顱骨骨瘤是一種常見的良性腫瘤，多隆突于骨面。由于顱穹窿部為膜性成骨，顱底部為軟骨內(nèi)成骨，故顱穹窿部的骨瘤較顱底部多見，尤其是額骨和頂骨。顱骨骨瘤的病因仍不十分清楚，多數(shù)為自然生長，部分與外傷有關(guān)。瘤體大多數(shù)起源于顱骨外板，生長緩慢，有時(shí)可自行停止生長。然而，骨瘤的生長部位不同，其臨床表現(xiàn)不一樣。顱骨骨瘤可發(fā)生于顱骨的任何部位，以額骨和頂骨多發(fā)，其他顱骨或顱底發(fā)生較少，一般為單發(fā)，多發(fā)者少見，中青年好發(fā)。根據(jù)其病理特征可分為三型：1、致密型這類骨瘤堅(jiān)硬，堅(jiān)如牙齒，多發(fā)生于顱骨外板。骨瘤體積小，一般在2cm以內(nèi)。一般無任何臨床癥狀。2、松質(zhì)骨型骨瘤質(zhì)地較為疏松或完全為松質(zhì)骨，多源于顱骨內(nèi)板，部分骨瘤可較大，向顱內(nèi)生長，對腦組織產(chǎn)生壓迫，從而產(chǎn)生較明顯的臨床癥狀。3、混合型具有上述兩種的成分。顱骨骨瘤體積較小者，無自覺癥狀，較大者可有局部的脹痛或麻木感。主要體征表現(xiàn)為局部的腫塊，基底寬，與頭皮無粘連，無壓痛。然而，若骨瘤位于顱底或者額竇、篩竇、蝶竇等部位，會(huì)出現(xiàn)頭痛、嘔吐等癥狀或顱神經(jīng)受壓、或腦組織受壓而出現(xiàn)相關(guān)的癥狀。頭顱CT可明確診斷。CT不僅可以清楚的發(fā)現(xiàn)骨瘤的位置、大小、形態(tài)、骨瘤的類型，而且還能直觀的顯示骨瘤對周圍腦組織的結(jié)構(gòu)的擠壓和壓迫情況。骨瘤一旦診斷明確，治療以手術(shù)為主。然而，對于生長緩慢或停止生長的小骨瘤，以觀察為主。對于生長較快，或影響美容，或者產(chǎn)生相關(guān)癥狀，應(yīng)以手術(shù)治療。對于小于3cm的致密型骨瘤，可采用骨鑿切除。對于大于3cm的、累及顱神經(jīng)的骨瘤，需行顱骨切除后及鈦網(wǎng)修補(bǔ)術(shù)。因此，顱骨骨瘤屬于一種良性腫瘤，手術(shù)效果良好，一般復(fù)發(fā)較少。

“我沒做手術(shù)以前腦袋上長了個(gè)‘雞蛋’大小的硬包塊，出門的時(shí)候有人會(huì)盯著看，時(shí)間長了我也不愿意出門了，手術(shù)后我現(xiàn)在恢復(fù)的很好，頭頂?shù)陌鼔K消失了，多年的病治好了，心里也沒有了壓力......”陜西西安29歲的朱女士親訴自己的治療經(jīng)歷。網(wǎng)上診室發(fā)表感謝信腦袋長“雞蛋”大的硬疙瘩，顱骨骨瘤復(fù)雜難道無法手術(shù)？29歲的朱女士，10年前發(fā)現(xiàn)左側(cè)額頂部有一個(gè)“棗”樣大小的硬包塊，就及時(shí)到醫(yī)院就診，經(jīng)過檢查、評估被診斷為骨瘤，選擇手術(shù)治療時(shí)發(fā)現(xiàn)情況復(fù)雜，就沒有切除腫物。隨著病情發(fā)展，發(fā)現(xiàn)它現(xiàn)在跟“雞蛋”大小一樣，為了進(jìn)一步治療，慕名到趙主任門診會(huì)診、評估，經(jīng)過完善頭顱CT檢查，確診為左側(cè)頂骨骨瘤，大小約為4.3cm2.5cm團(tuán)塊狀骨性突起，與鄰近骨質(zhì)呈廣基底相連，需要手術(shù)治療。術(shù)前檢查趙天智主任介紹：從術(shù)前頭顱MRI閱片可以看到在患者左側(cè)額頂部有一個(gè)大小約為4.3cm2.5cm的骨瘤，骨瘤在最突出的地方與頭皮粘連緊密，增加了手術(shù)切除的難度。唐都醫(yī)院趙天智：精準(zhǔn)手術(shù)治療，成功切除骨瘤5月25日，趙天智主任及團(tuán)隊(duì)為患者進(jìn)行了左側(cè)額頂部腫物切除術(shù)+顱骨缺損修補(bǔ)術(shù)，手術(shù)中沿著左側(cè)額頂部腫物周邊馬蹄形切口，小心分離完全顯露腫物，最終成功完整地剝離、取下骨瘤及骨瓣，并完整修補(bǔ)缺損骨窗，術(shù)后未出現(xiàn)并發(fā)癥。術(shù)后病理結(jié)果：（左側(cè)頂部）可符合骨瘤改變術(shù)后檢查趙天智主任介紹：顱骨骨瘤（osteomaofskull）是一種常見的良性腫瘤，多隆突于骨面。由于顱穹窿部為膜性成骨，顱底部為軟骨內(nèi)成骨，故顱穹窿部的骨瘤較顱底部多見，尤其是額骨和頂骨。顱骨骨瘤的病因仍不十分清楚，多數(shù)為自然生長，部分與外傷有關(guān)。瘤體大多數(shù)起源于顱骨外板，生長緩慢，有時(shí)可自行停止生長。可分為致密型（多見，多起源于顱骨外板，內(nèi)板多保持完整）和松質(zhì)骨型（多起源于板障，呈膨脹型生長）。對于生長緩慢，沒有癥狀的小骨瘤，一般以觀察為主，如果臨床癥狀明顯、生長迅速懷疑惡性變、影響顱面部美容的骨瘤就需要進(jìn)行手術(shù)治療，如果顱骨缺損比較大，就需要在同期進(jìn)行修補(bǔ)術(shù)。對于骨松質(zhì)的骨瘤需要全部切除，以免復(fù)發(fā)。

近來，門診看過一例小腦?半球腦內(nèi)病變，男，52歲，體檢發(fā)現(xiàn)，無明顯不適，報(bào)告考慮轉(zhuǎn)移瘤可能大，不除外膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，胸部CT未見異常。術(shù)前討論分為兩派，考慮轉(zhuǎn)移瘤或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。進(jìn)行CPA開顱，腫瘤與腦組織有邊界，質(zhì)地韌，供血豐富。切除腫瘤滿意順利。術(shù)后恢復(fù)良好。病理是血管母細(xì)胞瘤，回頭分析，單經(jīng)影像很難考慮為血管母細(xì)胞瘤。圖1-2，MR術(shù)前影像。圖3，術(shù)后CT、MR及病理。

