鍛煉，不要給予孩子傷害性的訓(xùn)練和治療。訓(xùn)練強調(diào)堅持何反復(fù)，每日可以1-2小時左右，至少要堅持到一歲，如果確診不是腦癱，那么可以停止。切記不必要過度訓(xùn)練和不計成本及代價的訓(xùn)練?。ㄋ模┠X癱的病理生理學(xué)機制是什么？癥狀產(chǎn)生的原因是什么？腦癱的病因是腦損傷。早產(chǎn)是腦損傷最常見的原因！25-35周出生的孩子是臨床認定的早產(chǎn)，在這個階段，腦室周圍的白質(zhì)纖維對缺氧最為敏感。早產(chǎn)常常造成腦室旁白質(zhì)損傷，出現(xiàn)膠質(zhì)增生。白質(zhì)纖維的功能類似于電線的信號傳導(dǎo)功能，白質(zhì)損傷造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)對脊髓的牽張反射系統(tǒng)失去控制，脊髓后跟的神經(jīng)過度興奮，最終造成牽張反射過度亢進，肌張力過高！腦室旁的白質(zhì)纖維損傷最容易造成下肢的癥狀。如果腦損傷的范圍很大，那么白質(zhì)損傷會出現(xiàn)四肢的癥狀。如果損傷灰質(zhì)，那么肢體的精細功能會出現(xiàn)損傷。如果損傷累及基底節(jié)等錐體外系結(jié)構(gòu)，那么會出現(xiàn)不隨意運動或者肌張力障礙等癥狀。損傷的范圍大到一定程度，患兒會出現(xiàn)智力問題。肌張力是維持人體姿勢所必須的。但是，異常增高的肌張力會帶來很大的危害，這包括影響肌肉發(fā)育，造成肌肉力量低下，肌肉萎縮，肌肉肌腱化，骨關(guān)節(jié)攣縮變形等?。ㄎ澹┘埩烤故鞘裁?，肌力和肌張力是一回事嗎？肌力指的是肌肉力量，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)直接主動控制的。我們可以主動的去使用肌肉力量，做各種屈伸動作。在完整的中樞神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)下，肌肉力量可以通過訓(xùn)練來不斷增強。肌肉發(fā)達和有力量是健身和訓(xùn)練的結(jié)果！肌張力是人體的一種生理反射，是維持人體姿勢所必須的反射。這種反射是下意識的，出現(xiàn)在脊髓節(jié)段，不受中樞神經(jīng)系統(tǒng)主動控制。也就是說，我們不能主動控制肌張力。人體抬胳膊抬腿是使用肌肉肌力，不是靠肌張力。但是，身體如果被突然推一下，為了保持不摔倒，肌張力會維持肢體的姿勢，這是一個下意識的過程。肌張力是在運動中起作用的，在運動中表現(xiàn)出來，來維持正常的姿勢。肌張力是人體的反射，無法通過訓(xùn)練來變強或者減弱。中樞神經(jīng)系統(tǒng)通過控制脊髓節(jié)段后跟的神經(jīng)纖維，間接的調(diào)整牽張反射也就是肌張力水平。如果中樞神經(jīng)系統(tǒng)失去了對脊髓后跟的控制，那么牽張反射會不斷過度增強，造成肌張力不斷增加。過度增加的肌張力會給肌肉力量帶來負擔(dān)，限制肌肉力量的發(fā)育和增加。這也是為什么肌張力高的患兒肌肉力量普遍很差的核心原因。如果不能盡快的降低肌張力，肌肉力量不可能得到發(fā)育和增加。一旦肌張力下降，肌肉力量可以通過訓(xùn)練獲得增加和發(fā)育?？偨Y(jié)一下，過高的肌張力是肌肉力量不足的根本原因，如果想提高肌肉力量，前提必須要降低肌張力。（六）腦癱治療的核心是什么？腦癱的治療主要要針對疾病的病理生理學(xué)機制治療。在2歲前的階段，康復(fù)訓(xùn)練是核心和基本治療?？祻?fù)訓(xùn)練的目的是系列通過訓(xùn)練，讓中樞神經(jīng)系統(tǒng)代償腦損傷影響的功能。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷，包括白質(zhì)損傷本身是無法修復(fù)的?？祻?fù)是希望通過訓(xùn)練來代償損傷造成的功能障礙。此外，訓(xùn)練可以延緩肌張力增高所帶來得肌肉和骨關(guān)節(jié)危害。到了2歲左右，在這個階段，如果患兒仍然明確有肌張力高，那么這種異常興奮的牽張反射是無法通過康復(fù)訓(xùn)練來改變的。此外，肌張力過高帶來的危害常常也很難通過訓(xùn)練來阻止！