宣武醫(yī)院神經(jīng)外科：???首先我代表全家送上對(duì)宣武醫(yī)院最真摯的祝愿，祝貴院事業(yè)蒸蒸日上在醫(yī)學(xué)科學(xué)領(lǐng)域里取得更大的成績(jī)！???此刻，作為一位曾經(jīng)腦腫瘤腦水腫極其嚴(yán)重的患者家屬，我懷著激動(dòng)的心情表達(dá)對(duì)貴院的無(wú)限感激和衷心的感謝，尤其是對(duì)神經(jīng)外科伽瑪?shù)犊剖蚁蛩荚?shī)醫(yī)生。在我母親病發(fā)危重狀況住院的時(shí)間里，向醫(yī)生用精湛的醫(yī)術(shù)和高尚的醫(yī)德為我母親解除了病痛，她的一言一行、一舉一動(dòng)詮釋著當(dāng)代年輕女醫(yī)生的職責(zé)操守和醫(yī)道本色。???2022年2月17日，母親因肺腺癌腦轉(zhuǎn)移瘤伴大面積腦水腫，身體左半邊手腳突然不能活動(dòng)了，身體處于“癱瘓”不能自理的狀態(tài)。向醫(yī)生看后收治了我們，住進(jìn)了宣武醫(yī)院神經(jīng)外科，當(dāng)時(shí)向醫(yī)生對(duì)于手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)以及治療方案跟我們家屬多次談話，每個(gè)方面都解釋的很清楚，讓家屬解除了疑惑和壓力。之前我還去過(guò)很多醫(yī)院，得到的答復(fù)是病人病情太嚴(yán)重了做伽瑪?shù)缎g(shù)后會(huì)加重腦水腫，治療效果不會(huì)太好。當(dāng)時(shí)心里像壓著一塊大石頭一樣很沉重，跑了幾家醫(yī)院?jiǎn)栐\都不是很理想。???我媽媽的歲數(shù)大，病情又復(fù)雜，腦子里還有動(dòng)脈瘤，當(dāng)時(shí)那種情況很突然，我們一家人都手足無(wú)措，很擔(dān)心手術(shù)后腦水腫加重，還是維持“癱瘓”的狀態(tài)。但看向醫(yī)生判斷病情時(shí)很果斷，很堅(jiān)定。她很年輕，但看完片子后她說(shuō)：我能做。她干練且干脆的給出了治療方案。???經(jīng)過(guò)一系列檢查之后，于2月24日清晨進(jìn)行了伽瑪?shù)妒中g(shù)，感謝向醫(yī)生及伽瑪?shù)秷F(tuán)隊(duì)精湛的醫(yī)術(shù)，在40分鐘的手術(shù)中，母親的身體狀況良好，沒(méi)有出現(xiàn)任何的異常，手術(shù)非常的成功。???好消息還在后面，沒(méi)想到的是術(shù)后出院的第二天我媽媽就可以下床走路了，真是奇跡！一個(gè)癱瘓不能行動(dòng)的人術(shù)后第二天僅僅是第二天呀！就能下地走路了！當(dāng)時(shí)我們家人都高興的蹦起來(lái)，簡(jiǎn)直是奇跡！不可思議！???想想當(dāng)初我們是幾次坐著救護(hù)車來(lái)的宣武醫(yī)院，跟向醫(yī)生交談中她問(wèn)病人是怎么來(lái)的醫(yī)院，我說(shuō)家里人都搬不動(dòng)她，主要病人沒(méi)法協(xié)助上下車，只能叫救護(hù)車了，向醫(yī)生聽(tīng)后說(shuō)下次復(fù)查就不用坐救護(hù)車來(lái)了，我們當(dāng)時(shí)還不相信以為是句玩笑?，F(xiàn)在不得不佩服這位年輕的女醫(yī)生判斷病情如此果敢，醫(yī)術(shù)如此精湛，在這神經(jīng)外科男醫(yī)生云集的地方巾幗不讓須眉！???還要再說(shuō)一聲佩服，看著母親術(shù)后一天天的好轉(zhuǎn)，復(fù)查后腫瘤繼續(xù)縮小，腦水腫也沒(méi)有了，思維清晰跟正常人一樣。真是把我母親從死神手中拉了回來(lái)，給了我母親第二次的生命，還了我們一個(gè)完整的家，我心里真是說(shuō)不出的感激。???在伽瑪?shù)吨委熎陂g還有兩位女醫(yī)生和其他醫(yī)護(hù)人員我都不知道她們的名字，是有了她們默默無(wú)聞的奉獻(xiàn)，才使得一個(gè)生命得到了延續(xù)，從死神里奪回了親人的性命，一家人一生感謝?，F(xiàn)在沒(méi)有了病痛的折磨，母親也已經(jīng)出院了，一切都向著好的方向發(fā)展。????????最后，讓我再發(fā)自肺腑地說(shuō)一句：祝愿向思詩(shī)醫(yī)生和她的團(tuán)隊(duì)在醫(yī)學(xué)科學(xué)領(lǐng)域里取得更大的成績(jī)，事業(yè)上更上一層樓，在此領(lǐng)域取得更好的成就造福于人類，祝身體健康、萬(wàn)事如意、全家幸福！????????????2022年5月30日

