患了腦腫瘤的患者聞不到美食香味、感受不到到鳥語花香，更聽不見自然界淳樸的聲音。可是你知道嗎?如果在生活中我們規(guī)范生活習(xí)慣，保持積極樂觀的心態(tài)也是可以預(yù)防腦腫瘤疾病的侵襲。以下五點(diǎn)腦腫瘤早期征兆，助您及早發(fā)現(xiàn)治療腦腫瘤疾病。一、長時(shí)間頭痛頭痛是臨床上常見的癥狀之一。一般情況下，偶爾頭痛或體位改變而頭痛不會(huì)有太大的問題，如果長時(shí)間頭痛就應(yīng)引起重視。長期頭痛或經(jīng)常頭痛可能是疾病的先兆，有時(shí)疼痛還會(huì)出現(xiàn)惡心嘔吐現(xiàn)象。頭痛也是顱內(nèi)高壓的常見癥狀，發(fā)生率為80%~90%，起初較輕，以后加重，并呈持續(xù)性、陣發(fā)性加劇，清晨時(shí)加重是其特點(diǎn)。二、精神異常顱內(nèi)腫瘤根據(jù)生長的部位也會(huì)引起精神異常，臨床上以情感淡漠，感覺遲鈍、記憶力下降為多見，有時(shí)表現(xiàn)為傻笑、語言錯(cuò)亂、定向障礙、缺乏自制力。有些表現(xiàn)為情感障礙，如表情淡漠、反應(yīng)遲鈍、少語、憂郁癥狀，不知道或不認(rèn)識(shí)自己的親人，有情感倒錯(cuò)現(xiàn)象；記憶力特別是近記憶力下降明顯，甚至對家人姓名、年齡均遺忘；理解、計(jì)算、定向困難。因此，老年人出現(xiàn)精神異常，除了患精神疾病之外，還要警惕顱內(nèi)腫瘤的存在，需進(jìn)一步檢查。三、視力下降很多老年人以為視力下降就是老花眼造成的，實(shí)際上顱內(nèi)腫瘤也能造成視力下降，且和老花眼不同。老花眼可以通過配鏡來矯正，而顱內(nèi)腫瘤造成的視力下降不能通過配鏡來矯正。此外，顱內(nèi)腫瘤還可造成視野的缺損，但是很少能夠發(fā)現(xiàn)，除非用專業(yè)的儀器來檢查。到了自己能發(fā)現(xiàn)視野有缺損的時(shí)候，往往已經(jīng)很嚴(yán)重了。四、聽力進(jìn)行性減退若無中耳炎或外傷等病史,僅一側(cè)耳朵聽力呈進(jìn)行性減退，伴有同側(cè)耳鳴，很可能是顱內(nèi)腫瘤壓迫聽神經(jīng)所致。由于人是用雙耳來聽聲音的，所以一側(cè)耳朵聽力下降很難發(fā)現(xiàn)，除非經(jīng)常用一側(cè)耳朵來聽電話，突然發(fā)現(xiàn)聽不到了才會(huì)發(fā)現(xiàn)。五、癲癇大約有40%的患者首發(fā)癥狀為癲癇發(fā)作，盡早行頭顱CT及磁共振檢查可以早期發(fā)現(xiàn)腫瘤。顱內(nèi)腫瘤引起的癥狀多種多樣，上面說的僅是容易被忽視而延誤治療的。顱腦是人體的司令部，起著支配全身的重要作用，但有些部位目前還沒有發(fā)現(xiàn)它的功能，被稱之為啞區(qū)。如果良性腫瘤長在啞區(qū)，初期患者沒有任何不適，至發(fā)現(xiàn)癥狀時(shí)，腫瘤已經(jīng)長得很大，有的手術(shù)難度極高甚至不能全切除，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和復(fù)發(fā)的可能就很大，但如果惡性腫瘤早期發(fā)現(xiàn)，生長在相對無功能區(qū)，早期手術(shù)徹底，復(fù)發(fā)的幾率反而小。因此，日常生活中一旦發(fā)現(xiàn)上述癥狀，一定要及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診。

腦腫瘤并不少見，臨床上醫(yī)生診斷腦腫瘤不僅要結(jié)合患者的病史、體征和醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)，還需要借助輔助檢查明確腫瘤生長的位置，形狀等內(nèi)容。其中，磁共振是必不可少的！磁共振是利用核磁共振原理，依據(jù)所釋放的能量在物質(zhì)內(nèi)部不同結(jié)構(gòu)環(huán)境中不同的衰減，通過外加梯度磁場檢測所發(fā)射出的電磁波，即可得知構(gòu)成這一物體原子核的位置和種類，據(jù)此可以繪制成物體內(nèi)部的結(jié)構(gòu)圖像。核磁共振具有成像參數(shù)多、掃描速度快、組織分辨率高和圖像更清晰等優(yōu)點(diǎn)，可幫助醫(yī)生“看見”不易察覺的早期病變，目前已經(jīng)成為腫瘤、心臟病及腦血管疾病早期篩查的利器。磁共振診斷的主要是借助不同物質(zhì)發(fā)射的磁場信號不同，但是正常腦組織和腫瘤組織發(fā)射的磁場信號區(qū)別不大，臨床上一般需要做增強(qiáng)磁共振檢查，也就是做磁共振檢查的時(shí)候需要借助造影劑。增強(qiáng)磁共振檢查費(fèi)用比較高，因此經(jīng)常有患者詢問：醫(yī)生，增強(qiáng)磁共振檢查有什么用？可以不做嗎？腫瘤出現(xiàn)后，會(huì)有新生的血管為腫瘤供血。做增強(qiáng)磁共振檢查的時(shí)候，造影劑進(jìn)入和正常血管血管壁不同的新生血管，并外滲到血管所供應(yīng)的腫瘤組織中，可以在磁共振上顯示腫瘤的輪廓。因此，增強(qiáng)磁共振是腦腫瘤患者診療所必要的，患者最重要的就是配合醫(yī)生及早明確診斷，并開展相關(guān)治療。很多患者在診斷出腦腫瘤后會(huì)認(rèn)為沒有辦法治療，但其實(shí)隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，特別是顯微神經(jīng)外科技術(shù)和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)等的發(fā)展，不僅可以做到切除腫瘤，還逐漸致力于微創(chuàng)等方面，幫助患者更快恢復(fù)。因此，患者千萬不要太過焦急，及時(shí)接受治療才是最正確的應(yīng)對方式。而外科手術(shù)的治療是相對較好的！做核磁需要注意哪些？1、核磁共振檢查由于檢查時(shí)間相對較長，每日檢查人數(shù)有限，為避免您長時(shí)間等待，需要醫(yī)生開單預(yù)約，按預(yù)約時(shí)間前去檢查。2、檢查前請取下一切含金屬的物品，如金屬手表、眼鏡、項(xiàng)鏈、義齒、義眼、鈕扣、皮帶、助聽器等；否則，檢查時(shí)可能影響磁場的均勻性，造成圖像的干擾，形成偽影，不利于病灶的顯示，并可能造成個(gè)人財(cái)物不必要的損失及磁共振機(jī)的損傷。3、如果您裝有心臟起搏器、人工心臟金屬瓣膜、血管金屬夾、眼球內(nèi)金屬異物、體內(nèi)有鐵質(zhì)異物、胰島素泵、神經(jīng)刺激器，以及妊娠三個(gè)月以內(nèi)，不能做此檢查，以免發(fā)生意外。4、昏迷、危重及不能配合的患者不能進(jìn)行核磁共振檢查。5、完成一次磁共振檢查需要半小時(shí)左右，檢查過程中，您會(huì)聽到機(jī)器發(fā)出的嗡嗡聲，此時(shí)請盡量靜臥，平衡呼吸，身體勿做任何移動(dòng)，以免影響圖像質(zhì)量。6、磁共振掃描過程中請身體（皮膚）不要直接觸磁體內(nèi)壁及各種導(dǎo)線，防止皮膚灼傷。

顱內(nèi)孤立性纖維性腫瘤/血管外皮細(xì)胞瘤術(shù)前誤診率較高，最常誤診為腦膜瘤，總結(jié)與腦膜瘤的鑒別診斷依據(jù)：①腫瘤形態(tài)：侵襲性惡性生長的特點(diǎn)使前者大多外形不規(guī)則，可呈分葉狀，?？梢娔⒐綘罱Y(jié)節(jié)。而腦膜瘤多呈圓形或類圓形，少見分葉狀。Ⅱ~Ⅲ級腫瘤大多有明顯分葉或波浪狀分葉。②腫瘤發(fā)生壞死、囊變、鈣化：兩者均為富血供腫瘤，但前者大多病程較短，腫瘤生長迅速，導(dǎo)致局部缺血出現(xiàn)壞死、囊變，且少或無鈣化。MRI多個(gè)序列較清楚顯示腫瘤內(nèi)部的混雜信號。而腦膜瘤壞死、囊變較少見，常見鈣化，在MRI上信號較均勻。③增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度與腫瘤的血管流空：前者強(qiáng)化程度較后者高，持續(xù)時(shí)間較長，有更豐富的血管流空。④鄰近硬腦膜及骨骼改變：前者腫瘤多與硬腦膜窄基底相連，鄰近骨骼可見骨質(zhì)破壞，罕見增生，部分病例可見硬膜尾征，其Ⅱ~Ⅲ級腫瘤若見硬膜尾常表面粗糙或有小結(jié)節(jié)狀隆起。而腦膜瘤由于病程較長，對硬膜的長期侵襲與刺激，致腦膜反應(yīng)性增厚、纖維細(xì)胞和毛細(xì)血管增生，以及腫瘤沿著腦膜延伸生長，與腦膜寬基底相連，更易見硬膜尾征。⑤前者平均最小ADC值高于后者，認(rèn)為有助于鑒別診斷。⑥MRS分析肌苷水平有助于鑒別，前者通常高于后者。

