-
鄧興力主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 30歲的年輕女性小趙，3個(gè)月前她開始覺得經(jīng)常渾身無力，且逐漸出現(xiàn)面部浮腫，伴有明顯脫發(fā)的同時(shí)卻長出胡須，大姨媽也兩個(gè)多月遲遲不來，于是到了我院內(nèi)分泌科就診，醫(yī)生體檢發(fā)現(xiàn)她有典型的庫欣病面容及軀體改變：向心性肥胖、滿月臉、面部潮紅、痤瘡、長胡須、水牛背、皮膚紫紋等（圖1）。經(jīng)過系統(tǒng)的住院檢查，發(fā)現(xiàn)小趙還存在高血壓、高血糖、高血脂、低鉀血癥、膽囊息肉、甲狀腺結(jié)節(jié)、卵巢囊腫、雙肺結(jié)節(jié)等很多問題。血皮質(zhì)醇及促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）檢查發(fā)現(xiàn)血皮質(zhì)醇明顯增高，垂體核磁共振檢查發(fā)現(xiàn)在垂體左份有一個(gè)直徑約5毫米的病灶，綜合小趙臨床表現(xiàn)和檢查結(jié)果，診斷考慮為垂體ACTH腺瘤引起的庫欣病。垂體ACTH腺瘤是垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種，發(fā)病率較低，但因其可異常分泌過量的ACTH，引起皮質(zhì)醇增多，可導(dǎo)致病人出現(xiàn)向心性肥胖、高血壓、糖尿病、低鉀血癥和骨質(zhì)疏松等病癥，同時(shí)還會(huì)影響全身多個(gè)系統(tǒng)臟器功能，使機(jī)體臟器功能受損、免疫力下降，嚴(yán)重時(shí)危及生命，對人類健康危害極大。由于垂體ACTH腺瘤較早就會(huì)引起明顯的全身癥狀，故發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積往往都較小，但千萬不能忽視，一定要及時(shí)正規(guī)的治療。目前，手術(shù)治療是垂體ACTH腺瘤的首選治療手段。小趙出現(xiàn)的這一系列癥狀都是垂體上這個(gè)僅僅豌豆大小的腫瘤引起的，與家屬商量后，小趙轉(zhuǎn)科至我們團(tuán)隊(duì)住院治療。在經(jīng)過充分的術(shù)前評估和準(zhǔn)備后，我們?yōu)樾≮w進(jìn)行了經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)治療，腫瘤得到精準(zhǔn)完全切除，術(shù)后恢復(fù)良好。術(shù)后第二天血皮質(zhì)醇水平明顯下降，術(shù)后復(fù)查垂體核磁共振檢查證實(shí)腫瘤已完全切除（圖3）。術(shù)后小趙的面部潮紅、痤瘡、眼瞼浮腫、乏力等臨床表現(xiàn)明顯改善，血壓、血糖、血鉀等也均逐漸恢復(fù)至正常水平。鄧興力教授帶領(lǐng)的昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外一科內(nèi)鏡微侵襲神經(jīng)外科治療團(tuán)隊(duì)（圖4），主要致力于鼻顱底腫瘤的神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)手術(shù)治療，包括垂體瘤、顱咽管瘤、脊索瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤等，同時(shí)開展各類適合內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)的神經(jīng)外科疾病的治療，如松果體區(qū)腫瘤、側(cè)腦室腫瘤、丘腦腫瘤、顱內(nèi)表皮樣囊腫的神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療、全內(nèi)鏡下微血管減壓手術(shù)治療面肌痙攣、Chiari畸形I型內(nèi)鏡下后顱窩減壓、內(nèi)鏡下椎管內(nèi)占位病變切除術(shù)、高血壓腦出血內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)治療、內(nèi)鏡下三腦室底造瘺術(shù)等。