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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 垂體瘤是源于垂體前葉和后葉以及顱咽管上皮殘余細(xì)胞的腫瘤，屬于良性腺瘤。臨床上，垂體瘤患者可能出現(xiàn)閉經(jīng)、泌乳、不育、頭痛、性欲減退、性功能障礙等多種癥狀。 目前，臨床上對(duì)于垂體瘤的治療需要根據(jù)病情做對(duì)癥治療，比如泌乳素型垂體瘤一般建議首先做藥物治療。此外，垂體瘤患者還可以做放射治療（伽馬刀等）和外科手術(shù)等治療。垂體瘤的各個(gè)治療方式中，手術(shù)切除腫瘤能夠快速解除壓迫，緩解顱高壓，是患者治療的首選。 很多患者在就診的時(shí)候都會(huì)詢問(wèn)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，效果等問(wèn)題。事實(shí)上，隨著近年來(lái)顯微神經(jīng)外科技術(shù)和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)等的發(fā)展，垂體瘤的手術(shù)治療不僅能做到盡可能全切腫瘤，還能夠做到減小創(chuàng)傷和出血。手術(shù)咨詢中，患者和家屬還有一個(gè)重要的關(guān)注點(diǎn)：恢復(fù)。經(jīng)常有患者在手術(shù)以后詢問(wèn)：“手術(shù)治療后要多久可以恢復(fù)？” 通常來(lái)說(shuō)，垂體瘤患者住院時(shí)間大概為10－15天，出院后休息1－2月就可以恢復(fù)工作。事實(shí)上，垂體瘤，甚至任何一個(gè)外科手術(shù)中，影響術(shù)后恢復(fù)的因素都是比較多的。但是在垂體瘤手術(shù)中，腫瘤的大小，是否全切，切除的比例和部位、手術(shù)是否順利、患者體質(zhì)、有無(wú)并發(fā)癥等都可能影響術(shù)后恢復(fù)。因此不能武斷的說(shuō)手術(shù)后多久患者能夠獲得較好的預(yù)后。 當(dāng)然，如果手術(shù)中對(duì)正常垂體組織造成了一定影響，垂體功能受到一定影響，也可能影響患者的恢復(fù)。由于各種因素引起免疫系統(tǒng)、胃腸道消化系統(tǒng)、肝、心腎功能等有一定損害作用，重者引起多臟器功能的損害甚至造成衰竭，所以手術(shù)后人體需要得到良好的休息。在身體逐漸恢復(fù)的過(guò)程中，患者可以逐步獨(dú)立生活、工作，從輕到重，循序發(fā)展。 總的來(lái)說(shuō)，垂體瘤患者在接受手術(shù)以后不要著急回到工作中來(lái)，要逐步恢復(fù)，并且由于影響因素較多，患者在出院的時(shí)候一定要問(wèn)清楚病情，并且根據(jù)醫(yī)囑做好康復(fù)工作。2022年01月14日
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蔣磊副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 得了垂體瘤，如果想懷孕，需要先治療，根據(jù)腫瘤的性質(zhì)以及體積來(lái)選擇治療的方案。 垂體瘤有多種類型，如果是泌乳素型垂體瘤，通常會(huì)影響泌乳素和性腺激素的分泌，從而會(huì)影響男性精子的發(fā)育成熟和女性的受孕，需要進(jìn)行治療以調(diào)節(jié)激素水平，從而為懷孕創(chuàng)造條件。如果腫瘤的體積偏小，可以優(yōu)先選擇藥物的方法控制緩解，如果能夠讓激素的水平達(dá)到正常，可以考慮懷孕。但如果體積偏大壓迫癥狀嚴(yán)重或者是有明顯垂體功能異常的垂體瘤，需要考慮通過(guò)手術(shù)的方法切除腫瘤，后期在身體恢復(fù)之后再考慮懷孕。 在懷孕之前一般需要先進(jìn)行系統(tǒng)的檢查，測(cè)定體內(nèi)激素水平的情況，如果有異常的情況需要先進(jìn)行調(diào)理。2022年01月08日451
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蔣磊副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦垂體瘤手術(shù)后有一定復(fù)發(fā)幾率，特別是有侵襲性的垂體瘤，比如長(zhǎng)入海綿竇，突破鞍膈孔長(zhǎng)入鞍區(qū)的腫瘤。分泌激素的腫瘤例如生長(zhǎng)激素性腺瘤，術(shù)后的復(fù)發(fā)率可以達(dá)到13%左右。泌乳性腺瘤，如果是大腺瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率可以達(dá)到9%左右。垂體瘤術(shù)后的復(fù)發(fā)率，主要和手術(shù)過(guò)程當(dāng)中是否切除徹底、是否呈侵襲性生長(zhǎng)、是否呈多發(fā)性增生細(xì)胞有很大關(guān)系。 如果腦垂體瘤在手術(shù)的過(guò)程當(dāng)中無(wú)法將腫瘤細(xì)胞完全切除，術(shù)后需要采取放療，可以抑制殘留的腫瘤細(xì)胞，減少術(shù)后的復(fù)發(fā)幾率。還要定期前往醫(yī)院隨診，可選擇3個(gè)月或6復(fù)查一次，如果發(fā)現(xiàn)有復(fù)發(fā)的腫瘤還要及時(shí)給予處理。2022年01月06日721
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蔣磊副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 1 什么是垂體瘤？為什么會(huì)得垂體瘤？ 垂體瘤是鞍區(qū)的良性腫瘤，在神經(jīng)外科是一種很常見(jiàn)的疾病，主要是因?yàn)椴糠执贵w細(xì)胞不斷增生繁殖，并且沒(méi)有辦法像正常細(xì)胞一樣凋亡，越積越多，形成團(tuán)塊兒樣的組織。腦垂體瘤的發(fā)病原因目前并不清楚，但是有可能與基因突變、家族遺傳、以及下丘腦調(diào)控激素紊亂有關(guān)。 2 垂體瘤會(huì)有什么癥狀？ 患者可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、視力下降、視野缺損，有些患者還會(huì)出現(xiàn)激素分泌異常，導(dǎo)致停經(jīng)不孕、泌乳等癥狀。 3 垂體瘤一般要做什么檢查？ 通過(guò)頭顱磁共振及激素水平檢查，就可以明確診斷垂體瘤。 4 垂體瘤應(yīng)該怎么治療？ 腦垂體瘤的治療方法主要包括定期去醫(yī)院隨訪觀察、藥物治療、放射治療以及手術(shù)切除治療。 如果垂體瘤的體積相對(duì)較小，并沒(méi)有造成內(nèi)分泌功能紊亂，定期去醫(yī)院隨訪觀察即可，一般不用特殊治療。但是如果是泌乳素腺垂體瘤，可以服用藥物治療，有助于控制腫瘤的生長(zhǎng)，讓腫瘤縮小，只不過(guò)需要長(zhǎng)期口服藥物。目前手術(shù)切除治療的方法主要包括經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)微創(chuàng)垂體瘤切除及開(kāi)顱垂體瘤切除兩種類型，具體的手術(shù)方法需要去醫(yī)院做相應(yīng)的檢查，明確腦垂體瘤的位置后，再確定。有癥狀的垂體瘤建議及時(shí)行手術(shù)治療，切除腫瘤，改善癥狀，以免腫瘤逐漸增大，延誤病情，導(dǎo)致癥狀加重。2022年01月06日1532