先說放射外科巔峰對決的結(jié)論吧，在顱內(nèi)腫瘤，伽瑪?shù)兜木珳?zhǔn)度明顯優(yōu)于射波刀，在3厘米以下的顱內(nèi)腫瘤，甚至優(yōu)于質(zhì)子刀。 如果再結(jié)合三種治療方法治療價(jià)格，伽瑪?shù)对陲B內(nèi)腫瘤的放射外科性價(jià)比幾乎是無與倫比的。 1.先看研究報(bào)告：《Journal of Neurosurgery》雜志2019年3月22日在線發(fā)表上海仁濟(jì)醫(yī)院Cao H,美國Xiao Z、Zhang Y等聯(lián)合撰寫的臨床研究《不同大分割立體定向放射治療技術(shù)治療最長直徑超過3厘米的顱內(nèi)腫瘤Dosimetric comparisonsofdifferenthypofractionatedstereotacticradiotherapytechniquesintreatingintracranialtumors＞3cminlongestdiameter.》(doi:10.3171/2018.12.JNS181578.)文章明確比較了6種放射外科治療手段，包括了伽瑪?shù)?、射波刀和質(zhì)子刀，研究結(jié)論是伽瑪?shù)对谀[瘤區(qū)域以外劑量跌落是最陡峭的，也就是我們一般理解的最為精準(zhǔn)，治療小到中等的腫瘤，伽瑪?shù)吨委煏r(shí)正常腦組織受到的射線最少。但是當(dāng)腫瘤體積大于20立方厘米時(shí)，質(zhì)子刀由于擁有的物理特性，開始占據(jù)優(yōu)勢，正常腦組織受到的射線最少。 2.再看專家共識(shí)：《Current Treatments Options in Oncology》2021年6月線上刊載美國、加拿大、澳大利亞、新加坡等國14位研究者合作撰寫的《如何減輕立體定向放射外科引起的放射性壞死？》VellayappanBA,McGranahanT,GraberJ,et a1.Radiation Necrosis from Stereotactic Radiosurgery-How Do We Mitigate [J].Current Treatments Options in Oncology,2021,22(57):1-18，文章也明確指出在包括伽瑪?shù)?、射波刀以及其他基于直線加速器等的放射外科平臺(tái)中，伽瑪?shù)蹲钌賱┝恳绯觯ㄒ簿褪亲罹_），理論上產(chǎn)生正常腦組織放射性壞死風(fēng)險(xiǎn)最低。 3.最后看這二個(gè)放射外科平臺(tái)的淵源，可以參考舊文：伽瑪?shù)逗退墓适轮唬鹤蛱臁?伽瑪?shù)墩Q生于瑞典，射波刀誕生于美國，射波刀其實(shí)就是把伽瑪?shù)对陲B內(nèi)的治療區(qū)域擴(kuò)展到了顱外也就是體部為主，但是即便在射波刀的發(fā)源地美國，超過50%的案例也還是應(yīng)用在顱外腫瘤治療而不是顱內(nèi)腫瘤，包括脊柱、肺臟、前列腺、肝臟及胰腺等部位的腫瘤。在體部治療時(shí)，追蹤脊椎骨或者腫瘤附近其他骨性標(biāo)志還是對傳統(tǒng)放療界的立體定向放射治療體膜有優(yōu)勢的，尤其脊柱腫瘤是射波刀的拿手好戲。脊柱骨骼的解剖特征同時(shí)脊髓往往對近在咫尺的脊柱骨轉(zhuǎn)移瘤避無可避，射波刀幾乎一枝獨(dú)秀。 最后，如果有耐心，我們來探討一下射波刀商業(yè)角度宣傳的亞毫米精確度在整個(gè)治療過程中是不是真的能夠?qū)崿F(xiàn)： （1）伽馬刀由于精確度高，作為經(jīng)典放射外科基本是一次完成，理念就是沒有照不死的腫瘤，只有達(dá)不到的劑量。射波刀由于精確性差一些，不得不借助于放射生物學(xué)理念，一般分割為3-6次，把單次劑量降下來，因?yàn)榉执蝿┝拷迪聛?，對生長活躍的腫瘤等早反應(yīng)組織殺得多，而對正常腦組織（晚反應(yīng)組織）損傷相對會(huì)小一點(diǎn)。但是現(xiàn)在放射外科領(lǐng)域認(rèn)為，一旦分割次數(shù)大于2次（尤其是面罩或者頭膜固定的放射外科治療），靶區(qū)規(guī)劃傾向于外放1毫米以上，這樣射波刀對腫瘤的亞毫米精準(zhǔn)度如何實(shí)現(xiàn)呢？ （2）固定方法：射波刀為了真正無創(chuàng)，放棄了固定頭架，選擇頭肩一體板和熱塑頭肩膜，這個(gè)定位方式其實(shí)在顱內(nèi)疾病治療中是不夠精確的，如果用手指按住自己的腦門揉幾下，皮膚可以動(dòng)，那固定頭膜其實(shí)也會(huì)動(dòng)。所謂的全程追蹤腫瘤，攝像也有間隔時(shí)間（射波刀是10秒），攝像到調(diào)整也需要時(shí)間，所以只能說基本做到了實(shí)時(shí)追蹤，還有一個(gè)關(guān)鍵問題就是在磁共振融合到CT頭像的過程中發(fā)生移位的概率和幅度都太大了，其實(shí)通俗地說，融合就像百度地圖高德地圖的電子講解器，理論上是可以的，實(shí)際中是會(huì)有偏移的，只要固定方法有問題，后續(xù)的任何瑕疵都會(huì)導(dǎo)致就像你去杭州的靈隱寺進(jìn)了藥師殿，她說這是濟(jì)公殿吧啦吧啦也是可能的。 （3）定位：射波刀應(yīng)用高分辨率CT掃描，這些影像數(shù)據(jù)會(huì)以數(shù)字形式傳送至射波刀的工作站，在這里開始制定治療計(jì)劃。看到這里有沒有發(fā)現(xiàn)問題？對，他的標(biāo)準(zhǔn)影像學(xué)定位竟然是CT，這在神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤就直接穿越回了上世紀(jì)1982年磁共振應(yīng)用于臨床的年代了，如果在顱內(nèi)神經(jīng)腫瘤影像治療學(xué)放棄拿下6項(xiàng)諾貝爾獎(jiǎng)的磁共振，那整個(gè)治療亞毫米精確度就有點(diǎn)讓人存疑了，我查閱了近8年國內(nèi)發(fā)表的治療顱內(nèi)疾病的射波刀論文，有幾乎1/3射波刀中心確實(shí)只用了頭顱CT來影像學(xué)定位，當(dāng)然大多數(shù)射波刀中心還是結(jié)合了磁共振融合（不用太說不過去），但是磁共振影像學(xué)資料只是在規(guī)劃前融合到頭顱CT，這個(gè)融合過程的參考坐標(biāo)沒有了伽瑪?shù)吨委熤械墓潭^架，偏移度是比較大的。 （4）治療全程追蹤腫瘤的能力，射波刀宣傳可自動(dòng)追蹤、檢測并且校正治療過程中出現(xiàn)的任何輕微位移，而其它技術(shù)則只能依賴治療前攝取的固定圖像。真是這樣嗎？射波刀并沒有配備術(shù)中磁共振，所以術(shù)中追蹤腫瘤是不可能的，他是通過2個(gè)X線嵌入式探測器并不斷將實(shí)時(shí)影像與先前成像的DRR進(jìn)行比較以確定患者的實(shí)時(shí)位置及治療靶區(qū)，說簡單點(diǎn)就是他所謂的全程追蹤腫瘤，其實(shí)是在追2塊顱骨，同時(shí)根據(jù)顱骨的位置、先前顱骨和腫瘤的關(guān)系調(diào)整照射位置，就這個(gè)來說，射波刀也是要依賴治療前攝取的固定圖像的，只是像伽瑪?shù)哆@樣第一步就建立顱骨與腫瘤關(guān)系，后面所有的影像學(xué)定位、規(guī)劃、照射都嚴(yán)格按照這個(gè)現(xiàn)實(shí)中的坐標(biāo)關(guān)系來治療腫瘤，后面這一大波操作就可以節(jié)約了，同時(shí)誰能保證這一系列操作的質(zhì)控就能100%準(zhǔn)確無誤呢？ 2018年年5月，亞太地區(qū)射波刀第一人，上海射波刀中心王恩敏主任在為國際放射外科協(xié)會(huì)做射波刀的網(wǎng)絡(luò)講課時(shí)，談到治療海綿竇海綿狀血管瘤時(shí)：大的腫瘤做射波刀，小的就做伽瑪?shù)?。王恩敏主任這個(gè)評價(jià)，其實(shí)已經(jīng)道出了事實(shí)：射波刀精確性不如伽瑪?shù)?。射波刀在顱內(nèi)腫瘤的治療中，我個(gè)人意見覺得唯一優(yōu)勢是靶區(qū)內(nèi)劑量平坦度要好，也就是劑量更均勻，這對于腫瘤內(nèi)部有神經(jīng)穿過的大型海綿竇血管瘤，相對更放心一點(diǎn)。但是現(xiàn)在90%以上的顱內(nèi)腫瘤內(nèi)部，是沒有顱神經(jīng)穿越的，而劑量不均勻是可以帶來放射外科腫瘤消融局控率的提高的。 