參考文獻(xiàn)[1]中國庫欣病診治專家共識【J】.中華醫(yī)學(xué)雜志，2016，96（11）：835-840.[2]GadelhaM,GattoF,WildembergLE,FleseriuM.Cushing‘ssyndrome.Lancet,2023,402(10418):2237-2252.專家介紹鄧興力教授主任醫(yī)師，博士、碩士研究生導(dǎo)師，昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外一科內(nèi)鏡微侵襲神經(jīng)外科治療組組長云南省“萬人計(jì)劃”青年拔尖人才，云南省醫(yī)學(xué)學(xué)科帶頭人，中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì)青年委員，中國醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)修復(fù)專業(yè)委員會(huì)青年委員，中國垂體腺瘤協(xié)作組專家委員，歐美同學(xué)會(huì)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)鏡分會(huì)常務(wù)委員，中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)常務(wù)委員，云南省醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì)青年學(xué)組副組長，《中華神經(jīng)外科雜志（英文版）》通訊編委，美國梅奧診所（MayoClinic）訪問學(xué)者，意大利那不勒斯FedericoII大學(xué)醫(yī)院訪問學(xué)者主要從事垂體下丘腦等顱底疾病的臨床診療和相關(guān)研究，曾主持和參與國家級、省部級科研基金項(xiàng)目十余項(xiàng)，發(fā)表學(xué)術(shù)論文100余篇，其中垂體瘤相關(guān)學(xué)術(shù)論文單篇影響因子最高15.3，JCR一區(qū)，專利授權(quán)3項(xiàng)。獲云南省衛(wèi)生科技進(jìn)步獎(jiǎng)5項(xiàng)，云南省科技進(jìn)步獎(jiǎng)4項(xiàng)，霍英東教育基金會(huì)高等院校青年教師獎(jiǎng)。擔(dān)任神經(jīng)外一科中國醫(yī)師協(xié)會(huì)內(nèi)鏡顱底外科技術(shù)培訓(xùn)中心負(fù)責(zé)人。作為專家組成員參加編寫《原發(fā)性空蝶鞍綜合征診治中國專家共識》、《神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)在垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤手術(shù)治療中的應(yīng)用中國專家共識》。在醫(yī)院牽頭開設(shè)由神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、病理科、影像科、放療科等各科專家組成的垂體-下丘腦疾病MDT聯(lián)合診療門診。專家門診時(shí)間：周一上午，周三下午李俊君醫(yī)學(xué)博士，副主任醫(yī)師住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)責(zé)任導(dǎo)師云南省醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)修復(fù)學(xué)專業(yè)委員會(huì)秘書門診時(shí)間：每周二下午神經(jīng)外一科專家門診每周五上午神經(jīng)疼痛專病門診主要從事垂體下丘腦等顱底疾病的臨床診療和相關(guān)研究，主持和參與國家級、省部級科研基金項(xiàng)目4項(xiàng)，主持開展新技術(shù)3項(xiàng)，曾獲全國神經(jīng)外科青年醫(yī)師手術(shù)技能大賽二等獎(jiǎng)，全國神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)病例展示三等獎(jiǎng)。擅長經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)治療鞍區(qū)腫瘤（包括垂體瘤、垂體囊腫、顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤等）及各類適合神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療的神經(jīng)外科疾病。2024年05月25日
