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師曉東主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 血液科 “排異嚴(yán)重的時(shí)候就像洪水猛獸?！?首都兒科研究所（以下簡稱“首兒所”） 血液腫瘤科主任師曉東告訴南都記者，“過去我們太被動(dòng)了?！?她口中的排異，準(zhǔn)確地來說是骨髓移植手術(shù)之后的移植物抗宿主反應(yīng)，會(huì)引起皮疹、發(fā)燒、腸道拉稀、血尿……輕則影響生活質(zhì)量，重則掠奪生命——“等于是另外一個(gè)病”。 與排異的抗?fàn)巶鱽斫輬?bào)?！罢硨殞殹保ɑ加泻币姴≌扯嗵琴A積癥的兒童）豆豆在2015年接受了全中國首例兒童移植體系改良方案的治療，觀察至今兩年了，寶寶沒有發(fā)生明顯的排異，初見成效。主治醫(yī)師師曉東說，“終于把‘洪水猛獸’關(guān)在了籠子里”。 據(jù)悉，由師曉東帶領(lǐng)的醫(yī)學(xué)團(tuán)隊(duì)借鑒國外技術(shù)進(jìn)行本土化，已經(jīng)為中國十幾個(gè)病患家庭實(shí)施了該改良方案，粘寶寶們獲得了第二次生命，有的甚至已經(jīng)正常上小學(xué)。 “原來骨髓移植應(yīng)該這么做”，這位傾注了將近30年心血在造血干細(xì)胞研究上的兒科專家感慨開悟，“驀然回首，那人卻在燈火闌珊處?！彼f，“孩子還有漫長的人生。如果他們受了那么多罪，花了這么多錢，到頭來還是走了，這是我不愿意看到的。因此技術(shù)必須改良?！? 致命的急性排異 到醫(yī)院復(fù)診的“粘寶寶”豆豆又長高了。骨髓移植后的他發(fā)生了很多變化，僵硬的四肢慢慢地變?nèi)彳浟?，粗糲的皮膚也變得細(xì)膩了，原本奇特的面容現(xiàn)在也好看多了。3年前，豆豆被確診為粘多糖貯積癥II型，母親楊艷霞形容那是“一瞬間的打擊”。 “這是家庭的不幸，也是社會(huì)的不幸。”談起“粘寶寶”，首都兒科研究所血液腫瘤科主任師曉東感慨“病魔纏身”。據(jù)了解，粘多糖貯積癥是一組罕見的先天性遺傳疾病，為染色體隱性遺傳，是由于降解粘多糖（現(xiàn)稱糖氨聚糖）所需的溶酶體水解酶的缺陷，致使組織內(nèi)有大量粘多糖蓄積。其特征是過多的低聚糖堆積與排泄。 “粘寶寶”大多面容奇特、骨骼發(fā)育障礙、肝脾腫大、智力遲鈍，患兒多于出生1年后發(fā)病，10歲左右死亡 。粘多糖貯積癥具有多種亞型，粘多糖病I（H）型患者面容奇特，形似中國古建筑屋檐下天溝（承霤）上的怪物，故也有承霤病之稱。 骨髓移植，又稱造血干細(xì)胞移植，是國際上公認(rèn)的根治粘多糖貯積癥的辦法。通過骨髓移植，讓溶酶體水解酶含量正常的捐獻(xiàn)者骨髓衍生細(xì)胞改善宿主細(xì)胞的代謝缺陷，是治療該病癥的有效方法。然而，骨髓移植一直以來很難找到“全相合”的骨髓配型?！靶g(shù)前在全國各地尋找供者，全國的骨髓庫里，一個(gè)供者都沒有。”楊艷霞說。 由于來看病的大多是獨(dú)生子女，沒有同胞的兄弟姐妹可以提供“全相合”的骨髓配型，師曉東所在的首兒所血液腫瘤科一直以來是做“半相合”的移植技術(shù)。技術(shù)一直在探索改良，現(xiàn)在18歲以下的患兒不再必須要全相合骨髓供者。來自父母，甚至叔伯舅舅之間的“半相合”的親緣供者，都可以讓患者的快速地接受治療，這極大地豐富了移植患兒的供者選擇范圍。 然而一直以來，師曉東的移植團(tuán)隊(duì)都對(duì)患兒的術(shù)后排異反應(yīng)嚴(yán)陣以待。排異反應(yīng)，名為移植物抗宿主反應(yīng)。移植物抗宿主反應(yīng)主要見于骨髓移植或者器官移植之后，以發(fā)熱、皮疹、腹瀉和肝損害為主要表現(xiàn)。根據(jù)病程不同，移植物抗宿主反應(yīng)分為分為急性與慢性兩型。 “兩軍作戰(zhàn)，硝煙彌漫?！睅煏詵|形容，“如果不控制住它的話，急性排異會(huì)引起死亡?！睅煏詵|介紹，如果并發(fā)癥少了，孩子就能少遭罪，抗排異的費(fèi)用也會(huì)下來，孩子將來的生活質(zhì)量就好起來。 怎么才能在早期就控制排異？這個(gè)問題盤旋在師曉東的頭上多年。 完成移植手術(shù)之后半年的“粘寶寶”豆豆。 把“洪水猛獸”困在牢籠 對(duì)于豆豆一家來說，2015年的8月，是具有歷史意義的。他們是中國首個(gè)運(yùn)用半相合骨髓移植聯(lián)合后置環(huán)磷酰胺的移植體系進(jìn)行治療的患者家庭。其實(shí)，豆豆家庭原本是打算在上海做的，“父親的骨髓是70％的契合度，但上海醫(yī)生還是覺得很危險(xiǎn)，不建議做?！睏钇G霞回憶。 半相合，意味著孩子很可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的排異反應(yīng)，如何能夠抑制排異反應(yīng)是關(guān)鍵問題。 早在師曉東在讀博士期間，她就了解到環(huán)磷酰胺能夠抑制免疫，這只是一種普通而廉價(jià)的化療藥。2007年到2008年期間，師曉東到美國德克薩斯州立兒童醫(yī)院進(jìn)修?！昂苷鸷?，為什么別人的骨髓移植并發(fā)癥特別少？”師曉東第一次感受到我國骨髓移植與發(fā)達(dá)國家的巨大差距，“十年前他們就能做到精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)，我也想做到這樣?！? 豆豆所患的粘多糖貯積癥II型是一種良性病，師曉東解釋，相比起白血病這樣死亡率高的惡性血液腫瘤病，“豆豆縱使壽命短，但好歹還活著。”其實(shí)，在此之前師曉東的團(tuán)隊(duì)從未做過此類良性病（粘多糖貯積癥）的骨髓移植，“如果一不小心在移植過程當(dāng)中出現(xiàn)了嚴(yán)重的并發(fā)癥，或者說將來生活質(zhì)量很差，那不是我愿意看到的?！? 在一次國內(nèi)的免疫學(xué)會(huì)議上，師曉東聽到一位有豐富移植經(jīng)驗(yàn)的專家在現(xiàn)場展望，表示將來后置環(huán)磷酰胺可能能夠克服慢性排異?！艾F(xiàn)場還是留了個(gè)問號(hào)?！睅煏詵|說，接著她查閱文件，看到美國約翰·霍普金斯大學(xué)一位教授的研究，研究表示后置環(huán)磷酰胺在小鼠身上，能夠抑制免疫狀態(tài)。 國內(nèi)會(huì)議、國際會(huì)議、查閱文獻(xiàn)，越來越多的信息讓師曉東決定嘗試使用這種新方案?！