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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 很多垂體大腺瘤會壓迫到正常的垂體，影響垂體功能，或者壓到附近的視神經，導致看東西范圍變小、視力下降甚至失明。垂體瘤根據大小分為以下幾類：最大直徑小于1cm的叫做微腺瘤；1～3cm的叫做大腺瘤；大于3cm的叫做巨大腺瘤。而根據垂體瘤有沒有分泌激素的功能又可以分為：無功能型垂體瘤、泌乳素型垂體瘤、生長激素型垂體瘤等等。如果是沒有分泌激素功能的垂體瘤，小于1cm，只需要定期觀察，無需吃藥或者手術，大于1cm就需要做手術切除；如果是泌乳素型的垂體腺瘤，無論大小首選藥物治療，除非是藥物不敏感或腫瘤內部出血，或者是無法耐受服藥的，才需要手術治療；如果不是泌乳素腺瘤也不是無功能性腺瘤，是其他類型的有分泌功能型的垂體腺瘤，則無論大小都是要首選手術治療。如果出現(xiàn)視力異常，就需要盡早到醫(yī)院進行視力視野檢查、垂體內分泌檢查、影像學檢查（如CT、MRI）。隨著微創(chuàng)手術的發(fā)展，對垂體瘤的臨床和基礎研究有了很大的飛躍，診斷和治療水平越來越高。經鼻蝶垂體瘤手術是微創(chuàng)技術一大進展，此入路經歷了借助顯微鏡和內窺鏡兩種工具，尤其是內窺鏡技術使手術創(chuàng)傷，腫瘤切除程度，具有了革命性進展。目前手術治療仍是最有效的治療方法，約95%的垂體瘤手術可通過經鼻蝶入路完成，應用神經內鏡，借助鼻腔里面一個小切口，神經外科醫(yī)生便可以利用這一微小的通道，到達腦垂體，進行垂體病灶的微創(chuàng)手術治療。由于切口是在鼻腔里面，外表是看不到任何手術痕跡的。該入路具有腫瘤切除徹底、腦組織及神神經損傷小、手術時間短、恢復快、并發(fā)癥少等優(yōu)點；內鏡輔助下經鼻蝶入路可開闊手術視野、切除腫瘤更徹底。垂體瘤雖然解剖位置復雜，但絕大部分垂體瘤的病理組織有質地松軟脆弱的特點，使得通過鞍底的較小骨窗分塊切除大的瘤體現(xiàn)實可行;另外，垂體的硬膜間位器官特點使鞍隔在經蝶竇手術時形成一個相對安全的屏障，從而可大大減輕手術過程對顱內重要神經血管結構的干擾和影響。所以，綜合上述，經蝶竇入路手術因其創(chuàng)傷小、腦保護好、痛苦少、恢復快等優(yōu)點已在世界范圍內成為了垂體瘤外科治療的主要手術方式。1、腦垂體瘤手術后能恢復正常嗎，術后恢復期是多長時間？手術后能否恢復或恢復到什么程度取決于腫瘤對神經已經造成的損害程度，手術的目的是阻止病情的繼續(xù)加重、腫瘤繼續(xù)增大、危及生命的發(fā)生。手術后恢復期是三個月到半年，手術后的三年都是復發(fā)高峰期。2、育齡期婦女垂體瘤手術后能否生育？絕大多數(shù)垂體瘤患者術后不影響生育，少數(shù)患者術后出現(xiàn)垂體前葉功能下降的患者，常同時合并有性軸功能下降3、垂體瘤手術后最常見的并發(fā)癥有哪些？少數(shù)患者術后水、電解質紊亂，有尿崩、胃納差、惡心、胸悶等不適癥狀，一般發(fā)生于術后一周內。經鼻蝶術后常見并發(fā)癥有腦脊液漏、鼻腔出血等，患者術后一個月內應盡量避免用力動作。4、垂體瘤手術前后為什么要服用激素？垂體瘤手術會影響垂體功能，大多會出現(xiàn)暫時的垂體激素水平下降，導致機體免疫力和應激力下降，所以手術前后要服用激素，逐周減量直至停藥。5、垂體瘤手術前應該注意什么？需積極治療合并癥，高血壓、糖尿病等，避免辛辣刺激飲食和服用活血化瘀類藥物。6、垂體瘤手術后如何復查？一般情況下，手術后近期復查定于術后的一周內和術后的兩個月，術后應該定期復查，復查內容主要包括鞍區(qū)MRI增強和內分泌功能，全面了解腫瘤切除程度和評估垂體軸功能，便于制定進一步治療方案。2022年03月29日