50
0
0
-
陳銳主任醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 病理科 腦腫瘤可分為神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、垂體瘤等。垂體瘤通常為良性生物學(xué)行為，但由于發(fā)生于關(guān)鍵位置、腫瘤體積增大和/或垂體激素分泌異常，可以引起顯著的癥狀，可導(dǎo)致頭痛、視力障礙和顱神經(jīng)功能障礙等并發(fā)癥。此外還可能影響下丘腦激素合成與分泌功能，也可因壓迫正常垂體組織導(dǎo)致垂體功能衰竭。常見的臨床表現(xiàn)之一是視神經(jīng)受壓，導(dǎo)致視力逐漸喪失，通常從周邊視力開始。此外，即使腫瘤很小，一些垂體腺瘤可能會(huì)過度產(chǎn)生一種或多種激素，表現(xiàn)出相應(yīng)癥狀如月經(jīng)失調(diào)、乳頭溢液、性欲低下或勃起障礙、肢端肥大癥（發(fā)病通常歷時(shí)較長）、庫欣綜合征（體重增加、高血壓、骨質(zhì)疏松和肌肉無力）、甲狀腺功能亢進(jìn)、巨人癥(兒童生長非常迅速，身高超過其他同齡兒童，有時(shí)頭顱也偏大)等。垂體腺瘤起源于垂體前葉，可發(fā)生于任何年齡，通常生長緩慢。垂體腫瘤可根據(jù)大小或細(xì)胞來源進(jìn)行分類。垂體腺瘤可以分為宏腺瘤（大于10毫米）（占腫瘤的48%）和微腺瘤（小于10毫米）。垂體前葉腫瘤分為：分化良好的腺垂體腫瘤，現(xiàn)在稱為垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（PitNET，以前稱為垂體腺瘤）、垂體母細(xì)胞瘤、顱咽管瘤。垂體轉(zhuǎn)錄因子（PIT1、TPIT、SF1、GATA3和ERα）的常規(guī)免疫組化染色在對垂體腫瘤的準(zhǔn)確分類非常重要。目前WHO分類系統(tǒng)中，已將所有PitNETs/垂體腺瘤從良性腫瘤的行為代碼“0”重新分類為原發(fā)性惡性腫瘤的“3”，代表了對垂體腺瘤惡性本質(zhì)的最新認(rèn)識。垂體瘤可能侵犯周圍組織，包括蝶鞍和海綿竇、硬腦膜和骨骼。腫瘤侵襲與腫瘤大小密切相關(guān)，約55%大于10mm的腫瘤顯示組織學(xué)硬腦膜侵襲，而小于10mm的腫瘤發(fā)生侵襲者約為24%。非功能性腫瘤的侵襲發(fā)生率高于功能性腫瘤。垂體腺瘤的有效治療和管理需要內(nèi)分泌和神經(jīng)外科等多學(xué)科聯(lián)合參與。對于垂體腺瘤的治療，主要依賴于手術(shù)切除、藥物治療和放射治療。對于小型的、無癥狀的垂體腺瘤，可能只需要定期觀察和隨訪。然而，對于引起癥狀的大型垂體腺瘤，通常需要手術(shù)切除。手術(shù)方式主要有經(jīng)蝶竇手術(shù)和經(jīng)顱手術(shù)兩種，具體選擇取決于腫瘤的大小、位置和與周圍組織的毗鄰關(guān)系。藥物治療主要用于控制激素過度分泌和縮小腫瘤體積。對于催乳素腺瘤，多巴胺激動(dòng)劑如溴隱亭是首選藥物。對于生長激素腺瘤，生長抑素類似物如奧曲肽可用于縮小腫瘤體積和控制生長激素分泌。對于促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤，糖皮質(zhì)激素受體拮抗劑如米非司酮可用于控制皮質(zhì)醇分泌。放射治療主要用于手術(shù)無法完全切除或藥物治療無效的垂體腺瘤。放射治療可以通過破壞腫瘤細(xì)胞DNA的合成和修復(fù)，達(dá)到縮小腫瘤體積和控制腫瘤生長的目的。然而，放射治療可能會(huì)引起垂體功能低下等副作用，因此需要謹(jǐn)慎選擇?？傊?