貼一下以往公眾號文章的鏈接： 伽瑪?shù)秾I(yè)的 伽瑪?shù)逗退墓适轮唬鹤蛱?伽瑪?shù)杜R床應(yīng)用之一 (科普宣教篇) 伽瑪?shù)逗退墓适轮X轉(zhuǎn)移治療策略：從學(xué)科互懟到精誠合作 伽瑪?shù)杜R床應(yīng)用之—挑戰(zhàn)優(yōu)先全腦放療的最后堡壘：小細(xì)胞肺癌腦轉(zhuǎn)移 伽瑪?shù)杜R床應(yīng)用之—肺癌腦轉(zhuǎn)移(非小細(xì)胞肺癌篇) 伽瑪?shù)杜R床應(yīng)用之—常見顱內(nèi)良性腫瘤篇 伽瑪?shù)杜R床應(yīng)用之：三叉神經(jīng)痛的治療 伽瑪?shù)杜R床應(yīng)用之：腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）的治療 伽瑪?shù)杜R床應(yīng)用之：腦膠質(zhì)瘤的治療 一個(gè)獨(dú)特真實(shí)的角度看杭州各大醫(yī)院學(xué)科臨床診療能力的排名 哪些疾病不用去京滬——杭州醫(yī)療的機(jī)遇與挑戰(zhàn)（一） 需要迎頭趕上的學(xué)科——杭州醫(yī)療的機(jī)遇與挑戰(zhàn)的系列之二 挑戰(zhàn)外科的SBRT與伽瑪?shù)?、射波刀到底是啥關(guān)系？ 伽瑪?shù)逗蟮拇殴舱駨?fù)查如何跑一次搞定？ 閑聊閑扯的 為什么醫(yī)院員工要二胎的多 為什么醫(yī)院員工“躺平”的少 什么樣的孩子適合學(xué)醫(yī)

不久前，西安遭遇了一場來勢洶洶洶的疫情，無情殘酷，對抗疫一線的護(hù)士小李來說，這是場大難，更是自己人生中痛苦卻堅(jiān)強(qiáng)的經(jīng)歷，母親患病，她強(qiáng)忍著內(nèi)心的不安堅(jiān)守疫情防控一線。忍著母親患病之痛堅(jiān)守抗疫一線近日，來自銅川的王阿姨遭遇這樣的病情，其頭暈、頭痛、說話不太清楚,就好像嘴里含著一個(gè)東西在說話似的……隨即去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，頭顱磁共振提示鞍上占位，應(yīng)盡快給予手術(shù)治療。而此時(shí)，西安面臨著一場突如其來的疫情，讓人措手不及。王阿姨的女兒小李是銅川某醫(yī)院神經(jīng)外科的護(hù)士，知道母親的手術(shù)必須做，但是她依然申請報(bào)名參加西安援助醫(yī)療隊(duì)采核酸的任務(wù)，在焦慮不安的內(nèi)心煎熬下，義無反顧地加入了抗疫大軍。隨隊(duì)到西安開展核酸采樣工作，在周至縣的核酸采樣點(diǎn)上，她夙興夜寐，和同事們連續(xù)幾天加班加點(diǎn)，為當(dāng)?shù)鼐用褡龊怂岵蓸印Ｉ徍^(qū)、高新區(qū)......,只要哪里有需要，哪里就能看到她溫暖的身影。小李在參加采集核酸的同時(shí)，休息的時(shí)候和家人聯(lián)系告知平安。然而半個(gè)月后，父親打來了一個(gè)電話，讓小李非常緊張，因?yàn)槟赣H的病情突然惡化，父親告訴她母親突然昏迷不醒，惡心嘔吐伴隨肢體偏癱。隨即在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了頭顱CT提示腫瘤卒中出血。這仿佛一個(gè)晴天霹靂撕裂了小李的內(nèi)心，小李心里一次次想著，希望疫情快點(diǎn)結(jié)束，趕著去醫(yī)院看望母親。但此時(shí)疫情形勢仍然不容樂觀，她要堅(jiān)守自己的使命奮戰(zhàn)到底。滿含淚水的她，向自己的所在的醫(yī)院求救的同時(shí)，也向西安市大興醫(yī)院腦科醫(yī)院執(zhí)行院長賈棟院長打來電話，希望他幫助母親渡過這次難關(guān)。接到電話后，賈棟院長立即安排急診綠色通道，當(dāng)患者的救護(hù)車到達(dá)大興醫(yī)院急診科后，賈棟院長的團(tuán)隊(duì)已經(jīng)全部到位，根據(jù)患者前期檢查的磁共振和急診CT資料，進(jìn)行了全科手術(shù)討論，并制定了詳細(xì)的手術(shù)方案。經(jīng)過對患者整體評估后，并和家屬進(jìn)行溝通之后，賈棟院長團(tuán)隊(duì)決定為患者實(shí)施幕上深部病變切除術(shù)+腦內(nèi)血腫清除術(shù)。隨后，賈棟院長電話聯(lián)系了小李，和她溝通了母親的病情：“知道你在一線開展疫情援助，阿姨的手術(shù)你放心，我們幫你照顧好?！边@樣小李才吃下一顆定心丸。腦腫瘤合并卒中通宵急診手術(shù)緊急搶救1月24日凌晨，在緊張的術(shù)前評估和術(shù)前準(zhǔn)備下，入院半小時(shí)后,王阿姨被推入了手術(shù)室。通過神經(jīng)導(dǎo)航的精準(zhǔn)定位，緊張的麻醉、有條不紊的擺體位、上頭架、消毒鋪單、切皮、開顱，賈棟院長團(tuán)隊(duì)一邊止血、清血腫，一邊小心剝離瘤體，高清顯微鏡下仔細(xì)的手術(shù)，終于在凌晨5:30手術(shù)順利結(jié)束，賈棟院長不顧疲勞，向小李打電話告訴她安心一線工作，手術(shù)非常順利?！拔覀円欢〞?huì)全力守護(hù)好你的母親。”第二天早上08:00，賈棟院長準(zhǔn)時(shí)上班，上班后的第一件事便是去查看術(shù)后患者恢復(fù)情況，看到患者意識(shí)完全清醒，肢體活動(dòng)自如，生命體征平穩(wěn)。賈棟院長心里的一顆大石頭終于放下了。術(shù)后復(fù)查頭顱CT顯示術(shù)區(qū)血腫清除干凈，一切恢復(fù)順利。術(shù)后CT影像術(shù)后第二天進(jìn)一步進(jìn)行了頭顱磁共振檢查，顯示腫瘤完整切除，術(shù)區(qū)血腫清除較好。術(shù)后核磁共振影像母親清醒之后，為了讓前方的女兒安心，她特意發(fā)視頻報(bào)平安，“女兒呀，你安心工作，媽在這邊，你放心，醫(yī)生都挺照顧我的！”腦腫瘤卒中是怎么一回事呢？平時(shí)說的卒中都跟腦血管損傷有關(guān)，這個(gè)腦瘤卒中又是怎么回事呢？賈棟院長表示，瘤卒中往往是因?yàn)槟[瘤內(nèi)新生血管比較薄弱，如果腫瘤生長過快，或者在突發(fā)增加顱內(nèi)壓力的時(shí)候，比如咳嗽、打噴嚏、便秘或者劇烈運(yùn)動(dòng)均可導(dǎo)致腫瘤內(nèi)血管破裂，從而引起出血。出血比較少的時(shí)候患者感覺頭痛頭暈等不適，出血量較大的時(shí)候往往會(huì)和其他類型的腦出血一樣危及患者的生命。這是因?yàn)椴糠帜X腫瘤出血后的發(fā)病癥狀與卒中發(fā)作相似，都是以暈厥、偏癱、失語等為主要表現(xiàn)，很容易被混淆從而錯(cuò)過黃金治療期。腦瘤卒中一般發(fā)病相對較慢，癥狀為持續(xù)性、進(jìn)行性加重，跟王阿姨的表現(xiàn)類似。腦瘤性卒中又稱顱內(nèi)腫瘤性出血，一旦發(fā)病極易造成原有癥狀和體征迅速加重，進(jìn)而出現(xiàn)一過性暈厥、癲癇、昏迷，甚至危及生命。賈棟院長提醒，一旦日常生活中出現(xiàn)莫名的頭暈、頭痛，尤其是發(fā)病時(shí)長及頻率明顯延長、增高時(shí)，切莫大意，一定要及早到醫(yī)院排查，排除腦腫瘤的可能。如確診，建議盡早遵醫(yī)囑治療，以免發(fā)展為腦瘤卒中致病情惡化，造成不可逆的神經(jīng)損傷。