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李仙鋒主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 神經外科 我的垂體腺瘤是否治愈了？垂體腺瘤嚴格意義上的治愈，應該滿足下列4個方面：（1）致病腫瘤在影像上的完全消除；（2）激素超量分泌正?；?；（3）恢復正常的垂體-激素軸功能；（4）激素超量分泌引起的外周癥狀體征和引起的并發(fā)癥的逆轉。我的垂體腺瘤又復發(fā)了嗎？垂體腺瘤在經過治療后達到治愈水平，其占位壓迫及激素分泌過多或低下的臨床表現(xiàn)在大部分患者身上會顯著緩解，甚至消失。在《中國復發(fā)性垂體腺瘤診治專家共識》（2019）中對復發(fā)性垂體腺瘤的定義為：垂體腺瘤切除術后已消失的癥狀體征再次出現(xiàn)；內分泌指標達到緩解標準后再次升高；影像學檢查再次出現(xiàn)腫瘤生長。目前文獻報道的垂體腺瘤復發(fā)率差別較大，在5.4%-44%。我的垂體瘤復發(fā)了怎么辦？1．手術治療：手術仍是大部分復發(fā)垂體瘤的首選治療方法。但手術可致鞍區(qū)解剖結構紊亂，原手術路徑和術區(qū)瘢痕形成，重要神經血管與腫瘤粘連，腫瘤組織和垂體的界面有時難以分辨清楚，導致再次手術的難度明顯高于初次手術。明確再次手術指征之后，必須綜合評估患者全身情況，做好全面術前準備工作，并考慮可能會影響再次手術效果的各種因素。內鏡經蝶竇入路仍然是復發(fā)性腫瘤的首選入路；經顱入路則適用于切除廣泛累及前顱底、鞍旁和三腦室等處的巨大垂體腺瘤。有經驗的術者應會熟練運用經蝶竇入路和經顱入路才能達到滿意的手術治療效果。必要時可采取聯(lián)合入路和分期手術以切除腫瘤。2．藥物治療：（1）垂體無功能腺瘤：目前臨床仍然缺乏有效的藥物治療。（2）垂體泌乳素腺瘤：多巴胺激動劑（DA），是垂體泌乳素腺瘤患者的首選治療藥物，目前主要有溴隱亭（BRC）和卡麥角林（CAB），藥物能使絕大多數(shù)患者PRL水平正常和腫瘤體積顯著縮小，而且藥物治療適用于各種大小的腫瘤。（3）垂體生長激素腺瘤：藥物治療包括生長抑素受體配體（SRL），主要用于術后疾病未緩解患者的輔助治療。（4）垂體促腎上腺皮質激素腺瘤：主要通過手術治療，對其治療有效的藥物不多。3．放射治療：放射治療通常不作為復發(fā)性垂體腺瘤的首選治療方法，而常用作垂體腺瘤經手術后病情不能完全緩解，以及腫瘤術后殘留或復發(fā)的輔助性或挽救性治療。當患者不能耐受或拒絕手術治療時，也可考慮單獨行放射治療。2022年03月28日370
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 垂體是人體最重要的內分泌腺，一旦患上垂體瘤，就可能對患者的生長發(fā)育、生育功能、學習工作等方面帶來嚴重的影響。由于垂體瘤的類型與癥狀多種多樣，以及人們對它的認識不多，很容易被患者忽略。垂體瘤是由垂體細胞發(fā)生而來的腫瘤，垂體分為前葉（腺垂體）和后葉（神經垂體），大部分垂體瘤是由垂體前葉的腺垂體細胞發(fā)生而來，所以又稱為垂體腺瘤。它可以按照腫瘤的大小和激素分泌的功能不同來分類。根據腫瘤大小的不同，垂體瘤分為垂體微腺瘤（腫瘤小于1公分）和垂體大腺瘤（腫瘤超過1公分）。另外，根據腫瘤細胞分泌的激素類型，又可以分為功能性垂體腺瘤和無功能垂體腺瘤。其中，常見的功能性垂體腺瘤主要有：泌乳素腺瘤、生長激素腺瘤、促腎上腺皮質激素腺瘤、促甲狀腺激素腺瘤。垂體瘤的發(fā)病率是比較高的，但由于垂體瘤的類型較多，臨床癥狀多種多樣，沒有特異性，很難第一時間被發(fā)現(xiàn)，是一個非常容易誤診的疾病。例如，如果你突然出現(xiàn)視力下降，你會選擇眼科就診；或是發(fā)現(xiàn)不孕不育，你會選擇婦科或男科就診，而這恰恰也是垂體瘤的一些癥狀，如果患者根據首發(fā)癥狀去了對應的科室就診，治療一段時間后沒有療效的時候就要考慮是否得了垂體瘤。1、垂體瘤常見信號一：月經紊亂、不孕不育泌乳素腺瘤是最常見的垂體腺瘤，會影響到男性性功能，如性欲下降。更常見的是引起女性的月經紊亂、月經減少、稀少或者是停經，甚至是不孕不育。專家表示，如果患者出現(xiàn)了以上癥狀，到婦科、男科治療沒有效果的時候，也應該去神經外科作檢查，排除垂體瘤的可能。2、垂體瘤常見信號二：腳大、手指大、嘴唇大巨人癥和肢端肥大癥，是生長激素腺瘤的常見癥狀，有些患者會明顯表現(xiàn)為鼻大、嘴唇厚、手大、腳大。