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齊曾鑫主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 放療時(shí)可使用直線加速器或射波刀產(chǎn)生的X射線、伽馬射線(伽馬刀)或質(zhì)子。放療可采用單次大劑量[立體定向放射外科(SRS)]或多次分割(分割放療)。 ● 任何一種放療對(duì)腺瘤體積的控制率均為90%-100%。放療也可緩解激素的高分泌狀態(tài)，但效果不一且作用緩慢，治療10年后約50%的患者激素水平完全恢復(fù)正常。 ● 放療可使多達(dá)80%的患者在10年后發(fā)生垂體功能減退，但引起視路損傷和其他遠(yuǎn)期副作用的風(fēng)險(xiǎn)非常低。 ● 我們建議，只有在垂體腺瘤患者嘗試過(guò)手術(shù)和/或藥物治療但效果不佳時(shí)才予以放療(Grade 2C)。 ● 我們建議，對(duì)不靠近視路(至少相距3-5mm)且直徑小于3cm的腺瘤采用SRS，對(duì)直徑大于3cm和/或靠近視路的腺瘤采用分割放療(Grade 2B)。 ● 對(duì)于臨床無(wú)功能垂體腺瘤，我們建議根據(jù)腺瘤大小和部位來(lái)選擇SRS或分割放療。SRS的建議劑量為18Gy(范圍為14-20Gy)，且視路的照射劑量不超過(guò)8-10Gy。分割放療的建議總劑量為45-50.4Gy，每次分割劑量為1.8Gy，且視路的照射總劑量不超過(guò)54Gy。無(wú)功能垂體腺瘤的放療目標(biāo)是控制腫瘤生長(zhǎng) ● 對(duì)于臨床功能性(如分泌性)垂體腺瘤，我們建議根據(jù)腺瘤大小和部位來(lái)選擇SRS或分割放療。SRS的建議劑量為20Gy(范圍為20-25Gy)，且視路的照射劑量不超過(guò)8-10Gy。分割放療的建議總劑量為50.4-54Gy，每次分割劑量為1.8Gy，且視路的照射總劑量不超過(guò)54Gy。功能性垂體腺瘤的放療目標(biāo)既包括控制生化異常(通常需要更高的照射劑量)，也包括控制腫瘤生長(zhǎng)。 ● 如果患者正使用多巴胺激動(dòng)劑或生長(zhǎng)抑素類似物等藥物來(lái)減少腺瘤激素分泌，我們建議在放療前1個(gè)月至放療后1個(gè)月期間停用這類藥物(Grade 2C)。 ● 我們推薦告知所有患者放療后發(fā)生垂體功能減退的風(fēng)險(xiǎn)較高，治療后終生監(jiān)測(cè)很重要。2022年01月02日729
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齊曾鑫主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 對(duì)于大多數(shù)種類的垂體腺瘤和其他鞍區(qū)腫塊，經(jīng)蝶手術(shù)是主要的治療方式。本專題將總結(jié)垂體腺瘤和其他鞍區(qū)腫塊經(jīng)蝶手術(shù)的技術(shù)、結(jié)果和并發(fā)癥。這些疾病的內(nèi)分泌評(píng)估以及催乳素瘤和肢端肥大癥的內(nèi)科治療選擇見(jiàn)其他專題。 麻醉問(wèn)題 接受經(jīng)蝶手術(shù)的患者中，麻醉問(wèn)題最突出的是分泌性病變患者(即，肢端肥大癥和庫(kù)欣病患者)。此外，在術(shù)前，還應(yīng)識(shí)別出激素缺乏(如甲狀腺功能減退癥)并按需治療。 肢端肥大癥和庫(kù)欣病患者因解剖結(jié)構(gòu)變形，可能難以實(shí)施氣道管理。與無(wú)肢端肥大癥的患者類似，對(duì)于肢端肥大癥患者，采用常規(guī)指標(biāo)(如Mallampati分級(jí)、張口度、頸部活動(dòng)度、甲頦距離)評(píng)估氣道可能得出假性的可靠結(jié)果。對(duì)這些患者進(jìn)行麻醉誘導(dǎo)時(shí)，應(yīng)隨時(shí)備好困難氣道管理的設(shè)備和人員。嚴(yán)重受累患者的最佳選擇可能是清醒插管。 對(duì)于氣道嚴(yán)重受損的肢端肥大癥患者，可以在計(jì)劃的手術(shù)前使用生長(zhǎng)抑素類似物(somatostatin analog, SSA)或生長(zhǎng)激素(growth hormone, GH)受體拮抗劑預(yù)治療幾個(gè)月，以盡量減輕氣道水腫并促進(jìn)安全插管。伴嚴(yán)重心肌病的肢端肥大癥患者也可能獲益于預(yù)先治療，以便在經(jīng)蝶手術(shù)前改善心功能。 肢端肥大癥和庫(kù)欣病患者有更高風(fēng)險(xiǎn)出現(xiàn)高血壓、心血管疾病、阻塞性睡眠呼吸暫停、糖尿病以及可能影響麻醉處理的其他表現(xiàn)。 手術(shù)技術(shù) 經(jīng)蝶手術(shù)利用鼻道和鼻竇解剖到達(dá)蝶鞍，所以是一種相對(duì)微創(chuàng)的手術(shù)。成功切除需要外科醫(yī)生： ● 導(dǎo)向到蝶鞍 ● 通過(guò)相對(duì)狹窄的手術(shù)通道看清腫瘤 ● 盡可能完全切除腫瘤 ● 盡量減少對(duì)周圍結(jié)構(gòu)(包括正常垂體)的損傷 手術(shù)導(dǎo)向 — 因?yàn)榈耙灶i動(dòng)脈、視神經(jīng)和視交叉為邊界，準(zhǔn)確地鞍區(qū)定位至關(guān)重要。常用的兩種技術(shù)是： ● 術(shù)中透視，可以進(jìn)行實(shí)時(shí)定位，顯示相對(duì)于骨性解剖的位置，但只是二維矢狀面圖像 ● 神經(jīng)導(dǎo)航裝置，可參考由手術(shù)前成像計(jì)算出的三維(three-dimensional, 3D)空間來(lái)提供計(jì)算機(jī)定位 手術(shù)入路 — 目前常用的經(jīng)蝶入路有3種： ● 唇下入路–通過(guò)上牙齦切口進(jìn)入鼻孔，然后在黏膜下沿著鼻中隔到達(dá)蝶竇。雖然此方法入路較為寬敞，但是手術(shù)切口會(huì)引起疼痛，黏膜下通路還需要術(shù)后對(duì)鼻腔填塞。 ● 鼻孔入路–可以在前鼻孔做黏膜切口，直接制造一個(gè)黏膜下通路并沿著鼻中隔向后延伸；此通路避免了唇下切開(kāi)，但手術(shù)通路會(huì)稍微更受到鼻道內(nèi)徑的限制，且可能需要術(shù)后鼻腔填塞。 ● 后鼻咽入路–在蝶竇口處或鼻中隔后部切開(kāi)，可直接經(jīng)后鼻咽到達(dá)蝶鞍區(qū)。這一入路也受鼻道大小的限制，但因?yàn)闊o(wú)需黏膜下通路，通常不需要鼻腔填塞。 此外，隨著內(nèi)鏡技術(shù)的改進(jìn)，出現(xiàn)了“擴(kuò)大經(jīng)蝶”入路，這需切除一部分鞍結(jié)節(jié)。此入路可以切除向顱內(nèi)延伸的鞍上腫瘤，但是發(fā)生腦脊液(cerebrospinal fluid, CSF)漏和顱內(nèi)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。 可視性 — 20世紀(jì)60年代早期，Hardy將手術(shù)顯微鏡引入垂體手術(shù)后，能切除垂體微腺瘤并革命性地改進(jìn)了垂體疾病的外科手術(shù)治療。 手術(shù)顯微鏡 — 手術(shù)顯微鏡為雙眼視覺(jué)提供了極佳的光學(xué)視野，但觀察限于沿相對(duì)狹窄通路的視線范圍。 內(nèi)鏡 — 基于鼻竇手術(shù)的進(jìn)步，內(nèi)鏡在20世紀(jì)90年代早期引入到經(jīng)蝶手術(shù)。內(nèi)鏡擴(kuò)大了手術(shù)視野，對(duì)大型腫瘤有用。術(shù)野可顯示在高分辨率顯示屏上。因?yàn)榇蠖鄶?shù)內(nèi)鏡都是單目視野，所以外科醫(yī)生失去了雙目視覺(jué)和深度覺(jué)，但3D內(nèi)鏡正在研發(fā)階段。盡管標(biāo)榜為相對(duì)“無(wú)創(chuàng)”，但成功操作內(nèi)鏡和切除工具所需的手術(shù)入路寬度可能事實(shí)上需要在鼻腔本身做更多分離，切除部分鼻甲并擴(kuò)大蝶竇前壁開(kāi)口。 切除和修復(fù) — 聯(lián)合經(jīng)蝶刮匙和吸引器可切除大多數(shù)腫瘤。切除范圍與腫瘤質(zhì)地有關(guān)，腫瘤質(zhì)地的變化很大，可能非常軟，也可能非常堅(jiān)韌(呈纖維化)。質(zhì)地較軟的腫瘤更容易被更完全切除且更易與正常垂體分離，使正常垂體得以保留。纖維化腫瘤不僅較難切除，而且難與正常垂體分離，從而增加了正常垂體損傷的幾率，導(dǎo)致術(shù)后激素缺乏。有時(shí)，腺瘤可完整切除。