摘要：因“突發(fā)意識(shí)不清伴言語(yǔ)不利2月余，發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位病變2周”就診的老年女性，檢查后考慮是腦轉(zhuǎn)移瘤繼發(fā)顱內(nèi)反復(fù)出血；患者有語(yǔ)言和肢體活動(dòng)障礙，擔(dān)心術(shù)后偏癱、生活不能自理，心理壓迫很大。幸而患者和家屬給予我極大地信任，通過(guò)手術(shù)成功切除了顱內(nèi)腫瘤和陳舊性出血，術(shù)后病人神經(jīng)功能得到了很好的恢復(fù)，明確了腫瘤的診斷，而且幸運(yùn)的匹配到了靶向藥物，讓“美麗的晚年”得到了延續(xù)。在此叮囑大家：很多腦腫瘤可能伴發(fā)顱內(nèi)出血，如果不明原因的、不典型部位顱內(nèi)自發(fā)出血，一定要盡可能完善檢查、明確診斷，以免延誤病情；腦內(nèi)轉(zhuǎn)移癌、尤其是肺癌，很多患者可以從手術(shù)中獲益、而且生命得到極大地延續(xù)，應(yīng)該積極治療?！净拘畔ⅰ颗?，77歲【疾病類型】顱內(nèi)出血【就診醫(yī)院】中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院【就診時(shí)間】2019-10【治療方案】全麻下行左側(cè)顳頂枕葉腫瘤切除+血腫清除+顳骨氣房開(kāi)放重建+骨瓣復(fù)位固定術(shù)。【治療周期】住院15天，每3個(gè)月門診隨訪?！局委熜Ч啃g(shù)后語(yǔ)言和肢體功能恢復(fù)良好。一、初次面診???患者是個(gè)老年女性，2月前無(wú)明顯誘因突發(fā)出現(xiàn)意識(shí)不清、呼之不應(yīng)伴言語(yǔ)不利，就診外院神經(jīng)外科，行頭部CT、MRI提示左側(cè)顳頂枕葉腦內(nèi)血腫；胸部CT:提示左肺結(jié)節(jié)伴炎癥；給予甘露醇脫水降顱壓等保守治療。就診期間出現(xiàn)癲癇發(fā)作，給予抗癲癇治療。后病情改善、出院。2周前再次發(fā)生同一部位出血，患者出現(xiàn)失語(yǔ)和右側(cè)肢體活動(dòng)障礙。患者家屬輾轉(zhuǎn)找到我會(huì)診，看了患者的胸部CT和頭顱MRI檢查結(jié)果，我覺(jué)得很大可能是腦轉(zhuǎn)移瘤卒中出血，建議患者手術(shù)治療。???第一次見(jiàn)到患者時(shí)，患者精神狀態(tài)不佳、需要輪椅輔助，言語(yǔ)障礙、交流困難；家屬也擔(dān)心患者術(shù)后偏癱、生活不能自理。我告訴患者和家屬，應(yīng)該盡早手術(shù)、術(shù)后神經(jīng)功能很大概率可能改善，而且腫瘤也需要明確病理、完善治療。患者女兒是美國(guó)一家著名醫(yī)學(xué)中心的研究人員，相關(guān)情況也咨詢了美國(guó)的神經(jīng)外科專家，他們認(rèn)為患者的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大、術(shù)后可能有嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙。因此家屬經(jīng)過(guò)了很復(fù)雜的心理建設(shè)，最后選擇相信我、要求手術(shù)治療。二、治療經(jīng)過(guò)患者入院時(shí)一般情況尚可。入院查體：神清，精神一般，混合性失語(yǔ)，記憶力、定向力、計(jì)算力等高級(jí)神經(jīng)功能下降，查體欠配合。嗅覺(jué)粗測(cè)正常。雙眼視力正常，視野粗測(cè)正常。雙眼裂等大，雙眼各向運(yùn)動(dòng)充分，未引出眼震，無(wú)復(fù)視。雙瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反射存在。眼瞼無(wú)下垂，雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙眼閉目有力。鼻唇溝對(duì)稱正常，口角無(wú)偏斜。