3、垂體瘤常見信號三：視力下降、甲亢表現(xiàn)視力下降：當垂體瘤的不斷增大，會對周圍的重要組織產生壓迫作用，最常見的是視神經，會引起視力、視野的改變。通常來說短期出現(xiàn)視力下降，就需要高度懷疑垂體瘤。甲亢表現(xiàn)：甲狀腺功能亢進（甲亢）常常表現(xiàn)為多汗、多食、消瘦、乏力、心率快、易激動、突眼及甲狀腺腫大。大部分甲亢是由于甲狀腺自身的病變導致的。但也有一部分是由垂體腺瘤過度分泌促甲狀腺素，從而促進甲狀腺體增生，分泌甲狀腺素引起甲亢。如果出現(xiàn)了以上幾種常見的信號，我們就需要警惕垂體瘤了，可到醫(yī)院作以下的檢查：視力視野檢查、垂體內分泌檢查、影像學檢查（如CT、MRI）。及時診斷與治療目前，垂體瘤的主要治療方法是藥物治療、手術治療及放射治療。藥物治療主要適用于泌乳素腺瘤，藥物控制最主要目的就是控制泌乳素水平，泌乳素水平回到正常以后，相應的生育能力、性功能、月經紊亂等問題也會隨之恢復。專家建議其它垂體瘤的首選治療仍為手術治療，手術的目的不僅在于有效切除腫瘤，而且還要盡力保留正常的腺垂體組織，減少壓迫，力爭激素水平回到正常，恢復正常內分泌生理。目前手術方法最常采用“經鼻蝶竇入路”垂體瘤切除術，近年來經蝶竇術式不斷改進，同時應用最新的神經內窺鏡技術，在術中更清晰看到腫瘤及其周圍的結構，使得手術更微創(chuàng)、更精細，腫瘤切除更徹底，相應的術后并發(fā)癥也減少。2022年02月11日531
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 垂體瘤術后，激素多久能恢復正常，取決于手術對腫瘤的切除程度。如果腫瘤相對較簡單，術中可做到徹底切除，術后激素恢復較快，基本3天左右可以恢復正常，稍晚可能1個月，最晚3個月時，可以恢復正常。垂體是人體的內分泌器官，當垂體生長垂體瘤后，可引起人體激素分泌異常，稱為功能性垂體瘤，手術目的是緩解激素異常引起的靶器官改變。通常侵襲性垂體瘤生長較復雜，侵犯的復雜部位較多，且與周圍重要結構如頸內動脈、海綿竇里的神經關系較密切。此類腫瘤在術中可能達不到徹底全切，術后激素不一定能恢復正常。所以如果患者在3個月甚至半年后，發(fā)現(xiàn)原有升高激素并未降至正常，可能需進行二次手術或放療，甚至進行藥物治療，爭取使升高激素得到生理性緩解。2022年02月09日420
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 日前，在顱底腫瘤中心趙天智主任的網上工作站，有患者留言：發(fā)現(xiàn)垂體瘤后做過2次核磁共振，第一次檢查5毫米的垂體腺瘤，第二次檢查7毫米的垂體腺瘤，一直服用溴隱亭（藥物）治療一年時間，第一次，泌乳素113，范圍為（2.8～29.2），一天一片，泌乳素一直是50，2018年9月份開始一天2片，泌乳素還是50，同年12月份開始3片泌乳素還是50；現(xiàn)在藥物劑量：一天一片秀隱亭泌乳素50ng/ml，一天2天秀陰亭泌乳素50ng/ml，一天3片秀陰亭泌乳素50ng/ml，但是泌乳素降不下該怎么辦？趙天智主任介紹：從患者現(xiàn)提供的資料看，可以把溴隱亭藥物劑量繼續(xù)加大，一天四片，兩周后再復查泌乳素結果。目前，臨床上對于泌乳素型垂體瘤的治療主要有藥物治療和手術治療。泌乳素型垂體瘤患者的治療中，藥物治療是治療首選。從臨床效果來看，藥物（溴隱亭）治療能夠促使腫瘤體積縮小，甚至治愈，如果藥物治療后無緩解可等到患者出現(xiàn)垂體腺瘤卒中或明顯增大，在考慮手術的問題。當然，如果患者藥物治療副作用比較嚴重，也可以通過手術治療。泌乳素型垂體瘤的手術治療是極其有效的，據統(tǒng)計，60%～90%的患者在術后達到正常的泌乳素水平。當然，手術的效果也受到術者的經驗、腫瘤的大小和是否具有侵襲性等因素的影響。因此，患者最好選擇大一點醫(yī)院，神經外科比較強的醫(yī)院就診。2022年02月08日417