切除腫瘤后，一般用腹部皮下脂肪、肌肉或人工止血材料重建蝶鞍，特別是出現(xiàn)術(shù)中腦脊液漏的病例。 確定切除范圍 — 確定腫瘤切除范圍可能比較困難，但以下方法可能有幫助： ● 間接線索，例如鞍膈塌陷進(jìn)入術(shù)野，這表明視交叉獲得了充分減壓。 ● 內(nèi)鏡，可觀察無(wú)法直接看到的角度。 ● 術(shù)中MRI(intraoperative magnetic resonance imaging, iMRI)。這需要建造一個(gè)屏蔽的手術(shù)室，需要花費(fèi)大量資金，并且由于存在強(qiáng)磁場(chǎng)需要改變工作流程。有研究報(bào)道，應(yīng)用此技術(shù)帶來(lái)了不同比例(5%-60%)的額外腺瘤切除。但是，這些結(jié)果難以解讀，因?yàn)檠芯渴褂玫拇艌?chǎng)強(qiáng)度不同(0.5-3.0T)，切除的腺瘤大小不同(從微小到巨大)，并且初始成像時(shí)間由外科醫(yī)生決定(在手術(shù)較早期成像會(huì)提高該技術(shù)的效用)。一篇納入85項(xiàng)研究的meta分析顯示，iMRI輔助顯微鏡技術(shù)的大腺瘤肉眼下全切率與內(nèi)鏡技術(shù)大致相同，表明這些技術(shù)可能是互補(bǔ)的。 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn) — 除了一般的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)還包括激素缺乏和損傷鞍旁結(jié)構(gòu)。外科醫(yī)生和醫(yī)院的經(jīng)驗(yàn)越豐富，所有并發(fā)癥就越少發(fā)生。 外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn) — 當(dāng)選擇手術(shù)作為鞍區(qū)腫塊患者的最佳治療時(shí)，我們推薦將患者轉(zhuǎn)診至經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生。有兩項(xiàng)研究闡明了垂體外科醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)的重要性： ● 一項(xiàng)對(duì)958名神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行的調(diào)查顯示，經(jīng)蝶手術(shù)總數(shù)超過(guò)500例的醫(yī)生報(bào)道的嚴(yán)重并發(fā)癥和不太嚴(yán)重并發(fā)癥均少于手術(shù)例數(shù)低于200的醫(yī)生。 ● 一項(xiàng)對(duì)1996-2000年美國(guó)全國(guó)住院患者樣本的研究發(fā)現(xiàn)，與手術(shù)例數(shù)少的神經(jīng)外科醫(yī)生相比，手術(shù)例數(shù)多的醫(yī)生術(shù)后并發(fā)癥更少。 激素缺乏 — 一項(xiàng)大型調(diào)查發(fā)現(xiàn)，術(shù)后新發(fā)激素缺乏的比例為7%-20%。一項(xiàng)meta分析顯示，對(duì)于催乳素瘤、分泌生長(zhǎng)激素的腺瘤和無(wú)功能性腫瘤患者，術(shù)后新發(fā)激素不足的發(fā)生率為5%-10%，而庫(kù)欣病患者的這一比例要高很多(25%)，這可能是因?yàn)榇祟惢颊咝枰L(zhǎng)期類固醇替代治療，或者是因?yàn)橄袤w內(nèi)更廣泛的分離操作。 激素不足的風(fēng)險(xiǎn)也隨腺瘤的質(zhì)地和大小、切除范圍以及外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)而異。激素缺乏源于手術(shù)損傷或切除垂體前葉或垂體柄。后者會(huì)導(dǎo)致尿崩癥，這在10%-20%的手術(shù)中會(huì)一過(guò)性出現(xiàn)，只有2%-7%為永久性的。 鞍旁結(jié)構(gòu)的損傷 — 手術(shù)導(dǎo)致的鞍旁結(jié)構(gòu)潛在損傷包括： ● 腦脊液鼻漏–報(bào)道的發(fā)生率為0.5%-4%。如果腰池引流未能使腦脊液漏愈合，則需再次手術(shù)來(lái)二次填塞腺瘤床。如果不能阻止腦脊液漏，則有發(fā)生腦膜炎的風(fēng)險(xiǎn)。 ● 頸內(nèi)動(dòng)脈損傷–該損傷由操作偏離中線太遠(yuǎn)所致，可引起大量出血，有時(shí)甚至是致命性出血。 ● 視神經(jīng)或視交叉損傷–該損傷可源于直接損傷，但更常由術(shù)后出血進(jìn)入殘留腺瘤從而壓迫鞍上視交叉所致。 ● 手術(shù)死亡–上述并發(fā)癥都很嚴(yán)重并且可導(dǎo)致死亡。在美國(guó)，估計(jì)的手術(shù)死亡率約為0.8%，在經(jīng)驗(yàn)更豐富的醫(yī)療中心可能小于0.2%。 顯微鏡技術(shù)與內(nèi)鏡技術(shù)的比較 — 這兩種技術(shù)的對(duì)比數(shù)據(jù)有限，因?yàn)楹苌儆醒芯渴乔罢靶曰螂S機(jī)的。因此，兩者的比較是基于有關(guān)單項(xiàng)技術(shù)研究的綜述和meta分析。 幾項(xiàng)meta分析表明，就完全切除腺瘤來(lái)說(shuō)，這兩種技術(shù)沒(méi)有明顯差別。規(guī)模最大的分析回顧了38篇文獻(xiàn)，其中24篇報(bào)道了2125例患者的內(nèi)鏡手術(shù)結(jié)果，22篇報(bào)道了3518例患者的顯微鏡手術(shù)結(jié)果。這兩種技術(shù)的腫瘤完全切除率相近，內(nèi)鏡手術(shù)全切率為69%(64%-73%)，顯微鏡手術(shù)為64%(58%-71%)。一些病例數(shù)較少的綜述和meta分析也報(bào)道這兩種技術(shù)的腫瘤全切(切除肉眼可見(jiàn)腫瘤)率相近。一篇納入97項(xiàng)研究的meta分析顯示庫(kù)欣病患者采用這兩種技術(shù)獲得的微腺瘤緩解率相近(約80%)，但內(nèi)鏡術(shù)有提高大腺瘤緩解率的趨勢(shì)。 其中一些綜述報(bào)道，內(nèi)鏡手術(shù)減少了手術(shù)時(shí)間、住院時(shí)間、尿崩癥風(fēng)險(xiǎn)、鼻并發(fā)癥、疼痛和不適，但在許多研究中，對(duì)照組采用的是較老式、創(chuàng)傷性更大的唇下入路。最大型的meta分析報(bào)道，在這兩種技術(shù)之間，除了內(nèi)鏡手術(shù)的血管并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)升高以外，其他數(shù)項(xiàng)并發(fā)癥的發(fā)生率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。然而，大多數(shù)meta分析包含的研究是回顧性研究，既不是隨機(jī)也不是對(duì)照研究。對(duì)單機(jī)構(gòu)中內(nèi)鏡和顯微鏡外科醫(yī)生切除程度的直接對(duì)比表明，切除率相近，但內(nèi)鏡技術(shù)可能對(duì)較大腫瘤更成功，正成為很多中心的主要技術(shù)。 一項(xiàng)meta分析納入了2項(xiàng)隨機(jī)試驗(yàn)和3項(xiàng)前瞻性非隨機(jī)試驗(yàn)，但患者數(shù)量太少，不足以得出這兩項(xiàng)技術(shù)對(duì)比效果或風(fēng)險(xiǎn)的明確結(jié)論。 圍手術(shù)期處理 — 我們推薦有鞍區(qū)腫塊的患者在經(jīng)蝶手術(shù)前后均接受垂體功能評(píng)估。術(shù)前評(píng)估的重點(diǎn)在于明確是否存在激素分泌過(guò)多，以便盡可能鑒別腫塊是否為分泌性腺瘤。該評(píng)估也應(yīng)確定是否存在任何激素缺乏。因?yàn)槁樽韯┖桶捅韧最愃幬锟稍黾蛹谞钕俟δ軠p退患者的麻醉風(fēng)險(xiǎn)，所以應(yīng)在術(shù)前治療甲狀腺功能減退癥。