雙耳聽(tīng)力粗測(cè)正常。轉(zhuǎn)頸、抬頭有力，聳肩有力。伸舌居中。左側(cè)肢體肌力Ⅴ級(jí)、右側(cè)肢體肌力Ⅳ級(jí)，站立行走不能。軀干及四肢感覺(jué)無(wú)異常。病理征(-)。腦膜刺激征（-）。為了進(jìn)一步明確病變部位和性質(zhì)，進(jìn)行頭顱MRI檢查，結(jié)果提示：雙側(cè)大腦半球多發(fā)腫瘤，右側(cè)頂葉、基底節(jié)區(qū)多發(fā)病變，體積較小，呈等T1、等T2信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化；左側(cè)顳頂枕葉腫瘤伴卒中，大小約333cm，呈短T1、短T2信號(hào)，增強(qiáng)后疑似周邊腫瘤囊壁強(qiáng)化，瘤周水腫明顯，左側(cè)腦室受壓明顯、中線居中。雙側(cè)基底節(jié)和放射冠區(qū)多發(fā)腔隙性梗塞可能。胸部CT：提示右肺結(jié)節(jié)，考慮惡性；伴炎癥表現(xiàn)根據(jù)病史和臨床癥狀，并結(jié)合頭顱檢查的結(jié)果，初步診斷為：左側(cè)顳頂枕葉腫瘤伴顱內(nèi)出血，顱內(nèi)多發(fā)腫瘤，右肺惡性腫瘤。入院后，醫(yī)護(hù)人員對(duì)患者的心理進(jìn)行疏導(dǎo)，獲得患者及其家屬的同意后，完善血常規(guī)、生化、凝血、心電圖等常規(guī)術(shù)前檢查，未見(jiàn)明顯異常，排除手術(shù)禁忌癥。建議患者進(jìn)行手術(shù)、切除腫瘤，緩解神經(jīng)壓迫、改善神經(jīng)功能，明確病理性質(zhì)、積極完善治療。術(shù)前向患者和家屬充分講解了手術(shù)的必要性和手術(shù)相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)，征得了患者和家屬的同意和配合。在充分完善術(shù)前相關(guān)準(zhǔn)備工作后，在全麻下進(jìn)行了左側(cè)顳頂枕葉腫瘤切除+血腫清除+顳骨氣房開(kāi)放重建+骨瓣復(fù)位固定術(shù)，手術(shù)順利，耗時(shí)3小時(shí)?；颊咔逍押蟀卜挡》俊Ｐg(shù)中冰凍病理：提示轉(zhuǎn)移性腺癌。術(shù)后腫瘤標(biāo)本送病理學(xué)檢查。術(shù)后給予患者頭孢呋辛預(yù)防性抗感染治療48小時(shí)，并給予脫水、止血、止吐、保護(hù)胃粘膜、補(bǔ)液支持等對(duì)癥冶療，患者恢復(fù)順利。三、治療效果術(shù)后病人恢復(fù)良好，體溫正常，術(shù)后第2天語(yǔ)言功能就較術(shù)前改善，第4天右側(cè)肢體肌力好轉(zhuǎn)、可攙扶下床活動(dòng)。術(shù)后第10天患者出院時(shí)，查體：神清，言語(yǔ)可，記憶力、定向力、計(jì)算力等高級(jí)神經(jīng)功能較前明顯改善。嗅覺(jué)粗測(cè)正常。雙眼視力正常，視野粗測(cè)正常。雙眼裂等大，雙眼各向運(yùn)動(dòng)充分，未引出眼震，無(wú)復(fù)視。雙瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反射存在。眼瞼無(wú)下垂，雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙眼閉目有力。鼻唇溝對(duì)稱正常，口角無(wú)偏斜。雙耳聽(tīng)力粗測(cè)正常。轉(zhuǎn)頸、抬頭有力，聳肩有力。伸舌居中。左側(cè)肢體肌力Ⅴ級(jí)、右側(cè)肢體肌力Ⅴ-級(jí)。軀干及四肢感覺(jué)無(wú)異常。病理征(-)。腦膜刺激征（-）。術(shù)后復(fù)查頭顱MRI:提示左側(cè)顳頂枕葉腫瘤切除徹底，未見(jiàn)異常。術(shù)后病理結(jié)果：提示肺腺癌腦轉(zhuǎn)移。腫瘤基因檢測(cè)結(jié)果提示存在突變靶點(diǎn)，口服奧西替尼進(jìn)行靶向治療。術(shù)后2年復(fù)查，頭顱MRI:提示顱內(nèi)多發(fā)腫瘤控制良好，未見(jiàn)復(fù)發(fā)或進(jìn)展?；颊吣壳罢Ｉ睿?、跳舞都沒(méi)有問(wèn)題。?四、注意事項(xiàng)1、手術(shù)前積極配合醫(yī)生調(diào)整身體狀況，保證充足的睡眠。