皫熤魅涡赜谐芍瘢m然是全國首例，但在國外已經(jīng)很成熟，而且很相信她的醫(yī)術(shù)?！倍苟箣寢寳钇G霞說。 師曉東介紹，后置環(huán)磷酰胺，具體來說在回輸造血干細(xì)胞的第三天和第四天給患者注射環(huán)50mg/kg的大劑量環(huán)磷酰胺，作用就是滅活被激活的T淋巴細(xì)胞，降低急性GVHD（移植物抗宿主反應(yīng)）的發(fā)生，讓慢性的GVHD也相應(yīng)地減少，還可以誘導(dǎo)免疫耐受，加速免疫重建。 豆豆在2015年8月18日進(jìn)行骨髓移植，使用的父親半相合的骨髓，隨后再注射環(huán)磷酰胺。楊艷霞回憶，豆豆確實(shí)沒有發(fā)現(xiàn)什么明顯的排異?！爸行粤＜?xì)胞一直在穩(wěn)步增加，其他各項(xiàng)指標(biāo)都很正常?！彼f。在層流倉觀察到9月29日，豆豆出院了。一般來說，病人的治療都是2-3年的周期，直到今年，豆豆仍然沒有出現(xiàn)排異，而且每天都能看到新的變化。 “周圍鄰居也都看孩子比原來長高了，身體也變軟了，活動(dòng)更靈敏了。學(xué)東西，各方面要比原來長進(jìn)很多。”楊艷霞談起兒子的改善，對(duì)師主任充滿了感激。 今年六一兒童節(jié)，經(jīng)首兒所血液科最新兒童移植體系治療后的部分孩子們參加兒童節(jié)活動(dòng)。 “我真的想著救人” 2015年12月，師曉東參加美國血液學(xué)會(huì)年會(huì)(ASH)，這是全世界最大的血液年會(huì)。她在移植的那一章發(fā)現(xiàn)，目前國際治療的主流方向竟然就是用在豆豆身上的改良方案，“這是公認(rèn)的方法”。 “這等于提前了半年?！睅煏詵|說，“這讓我更增強(qiáng)了信心?！? 2016年5月，師曉東帶隊(duì)去歐洲血液和骨髓移植學(xué)會(huì)（EBMT），文章也被錄用，得到了國際認(rèn)可。兩年來，首兒所已經(jīng)成功地對(duì)十余個(gè)“粘寶寶”進(jìn)行了改良的骨髓移植，均降低了排異的可能性，目前孩子們都在積極康復(fù)當(dāng)中。 南都記者向多個(gè)做過骨髓移植的家庭求證，他們表示治療排異的費(fèi)用有的時(shí)候甚至要高于移植的費(fèi)用。這個(gè)創(chuàng)新，不僅讓患兒少受罪，還給家庭減輕了潛在的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。楊艷霞告訴南都記者，豆豆住院階段，共花費(fèi)20多萬人民幣，加上后期每個(gè)月要隨診，花費(fèi)在30萬以內(nèi)?！耙窃瓉淼姆桨?，這些都不止。”楊艷霞說，“許多罕見病在國內(nèi)都只能自費(fèi)治療，有的家庭根本承受不住?！? “是師主任給了我家孩子生的希望?！倍唬ɑ└嬖V南都記者，她的女兒思怡在2016年4月接受了改良的移植手術(shù)。事實(shí)上，思怡在術(shù)后還是發(fā)生了較為嚴(yán)重的排異，在師曉東團(tuán)隊(duì)的全力抗排異治療下，還是把孩子救了過來。“排異的原因是綜合性的，有自身的原因、干細(xì)胞的數(shù)量、預(yù)處理的方案等等，根據(jù)文獻(xiàn)和我們的觀察，嚴(yán)重的急性排異在10％以內(nèi)。”師曉東解釋道。 董倩介紹，思怡在今年做了一個(gè)大的復(fù)查，臟、脾、肝臟，都在改善，“儀器能照到的地方都在改善”。董倩最初的愿望，只是希望孩子能夠做完手術(shù)能夠活著出現(xiàn)在她的面前，“當(dāng)時(shí)沒有想到孩子后期有多大的變化”。 在醫(yī)院里，總是能看到師曉東的身影。她的妹妹師曾志告訴南都記者，姐姐為了工作方便，在醫(yī)院很近的地方買了房子，“把醫(yī)院當(dāng)家了”。楊艷霞還記得，移植手術(shù)之后，師主任給所有移植的孩子做了一個(gè)隨訪的群，“還加了我們微信，只要她有空閑就會(huì)給我們聯(lián)系，詢問孩子的狀況?！? 董倩也說，師主任差不多24小時(shí)都在關(guān)注孩子，有任何問題都隨時(shí)能找到她?！爸卮鬀Q定的時(shí)候，總是很堅(jiān)定的。在沒有選擇的情況下，師主任給了我們堅(jiān)定的信心?！倍灰晭煏詵|為恩人。 原本骨髓移植是用來救治廣為人知的白血病的，只不過后來發(fā)現(xiàn)一些罕見病也需要，這給罕見病家庭打開了一扇窗。師曉東想起自己的博士生涯，那段時(shí)間她在研究臍帶血的造血干細(xì)胞。從事血液腫瘤治療多年，她覺得這是不解之緣。2005年開始，她開始接觸骨髓移植，收獲這次具有意義的創(chuàng)新，足足走了十年。 “真是十年磨一劍?！睅煏詵|依然自信，“我真的是拿干細(xì)胞想著救命，就一個(gè)理想，傾注的心血多了可能就悟出來了?！? 采寫：南都見習(xí)記者 蘇海倫 受訪者供圖 編輯：吳斌2021年04月01日
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呂范永副主任醫(yī)師 北京陸道培醫(yī)院 血液科 在我們的骨髓中，生長著一類特殊的細(xì)胞，一方面，它們可以分化成熟為血液中的任一類型的血細(xì)胞，比如中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、紅細(xì)胞等等；另一方面，它們可以自我復(fù)制，一分為二，不斷增殖，為分化成熟為其他細(xì)胞提供源源不斷的“種子”。這類特殊的細(xì)胞被稱為“造血干細(xì)胞”。造血干細(xì)胞，在健康人體內(nèi)可以保持旺盛的分裂增殖能力，制造新的各種血細(xì)胞，取之不盡，用之不竭。而得病需要它的人，有時(shí)卻遍求不得，抱憾終身。 任何東西，當(dāng)我們擁有的時(shí)候并沒有感覺到它的重要，到失去的時(shí)候，才會(huì)感覺到擁有時(shí)的美好，健康也是如此！有的人非常不幸，因?yàn)榛剂穗y治的白血病、重型再生障礙性貧血、先天性免疫缺陷等疾病，靠藥物治療往往不能挽救生命，這時(shí)就需要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。在中國人的傳統(tǒng)觀念中，骨髓是相當(dāng)神秘的物質(zhì)，以至于有些人誤以為捐獻(xiàn)骨髓會(huì)元?dú)獯髠?，甚至可能下肢癱瘓、半身不遂！以至于有的患者在等待救命的造血干細(xì)胞時(shí)，會(huì)等的望眼欲穿，甚至失去最佳移植時(shí)機(jī)。 