過高的肌張力會逐漸越來越明顯，造成肌肉發(fā)育不良，肌肉萎縮，骨發(fā)育不良，腳部變形，踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)甚至骨盆和脊柱變形。異常行走的不良姿勢會影響平衡能力和肢體精細功能發(fā)育。隨著病情進展，患兒在靜息狀態(tài)下也能看出骨關(guān)節(jié)外形異常，比如腳不能放平，站立時曲膝或者膝關(guān)節(jié)反張，腿或者胳膊不等長等。在2歲后，對于過高的肌張力，最有效和基本的治療應(yīng)該是調(diào)整脊髓節(jié)段后跟神經(jīng)纖維的興奮程度，選擇性切段一部分過度興奮的后根，在根本上將牽張反射和肌張力調(diào)整到正常水平，這是治療的最核心環(huán)節(jié)。手術(shù)后、腦癱患兒才能真正的解決疾病的病理生理學(xué)問題，達到最佳治療效果。未完待續(xù)2022年10月08日1091
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 我說話你能聽懂嗎？你會說漢語？你大學(xué)畢業(yè)了嗎？學(xué)什么學(xué)什么專業(yè)，學(xué)舒服，那蠻好的。我前后左右地推你，你不要倒好的，可以閉眼睛，也可以睜眼睛，坐好住了啊，好的。 不用怕，不會摔的啊，住了啊。 沒事，躺下好，你做過手術(shù)啊，在這兒啊，不是我，呃，先說診斷吧，哈，可能你過去的診斷。 有錯哎，他們的診斷你是腦癱對吧，不充分，你是腦癱疊加一個扭轉(zhuǎn)痙攣，我一說你就明白了，什么叫疊加扭轉(zhuǎn)痙攣呢？就是腦癱的肌張力啊，高啊，它是一個穩(wěn)定的狀態(tài)，你在任何狀態(tài)下它都那樣，你的肌張力啊在不停的變。 波動的很厲害，你在家很安靜的時候啊，你比我們的肌張儀還低，你很軟的，你看電視打游戲，你特放松，對吧，你手好好用的不得了了啊，但是你一緊張你就不行，腦癱，腦癱不這樣，這個是跟你疾病，就是你的表現(xiàn)跟腦癱有不符的地方，你在小的時候，你一緊張，一哭鬧的時候，你的手會有一個這樣的動作。 小的時候旋轉(zhuǎn)叫向內(nèi)向內(nèi)旋，有飛機手，現(xiàn)在你緊張的時候啊，比如說我這個是腳啊，你緊張的時候，你的腳會有突然快速的一個動作，沒錯吧，剛才被我看到了，剛才我在刺激你的時候，被我偷偷看到了，你反復(fù)的有一個內(nèi)旋的動作，雙下肢是這樣的，2022年08月15日424
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 在腦癱孩子的評估過程中，常會聽到醫(yī)生說孩子的肌張力高，家長們可能會疑惑，孩子的肌張力高了，難道會產(chǎn)生什么危害？高了不好嗎？肌張力到底什么？針對這些疑問，腦癱專家常崇旺教授將進行詳細解答：什么是肌張力？有哪些分級？肌張力，簡單地說就是肌細胞相互牽引產(chǎn)生的力量。肌張力是維持身體各種姿勢以及正常運動的基礎(chǔ)，并表現(xiàn)為多種形式，如人在靜臥休息時，身體各部肌肉所具有的肌張力稱為靜止性肌張力。軀體站立時，雖不肌肉顯著收縮，但軀體前后肌肉亦保持一定張力，以維持站立姿勢和身體穩(wěn)定，稱為姿勢性肌張力。肌肉在運動過程中的張力，稱為運動性肌張力，是保證肌肉運動連續(xù)、平滑(無顫抖、抽搐、痙攣)的重要因素。當肌張力高時軀干和肢體很僵硬，關(guān)節(jié)活動度小，肌張力低時身體很軟，有抱不住的感覺，關(guān)節(jié)活動度過大；而當肌張力動搖時會使人產(chǎn)生不隨意運動。通過關(guān)節(jié)活動度范圍肌張力可分為0-4級，正常兒為0級。肌張力分級標準：0級：正常肌張力；1級：肌張力略微增加：受累部分被動屈伸時，在關(guān)節(jié)活動范圍之末時呈現(xiàn)最小的阻力，或出現(xiàn)突然卡住和突然釋放；1+級：肌張力輕度增加：在關(guān)節(jié)活動后50%范圍內(nèi)出現(xiàn)突然卡住，然后在關(guān)節(jié)活動范圍后50%均呈現(xiàn)最小阻力；2級：肌張力較明顯地增加：通過關(guān)節(jié)活動范圍的大部分時，肌張力均較明顯地增加，但受累部分仍能較容易地被移動；3級：肌張力嚴重增加：被動活動困難；4級：僵直：受累部分被動屈伸時呈現(xiàn)僵直狀態(tài)，不能活動；肌張力的評估方法有哪些？