，精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)時(shí)代對垂體腺瘤的最新認(rèn)識為我們提供了更深入的理解和更有效的治療方法。通過多學(xué)科聯(lián)合參與，可以為垂體腺瘤患者提供更全面、個(gè)性化的治療和管理方案，以期達(dá)到最佳的治療效果和生活質(zhì)量。參考資料：1.TritosNA,MillerKK.DiagnosisandManagementofPituitaryAdenomas:AReview.JAMA.2023Apr25;329(16):1386-1398.doi:10.1001/jama.2023.5444.PMID:37097352.2.WHOClassificationofTumoursEditorialBoard.Centralnervoussystemtumours[Internet].Lyon(France):InternationalAgencyforResearchonCancer;2021[citedYYYY?Mmm?D].(WHOclassificationoftumoursseries,5th?ed.;vol.?6).Availablefrom:https://tumourclassification.iarc.who.int/chapters/45.2024年04月27日167
0
0
-
邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 首先，垂體瘤是一種來源于垂體前葉的良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的?10%左右。它可以引起一系列激素分泌過多或不足的癥狀，包括泌乳素分泌過多、生長激素分泌過多、促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足等。同時(shí)，垂體瘤還可能引起頭痛、視力視野障礙等癥狀。而?Rathke囊腫則是一種先天性疾病，由于殘留的胚胎組織在垂體中間部形成囊性病變所致。它可以引起頭痛、視力視野障礙、內(nèi)分泌功能紊亂等癥狀。在影像學(xué)表現(xiàn)上，垂體瘤和?Rathke囊腫也有一些不同。垂體瘤通常表現(xiàn)為垂體窩內(nèi)的不規(guī)則形或圓形占位病變，邊界清楚，質(zhì)地較軟，有時(shí)可以向鞍上、鞍旁或鞍下發(fā)展。而Rathke囊腫則通常表現(xiàn)為鞍內(nèi)或鞍上的囊性病變，邊界清楚，質(zhì)地較硬，有時(shí)可以向上方發(fā)展。在治療方法上，垂體瘤通常采用藥物治療、放療和手術(shù)治療等方法。藥物治療主要是通過激素替代療法來緩解癥狀，放療則是通過放射線來縮小腫瘤體積，手術(shù)治療則是通過手術(shù)切除腫瘤來達(dá)到治療目的而。?Rathke囊腫則通常采用手術(shù)治療的方法，通過手術(shù)將囊腫切除來達(dá)到治療目的。2024年02月13日290
0
1
-
邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 近年來，顱咽管瘤和垂體瘤的發(fā)病率逐年上升，成為威脅人類健康的重要疾病之一。盡管這兩種腫瘤都屬于腦腫瘤，均位于鞍區(qū)，但是它們的發(fā)生、發(fā)展、治療和預(yù)后都存在一定的差異。本文將從多個(gè)方面對顱咽管瘤和垂體瘤進(jìn)行比較，幫助大家更好地了解這兩種腫瘤。首先，顱咽管瘤和垂體瘤的發(fā)病部位不同。顱咽管瘤起自垂體柄位于鞍隔上方，可向下壓迫垂體；垂體瘤起自垂體窩內(nèi)垂體，腫瘤生長過程中壓迫、破壞垂體，往往垂體不可見。其次，顱咽管瘤與垂體瘤癥狀不同。顱咽管瘤多與先天因素有關(guān)，所以多見于兒童，垂體瘤多見于成人，兒童極少患垂體瘤。兒童發(fā)病的顱咽管瘤表現(xiàn)為生長發(fā)育和性成熟遲緩，成人發(fā)病的顱咽管瘤表現(xiàn)為垂體功能減退，表現(xiàn)為乏力、無精打采、尿崩、食欲不佳、視力下降、視野缺損。垂體腺瘤患者很少出現(xiàn)尿崩，很少出現(xiàn)發(fā)育遲緩，基本都是成年發(fā)病，可出現(xiàn)滿月臉、水牛背、腹背部皮膚紫紋色斑、指端肥大面容、男性毛發(fā)稀少、皮膚細(xì)膩，女性為月經(jīng)稀少或閉經(jīng)泌乳。