腦腫瘤，通俗的來說，就是在腦內(nèi)發(fā)生的腫瘤。可以有多種分類方式，從腫瘤來源上可分為原發(fā)性腦腫瘤和腦轉(zhuǎn)移瘤，從生物學(xué)的分類來看可分良性和惡性腫瘤；從生長部位上可分為額葉、顳葉、頂葉、枕葉、小腦等腫瘤。我們經(jīng)常聽到的膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、垂體瘤等則是病理學(xué)上的分類。腦腫瘤的發(fā)病原因還不明確，和大多數(shù)的腫瘤一樣，都可以歸為自身和環(huán)境兩個(gè)因素的共同作用?；颊叩膫€(gè)人病史、家族病史在少數(shù)腦腫瘤的發(fā)生發(fā)展中，已經(jīng)明確被證實(shí)有相關(guān)，但大多數(shù)目前還在探索中。可以肯定的是，患者本身的基因特征在腦腫瘤發(fā)病的過程中，有著決定性的作用。環(huán)境因素包括物理因素如射線，化學(xué)因素如亞硝酸化合物、殺蟲劑、石油產(chǎn)品等，感染因素如致瘤病毒等。射線是其中公認(rèn)的誘發(fā)因素，其他因素還缺乏進(jìn)一步的證實(shí)。腦腫瘤的癥狀，可以分為兩大類，一類是非特異性的，例如頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、癲癇以及精神癥狀等。頭痛、惡心和嘔吐往往是腫瘤長大后，引起的顱內(nèi)高壓導(dǎo)致，也可能是腫瘤本身壓迫、牽拉顱內(nèi)的痛敏結(jié)構(gòu)。20%腦腫瘤患者有癲癇發(fā)作，成人無原因的癲癇，需要考慮腦腫瘤的可能。精神癥狀往往是腦細(xì)胞的正?；顒?dòng)被干擾引起的，可以有少動(dòng)寡言、無欲癡呆，也可有欣快多動(dòng)、愛說易怒。另一類是特異性的局灶癥狀，往往和腫瘤的部位有關(guān)系。比如運(yùn)動(dòng)區(qū)受損會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)功能障礙，肢體偏癱、肢體感覺障礙。某些腦神經(jīng)受到壓迫或者損傷也會(huì)出現(xiàn)相關(guān)的癥狀，視力障礙、視野缺失、聽力障礙、面癱、三叉神經(jīng)痛等。垂體瘤患者會(huì)出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如閉經(jīng)、泌乳、月經(jīng)不調(diào)、水牛背等。腦部腫瘤，一旦確診應(yīng)及時(shí)行手術(shù)治療。腦腫瘤無論良惡性，都會(huì)長大。顱腔有固定的容積，腫瘤長大后必然會(huì)對正常腦組織產(chǎn)生壓迫，所以即使是良性腦腫瘤，也不能和其它器官的良性腫瘤一樣，選擇觀察隨訪。手術(shù)是目前絕大多數(shù)腦腫瘤的首選治療方式，手術(shù)之后可以留取組織做病理研究，明確腫瘤的性質(zhì)。絕大多數(shù)良性腫瘤在全切除后可以得到治愈，惡性腫瘤則需要在病理的指導(dǎo)下配合進(jìn)一步的治療，例如放療、化療等。良性腫瘤即使全部切除也有少部分患者會(huì)復(fù)發(fā)，定期隨訪很重要；惡性腫瘤無論是否全切除，復(fù)發(fā)率均很高，隨訪需要更加的頻繁和規(guī)范。

https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618325133&articleId=9388796960（一）髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤（medulloblastoma，MB）是兒童常見的顱內(nèi)腫瘤之一，約占小兒顱內(nèi)腫瘤的20%左右；占整個(gè)后顱窩腫瘤的40%以上。髓母細(xì)胞瘤的高發(fā)年齡為5～6歲，約有20%發(fā)生在2歲以下的嬰兒，男性略多于女性，典型的臨床表現(xiàn)主要與腫瘤占據(jù)后顱窩，堵塞第四腦室或中腦導(dǎo)水管引起的顱內(nèi)壓增高相關(guān)癥狀如頭痛、嘔吐、進(jìn)行性的頭圍增大，以及腫瘤壓迫小腦所致的平衡功能障礙，如步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)。檢查可發(fā)現(xiàn)視盤水腫、展神經(jīng)麻痹、眼球震顫、閉目難立等，平均病程0.5～1年，手術(shù)后容易復(fù)發(fā)，腫瘤對放療敏感。CT平掃可見后顱窩中線有高或稍高密度的腫物，一般圓形，較均勻，瘤內(nèi)有出血可呈混雜密度。注藥后可有明顯均勻強(qiáng)化。瘤體圓形，可有較輕水腫帶。第四腦室被壓向前，嚴(yán)重時(shí)可閉塞，導(dǎo)水管以上腦室擴(kuò)張。MRI可全面顯示腫瘤與腦組織的關(guān)系，對導(dǎo)水管有無擴(kuò)張和腦室擴(kuò)大情況也有較為全面的了解。絕大多數(shù)腫物發(fā)生在蚓部，向第四腦室內(nèi)生長，腫瘤不太大時(shí)導(dǎo)水管尚通暢，腦室和導(dǎo)水管均無擴(kuò)大。當(dāng)腫瘤繼續(xù)增大時(shí)可使導(dǎo)水管喇叭口狀擴(kuò)張，如腫瘤位于小腦上蚓部則導(dǎo)水管可閉塞。巨大的腫瘤可充滿后顱窩，導(dǎo)水管可完全消失，腫瘤貼近第三腦室后部。腫瘤在較大兒童可位于小腦半球，第四腦室可向?qū)?cè)移位。MRI在T1加權(quán)像多為等或稍低信號，出血可混有高信號，T2加權(quán)像則為高信號，注射造影劑后腫瘤實(shí)質(zhì)部分可見均勻增強(qiáng)。MRI在顯示髓母細(xì)胞瘤沿蛛網(wǎng)膜下隙轉(zhuǎn)移方面優(yōu)于CT。髓母細(xì)胞瘤的治療應(yīng)該根據(jù)患兒的臨床分期和風(fēng)險(xiǎn)分期，選擇手術(shù)、放療、化療3種治療手段的合理結(jié)合。對于后顱窩腫瘤，一般首選手術(shù)治療髓母細(xì)胞瘤是一種生長速度極快的惡性腫瘤，細(xì)胞分裂指數(shù)高，對放射敏感程度高，一般放療可于術(shù)后2～3周開始。髓母細(xì)胞瘤的放射治療靶區(qū)范圍是全腦全脊髓照射（CSI）+后顱窩補(bǔ)量照射（PF）。近半個(gè)世紀(jì)以來，髓母細(xì)胞瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方案為：腦及脊髓放療是35～40Gy，后顱窩局部加到50～55Gy，每日分劑量為1.8Gy。全脊髓自頸髓達(dá)骶2水平。3歲以下的嬰幼兒的放療，脊髓不宜放療，全腦為30Gy，后顱窩局部為45Gy，此為歷年來大家公認(rèn)的此年齡組的極限劑量。（二）室管膜瘤室管膜瘤（ependymoma）發(fā)病率占兒童腦瘤的6%～12%，近半數(shù)患兒年齡在5歲以下。該腫瘤1/3發(fā)生在幕上，2/3發(fā)生在幕下。發(fā)病部位依次為第四腦室、側(cè)腦室、第三腦室、導(dǎo)水管。80%為良性，稱室管膜瘤，20%為惡性，包括間質(zhì)性室管膜瘤、室管膜母細(xì)胞瘤。CT檢查位于側(cè)腦室內(nèi)的腫瘤一般顯示不均勻的等高或高密度影像，病變同側(cè)腦室可因?yàn)槟[瘤的占據(jù)和室間孔堵塞后造成腦室擴(kuò)大、變形，腫瘤內(nèi)可見高密度的鈣化灶及低密度的囊變區(qū)。后顱窩室管膜瘤表現(xiàn)為中線的占位，經(jīng)常充滿第四腦室，并且合并腦積水。腫瘤可位于大腦半球，有明顯強(qiáng)化，但強(qiáng)化不均勻，有時(shí)似與腦室關(guān)系不大。腫瘤的密度通常高于正常腦組織。囊變常見。鈣化約占所有病例的44%，并呈彌散或粗糙的結(jié)節(jié)狀。