顱外惡性黑色素瘤通常發(fā)生于皮膚、黏膜和眼部。顱內(nèi)惡性黑色素瘤占所有顱內(nèi)腫瘤的大約 0.1%，分為繼發(fā)性和原發(fā)性2種，繼發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤主要由皮膚、黏膜或眼部虹膜、睫狀體、脈絡(luò)膜及視網(wǎng)膜的惡性黑色素瘤轉(zhuǎn)移而來。顱內(nèi)原發(fā)性惡性黑色素瘤可發(fā)生于軟腦膜的任何部位，可以直接種植，也可以血行轉(zhuǎn)移，根據(jù)經(jīng)腦膜播散或侵犯腦實(shí)質(zhì)，可分為彌漫性侵及腦膜與腦實(shí)質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)性病灶2類。 1 疾病特征 顱內(nèi)原發(fā)性惡性黑色素瘤十分罕見，發(fā)生率約 0． 005 /100 000，男性的易感性高于女性。 1． 1 病因及部位特征 目前，顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤被認(rèn)為從黑色素細(xì)胞發(fā)展而來，主要來自于軟腦膜黑色素細(xì)胞，黑色 素細(xì)胞被認(rèn)為起源于神經(jīng)嵴，在胚胎形成期間主要遷 移到上皮的基底層和毛基質(zhì)，也遷移并定植于內(nèi)耳、 葡萄膜和軟腦膜。顱內(nèi)的黑色素細(xì)胞位于腦底部、 腦室、視交叉、腦葉的溝裂、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、黑質(zhì)、藍(lán)斑 和脈絡(luò)膜中等，在顱后窩特別是延髓腹外側(cè)分布最集 中。顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤常位于鞍區(qū)、小腦、橋 小腦角及松果體區(qū)等。 1． 2 臨床表現(xiàn)及癥狀體征 顱內(nèi)惡性黑色素瘤的臨床癥狀描述為由于顱內(nèi)高壓導(dǎo)致的頭痛、嘔吐，腦積水( 43.2% ) ，由于壓迫導(dǎo)致的局灶性神經(jīng)功能缺損( 34.6% ) ，蛛網(wǎng)膜下腔出血 ( 17.3% ) 和 癲 癇 ( 11.1% ) 。顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤在生長擴(kuò)散中 腫瘤細(xì)胞常脫落入蛛網(wǎng)膜下腔，也可浸潤腐蝕腦表面 血管導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血，臨床上極易誤診為蛛網(wǎng)膜 下腔出血的腦血管疾病，腰穿檢查如能發(fā)現(xiàn)黑色素瘤細(xì)胞，即可明確診斷。 1． 3 影像學(xué)特征 影像學(xué)上，X 線平片和全腦血管 造影均無特征性改變。CT 平掃多表現(xiàn)為圓形均勻高 密度，邊界清，掃描缺乏特異性。 磁共振成像( magnetic resonance imaging，MＲI) 對 于黑色素瘤的診斷有重要的價(jià)值和意義。典型的黑 色素瘤中黑色素的自由基和不成對的電子形成金屬螯合物，典 型表現(xiàn)為短 T1 和短 T2 信號，在 T1WI 上為高信號， 在 T2WI 上為低信號，F(xiàn)LAIＲ 掃描上高信號，可因黑 色素含量及分布不均而表現(xiàn)出高低混雜信號，增強(qiáng)掃描病變多強(qiáng)化。 1.4病理 S -10 0 蛋 白 ，H M B 45，Melan-A是診斷惡性黑色素 瘤的重要標(biāo)志。S -100蛋白敏感性高但特異性低 , 許多腫瘤細(xì)胞均可表達(dá) , 但對于需與惡性黑色素瘤相鑒別的低分化癌、淋巴瘤及大多數(shù)軟組織肉瘤多呈陰性表達(dá) 。H M B 45 的特異性較高 , 而Melan-A對無黑色素形成 或分化較差的惡性黑色素瘤是一項(xiàng)敏感性和特異 性均較高的標(biāo)志物 , 其在皮膚原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶中的診斷敏感性高于 H M B 45 , 但對非皮膚性黑色素瘤的診斷恰恰相反 2 診斷與鑒別診斷 因?yàn)榕R床癥狀不典型，MＲI 表現(xiàn)多樣，術(shù)前診斷顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤很困難，誤診率極高，如伴有神經(jīng)皮膚黑色素沉著癥，或腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)黑色素或包 含黑色素的細(xì)胞有助于診斷，確診主要依據(jù)術(shù)后的病理結(jié)果。 根據(jù)病史、癥狀體征、影像學(xué)特征與術(shù)后病理及 免疫組化結(jié)果，顱內(nèi)黑色素瘤可以與腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、 神經(jīng)鞘瘤、海綿狀血管瘤及脊索瘤等鑒別。 顱內(nèi)原發(fā)性惡性黑色素瘤需要與顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤相鑒別。在病理形態(tài)學(xué)上，兩者無法鑒別。1980 年 Willis 等提出了顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤的 3個(gè)診斷 條件: ①皮膚和眼球沒有黑色素瘤; ②皮膚和眼球沒 有黑色素瘤切除史; ③內(nèi)臟器官無黑色素瘤的轉(zhuǎn) 移。 3 治 療 手術(shù)治療是患者的首選治療方法。手術(shù)切除加術(shù)后放療是其主要的治療方法。治療方式的選擇要綜合考慮腫瘤的位置、大小、數(shù)量，患者的癥狀及其身 體狀況等。 3． 1 手術(shù)治療 如果單個(gè)原發(fā)病灶直徑＞3 cm，表 現(xiàn)為占位效應(yīng)或出現(xiàn)腦脊液循環(huán)障礙，先行顯微手術(shù)切除，術(shù)中盡量全切腫瘤，術(shù)后行立體定向放射治療; 如果病灶最大直徑 ＜ 3 cm 或病灶位置深，經(jīng)立體定向活檢確診后再行放射治療。病灶完全切除的患者的 預(yù)后要好于部分切除的患者; 接受顯微手術(shù)加放療的 患者的預(yù)后要好于僅接受顯微手術(shù)或放療的患者，局部復(fù)發(fā)率和神經(jīng)并發(fā)癥的發(fā)生率都要降低。 3． 2 放療 顱內(nèi)黑色素瘤的腫瘤細(xì)胞有很好的放射性損傷修復(fù)能力，傳統(tǒng)采用全腦放射治療，但易造成 認(rèn)知能力下降。立體定向放射治療對腦組織損傷小，局部復(fù)發(fā)率低，效果好于傳統(tǒng)的全腦放射治療，大劑量分次放射可以提高治療效果。全腦放射治療加立體定向放射治療的效果好于單獨(dú)的全腦放射治 療或立體定向放射治療。放療后局部腫瘤的控制率超過80%。 3． 3 化療 替莫唑胺和福莫司汀具有烷基化細(xì)胞毒 活性，可以穿過血腦屏障，它們與放療結(jié)合對于膠質(zhì) 瘤以及腦轉(zhuǎn)移性黑色素瘤的療效已經(jīng)被證實(shí)。 3． 4 免疫治療 免疫制劑如白細(xì)胞介素 2 和干擾素 因難以穿透過血腦屏障幾乎無作用。易普利姆瑪是 一種抗細(xì)胞毒性 T 淋巴細(xì)胞抗原-4 單克隆抗體，在一 項(xiàng)Ⅱ期試驗(yàn)中對中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤的有效率達(dá)到 16%。 3． 5 靶向治療靶向治療也是顱內(nèi)惡性黑色素 瘤的輔 助 治 療 手 段。超 過 50% 的黑色素瘤存在 BＲAF基因的突變，突變 BＲAF 的抑制劑———達(dá)拉菲 尼和維羅非尼在臨床試驗(yàn)中顯示出一定的治療作 用。 4 結(jié) 語 顱內(nèi)黑色素瘤的血運(yùn)豐富，易侵犯血管并引起瘤 內(nèi)出血和廣泛血行性播散轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差。顱內(nèi)黑色 素瘤的預(yù)后與有絲分裂的程度、軟腦膜的播散、手術(shù) 切除的程度以及腫瘤的部位有關(guān)。單一的顱內(nèi)原 發(fā)性黑色素瘤的平均生存期為20.7個(gè)月，如果發(fā)生軟腦膜播散平均生存期為 6.7個(gè)月，而顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性黑色素瘤生存期僅為 3-6 個(gè)月。因此區(qū)分原發(fā)性 和轉(zhuǎn)移性黑色素瘤對判斷預(yù)后很重要，可以進(jìn)行全身皮膚黏膜和眼睛檢查、胸腹部 CT 平掃加增強(qiáng)以及全身 PET 檢查等。 顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移極其罕見，國 外有病例報(bào)告稱斜坡原發(fā)性惡性黑色素瘤發(fā)生了廣 泛的全身骨骼轉(zhuǎn)移，也有報(bào)道稱可以轉(zhuǎn)移到肺、脾、胰 腺和腎 ，說明了這種腫瘤嚴(yán)密隨訪的重要性。