再次，顱咽管瘤與垂體瘤激素化驗(yàn)不同。顱咽管瘤激素化驗(yàn)主要是提示垂體功能減退，具體表現(xiàn)為甲狀腺素、生長激素、皮質(zhì)醇及性腺激素下降，容易出現(xiàn)血鈉、鉀等電解質(zhì)紊亂；而垂體腺瘤可分別表現(xiàn)為甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、生長激素、泌乳素、皮質(zhì)醇的升高，部分可并發(fā)血糖升高。最后，顱咽管瘤與垂體瘤影像學(xué)表現(xiàn)不同。顱咽管瘤位于鞍上池，部分可累及三腦室、下丘腦，囊性變及鈣化多見，可見到正常垂體；垂體瘤多是實(shí)性，鈣化少見，多位于鞍內(nèi)，存在鞍底下陷，正常垂體往往不可見。2024年02月12日57
0
0
-
邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 Rathke's囊腫，也叫做垂體膠樣囊腫，是垂體的一種先天性疾病，起源于垂體Rathke's囊，一般會(huì)長在垂體之間，是先天性良性上皮性囊腫。是胚胎時(shí)期垂體前后葉之間殘留下來的組織，一般會(huì)在出生后消退。如果染色體或母體出現(xiàn)異常，可能使殘留組織內(nèi)液體不斷增多，最后逐漸形成Rathke's囊腫。Rathke's囊腫在臨床上主要的表現(xiàn)是垂體內(nèi)分泌功能的障礙，以及占位所帶來的表現(xiàn)，比如劇烈頭痛，視力、視野的受損。部分患者還可能出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂，表現(xiàn)為易疲勞、性欲減退等癥狀。通常有癥狀的鞍內(nèi)Rathke's囊腫患者需要采取手術(shù)治療，經(jīng)鼻蝶入路的神經(jīng)外科的手術(shù)是治療Rathke's囊腫的首選方法。手術(shù)治療主要是徹底的清除囊腫內(nèi)容物，緩解囊腫對垂體組織、鞍隔、視神經(jīng)以及視交叉的壓迫，盡量減少手術(shù)對周圍垂體組織的損傷。2024年02月03日154
0
0
-
于奇副主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 神經(jīng)外科 垂體瘤為什么會(huì)復(fù)發(fā)，今天跟大家聊一聊這個(gè)話題。最近遇到一位年輕的垂體瘤復(fù)發(fā)的患者，第一次發(fā)現(xiàn)是在2021年，術(shù)前有停經(jīng)泌乳的表現(xiàn)，垂體激素化驗(yàn)顯示泌乳素升高，做垂體增強(qiáng)磁共振發(fā)現(xiàn)腫物，診斷為泌乳素腺瘤?？诜幬镏委煱肽晖＝?jīng)泌乳沒有改善，隨后又出現(xiàn)視力模糊的癥狀，復(fù)查垂體增強(qiáng)磁共振發(fā)現(xiàn)腫物增大，壓迫視神經(jīng)。這時(shí)候做了第一次經(jīng)鼻內(nèi)鏡垂體瘤的手術(shù)，術(shù)后效果很明顯，停經(jīng)泌乳癥狀消失，視力也得到改善。一年以后2022年時(shí)復(fù)查垂體增強(qiáng)磁共振顯示垂體大小正常，抽血化驗(yàn)垂體激素也未見異常。2023年7月開始出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛，隨后再次出現(xiàn)視力模糊，但這次沒有出現(xiàn)停經(jīng)泌乳改變。復(fù)查垂體增強(qiáng)磁共振提示有垂體瘤復(fù)發(fā)跡象，但是腫物大小還未對視神經(jīng)造成明顯壓迫。垂體激素化驗(yàn)正常。10月份再次復(fù)查顯示垂體瘤繼續(xù)生長，伴局部卒中出血，明顯壓迫視神經(jīng)，隨后做了第二次經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好（見下圖），順利出院。那么究竟是什么原因?qū)е麓贵w瘤復(fù)發(fā)呢？目前還沒有明確的致病機(jī)制，但總的來說，應(yīng)從以下幾個(gè)方面來分析：1.對于有功能的垂體瘤，通俗來講就是垂體分泌的激素中一種或幾種激素出現(xiàn)異常，這種異常會(huì)反饋性的造成垂體瘤細(xì)胞異常增生，從而導(dǎo)致垂體瘤復(fù)發(fā)。