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李臻琰主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 神經外科 ——轉自1月19日湖南醫(yī)聊生長激素超正常人百倍、血壓高達190mm/Hg、高血糖……對于31歲的小陳（化名）來說，垂體瘤導致了他身體各項指征異常，如不及時切除，指標將進一步發(fā)展嚴重影響健康。然而，小陳還罕見地合并了骨纖維異常增生綜合征，導致顱骨多處畸形。異常紊亂的內分泌、長期畸形的顱骨都給小陳的治療帶來了很大難度。中南大學湘雅醫(yī)院垂體瘤MDT團隊結合神經外科和內分泌科優(yōu)勢，成功為小陳切除了垂體瘤，并將其血糖、血壓、生產激素等降至正常水平。入院檢查發(fā)現(xiàn)，小陳顱內鞍區(qū)有一個2×2×2cm大的垂體瘤，導致其生長激素高達214ng/dL，約為正常人的100倍。此外，由于垂體瘤臨近下丘腦，對小陳的血糖、血壓也造成了明顯影響。高血壓中高壓最高達190mm/Hg以上，需要大劑量胰島素及多種降壓藥物聯(lián)合控制。更為棘手的是，小陳還罕見地合并了骨纖維異常增生綜合征。20多年前，他的額骨和胸骨就開始突出，目前已全身多處骨質異常增生，頭部畸形尤其明顯。由于頭部的額骨、下頜骨、枕骨等多處異常增厚（最厚處達8cm），小陳的頭部呈巨型（頭圍最大處達78cm），且極為不對稱。長期的畸形在嚴重影響外觀的同時，還對小陳的心理造成了巨大壓力。這樣的病情若不采取及時的治療、不切除“罪魁禍首”垂體瘤，小陳的高血糖、高血壓、生長激素高等癥狀還可能進一步發(fā)展，這將對他的生活、工作和心理健康帶來巨大影響。然而，異常紊亂的激素、血糖、血壓水平以及特殊的顱骨畸形，給他的治療帶來了不小的難度。中南大學湘雅醫(yī)院垂體瘤MDT團隊神經外科劉志雄、李臻琰教授及內分泌科蔣鐵建、陳慧玲教授及羅旻博士團隊接診后，根據小陳的情況制定了詳細的診療方案。先由內分泌科治療，通過精準調節(jié)胰島素等手段，調控他的生長激素、血糖、血壓，一周后就達到了較為理想的標準，為手術創(chuàng)造了良好條件。轉入神經外科后，劉志雄主任、李臻琰教授、龔旋主治醫(yī)師、鐘未鳴和張靖偉住院醫(yī)生團隊進行詳細術前討論。小陳的腫瘤主要位于蝶鞍內，且顱骨普遍異常增厚，并不適用于傳統(tǒng)的開顱手術，更適合通過神經內鏡行經鼻蝶入路微創(chuàng)手術。這樣的手術方案對患者的創(chuàng)傷小、術后恢復快，對腦實質的影響更小。然而，小陳鞍底的骨質同樣存在異常增厚（最厚處達2cm），且蝶竇氣化差。在術中如何定位鞍底、如何安全準確地磨開異常增厚的骨質暴露腫瘤，如何更加合理、充分地利用顯微手術器械，都為本次手術帶來了巨大挑戰(zhàn)。此外，小陳特殊的下頜、氣道以及胸廓的畸形，對手術麻醉插管也增加了不小的難度。1月5日，劉志雄教授團隊為小陳開展神經內鏡下鞍區(qū)占位性病變切除術。手術中，麻醉科醫(yī)生通過利用纖支鏡、可視喉鏡解決了困難氣道的插管問題，手術過程中麻醉效果滿意。手術醫(yī)生利用術中神經導航系統(tǒng)，輔助定位鞍底及腫瘤位置。最為關鍵的一步，就是通過神經內鏡顯微操作，在厚度約2cm的異常骨質上，安全、準確地磨出一條“隧道”暴露藏在鞍區(qū)內的腫瘤，這是極其不易的，對于手術醫(yī)生的操作要求非常高。經過4個小時的奮戰(zhàn)，“安全隧道”終于成功打通。2個多小時后，腫瘤被全部切除，病理結果證實小陳的確患上了生長激素型垂體腺瘤。手術雖然成功，但是小陳圍手術期的治療依然需要闖幾大關。如困難氣道插管、拔管時機的選取，術前血糖、血壓及激素水平增高而藥物控制效果欠佳等。垂體腺瘤MDT團隊同心協(xié)作，術后積極開展了臨床治療跨科共管、聯(lián)合查房、多科室會診等，及時為小陳制定了個體化的精準治療方案，大大提高了治療效率與質量。經過術后10天左右的聯(lián)合治療后，小陳的血糖控制效果明顯，在不用降壓藥物的情況下，血壓已接近正常，內環(huán)境穩(wěn)定，生長激素水平顯著下降至11.3ng/dL，于1月15日順利出院。據悉，垂體瘤是起源于腺垂體的腫瘤，以垂體瘤壓迫癥狀和激素分泌異常為主要臨床表現(xiàn)。由于垂體瘤發(fā)病機制尚不明確、臨床表現(xiàn)多樣，其診斷和治療涉及多個科室，傳統(tǒng)?？