上肢肌張力的判斷方法：一般肌張力正常的孩子，可以直接拉到醫(yī)生所指定的位置，但是肌張力異常的孩子，是通過繞圈來拉到指定位置，這是由于肢體僵硬造成的。下肢肌張力的判斷方法：孩子平躺在檢查床上，保證孩子在放松狀態(tài)下，一手握腳踝部位，一手握腳。腳從最遠快速折返最近，在這個過程中，是否出現(xiàn)卡頓、異動的現(xiàn)象。這種卡頓、異動則為肌張力高。肌張力低，則會感覺沉重，無抵抗力。腦癱孩子降低肌張力是為了什么?腦癱孩子肌張力的降低是為了解決孩子身體上出現(xiàn)的痙攣現(xiàn)象，正常情況下，肌張力會保持平衡狀態(tài)不變，而如果腦癱導(dǎo)致肌張力增高，就會導(dǎo)致肌肉間相互力量增強，從而造成肌肉抽搐，僵硬，從而產(chǎn)生我們所說的痙攣。對于痙攣型腦癱，最大的核心就是有效的解除肢體肌張力。一般腦癱癥狀都表現(xiàn)為是肢體僵硬、活動不自如，其實引起這些癥狀的原因都是由于肢體肌張力高造成的。若是有效的解除，孩子走路的根本問題就可以得到解決。解除痙攣目前最佳的手術(shù)就是采用FSPR手術(shù)（功能性選擇性脊神經(jīng)后根離斷術(shù)），通過手術(shù)可以全面的調(diào)整孩子的肌張力，使異常的肌張力趨向正常，同時可以穩(wěn)定的、有效的、徹底的解除孩子的痛苦，術(shù)后不易反彈，也不會影響孩子的運動功能。疑問：既然手術(shù)效果這么好，是不是后期可以不進行康復(fù)訓(xùn)練了?手術(shù)的作用只是給后期的康復(fù)訓(xùn)練打下一個良好的基礎(chǔ)，同時，從根本上徹底的降低肌張力，使異常的肌張力趨向正常，杜絕肌張力反彈的現(xiàn)象，從而為康復(fù)奠定基礎(chǔ)。而且術(shù)后的康復(fù)訓(xùn)練也由原先的被動變?yōu)橹鲃?，使孩子可以更好的配合，使康?fù)效果大大加強。從而也在康復(fù)的時間上有效減少。2022年08月04日882
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程明高副主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 兒童康復(fù)科 如果孩子到醫(yī)院就診被診斷為腦癱，幾乎所有家長都會覺得是個晴天霹靂，簡直噩夢一般的存在。有的家長甚至?xí)嵟馁|(zhì)問：俺孩看著沒什么大問題，為什么給孩子診斷腦癱呢？ 那為什么醫(yī)生會給孩子下腦癱的結(jié)論呢，到底有什么依據(jù)呢？在這里跟各位家長詳細說說關(guān)于腦癱診斷方面的情況，以解廣大家長之惑。 我國醫(yī)學(xué)界對腦癱的最新定義是：腦性癱瘓是一組持續(xù)存在的中樞性運動和姿勢發(fā)育障礙，活動受限癥候群，這種癥候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損害所致。腦性癱瘓的運動障礙常伴有感覺、認知、交流和行為障礙，以及癲癇和繼發(fā)性肌肉骨骼問題。 從腦癱的定義我們可以看出，腦癱是以運動功能障礙為主的致殘性、終身性疾病。很多家長一聽到說孩子被診斷為腦癱第一句話就會問：俺家孩子一點都不傻，為什么要診斷為腦癱？現(xiàn)在大家就清楚了腦癱主要是孩子的運動方面出現(xiàn)的問題，主要是癱瘓癥狀，肢體的活動有障礙，智力方面可能有問題，也可能沒有大問題。前兩年新聞里面還有腦癱孩子考上一本大學(xué)的事兒呢。 再說說診斷腦癱的4個必備條件： 1、中樞性運動功能障礙持續(xù)存在。人的中樞性神經(jīng)系統(tǒng)是腦和脊髓。腦性癱瘓顧名思義是因為腦部損傷或疾病引起，而且這種運動障礙一直存在。雖然我覺得中樞性這個表述有點問題，如果按照這個觀點，脊髓損傷引起的癱瘓，難道也診斷為腦性癱瘓嗎？當然，這是學(xué)術(shù)性的問題，留給專家們?nèi)Q定，咱們在這里沒有必要深入討論。很多家長覺得腦癱是一種病，既然是病就有治愈的可能。但其實腦癱是一種后遺癥，是一種功能障礙癥候群，腦癱的運動障礙是持續(xù)存在的。所以腦癱的病情只能改善，不能痊愈，我們做康復(fù)的目的也只是讓孩子的功能提高，生活質(zhì)量改善。 