經(jīng)常有患者拿著影像學(xué)報(bào)告到我門診問我：報(bào)告報(bào)的神經(jīng)源性腫瘤是什么意思？可以治好嗎？該看哪個(gè)科呢？在這里，我就具體來說說神經(jīng)源性腫瘤的定義、就診科室、治療方法。1.什么是神經(jīng)源性腫瘤？神經(jīng)源性腫瘤本質(zhì)上是中樞神經(jīng)（腦、脊髓）或周圍神經(jīng)（顱神經(jīng)、脊神經(jīng)等）系統(tǒng)的神經(jīng)細(xì)胞、神經(jīng)纖維或神經(jīng)束膜生長的腫瘤，是一類神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤。腫瘤可以單發(fā)，也可以多發(fā)，多數(shù)為單發(fā)，任何年齡均可見，中青年常見。病理上良性占絕大多數(shù)，包括顱內(nèi)、脊柱椎管內(nèi)、椎管內(nèi)外溝通性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，惡性的有惡性神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)性肉瘤）、節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤和交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤。神經(jīng)源性腫瘤有一個(gè)鮮明特點(diǎn)，就是腫瘤沿著神經(jīng)根局部生長或向遠(yuǎn)端延伸生長，如突破脊柱椎間孔向椎管外生長，部分神經(jīng)源性腫瘤可以長入胸腔、腹腔、盆腔。2.神經(jīng)源性腫瘤應(yīng)該看哪個(gè)科？人體解剖生理分八大系統(tǒng)（呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、泌尿和生殖系統(tǒng)等等），神經(jīng)源性腫瘤屬于神經(jīng)系統(tǒng)疾病，一定是神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生最專業(yè)，這需要深厚的專業(yè)學(xué)習(xí)背景和長期嚴(yán)格訓(xùn)練，而神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤性疾病主要以外科手術(shù)治療為主，輔助以放射治療和化療等，故又以神經(jīng)外科醫(yī)生和治療核心，神經(jīng)外科治療神經(jīng)源性腫瘤可以達(dá)到最佳效果，這是毋庸置疑的。3.神經(jīng)源性腫瘤如何規(guī)范化的治療？神經(jīng)外科戴大偉醫(yī)生團(tuán)隊(duì)指出，目前唯一有效的治療手段是顯微或內(nèi)鏡神經(jīng)外科手術(shù)切除。手術(shù)均在顯微鏡下或神經(jīng)內(nèi)鏡下行腫瘤切除，達(dá)到對神經(jīng)、血管和輔助支撐結(jié)構(gòu)的最大程度的保護(hù)。（1）良性腫瘤手術(shù)治療：良性腫瘤手術(shù)全切，療效非常理想，不影響生活質(zhì)量和遠(yuǎn)期壽命，對于不涉及脊柱穩(wěn)定性者，顯微或內(nèi)鏡手術(shù)切除加椎板復(fù)位；對于導(dǎo)致脊柱不穩(wěn)者，顯微或內(nèi)鏡手術(shù)切除加脊柱內(nèi)固定。（2）惡性腫瘤手術(shù)治療：惡性腫瘤盡量挽救神經(jīng)功能，解除患者痛苦癥狀，最大程度延長生命，行腫瘤切除及去椎板減壓；影響脊柱穩(wěn)定性的惡性脊柱腫瘤，可手術(shù)行腫瘤切除及脊柱內(nèi)固定，必要時(shí)術(shù)后輔助放化療，減少種植轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)。（3）如合并神經(jīng)功能障礙，術(shù)后可行規(guī)范化的康復(fù)治療。

BNCT治療復(fù)發(fā)GBMBNCT較早用于治療復(fù)發(fā)惡性膠質(zhì)瘤。2002年起，Miyatake等利用BNCT治療了22例復(fù)發(fā)惡性膠質(zhì)瘤患者。該項(xiàng)研究納入了經(jīng)組織病理學(xué)證實(shí)的幕上惡性膠質(zhì)瘤患者，其中膠質(zhì)母細(xì)胞瘤19例（原發(fā)11例，繼發(fā)8例），間變性星形細(xì)胞瘤2例，間變性少突星形細(xì)胞瘤1例。并在常規(guī)放療后出現(xiàn)復(fù)發(fā)或進(jìn)展。4例患者在治療前應(yīng)用替莫唑胺。病灶距腦表面的深度應(yīng)小于6cm，若超過6cm則在治療前1月內(nèi)行腫瘤部分切除術(shù)，并植入Ommaya囊對瘤腔進(jìn)行空氣灌注，使中子束可達(dá)到腫瘤深部。治療前需行BPA-PET以評估病灶對BPA的攝取，以及病灶/正常腦組織攝取BPA的比率（L/N），該比率用于照射劑量的規(guī)劃。圖1：左圖：復(fù)發(fā)GBM典型患者，A/A’為治療前MRI，B/B’為治療48h后MRI，示腫瘤較前縮小。C/C’為治療7月后腫瘤出現(xiàn)腦脊液播散。右圖：實(shí)線為BNCT治療復(fù)發(fā)惡性腦腫瘤患者的生存曲線，虛線為GBM患者的生存曲線。本研究中患者接受BNCT后的中位生存時(shí)間為10.8月（95%Cl7.3-12.8月）。其中GBM的中位生存時(shí)間為9.6月（95%Cl6.9-11.4月）。所有GBM患者確診后的總生存時(shí)間為19.1月（95%Cl11.6-23.0月）。利用RPA分類（Carson等，2007年）對患者的預(yù)后情況進(jìn)行分級，其中預(yù)后最差的RPA3級患者和RPA7級患者的中位生存時(shí)間分別為9.1月和9.8月，合并后為9.1月（n=11，95%Cl4.4-11.0月）明顯好于Carson報(bào)告3級和7級患者的4.4月（n=129，95%Cl3.6-5.4月）。本研究中未觀察到嚴(yán)重的不良反應(yīng)，隨訪結(jié)束時(shí)，共21例患者死亡。死亡原因?yàn)槟[瘤腦脊液播散10例，局部進(jìn)展5例，二者均有1例。另有3例出現(xiàn)放射性壞死，2例為其他死因。影響B(tài)NCT患者生存的因素中，僅有RPA分級（是否為3級、7級）與患者生存有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。作者認(rèn)為，BNCT對復(fù)發(fā)惡性膠質(zhì)瘤（主要是GBM）患者的生存獲益等于或略好于同時(shí)期的其他輔助治療方案。特別是預(yù)后較差的患者更能從BNCT治療中獲益。BNCT治療的主要不良反應(yīng)為放射性壞死，雖然BNCT的選擇性較強(qiáng)，但正常腦組織也不可避免地吸收輻射。所以在BNCT后需要考慮預(yù)防性藥物的應(yīng)用。BNCT的最小腫瘤輻射劑量與預(yù)后無關(guān)，需探索最適合的放射劑量，以減少放射性壞死的發(fā)生率。BNCT治療新診斷的GBM對于新診斷高級別膠質(zhì)瘤，理論上BNCT對腫瘤的選擇性強(qiáng)，可控制周邊微小病灶，同時(shí)對周圍正常腦組織的損傷較小。1998-2007年共15名患者接受BNCT治療，其中術(shù)中BNCT（IO-NCT）7名，外照射BNCT（EB-NCT）8名?；颊卟≡钗挥趩蝹?cè)半球，距腦表面不超過7cm。所有患者在BNCT前均接受手術(shù)治療，其中全切4例（26.7%），部分切除10例（66.7%），活檢1例（6.6%）。所有患者的中位無進(jìn)展生存時(shí)間為11.9月，總生存時(shí)間為25.7月。本研究的平均隨訪時(shí)間為23月，其中12例患者隨訪時(shí)間超過1年，其中10例在治療12月后KPS評分無下降（KPS=908例，KPS=1002例）。兩組患者的中位OS和PFS無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異?；颊叩?年和2年生存率分別為80.0%和53.3%。最常見的不良事件是輕度皮疹，4名患者出現(xiàn)一過性眼眶腫脹并伴有復(fù)視。1名患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作后的腦水腫，并接受手術(shù)治療。未觀察到與BPA或BSH相關(guān)的嚴(yán)重毒性反應(yīng)。腫瘤進(jìn)展后，7名患者接受手術(shù)治療，5名患者接受化療，未進(jìn)行再放療。