圃\療模式不僅耗費醫(yī)患雙方的大量精力，還增加了就診難度與治療費用。劉志雄教授表示，多學科團隊協(xié)作（MDT）作為目前國際醫(yī)療領域領先的診療模式，不僅滿足患者獲得全面診療，還能有效提高垂體瘤治愈率，改善患者生活質量。在本次疑難病例的診療過程中，通過醫(yī)院垂體疾病MDT團隊的共同診療，不僅使患者臨床癥狀有了明顯好轉，同時特掃除了籠罩在患者心理上的陰霾。充分體現(xiàn)出MDT團隊合作能夠有效提高垂體瘤診療效率，規(guī)范優(yōu)化診療流程，從專業(yè)精準的角度設計合適的診療方案，為垂體瘤患者提供更優(yōu)質的治療和服務。2022年01月22日899
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馬增翼副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經外科 編者有話說 今天我們所要講述的，是一位19歲的小姑娘的坎坷求醫(yī)經歷。正值青春花季的她，本應活潑開朗，卻因病魔纏身而變得孤僻、抑郁，甚至想到自殺。在經歷了重重困難后，終于恢復了健康。聽著貝貝的講述，筆者深切的體會到了她患病后所經歷的恐慌，失落與無助，也感受到她大病初愈后的那份欣喜與感動，于是寫下了這篇文章。下面，就讓我們一起來感受一下吧！ 貝貝有話說： “最幸運的事，莫過于在19歲的這一年里，遇到了華山醫(yī)院金垂體團隊；最后悔的事，沒能在生病的第一時間就來到金垂體進行治療！金垂體給了我第二次生命，我要努力讓它更加精彩！” 疾病初現(xiàn)，越減越肥 ? “那年我16歲，還在讀高中，忽然間我的額頭上，臉上還有鼻子兩側都長了很多痘痘，人也越來越胖！“ 聽貝貝的聲音，很容易就能感覺到她是一個活潑開朗的女孩子。那晚，我聽著貝貝的講述，思緒回到了她三年前的生活?！捌つw變得很粗糙，臉也越來越圓，肚子變得滾圓，體重也從90斤飆升到120斤，舍友都勸我去看醫(yī)生?！?貝貝媽卻不以為然：“青春期嘛，長青春痘很正常，看你吃那么多垃圾食品，少吃點不就瘦了？” 那段時間，貝貝每天都在嘗試減肥，每天運動，控制飯量，可還是“越減越肥”。 坎坷求醫(yī)路 7月里的一個炎炎夏日，貝貝突感牙痛，到當?shù)蒯t(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)血壓居然高達160/110mmHg！醫(yī)生也不敢相信這么年輕就有高血壓，于是讓貝貝到心內科和內分泌科做進一步檢查?！搬t(yī)生竟然讓我做頭顱MRI，說我腦子里長了個東西，怎么可能，我腦子根本沒病！” 貝貝當時脾氣很是暴躁，無法接受醫(yī)生的診斷。恰逢華山醫(yī)院神經外科醫(yī)生前來臺州義診，在醫(yī)生的推薦下，母女兩人輾轉來到華山醫(yī)院總院。經過幾天的化驗和檢查，貝貝被確診患有一種神秘的致死性疾病——ACTH型垂體腺瘤，或稱庫欣病。該型垂體瘤通常體積較小，但對人體危害巨大，除了會導致滿臉痤瘡，腹型肥胖，皮膚淤斑等外貌改變外，還會引起內臟功能減退，內分泌功能紊亂，引起血糖升高、血壓升高、血脂升高等。毫不客氣的說，患者全身上下沒一個地方不受影響，需要盡早進行手術治療。 庫欣病臨床表現(xiàn) 然而手術存在風險，高昂的手術費用也讓原本并不富裕的的貝貝一家退卻了，貝貝媽選擇了保守觀察：“咱不治了，能吃能喝的沒啥病，平時少吃垃圾食品，告訴你就是不聽！”貝貝也只好先回到老家。她曾一度絕望：“我才16歲，卻不再苗條，還在日漸肥胖，樣貌丑陋，飽受鄰里鄰居的嘲笑！我都不敢出去見人，性格也變得自卑孤僻，我曾經還走到河邊想要結束自己的生命！”飽受病痛的折磨，讓貝貝的心理蒙上了一層陰影。 術后復發(fā)，雪上加霜 聊到這里，貝貝難過的哭了，多次欲言又止：“這段往事雖說已過去了三年，但當時的痛苦與無助卻歷久彌新，每每談起，仍然會情不自禁的哭泣！”我只能在一旁盡力的安慰，然后靜靜的陪著她，等到她情緒再次穩(wěn)定下來。“我不想一生就這么毀了，媽媽不想給我治，那我就自己想辦法！”