2、運動和姿勢發(fā)育異常。被診斷為腦癱的孩子肯定有運動發(fā)育落后，會有姿勢的異常。如從小孩子抬頭，翻身，坐位，爬行，站立，行走都比別的孩子來的晚，而且往往要晚兩三個月以上，年齡小的時候不容易看出來差距，年齡越大和同齡兒的差距越大。同時會伴隨姿勢異常，如尖足，交叉步態(tài)，腳內(nèi)翻，腳外翻，拇指內(nèi)收，上肢后伸，頭背屈 等。這些癥狀也是年齡越大越明顯。 3、反射發(fā)育異常。也就是說該消失的原始反射到了年齡他還不消失，該出現(xiàn)的正常反射不出現(xiàn)，還會出現(xiàn)一些異常的病理反射。如小孩4個月之后還驚嚇反射明顯，正常6個月之后孩子該出現(xiàn)的降落傘反射，也就是上肢保護性伸展反射不出現(xiàn)。異常的病理反射常見的有踝振攣，膝腱反射反射亢進等，有的肌張力高較明顯的孩子一碰孩子的腳脖子腳就抖，但對于小嬰兒來說本身神經(jīng)興奮性較高，且有生理性的肌張力高，哭鬧情緒激動時腳脖子偶爾也會抖，要注意鑒別。 4、肌張力及肌力的異常。腦癱的孩子肯定有肌張力的異常，不管是肌張力高，肌張力低，還是肌張力不穩(wěn)定，都是肌張力異常。同時會伴有肌肉力量的異常，也就是肢體的力量偏弱。肌張力及肌力的異常都會造成孩子運動發(fā)育有問題。 腦癱診斷必須滿足上述所有四項必備條件。腦癱的異常運動模式是持續(xù)存在的，運動和姿勢發(fā)育異常、反射異常說明腦損傷發(fā)生于發(fā)育中的腦是腦癱的特征。比如成年人的中風(fēng)、車禍導(dǎo)致的腦損傷，我們就不診斷為腦癱。 腦癱的診斷還有兩個參考條件。 1、引發(fā)腦癱的病因?qū)W依據(jù)。有的家長會問我們懷孕期間出生時都好好的，為什么就得了腦癱呢？這個好像就有受害者家屬會質(zhì)問警察，我們家死了人，你們?yōu)槭裁醋ゲ坏絻词制撇涣税改?？是的，醫(yī)生也會面臨這樣的困境，雖然我們知道孩子得了腦癱，但卻找不到造成孩子腦癱的真兇，當然我們絕對會努力去尋找，但就像警察一樣，有的案子發(fā)生了，但不一定每個都能破案。但我們相信造成腦癱肯定是有原因的，只是以現(xiàn)有的科技或者家屬所述病史不完整，讓我們無法追到真兇。所以引發(fā)腦癱的病因，我們只作為一個參考因素，不作為必備條件。 2、頭顱影像學(xué)證據(jù)，如磁共振，ct，頭顱 B超。有的孩子臨床癥狀挺明顯的，但是頭部磁共振或ct報的是未見異常，家長就會問：為什么我們大腦沒有一點問題，還診斷我們是腦癱呢？在這里我們要說明一下，普通磁共振，ct ，B超等只是一個影像學(xué)診斷，只能反映大腦的外觀結(jié)構(gòu)等異常，至于功能上的異常，有時候也不能準確診斷。就像一對雙胞胎，他們外觀也許連父母都無法很好分辨，但兩個人的脾氣，秉性，性格也許完全不同。還有一個更簡單的例子，就像一個好雞蛋，一個臭雞蛋，如果雞蛋沒破殼的情況下，你從外觀上能看出他們的好壞嗎？大腦損傷時有一種大腦細胞凝固樣壞死，叫大理石樣變，大腦細胞外觀看起來好好的，但是細胞的功能已經(jīng)喪失。所以頭顱磁共振、ct等結(jié)果以只作為參考條件，不能作為排除腦癱診斷的標準。 各位患者家屬，現(xiàn)在你對腦癱診斷方面有一些了解了嗎？如果還有疑問的話，可以在網(wǎng)上咨詢，也可以帶著孩子直接到鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院兒童康復(fù)科就診，我們會為孩子做最準確的診斷。2020年08月09日2103
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宋福祥副主任醫(yī)師 深圳市龍華區(qū)婦幼保健院 兒童神經(jīng)康復(fù)科 呃，諸位呃，大家好，今天呢，我們要跟大家呃，聊的一個話題就是呃，你被核磁。 報告呃左右了嗎，也就是說在我們的臨床中有很多家長拿著核磁報告的拿著核磁的片子，或者核磁報告或者是來打電話咨詢我啊，就想得出一個呃，準確的結(jié)論，準確的診斷，呃，其實是這樣的，在呃，我們診療的過程中，我們臨床醫(yī)生呢，呃可以依靠，呃，核磁報告啊，依靠惡實驗室的檢查依靠癥狀呃體征呃病史以及評定和一些其他的輔助檢查綜合的判斷才能得出呃，準確的。 