一項(xiàng)Ⅱ期臨床研究旨在評估新診斷GBM患者術(shù)后接受BNCT、補(bǔ)充放療（共12次，每次2Gy）聯(lián)合替莫唑胺的療效。初步分析共納入21例患者，中位生存時(shí)間為15.6月（95%Cl12.2-23.9月），優(yōu)于同機(jī)構(gòu)采用手術(shù)治療、放療及化療的患者（中位生存時(shí)間10.3月）。BNCT后補(bǔ)充放療患者的生存時(shí)間為23.5月，優(yōu)于僅接受BNCT患者的14.1月（無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異）。BNCT治療復(fù)發(fā)高級別腦膜瘤鑒于BNCT在惡性膠質(zhì)瘤治療中取得的成果。2005年至2011年，大阪醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科對20例復(fù)發(fā)的高級別腦膜瘤患者進(jìn)行了BNCT治療。以探索該療法對高級別腦膜瘤的治療效果。上述患者在BNCT前均接受EBRT或SRS治療。治療方案為：BPA500mg/kg，第1-6例患者加用5g或2.5gBSH，后因BSH成本高昂，第7-20例患者取消BSH。在中子照射前2小時(shí)開始BPA給藥（200mg/kg/h），中子照射期間給藥速度為100mg/kg/h，利用上述方法可在整個(gè)中子照射過程中保持血液中BPA濃度穩(wěn)定。通過劑量計(jì)劃系統(tǒng)SERA規(guī)劃劑量。正常腦組織中子輻射不超過15Gy-Eq（是指與BNCT總輻射劑量等效的X射線劑量）。圖2：高級別腦膜瘤患者接受BNCT前后腫瘤的變化（A-D：間變性腦膜瘤患者，治療前和治療后10月；E-H：非典型腦膜瘤患者，治療前和治療后6月；I-L：間變性腦膜瘤患者，治療前和治療后10月；M-P：間變性腦膜瘤患者，治療前和治療后4月）圖3：高級別腦膜瘤患者接受BNCT治療及確診后的生存曲線治療前腫瘤平均體積52.2cm3（4.3~109cm3），治療后2月內(nèi)平均體積縮小64.5%。部分腫瘤在BNCT后體積短暫增大，這往往發(fā)生于治療后1月內(nèi)，隨后腫瘤縮小。這種現(xiàn)象為腫瘤的假性進(jìn)展。有6例出現(xiàn)全身轉(zhuǎn)移，包括肺、椎骨、鎖骨、肝臟和淋巴結(jié)。其中4例患者死于轉(zhuǎn)移灶，而非原發(fā)于顱內(nèi)的病變。共7例患者在BNCT照射區(qū)域外復(fù)發(fā)。有3例患者因腫瘤播散，造成頑固性腦積水。3例患者死于局部腫瘤進(jìn)展，有2例合并癥狀性放射性壞死。本研究中位隨訪時(shí)間為13個(gè)月。確診后中位生存期45.7月，BNCT后中位生存期14.1月。本研究顯示BNCT可較好地控制局部腫瘤進(jìn)展，并在一定時(shí)間內(nèi)顯著縮小腫瘤體積。但患者的生存情況與其他研究難以類比，因?yàn)樗谢颊呔邮芏啻问中g(shù)或放療，且對以上治療無效。另外很多患者死于照射野外的腫瘤復(fù)發(fā)或全身轉(zhuǎn)移。未來可研究將BNCT用于高級別腦膜瘤的初次放療或首次復(fù)發(fā)時(shí)的放療，以期更好地改善患者生存。敬請注意：本文僅供相關(guān)專業(yè)人員學(xué)習(xí)參考之用，文中的所有信息均不作為診斷和治療疾病的依據(jù)。如出現(xiàn)文中描述的癥狀，請及時(shí)就醫(yī)。另外，本文僅節(jié)選原文的一部分，內(nèi)容可能不完整或與原文存在偏差，若需更完整的信息請參閱原文。?參考資料：1.?SMiyatakeetal.BoronNeutronCaptureTherapyofMalignantGliomas.ProgressinNeurologicalSurgery(2018).2.?SKawabataetal.Boronneutroncapturetherapyforrecurrenthigh-grademeningiomas.JNeurosurg(2013)3.?SKawabataetal.PhaseIIclinicalstudyofboronneutroncapturetherapycombinedwithX-rayradiotherapy/temozolomideinpatientswithnewlydiagnosedglioblastomamultiforme—Studydesignandcurrentstatusreport.AppliedRadiationandIsotopes(2013)4.?TYamamotoetal.Boronneutroncapturetherapyfornewlydiagnosedglioblastoma.RadiotherapyandOncology(2009)5.?SMiyatakeetal.SurvivalbenefitofBoronneutroncapturetherapyforrecurrentmalignantgliomas.JNeurooncol(2009)編譯：趙赤審校：張俊平溫馨提示：了解腦腫瘤化療診療相關(guān)知識(shí)，可關(guān)注腦腫瘤化療張俊平醫(yī)生微信公眾號：nzlhl-zjp出診時(shí)間：周二上午、周四上午門診預(yù)約電話：010-62856916010-62856788

對于腦腫瘤手術(shù)的耐受程度，與年齡沒有必然的關(guān)系。 腦瘤是屬于顱內(nèi)的一種腫瘤，通常需要通過手術(shù)的方法切除，手術(shù)的適應(yīng)證和禁忌證與年齡階段并沒有直接的關(guān)系，所以不存在多大的年齡能耐受腦瘤手術(shù)治療的說法。以目前的醫(yī)療技術(shù)水平，對于80多歲的患者，也可以通過手術(shù)的方法進(jìn)行腦瘤的治療。關(guān)鍵要根據(jù)具體腫瘤的性質(zhì)、大小和部位以及患者身體的狀況來分析，針對性的選擇治療方案。

分析第五版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類即將于今年正式出版。為了讓大家能夠及時(shí)了解新版分類中的主要變化，許加軍老師特推出2021版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類解述的系列文章，今天就讓許加軍老師來帶領(lǐng)大家一起分析了解一下此版本中總體變化的第二部分。 總體變化(二) CNS腫瘤命名法 CNS腫瘤命名被盡可能簡化，僅有具有臨床價(jià)值的部位、年齡或基因改變被使用（如腦室外中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤vs中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤）。重要的是，對于具有高度特征性特征的腫瘤（如第三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤），這些都包含在腫瘤定義和描述中，即使它們不是腫瘤名稱的一部分。此外，有時(shí)反映形態(tài)特征的腫瘤名稱并非在該類型的所有病例中都很突出；如有些黏液乳頭狀室管膜瘤僅有少量黏液，而有些可能沒有明顯的乳頭。這樣的名稱代表特征性而不是普遍性表現(xiàn)。有些術(shù)語也可反應(yīng)歷史的關(guān)聯(lián)性，它們已經(jīng)根深于常規(guī)使用中，如髓母細(xì)胞在發(fā)育研究中并沒有被確定，但術(shù)語髓母細(xì)胞瘤已經(jīng)在腫瘤術(shù)語中根深蒂固，改變這個(gè)名稱對臨床治療和科學(xué)研究造成極大的破壞。最后，隨著腫瘤類型內(nèi)分級的改變（見下文），象“間變性”修飾性術(shù)語通常不包括，因此，“間變性星形細(xì)胞瘤”和“間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤”等熟悉的名稱將不出現(xiàn)在這個(gè)分類中。 CNS腫瘤分類的基因和蛋白質(zhì)命名法 WHO腫瘤分類第五版對基因符號和基因名稱使用HUGO基因命名委員會(huì)(HGNC)系統(tǒng)(https://www.genenames.org/)，對序列變異采用人類基因組變異協(xié)會(huì)(HGVS)的建議(http://varnomen.hgvs.org/)，以及2020年國際人類細(xì)胞遺傳學(xué)命名系統(tǒng)的染色體改變報(bào)告指南?