MRI顯示腫瘤信號不均勻，T1加權(quán)像腫瘤為低或等信號，T2加權(quán)像為高、等、低混雜信號，瘤體內(nèi)常見鈣化、囊變、出血。注射造影劑后腫瘤實(shí)質(zhì)部分增強(qiáng)，囊性部分不強(qiáng)化。MRI還可顯示腫瘤經(jīng)雙側(cè)側(cè)隱窩延伸到橋小腦角或經(jīng)正中孔人枕大池或顱內(nèi)、外部分。室管膜瘤是放療中度敏感的腫瘤之一，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為術(shù)后放療有歷寧改善患者的預(yù)后。原則上不論腫瘤是否全切除均應(yīng)進(jìn)行放射治療。目前對放射治療的范圍意見不統(tǒng)一，低度惡性可選擇局部寬野照射，而對于室管膜母細(xì)胞瘤多數(shù)學(xué)者主張行全腦脊髓放療。但也有學(xué)者對于無椎管內(nèi)種植性擴(kuò)散的患者不論腫瘤的良惡性均不行預(yù)防性脊髓照射。對于所有那些影像和腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查播散陰性的（不管腫瘤病理級別）兒童后顏窩室管膜瘤，近來的治療主張對后顱窩和上頸髓行高劑量局部放射治療，全劑量達(dá)到55～60Gy。如復(fù)發(fā)出現(xiàn)于第一次原發(fā)部位，對那些沒有播散轉(zhuǎn)移證據(jù)的兒童后顧窩室管膜瘤不再推薦全腦脊髓放射治療。放射治療的劑量也影響患兒的存活率，曾有學(xué)者行回顧性研究，結(jié)果提示，提高放射治療劑量能提高存活率，接受≥45～55Gy治療劑量的患兒的存活率是46%～70%；而接受放射治療劑量＜45Gy的患兒的存活率是10%～30%。放療除了影響小兒的生長發(fā)育外，尚可誘發(fā)腦膜瘤和膠質(zhì)瘤，應(yīng)當(dāng)引起注意。（三）生殖細(xì)胞瘤生殖細(xì)胞瘤（germinoma）起源于生殖細(xì)胞，發(fā)病高峰年齡為10～30歲。其絕大部分發(fā)生于中線附近，如鞍區(qū)（30%～40%）和松果體區(qū)（50%～60%）。除了腫瘤占位效應(yīng)、壓迫鄰近的腦組織外，還可梗阻腦脊液循環(huán)，引起顱內(nèi)壓增高和腦室擴(kuò)大；壓迫垂體下丘腦引起內(nèi)分泌功能素亂；尚有些瘤細(xì)胞自身產(chǎn)生內(nèi)分泌激素（如人絨毛膜促性腺激素）引起性早熟。CT檢查對生殖細(xì)胞瘤有很大價(jià)值，尤其可對腫瘤的鈣化及腦室擴(kuò)大或移位情況提供重要的材料。CT平掃可見病灶為等密度或稍高密度，松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤生長過程中有時(shí)將鈣化的松果體（呈彈丸狀）包繞其中，故鈣化的“彈丸”可能在瘤內(nèi)，也可在瘤的周邊，常在側(cè)方或后方，偶可被推擠至前方。腫瘤外形呈圓形，不規(guī)則型或呈蝴蝶形（Butterfly），后者對診斷生殖細(xì)胞瘤有著特征性價(jià)值；鞍上生殖細(xì)胞瘤可無鈣化或細(xì)小的鈣化?；坠?jié)生殖細(xì)胞瘤CT平掃有特征，為邊緣不規(guī)則、稍高密度的腫物，可有鈣化和小囊形成，早期多無占位效應(yīng)及皮層萎縮，后期可發(fā)生同側(cè)皮層萎縮。CT增強(qiáng)表現(xiàn)為中度到明顯的均勻一致的強(qiáng)化，少數(shù)強(qiáng)化不均勻，可見較小的囊變。鞍上生殖細(xì)胞瘤可為圓形或分葉狀，CT平掃和增強(qiáng)與松果體區(qū)者相似，但此部位生殖細(xì)胞瘤鮮有鈣化發(fā)生。MRI檢查對顯示鞍上小的生殖細(xì)胞瘤（直徑小于1cm）或脊髓轉(zhuǎn)移灶十分清楚；松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤常為圓形、橢圓形或不規(guī)則形，一般T1像為等或稍低信號，T2為稍高信號，少數(shù)亦可為等信號；多呈均勻一致的強(qiáng)化，邊界清楚，有時(shí)少數(shù)呈中度或不均勻強(qiáng)化?；坠?jié)生殖細(xì)胞瘤也是T1等、低信號或混雜信號，而T2稍高信號，注藥后可均勻強(qiáng)化，有的顯示同側(cè)皮層有萎縮現(xiàn)象。腫瘤巨大時(shí)有占位效應(yīng)。生殖細(xì)胞瘤的放射治療極為重要。傳統(tǒng)的治療模式為單獨(dú)放療可使生殖細(xì)胞瘤患者中多數(shù)得到治愈，而實(shí)驗(yàn)放療不僅是生殖細(xì)胞瘤的診斷方法，同時(shí)亦起治療作用.關(guān)于放療的劑量問題，目前多主張對3歲以下的兒童生殖細(xì)胞瘤應(yīng)先化療，直到能耐受放療時(shí)才加以實(shí)施。也有人主張只有播散性生殖細(xì)胞瘤才用顱脊放療，但有報(bào)告證實(shí)資箭照射考資贊轉(zhuǎn)移發(fā)生率為5%，而未照射者脊髓轉(zhuǎn)移發(fā)生率為13%。用γ刀治療傾內(nèi)生殖細(xì)胞瘤（小于3cm）療效是肯定的，對周圍組織的損傷也較輕，適當(dāng)?shù)牟±蛇x用此療法。中心劑量：松果體區(qū)為28～30Gy，周邊劑量為13Gy；鞍上為20Gy，周邊為10Gy。γ刀治療后腫瘤消失很快，但應(yīng)立即輔以化療，否則很快發(fā)生復(fù)發(fā)或播散。（四）畸胎瘤畸胎瘤（teratoma）是胚胎早期未分化的多功能細(xì)胞所產(chǎn)生的一種侵襲性生長的先天性真性腫瘤。按大體結(jié)構(gòu)分為囊性和實(shí)性；按組織分化程度分為成熟型、未成熟型和畸胎瘤惡變；按生物學(xué)行為分為良性和惡性。有20%的畸胎瘤為惡性畸胎瘤，1%良性畸胎瘤可惡變，其良惡性不取決于腫瘤為囊性或?qū)嵭?，而與組織分化程度有關(guān)。惡性畸胎瘤所含不成熟組織越多，惡性度越高，術(shù)后易復(fù)發(fā)或種植轉(zhuǎn)移。CT平掃可見腫物形態(tài)不規(guī)則，結(jié)節(jié)狀及明顯分葉狀不均的占位性病變，通常有實(shí)性（高密度）、囊性（低密度）、鈣化和骨化等，多囊者較為常見。全部患者皆可見到脂肪成分，瘤內(nèi)出血少見。有少數(shù)病例可見腦室內(nèi)油脂狀液體隨體位變化而游動(dòng)（為畸胎瘤破入腦室所致）。惡性畸胎瘤囊性成分、鈣化和脂肪相對較少，實(shí)質(zhì)部分較多，瘤周水腫常見。注藥后實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，密度極不均勻，囊壁強(qiáng)化可呈多個(gè)環(huán)狀影?