明顯預(yù)測(cè)到麻醉期間存在氣道管理困難或伴有心肌病的肢端肥大癥患者，可能需要在術(shù)前使用SSA或生長(zhǎng)激素受體拮抗劑治療數(shù)月。 手術(shù)期間和術(shù)后立即進(jìn)行的處理包括以下評(píng)估和治療： ● 皮質(zhì)醇缺乏–一些專家會(huì)在術(shù)中和術(shù)后即刻常規(guī)給予糖皮質(zhì)激素治療，直到確定患者的腎上腺功能正常；但其他專家會(huì)等到術(shù)后評(píng)估證實(shí)存在皮質(zhì)醇缺乏后再治療。 ● 尿崩癥和SIADH–在經(jīng)蝶手術(shù)后，患者可能先表現(xiàn)為尿崩癥，然后發(fā)生抗利尿激素不適當(dāng)分泌綜合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion, SIADH)，而后又發(fā)生尿崩癥，可能是一過(guò)性的，也可能是永久性的。一些患者會(huì)出現(xiàn)所有3個(gè)階段，另一些患者只出現(xiàn)尿崩癥或只有SIADH。因此，在術(shù)后幾日內(nèi)應(yīng)至少每日測(cè)量1次患者的液體出入量、血清鈉和尿滲透壓。如果未見(jiàn)異常，術(shù)后1-2周應(yīng)連續(xù)測(cè)量鈉水平，以明確是否發(fā)生SIADH。 ● 新數(shù)據(jù)表明術(shù)后輕度液體限制可能降低SIADH的風(fēng)險(xiǎn)。 ● 腦脊液鼻漏–應(yīng)觀察患者鼻腔是否流出清亮液體，以監(jiān)測(cè)是否發(fā)生術(shù)后腦脊液漏。如果懷疑為腦脊液漏，應(yīng)收集液體檢測(cè)β轉(zhuǎn)鐵蛋白(tau蛋白)。 不同類型腫瘤的患者結(jié)果 泌乳素腺瘤 — 由于在大約90%的泌乳素腺瘤患者中，多巴胺受體激動(dòng)劑可有效降低催乳素并縮小腺瘤體積，我們推薦用這類藥物進(jìn)行初始治療，即使腺瘤很大并影響視功能和其他神經(jīng)功能也如此。不過(guò)，以下情況我們推薦手術(shù)： ● 多巴胺受體激動(dòng)劑不能有效降低催乳素或減輕神經(jīng)功能障礙，或者 ● 多巴胺受體激動(dòng)劑產(chǎn)生了不可耐受的副作用 此外，以下情況我們也考慮手術(shù)： ● 患者不愿接受長(zhǎng)期多巴胺受體激動(dòng)劑治療，而寧愿選擇手術(shù) ● 泌乳素大腺瘤患者希望妊娠，試圖在妊娠期避免多巴胺受體激動(dòng)劑治療 在多巴胺受體激動(dòng)劑投入使用后的一項(xiàng)病例系列研究發(fā)現(xiàn)，手術(shù)治療總體上(包括巨大侵襲性腫瘤)使53.2%的病例催乳素水平恢復(fù)正常。然而，在某些亞組中，手術(shù)有效得多：蝶鞍內(nèi)腫瘤的緩解率為72.5%，囊性催乳素瘤的緩解率為80%，微催乳素瘤的緩解率為84.8%。總體復(fù)發(fā)率為18.7%，而微腺瘤復(fù)發(fā)率僅為7.1%。一項(xiàng)研究表明，對(duì)于部分微催乳素瘤病例，仍可選擇經(jīng)蝶手術(shù)治療，術(shù)后緩解率約為83%。 生長(zhǎng)激素腺瘤(肢端肥大癥) — 對(duì)于大部分或完全局限于鞍區(qū)的生長(zhǎng)激素腺瘤，或影響視功能的較大腺瘤，我們推薦采用經(jīng)蝶手術(shù)作為初始治療方案。經(jīng)蝶手術(shù)也許能迅速治愈肢端肥大癥。治愈幾率取決于腺瘤的大小和侵襲性，以及外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)。治愈定義為臨床緩解且按年齡校正的胰島素樣生長(zhǎng)因子1(insulin-like growth factor 1, IGF-1)恢復(fù)正常和/或葡萄糖抑制生長(zhǎng)激素降至＜1.0ng/mL。因?yàn)镮GF-1半衰期長(zhǎng)，其常常不能在術(shù)后立即到達(dá)最低點(diǎn)，需等待1個(gè)月以上，有時(shí)甚至是幾個(gè)月。目前已發(fā)布了更新的肢端肥大癥處理臨床實(shí)踐指南。 5項(xiàng)各納入24-60例患者的病例系列研究發(fā)現(xiàn)，內(nèi)鏡手術(shù)對(duì)微腺瘤的治愈率為80%-90%，大腺瘤治愈率為50%-60%。一項(xiàng)納入57例患者、采用顯微鏡手術(shù)的早期報(bào)道得出了類似的結(jié)果。一項(xiàng)研究在一家醫(yī)療機(jī)構(gòu)比較了內(nèi)鏡手術(shù)(71例)和顯微鏡手術(shù)(41例)，但由兩位不同的經(jīng)驗(yàn)豐富外科醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)，結(jié)果顯示這兩種技術(shù)的結(jié)果類似：微腺瘤緩解率87%，大腺瘤緩解率66%，但內(nèi)鏡組的鼻并發(fā)癥更多。所有這些報(bào)道均來(lái)自由1名或2名外科醫(yī)生進(jìn)行大量手術(shù)的醫(yī)療中心。 然而，對(duì)于不常進(jìn)行該手術(shù)的醫(yī)院，治愈率要低得多。例如，一份報(bào)告納入了德國(guó)肢端肥大癥登記中42家醫(yī)療中心的1344例各種大小腺瘤患者，治愈率為38.8%。手術(shù)量較大的醫(yī)療中心比手術(shù)量較少的醫(yī)療中心治愈率更高。 因?yàn)橄倭鲈酱蟛⒕咔忠u性時(shí)手術(shù)緩解率越低，所以建立了使用SSA藥物治療作為初始治療的治療流程。然而，在未經(jīng)篩選的患者組(即，沒(méi)有對(duì)SSA是否有反應(yīng)進(jìn)行篩選)，使用SSA進(jìn)行初始藥物治療的總體緩解率(生長(zhǎng)激素＜2.5ng/mL且IGF-1正常)在未接受過(guò)藥物治療的患者中似乎只有20%-25%，患者對(duì)SSA的反應(yīng)與治療前生長(zhǎng)激素水平有關(guān)。因此，該作者推薦，盡管對(duì)一些患者行初始藥物治療是合理的，但在無(wú)法實(shí)現(xiàn)手術(shù)治愈的情況下，許多患者仍應(yīng)接受減瘤手術(shù)。 下列情況應(yīng)明確考慮手術(shù)減瘤： ● 視力障礙，因?yàn)槭中g(shù)比SSA更可能使視力快速恢復(fù)。 ● 初始藥物治療已失敗，因?yàn)槭中g(shù)減瘤似乎能增加生長(zhǎng)激素腺瘤對(duì)藥物治療的反應(yīng)性。 有人提議用SSA預(yù)處理生長(zhǎng)激素腺瘤，以縮小腺瘤體積，從而增加完全切除的幾率，但這樣做的結(jié)果尚不清楚。盡管有前瞻性隨機(jī)試驗(yàn)顯示預(yù)處理能增加治愈率，但對(duì)該結(jié)果的解讀還不確定，因?yàn)槲唇?jīng)預(yù)處理患者組的治愈率比采用經(jīng)典治療方案的既往研究治愈率還要低得多。SSA預(yù)處理的另一個(gè)可能益處是改善會(huì)增加麻醉風(fēng)險(xiǎn)的內(nèi)科共存疾病 ● 一項(xiàng)meta分析表明，隨訪6年時(shí)，表面上初始治愈后的肢端肥大癥復(fù)發(fā)率約為5%。 促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞腺瘤 — 對(duì)于促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞微腺瘤或大腺瘤患者，我們推薦經(jīng)蝶手術(shù)為初始治療。然而，在考慮手術(shù)之前，必須證實(shí)患者存在促腎上腺皮質(zhì)激素(adrenocorticotropic hormone, ACTH)依賴性高皮質(zhì)醇血癥，并有明確證據(jù)表明垂體是ACTH來(lái)源，從而確診庫(kù)欣病。糖皮質(zhì)激素的使用 — 如果手術(shù)成功，血清皮質(zhì)醇會(huì)在術(shù)后第1日或第2日顯著下降，但部分患者會(huì)延遲數(shù)日至數(shù)月才獲得緩解。