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2022年09月06日
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馮銘主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 垂體促甲狀腺激素（thyroidstimulatinghormone，TSH）腺瘤是功能性垂體腺瘤的一種，是導(dǎo)致中樞性甲狀腺功能亢進(jìn)癥的主要原因。以血清游離甲狀腺激素FT4、FT3水平增高、血清TSH水平不被抑制并伴有不同程度甲狀腺毒癥表現(xiàn)和甲狀腺腫為臨床特征。TSH腺瘤罕見(jiàn)，占垂體腺瘤的0.5％～3.0％，TSH腺瘤常常被誤診為原發(fā)性甲亢，特別是誤診為毒性彌漫性甲狀腺腫（Graves?。?，并被誤治給予甲狀腺大部切除術(shù)或放射碘治療，這樣反而促使TSH腺瘤增大。因此，針對(duì)TSH腺瘤的診斷和治療進(jìn)行指導(dǎo)和規(guī)范非常必要臨床表現(xiàn)主要包括3個(gè)方面：①TSH分泌過(guò)多引發(fā)甲狀腺毒癥及甲狀腺腫大:：出現(xiàn)不同程度甲狀腺毒癥表現(xiàn)，包括心悸、多汗、大便次數(shù)增加、體質(zhì)量下降、易激惹、失眠及甲狀腺不同程度腫大并伴有結(jié)節(jié)等。有些患者并發(fā)甲亢周期麻痹、甲亢心臟病和甲亢危象。一般不伴有突眼、黏液性水腫等自身免疫性甲狀腺疾病的相關(guān)表現(xiàn)。②其他垂體前葉激素分泌增多表現(xiàn)：最常見(jiàn)的是生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多，引發(fā)肢端肥大癥或巨人癥，也有合并泌乳素分泌過(guò)多，引發(fā)閉經(jīng)泌乳綜合征。③垂體腺瘤及其周圍組織受壓表現(xiàn)：可壓迫、浸潤(rùn)垂體及其周圍組織，引發(fā)其他垂體前葉激素分泌不足，導(dǎo)致垂體前葉功能減退；腫瘤壓迫視交叉，引起視野缺損和視力減退；壓迫海綿竇，引起海綿竇綜合征等；也可出現(xiàn)頭疼、惡心、嘔吐和顱壓增高表現(xiàn)。部分患者可有垂體卒中案例基本情況：患者基本情況：55歲男性患者因“雙眼視物模糊2個(gè)月，間斷頭痛1月余”到協(xié)和醫(yī)院我處就診，經(jīng)診斷為垂體TSH大腺瘤，收入院后行“神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶竇入路垂體大腺瘤切除術(shù)+鞍底重建術(shù)”，腫瘤全切，術(shù)后病理：（垂體瘤）垂體腺瘤；視物模糊以及頭痛的癥狀有了明顯改善；激素檢查提示內(nèi)分泌治愈。術(shù)前術(shù)后影像對(duì)比：激素水平術(shù)前術(shù)后對(duì)比2022年09月05日417
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丁紀(jì)強(qiáng)主治醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者李女士于2016年在外院診斷為垂體瘤，并行經(jīng)蝶手術(shù)切除治療。2017年體檢發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，李女士情緒低落至極點(diǎn)，經(jīng)歷過(guò)一次手術(shù)，患者已不愿再次行手術(shù)治療。偶然的機(jī)會(huì)，患者找到了暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院伽瑪?shù)吨行模?017年在伽瑪?shù)吨行念^刀陳醫(yī)生的悉心診治下，予患者行伽瑪?shù)吨委煟ㄙが數(shù)?，看似是刀，其?shí)不然，它是根據(jù)立體幾何定向原理，將顱內(nèi)是的病變組織確定為靶點(diǎn)，利用γ射線對(duì)病變組織進(jìn)行照射，使之產(chǎn)生局灶性的壞死而達(dá)到治療疾病的目的。）。連續(xù)幾年觀察，目前取得了非常好的療效。2017年MR提示垂體窩擴(kuò)大，鞍底明顯下陷，其內(nèi)可見(jiàn)一不規(guī)則腫塊，最大2.1x2.6x1.8cm，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化。2022年8月復(fù)查的MR提示垂體術(shù)后改變，未見(jiàn)明顯腫瘤殘留征象。2022年09月05日328