；チ龌驉盒曰チ鲇啥喾N成分組成，故其MRI檢查T1及T2相出現(xiàn)的信號也極為混雜，但邊界較清楚，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，良性畸胎瘤邊界無水腫，于T2相顯示清楚的高信號，如周邊有水腫，提示腫瘤為惡變成分或惡性畸胎瘤，腫瘤在注藥后瘤壁和實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為良性畸胎瘤手術(shù)切除后不需要進(jìn)一步采用其他治療，但實(shí)際工作中這種觀點(diǎn)是有害的。臨床醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)對畸胎瘤的診斷極為重要。如術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤囊壁較薄，有大量毛發(fā)之類的物質(zhì)，有骨胳和牙齒等，看來不像惡性，在手術(shù)切除后可以不做放療。但若腫瘤雖然有脂類和毛發(fā)，但實(shí)性部分較多且呈魚肉狀，部分與重要結(jié)構(gòu)有粘連而未能全切除者，雖然病理報(bào)告為“畸胎瘤”，也應(yīng)行術(shù)后化療及中低劑量放療。經(jīng)分次照射后，在影像學(xué)上仍有殘留病灶時(shí)，可以試行放射外科手術(shù)，作為加量追補(bǔ)照射，對惡性畸胎瘤病理類型的需鞏固性放療，即全顏或全神經(jīng)縱軸照射劑量要達(dá)30～36Gy，局部腫瘤區(qū)要追加到35～45Gy。（五）顱咽管瘤顱咽管瘤（craniopharyngioma）是一種先天性顱內(nèi)腫瘤，為來自顱咽管殘留鱗狀細(xì)胞的先天性良性腫瘤。腫瘤多位于鞍上區(qū)，鞍內(nèi)少見。CT平掃多為囊性病變，低密度，CT值為—40～10H，囊壁為等密度或稍高密度，可在周圍腦池或腦室襯托下顯示，病灶邊界清楚，呈圓形或卵圓形，部分腫瘤可呈分葉狀，囊內(nèi)蛋白質(zhì)物質(zhì)含量高時(shí)CT值略高，可達(dá)20H左右。實(shí)體性顱咽管瘤呈均一高或等密度。有92%～95%的病灶內(nèi)有鈣化。囊性腫塊囊壁呈弧形鈣化，實(shí)體性腫瘤為點(diǎn)片狀鈣化。CT增強(qiáng)檢查腫瘤實(shí)體和囊性成分不同，可出現(xiàn)強(qiáng)化或不強(qiáng)化，實(shí)體性腫瘤均一強(qiáng)化多見，而囊性病灶多呈明顯的環(huán)狀強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)：實(shí)體性顱咽管瘤表現(xiàn)為長T1和長T2；而囊實(shí)性腫瘤囊內(nèi)成分不一，表現(xiàn)復(fù)雜：①液化壞死和蛋白增高者為稍長T1和T2；②液化膽固醇結(jié)晶為短T1和長T2（信號強(qiáng)度多高于脂肪）；③出血（亞急性或慢性出血）表現(xiàn)為短T，長T2，信號強(qiáng)度多低于脂肪；④鈣化或骨化則為長T1短T2.。MRI在判斷腫瘤起源部位，腫瘤囊性成分及腫瘤與周圍正常腦結(jié)構(gòu)關(guān)系等方面優(yōu)于CT，定性診斷特別是對鈣化顯示的敏感性不如CT。傾咽管瘤術(shù)后放療在延長患者生存期和延緩復(fù)發(fā)方面有一定的作用，而兒童顱咽管瘤放療效果優(yōu)于成人。目前廣泛采用的方法為外放射治療，其放療劑量容易控制，放療性污染小。放療范圍一般為局部放療，10歲以上兒童在腫瘤部分切除后瘤床放療量為50～55Gy，6周內(nèi)完成；10歲以下可為45～50Gy。一般認(rèn)為兒童每日放療劑量小于2Gy可減少放療并發(fā)癥的發(fā)生。分割劑量一般用1.8Gy。三、兒童顱內(nèi)腫瘤放射治療的特點(diǎn)人的中樞神經(jīng)系統(tǒng)在18個(gè)月時(shí)達(dá)到解剖形態(tài)上的成熟，但動(dòng)作、感覺時(shí)協(xié)調(diào)發(fā)展和智力的發(fā)展貫穿整個(gè)兒童時(shí)期。不同階段、不同部位的中樞神經(jīng)損傷，將釀成相應(yīng)的神經(jīng)、內(nèi)分泌及智力的損害，直接影響生存質(zhì)量。如對3歲以下的兒童腦腫瘤，放療適應(yīng)證應(yīng)嚴(yán)格掌握，因?yàn)檫@階段中樞神經(jīng)易受放射線損傷，應(yīng)將放射劑量減少20%左右，但根據(jù)劑量效應(yīng)曲線，總劑量的降低勢必降低對腫瘤的控制率，因此，對該時(shí)期兒童的良性或低度惡性腫瘤，放療只適用于不能手術(shù)并已出現(xiàn)明顯神經(jīng)功能損害的病例。對此期的惡性腦腫瘤應(yīng)以化療或免疫治療為主，目的在于延長其生存期，直至可提供放療機(jī)會(huì)的年齡段。臨床實(shí)踐證明，正因兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)解剖的生理特點(diǎn)，使其與成人接受放射治療大不一樣，同類型腫瘤對放療常比成人敏感，但比成人易出現(xiàn)并發(fā)癥。如同部位、同類型腫瘤，接受同等劑量時(shí)，兒童常比成人出現(xiàn)放射性腦水腫早、面積大，且不易治愈，病程長。中樞神經(jīng)系統(tǒng)屬于晚期放射效應(yīng)組織，損傷不可逆轉(zhuǎn)，這種損傷有較長的潛伏期（有時(shí)可達(dá)幾年），損傷程度常因單次劑量及總劑量的增高而加重，也與照射的總體積有關(guān)，因此在選擇治療靶區(qū)及劑量上應(yīng)十分謹(jǐn)慎。根據(jù)腫瘤及正常腦組織的生物學(xué)特性，對兒童惡性腦腫瘤應(yīng)避免單次放療，而應(yīng)該應(yīng)用分次放療，每次治療劑量常規(guī)分割應(yīng)略低于成人，在1.50～1.80Gy之間，總劑量因年齡及病理類型而異，但多不超過55Gy。（一）兒童腫瘤放射治療的特點(diǎn)1.兒童腫瘤放療的個(gè)體差異性特征比成人腫瘤明顯。由于兒童腫瘤每個(gè)病例對放療的作用可能各有不同，不能強(qiáng)求一致，必須加強(qiáng)個(gè)別對待的原則。2.從兒童腫瘤總體來看，對放射比較敏感，即使較晚期病例，也有可能獲得較好的療效。3.由于年齡的差異，正常組織的耐受量與成人有差別，必須注意到其成年后發(fā)生晚發(fā)性放射損傷的問題。4.兒童腫瘤的正常組織耐受量與腫瘤致死量之間的差別較成人小，即耐受劑量與致死量之間的差距很小。5.兒童腫瘤患者在放療時(shí)的體位固定很重要，一般均需用支架、繃帶、特殊固定裝置，有時(shí)還必須使用藥物使兒童進(jìn)人睡眠狀態(tài)再進(jìn)行治療。6.照射劑量與照射野的問題為避免放射性損傷，一般采用低于成人10%的劑量和較小的照射野。（二）兒童傾內(nèi)腫瘤放療常見的不良反應(yīng)1.