用于移植的造血干細(xì)胞，目前主要有兩個(gè)來源： 一種是來自患者親屬的捐獻(xiàn)，一般先采集供者的骨髓進(jìn)行移植，然后通過血細(xì)胞分離機(jī)采集供者外周血的造血干細(xì)胞，再輸注給患者。 另一個(gè)來源是跟患者沒有血緣關(guān)系的志愿者捐獻(xiàn)（無關(guān)供者），提前給供者打動(dòng)員針，然后通過血細(xì)胞分離機(jī)循環(huán)采集，把血液中的造血干細(xì)胞用機(jī)器采集出來，其余的血液成分再通過無菌管路回到供者體內(nèi)。中華骨髓庫1992年成立，截至2021年2月28日，中華骨髓庫已有志愿者捐獻(xiàn)登記資料2954327人份，申請(qǐng)查詢93363例次，已成功捐獻(xiàn)非血緣造血干細(xì)胞10882例次。至今尚未發(fā)現(xiàn)供者因捐獻(xiàn)造血干細(xì)胞而出現(xiàn)身體健康受損的情況。采集造血干細(xì)胞并不會(huì)導(dǎo)致供者各種血細(xì)胞的丟失，即使穿刺抽取骨髓，機(jī)體也會(huì)把肝脾等部位儲(chǔ)備的血細(xì)胞釋放到血液中，并刺激骨髓加速造血，1-2周內(nèi)血液中各種成分就會(huì)恢復(fù)到正常水平，并不會(huì)出現(xiàn)特殊不適。所以，捐獻(xiàn)造血干細(xì)胞，于受者是再生之恩，于供者安全無損！2021年03月02日1745
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張波主任醫(yī)師 北京高博博仁醫(yī)院 呼吸科 對(duì)于血液腫瘤患者來說，往往會(huì)面臨一些肺部并發(fā)癥的大難題：到底是排異，還是感染？移植后肺部并發(fā)癥，如何控制？如何控制肺部損傷，避免影響后續(xù)治療？血氧一直掉，到底是為什么……北京博仁醫(yī)院呼吸科張波在“雙十一”到來的當(dāng)天，在【北京博仁醫(yī)院張波教授患者交流群】中，迎來了群內(nèi)專屬福利。通過線上答疑的形式，高博呼吸與感染診療會(huì)診中心、北京博仁醫(yī)院呼吸與危重癥資深專家張波教授免費(fèi)為群內(nèi)的患者們送去一份雙十一大禮——抗“排”攻略，幫助患者們解答治療過程中遇到的種種難題。我們特別整理出直播答疑中血液腫瘤患者最為關(guān)心的一些問題，結(jié)合相關(guān)病例，為廣大患友進(jìn)行專業(yè)科普解答~01病例分析【病例】患者女，43歲，MDS高危，18年7月確診，目前是移植后肺排。問題：“肺排7個(gè)月的時(shí)候開始干咳嗽，喉嚨癢干，有白泡泡痰,咳嗽也越來越厲害，先吃了感冒靈、咽炎片、阿奇霉素，還是咳，后面還吃了右美沙芬和連花清瘟還是咳，CT顯示沒有感染，血常規(guī)顯示淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞高,我這是什么原因引起的咳嗽，怎樣處理？我現(xiàn)在排異8個(gè)多月了,肺功能沒有下降，但是癥狀沒有改變，請(qǐng)問肺排控制住沒有，下一步怎樣治療？”張波教授：通過片子和描述以及整個(gè)病史來看，這位患者移植后的時(shí)間比較長，發(fā)生肺排以后咳嗽氣短，肺部沒有太多陰影，肺功能輕度下降，這就符合移植后慢性肺排的表現(xiàn)。患者基本上就是肺排沒有控制住，或者說肺排處于一個(gè)僵持狀態(tài)，這種肺排發(fā)生在小氣道上。如果肺功能達(dá)到氣道阻塞的標(biāo)準(zhǔn)，我們?cè)\斷成閉塞性細(xì)支氣管炎（BO），它是骨髓移植后非常常見的一個(gè)并發(fā)癥，發(fā)生率也挺高，特別是在移植半年、一年以后?；颊攥F(xiàn)在肺功能沒有下降、癥狀沒有改善，有兩種選擇：第一，繼續(xù)維持。因?yàn)槲覀兪且苑喂δ芟陆禐榕袛鄻?biāo)準(zhǔn)來調(diào)整治療，如果肺功能沒有下降，我們可以再繼續(xù)觀察。第二，如果肺功能有下降的趨勢(shì)，癥狀又比較重，可以調(diào)整免疫抑制劑、嘗試二線方案。具體藥物需要跟做移植的醫(yī)生來進(jìn)行溝通。并發(fā)癥和原發(fā)病的處理，不要產(chǎn)生矛盾，比如有微小殘留、復(fù)發(fā)傾向等情況，要停止調(diào)整免疫抑制劑，再聽聽移植科醫(yī)生的意見和建議。一般情況下，不要太著急，緩慢地進(jìn)行調(diào)整。因?yàn)橐坏┲保庖咭种苿]有調(diào)好，反而把原有的平衡打亂，誘發(fā)一些其他問題，比如激素減得太快導(dǎo)致排異加重，如果激素減得太慢，又會(huì)導(dǎo)致感染的風(fēng)險(xiǎn)。02張波教授科普小講堂Q1慢性肺排有哪些表現(xiàn)？張波教授：慢性肺排的表現(xiàn)有很多，發(fā)燒、乏力、咳嗽氣短、有痰，每個(gè)人表現(xiàn)都不一樣，但是咳嗽、氣短是最常見的肺排表現(xiàn)，特別是在運(yùn)動(dòng)稍微加速或上樓時(shí)出現(xiàn)氣短；有的人僅表現(xiàn)為血氧飽和度下降，沒別的癥狀。如何診斷為慢性肺排呢？如何確診BO？第一，要做肺功能檢查；第二，要做肺部CT。CT顯示的肺部陰影并不是所有的人都有感染，而且CT有的時(shí)候敏感性也不是太高。很多醫(yī)院如沒骨髓移植患者影像判讀經(jīng)驗(yàn)，對(duì)CT的判斷可能會(huì)有一些不準(zhǔn)確。一般情況下，有慢排的患者，比如有皮膚排異、肝臟排異、胃腸道排異，這樣的人合并肺排的幾率就非常高，合并BO的幾率就非常高。還有移植前的一些預(yù)處理方案，以及白血病的類型、移植后免疫抑制劑應(yīng)用的長短和種類，這些都有關(guān)系，比如很多患者一開始抗排異用激素，再減激素的過程中就出現(xiàn)這個(gè)問題，這都是非常常見的。Q2慢性肺排能不能治好？能不能徹底治愈？張波教授：慢性肺排徹底治愈可能是有困難，因?yàn)楣撬枰浦脖旧磉@個(gè)反應(yīng)是持續(xù)存在的，我們最好的辦法就是防止肺功能進(jìn)一步的惡化，不要讓它發(fā)展太快。一般情況下，患者如果不進(jìn)行干預(yù)，5年左右肺功能就會(huì)下降得非常重，特別是體力下降，很可能出現(xiàn)日常生活都不能很好應(yīng)對(duì)的情況，比如想快走幾步，想干一些家務(wù)活，可能會(huì)感覺體力受限，氣不夠，一動(dòng)就出汗、腿沒勁，走不動(dòng)路，這些情況經(jīng)常會(huì)發(fā)生。