；蚍栆孕斌w顯示，但蛋白質(zhì)和基因組（如IDH基因家族）不以斜體顯示。 CNS腫瘤分級 WHO CNS5中CNS腫瘤分級存在2個(gè)具體方面的變化：使用阿拉伯?dāng)?shù)字（而不是羅馬數(shù)字）和腫瘤在類型內(nèi)分級（而不是跨不同的腫瘤類型）。由于CNS腫瘤分級仍然不同于其他腫瘤分級系統(tǒng)，當(dāng)應(yīng)用分級時(shí)WHO CNS5采用了“CNS WHO分級”這個(gè)術(shù)語。 阿拉伯對羅馬數(shù)字 CNS WHO腫瘤分級傳統(tǒng)上采用羅馬數(shù)字，然而，第五版WHO藍(lán)皮書強(qiáng)調(diào)對腫瘤分類和分級采用更加一致的方法，支持采用阿拉伯?dāng)?shù)字用于腫瘤分級。在腫瘤內(nèi)分級系統(tǒng)中使用羅馬數(shù)字的危險(xiǎn)在于“II”和“III”或“III”和“IV”可能會(huì)被誤認(rèn)為彼此，并且未發(fā)現(xiàn)的印刷錯(cuò)誤可能會(huì)導(dǎo)致臨床后果。當(dāng)每種腫瘤類型有不同的名稱時(shí)，這不太可能，如除了“III 級”之外，還存在“間變性”。鑒于這些考慮，WHO CNS5已將所有CNS WHO腫瘤分級更改為阿拉伯?dāng)?shù)字（表3）。 表3.選定類型CNS WHO分級，涵蓋有新分級方法、更新分級或新認(rèn)可的具有可接受分級的腫瘤的實(shí)體 分級是根據(jù)自然病程，對于有些腫瘤類型，定義性的分級標(biāo)準(zhǔn)和自然病程的理解還不清楚，注意阿拉伯?dāng)?shù)字的使用。 a對于形態(tài)學(xué)明確的室管膜瘤。 類型內(nèi)的分級 CNS腫瘤傳統(tǒng)上對每種疾病實(shí)體分配一個(gè)分級，分級在不同實(shí)體之間被應(yīng)用。如在以前的WHO分類中，如果腫瘤被分類為間變性星形細(xì)胞瘤，該腫瘤就自動(dòng)分配為WHO III級，沒有選擇將間變性星形細(xì)胞瘤分級為WHO I，II或IV級。值得注意的是，間變性（惡性）腦膜瘤也被分配為WHO III級，即使這2種腫瘤在生物學(xué)上無關(guān)，但在這些不同分類中WHO III級腫瘤被預(yù)計(jì)有大致相似的生存時(shí)間。這些只是大致相似，但間變性星形細(xì)胞瘤的臨床處理常明顯不同于間變性（惡性）腦膜瘤。在 WHO CNS5中，向腫瘤類型內(nèi)分級的轉(zhuǎn)變已擴(kuò)展到許多類別（如參見表 3 和表5）。做出這種改變有幾個(gè)原因：(1) 在使用相對于腫瘤類型的分級時(shí)提供更大的靈活性，(2) 強(qiáng)調(diào)腫瘤類型內(nèi)的生物學(xué)相似性而不是近似的臨床行為，以及 (3) 符合WHO非中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤類型的分級。 “臨床病理”分級 盡管如此，由于CNS腫瘤分級幾十年來一直與總體預(yù)期的臨床生物學(xué)行為相關(guān)，WHO CNS5通常保留了先前版本中用于腫瘤類型的分級范圍。在這種情況下，IDH 突變型星形細(xì)胞瘤從CNS WHO 2-4級擴(kuò)展，腦膜瘤從 CNS WHO1-3級擴(kuò)展。換句話說，至少目前，既沒有CNS WHO 1級 IDH突變型星形細(xì)胞瘤，也沒有CNS WHO 4級腦膜瘤。此外，鑒于腫瘤根據(jù)其預(yù)期的自然病程進(jìn)行分級，某些惡性腫瘤（例如，髓母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤）可能在WHO CNS5中被指定為CNS WHO 4 級，即使它們現(xiàn)在有較好生存時(shí)間相關(guān)的有效治療，特別是在某些分子定義類型的情況下，如WNT激活的髓母細(xì)胞瘤。 組合的組織學(xué)和分子分級 傳統(tǒng)上，CNS腫瘤分級完全基于組織學(xué)特征，但某些分子標(biāo)記現(xiàn)在可以提供強(qiáng)大的預(yù)后信息。出于這個(gè)原因，現(xiàn)在已添加分子參數(shù)作為分級和進(jìn)一步估計(jì)多種腫瘤類型的預(yù)后的生物標(biāo)志物。如WHO CNS5包括 IDH突變型星形細(xì)胞瘤中的CDKN2A/B純合缺失，以及IDH野生型彌漫性星形細(xì)胞瘤中的TERT啟動(dòng)子突變、EGFR擴(kuò)增和+7/-10個(gè)拷貝數(shù)變化（即使在組織學(xué)上表現(xiàn)為較低級別的情況下，允許膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、IDH 野生型指定為CNS WHO 4 級）。換句話說，分子參數(shù)有時(shí)可以在分配等級時(shí)為組織學(xué)表現(xiàn)增加價(jià)值。同樣重要的是要注意，CNS WHO分級因此不再局限于組織學(xué)分級 NOS(非特指)和NEC(未分類)診斷 使用NOS和NEC后綴允許將標(biāo)準(zhǔn)化、特征明確的WHO診斷與因或者(1)缺乏必需診斷性(如分子)信息或(2)非診斷性(即對WHO診斷)或陰性結(jié)果的診斷區(qū)分開來。添加NOS后綴表示無法獲得指定特定WHO診斷所需的診斷信息（組織學(xué)或分子學(xué)），從而提醒腫瘤學(xué)家尚未進(jìn)行分子學(xué)檢查或在技術(shù)上失敗。另一方面，增加NEC后綴提示雖然必要的診斷性檢測已經(jīng)成功進(jìn)行，但結(jié)果并不容易用于WHO診斷。NEC診斷是病理醫(yī)生所說的“描述性診斷”，病理醫(yī)生使用非WHO診斷來對腫瘤進(jìn)行分類。在這個(gè)方面，NEC診斷給腫瘤醫(yī)生提供一個(gè)警醒，那就是盡管進(jìn)行了充分的病理學(xué)檢查，但該腫瘤并不符合標(biāo)準(zhǔn)的WHO診斷。像WHO診斷一樣，NEC和NOS診斷是通過使用分層的整合報(bào)告來實(shí)現(xiàn)的（表4-6）。 表4. 分層報(bào)告結(jié)構(gòu) 表5.分層報(bào)告示例說明：(1)在診斷中使用部位；(2)不使用“間變”但報(bào)告仍然進(jìn)行分級的組織學(xué)診斷的使用；(3)NOS術(shù)語的使用(這里因?yàn)椴±诜肿铀缴喜荒苓M(jìn)行充分檢查) 縮寫：CNS，中樞神經(jīng)系統(tǒng)；FFPE，福爾馬林固定的石蠟包埋；FISH，熒光原位雜交技術(shù)；NOS，非特指型 表6.分層報(bào)告示例說明：(1)具有亞型的腫瘤類型；(2)缺乏明確的分級；(3)整合診斷不一定包括組織學(xué)名稱 新的診斷技術(shù) 在過去的幾十年，基于核苷酸方法(如DNA和RNA測序、DNA熒光原位雜交技術(shù)、RNA表達(dá)譜)，正如在更新的第4版(2016)和WHO CNS5內(nèi)的變化一樣，被明確顯示可促進(jìn)腫瘤診斷和分類。WHO CNS5已納入更多的分子方法進(jìn)行CNS腫瘤的分類。在過去的十年里，甲基化譜分析——使用陣列來確定整個(gè)基因組的DNA甲基化模式——正如過去幾年的各種出版物中所詳述的那樣，已經(jīng)成為一種強(qiáng)大的CNS腫瘤分類方法。大多數(shù)CNS腫瘤類型可以通過它們的甲基化組譜可靠地識(shí)別，盡管需要注意的是，甲基化組譜的最佳方法學(xué)和監(jiān)管問題尚未得到解決，而且該技術(shù)目前尚未廣泛使用?？截悢?shù)譜也可能源自甲基化數(shù)據(jù)，如1p/19q共缺失、+7/-10標(biāo)記、擴(kuò)增、純合缺失和提示融合事件的基因譜。此時(shí)，甲基化譜當(dāng)與其他標(biāo)準(zhǔn)技術(shù)包括組織學(xué)一起使用對腦和脊髓腫瘤分類是一種有效的輔助方法。甲基化譜對于明確一些具有少見形態(tài)學(xué)特征的腫瘤可能是非常有效的方法，或許是確定一些罕見腫瘤類型和亞型的目前唯一的方法。當(dāng)小活檢標(biāo)本采用標(biāo)準(zhǔn)技術(shù)有限時(shí)該方法也有價(jià)值。甲基化組譜也可用于遺傳學(xué)實(shí)踐的替代標(biāo)記物，如在缺乏IDH突變檢測時(shí)甲基化組標(biāo)記是IDH野生型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的特征。 