2、術(shù)前配合醫(yī)生完善頭顱CT、MRI等輔助檢查，以明確病變部位和范圍，制定合理的手術(shù)方案。3、術(shù)后做好手術(shù)切口管理，保持大便通暢、避免咳嗽打噴嚏。4、術(shù)后嚴(yán)格根據(jù)醫(yī)囑用藥，降低術(shù)后發(fā)生顱內(nèi)感染等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。5、出院后注意休息，注意清淡飲食，均衡營(yíng)養(yǎng)，避免過(guò)度用眼，保證充足的睡眠。6、出院后注意保暖、保持大便通暢、心情舒暢，。7、出院后，如有發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐等不適癥狀，及時(shí)就近就診。8、3個(gè)月后回院復(fù)查頭顱MRI等。五、個(gè)人感悟???肺癌是數(shù)十年來(lái)最常見(jiàn)的惡性腫瘤，以肺腺癌最常見(jiàn)；中晚期肺腺癌5年生存率8-12%，預(yù)后不良的主要原因是局部復(fù)發(fā)或者遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；其中腦轉(zhuǎn)移發(fā)生率達(dá)30-50%，且死亡率較高，是最常見(jiàn)的成人顱內(nèi)惡性腫瘤。發(fā)生腦轉(zhuǎn)移的肺腺癌患者5年生存率僅2%，如果不進(jìn)行治療中位生存期約為1-2個(gè)月；經(jīng)過(guò)傳統(tǒng)的手術(shù)、放療、化療，轉(zhuǎn)移瘤患者的生存期大約為12個(gè)月。???肺腺癌腦轉(zhuǎn)移瘤基因突變十分普遍，84.2%腦轉(zhuǎn)移瘤組織能檢測(cè)到至少1個(gè)基因突變，65%有EGFR突變。有EGFR和/或ALK突變、能接受相應(yīng)靶向治療的腦轉(zhuǎn)移瘤患者預(yù)后較好（中位生存期48.6月）。??很多醫(yī)院或醫(yī)生將肺癌腦轉(zhuǎn)移的患者“判了死刑”，使得很多晚期肺癌腦轉(zhuǎn)移患者沒(méi)有得到積極、有效的治療，錯(cuò)失了“美好的晚年”。??本例患者以腫瘤卒中發(fā)病，肺部腫瘤并沒(méi)有明顯的早期癥狀；而第一次出血后不恰當(dāng)?shù)奶幚?，將患者的生命安全置于危險(xiǎn)之地，導(dǎo)致了可能造成嚴(yán)重后果的“二次出血”。幸而患者比較幸運(yùn)，二次出血沒(méi)有危及生命，而且對(duì)我的診斷和治療意見(jiàn)給予了極大地信任；手術(shù)比較順利，術(shù)后病人神經(jīng)功能得到了很好的恢復(fù)，明確了腫瘤的診斷，而且幸運(yùn)的匹配到了靶向藥物，讓“美麗的晚年”得到了延續(xù)。在此叮囑大家：很多腦腫瘤可能伴發(fā)顱內(nèi)出血，如果不明原因的、不典型部位顱內(nèi)自發(fā)出血，一定要盡可能完善檢查、明確診斷，以免延誤病情；腦內(nèi)轉(zhuǎn)移癌、尤其是肺癌，很多患者可以從手術(shù)中獲益、而且生命得到極大地延續(xù)，應(yīng)該積極治療。

患者男性45歲，于半年前無(wú)誘因出院頭暈，間斷發(fā)作，未予以診療。2022年12月17日單位體檢行頭顱磁共振檢查提示：右側(cè)橋小腦角區(qū)占位性病變，性質(zhì)考慮為聽(tīng)神經(jīng)瘤可能性大。為進(jìn)一步診療，就診我科。根據(jù)患者病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)等檢查，瘤體較大，手術(shù)指征明確，手術(shù)能根除病變、消除患者臨床癥狀，阻止病情進(jìn)展。入院后完善術(shù)前檢查，擇期行右側(cè)枕下乙狀竇后入路橋小腦角區(qū)占位性病變切除術(shù)，術(shù)中三叉神經(jīng)、面聽(tīng)神經(jīng)、后組顱神經(jīng)均在電生理監(jiān)測(cè)下予以妥善保護(hù)，顯微鏡下全切腫瘤。手術(shù)成功結(jié)束，術(shù)后恢復(fù)順利，出院休養(yǎng)。