放射性腦損傷放療后腦損傷是放射治療后常見并發(fā)癥，可出現(xiàn)各種損傷癥狀，如智力下降、頭痛等,詳見第三節(jié)。2.內(nèi)分泌功能親亂神經(jīng)內(nèi)分泌功能素亂如生長激素分泌不足（GHD）是全腦放療常見并發(fā)癥。在CCSS登錄的1607名全腦放療的兒童中，有43%患者有至少一種內(nèi)分泌功能素亂表現(xiàn)。GHD是全腦放療后最常見的內(nèi)分泌疾病。24Gy全腦放療后幸存的兒童與未接受放療的同齡入相比其平均身高降低5～10cm。接受18Gy全腦放療的兒童對身高的影響與24Gy全腦放療的兒童相比明顯降低而女孩特別是小于5歲的放療對身高的影響更加明顯。這部分患者經(jīng)生長激素治療，身高?？蛇_(dá)到正常標(biāo)準(zhǔn)，除非放療影響到脊柱骨酪系統(tǒng)。3.肥胖中等劑量的全腦放療（24Gy）就會(huì)引起肥胖，尤以年齡較小的女孩為顯著。CCSS組織分析了1765名幾時(shí)患過兒童頭部常見腫瘤如腦瘤、惡性淋巴瘤、生殖細(xì)胞瘤，接受全腦放療≥20Gy的女性生存者與兒童時(shí)患腫瘤而未接受全腦放療的同胞兄妹相比，有2/3的患者更容易發(fā)生肥胖。較低劑量的全腦放療（10～19Gy）或僅接受化療的兒童則與肥胖的發(fā)生沒有相關(guān)性。4.頭部放療的其他不良反應(yīng)包括癌變、中風(fēng)和腦血管意外非常少見，但后果嚴(yán)重。其他相對輕一些的不良反應(yīng)如白內(nèi)障、齲齒發(fā)生率相對高一些。第三節(jié)兒童放射性腦損傷患兒發(fā)生放射性腦損傷與腫瘤、放療及患兒自身狀況有關(guān)。放療方面的因素包括照射的總劑量和分次劑量、治療時(shí)間、射線能量、治療體積及劑量分布等。化療方面的因素包括所使用的有效藥物、給藥途徑、處方劑量以及化學(xué)保護(hù)劑和增敏劑兩者彼此間相互作用所引起的各種影響?；純鹤陨硪蛩匕ɑ純旱陌l(fā)育情況、基因突變、組織敏感性、正常組織的修復(fù)能力、潛在疾病、組織器官及功能異常等。腫瘤因素包括直接組織侵犯、腫瘤導(dǎo)致器官功能素亂或內(nèi)分泌素亂引起的全身反應(yīng)及間接的器官機(jī)械功能障礙等。由于患兒必須長期生存才有可能出現(xiàn)后期反應(yīng)現(xiàn)象，為了確定危險(xiǎn)概率，患兒中出現(xiàn)反應(yīng)的人數(shù)和未發(fā)生反應(yīng)的人數(shù)必須明確，出現(xiàn)的后期反應(yīng)癥狀必須為多數(shù)醫(yī)生所認(rèn)識，然而大多數(shù)細(xì)微的或亞臨床損害并不易受到注意；多種形式治療的聯(lián)合運(yùn)用及后期反應(yīng)發(fā)生的潛伏期長短不一，使得明確是何種單一治療所引起后期反應(yīng)變得困難；不斷變化的因素影響，例如衛(wèi)生行為、疾病或基因作用也造成識別的困難。一、發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制可能是綜合性的，頭部經(jīng)放射治療后發(fā)生放射性腦損傷的幾率和嚴(yán)重程度的影響因素主要包括：①靶區(qū)的大??；②射線的類型；③照射的分割方式；④累積劑量；⑤放射治療時(shí)的年齡。隨著最近十年放療技術(shù)的改進(jìn)，以及多種治療模式的應(yīng)用，放療后損傷程度較以前有所減輕。放射性腦損傷發(fā)病機(jī)制主要包括：①放射線對腦組織的直接損傷，即膠質(zhì)細(xì)胞損傷引起白質(zhì)脫髓鞘和白質(zhì)軟化；②放射線損傷血管，致腦組織的慢性缺血性壞死，從而發(fā)生放射性腦損傷；③免疫性損傷，即放射線首先導(dǎo)致神經(jīng)組織的損傷，組織變性形成抗原進(jìn)而產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)損傷；④自由基損傷。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為發(fā)病機(jī)制主要是放射線對腦組織的直接損傷及對血管的損傷。二、病理改變放射性腦損傷病理上主要表現(xiàn)為血管性損傷和脫髓鞘改變。按照放射治療后癥狀出現(xiàn)的時(shí)間將放射性腦損傷分為3期：①急性期，又稱急性放射性腦損傷，發(fā)生于照射后數(shù)天至1個(gè)月內(nèi)，在此期間血管內(nèi)皮細(xì)胞非常敏感，受到照射后，呈急性反應(yīng)，病理表現(xiàn)為腦血管擴(kuò)張、充血、腦水腫，腦實(shí)質(zhì)的急性無菌性炎癥，多發(fā)生在大面積大劑量照射后，血管內(nèi)皮細(xì)胞在放射敏感性非常高的時(shí)期受到照射后，導(dǎo)致血腦屏障受損，血清、血漿成分漏到血管外引起血管源性腦水腫。②早期識發(fā)性反應(yīng)期，又稱亞急性期，典型者出現(xiàn)于照射后1～6個(gè)月，病理改變是神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的脫髓鞘反應(yīng)。此期很少有血管的變化，通常是短暫可恢復(fù)的。③晚期遲發(fā)性反應(yīng)期，出現(xiàn)于照射后6個(gè)月后，多不可逆，主要表現(xiàn)為血管內(nèi)皮損傷。一般情況下受損的血管內(nèi)皮細(xì)胞可能修復(fù)，但往往進(jìn)行性加重，嚴(yán)重?fù)p傷可導(dǎo)致血管壞死，不可逆轉(zhuǎn)。該期病理表現(xiàn)為微小動(dòng)脈栓塞，白質(zhì)髓鞘炎，大動(dòng)脈通常無損傷。放射導(dǎo)致腦損傷的本質(zhì)是神經(jīng)脫髓鞘病變或區(qū)域性的白質(zhì)壞死。放療后弟一周，早期的神經(jīng)脫髓鞘變化升級為散在的星形膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng)或巨噬細(xì)胞的反應(yīng)，開伴有血管外單核細(xì)胞的浸潤。隨后，神經(jīng)組織隨著髓磷脂破壞區(qū)域的出現(xiàn)開始分解，膠質(zhì)細(xì)胞增生變性，血管的改變包括內(nèi)皮細(xì)胞的損傷、增生，毛細(xì)血管的閉塞、退化、滲出。隨著毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的臨界物質(zhì)衰退，血管源性腦水腫發(fā)生，則屬于神經(jīng)元的支持實(shí)質(zhì)喪失，反應(yīng)性引起大腦皮質(zhì)委縮。有時(shí)會(huì)在大腦內(nèi)出現(xiàn)鈣化，表現(xiàn)為微血管性病變性鈣化灶。