結(jié)論，呃，核磁僅僅是反映了腦的結(jié)構(gòu)和形態(tài)，但是它不能說明全部的呃問題，呃，在我們的臨床工作中，我們可以看到這樣的現(xiàn)象，呃，就是這個孩子各個方面都很正常啊，沒有發(fā)現(xiàn)任何的異常情況，但是在偶然的一些體檢的過程中啊，拍核磁報告，呃，拍核磁啊，發(fā)現(xiàn)了阿頭不可能呃，出現(xiàn)了一個小的脂肪瘤出現(xiàn)了一個小的呃狀膜下腔的囊腫，如果不去做體檢，甚至都發(fā)現(xiàn)不了這樣的問題，所以這樣的情況只是觀察就可以了。 還有的診斷，比如說腦性癱瘓，大家都認為既然是腦性癱瘓，就一定會有明確的核磁的呃顯示損傷的部位，其實不是這樣的，我們的腦性癱瘓的診斷里面，呃，可以不通過，呃，合適的。 核磁的影像其實是可以2020年05月27日1085
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宋福祥副主任醫(yī)師 深圳市龍華區(qū)婦幼保健院 兒童神經(jīng)康復(fù)科 腦癱的診斷 最新修訂的腦癱診斷標準為四項必備條件及兩項參考條件。 腦癱診斷的必備條件 ①中樞性運動功能障礙持續(xù)存在； ②運動和姿勢發(fā)育異常； ③反射發(fā)育異常（原始反射延遲消失，立直/矯正反射及保護性伸展反射延遲出現(xiàn)，平衡反應(yīng)/傾斜反應(yīng)延遲出現(xiàn)，錐體系損傷可出現(xiàn)病理反射、牽張反射亢進及踝陣攣等)； ④肌張力及肌力異常。 腦癱診斷應(yīng)滿足上述所有四項必備條件。腦癱的異常運動模式是持續(xù)存在的，運動和姿勢發(fā)育異常、反射發(fā)育異常說明腦損傷發(fā)生于發(fā)育中的腦，是腦癱的特征。 腦癱診斷的參考條件 ①引起腦癱的病因?qū)W依據(jù)； ②頭顱影像學(xué)佐證（MRI、CT、B超）。 兩項參考條件有利于尋找病因及佐證，為非必備條件。 備注:腦癱是運動功能障礙為主，同時伴隨著感覺、知覺、語言、認知、癲癇以及繼發(fā)性肌肉骨骼的障礙。影像學(xué)起到了輔助診斷的作用，但不能依靠，而且有一部分腦癱的兒童，影像學(xué)顯示腦損傷很嚴重，但經(jīng)過康復(fù)治療，所展現(xiàn)出的肢體功能障礙以及其他方面的障礙，卻相對較輕。從這一點看出，神經(jīng)系統(tǒng)的體格檢查是很重要的，通過輔助檢查綜合的分析，按照診斷標準來確定最終診斷，至關(guān)重要。2020年05月22日1542
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湯行錄副主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 兒童康復(fù)科 隨著圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷進步，高危兒存活率明顯上升。高危兒是指在胎兒期、分娩時、新生兒期具有各種可能導(dǎo)致腦損傷高危因素的嬰兒。常見的高危因素有早產(chǎn)、低出生體重、宮內(nèi)窘迫、新生兒窒息、缺氧缺血性腦病、顱內(nèi)出血、高膽紅素血癥、產(chǎn)傷、宮內(nèi)感染等。大量研究顯示，嬰幼兒期腦可塑性大，恢復(fù)力強，對高危兒早期發(fā)育進行監(jiān)測，對發(fā)現(xiàn)有發(fā)育異常的高危兒給予早期干預(yù)康復(fù)，可以顯著降低高危兒神經(jīng)發(fā)育不良的發(fā)生率及傷殘程度。我國每年出生的新生兒1500～2000萬，約15%～30.13%（約250萬以上）有高危因素（目前國內(nèi)尚無高危兒發(fā)生率的系統(tǒng)報道，各地報道率不一）。高危兒常見的發(fā)育風(fēng)險是腦性癱瘓和智力低下。腦性癱瘓簡稱腦癱，是一組持續(xù)存在的中樞性運動和姿勢發(fā)育障礙、活動受限癥候群，這種癥候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷所致。腦癱的運動障礙常伴感覺、知覺、認知、交流和行為障礙，及癲癇和繼發(fā)性肌肉、骨骼問題。相比高危兒占新生兒總量15%～30.13%，我國腦癱的發(fā)病率為2.48‰，多地0～6歲智力低下兒童患病率在1%之下，說明大多數(shù)高危兒預(yù)后是良好的，只有一部分發(fā)展為腦癱或其他功能障礙。