貝貝哽咽道，語氣里充滿著青春的倔強，“那時我自己到網站上聯(lián)系了老家醫(yī)院的神經外科的醫(yī)生，他看過我的資料后，說可以做手術?！?那年的七夕，貝貝接受了內鏡下經鼻蝶垂體腺瘤切除術。手術后，血激素水平略有下降，體重也掉了5斤?？蓻]想到半年后，貝貝的身材再次回到了治療前的狀態(tài)，向心性肥胖、滿月臉、痤瘡、高血壓、間歇性的腿軟無力等再次出現(xiàn)。醫(yī)生懷疑是腫瘤復發(fā)，這使得貝貝的心情再次跌入谷底。說到這里，貝貝又沉默了許久。在滿懷信心破釜沉舟進行手術后，卻未能治愈，貝貝當時的那種無助與失落，我感同身受，誰能想到這位看似爽朗的女孩子竟然經歷了那么多挫折！我拍了拍她的肩膀，希望能給她一絲絲鼓勵。 貝貝多次懇求主刀醫(yī)生再次為她手術?？墒茿CTH型垂體瘤體積極小，這就好比在密集的叢林里找一顆小黃豆，并且在經歷了一次手術后，局部會造成瘢痕粘連，導致再次手術難度明顯增加，這令醫(yī)生望而卻步。同時，貝貝的病情也在迅速進展，三個月內體重已經激增到162斤，腹部下垂，紫紋，水牛背等癥狀也顯現(xiàn)出來，肥胖的身體已經無法支撐貝貝完成正?；顒??！坝幸淮?，我直接從樓梯上摔下來，血壓高到測不出，生活也不能自理?！?尋尋覓覓，終遇金垂體 “你到華山醫(yī)院金垂體團隊去試試吧！”2019年底在當?shù)蒯t(yī)生的建議下，貝貝一家四口第二次乘上了前往上海的高鐵，準備最后再與命運搏斗一次。貝貝心里清楚，這是她求醫(yī)的終點站，離開上海，不知道自己的命運將奔向何處。 這次，他們求助的是華山醫(yī)院金垂體多學科融合診治團隊。在門診時，趙曜教授對貝貝說到：“垂體瘤診治就要到大中心，按規(guī)范治療，往往很多患者一開始治療不規(guī)范，沒切干凈，之后復發(fā)時里面全是瘢痕，這相當于雪上加霜啊！手術難度很大，但我們還是再努力看看?！彪m然手術很難做，但看到趙教授仍抱有信心，愿意進行嘗試，貝貝的心理暖暖的。終于，在新年后一個明媚的春日里，貝貝住進了華山西院108C多學科融合病房。 剛進入金垂體的病房，貝貝感嘆道：“這里面好大，病房給人的感覺好溫暖！我原本以為整個病房都是內分泌科的，后來發(fā)現(xiàn)神經外科醫(yī)生也在這里！” 在金垂體融合病房的第一周，她發(fā)現(xiàn)了許許多多和自己一樣的患者：“網上說庫欣病是罕見病，但是在這里，我發(fā)現(xiàn)還有好多和我一樣的病友啊！沒有檢查的時候，我就會到各個房間“串串門”，和病友們聊聊天，感覺輕松很多！雖然我是病情最重的一個，但醫(yī)生和病友對我的鼓勵，讓我對未來充滿信心！” 貝貝媽指著宣傳欄上的庫欣病友的照片對貝貝說：“看，你會和這位姐姐一樣的，最后瘦下來的！” “記得有一次，在內分泌評估時，原本要去做巖下竇采血，這是一項有創(chuàng)檢查，但張教授看我年紀還小，不推薦我做，而是給我想其他辦法進行確診。龔醫(yī)生也跑前跑后把我的影像資料拿去給影像科、神經外科的各位專家，一起討論我的病歷！”貝貝激動的說道：“以前在老家的醫(yī)院，都要我自己幾個科室間來回跑，在這里，感覺各科的醫(yī)生們都圍著我轉，感覺特別省心和放心！” “小劑量地塞米松不抑制，97%可能性是ACTH瘤復發(fā)!” 張教授跑來告訴貝貝，“安心等著手術吧！” ??“趙教授經常很晚了還來查房，每次都會來安慰我，讓我放心，告訴我肯定能變回來的，越變越漂亮！” 貝貝回憶到：“有一次我出去拿外賣，趙教授見我行動不方便，還一直幫我擋著門，直到我進去后才把門關上離開。金垂體的醫(yī)生和護士們的態(tài)度都很好，完全沒有架子，為我思前想后，照顧細致周到！在金垂體的日子舒服極了！” 趙曜教授查房（左一為趙曜教授） 萬事俱備，安心手術 經過一系列內分泌評估后，金垂體團隊就確定貝貝的腫瘤復發(fā)了。接下來就是進行手術治療了?？墒秦愗惣冶揪拓毨В浇笠娭?，在經歷過一次手術后，經濟上更是雪上加霜。所幸，金垂體團隊發(fā)現(xiàn)了貝貝的困難之處，幫貝貝申請了金垂體救助基金，解決了經濟困難，貝貝終于能夠安心的進行手術了。 4月16日清晨，正是貝貝再次接受手術的一天。一縷晨光灑向病房，照在貝貝身上，然而此刻貝貝內心并無恐懼，貝貝媽鼓勵她：“貝貝放心吧，好人有好報，要相信華山醫(yī)院的技術！”