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劉春暉副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 Rathke囊腫（拉克氏囊腫），是一種發(fā)生于Rathke囊袋殘余組織的先天性良性病變，在垂體病變的發(fā)生率僅次于垂體瘤。診斷Rathke囊腫主要的檢查方法是垂體磁共振成像（MRI)和CT。Rathke囊腫（拉克氏囊腫）多數(shù)比較小，生長(zhǎng)緩慢。體積很小的時(shí)候不會(huì)引起特別的癥狀，甚至有些會(huì)自行消退。但也有的囊腫體積會(huì)逐漸增大壓迫附近的結(jié)構(gòu)，引起頭痛、視力、視野改變及垂體內(nèi)分泌功能障礙等，此時(shí)稱為癥狀性Rathke囊腫。大部分患者的頭痛是慢性疼痛；視覺(jué)方面的受損癥狀包括視力、視野改變，而視野缺損可表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲、單顳偏盲或不規(guī)則視野缺損等；垂體內(nèi)分泌功能障礙在男性患者可表現(xiàn)為疲勞乏力、性欲減退，女性患者可能出現(xiàn)月經(jīng)不規(guī)則、停經(jīng)、泌乳等現(xiàn)象；兒童可表現(xiàn)為身材矮小。除了上述常見(jiàn)的癥狀，Rathke囊腫還有可能引起較少見(jiàn)的嚴(yán)重并發(fā)癥，如化膿性腦膜炎、垂體膿腫等。對(duì)于微小且無(wú)癥狀的Rathke囊腫，可以門診觀察隨訪，若病灶沒(méi)有什么變化，則無(wú)需治療。但如果出現(xiàn)下面的情況時(shí)可考慮手術(shù)干預(yù)：①囊腫壓迫垂體、視交叉等重要結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致明顯的頭痛、頭暈、視力視野改變；②出現(xiàn)垂體內(nèi)分泌功能障礙；③兒童生長(zhǎng)發(fā)育障礙。如果出現(xiàn)了上面的情況要及時(shí)到醫(yī)院就診，避免耽誤治療。術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥有尿崩癥和水電解質(zhì)紊亂，因此術(shù)后檢測(cè)尿量及電解質(zhì)尤為重要。Rathke囊腫屬于良性病變，一般預(yù)后較好。多數(shù)患者術(shù)后能獲得良好的效果，但也有少部分患者會(huì)復(fù)發(fā)，因此建議術(shù)后定期復(fù)查垂體MRI，嚴(yán)格遵醫(yī)囑。2022年08月31日4160
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陳志勇副主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 1垂體瘤治療的總體原則垂體瘤治療的總體目標(biāo)是盡量保留垂體功能，減輕或者完全消除腫瘤的占位效應(yīng)，并且積極糾正垂體瘤導(dǎo)致的內(nèi)分泌功能紊亂。具體來(lái)說(shuō)可以分為六個(gè)方面：①抑制激素的自主分泌；②抑制腫瘤生長(zhǎng)或摘除腫瘤；③糾正視力和腦神經(jīng)缺陷；④恢復(fù)和保存垂體功能；⑤防止局部和全身并發(fā)癥；⑥防止腫瘤復(fù)發(fā)。垂體瘤的治療方法主要有手術(shù)治療、藥物治療和放射治療3種。垂體瘤的治療應(yīng)根據(jù)患者的年齡、一般情況、腫瘤性質(zhì)、大小、擴(kuò)展和壓迫情況、是否有生育要求以及患者的經(jīng)濟(jì)情況制定個(gè)體化的治療方案；常規(guī)選擇方案如下圖所示。2垂體瘤的藥物治療藥物治療主要適用于占位壓迫癥狀不顯著的無(wú)功能性垂體瘤、泌乳素腺瘤，或者作為GH瘤、ACTH瘤、TSH瘤、無(wú)功能大腺瘤手術(shù)后的補(bǔ)充治療；垂體瘤的治療藥物及療效見(jiàn)下表。