惡性腫瘤發(fā)生腦和腦膜轉(zhuǎn)移，患者因?yàn)槟X脊液蛋白增高、腦脊液回流吸收障礙，導(dǎo)致患者顱內(nèi)壓劇烈上升，最后出現(xiàn)頭疼、嘔吐、昏迷。我們采用微創(chuàng)腦室腹腔分流技術(shù)，把腦脊液引流到腹腔?；颊哳^疼迅速消失，然后有機(jī)會(huì)進(jìn)行下一步的放療和靶向治療，很多患者生存期得到顯著延長(zhǎng)。

中國(guó)肺癌腦轉(zhuǎn)移治療指南（2021年版）建議：對(duì)于肺癌腦膜轉(zhuǎn)移的患者，可微創(chuàng)手術(shù)植入歐馬亞囊（Ommaya囊）行腦室內(nèi)化療。該設(shè)備由美國(guó)神經(jīng)外科教授Ommaya發(fā)明，可以理解為腦內(nèi)的小型“輸液港”。我們還可以通過(guò)頭皮抽吸囊液來(lái)減少囊性腫瘤的體積，可以往腦室內(nèi)、腫瘤囊腔注入化療、分子靶向等藥物，藥物避開(kāi)了血腦屏障，直接作用于腦膜上的腫瘤細(xì)胞。由于局部藥物濃度高、全身反應(yīng)小，治療效果大幅提高。

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤Gangliocytoma?神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤屬于WHO-1級(jí)。而神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤可能是WHO-1級(jí)，也可能是WHO-2和WHO-3級(jí)。不論如何，這兩者屬于分化良好的腫瘤。臨床上兩者，都經(jīng)常被發(fā)現(xiàn)位于顳葉。神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，是與慢性顳葉癲癇相關(guān)的最常見(jiàn)腫瘤，占腫瘤相關(guān)性顳葉癲癇病例的40%。這兩種腫瘤都有明顯的邊界，可以是實(shí)性的、或囊性的，且經(jīng)常含有鈣化。?顯微鏡下在顯微鏡下，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，完全由畸形的、成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞簇組成；而神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤中的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，則經(jīng)常有膠質(zhì)瘤成分伴隨，通常為星形細(xì)胞瘤。神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤中的膠質(zhì)成分，可能包括：類似于毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（具有Rosenthal纖維和EGB）、纖維狀星形細(xì)胞瘤、或罕見(jiàn)的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的細(xì)胞類型。在后兩種場(chǎng)合里，神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤有可能發(fā)生間變性進(jìn)展，即有可能為WHO-3級(jí)。特別地，神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，必須與彌漫性星形細(xì)胞瘤的皮質(zhì)侵犯和被包裹的神經(jīng)元區(qū)分開(kāi)來(lái)。淋巴細(xì)胞的血管周圍浸潤(rùn)很常見(jiàn)。在腫瘤細(xì)胞亞群中，神經(jīng)元標(biāo)記物（如突觸素和NeuN）呈免疫陽(yáng)性，是其特征。另一個(gè)有用的標(biāo)志物是癌胚CD34抗原，它在神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的神經(jīng)成分中有表達(dá)，但在正常大腦中不表達(dá)。?分子特征接近60%的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤中，含有BRAFV600E突變，包含此突變的兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤，在經(jīng)過(guò)標(biāo)準(zhǔn)治療后容易復(fù)發(fā)。