放射導(dǎo)致腦壞死的典型結(jié)果是大腦皮質(zhì)深層白質(zhì)融合成大片的凝固性壞死，纖維蛋白樣壞死性的血管改變或過度的纖維化，血管內(nèi)皮細(xì)胞的異型或缺失，血管壁增厚，毛細(xì)血管擴(kuò)張以及血管增生。三、影像學(xué)表現(xiàn)對放療的患兒做出放射性腦損傷的診斷十分重要，這樣可以避免將腦損傷作為復(fù)發(fā)而再次進(jìn)行不必要的放、化療。許多影像學(xué)工具可以輔助診斷放射性腦損傷。如腦CT顯示沒有占位效應(yīng)的低密度區(qū)域或增強(qiáng)對比時(shí)，發(fā)現(xiàn)一個(gè)局部的周邊增強(qiáng)的低密度塊影。這種病灶可在治療后數(shù)月到數(shù)年后出現(xiàn)；MRI表現(xiàn)為T1和T2加權(quán)時(shí)間延長；正電子發(fā)射斷層掃描（PET）示蹤劑的運(yùn)用，病灶顯示高代謝區(qū)，更像增生性腫瘤的表現(xiàn)，而在不用葡萄糖示蹤劑時(shí)，低代謝病灶區(qū)，更像放射性壞死。（一）MRI放射性腦損傷MRI上表現(xiàn)主要與其病理改變，包括腦組織水腫、脫髓鞘及腦損傷有關(guān)，呈T，WI低信號，T2WI高信號，平掃T1WI和T2WI鑒別三者較困難，但注射順磁性對比劑Gd2DTPA后，腦水腫及脫髓鞘無強(qiáng)化，而腦損傷由于周圍反應(yīng)性膠質(zhì)增生和新生肉芽組織豐富，且血腦屏障受到不同程度破壞，壞死周圍可出現(xiàn)強(qiáng)化，強(qiáng)化方式多為不規(guī)則形，呈“結(jié)節(jié)狀”或“花環(huán)狀”強(qiáng)化。（二）磁共振波譜成像（magneticresonancespectroscopy，MRS）MRS是一種無創(chuàng)性觀測活體組織生化特性和代謝變化的診斷方法，能從人體細(xì)胞代謝的病理生理方面對疾病進(jìn)行早期診斷，其在神經(jīng)系統(tǒng)主要觀察3種代謝物：N-乙酰天門冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA)、膽堿(choline,Cho)和肌酸(creatine,Cr)。NAA是神經(jīng)元的標(biāo)志物，它的濃度主要反映有功能的神經(jīng)元，因此它的降低不僅可表示神經(jīng)元丟失，也可以是神經(jīng)元的能量代謝障礙所致。Cho是細(xì)胞膜磷脂代謝的成分，與磷脂的合成分解和髓鞘的形成有關(guān)，以膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)含量較多，Cho峰增高，與細(xì)胞分裂增殖活躍及細(xì)胞膜代謝異常增高有關(guān)。Cr是能量儲存利用的主要代謝物，它的總量相對恒定，而且在病理狀態(tài)下變化較少，所以通常將其作為內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)來比較變動(dòng)較大的NAA和Cho值。由于神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)線粒體對輻射直接或間接的作用最為敏感，因此在接受放射線的早期，細(xì)胞線粒體的受損致其功能減低，細(xì)胞能量代謝發(fā)生障礙，引起NAA生成減少和轉(zhuǎn)運(yùn)障礙，使NAA含量降低，同時(shí)由于細(xì)胞活性的降低，細(xì)胞膜磷脂的合成和髓鞘的形成減緩，導(dǎo)致Cho表達(dá)減少，表現(xiàn)為特征性的波譜改變，即NAA和Cho峰值的降低。由于放射性腦損傷容易與下列疾病相混涌，臨床診斷時(shí)要注意鑒別：①顱內(nèi)原發(fā)腫瘤復(fù)發(fā)，目前，多數(shù)字者認(rèn)為，MR平掃及增強(qiáng)不能有效鑒別腦腫瘤復(fù)發(fā)與放射性腦損傷，兩者均可表現(xiàn)為逐漸增大的強(qiáng)化灶，出現(xiàn)水腫及占位效應(yīng)，以及局部壞死、囊變。有文獻(xiàn)報(bào)道，采用質(zhì)子磁共振波譜(protonmagneticresonancespectroscopy,HMRS)對于鑒別兩者有重要價(jià)值,前者表現(xiàn)為Cho明顯增高，NAA及Cr降低或消失，Cho/Cr比值升高，NAA/Cr比值下降；而后者表現(xiàn)為Cho、NAA、Cr下降或消失。②對于類圓形囊狀放射性壞死灶而言，較具有特征性，診斷相對容易，但應(yīng)注意與腦膿腫鑒別，后者常有感染因素存在，病史較短，且多為青年發(fā)病。(三)磁共振彌散加權(quán)成像(diffusionweightedimaging,DWI)放射性腦損傷是血管內(nèi)皮損傷導(dǎo)致細(xì)胞毒性水腫和血管源性水腫而繼發(fā)的一系列病理改變，因而水分子彌散會(huì)發(fā)生異常變化。磁共振彌散加權(quán)成像可以進(jìn)行活體水分子彌散成像，為水分子彌散的定量研究提供了可能，通常應(yīng)用表觀彌散系數(shù)（apparentdiffusioncoefficient，ADC）描述組織彌散運(yùn)動(dòng)改變。放射性腦損傷早期的病理改變以細(xì)胞毒性水腫為主。細(xì)胞毒性腦水腫的產(chǎn)生是由于缺血或其他原因?qū)е录?xì)胞膜上的鈉鉀泵功能失調(diào)，大量水分子進(jìn)人細(xì)胞內(nèi)使細(xì)胞腫脹，流入細(xì)胞內(nèi)的水分子由于活動(dòng)空間的限制，其彌散速度下降。由于細(xì)胞腫脹、細(xì)胞外間隙變小，水分子在細(xì)胞外間隙的彌散活動(dòng)也受阻。DWI可精確測定這種彌散障礙，并可動(dòng)態(tài)觀察這種彌散障礙的演變規(guī)律。處在細(xì)胞毒性腦水腫的患者在DWI上均呈明顯高信號，在ADC圖像上均為低信號，可以清楚顯示病灶的部位與大小。DWI成像既可以敏感地顯示放射性題葉損傷的出現(xiàn)，又可以通過測量ADCav值定量分析損傷的程度，為放射性腦損傷的早期發(fā)現(xiàn)和提前干預(yù)性治療提供了可能。（四）正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（positronemissiontomography，PET）PET成像是一種非創(chuàng)傷性的用于探測體內(nèi)放射性核素分布的影像技術(shù)，以分子水平反映病變組織中的生化變化和代謝狀態(tài)，是利用正常組織與病變組織代謝上的差異對病變作出診斷。PET在血腦屏障、腦代謝和血流方面的研究揭示了輻射損傷的一些病理生理改變。采用18F-脫氧葡萄糖（18F-FDG）作PET腦顯像技術(shù)是較先進(jìn)的檢查手段，實(shí)用性強(qiáng)，根據(jù)18F-FDG代謝情況可進(jìn)行診斷和鑒別診斷。