注：+：代表有效；++：代表療效較好；+++：代表療效良好3垂體瘤的手術(shù)治療除PRL瘤外，其他垂體瘤首選手術(shù)摘除；通過(guò)手術(shù)可盡力徹底切除腫瘤，保留正常腺垂體組織，避免術(shù)后出現(xiàn)腺垂體功能減退癥，不易復(fù)發(fā)；利用顯微鏡、術(shù)中導(dǎo)航、神經(jīng)內(nèi)鏡等先進(jìn)技術(shù)，可有效提高手術(shù)安全性和治療效果。目前醫(yī)院中包括微創(chuàng)手術(shù)和開(kāi)顱手術(shù)兩種。垂體瘤開(kāi)顱和經(jīng)鼻的選擇由于神經(jīng)內(nèi)鏡的運(yùn)用，目前以由于旁中線結(jié)構(gòu)的侵襲作為依據(jù)。垂體瘤無(wú)侵襲選擇經(jīng)鼻手術(shù)；有侵襲則選擇開(kāi)顱，開(kāi)顱聯(lián)合經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)。經(jīng)鼻手術(shù)方案創(chuàng)傷小、易恢復(fù)，術(shù)后不留疤痕，可充分緩解患者手術(shù)前的恐懼心理。影響手術(shù)治療的因素主要包括四項(xiàng)：①手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)及水平；②腫塊大??；③腫瘤是否侵犯骨骼或硬腦膜；④既往治療情況。手術(shù)治療的療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)是：①治愈：腫瘤全切，視力好轉(zhuǎn)或無(wú)變化，內(nèi)分泌功能好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定，顱高壓癥狀消失。②好轉(zhuǎn)：腫瘤部分切除，癥狀穩(wěn)定，顱高壓癥緩解，視力無(wú)明顯變化。③未愈：腫瘤僅作活檢，臨床癥狀無(wú)改善。4垂體瘤的放射治療放射治療多用于復(fù)雜垂體瘤術(shù)后的補(bǔ)充治療和無(wú)法手術(shù)垂體瘤的替代治療辦法。放射治療可阻止腫瘤進(jìn)一步生長(zhǎng)并最終使增高的激素水平下降；放射治療的類型較多，可選擇常規(guī)X線放療、直線加速器X刀、γ刀以及放射源90釔或198金作垂體內(nèi)照射等；但是放療取得療效所需的時(shí)間較長(zhǎng)，并發(fā)癥（如垂體功能減退癥）多且易復(fù)發(fā)。參考文獻(xiàn)[1]???樓美清,畢云科,徐遠(yuǎn)志,等.侵襲性垂體瘤治療探討[C]//.第十五屆中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科醫(yī)師年會(huì)集.2020:741-742.[2]???郭躍平,張文坡,王新亮,等.垂體瘤術(shù)后垂體功能變化及激素替代治療的效果[J].河北醫(yī)藥,2020,42(09):1372-1375.[3]???申劍波,茹小紅,崔杰,等.不同類型垂體瘤治療方案選擇的臨床分析[J].中國(guó)藥物與臨床,2019,19(20):3541-3543.[4]???楊智君.侵襲性垂體瘤的內(nèi)鏡治療[C]//.第十四屆中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科醫(yī)師年會(huì)集.2019:3134.[5]???天山醫(yī)學(xué)院.https://www.tsu.tw2022年08月19日544
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李戈醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 內(nèi)分泌內(nèi)科 患者提問(wèn)：我平時(shí)工作壓力大，偶爾感到頭痛，為此去做了腦核磁共振檢查。報(bào)告結(jié)果：垂體瘤，大小約0.8cm。除了偶爾頭痛之外，我沒(méi)有什么特別不舒服。抽血化驗(yàn)查了泌乳素、生長(zhǎng)激素、皮質(zhì)醇、促甲狀腺激素，結(jié)果都在正常范圍之內(nèi)。請(qǐng)問(wèn)我這種情況需要做手術(shù)嗎？需要注意些什么？北京大學(xué)第一醫(yī)院內(nèi)分泌科李戈大夫：直徑小于1cm的垂體瘤屬于微腺瘤，一般不會(huì)引起頭痛。結(jié)合垂體分泌激素檢查結(jié)果正常，考慮診斷垂體無(wú)功能微腺瘤。對(duì)于這類垂體瘤，可以隨診觀察，暫不考慮手術(shù)。建議半年后復(fù)查頭MRI，觀察垂體瘤大小是否明顯改變。如果垂體瘤大小穩(wěn)定，以后可以每年復(fù)查一次頭MRI。2022年08月16日369