對(duì)于如何平衡腎上腺狀態(tài)評(píng)估需求與手術(shù)成功后出現(xiàn)嚴(yán)重腎上腺皮質(zhì)功能減退的治療需求，做法各異： ● 一些專家不會(huì)在術(shù)中和術(shù)后使用外源性糖皮質(zhì)激素，而是在次日早晨8點(diǎn)檢測(cè)血清皮質(zhì)醇，并且僅在患者出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能減退的癥狀和體征和/或血清皮質(zhì)醇非常低時(shí)，才給予糖皮質(zhì)激素。這種方法最好在患者術(shù)后住院監(jiān)測(cè)腎上腺皮質(zhì)功能減退征象的情況下采用，而這可能需要延長(zhǎng)住院時(shí)間來(lái)完成此評(píng)估。 ●結(jié)局 — 初始手術(shù)的成功取決于腺瘤的大小。一項(xiàng)報(bào)道顯示，72例微腺瘤的手術(shù)成功率為94.5%，11例大腺瘤的手術(shù)成功率為64.0%。另一項(xiàng)報(bào)道中，103例微腺瘤的手術(shù)成功率為72.8%，21例大腺瘤的手術(shù)成功率為42.9%。另有兩項(xiàng)報(bào)道沒(méi)有區(qū)分微腺瘤與大腺瘤，手術(shù)成功率為82.7%和72.0%。在一項(xiàng)包括30年內(nèi)50篇文獻(xiàn)、共5787例患者的meta分析中，手術(shù)總成功率為71.3%。 根據(jù)本文作者的經(jīng)驗(yàn)，手術(shù)成功與否也取決于是否能在MRI上看到腺瘤。能看到的腺瘤手術(shù)結(jié)果最好；但即使不能看到腺瘤，通常術(shù)后也能實(shí)現(xiàn)緩解。如果在MRI上不能看到腺瘤，則必須通過(guò)巖下竇插管來(lái)確認(rèn)ACTH源自垂體。 ● 疾病持續(xù)–當(dāng)手術(shù)不成功，甚至排除了延遲緩解，則需進(jìn)一步治療。方法之一就是再次手術(shù)。大多數(shù)外科醫(yī)生，包括本專題的作者，贊成在數(shù)周內(nèi)再次探查，因?yàn)樾g(shù)后后期瘢痕形成會(huì)加大再次探查的難度。據(jù)報(bào)道，早期垂體再次探查可使額外50%-70%的患者實(shí)現(xiàn)緩解，但腎上腺功能減退的發(fā)生率增加。 根據(jù)患者的個(gè)體情況，在初始手術(shù)失敗后，部分內(nèi)分泌科醫(yī)生會(huì)考慮其他治療方法，包括腎上腺全切術(shù)、垂體照射和藥物治療。 ● 疾病復(fù)發(fā)–即使初始手術(shù)似乎已取得成功，仍可能有極少量的殘余腺瘤組織生長(zhǎng)并最終導(dǎo)致皮質(zhì)醇過(guò)多復(fù)發(fā)。文獻(xiàn)報(bào)道的5年估計(jì)復(fù)發(fā)率為3%-25%不等，但平均約為10%。復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)取決于： ? 腺瘤的大小–大腺瘤的復(fù)發(fā)幾率比微腺瘤更大。 ? 判斷手術(shù)成功的標(biāo)準(zhǔn)–首次緩解標(biāo)準(zhǔn)越嚴(yán)格，復(fù)發(fā)率就越低，但這并不完全清楚，并且即使是術(shù)后最初皮質(zhì)醇水平檢測(cè)不到的患者，之后仍可能復(fù)發(fā)。術(shù)后皮質(zhì)醇水平正常的患者(相比于術(shù)后水平低于正常的患者)和初始緩解延遲的患者，復(fù)發(fā)率更高。 ? 隨訪持續(xù)時(shí)間–大多數(shù)復(fù)發(fā)見(jiàn)于術(shù)后5年內(nèi)，但有些在長(zhǎng)達(dá)10年后復(fù)發(fā)，此后復(fù)發(fā)罕見(jiàn)。 復(fù)發(fā)必須治療，再次手術(shù)是一種選擇。再手術(shù)的成功率為40%-60%，但即使部分看似成功的病例還會(huì)再?gòu)?fù)發(fā)。認(rèn)為持續(xù)性復(fù)發(fā)的一個(gè)原因是腺瘤細(xì)胞侵入硬腦膜，這從技術(shù)上難以切除。根據(jù)硬腦膜活檢的結(jié)果，估計(jì)約有34%的病例存在硬腦膜侵犯 庫(kù)欣病兒童的經(jīng)蝶手術(shù)比成人手術(shù)更具技術(shù)難度。兒童患者的術(shù)后緩解率與成人相當(dāng)，但一些研究發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)更高。 促性腺激素細(xì)胞腺瘤和其他臨床無(wú)功能的腺瘤 — 對(duì)于影響視功能的促性腺激素細(xì)胞大腺瘤和其他臨床無(wú)功能大腺瘤，我們推薦經(jīng)蝶手術(shù)，因?yàn)檫@是唯一的有效治療。手術(shù)的成功率與腺瘤大小及侵襲性有關(guān)。約60%的大腺瘤可以實(shí)現(xiàn)肉眼下全切，如果腺瘤已廣泛入侵海綿竇，那么該比例下降。手術(shù)后，60%-80%的患者視野缺損改善。同樣，在手術(shù)后，多達(dá)30%的患者垂體功能減退改善，也有惡化的。對(duì)于大腺瘤接近視交叉但無(wú)視覺(jué)癥狀的患者或連續(xù)影像學(xué)檢查顯示腫瘤進(jìn)行性增大的患者，也應(yīng)考慮手術(shù)治療。 鞍區(qū)非垂體病變 — 盡管大多數(shù)鞍區(qū)病變是垂體腺瘤，但許多其他病變也發(fā)生于這個(gè)區(qū)域，并且常常不能通過(guò)MRI與垂體腺瘤相鑒別。有時(shí)，直到對(duì)切除組織進(jìn)行病理檢查后才認(rèn)識(shí)到這些病變?yōu)榉谴贵w病變2022年01月02日498
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馬增翼副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 ?今天我們要講述的，是一位名叫“小亞”的年輕設(shè)計(jì)師、漫畫(huà)藝術(shù)家，她在最需要用眼和用腦的時(shí)候，卻不幸得了會(huì)影響視力和激素水平的顱咽管瘤，令她的生活發(fā)生了巨大的變化。所幸，在金垂體大家庭的溫暖治療下，小亞最終戰(zhàn)勝病魔，恢復(fù)健康，并用自己的畫(huà)筆記錄下了在金垂體治療中的點(diǎn)點(diǎn)滴滴。最后她感慨道："對(duì)于一個(gè)設(shè)計(jì)師而言，眼睛等于我的生命；對(duì)于一個(gè)三十幾歲就寫(xiě)過(guò)遺言的人，是華山醫(yī)院神經(jīng)外科的醫(yī)生們給了我第二次生命!" 下面，就讓我們一起來(lái)聽(tīng)聽(tīng)她的講述吧！（本文采用患者第一人稱講述。對(duì)即將入院的患者，可以提前了解住院過(guò)程哦！歡迎使用“小亞的病房生活”表情包?。?求醫(yī)問(wèn)病 一直以來(lái)都覺(jué)得自己是個(gè)愛(ài)生病、常跑醫(yī)院的人，每次都是頭痛醫(yī)頭、腳痛醫(yī)腳，各種吃藥掛水，好了沒(méi)兩天又出了別的毛病。隨后人生第一次做頭顱核磁，就查出了鞍區(qū)占位（垂體柄上長(zhǎng)了個(gè)東西），進(jìn)而導(dǎo)致垂體功能減退（無(wú)法正常分泌各種激素）。發(fā)現(xiàn)問(wèn)題后便開(kāi)始了漫漫的求醫(yī)長(zhǎng)路，細(xì)節(jié)就略過(guò)吧，總之這一年我沒(méi)有工作，大部分時(shí)間就是看病、鍛煉身體，順便給自己充充電。 ????之前看病的醫(yī)院告訴我需要進(jìn)行開(kāi)顱手術(shù)，而且手術(shù)致殘致死率高、腫瘤離視神經(jīng)近還可能會(huì)失明之類的。雖說(shuō)醫(yī)生講的是最差的可能，但也足以讓我遲遲沒(méi)有勇氣決定手術(shù)。另一方面，又擔(dān)心它長(zhǎng)大壓迫視神經(jīng)，所以每?jī)扇齻€(gè)月就做一次核磁看看大小。 ????今年由于北京疫情，我只能就近到上海進(jìn)行檢查。