在這種情況下，無論第一次手術(shù)切除率是否滿意，都應(yīng)監(jiān)測垂體激素的變化，這種垂體瘤復(fù)發(fā)時(shí)一般生長較快。2.對于無功能性垂體瘤，第一次手術(shù)全切后一般很少復(fù)發(fā)，即使復(fù)發(fā)腫瘤生長也很慢。但如果第一次手術(shù)未實(shí)現(xiàn)全切，術(shù)后應(yīng)注意影像學(xué)隨訪監(jiān)測腫瘤是否復(fù)發(fā)。在這例患者中，雖然第一次為有功能性垂體瘤，但是在第二次復(fù)發(fā)過程中未發(fā)現(xiàn)垂體激素異常，腫瘤體積變大的主要原因還是因?yàn)榇贵w瘤卒中所致。如果發(fā)現(xiàn)垂體瘤復(fù)發(fā)，我們應(yīng)該采取什么樣的診療策略呢？1.對于小的，無功能性的垂體瘤，以觀察為主，可以定期復(fù)查垂體激素以及垂體增強(qiáng)磁共振。這種垂體瘤一般生長緩慢，可以長期隨訪。2.對于小的，有功能性的垂體瘤，比如泌乳素腺瘤或者生長激素腺瘤，可以應(yīng)用相對應(yīng)的藥物，溴隱亭或生長抑素等來控制腫瘤的生長。3.對于腫瘤較大，已經(jīng)壓迫周圍神經(jīng)的，可采取二次手術(shù)。絕大多數(shù)復(fù)發(fā)垂體瘤手術(shù)方案首選經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，部分病例需采取開顱手術(shù)或者聯(lián)合手術(shù)。復(fù)發(fā)垂體瘤治療有哪些注意事項(xiàng)？由于是二次手術(shù)，解剖結(jié)構(gòu)不清晰會(huì)造成手術(shù)困難，造成出血和神經(jīng)副損傷風(fēng)險(xiǎn)的增加。其次，由于鞍底結(jié)構(gòu)已經(jīng)破壞，二次手術(shù)以后腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增加。最后，二次手術(shù)的全切率較第一次也會(huì)降低。建議垂體瘤患者朋友們不要忽視定期復(fù)查的重要作用，及早發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，為下一步治療爭取寶貴的時(shí)間。也祝大家早日康復(fù)！2024年01月14日413
0
0
-
吳小軍副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 1、稀疏顆粒性生長激素細(xì)胞瘤患者年紀(jì)較輕，可能有GNAS或種系A(chǔ)IP突變。2、致密顆粒性泌乳素細(xì)胞瘤體積偏大，泌乳素水平高，口服多巴胺激動(dòng)劑效果差。3、不成熟的Pit1系腫瘤不易全切，容易復(fù)發(fā)。4、嗜酸干細(xì)胞腫瘤對多巴胺激動(dòng)劑和生長抑素類似物藥物效果不佳。5、零細(xì)胞腺瘤、靜默性促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞腺瘤、Crooke瘤和稀疏顆粒性促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤的侵襲性較高。（文章譯文部分內(nèi)容來自張楠教授公眾號）2024年01月10日72
0
4
-
趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 垂體瘤是源于垂體前葉和后葉以及顱咽管上皮殘余細(xì)胞的腫瘤，屬于良性腺瘤，是最常見的鞍區(qū)病變，約占顱內(nèi)腫瘤的8%-15%。垂體瘤常具有內(nèi)分泌腺功能，可造成多種內(nèi)分泌功能異常。垂體瘤常有以下臨床表現(xiàn)：內(nèi)分泌表現(xiàn)：不同類型垂體腺瘤的可能會(huì)表現(xiàn)為肢端肥大癥、閉經(jīng)、泌乳、不育、頭痛、性欲減退等癥狀。視力視野障礙表現(xiàn)：早期垂體腺瘤癥狀常不明顯。隨著腫瘤體積增大，向上伸展，壓迫視交叉，可出現(xiàn)視野缺損，外上象限首先受累，漸漸缺損可擴(kuò)大至雙顳側(cè)偏盲。如治療不及時(shí)，視野缺損擴(kuò)大同時(shí)可伴有視力減退，最終出現(xiàn)全盲。如果腫瘤偏于一側(cè)，可致單眼偏盲或失明。