18F-FDG攝取率在壞死區(qū)較低，而在腫瘤復(fù)發(fā)區(qū)較高，故更適合于放射性腦損傷晚遲發(fā)反應(yīng)期的鑒別診斷。PET的低空間分辨率，不能顯示出病變的精確解剖位置和腦重要結(jié)構(gòu)，故通常需與CT或MRI并用。PET對腦干病變顯示欠佳，這是因?yàn)槟X干神經(jīng)細(xì)胞相對較少，糖代謝低的緣故。因PET偏低的敏感性、昂貴的費(fèi)用、有限的可獲得性，限制了其常規(guī)臨床應(yīng)用。而PET-CT和PET-MR的臨床應(yīng)用，進(jìn)一步彌補(bǔ)了單一PET在這方面的不足。四、臨床類型及處理（一）放射性腦壞死給予多少治療劑量后將引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)放射性壞死并不很確定。據(jù)統(tǒng)計(jì)總劑量50～60Gy分割為5～6周引起放射性壞死發(fā)生率為0.1%～5%。這些數(shù)據(jù)的不一致性是由一些不確定因素引起的，如在一些研究中所涉及的腫瘤類型、樣本數(shù)，環(huán)死發(fā)生前有很長的潛伏期，在許多存活的患兒中出現(xiàn)一些癥狀但無組織學(xué)的確診，尸檢證實(shí)的數(shù)據(jù)不足等。局部放射性壞死的主要臨床癥狀包括頭痛、一側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)或感覺障礙、失語、癲痛、意識障礙、精神異常等。腦外科減壓手術(shù)正解除頗內(nèi)壓增高。皮質(zhì)類固醇激素的使用可使癥狀暫時(shí)緩解。（二）智力損害兒童處于生長發(fā)育階段，腦部的放射治療不可避免地對兒童的智芳查成損傷。智力損害的程度與患兒的年齡、腫瘤類型、放射野、放射劑量以及聯(lián)合治療方案等有關(guān)。其他的放療并發(fā)癥如腦積水、局部神經(jīng)系統(tǒng)損害等也會(huì)加重智力損害。美國兒童癌癥生存者研究所（CCSS）報(bào)道在6歲前接受全腦放療的生存者中，在學(xué)校里70%的需要接受特殊教育。女孩特別是4歲前接受全腦放療的幸存者中其智刀損傷將會(huì)更加嚴(yán)重。Martin等回顧性分析36個(gè)關(guān)于兒童全腦或局部腦放療后智力改變，采用FullScaleIQ作為評價(jià)工具，共納入1938例患兒。結(jié)果顯示，對于6歲以上的幾童，18～24Gy全腦放療對智力的損害甚少，但對于6歲以下的患兒，會(huì)出現(xiàn)明顯的智力損害。而天于24Gy的放療總劑量對于各年齡段的患兒均可造成不同程度的智力損害。對于相同的放射總劑量，局部放療較全腦放療對智力的影響更小。智力損害的程度還隨放射治療后時(shí)間的延長呈進(jìn)行性加劇。Hoppe-Hirsch等在1967—1987年間對120名兒童通過5年的隨訪發(fā)現(xiàn)有42%的兒童全量表得分（也稱總智商，F(xiàn)ullscaleintelligencequotient，F(xiàn)SIQ，得分80到90分之間的稱為“低于平均水平”，70到80分之間的稱為“臨界”，低于70分的稱為“極低”）低于80分，而治療后10年，幸存者中75%的FSIQ低于80分，其中有46%的兒童FSIQ低于60分。（三）壞死性白質(zhì)腦病白質(zhì)腦病是臨床放療及化療尤其以靜脈內(nèi)化療及鞘內(nèi)甲氨蝶吟化療后引起的一種晚期并發(fā)癥。組織學(xué)表現(xiàn)為多灶性白質(zhì)破壞，特別在中央軟圓孔區(qū)及腦室周圍區(qū)域，表現(xiàn)為髓磷脂及少突膠質(zhì)細(xì)胞缺失。在白質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)低密度區(qū)及腦萎縮、腦溝增寬和腦室擴(kuò)大。（四）礦物化微血管病(mineralizingmicroangiopathy)礦物化微血管病是一種累及中樞神經(jīng)微血管系統(tǒng)的特殊的病理學(xué)進(jìn)程，病理上表現(xiàn)為小動(dòng)脈的玻璃樣變和纖維壞死以及鈣質(zhì)的沉積，見于單純行放療的患兒或同時(shí)行放化療者。年齡可能是重要的因素，大多數(shù)報(bào)道的患者是在10歲之前接受治療的。影像學(xué)表現(xiàn)包括基底節(jié)區(qū)腦實(shí)質(zhì)鈣化，尤其是殼核和丘腦，也可能累及鄰近白質(zhì)束、大腦及小腦皮層。臨床癥狀包括嗜睡、癲痛發(fā)作、疫攣、輕雍和運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào)。（五）嗜睡綜合征兒童腦部放療可引起嗜睡綜合征。這種綜合征最早是由Druckman醫(yī)生在1929年首先描述，是在用放療治療兒童頭皮癖菌病時(shí)發(fā)現(xiàn)的。這種綜合征大多在放療后4～8周出現(xiàn)，其主要癥狀為持續(xù)睡意、惡心、易激惹、厭食、冷漠和眩暈。它可在兒童腦部腫瘤放療后出現(xiàn)，還可在白血病放療后逐步出現(xiàn)，其發(fā)生率可能高于60%。嗜睡綜合征可自動(dòng)緩解，適當(dāng)運(yùn)用皮質(zhì)類固醇激素可促進(jìn)其復(fù)原。發(fā)生動(dòng)脈血管性病變的極為罕見，多于鞍旁區(qū)腫瘤經(jīng)放療后發(fā)生。單一或多處血管狹窄及梗死將產(chǎn)生典型的腦卒中癥狀。五、診斷和預(yù)防治療（一）放射性腦損傷的診斷放射性腦損傷的診斷主要依據(jù)病史及影像學(xué)表現(xiàn)，最終診斷有賴于病理活檢術(shù)。有以下特點(diǎn)時(shí)可考慮放射性腦損傷：①有放射治療史，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)在放射治療過程中或經(jīng)過一定潛伏期才出現(xiàn)癥狀；②大多數(shù)患者出現(xiàn)神經(jīng)癥狀的病變區(qū)與放射治療的照射部位相吻合；③腦脊液檢查大多止?；蛴械鞍踪|(zhì)的輕度增高；④頭顱CT及MRI檢查可有相應(yīng)改變；⑤排除非放射治療所致的其他病因，如腫瘤本身的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：轉(zhuǎn)移性腫瘤、癌腫的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥（包括遠(yuǎn)隔癥狀）、非腫瘤的其他病變或腫瘤的復(fù)發(fā)等。