所以我們還是要高度重視，雖然不能根除，但還有很多辦法能阻止肺功能下降過快。Q3慢性肺排應(yīng)該怎么處理？一旦發(fā)生以后怎么治？張波教授：要及時(shí)監(jiān)測(cè)肺功能。像病例中這種情況，我們一般主張三個(gè)月監(jiān)測(cè)一次，如果發(fā)現(xiàn)有肺功能的進(jìn)行性下降，需要加強(qiáng)處理。比如從60%，三個(gè)月一下降到50%、40%，這說明肺功能處于急速惡化階段，這個(gè)階段正是用藥的關(guān)鍵時(shí)期，如果錯(cuò)過這個(gè)時(shí)期不進(jìn)行處理的話，可能肺功能就在40%這個(gè)低水平上維持，會(huì)加重，惡化，又加重，又惡化……這個(gè)病的處理，目前來說是世界性的難題，一旦發(fā)生以后怎么辦？全世界有一些方案、研究，但是整體來看還沒有特效藥物，但是現(xiàn)在也有很多辦法，有一線治療，二線治療，還有三線治療。一線治療就是發(fā)病初期，基本的處理就是用激素。發(fā)現(xiàn)肺功能下降以后，用糖皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松或者甲潑尼龍）加上抗排異藥物（常見的有環(huán)孢素，驍悉，他克莫司）這些藥物來進(jìn)行治療。一般情況下發(fā)病初期，激素用量比較大，至少是每公斤體重每天吃一個(gè)毫克左右。為了減少激素的用量，我們可以采取一些激素替代的藥物，比如吸一些支氣管擴(kuò)張藥，舒利迭、信必可這兩種藥都含有一些激素，通過呼吸道吸入來減少副作用，增加局部濃度。很多人對(duì)激素的耐受性比較差，服用之后血糖、血壓高，睡不著覺，總是失眠，肥胖，還有骨質(zhì)疏松等一些副作用，這種情況下，就需要用其他的抗排異藥物來替代。國外在早期用阿奇霉素來進(jìn)行治療。如果一線方案效果不好，已經(jīng)吃了免疫抑制劑但是肺功能沒有明確改善，可以適用二線方案，就是我們常用的這些免疫抑制劑，比如西羅莫司、伊馬替尼。現(xiàn)在最新的一些藥物，特別是在排異的早期，可以采取一些干擾B細(xì)胞的藥物，比如他米巴羅汀這類藥物；第二類就是美羅華這類藥物，通過干擾B淋巴細(xì)胞的功能來抑制排異反應(yīng)；伊布替尼；還有一些治療肺纖維化的藥，比如尼達(dá)尼布、吡非尼酮這些藥物?，F(xiàn)在國外也有人用羥氯喹來進(jìn)行治療；還有一些具有抗炎作用的中成藥，比如治療類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的一些藥物，像昆明山海棠片、白芍片，這些都對(duì)免疫有調(diào)節(jié)作用。* 本文僅為“雙十一”當(dāng)天張波教授線上答疑系列文章之一，其他科普文章敬請(qǐng)關(guān)注后續(xù)推送，我們將繼續(xù)為您帶來專業(yè)解答！2021年01月28日2722
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張波主任醫(yī)師 北京高博博仁醫(yī)院 呼吸科 對(duì)于移植后血液腫瘤患者來說，“到底是感染還是排異？”往往是他們面臨的一大難題。為了幫助患者及家屬正確認(rèn)識(shí)和了解到“感染”、“排異”，解決治療中遇到的難題，高博醫(yī)療集團(tuán)呼吸與感染診療會(huì)診中心、北京博仁醫(yī)院呼吸與危重癥資深專家張波教授，于12月9日為【高博呼吸診療中心張波教授患者群】群內(nèi)患友和家屬帶來“是感染還是排異”線上科普。北京博仁醫(yī)院呼吸科張波這也是繼“雙十一”答疑活動(dòng)之后，第二波群內(nèi)專屬福利。我們特別精選出本次活動(dòng)中一些比較典型的問題及答疑內(nèi)容，希望為大家?guī)碇笇?dǎo)和幫助~01病例解答【病例1】患者女，3歲，急性淋巴細(xì)胞白血病，現(xiàn)在是移植后1年。咨詢問題：孩子小，肺功能不配合，每月一次的肺部CT提示感染病變，但是孩子沒有任何不適癥狀，為什么這個(gè)感染一直好不了？現(xiàn)在又開始肺排，感染跟排異，為什么總是分辨不出來？前段時(shí)間血氧是100％，孩子很活潑，也很愛玩兒。張波教授：首先，家長需要糾正一個(gè)誤區(qū)，不僅是普通患者，即使是醫(yī)生甚至呼吸專科、血液?？频尼t(yī)生都難以鑒別肺部感染與排異，因此，不要輕易對(duì)孩子的病情下定論。很多影像科醫(yī)生如果沒有長期接觸骨髓移植的患者，都難以判斷感染與排異的區(qū)別。另外，從影像角度與臨床角度來解讀影像檢查結(jié)論也是不一樣的，影像報(bào)告中的炎癥在臨床醫(yī)生眼中包括細(xì)菌感染、真菌感染、病毒感染、創(chuàng)傷性炎癥、免疫炎癥等很多種，炎癥不一定代表感染。肺部排異可以發(fā)生在移植的任何時(shí)期，可以造成永久性傷害，因此需要對(duì)排異加以鑒別?！静±?】患者女，44歲，急性b淋巴細(xì)胞白血病，移植后1年4個(gè)月。咨詢問題：移植后卡肺，住院治療兩個(gè)月肺部恢復(fù)緩慢，出院之后進(jìn)行調(diào)養(yǎng)，血氧一直比較低，92%—96%左右。中間出現(xiàn)縱隔氣腫，現(xiàn)在氣腫已吸收，無法確定有沒有肺部排異？激素從出院8顆減到2顆，減激素第二天出現(xiàn)血氧下降，有時(shí)候過一天血氧會(huì)恢復(fù)，有時(shí)候兩三天能恢復(fù)到臥床95%—96%，想知道怎么能判斷是肺排還是卡肺后的肺部損傷？張波教授：根據(jù)影像學(xué)資料，這是非常典型的卡肺造成的損傷，一點(diǎn)排異的表現(xiàn)都沒有?？ǚ问且环N特殊的病原微生物，只有移植患者和免疫缺陷患者才會(huì)感染。主要表現(xiàn)是引起肺泡損傷、繼發(fā)性纖維化。這種情況下血氧低是正常的。因?yàn)榉尾拷Y(jié)構(gòu)發(fā)生了變化，肺泡纖維化導(dǎo)致氣體的彌散、交換出現(xiàn)問題，發(fā)生低血氧癥，這種情況還會(huì)慢慢修復(fù)好轉(zhuǎn)。對(duì)于這樣的患者，建議激素不要停得太早，否則容易導(dǎo)致肺纖維化加重。結(jié)合影像學(xué)磨玻璃影的表現(xiàn)，患者肺部仍然有炎癥，需要繼續(xù)使用小劑量激素治療?！静±?】患者女，41歲，原發(fā)性急性髓系白血病m2中危，現(xiàn)在是移植后3年。