進到手術室后，護士對貝貝說：“貝貝，委屈你了，腳上實在看不到血管，只能試試在小手上扎針了，只有打好針，手術才能做哦！”聽著護士姐姐的話，貝貝神情放松，心里瞬間涌上一股暖流，不知不覺就睡著了。 趙曜教授（左）和周翔教授（右）正在手術 貝貝的腫瘤很小，位置很深，而且此前已經經歷過一次手術，殘余的腫瘤被層層瘢痕包裹著，十分難找。此外，腫瘤侵犯了右側海綿竇，切開海綿竇后靜脈血就洶涌而出，而且在海綿竇內挖腫瘤，一不小心就可能損傷到頸內動脈導致大出血。大家都捏了一把汗，只見趙教授十分沉穩(wěn)熟練的用流體明膠止住竇內的出血，隨即仔細地尋找著腫瘤的蛛絲馬跡，最后一點一點的將其剝離下來，并反復探查垂體各處，生怕殘留一絲一毫的腫瘤。 ??“還好趙教授技術高超，不到三個小時，就給腫瘤切除了，出血量很少！” 貝貝再次醒來時，已是下午三點，手術已經結束，此刻的她早已躺在了ICU的床上。周圍一片寂靜，唯有監(jiān)護儀滴滴的響聲。手術順利，腫瘤全切除，本是該十分高興的事，可此時的貝貝卻變得異常煩躁，生怕周圍的人傷害自己，只想出去和母親及弟弟呆在一起。她大叫起來，“放我出去！放我出去！……我要喝水！給我水！……”貝貝掙扎著，雙腿擊打著床面，絲毫沒有大病初愈的欣喜，滿腦子卻是無法控制的狂躁。 “小妹妹你醒啦！術后10小時不能喝水哦，剛才你都尿崩啦！頭也不能亂動，明天一早就可以出去啦！”護士安慰到。 “快放我出去!”貝貝在歇斯底里的怒喊著。護士拿來沾上水的紗布，濕潤貝貝的嘴唇與舌頭，之后將濕巾放到貝貝口中，醫(yī)生也給她用了鎮(zhèn)定的藥物。前前后后折騰兩個小時，貝貝才漸漸安靜下來，睡著了。 ??轉入普通病房后的第四天，貝貝再次出現(xiàn)了較大的情緒波動，“那天醫(yī)生查房時告訴我，要再過兩天才能拔尿管，我便不受控制地嚎啕大哭起來。當時就是一根筋的想要醫(yī)生給我拔尿管。我好不容易等到這一天，我想下地走走，出去看看外面的光景！”貝貝心里這么想著，嘴上大聲的呼喊，身體不停的掙扎，雙腿也在用力踢床板，驚動了整層病房，惹得很多患者和家屬都跑來門外觀望。后來龔醫(yī)生和兩個護士費了九牛二虎之力才控制住她，另一個護士給我屁股上打了鎮(zhèn)靜針。再次談到這件事時，貝貝自嘲到：“現(xiàn)在想想，自己好搞笑，不就是晚兩天拔尿管嘛！可不知道為什么，當時我的情緒就是控制不住。”其實，這也是庫欣病的表現(xiàn)之一，在手術全切后，體內激素水平快速下降而導致的情緒失控。這也是個好的開始，經過一系列治療后，貝貝情況終于恢復穩(wěn)定。激素水平降到正常，復查核磁共振，腫瘤全切除！ 再見明媚與開朗的自己 “趙教授每天晚上都來看我，我也會及時向趙教授匯報自己的情況！” 貝貝感激的說道，“趙教授，好神奇！我發(fā)現(xiàn)我的肚子小了，臉也變瘦了，而且現(xiàn)在也不那么貪吃了！”貝貝哪知，這一切的變化都在醫(yī)生們的意料之中，趙教授握緊貝貝的小胖手，說到：“等著看吧，你會有脫胎換骨的變化的！看你整個皮膚都亮了，光滑了，接下來的人生蛻變的過程會比較艱難，需要靠你自己努力！” 從雪上加霜，到脫胎換骨，貝貝在那一刻，重燃來對未來的希望?？吹阶约旱纳眢w一點一點的恢復，貝貝也開始了正常的生活節(jié)奏：“我現(xiàn)在正常上班，生活步入正軌，就是緊張激動的時候還要吃半顆藥，與朋友同事交往融洽，性格比之前開朗外向多了。村里都夸我皮膚好，人也漂亮了許多！” 午后的陽光明媚溫暖，微風拂面讓人十分的愜意。談及現(xiàn)在的生活，貝貝開心的說道：“我現(xiàn)在已經正常上班，生活步入正軌，與朋友同事交往融洽，性格比之前開朗外向多了。村里都夸我皮膚好，人也漂亮了許多！”“我要感謝華山醫(yī)院！感謝金垂體團隊！你們給了我第二次生命！說真的，沒有你們，我的一生就涼涼了，談何前途和希望，謝謝你們！” ?跟隨著貝貝講述，我體會到了在那黑暗的三年里，她所經歷的恐慌，絕望，無助，失落。所幸，貝貝沒有放棄治療，最終重獲健康！人生又何嘗不是這樣呢！一波三折，跌宕起伏，堅守本心，終成圓滿。