沒(méi)想到上網(wǎng)一搜，才發(fā)現(xiàn)原來(lái)上海華山醫(yī)院竟然有專門治療垂體疾病的“金垂體”團(tuán)隊(duì)，還同時(shí)包括了神經(jīng)外科和內(nèi)分泌的專家（之前我都是在兩個(gè)不同的醫(yī)院分別看神外和內(nèi)分泌科的）。在MDT門診我第一次見(jiàn)到了王鏞斐教授，他說(shuō)不需要開(kāi)顱，可以經(jīng)鼻手術(shù)進(jìn)行腫瘤切除，我的希望之火瞬間就被重新點(diǎn)燃了，一種莫名的信任感驅(qū)使我馬上就預(yù)約等床手術(shù)。一個(gè)月后，我終于接到了醫(yī)院的來(lái)電！ 我要住院啦！ 第一次要住院住那么久，要帶些什么我實(shí)在有些懵。必須帶的當(dāng)然包括以往的病例資料、影像學(xué)片子、醫(yī)?？ㄖ惖?，這些打電話通知我住院的何醫(yī)生已經(jīng)提前發(fā)信息告知了。自己入院前準(zhǔn)備的生活用品嘛，我?guī)Я诉@些： 飯盒（用來(lái)打粥、沖米糊之類的） 水杯（用來(lái)打熱水，病房只有開(kāi)水） 勺子筷子（病號(hào)餐有餐盤，但是筷子需要自備） 濕巾紙巾（可以多帶些，術(shù)后鼻子流血要經(jīng)常擦） 臉盆和洗漱用品（臉盆在術(shù)后無(wú)法洗澡的日子里可以派上用場(chǎng)） 拖鞋（洗澡穿，在病房里我穿涼拖） 多功能U形枕（打開(kāi)是毛毯，病人和陪護(hù)都可以用） 眼罩和耳塞（我睡覺(jué)很輕，雖然戴上還是會(huì)失眠，但多少有些用） 一次性內(nèi)褲（雖然有陽(yáng)臺(tái)，但晾曬的衣服很多所以難晾干） 充電寶、充電器（充電線要長(zhǎng)，因?yàn)椴遄恢煤芨撸?晾衣架（多余帶，病房里有） 事實(shí)證明，住院小白的我準(zhǔn)備的東西是不全面的，入院后到手術(shù)前的這一周我又陸續(xù)添置了很多東西： 吹風(fēng)機(jī) 小刀（削水果之類的） 指甲剪（術(shù)前要求剪指甲，而且不可以有指甲油） 帶刻度的水杯（術(shù)后需要記錄喝水量） 吸管（術(shù)后一周頭沒(méi)離開(kāi)枕頭，只能用吸管喝水） 瑜伽墊和睡袋（租的躺椅無(wú)法翻身聲音也大，陪護(hù)還是打地鋪吧） 尿墊和屎盆（術(shù)后你就懂了） 帶刻度的尿壺（拔掉尿管后還需要繼續(xù)記錄尿量） 米糊和大瓶礦泉水（術(shù)后可能會(huì)喝很多水，開(kāi)水來(lái)不及放涼） ????像我一樣，什么東西沒(méi)準(zhǔn)備的朋友也完全不用擔(dān)心，地下一樓羅森里全部都有的賣（就是價(jià)格稍微貴一點(diǎn)）。其中抽紙、濕巾、尿墊、臉盆、毛巾、吸管、小碗、勺子、米粉（就是米糊）這些東西是在手術(shù)前一天必須準(zhǔn)備好帶入ICU的。術(shù)后監(jiān)護(hù)室里的護(hù)工照顧時(shí)也會(huì)用到這些東西，沒(méi)用完的東西會(huì)跟你一起回到病房。 ????不過(guò)住院行李也不要過(guò)多，畢竟病房的收納空間有限。進(jìn)門處每個(gè)床位都配了一個(gè)柜子，里面可以放拉桿箱、睡袋之類的大件。病床旁有床頭柜，桌面上只能放水杯、紙巾之類的，其他雜物要收納到柜子里。好在柜子很深、容量很大，可以放入各種食品、飲品、包包之類的東西。臉盆、洗漱用品和拖鞋可以放在衛(wèi)生間。另外還有一個(gè)意想不到的地方可以收納片子和病例——在床墊下面。 入院后都會(huì)經(jīng)歷啥呢 入院第一天護(hù)士小姐姐就會(huì)帶你熟悉整個(gè)病區(qū)，告訴你備餐間、晾曬間在哪，垃圾怎么分類以及房間內(nèi)的各種注意事項(xiàng)。 ????之后的每一天會(huì)按時(shí)按頓給你送藥，完全不用擔(dān)心忘記吃。平時(shí)除了測(cè)體溫、量血壓、抽血、掛水之外，她們還會(huì)時(shí)刻注意你的身體變化，告訴你今天吃喝的攝入量是多了還是少了。 每天早上來(lái)病房交班的護(hù)士小姐姐們個(gè)個(gè)元?dú)鉂M滿，在我看來(lái)就像清晨的一縷陽(yáng)光，讓人神清氣爽，躺在病床上都能感受到她們的活力。 ???感覺(jué)住院后就完全不需要用腦子，需要做的各種檢查都有專門的工作人員帶著去，做完檢查還把我送回病房來(lái)。每天早上護(hù)工會(huì)叫我起床，拉開(kāi)窗簾讓陽(yáng)光照進(jìn)來(lái)，然后開(kāi)始打掃衛(wèi)生、給病床和家具消毒…… ??每天早上7點(diǎn)、中午11點(diǎn)和晚上5點(diǎn)阿姨準(zhǔn)時(shí)把飯送到門口。每天早飯是白粥、雞蛋、包子或饅頭，8點(diǎn)還發(fā)牛奶。午飯和晚飯不重樣，都是兩個(gè)素菜一個(gè)葷菜配米飯。剛手術(shù)完醫(yī)生會(huì)專門幫你訂面條之類的流食，下午還有頓加餐。每天阿姨還會(huì)來(lái)房間給陪床的家屬訂家屬餐。 手術(shù)十分完美 在手術(shù)的前一天，醫(yī)生會(huì)和你的家屬進(jìn)行談話，詳細(xì)的告知手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和手術(shù)后需要注意的事項(xiàng)。他們還有一個(gè)公眾號(hào)，掃碼關(guān)注后，你會(huì)發(fā)現(xiàn)，這里面簡(jiǎn)直就是一個(gè)寶藏！關(guān)于疾病的介紹，手術(shù)后注意事項(xiàng)等等通通都有～暖心的醫(yī)生們還做了一個(gè)宣教視頻，平時(shí)躺床上不想看文字就聽(tīng)聽(tīng)視頻，真是很贊了！ 我的手術(shù)十分成功，記得術(shù)前聽(tīng)到的最后一句話，是麻醉師溫柔的對(duì)我說(shuō)「我們開(kāi)始麻醉咯」，然后我就像被施了魔法一樣什么都不知道了。術(shù)后剛醒來(lái)的時(shí)候睜開(kāi)眼看到護(hù)士，我問(wèn)的第一句話是「手術(shù)做過(guò)了嗎」，得到肯定的回答后我高興的差點(diǎn)飆淚，我的眼睛沒(méi)事啊，瞬間所有的負(fù)擔(dān)都卸下了…… 醫(yī)生早晚都會(huì)來(lái)查房，看看你今天的身體狀況。記得術(shù)后有一天晚上我快睡覺(jué)了醫(yī)生還沒(méi)來(lái)（我每天5點(diǎn)起床，8點(diǎn)睡覺(jué)），本以為那天不查房了，結(jié)果快10點(diǎn)的時(shí)候壽雪飛教授穿著手術(shù)服出現(xiàn)在了我的病床前，聽(tīng)到他關(guān)切的問(wèn)我今天感覺(jué)怎么樣的時(shí)候，我鼻子一酸，幾乎說(shuō)不出話來(lái)，心里想的是：醫(yī)生也太辛苦了吧，這么晚下了手術(shù)還要來(lái)詢問(wèn)我的情況，我恢復(fù)的很好，您快點(diǎn)回去休息吧……壽醫(yī)生離開(kāi)后我和媽媽感慨良多，久久不能入眠。 感謝親愛(ài)的醫(yī)生們！ 對(duì)于一個(gè)設(shè)計(jì)師而言，眼睛等于我的生命；對(duì)于一個(gè)三十幾歲就寫(xiě)過(guò)遺言的人，是華山醫(yī)院神經(jīng)外科的醫(yī)生們給了我第二次生命。我想對(duì)那些準(zhǔn)備手術(shù)的朋友們說(shuō)：不用怕，相信醫(yī)生，按醫(yī)生說(shuō)的做，一切都會(huì)好起來(lái)的。 在此， 特別鳴謝我的主刀醫(yī)生王鏞斐、 主治醫(yī)生壽雪飛、 床位醫(yī)生陳政源， 以及金垂體融合病房的所有醫(yī)生護(hù)士們。 謝謝，你們辛苦啦！ 歡迎收藏“小亞的病房生活”表情包～ 顱咽管瘤小科普 顱咽管瘤是一種罕見(jiàn)的胚胎源性腫瘤，起源于Rathke囊，絕大部分見(jiàn)于鞍上，鞍內(nèi)也可累及。雖然顱咽管瘤在組織學(xué)上屬良性腫瘤（WHO I級(jí)），但呈局部進(jìn)襲性生長(zhǎng)，臨床危害十分嚴(yán)重。 ??多數(shù)病人在5-14歲及50-74歲發(fā)病，無(wú)明顯的性別差異。