咨詢問題：肺部有反復(fù)的感染，肺功能越來越差（閉塞性細(xì)支氣管炎），血氧飽和度低，二氧化碳儲(chǔ)留嚴(yán)重70多?，F(xiàn)在服的抗排藥他克莫司早晚各1粒，嗎替麥考早晚各1粒，甲潑尼龍（尤金）6mg每天，吡啡爾酮每天3次每次2粒，支氣管抗張劑（思力華）早上兩噴，阿奇霉素隔天1粒，桉檸蒎膠囊每天3次每次1粒，乙酰半胱氨酸0.6g/2次，護(hù)胃護(hù)肝，思替卡韋每天1粒，優(yōu)甲樂每天2粒。張波教授：二氧化碳分壓70mmHg說明患者無法排出體內(nèi)的二氧化碳，說明目前的通氣功能非常差，肺功能也非常差，氣道嚴(yán)重閉塞，屬于極重度的BOS。影像學(xué)表現(xiàn)與肺功能表現(xiàn)不完全一致。BO患者一旦出現(xiàn)二氧化碳分壓增高，說明病情非常嚴(yán)重，不能僅依靠影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行判斷。需要結(jié)合肺功能、血?dú)夥治鼍C合判斷。長期二氧化碳高，患者會(huì)出現(xiàn)犯困、嗜睡、記憶力不集中等，也有人表現(xiàn)為失眠，這是二氧化碳刺激神經(jīng)系統(tǒng)導(dǎo)致。出現(xiàn)這種情況要戴無創(chuàng)呼吸機(jī)，用低壓力雙水平無創(chuàng)呼吸機(jī)把二氧化碳分壓維持在50mmHg左右。二氧化碳分壓70mmHg已經(jīng)達(dá)到慢性高碳酸血癥、呼吸衰竭。此時(shí)已經(jīng)非常難治了，需要考慮肺移植治療。不考慮移植的患者可以選擇無創(chuàng)呼吸機(jī)。另外可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行免疫抑制劑的調(diào)整，采取二線免疫抑制劑治療，保留殘余的氣道功能?！静±?】患者男，6歲，急性淋巴細(xì)胞白血病，移植后1年1個(gè)月。咨詢問題：人末端補(bǔ)體復(fù)合物C5b—9檢測(cè)結(jié)果為372mg/ml，有什么好的方案？張波教授：患者移植后出現(xiàn)心臟增大、血壓升高、心包積液、血小板減低、血氧降低、腎功能損害等表現(xiàn)，C5B—9達(dá)372mg/ml，高度懷疑是血栓性微血管病，屬于骨髓移植少見的并發(fā)癥。這是因?yàn)檠軆?nèi)皮細(xì)胞受損后，微小血栓把血管堵住了，導(dǎo)致全身多臟器功能障礙，出現(xiàn)這些臨床表現(xiàn)。C5B—9是補(bǔ)體C5的檢測(cè)指標(biāo)。C5B—9升高說明補(bǔ)體激活了。這時(shí)患者需要調(diào)整免疫抑制劑的使用，能引起TMA的所有免疫制劑，包括環(huán)孢素、他克莫司等。另外，這類患者通常應(yīng)用激素?zé)o效，往往需要血漿置換，需應(yīng)用丙球、美羅華等治療?！静±?】患者女，3歲8個(gè)月，移植后約4個(gè)月。第一療因肺部真菌感染導(dǎo)致停療，肺部感染因粒缺一直加重，后上了兩個(gè)療，肺部真菌感染的面積很大，持續(xù)高燒，用米卡芬凈和伏立康唑兩個(gè)月治療肺部感染，沒能完全吸收，進(jìn)倉半相合移植，目前移植100天了，肺部真菌感染依然存在，出院后口服泊沙康唑治療，仍不見起色。孩子腹部一直有一個(gè)肺大泡，醫(yī)生說是先天發(fā)育不良。咨詢問題：肺部先天發(fā)育不全是否容易引發(fā)肺排？肺排有沒有一個(gè)高發(fā)的階段，度過了是否就安全了？移植后一直有皮排，用著免疫抑制劑，已經(jīng)有一個(gè)月中性粒都在1以下，肺部真菌感染會(huì)因此加重嗎？肺部病灶能否完全吸收？張波教授：首先，肺部先天性發(fā)育不全、肺大泡不會(huì)引起肺排。發(fā)育問題與免疫抑制損傷沒有相關(guān)性。很多人存在先天肺大泡，一般不需要進(jìn)行特殊處理。另外，只要做了骨髓移植，隨時(shí)可能發(fā)生排異，所以大家要警惕，不能放松。很多人在停用免疫抑制劑后又出現(xiàn)排異，因此不能放松警惕。移植后患者建議每三個(gè)月檢查肺功能，對(duì)于已經(jīng)發(fā)生肺排的患者建議兩個(gè)月甚至一個(gè)月做一次肺功能檢查。使用免疫抑制劑后一旦發(fā)生粒缺，真菌很容易死灰復(fù)燃。對(duì)于既往有過真菌感染的患者，一定要加強(qiáng)預(yù)防性抗真菌治療的力度。而對(duì)于沒有粒缺或以前沒有發(fā)生過真菌感染的患者，不需要過度治療。02線上答疑【咨詢問題1】慢性肝合粒細(xì)胞白血病轉(zhuǎn)急性白血病，目前沒有移植，化療后兩次，最近反復(fù)發(fā)燒，這能判定是肺部的感染嗎？張波教授：不能。很多患者等待移植過程中進(jìn)行了白血病化療、強(qiáng)化治療，肺部出了問題，無法進(jìn)倉。表現(xiàn)常有發(fā)燒、肺部陰影。這不一定是感染。化療藥物毒性很強(qiáng)、副作用很多，除了抑制骨髓以外，還傷肝傷肺傷腎。傷肝傷腎大家比較了解，但傷肺很多人不了解。藥物相關(guān)性的肺損傷在白血病、淋巴瘤患者中非常多見。肺部損傷并不是感染，兩者需要進(jìn)行鑒別?；熞鸬膿p傷與移植排異引起的損傷也不一樣?！咀稍儐栴}2】孩子年齡特別小，沒法做肺功能，怎么看用藥的療效？張波教授：兒童無法檢查肺功能，主要依靠臨床觀察。例如活潑的孩子變得不愛動(dòng)了，氧飽和度下降、體力受限、咳嗽、氣喘等，這些都是排異的表現(xiàn)。肺部CT也很難判斷患者是否存在排異，因?yàn)閮和y以進(jìn)行呼吸配合。影像結(jié)果需要綜合判斷，如果明顯有馬賽克的表現(xiàn)，說明患者有排異。兒童的標(biāo)準(zhǔn)與成人不同，目前還沒有兒童的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要依靠家長的觀察判斷。【咨詢問題3】家屬不是特別理解什么叫氣短。是不是深吸氣再吐出來才覺得舒服，這種是不是叫做氣短？張波教授：氣短是個(gè)人的一種感覺。氣不夠用，吸不進(jìn)氣，缺氧的感覺，只能進(jìn)行描述，沒有具體定義。什么叫氣粗？劇烈運(yùn)動(dòng)之后，呼吸窘迫困難，胸部像壓著石頭一樣，喘不動(dòng)，這叫氣粗。* 本文僅為“12.9”當(dāng)天張波教授線上答疑系列文章之一，其他文章敬請(qǐng)關(guān)注后續(xù)推送，我們將繼續(xù)為您帶來專業(yè)解答！2021年01月28日7943