一段青春，七個自己，憂傷，柔軟，倔強，冒險，成長，相信貝貝都已遇見，還有兩個，那便是現(xiàn)在明媚與華麗的自己…… 庫欣病小科普 庫欣病是由于體內的垂體ACTH腺瘤分泌過多的ACTH，導致患者血皮質醇激素水平顯著增加，引起電解質紊亂，糖、脂肪等一系列代謝紊亂及病理變化，引發(fā)嚴重臨床癥候群。它是一種慢性耗竭性疾病，無法自行緩解，若不及時診治，病死率極高。該病自發(fā)現(xiàn)命名近百年來，仍面臨診斷異常困難，手術難度大，術后復發(fā)率高等困境，被稱之為：神秘的致死性疾病。 庫欣病的診斷主要由臨床癥狀、垂體MRI檢查及內分泌檢查結果三部分組成。其中，內分泌學檢查對庫欣綜合征及其病因的診斷和鑒別診斷的意義尤為重要。庫欣病內分泌檢查應包括：血皮質醇晝夜節(jié)律消失、促腎上腺皮質激素(ACTH)正?；蜉p度升高、24h尿游離皮質醇(UFC)升高。庫欣病患者經典小劑量地塞米松抑制實驗(LDDST)不能被抑制，大劑量地塞米松抑制實驗(HDDST)能被抑制。有條件的醫(yī)院進行巖下竇靜脈取血測定ACTH水平有助于提高庫欣病和異位ACTH綜合征的鑒別診斷。華山金垂體團隊研發(fā)的3D-SPACE序列能有效檢出常規(guī)增強MRI無法檢出的微小的腫瘤，對手術切除腫瘤具有重要的指導意義。 華山·金垂體團隊系列專家介紹（九） 肖以欽，醫(yī)學博士，復旦大學附屬華山醫(yī)院眼科副主任醫(yī)師。任上海市醫(yī)學會眼科分會青年委員，上海市醫(yī)學會眼科分會神經眼科學組副組長。主持和參與多項國家自然科學基金、上海市科委重大項目和面上項目的研究，發(fā)表學術論文20余篇，期中SCI論文10余篇。擅長各種眼科疑難雜癥的診治，尤其是神經眼科疾病和難治性青光眼；擅長微創(chuàng)白內障超聲乳化手術治療復雜性白內障。擅長視神經疾病的診治和康復。2022年01月20日985
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 垂體瘤是一種顱內常見的腫瘤，近年來垂體瘤發(fā)病率呈上升趨勢，約占顱內腫瘤的15%左右。垂體瘤雖為良性腫瘤，但腫瘤生長會壓迫視交叉、海綿竇、正常垂體等結構，引起視力視野障礙、頭痛、垂體功能低下等癥狀；同時，功能性腺瘤因為激素分泌過多，可引起閉經、泌乳、不孕、性功能減退、肢端肥大癥等臨床癥狀，嚴重危害患者的生活質量。 臨床上，顱內腫瘤的治療以手術治療為主，垂體瘤也是一樣，但是，并不是所有的垂體瘤患者都需要手術治療。那么，哪些垂體瘤患者可以服藥治療？ 垂體瘤可以分為多種類型，比如泌乳素型垂體瘤、促腎上腺皮質激素腺瘤、垂體生長激素腺瘤及無功能垂體腺瘤等。不同類型的垂體瘤癥狀表現(xiàn)不一樣，治療方式也不一樣。目前，臨床上一般認為泌乳素型垂體瘤和生長激素型垂體瘤在短期內可以不做手術治療，可以通過服用相關藥物來控制病情。 哪些垂體瘤需要手術治療？ 一種是腫瘤引起內分泌功能破壞造成的，比如泌乳素型的垂體瘤女性病人會出現(xiàn)月經不調、泌乳，而男性則會出現(xiàn)性功能異常，生長激素型垂體瘤病人會出現(xiàn)額頭變大、下頜突出、鼻大唇厚、手指變粗等，而ACTH型垂體瘤的病人會出現(xiàn)以軀干為主的肥胖、滿月臉、皮膚變薄等。 另外一種癥狀是腫瘤增大壓迫周圍結構，比如最常見的壓迫視神經引起的視力下降、視野缺損，甚至有的腫瘤會壓迫腦子的“下水道”引起腦積水造成病人昏迷。 治療方式：目前，垂體瘤的治療方法主要以手術治療為主，放射治療主要用于術后殘留、復發(fā)及不適合手術的患者。藥物溴隱亭可使部分泌乳素腺瘤縮小，使閉經泌乳消失，恢復生育功能，可作為未育婦女首選的治療方法。治療方法的選擇主要依據垂體腫瘤的類型而定。 垂體瘤的手術治療不僅將腫瘤切除，快速、徹底的解決患者的相關癥狀，還可以取得病理診斷，明確病情是患者治療的重要方式。但是，并不是所有的患者都需要手術治療，有的患者藥物治療也能起到較好的作用！ 當然，垂體瘤患者需要藥物治療還是手術治療需要根據患者病情來制定個體化診療方案，因此對患者而言最重要的就是及時就診，配合醫(yī)生治療！2022年01月14日407
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