其他神經(jīng)體征：根據(jù)腫瘤生長的方向不同，可導(dǎo)致不同的臨床表現(xiàn)。腫瘤向后上生長壓迫垂體柄或下丘腦，可致多飲多尿;向側(cè)方可綿竇生長侵犯，則出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)或外展神經(jīng)麻痹;如果腫瘤突破鞍隔再向上生長致額葉腹側(cè)部，可出現(xiàn)精神癥狀;如果腫瘤向后上生長壓迫第三腦室前部和室間孔，造成梗阻性腦積水后則出現(xiàn)頭痛嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀;如果腫瘤向后生長，可壓迫腦干致昏迷、癱瘓或去大腦強(qiáng)直等。多數(shù)垂體瘤具有分泌激素的功能，早期臨床表現(xiàn)常不明顯，影像學(xué)也不能明確提示，但垂體激素水平已發(fā)生改變，一些垂體瘤病例單純靠內(nèi)分泌檢測即可做確診。另外，通過一些影像學(xué)檢查可以使診斷更為明確，目前比較推薦的是MRI，MRI可以清楚地顯示腫瘤的大小，形態(tài)，位置，與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。隨著3.0T的高清MRI普及，即使2～3毫米的微腺瘤也可以顯示清晰顯示。垂體瘤的治療目前有以下幾個(gè)方面1、保守治療：并非所有垂體瘤都要治療，對于無功能、無癥狀的垂體微腺瘤可暫不予特殊治療，只需要定期復(fù)查即可。2、藥物治療:分泌性功能腺瘤可以酌情選用抑制垂體激素分泌過多的藥物。如大多數(shù)的催乳素腺瘤可以長期口服溴隱亭治療，生長激素腺瘤可以服用生長抑素治療，賽庚啶適用于ACTH腺瘤、GH腺瘤。垂體功能減退者可予潑尼松、甲狀腺素片等替代治療。藥物治療只能暫時(shí)改善癥狀，不能治愈腫瘤。3、手術(shù)治療:通常有經(jīng)鼻蝶竇入路垂體瘤切除術(shù)和開顱手術(shù)兩種手術(shù)方式。經(jīng)鼻蝶竇入路垂體腺瘤切除術(shù)是國際上已經(jīng)廣泛采用的成熟手術(shù)方式，多數(shù)患者適合此手術(shù)方式。目前手術(shù)治療仍是最有效的治療方法，約95%的垂體瘤手術(shù)可通過經(jīng)鼻蝶入路完成，應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡，借助鼻腔里面一個(gè)小切口，神經(jīng)外科醫(yī)生便可以利用這一微小的通道，到達(dá)腦垂體，進(jìn)行垂體病灶的微創(chuàng)手術(shù)治療。由于切口是在鼻腔里面，外表是看不到任何手術(shù)痕跡的。該入路具有腫瘤切除徹底、腦組織及神神經(jīng)損傷小、手術(shù)時(shí)間短、恢復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)；內(nèi)鏡輔助下經(jīng)鼻蝶入路可開闊手術(shù)視野、切除腫瘤更徹底。垂體瘤雖然解剖位置復(fù)雜，但絕大部分垂體瘤的病理組織有質(zhì)地松軟脆弱的特點(diǎn)，使得通過鞍底的較小骨窗分塊切除大的瘤體現(xiàn)實(shí)可行;另外，垂體的硬膜間位器官特點(diǎn)使鞍隔在經(jīng)蝶竇手術(shù)時(shí)形成一個(gè)相對安全的屏障，從而可大大減輕手術(shù)過程對顱內(nèi)重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的干擾和影響。所以，綜合上述，經(jīng)蝶竇入路手術(shù)因其創(chuàng)傷小、腦保護(hù)好、痛苦少、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)已在世界范圍內(nèi)成為了垂體瘤外科治療的主要手術(shù)方式。2023年11月06日361
0
1
-