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梁賾隱副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 血液內(nèi)科 骨髓移植即異基因造血干細(xì)胞移植，是通過中心靜脈輸注供者骨髓及外周血造血干、祖細(xì)胞，重建患者造血與免疫系統(tǒng)，從而治療一系列血液系統(tǒng)疾病的治療方法。在異基因的骨髓移植、造血恢復(fù)以后，注意避免感染，按照醫(yī)生的醫(yī)囑服用免疫抑制劑。此外，需在醫(yī)生的指導(dǎo)下，觀察可能出現(xiàn)的移植相關(guān)并發(fā)癥，隨時(shí)進(jìn)行處理。 移植患者順利出艙只是萬里長征勝利的第一步。北京大學(xué)第一醫(yī)院血液科移植病房梁賾隱副主任醫(yī)師分享了移植后患者常見的并發(fā)癥的預(yù)防措施和治療方法。首先從三個(gè)階段感染的特點(diǎn)、常見病因和機(jī)制、防治手段等方面強(qiáng)調(diào)了移植后患者預(yù)防感染的重要性。其次介紹了急慢性移植物抗宿主病的概念、常見癥狀及處理。最后強(qiáng)調(diào)了按時(shí)復(fù)查骨穿、腰穿對(duì)于監(jiān)測(cè)疾病早期復(fù)發(fā)的意義。此外還介紹了環(huán)孢素用藥期間的注意事項(xiàng)。 骨髓移植是復(fù)雜的治療，移植患者的長期生存及生活質(zhì)量需要醫(yī)患協(xié)作，為移植患者的長期健康共同努力。講座的最后梁賾隱醫(yī)生鼓勵(lì)移植后患者及家屬要 “講衛(wèi)生、重預(yù)防；注重細(xì)節(jié)、安全第一；共同努力、重獲新生”。祝愿移植后病人都能重獲健康幸福的生活！2021年01月08日1990
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孔軍副主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 血液病研究所 大家好，今天和大家聊一聊如何看懂你的古城。 那么古城結(jié)果呢，主要包括以下幾個(gè)方面啊形態(tài)啊，還免疫殘留基因和fish以及包括第一個(gè)月檢測(cè)這個(gè)直播間訂就訂。 那么，這是我們醫(yī)院這個(gè)古船形態(tài)學(xué)的報(bào)告，對(duì)于一個(gè)急性髓系白血病的患者呢，我們要靠這個(gè)原始粒細(xì)胞的比例還有呢，對(duì)于像M4M5呢，要看這個(gè)原單和幼單的，這個(gè)比例，那么對(duì)于吉林的患者呢，我們要靠這個(gè)啊，原幼淋。 啊細(xì)胞的比例，那么對(duì)于這個(gè)幼稚細(xì)胞大于5%的往往提示血液學(xué)復(fù)發(fā)的可能，但是像這個(gè)打升白針啊，或者是當(dāng)這個(gè)骨髓增殖比較活躍的時(shí)候，這個(gè)原始細(xì)胞的比例可能是偏高的，這個(gè)時(shí)候呢，就要看呃免疫殘留的結(jié)果。 那么，這是我們?cè)哼@個(gè)白血病免疫殘留的報(bào)告啊，它的精度呢，在0.01%，但是我們看報(bào)告的時(shí)候不要光看那個(gè)數(shù)值，比如說這個(gè)上頭是呃，CD34陽CD1夕陽的學(xué)習(xí)，幼稚細(xì)胞的百分之比例是0.1啊，我們還要看說這個(gè)表情和比例有沒有異常，如果表這個(gè)。 表情沒有異常的說明這個(gè)材料是陰性的這個(gè)數(shù)值呢，是沒有特別意義的啊，好多人一看這個(gè)。 陽性。 呃，那么還有就是這個(gè)基因基因呢，實(shí)際上它這個(gè)精度比百姓免疫殘留的要更高啊，呃，主要2020年12月13日2099
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趙智剛主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 骨髓具有強(qiáng)大的造血能力，在穩(wěn)態(tài)的條件下每小時(shí)可以產(chǎn)生10^10個(gè)紅細(xì)胞和10^8-9個(gè)白細(xì)胞，這些細(xì)胞來自數(shù)量較少的造血干細(xì)胞和造血祖細(xì)胞，造血干細(xì)胞不僅具有強(qiáng)大的增殖能力，而且具有分化為血液中各種細(xì)胞的能力如：紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板和淋巴細(xì)胞等。造血干細(xì)胞的這些特性，為患有血液疾病的病人，提供了一種治療方案。圖1：造血干細(xì)胞分化路徑一、造血干細(xì)胞移植的適應(yīng)癥：（1）急性髓系白血病和急性淋巴細(xì)胞白血病，作為患者化療緩解后的治療；（2）骨髓增生異常綜合征，在風(fēng)險(xiǎn)較高的患者中作為初始治療、鞏固治療、以及復(fù)發(fā)或難治患者的治療方案；（3）骨髓增生性腫瘤，用于白血病轉(zhuǎn)化、骨髓衰竭，以及靶向抑制劑或其他非移植治療無效的患者；（4）慢性淋巴細(xì)胞白血病和慢性髓系白血病，用于化療藥治療無效或復(fù)發(fā)的患者。（5）淋巴瘤患者包括濾泡型淋巴瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和外周T細(xì)胞淋巴瘤等，適用于復(fù)發(fā)、難治的患者。（6）非血液系統(tǒng)惡性腫瘤如神經(jīng)母細(xì)胞瘤。非惡性腫瘤如：鐮狀細(xì)胞貧血、重型β地中海貧血、先天性純紅再障、特發(fā)性重型再障。二、造血干細(xì)胞的供者選擇：供者選擇是造血干細(xì)胞移植成功的一個(gè)重要因素，移植前通常按如下流程進(jìn)行選擇供者。圖2：供者篩選不同供者的特點(diǎn)：注意事項(xiàng)：（1）更高的HLA匹配度與更好的移植后生存率相關(guān)，然而可能需要耗費(fèi)數(shù)月時(shí)間才能找到非親緣成人供者并獲得移植物，移植前等待時(shí)間延長可能造成患者更差的預(yù)后，如疾病的進(jìn)展、復(fù)發(fā)或影響移植資格的病癥出現(xiàn)等。因此可能需行異基因造血干細(xì)胞的所有患者均應(yīng)在確診后盡快接受HLA-A、HLA-B、HLA-C和HLA-DR的高分辨分型，以便及時(shí)找到合適的供者。（2）供者必須總體上健康狀況良好，沒有其他共存疾病，必須具備允許安全采集細(xì)胞的體能狀態(tài)。