腫瘤生長(zhǎng)相對(duì)緩慢，通常在腫瘤較大時(shí)才開(kāi)始出現(xiàn)臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為視力下降、下丘腦-垂體功能減退和頭痛等。兒童顱咽管瘤患者多表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育障礙（52-87%）和視覺(jué)障礙（62-84%）。部分顱咽管瘤患者可表現(xiàn)為下丘腦功能障礙，如攝食行為變化、肥胖、睡眠節(jié)律紊亂、渴感消失、情緒調(diào)節(jié)及認(rèn)知功能障礙、體溫、心率和血壓變化等。 ??目前手術(shù)是首選治療方法。目前在金垂體團(tuán)隊(duì)中，約95%的顱咽管瘤采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)。術(shù)后主要并發(fā)癥是尿崩癥和垂體前葉功能減退，其他還包括視功能受損、下丘腦損害（如高熱/低體溫、急性消化道出血、飲食過(guò)度和肥胖、認(rèn)知功能和記憶力下降、循環(huán)衰竭等）、腦脊液漏、癲癇、腦膜炎等?；颊咝g(shù)后因尿崩，激素紊亂等極易引起水、電解質(zhì)調(diào)節(jié)紊亂。因此，術(shù)后應(yīng)定期進(jìn)行監(jiān)測(cè)。術(shù)后1月、3月等均需住院進(jìn)行詳細(xì)評(píng)估，根據(jù)病情決定下一步隨訪或治療方案。 華山·金垂體團(tuán)隊(duì)系列專家介紹（七） 潘力，教授，主任醫(yī)師?，F(xiàn)任世界華人神經(jīng)外科醫(yī)師分會(huì)放射外科專家委員會(huì)主任委員、復(fù)旦大學(xué)華山醫(yī)院射波刀中心主任、上海伽瑪醫(yī)院副院長(zhǎng)兼總經(jīng)理。1982年畢業(yè)于瀘州醫(yī)學(xué)院。1985年考取上海醫(yī)科大學(xué)研究生，1990年破格獲得醫(yī)學(xué)博士學(xué)位并留上海華山醫(yī)院神經(jīng)外科工作。在國(guó)內(nèi)自行研制出可用于CT、MRI和普通X線定位的定向儀，并率先開(kāi)展了CT、MRI定向手術(shù)。相關(guān)課題獲1990年衛(wèi)生部三等獎(jiǎng)。論文獲WHO優(yōu)秀論文一等獎(jiǎng)。1992年晉升副教授。1993年以來(lái)，成為國(guó)內(nèi)首批從事伽瑪?shù)吨委熀脱芯康娜藛T。課題曾獲上海市科技成果三等獎(jiǎng)。已發(fā)表論文90余篇，參加十余本專著的編寫(xiě)。1999年晉升為教授，博士生導(dǎo)師。課題《腦組織修復(fù)重建和細(xì)胞示蹤技術(shù)及轉(zhuǎn)化應(yīng)用》，獲2014年度國(guó)家科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)。 ??擅長(zhǎng)領(lǐng)域：腦外傷、腦腫瘤及動(dòng)靜脈畸形的技術(shù)和手術(shù)伽馬刀治療、功能性疾病的外科治療。2022年12月30日890
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吳炳山副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 垂體瘤簡(jiǎn)介、診斷與治療一、什么是垂體瘤？垂體瘤，也稱垂體腺瘤，是一種起源于腦垂體的良性腫瘤。它通常位于腦底部的中央位置，是一個(gè)橢圓形、豆?fàn)?、左右?duì)稱的器官，大小約13×9×6毫米。垂體瘤可以分為功能性垂體瘤和無(wú)功能垂體瘤兩類。功能性垂體瘤可以過(guò)量地分泌某些激素，導(dǎo)致體內(nèi)激素水平過(guò)高，出現(xiàn)一系列臨床癥狀。常見(jiàn)的功能性垂體瘤包括：GH瘤、PRL瘤和ACTH瘤。無(wú)功能垂體瘤則不會(huì)分泌激素，不會(huì)引起激素過(guò)多的那些臨床癥狀，但會(huì)出現(xiàn)局部壓迫癥狀。二、垂體瘤的癥狀垂體瘤的癥狀取決于腫瘤釋放的激素類型或其對(duì)附近結(jié)構(gòu)的占位效應(yīng)。激素過(guò)多會(huì)導(dǎo)致某些疾病或綜合癥，包括：生長(zhǎng)激素(GH)過(guò)多導(dǎo)致兒童巨人癥和成人肢端肥大癥庫(kù)欣病由過(guò)多的促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)引起，促腎上腺皮質(zhì)激素產(chǎn)生類固醇激素過(guò)多的促甲狀腺激素(TSH)導(dǎo)致甲狀腺功能亢進(jìn)垂體腺瘤的一些一般癥狀包括：頭痛視力問(wèn)題（視野缺損、視力喪失）惡心或嘔吐行為的變化，包括敵意、抑郁和焦慮嗅覺(jué)的變化性功能障礙不孕不育癥疲勞（極度疲勞）不明原因的體重增加或減少關(guān)節(jié)疼痛或肌肉無(wú)力更年期提前月經(jīng)周期的變化（女性）乳房泌乳三、如何診斷垂體瘤？確診垂體瘤通常需要結(jié)合臨床癥狀、影像學(xué)檢查和激素水平的測(cè)定。常見(jiàn)的癥狀包括頭痛、視力障礙、內(nèi)分泌紊亂等，其中視力障礙可能是由于腫瘤壓迫視神經(jīng)引起的。影像學(xué)檢查，如磁共振成像（MRI）和計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT），是確診垂體瘤的重要手段。MRI能夠提供詳細(xì)的腫瘤位置信息及其對(duì)周圍組織的影響。激素水平的檢查也很關(guān)鍵。功能性垂體瘤會(huì)導(dǎo)致血液中相關(guān)激素水平異常，需要具體測(cè)定例如催乳素、生長(zhǎng)激素、皮質(zhì)醇等的水平，以確認(rèn)垂體瘤的類型。四、垂體瘤的治療垂體瘤的治療方法主要包括手術(shù)、藥物和放射治療。選擇具體治療方案需要考慮到垂體瘤的類型、大小、功能狀態(tài)以及患者的整體身體狀況。1.手術(shù)治療醫(yī)生通?？梢酝ㄟ^(guò)顯微鏡或內(nèi)鏡手術(shù)切除腫瘤，使用非常小的工具和插入通過(guò)鼻子和鼻竇形成的小開(kāi)口到達(dá)垂體。這種方法稱為經(jīng)鼻蝶入路技術(shù)。在無(wú)法使用經(jīng)鼻蝶手術(shù)的情況下，需要開(kāi)顱手術(shù)才能切除腫瘤。2.藥物治療對(duì)于某些類型的垂體腺瘤，可以用藥物治療腫瘤，使腫瘤縮小并緩解癥狀，如泌乳素型垂體瘤。藥物治療對(duì)治療某些產(chǎn)生激素的垂體瘤非常有效。它可用于：阻止腫瘤產(chǎn)生過(guò)多的激素（降低激素水平）縮小腫瘤以阻止其壓迫垂體或神經(jīng)系統(tǒng)的其他部位在手術(shù)或放射治療后治療垂體瘤或控制激素如果垂體瘤降低了身體產(chǎn)生必要激素的能力，或者手術(shù)后激素產(chǎn)生過(guò)低（也稱為激素替代療法），則替代缺失的激素。3.放射治療放射療法使用高能X射線殺死腫瘤細(xì)胞并縮小腫瘤。一種特殊形式的放射治療，稱為立體定向放射外科，使用高劑量的放射線從多個(gè)方向精確瞄準(zhǔn)腺瘤，以阻止腫瘤生長(zhǎng)。這些治療可能需要幾個(gè)月的時(shí)間才能改善與垂體腺瘤相關(guān)的癥狀和狀況。放射治療可能適用于以下垂體腺瘤：位于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大的大腦區(qū)域手術(shù)過(guò)程中不能完全切除快速成長(zhǎng)藥物治療無(wú)效手術(shù)后復(fù)發(fā)五、垂體腺瘤患者的預(yù)后如何？預(yù)后取決于您患者有的腫瘤的大小和類型。治療后大多數(shù)良性腺瘤患者可以恢復(fù)完整、正常的生活。腫瘤可能復(fù)發(fā)，這意味著您將需要再次治療。大約20%的無(wú)功能腺瘤患者和25%的泌乳素瘤患者（最常見(jiàn)的激素釋放型腺瘤類型）在某個(gè)時(shí)候需要聯(lián)合其它方法治療。在某些情況下，腫瘤治療會(huì)導(dǎo)致激素水平降低，則需要服用激素藥物來(lái)補(bǔ)充激素。-----------------------------------------------------------經(jīng)鼻蝶手術(shù)示意圖2021年12月22日676