常規(guī)的MRI對遲發(fā)性放射性腦損傷的診斷價(jià)值已得到充分肯定，但由于發(fā)現(xiàn)遲發(fā)性放射性腦損傷時(shí)病變多已發(fā)展至較嚴(yán)重的程度，臨床上缺乏有效的治療手段，因此發(fā)現(xiàn)早期放射性腦損傷成為臨床研究熱點(diǎn)之一。（二）治療在急性期及早遲發(fā)反應(yīng)期階段，以糖皮質(zhì)激素及脫水治療為主在CT表現(xiàn)為廣泛反應(yīng)性腦水腫的放射性腦壞死的早期階段，糖皮質(zhì)激素可延緩病變的進(jìn)一步發(fā)展。其他藥物包括神經(jīng)營養(yǎng)藥、血管擴(kuò)張藥物、大劑量維生素、抗血小板藥、活血化淤中藥的，以及高壓氧有一定的效果，具體參考第五章。當(dāng)患者出現(xiàn)藥物難以控制的進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙，影像學(xué)表現(xiàn)為局限性腦壞死伴有水腫和占位效應(yīng)時(shí)，應(yīng)考慮手術(shù)治療。通過切除放射性壞死灶，可以減輕占位效應(yīng)，并能判定是否有腫瘤復(fù)發(fā)。除了局部腦組織放射性壞死的癥狀，還需治療兒童腦放射治療后的生長發(fā)育障礙、內(nèi)分泌和智力損害，必要時(shí)需要行激素替代治療。（三）預(yù)防放射性腦損傷一旦發(fā)生，治療較困難，主要在于預(yù)防，預(yù)防的關(guān)鍵在于嚴(yán)格把握兒童放療的適應(yīng)證及合理的設(shè)野。設(shè)野要根據(jù)CT或MRI，避免重復(fù)放射，采用治療計(jì)劃系統(tǒng)（TPS）及模擬定位機(jī)定位，盡量縮小照射體積，減少腦、脊髓受照面積，并避免高劑量熱點(diǎn)形成，采用適形及適形調(diào)強(qiáng)技術(shù)，減少正常組織不必要的照射，減少放射性腦損傷的發(fā)生率。兒童是一類特殊的人群，在放射治療時(shí)靶區(qū)要求更加精確，劑量控制更加嚴(yán)格。腫瘤作為一種需綜合治療的疾病，在治療過程中盡量避免追求單一的高劑量放療，而應(yīng)該結(jié)合外科和化療科綜合考慮，做出對患兒最合理的治療方案，既要控制腫瘤的生長，又要將對其生長發(fā)育的影響降到最低。

手機(jī)和腦腫瘤發(fā)生有關(guān)的疑慮來自于理論推測、臨床前研究和小樣本研究，但是考慮到手機(jī)使用的普遍性，和疾病因果關(guān)系研究需要進(jìn)行全球、多中心、大樣本的前瞻性研究，而且手機(jī)也在更新?lián)Q代，所以需要更新手機(jī)技術(shù)因素闡明這個(gè)問題。誠然，由于手機(jī)太過普遍，而且還有區(qū)域、人種的區(qū)別，本研究的結(jié)論不一定有普遍意義，但是它對我們確定致癌因素、開展大規(guī)模人群研究有啟發(fā)意義。由于蜂窩手機(jī)使用時(shí)靠近頭部，手機(jī)發(fā)射的高頻電磁場可以穿透頂葉和顳葉腦組織數(shù)厘米，接著被組織吸收。高頻電磁場對組織的主要生物學(xué)效應(yīng)是加熱，雖然蜂窩手機(jī)的改進(jìn)可以預(yù)防熱效應(yīng)，但是仍有高頻電磁場是否會(huì)帶來熱效應(yīng)以外有害生物學(xué)效應(yīng)的擔(dān)憂。一般認(rèn)為常規(guī)使用蜂窩手機(jī)無害，但是對于所謂重度使用蜂窩手機(jī)是否可能致癌有爭議。癌癥研究組織（IARC/WHO）將高頻電磁場列為可能的致癌因素。問題在于，所謂“重度使用”蜂窩手機(jī)難以確切定義，又由于無線通訊技術(shù)在持續(xù)迭代更新，發(fā)射的功率在持續(xù)減少，所謂重度使用和2G時(shí)代相比已經(jīng)也不是一個(gè)時(shí)間頻率概念。所以需要進(jìn)一步流行病學(xué)研究探討這一問題。相關(guān)研究曾于2013年報(bào)道，最近研究者對數(shù)據(jù)進(jìn)行了更新。1996至2001年間，130萬出生于1935-1950年的英國婦女入組了這項(xiàng)前瞻性研究。有關(guān)蜂窩手機(jī)使用的問卷首先在2000-2003年進(jìn)行，然后2010-2012年再次進(jìn)行了問卷調(diào)查。所有受試者通過國家健康服務(wù)死亡數(shù)據(jù)庫和癌癥登記系統(tǒng)進(jìn)行隨訪。776156名婦女在2000—2003年完成了問卷調(diào)查，經(jīng)過14年隨訪，登記到3268例腦腫瘤發(fā)生。曾經(jīng)使用和不曾使用蜂窩手機(jī)婦女所有各種腦腫瘤發(fā)生的相對風(fēng)險(xiǎn)度（RR）為0.97（95%CI：0.90-1.04），膠質(zhì)瘤的RR為0.89（0.80-0.99），腦膜瘤、垂體瘤和聽神經(jīng)瘤無顯著差異。和從未使用蜂窩電話的人相比，沒有發(fā)現(xiàn)每日或持續(xù)10年以上使用蜂窩手機(jī)和各種腦腫瘤或某種類型腦腫瘤相關(guān)。以2011年為基線，每周通話20分鐘或連續(xù)使用蜂窩手機(jī)10年以上也和腦腫瘤發(fā)生無統(tǒng)計(jì)學(xué)相關(guān)。發(fā)生于頂葉和顳葉的膠質(zhì)瘤，最容易暴露于蜂窩電話的高頻電磁場，使用和不使用蜂窩手機(jī)的RR稍微低于1，似乎提示使用蜂窩電話膠質(zhì)瘤發(fā)生率更低，但是理論上高頻電磁場不會(huì)有保護(hù)作用，因此可能和入組偏倚有關(guān)。越來越多數(shù)據(jù)證明，常規(guī)條件下蜂窩電話的使用不提高腦腫瘤的發(fā)生率。表1：不同時(shí)期手機(jī)使用的特征和隨訪的細(xì)節(jié)表2不同年份、不同年齡段使用蜂窩手機(jī)的比例圖1：2000-2003年間使用或不使用蜂窩手機(jī)罹患腦腫瘤的相對風(fēng)險(xiǎn)圖3：2000-2003年間使用或不使用蜂窩手機(jī)罹患不同部位膠質(zhì)瘤的相對風(fēng)險(xiǎn)圖2：2000-2003年間使用或不使用蜂窩手機(jī)罹患腦腫瘤的相對風(fēng)險(xiǎn)，敏感性分析

磁共振波譜分析（MRS）形成的原理是利用同一種原子核在不同的分子中，由于周圍電子云的結(jié)構(gòu)、分布、運(yùn)動(dòng)狀態(tài)不同，對其產(chǎn)生不同的屏蔽作用，即磁共振屏蔽，從而引起原子核局部磁場的改變。MRS的應(yīng)用范圍：1；鑒別腦腫瘤與腦膿腫。2；鑒別術(shù)后腦腫瘤復(fù)發(fā)與放射性壞死。3；鑒別腦腫瘤與脫髓鞘病變、多發(fā)性硬化、腦缺血病變。4；鑒別弓形蟲、淋巴瘤、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。5；鑒別腦腫瘤周圍水腫與腫瘤浸潤。6；鑒別腫瘤惡性程度。7；鑒別血管外皮瘤與腦膜瘤。