（3）優(yōu)先選擇更年輕的男性和未經(jīng)產(chǎn)女性供者。（4）ABO和Rh血型無需相合。三、造血干細(xì)胞移植的數(shù)量和方法：移植數(shù)量造血干細(xì)胞的表面標(biāo)志為CD34，因此進(jìn)行造血干細(xì)胞移植時(shí)要保證有足夠細(xì)胞數(shù)量和CD34陽性細(xì)胞，一般要求有核細(xì)胞數(shù)量大于2×10^8/kg，其中CD34陽性細(xì)胞數(shù)>2×10^6/kg，這樣患者的造血功能恢復(fù)更好，五年生存率更高。移植方法骨髓或外周血輸注過程相對(duì)簡單，在床旁進(jìn)行，通過中央靜脈持續(xù)輸注數(shù)小時(shí)。自體移植時(shí)造血干祖細(xì)胞是提前凍存的，在床旁解凍后，數(shù)分鐘快速輸注。四、造血干細(xì)胞移植的主要并發(fā)癥（1）造血干細(xì)胞移植后受者容易發(fā)生多個(gè)器官系統(tǒng)的毒性反應(yīng)，如血細(xì)胞減少、出血、粘膜炎、感染、神經(jīng)精神癥狀。減少并發(fā)癥的措施包括造血支持、抗細(xì)菌真菌和病毒感染、控制嘔吐、腹瀉和疼痛以及營養(yǎng)支持。（2）移植物抗宿主?。℅VHD）當(dāng)基因型不完全相同的供者免疫細(xì)胞將宿主細(xì)胞識(shí)別為異己時(shí)，引發(fā)移植物抗宿主病，是異基因造血干細(xì)胞移植術(shù)后多種并發(fā)癥和非復(fù)發(fā)性死亡的主要原因。預(yù)防GVHD主要通過藥物對(duì)供者細(xì)胞進(jìn)行免疫抑制或去除供者的T淋巴細(xì)胞。參考文獻(xiàn)：Elstrom R, Martin P, Shore TB, et al. Autologous stem cell transplantation is feasible and of potential benefit in very elderly patients with lymphoma and limited comorbidities . Blood 2010; 116:1465.Gupta V, Tallman MS, He W, et al. Comparable survival after HLA-well-matched unrelated or matched sibling donor transplantation for acute myeloid leukemia in first remission with unfavorable cytogenetics at diagnosis. Blood. 2010 Sep 16;116(11):1839-48.Karam E, Laporte J, Solomon SR, et al. Who is the better donor for older hematopoietic transplant recipients: an older-aged sibling or a young, matched unrelated volunteer? Blood. 2013 Mar 28;121(13):2567-73.Martin PJ, Rizzo JD, Wingard JR, et al. First- and second-line systemic treatment of acute graft-versus-host disease: recommendations of the American Society of Blood and Marrow Transplantation. Biol Blood Marrow Transplant 2012; 18:1150.2020年08月15日6429
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朱駿主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-上海 血液科 血液腫瘤是一種原發(fā)于造血系統(tǒng)的疾病，常見的血液腫瘤主要包括各類白血病、多發(fā)性骨髓瘤以及惡性淋巴瘤。據(jù)統(tǒng)計(jì)，2018年這一數(shù)據(jù)已達(dá)38.49萬次，且成逐年上升的趨勢(shì)。目前，我院患者服務(wù)辦公室收到了很多患者和家屬提出的關(guān)于血液病想要了解的問題，今天就大家關(guān)注的配型與造血干細(xì)胞移植方案的選擇為大家簡單解惑。上海閘新中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院血液內(nèi)科朱駿什么是造血干細(xì)胞移植？造血干細(xì)胞移植是指患者先接受超大劑量放療或化療（通常是致死劑量的放化療），有時(shí)聯(lián)合其他免疫抑制藥物，以清除體內(nèi)的腫瘤細(xì)胞、異?？寺〖?xì)胞，然后再回輸采自自身或他人的造血干細(xì)胞，重建正常造血和免疫功能的一種治療手段。根據(jù)造血干細(xì)胞的來源可將造血干細(xì)胞移植分為以下幾類：造血干細(xì)胞可取自骨髓液，也可取自外周血或胎盤臍帶血（簡稱臍帶血），取自骨髓的稱骨髓移植，取自外周血的稱為外周血干細(xì)胞移植，取自胎盤臍帶血的稱胎盤臍帶血移植（簡稱臍帶血移植）。根據(jù)供者與受者（患者）的HLA配型結(jié)果可將造血干細(xì)胞移植分為以下幾類：同基因造血干細(xì)胞移植：指同卵孿生子（雙胞胎）間的移植。這種移植是治療重癥再生障礙性貧血的最理想方法，但同基因供者的機(jī)會(huì)極少，且不適合用于遺傳性疾病的治療。異基因造血干細(xì)胞移植：其供者為非同卵孿生子的其他人，這種移植適用于治療各種類型的白血病和造血系統(tǒng)惡性疾病、重癥遺傳性免疫缺陷病、以及各種原因引起的骨髓功能衰竭等，是目前應(yīng)用最廣泛，療效最好的造血干細(xì)胞移植技術(shù)。包括：HLA配型（簡稱配型）相合的同胞供者，配型半相合的親緣關(guān)系供者（可以是父母與子女之間、同胞間或其他親屬間，又稱單倍體移植），非親緣關(guān)系供者等，非親緣關(guān)系供者的移植又被稱為無關(guān)供者的移植。異基因造血干細(xì)胞移植時(shí)造血干細(xì)胞來源于正常供者，無腫瘤細(xì)胞污染，且移植物有免疫抗腫瘤效應(yīng)，故復(fù)發(fā)率低，長期無病生存率（也可以理解為治愈率）高，適應(yīng)證廣泛，甚至是某些疾患惟一的治愈方法，但供者來源受限，易發(fā)生移植物抗宿主病，移植并發(fā)癥多，導(dǎo)致移植相關(guān)的死亡率高，患者需長期使用免疫抑制劑，長期生存者生活質(zhì)量可能較差。