整合和分層診斷 由于分子信息在CNS腫瘤分類中的重要性日益增加，診斷和診斷報(bào)告需要將不同的數(shù)據(jù)類型組合成一個(gè)單一的“整合”性診斷。這種整合診斷已經(jīng)隱含在WHO CNS5的使用中。即使不包含分子術(shù)語的診斷術(shù)語也可能需要分子特征來進(jìn)行診斷（如AT/RT）。因此，為了顯示所有可用的診斷信息，強(qiáng)烈鼓勵(lì)使用分層（或逐級）診斷報(bào)告，這得到國際神經(jīng)病理學(xué)學(xué)會(huì)哈勒姆共識(shí)指南和國際癌癥報(bào)告合作組織的認(rèn)可。這樣報(bào)道特征為頂部是一個(gè)整合性診斷，隨后分層顯示組織學(xué)、分子和其他關(guān)鍵的信息類型（表4）。 對于WHO CNS5中的某些腫瘤類型，列出的診斷術(shù)語是通用的（如彌漫性高級別兒童型膠質(zhì)瘤、H3-野生型和IDH-野生型和彌漫性低級別膠質(zhì)瘤、MAPK通路改變型）；對于這些類型，從相關(guān)組織學(xué)和分子異常的矩陣中提取的診斷特征的組合對于達(dá)到特定的整合診斷是必要的。 在WHO CNS5中，針對每種腫瘤類型給出了基本和理想的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要以表格形式給出，希望這種形式使讀者更容易評估是否存在關(guān)鍵診斷標(biāo)準(zhǔn)以及這些標(biāo)準(zhǔn)的組合是否足以診斷?；驹\斷標(biāo)準(zhǔn)被認(rèn)為是“必須具備”的特征，但可能存在允許診斷的不同組合，即并非診斷需要所有標(biāo)準(zhǔn)。對于這些診斷類型，讀者應(yīng)特別注意基本診斷標(biāo)準(zhǔn)表中“AND”與“OR”名稱的使用。另一方面，理想的診斷標(biāo)準(zhǔn)是“可有可無”的特征，即它們明確支持診斷但本身并不需要。 新認(rèn)識(shí)的實(shí)體和修改的名稱 許多新認(rèn)識(shí)的類型被WHO CNS5中接收（表7），一些比較獨(dú)特的鏡下特征如圖1-8所示。此外，還對某些實(shí)體的命名法進(jìn)行了更改，以闡明分子變化并遵循cIMPACT-NOW Update 6中的命名法指南（表8）。還進(jìn)行了其他命名法的更改，以使類型名稱與其他藍(lán)皮書的名稱標(biāo)準(zhǔn)化，如周圍神經(jīng)和其他軟組織腫瘤。 表7.中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤2021WHO分類中新認(rèn)識(shí)的腫瘤類型 圖1.青年人多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤(PLNYT)是一種與年輕人有癲癇病史相關(guān)的膠質(zhì)腫瘤，呈彌漫性生長方式，常有少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣成分，鈣化，CD34陽性和MAPK通路活化基因異常。(A)常見少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣改變(HE×200)，但是(B)腫瘤內(nèi)組織學(xué)改變非常大(HE×400)。（C）CD34在腫瘤內(nèi)典型強(qiáng)而彌漫性陽性(×100)和(D)常見于腫瘤周圍皮質(zhì)(×200)。 圖2.彌漫性大腦半球膠質(zhì)瘤，H3 G34突變型是一種惡性浸潤性膠質(zhì)瘤，典型位于大腦半球，伴有H3F3A基因的錯(cuò)義突變導(dǎo)致組蛋白H3 G34R/V替換。(A)高級別間變性特征，有時(shí)伴有胚胎性成分(HE×200)和(B)H3 G34R/V免疫組化核陽性(×100)。 圖3.黏液樣膠質(zhì)神經(jīng)腫瘤是一種通常發(fā)生于中隔區(qū)域并累及側(cè)腦室的腫瘤，特征表現(xiàn)為明顯黏液樣間質(zhì)內(nèi)有少突膠質(zhì)細(xì)胞樣細(xì)胞增生，常包括混合性漂浮的神經(jīng)元、神經(jīng)細(xì)胞菊形團(tuán)和/或血管周圍神經(jīng)氈，以及PDGFRA基因的二核苷酸突變。(A)常位于中隔區(qū)域（MRI，T1增強(qiáng)）和(B)具有小圓細(xì)胞和黏液樣間質(zhì)的特征性組織學(xué)改變(HE,×200)。 圖4.多結(jié)節(jié)性和空泡性神經(jīng)元腫瘤是一種有單形性神經(jīng)元成分組成的良性腫瘤，形成散在和融合的結(jié)節(jié)，腫瘤細(xì)胞和神經(jīng)氈均有空泡改變。(A)多結(jié)節(jié)表現(xiàn)(HE,×40)。(B)腫瘤細(xì)胞和神經(jīng)氈內(nèi)空泡改變(HE,×200)。 圖5.具有BCOR內(nèi)串聯(lián)重復(fù)的CNS腫瘤是一種大多數(shù)呈實(shí)性生長方式，一致的卵圓形或梭形細(xì)胞、致密毛細(xì)血管網(wǎng)、局灶假菊形團(tuán)形成和BCOR外顯子15內(nèi)串聯(lián)重復(fù)(ITD)的腫瘤。(A)具有血管周圍菊形團(tuán)的高級別腫瘤(HE,×200)和(B)BCOR免疫組化呈強(qiáng)而彌漫核陽性(×100)。 圖6.松果體區(qū)促纖維增生性黏液樣腫瘤，SMARCB1突變型是一種罕見的松果體區(qū)腫瘤，特征為促纖維增生和黏液樣改變(HE,×200)(A)以及INI1表達(dá)缺失(×200)(B)。 圖7.新認(rèn)識(shí)的組織發(fā)生未定的間葉性，非腦膜上皮性腫瘤。(A)顱內(nèi)間葉性腫瘤，F(xiàn)ET-CREB融合陽性(HE,×200); 這些腫瘤具有不同的形態(tài)和FET RNA結(jié)合蛋白家族基因與CREB轉(zhuǎn)錄因子家族成員融合.(B,C) CIC重排肉瘤，伴有(B)差分化細(xì)胞(HE,×200)和(C)ETV常在這些腫瘤中上調(diào)(×200)。(D)原發(fā)性顱內(nèi)肉瘤，DICER1突變型，具有特征性嗜酸性胞質(zhì)小滴(HE,×200)。 圖8.垂體母細(xì)胞瘤是一種惡性胚胎性鞍區(qū)腫瘤，有原始胚基細(xì)胞、神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞和Rathke上皮組成，通常發(fā)生于小孩，與DICER1基因的胚系或體細(xì)胞變異有關(guān)。(A)神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞排列呈小葉狀、菊形團(tuán)和腺體，散布著未分化、小的胚基細(xì)胞(HE,×100)，有些細(xì)胞ACTH陽性(×200)。 表8.中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤2021 WHO分類中修訂命名或修訂位置的腫瘤類型 一些提議的腫瘤類型被討論并暫定作為一個(gè)類型被接受，是由于它們似乎具有獨(dú)特的臨床病理，但需要額外發(fā)表的研究才能完全接受。這3種暫定的實(shí)體在表內(nèi)以斜體形式表現(xiàn)：伴有少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣特征和核簇的彌漫性膠質(zhì)神經(jīng)腫瘤（DGONC）；篩狀神經(jīng)上皮腫瘤（CRINET）和顱內(nèi)間葉性腫瘤，F(xiàn)ET-CREB融合陽性。其他的疾病在WHO CNS5編寫過程中雖已被討論，但關(guān)于這個(gè)提議實(shí)體的特征發(fā)表的文獻(xiàn)仍有疑問。其中1個(gè)例子為神經(jīng)上皮性腫瘤，PATZ1融合陽性，文獻(xiàn)中僅有少數(shù)報(bào)道。雖然未出版的數(shù)據(jù)提示這些病變具有獨(dú)特的分子改變，但在組織病理學(xué)表現(xiàn)和臨床過程中具有明顯的異質(zhì)性，因此需要更多的發(fā)表數(shù)據(jù)來評估這些病例是否形成一個(gè)獨(dú)特的腫瘤類型。 參考文獻(xiàn) 1.Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: a summary. Neuro Oncol, 2021,23(8):1231-1251.