楊建凱主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 Rathke囊腫是一種良性的、上皮包裹的鞍內(nèi)囊腫，起源于Rathke囊的殘余。Rathke囊腫通常呈圓形、卵圓形或啞鈴狀。可在13-33%的普通人群中發(fā)現(xiàn)，Rathke囊腫通常沒有癥狀，通常是在體檢或尸檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)的。大多數(shù)囊腫直徑小于2cm。有癥狀的Rathke囊腫不常見，但囊腫可增大并引起與垂體、垂體柄、視交叉或下丘腦受壓有關(guān)的繼發(fā)癥狀。研究表明，大多數(shù)影像學(xué)診斷的Rathke囊腫隨著時(shí)間的推移保持不變或縮小，這表明，在沒有壓迫癥狀的情況下，保守治療的方法是合理的。對于產(chǎn)生壓迫癥狀的Rathke囊腫最常見的治療方法是經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)，即部分切除囊腫并引流。該方法有效而且有助于保留垂體功能。根治性切除可造成額外的、不必要的垂體功能損傷。因此，不是治療的選擇。在經(jīng)蝶手術(shù)中，打開囊腫，從囊腫壁上獲得活檢標(biāo)本，然后將囊腫引流入蝶竇。通常不需要鞍區(qū)重建，除非術(shù)中發(fā)現(xiàn)腦脊液漏。對于因囊腫難以觸及而不適合采用該入路的患者，可進(jìn)行開顱手術(shù)，通常采用右額瓣。根據(jù)部分患者術(shù)后1周~26年(平均34個(gè)月)的隨訪。大多數(shù)患者的預(yù)后是癥狀的消失或改善。在垂體功能減退或尿崩癥患者中，手術(shù)通常無法改善。手術(shù)后，癥狀的最大改善是神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的消失(71%的患者)，其次是眼科癥狀消失(70%的患者)。超過65%的患者閉經(jīng)、溢乳和月經(jīng)減少得到改善。頭痛和視野缺損的緩解率分別為82%和70%。一個(gè)治療的有趣方面是大劑量類固醇治療后囊腫的縮小。盡管病理生理機(jī)制尚不清楚，但目前認(rèn)為類固醇對囊液的吸收或分泌有影響。這一發(fā)現(xiàn)提示類固醇治療可能對某些Rathke囊腫和炎性改變患者有用。需要在這一領(lǐng)域進(jìn)行進(jìn)一步的研究，以評估其治療Rathke囊腫的有效性。2023年10月12日393
0
0
-
楊中主任醫(yī)師 北京中醫(yī)醫(yī)院 腫瘤科 腦垂體瘤是指腦部一個(gè)很小的結(jié)構(gòu)——垂體里面長了一個(gè)腫瘤。如果垂體瘤處理得當(dāng)，通常不會(huì)對生命構(gòu)成威脅。垂體瘤一旦出現(xiàn)，常伴隨頭痛、內(nèi)分泌改變，會(huì)造成視力、視野的改變，女性會(huì)出現(xiàn)泌乳、閉經(jīng)，男性會(huì)出現(xiàn)性功能下降，兒童會(huì)出現(xiàn)個(gè)子過高或過矮，成年后會(huì)出現(xiàn)肢端肥大等癥狀。垂體瘤是一種常見的疾病，幾乎所有的垂體瘤都是良性的，所以不會(huì)危及生命。但有些病人有侵襲性的垂體瘤，手術(shù)僅能一部分切干凈，不能切除全部，這種情況下手術(shù)后仍需通過放療或藥物治療來進(jìn)一步控制疾病。治療垂體瘤的方法很多，有些需要手術(shù)，有些則可以通過藥物來控制。手術(shù)方法通常采用微創(chuàng)手術(shù)方式，比如經(jīng)鼻蝶內(nèi)鏡手術(shù)或顯微鏡下手術(shù)，這樣病人可以避免大手術(shù)和開顱的風(fēng)險(xiǎn)?？偟膩碚f，垂體瘤治療效果還是比較理想的，對于多數(shù)病人來說，只要及早診斷并接受恰當(dāng)?shù)闹委?，可以恢?fù)健康。2023年06月10日385
0
1
垂體瘤相關(guān)科普號
李業(yè)生醫(yī)生的科普號
李業(yè)生 主任醫(yī)師
山東頤養(yǎng)健康集團(tuán)淄博醫(yī)院
神經(jīng)外科
30粉絲2.3萬閱讀
吳建珩醫(yī)生的科普號
吳建珩 主任醫(yī)師
鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院
神經(jīng)外五科
35粉絲4.4萬閱讀
郭宏川醫(yī)生的科普號
郭宏川 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
神經(jīng)外科
6781粉絲32.8萬閱讀