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宮安靜主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者病情：XXX，女，42歲。因“四肢末端肥大、面容改變伴頭痛2年余”入院，2年來(lái)出現(xiàn)手足肥大，鞋碼增大，雙手麻脹感，口唇肥厚、鼻翼肥大伴有頭痛。雙眼視力下降。入院診斷：生長(zhǎng)激素垂體腺瘤。手術(shù)方式：微創(chuàng)神經(jīng)內(nèi)鏡下行經(jīng)鼻蝶竇入路垂體瘤切除術(shù)。手術(shù)效果：手術(shù)順利，術(shù)后第二天病人即感雙手麻脹感減輕，雙眼視力恢復(fù)。術(shù)后3天出院，面部皮膚痤瘡減輕，皮膚變細(xì)膩，口唇變薄。病人術(shù)前生長(zhǎng)激素：15.60ng/ml,胰島素樣生長(zhǎng)因子：702ng/ml；術(shù)后第二天生長(zhǎng)激素降為0.8ng/ml，胰島素樣生長(zhǎng)因子降為136ng/ml。2022年08月16日91
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 垂體瘤有很多種，泌乳素型垂體瘤是常見(jiàn)的垂體瘤。患者多為女性，年齡多發(fā)在20～40歲之間?；颊叩闹饕Y狀是月經(jīng)稀少、閉經(jīng)、不孕、泌乳、性欲減退等。泌乳素垂體瘤腫瘤占位的表現(xiàn)，與其他垂體瘤一樣、增大的垂體瘤尤其是巨大的腫瘤可壓迫、浸潤(rùn)?quán)徑M織結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)頭痛、偏盲型視野缺損、視力下降。泌乳素型垂體瘤來(lái)源于分泌相應(yīng)激素的腺細(xì)胞，由分泌催乳素或生長(zhǎng)激素的一種瘤細(xì)胞組成或由分泌混合型多激素兩種或多種以上瘤細(xì)胞組成。趙天智主任介紹：溴隱亭是目前國(guó)內(nèi)治療垂體泌乳腺瘤的主要藥物，大多數(shù)垂體泌乳素腺瘤患者可以首選溴隱亭藥物治療，另外還有一部分接受了經(jīng)蝶手術(shù)后沒(méi)有達(dá)到內(nèi)分泌學(xué)治愈(即血泌乳素沒(méi)有恢復(fù)正常)的患者仍然需要服用溴隱亭。但是溴隱亭應(yīng)該怎樣服用？“是藥三分毒”溴隱停也不例外，因此臨床上建議患者在服用溴隱停時(shí)能夠循序漸進(jìn)，逐漸加大劑量。具體而言，需要根據(jù)腫瘤大小、血泌乳值，每日在飯中服用或者飯后服用1/4片—1/2片開(kāi)始，如果沒(méi)有胃腸反應(yīng)、頭暈、便秘等異常反應(yīng)，3—5天后可逐漸加大劑量，直至找到血泌乳素維持正常水平的最小劑量。找到最適合患者的溴隱停劑量后，患者需要長(zhǎng)期堅(jiān)持服用藥物(至少兩年)，兩年后可以嘗試減小藥物劑量，甚至停藥，但從臨床實(shí)例來(lái)看，停藥后大多數(shù)患者血泌乳素又會(huì)增高，因此患者多數(shù)時(shí)候需要終身服藥。臨床上，男女不同性別之間，溴隱停的劑量也有叫大差異。據(jù)統(tǒng)計(jì)，女性患者一般每天1/2片—1片即可；如果是大腺瘤則需1—3片左右；巨大腺瘤可能每日3—6片。男性患者每日至少3—6片才能使泌乳素恢復(fù)正常、甚至每日6片都難以起到效果。服用的具體方式：1如果患者每天需要1片，則建議可以早、晚個(gè)半片口服，15天—1月后根據(jù)泌乳素復(fù)查結(jié)果調(diào)整劑量；2如患者每天需要2片，則建議逐漸達(dá)到早、晚各1片，再根據(jù)復(fù)查結(jié)果調(diào)整；3如患者每天需要3片，則建議逐漸早、中、晚各1片；4如患者每天需要6片，則可以逐漸過(guò)渡到早、中、晚各2片。臨床上有部分患者即便每天服用6片溴隱停，泌乳素仍然難以達(dá)到正常，此時(shí)建議患者更換為其他藥物(如卡麥角林)或手術(shù)(必要時(shí)需要手術(shù)+放療)。2022年08月11日199
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