如果對所有的高危兒都進行早期干預(yù)，整個社會面臨著巨大的經(jīng)濟、醫(yī)療資源成本，同時高危兒家長承受著巨大心理負擔(dān)；如果只對確診的腦癱兒進行治療，那么這些患兒將錯失早期干預(yù)良機，因為既往腦癱確診通常在12～24月，而這一時期的腦癱兒常有明顯的姿勢異常以及繼發(fā)性肌肉、骨骼問題，以致康復(fù)效果不佳。但，2017年9月Novak I在JAMA Pediatrics上發(fā)表了《early ,accurate diagnosis and early intervention in cerebral palsy :advances in diagnosis and treatment 》，梳理了早期預(yù)測腦癱的標準化工具，指出可將腦癱診斷時間提前至糾正胎齡6月齡以前，提出腦癱高危兒的概念，確立了腦癱高危兒的診斷條件。隨后，中國康復(fù)醫(yī)學(xué)會兒童康復(fù)專業(yè)委員會主任委員李曉捷教授、中國醫(yī)師協(xié)會康復(fù)醫(yī)師分會兒童康復(fù)專業(yè)委員會主任委員唐久來教授、中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會康復(fù)學(xué)組組長肖農(nóng)教授等兒童康復(fù)界權(quán)威專家均撰文呼吁引進Novak I倡導(dǎo)的腦癱高危兒（腦性癱瘓高風(fēng)險兒）概念，在中國推廣其歸納總結(jié)的腦癱高危兒（腦性癱瘓高風(fēng)險兒）篩查技術(shù)。 腦癱高危兒指在嬰兒早期階段被懷疑為腦癱，但得不到確診，采用標準化評估方法判定未來成為腦癱可能性極大的早期嬰兒。腦癱高危兒需采取腦癱早期干預(yù)康復(fù)的特定治療方案，其早期干預(yù)康復(fù)效果比智力低下高危兒要好。腦癱高危兒是個暫時診斷，診斷條件必須具有運動障礙（必備標準）和至少一項附加標準。運動障礙（必備標準）如下：運動質(zhì)量下降如不安運動缺乏等全身運動(general movements,GMs)異常和（或）神經(jīng)學(xué)檢查異常如肌張力改變及輕微的姿勢異常和（或）運動發(fā)育落后；至少一項附加標準如下：磁共振成像（magnetic resonance imaging MRI）異常和（或）臨床病史提示腦癱高危因素。Novak I歸納總結(jié)了以MRI、GMs評估、嬰兒運動能力測試（test of infant motor performance, TIMP)、Hammersmith嬰兒神經(jīng)學(xué)檢查（the hammersmith infant neurological examination，HINE）4個有效工具為特色的腦癱高危兒篩查技術(shù)。根據(jù)腦癱高危兒診斷條件，早期運動質(zhì)量評估、早期運動發(fā)育評估和早期神經(jīng)學(xué)檢查是篩查識別高危兒是否為腦癱高危兒的主要途徑。目前我國常規(guī)使用的嬰幼兒發(fā)育評估工具（包括運動發(fā)育評估）有Gesell發(fā)育量表(Gesell developmental scales, GDS)、貝利嬰兒發(fā)展量表(Bayley scales of infant development, BSID)、Alberta嬰兒運動量表（Alberta infant motor scale, AIMS）、Peabody運動發(fā)育量表（Peabody developmental motor scale ，PDMS）。GDS應(yīng)用于 4周～6歲， BSID 2～30個月， AIMS 0～18個月、PDMS 6～72個月，這些量表中關(guān)于嬰兒早期運動發(fā)育評估項目少，對嬰兒早期尤其是3 個月內(nèi)超早期運動發(fā)育異常識別不敏感。0～１歲52項神經(jīng)運動檢查已廣泛應(yīng)用于我國嬰兒生長發(fā)育篩查（大部分項目為神經(jīng)學(xué)檢查項目），單項判斷標準明確,便于操作，但應(yīng)用較繁瑣，不能計分，檢測后診斷性結(jié)論不明確。