自體造血干細(xì)胞移植：是先將患者自身的造血干細(xì)胞冷凍保存起來，待患者接受大劑量化療和/或放療后再回輸給患者自己，以重建自身血液及免疫細(xì)胞，所以自體造血干細(xì)胞移植實(shí)際上是“骨髓避難”或“造血干細(xì)胞避難”。適用于淋巴瘤和部分實(shí)體瘤的患者，經(jīng)治療已獲完全緩解的低危組的急性白血病病人，也可考慮自體造血干細(xì)胞移植。自體造血干細(xì)胞移植時(shí)造血干細(xì)胞來源于自身，所以不會(huì)發(fā)生移植物排斥和移植物抗宿主病，移植并發(fā)癥少，且無供者來源限制，移植相關(guān)死亡率低，移植后生活質(zhì)量好，但因?yàn)槿狈σ浦参锟鼓[瘤作用以及移植物中可能混有殘留的腫瘤細(xì)胞，故復(fù)發(fā)率高。最后，我想對(duì)患者及家屬說的是血液病目前已經(jīng)不是不治之癥，部分血液病的治愈率已經(jīng)達(dá)到80%，已被列為幸運(yùn)的十大惡性腫瘤之一。就算被確診為血液病，也希望大家不要?dú)怵H，積極配合治療，樹立良好的心態(tài)，讓我們一起與病魔抗戰(zhàn)。曾就職于上海市第一人民醫(yī)院血液科，擁有20年專業(yè)血液病診治診療經(jīng)驗(yàn)。臨床及科研主攻方向是造血干細(xì)胞移植治療難治性血液病，粒缺伴發(fā)熱患者感染預(yù)防和治療等，負(fù)責(zé)相關(guān)領(lǐng)域多中心的臨床研究，并在知名雜志上發(fā)布論文。擅長：各類血液病的診斷和治療，如血友病、各類貧血、血小板減少、白細(xì)胞減少、骨髓增殖性疾病、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、再生障礙性貧血，骨髓增生異常綜合征。2020年07月15日6822
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 移植物抗宿主反應(yīng)（graft versus host reaction，GVHR）是由移植物中的特異性淋巴細(xì)胞識(shí)別宿主抗原而發(fā)生的一種反應(yīng)，這種反應(yīng)不僅導(dǎo)致移植失敗，還可以給受者造成嚴(yán)重后果。GVHR所引起的疾病稱為移植物抗宿主?。╣raft versus host disease，GVHD），往往導(dǎo)致受者多器官功能衰竭。常見于接受骨髓移植的患者，另外也可見于有大量淋巴組織的實(shí)質(zhì)性器官移植受者，如小腸移植。受者的皮膚、腸道、眼是主要的受損器官。GVHR主要見于骨髓移植后，是影響骨髓移植成功的首要因素，也可見于胸腺、小腸和肝移植以及免疫缺陷個(gè)體接受大量輸血時(shí)。 根據(jù)發(fā)病時(shí)間可以分為急性和慢性移植物抗宿主病： 急性移植物抗宿主病 ①一般發(fā)生于移植后10～30天。必須有:發(fā)熱、食欲不振、腹瀉、腹痛、嘔吐和肝臟受損。 ②皮膚損害:最初為輕微的彌漫性紅色斑疹或丘疹,時(shí)有癢感，多見軀干,逐漸發(fā)至面部和四肢。若病情得不到控制,可演變?yōu)槁檎顦踊蛐羌t熱樣損害，甚至剝脫性皮炎或中毒性大皰表皮松解癥,尼氏征可陽性。 ③粘膜損害:表現(xiàn)粘膜紅斑、水腫、糜爛和潰瘍,伴有疼痛。 ④內(nèi)臟病變:內(nèi)臟損害可與皮膚粘膜損害同時(shí)出現(xiàn)或先后獨(dú)立存在,但程度不一。肝臟病變表現(xiàn)為惡心嘔吐、右上腹疼痛和肝功能異常。腸道表現(xiàn)腹瀉(水樣便)和腹絞痛。 慢性移植物抗宿主病 ①一般發(fā)生于移植后3個(gè)月以上(常在100天左右),皮損多種多樣,可局限或泛發(fā)。 ②扁平苔癬樣疹:初發(fā)為紫紅色苔癬樣丘疹,沿毛囊周圍分布,皮膚粗糙，多見四肢遠(yuǎn)端,特別是面部和軀干,一般無自覺癥狀。 ③硬皮病樣損害:主要發(fā)生上肢,面部和軀干。為彌漫性紅斑水腫、硬化和萎縮,呈硬斑病樣表現(xiàn),常伴有網(wǎng)狀紅斑和皮膚異色病樣改變,但無毛細(xì)血管擴(kuò)張。 ④粘膜損害:口腔粘膜糜爛、潰瘍、疼痛及吞咽困難,類似扁平苔癬。眼表現(xiàn)假膜性結(jié)膜炎、滲出性結(jié)膜炎及干燥性角膜結(jié)膜炎,提示預(yù)后不良。 ⑤其他:嗜酸性粒細(xì)胞增多,高丙球蛋白血癥,肺纖維化,多發(fā)性肌炎及自身免疫性溶血性貧血。 ⑥病理變化:急性GVHD輕型(Ⅰ Ⅱ級(jí))示基層局灶性或彌漫性空泡化,海綿形成及角化不良,衛(wèi)星狀細(xì)胞壞死,角朊細(xì)胞核固縮,胞質(zhì)嗜酸性。重型則表現(xiàn)表皮下裂隙,真皮乳頭常有核細(xì)胞浸潤。 急性一旦發(fā)生,存活率與病變程度有關(guān)。輕度可自行消退。中-重度經(jīng)治療可得到改善,45%是骨髓移植患者的主要死因。進(jìn)行性間質(zhì)性肺炎是其中常見的死因。慢性GVHD6年存活率20～70%,10年總生存率為42%。輕度的 GVHD 具有移植物抗白血病的作用,可明顯減少白血病的復(fù)發(fā)。2020年05月09日5620
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，我們說這個(gè)不管是這個(gè)急性白血病也好，還是部分的這個(gè)淋巴瘤和多發(fā)性骨髓瘤啊，那么有一部分患者還是需要進(jìn)行骨髓移植來延長它的生存期啊，當(dāng)然并不是完全是為了提高生活質(zhì)量，那么在這部分患者移植以后可能會(huì)出現(xiàn)這樣或者那樣的問題啊，就是一與之相關(guān)的，雖然后期血象恢復(fù)正常，但是有一部分患者確實(shí)被生活的。 這種質(zhì)量啊，降低所困擾，那么在這種情況之下，我們可以適當(dāng)?shù)倪\(yùn)用中藥來調(diào)整患者的狀態(tài)啊，幫助改善癥狀，從這方面來講，我覺得中醫(yī)還是大有可為的，因?yàn)楣糯菦]有移植的啊，那么現(xiàn)在有一部分患者在移植以后啊，特別是在這個(gè)移植排斥經(jīng)過之后運(yùn)用中藥可以有效的幫助患者提高生活質(zhì)量。2020年03月23日1150
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