更少見(jiàn)的是，腫瘤含有涉及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)受體酪氨酸激酶(NTRK)等基因的致癌融合，這些基因與?BRAF改變相互排斥，并且可能與治療相關(guān)。假如被發(fā)現(xiàn)具有異檸檬酸脫氫酶1型(IDH1)突變，此時(shí)，雖然在組織學(xué)上類似于神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，但還是強(qiáng)烈支持彌漫性膠質(zhì)瘤，并且IDH1突變的出現(xiàn)，會(huì)與診斷時(shí)年齡較大、復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高和預(yù)后較差有關(guān)。?靶向治療神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤對(duì)于具有BRAFV600E突變的腫瘤，單獨(dú)使用BRAF抑制劑、或與絲裂原活化蛋白激酶激酶(MEK)抑制劑聯(lián)合使用，具有臨床抗腫瘤活性和抗癲癇的雙重作用。處于臨床2期的開(kāi)放標(biāo)簽的ROAR試驗(yàn)，顯示出達(dá)拉非尼和曲美替尼聯(lián)合用藥的益處，客觀緩解率為69%，中位緩解持續(xù)時(shí)間為27.5個(gè)月；中位無(wú)進(jìn)展生存期為14個(gè)月，中位總生存期尚未有結(jié)論。在該試驗(yàn)中，有53%的患者出現(xiàn)3級(jí)或4級(jí)不良反應(yīng)，最常見(jiàn)的是疲勞、中性粒細(xì)胞減少和頭痛?；谶@些數(shù)據(jù)，美國(guó)FDA于2022年6月批準(zhǔn)對(duì)年齡≥6歲的患有不可切除、或轉(zhuǎn)移性BRAFV600E突變的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，且在先前治療中出現(xiàn)進(jìn)展的患者使用達(dá)拉非尼和曲美替尼的聯(lián)合用藥。對(duì)于檢測(cè)到包含有NTRK融合的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，NTRK抑制劑恩特雷替尼和拉莫替尼可能是一種選擇，并已獲得FDA批準(zhǔn)，適用于12歲以上的、先前的標(biāo)準(zhǔn)治療失敗、或無(wú)反應(yīng)的具有NTRK融合的腫瘤兒童。?鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤鞍區(qū)的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，是一種罕見(jiàn)的、分化良好的低級(jí)別腫瘤，通常與垂體腺瘤一起出現(xiàn)。有一例52歲女性患者，患有2年的頭痛、體重增加、和近期的高血壓和2型糖尿病糖尿病。入院檢查，除了發(fā)現(xiàn)輕微的促腎上腺皮質(zhì)激素升高和鞍區(qū)腫塊外，垂體輪廓可見(jiàn)正常。術(shù)前診斷為垂體大腺瘤，為了防止癥狀惡化，切除了腫瘤。術(shù)后病理學(xué)顯示有2種細(xì)胞群：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞。手術(shù)后三年，病人不再有頭痛，但持續(xù)動(dòng)脈高血壓和二型糖尿病?；仡櫸墨I(xiàn)，共有207例鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的記錄。該瘤通常出現(xiàn)在40歲的女性，最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是肢端肥大癥的癥狀。在記錄在案的病例中，分別有74%和93%接受了單獨(dú)手術(shù)或聯(lián)合治療。鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，是一種具有挑戰(zhàn)性的診斷，但該病具有良性的病程。