新生兒神經(jīng)行為評估法( NBNA法)，適用于出生3～28d新生兒的神經(jīng)行為評估，可根據(jù)分值的高低判斷新生兒神經(jīng)系統(tǒng)病情的輕重，但該法使用范圍較局限，僅適用于新生兒期，不涉及發(fā)育評估。Novak I推薦GMs用于早期運動質(zhì)量評估，TIMP用于早期運動發(fā)育評估，HINE用于早期神經(jīng)學(xué)檢查。目前GMs評估方法是國際上公認的5月齡前預(yù)測腦癱的最好臨床工具。GMs評估于1990年首次被奧地利發(fā)育神經(jīng)學(xué)家提出，此項技術(shù)在歐洲已被廣泛應(yīng)用， 2007年由復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院楊紅醫(yī)生引入我國并推廣。臨床上將GMs分為兩大階段：胎兒期至足月4周的早產(chǎn)/扭動運動階段；足月后6～9周齡時開始出現(xiàn)的不安運動階段，足月后5～6月齡GMs開始消退，隨意運動模式開始出現(xiàn)。其中，早產(chǎn)/扭動運動階段的GMs分為4類結(jié)果：正常性GMs(normal GMs,N)、單調(diào)性GMs(poor repertoire GMs,PR）、痙攣-同步性GMs(cramped-synchronized GMs,CS)和混亂性GMs(chaotic GMs, Ch)。不安運動階段的GMs分為3類結(jié)果：正常不安運動（normal fidgety movements,NF）、不安運動缺乏（absence of fidgety movements,F-）和異常性不安運動（abnormal fidgety movements,AF）。預(yù)測腦癱的早期特異性指標為連貫一致的CS和(或)F-。按照GMs發(fā)育軌跡，足月后≤4周（1月齡以內(nèi)）評估1～2次；足月后第10～14周（3月齡左右）至少評估1次，如果發(fā)現(xiàn)F-，需增加評估次數(shù)；如果是早產(chǎn)兒，足月前的早產(chǎn)階段評估1～3次。GMs測評對早期運動質(zhì)量進行評估，可早期可靠地預(yù)測腦性癱瘓等神經(jīng)學(xué)發(fā)育障礙，然而GMs測評時間局限于出生后～矯正胎齡4周和矯正胎齡 9～20 周，錯過這兩個時段就會影響測評的準確性；并且GMs評估結(jié)果對于臨床干預(yù)方案的制定不能提供指導(dǎo)意義。TIMP是針對胎齡34周的早產(chǎn)兒到糾正月齡4個月的早期嬰兒功能性運動所需的姿勢和選擇性控制進行評估的一種方法。TIMP最初由Girolami于1983年創(chuàng)建，至今已更新到第5版。研究證實，TIMP測評得分隨嬰兒矯正胎齡的增長而升高，能預(yù)測小嬰兒的運動發(fā)育結(jié)局。TIMP也能早期識別與腦癱有關(guān)的運動發(fā)育遲緩。西安市兒童醫(yī)院陳艷妮醫(yī)生團隊把TIMP引進我國，并于2014年正式發(fā)表了第1篇基于我國兒童數(shù)據(jù)的研究文章。陸軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院兒科和廣東省婦幼保健院等全國范圍內(nèi)的11家兒童保健機構(gòu)共同進行TIMP中文版的修訂工作，并于2018年底完成TIMP中文版的修訂工作，明確TIMP在中國使用的信效度并建立TIMP中國常模。TIMP的測試結(jié)果為量表總分，可以對嬰兒是否存在運動發(fā)育遲緩進行診斷。根據(jù)TIMP中國常模，百分等級10%作為發(fā)育遲緩的界值，百分等級16%作為發(fā)育遲緩可疑的界值。HINE是應(yīng)用于2～24月齡嬰幼兒的一種簡單、可打分量化的神經(jīng)學(xué)檢查方法，僅5～10分鐘即可完成。HINE第一個版本由 Dubowitz等研究人員在1999年制定，它可早期識別神經(jīng)發(fā)育遲緩或腦損傷患兒，監(jiān)測疾病的縱向進程并早期預(yù)測神經(jīng)發(fā)育結(jié)局。HINE 3月齡評分＜57分，腦癱預(yù)測率為96%；6、 9、12月齡HINE評分＜73分提示腦癱高危兒，6、9、12月齡HINE 評分＜40分同時有神經(jīng)影像學(xué)和標準運動功能評估異常，幾乎可認為是腦癱。第1部分共26項，其中包括顱神經(jīng)功能5項、姿勢6項、運動2項、肌張力8項、反射和反應(yīng)5項。每個項目均采用4級評分法（0～3分），總分是所有單項評分的總和（0～78分）。第2部分（8項）主要評估嬰兒的運動發(fā)育里程碑，正常與否與年齡相關(guān)，包括頭部控制、坐位、自主抓握、仰臥位踢腿、翻身、爬、站立和走。第3部分（3項）是觀察嬰兒的行為狀態(tài)，包括知覺狀態(tài)、情緒狀態(tài)和社會適應(yīng)。HINE評估方法是一種快速、實用、簡易的神經(jīng)學(xué)檢查方法。不論評估人員的臨床經(jīng)驗高低，評估者間信度高。目前HINE在國外已被廣泛應(yīng)用于高危兒隨訪計劃，但在國內(nèi)，HINE的應(yīng)用有待推廣。 MRI可以識別高危兒腦結(jié)構(gòu)性病變并預(yù)測腦癱，其敏感度為86%～89%（如果安全可行的話）。預(yù)測價值比較高的異常表現(xiàn)包括：（1）腦白質(zhì)損傷（腦室周圍白質(zhì)囊性軟化或腦室周圍出血性腦卒中）；（2）皮質(zhì)和深部灰質(zhì)損傷［基底節(jié)或丘腦病變、分水嶺區(qū)損傷(矢狀竇損傷）、多囊性腦軟化或腦卒中］；（3）腦發(fā)育畸形（無腦回、巨腦回、腦皮質(zhì)發(fā)育不良、多小腦回、腦裂畸形）。每一項篩查工具均各有側(cè)重性。TIMP主要用來評估是否有早期運動發(fā)育遲緩， GMs評估可發(fā)現(xiàn)早期運動質(zhì)量是否有異常， HINE適用于早期神經(jīng)學(xué)檢查，MRI可以識別早期腦結(jié)構(gòu)性病變。因此上述的每一項篩查工具在腦癱高危兒早期篩查診斷方面可以互相補充，聯(lián)合評定比單一評定將更具有臨床實用價值。在糾正月齡5月齡前，建議GMs聯(lián)合MRI，腦癱預(yù)測率為95%～98%；沒有條件完成GMs、MRI，可先采用HINE聯(lián)合TIMP篩查識別腦癱高危兒。就我國國情而言，基層新生兒科、兒內(nèi)科、兒童保健科醫(yī)師在發(fā)現(xiàn)患兒有腦癱風(fēng)險但缺乏篩查工具及技術(shù)時，可將患兒轉(zhuǎn)診至有條件的上級醫(yī)院。有資質(zhì)的醫(yī)院可借鑒規(guī)范的篩查診斷流程對高危兒進行早期篩查診斷，對篩查診斷為腦癱高危兒/腦癱兒進行早期規(guī)范治療，以提高神經(jīng)可塑性，防止并發(fā)癥，降低神經(jīng)發(fā)育不良的發(fā)生率及傷殘程度。參考文獻[1] Novak I, Morgan C, Adde L, et al. Early, Accurate Diagnosis and Early Intervention in Cerebral Palsy: Advances in Diagnosis and Treatment[J].JAMA Pediatr,2017,171(9):897-907.[2] Bosanquet M , Copeland L , Ware R , et al. A systematic review of tests to predict cerebral palsy in young children[J]. Dev Med Child Neurol, 2013, 55(5):418-426.[3] Noble Y, Boyd R.Neonatal assessments for the preterm infant up to 4 months corrected age: a systematic review[J]. Dev Med Child Neurol, 2012,54(2): 129-139.[4] 張婷,李海峰,肖農(nóng). 2017年JAMA Pediatrics《腦性癱瘓早期精準診斷與早期干預(yù)治療進展》中國專家解讀[J].中國實用兒科雜志,2018,10:743-749.[5] 唐久來,王寶田,李曉捷. 腦性癱瘓早期診斷和腦性癱瘓高風(fēng)險兒診斷及早期干預(yù)進展[J] .中華實用兒科臨床雜志,2018,33( 15 ): 1121-1125.2020年04月27日16024
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