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 垂體瘤根據(jù)大小分為以下幾類：最大直徑小于1cm的叫做微腺瘤；1～3cm的叫做大腺瘤；大于3cm的叫做巨大腺瘤。而根據(jù)垂體瘤有沒(méi)有分泌激素的功能又可以分為：無(wú)功能型垂體瘤、泌乳素型垂體瘤、生長(zhǎng)激素型垂體瘤等等。 垂體瘤太大有什么危害？ 很多垂體大腺瘤會(huì)壓迫到正常的垂體，影響垂體功能，或者壓到附近的視神經(jīng)，導(dǎo)致看東西范圍變小、視力下降甚至失明。 那么，垂體瘤長(zhǎng)到多大需要?jiǎng)邮中g(shù)？ 如果是沒(méi)有分泌激素功能的垂體瘤，小于1cm，只需要定期觀察，無(wú)需吃藥或者手術(shù)，大于1cm就需要做手術(shù)切除；如果是泌乳素型的垂體腺瘤，無(wú)論大小首選藥物治療，除非是藥物不敏感或腫瘤內(nèi)部出血，或者是無(wú)法耐受服藥的，才需要手術(shù)治療；如果不是泌乳素腺瘤也不是無(wú)功能性腺瘤，是其他類型的有分泌功能型的垂體腺瘤，則無(wú)論大小都是要首選手術(shù)治療。 如果出現(xiàn)視力異常，就需要盡早到醫(yī)院進(jìn)行視力視野檢查、垂體內(nèi)分泌檢查、影像學(xué)檢查（如CT、MRI）。 目前，垂體瘤的主要治療方法是藥物治療、手術(shù)治療及放射治療。藥物治療主要適用于泌乳素腺瘤，藥物控制最主要目的就是控制泌乳素水平，泌乳素水平回到正常以后，相應(yīng)的生育能力、性功能、月經(jīng)紊亂等問(wèn)題也會(huì)隨之恢復(fù)。 手術(shù)的目的不僅在于有效切除腫瘤，而且還要盡力保留正常的腺垂體組織，減少壓迫，力爭(zhēng)激素水平回到正常，恢復(fù)正常內(nèi)分泌生理。最常采用“經(jīng)單鼻孔-蝶竇入路”垂體瘤切除術(shù)，近年來(lái)經(jīng)蝶竇術(shù)式不斷改進(jìn)，同時(shí)應(yīng)用最新的神經(jīng)內(nèi)窺鏡技術(shù)，在術(shù)中更清晰看到腫瘤及其周圍的結(jié)構(gòu)，使得手術(shù)更微創(chuàng)、更精細(xì)，腫瘤切除更徹底，相應(yīng)的術(shù)后并發(fā)癥也減少。 垂體瘤在治療后也是還要多多注意的，因?yàn)楹苡锌赡艹霈F(xiàn)復(fù)發(fā)的癥狀。想要盡量避免垂體瘤復(fù)發(fā)應(yīng)該要做到哪幾點(diǎn)呢？除此之外，又是什么原因?qū)е铝舜贵w瘤復(fù)發(fā)呢？ 導(dǎo)致垂體瘤易復(fù)發(fā)的四種原因： 1、手術(shù)后有殘留。引起垂體瘤復(fù)發(fā)的原因就是手術(shù)后有殘留，患上垂體瘤之后通常使用手術(shù)的方法進(jìn)行治療，但是手術(shù)治療存在切除不徹底，若是存在腫瘤組織殘留，那么這部分殘留腫瘤組織會(huì)迅速增殖，這就會(huì)導(dǎo)致了垂體瘤復(fù)發(fā)，因此為了避免復(fù)發(fā)，大家進(jìn)行手術(shù)治療的時(shí)候，一定要徹底，建議到正規(guī)的專業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行治療的工作。 2、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。大型腫瘤，特別是浸潤(rùn)性生長(zhǎng)嚴(yán)重者，破壞周圍組織，造成術(shù)中全切困難，殘余量多，復(fù)發(fā)可能性大，影響療效。 3、術(shù)后并發(fā)癥。垂體瘤手術(shù)若是直接影響到患者垂體后葉，這就容易引起術(shù)后垂體分泌的后葉素分泌不足，就會(huì)導(dǎo)致身體出現(xiàn)尿量增多，甚至尿崩等并發(fā)癥，同時(shí)下丘腦反應(yīng)、視神經(jīng)受損、腦脊液漏等也是常見(jiàn)并發(fā)癥，就是因?yàn)檫@些并發(fā)癥的存在，會(huì)導(dǎo)致引起垂體瘤復(fù)發(fā)。 4、多發(fā)性垂體瘤。術(shù)中僅切除了一個(gè)腫瘤，有報(bào)道約百分之7.7～百分之11的患者垂體瘤為多發(fā)性，多為微腺瘤。這是由于腫瘤有多個(gè)瘤結(jié)，第一次手術(shù)時(shí)未能將其完全切除。 既然如此，要怎樣避免垂體瘤復(fù)發(fā)呢？ 預(yù)防垂體瘤復(fù)發(fā)的三大法寶： 一般垂體瘤，不需要作術(shù)后放療，只有一些侵襲性垂體瘤，術(shù)后有殘留或復(fù)發(fā)，要放療或者伽馬刀治療。 1、激素治療。 手術(shù)后一些病人的機(jī)體功能和臟器會(huì)發(fā)生變化，如手術(shù)前血壓高、內(nèi)分泌功能紊亂、血糖高和不孕等情況，手術(shù)后需要復(fù)查以了解身體的情況并針對(duì)檢查結(jié)果給予相應(yīng)的治療，如是否需要繼續(xù)降糖、降壓治療，內(nèi)分泌功能紊亂需要激素代替治療等。 2、加強(qiáng)鍛煉。 加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)自身體質(zhì)，提高對(duì)疾病的抵抗力增強(qiáng)免疫功能預(yù)防病毒感染。 3、定期復(fù)查。 垂體瘤是良性腫瘤，但也有一定的復(fù)發(fā)率，大約百分之十幾左右。主要還是和腫瘤本身特性有關(guān)。一般的垂體瘤，只要手術(shù)切得干凈，復(fù)發(fā)率很??；但是一些侵襲性垂體瘤，非常容易復(fù)發(fā)。手術(shù)后三天、一個(gè)月、三個(gè)月、半年、一年都復(fù)查片子，觀察手術(shù)區(qū)域的動(dòng)態(tài)變化，評(píng)價(jià)手術(shù)療效。2021年12月16日717
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦垂體瘤是一組從垂體前葉和后葉顱咽管上皮殘余細(xì)胞發(fā)生的腫瘤，垂體瘤約占顱內(nèi)腫瘤的10%，無(wú)癥狀的小瘤在解剖時(shí)發(fā)現(xiàn)者更多。 手術(shù)治療垂體瘤的原理 1、經(jīng)顱手術(shù)入路主要有經(jīng)額下、經(jīng)額顳（翼點(diǎn)）和經(jīng)顳下入路，其中以前兩種入路最為常用。 2、經(jīng)蝶手術(shù)入路經(jīng)口鼻蝶竇、經(jīng)鼻蝶、經(jīng)篩蝶等術(shù)式，使其成為目前應(yīng)用最為廣泛的垂體瘤手術(shù)方法。 適應(yīng)癥 1、垂體微腺瘤。 2、大型垂體腺瘤但腫瘤主體位于鞍內(nèi)并向蝶竇內(nèi)侵犯者。 3、大型垂體腺瘤瘤體主要位于鞍內(nèi)，鞍上擴(kuò)展部分不呈啞鈴形未向鞍旁擴(kuò)展。 禁忌癥 1、全身情況不能耐受手術(shù)者。 2、鼻咽及副鼻竇各種慢性炎癥。 3、蝶竇氣化不良如甲介型鼻竇。 4、腫瘤向鞍上明顯擴(kuò)展，而且呈啞鈴狀。 5、腫瘤向鞍旁、鞍后或前顱凹擴(kuò)展。 6、病人及家屬拒絕手術(shù)者。 術(shù)前準(zhǔn)備 內(nèi)分泌檢查、影像學(xué)檢查：應(yīng)盡可能進(jìn)行蝶鞍部薄層CT及MRI掃描。頭顱冠狀掃描（對(duì)顯示蝶鞍發(fā)育狀態(tài)、蝶竇鼻中隔位置及鞍底骨質(zhì)有無(wú)破壞）。 手術(shù)治療 1、腫瘤切除較徹底，手術(shù)顯微鏡下可選擇性切除腫瘤和瘤周組織； 2、內(nèi)分泌功能治愈緩解率高； 3、視力視野治愈改善率不低于經(jīng)顱手術(shù)； 4、手術(shù)和麻醉時(shí)間短； 5、并發(fā)癥少、反應(yīng)輕、出血少、恢復(fù)快； 6、避免開(kāi)顱手術(shù)時(shí)對(duì)顳葉、嗅神經(jīng)、視神經(jīng)等損傷； 7、死亡率低； 8、手術(shù)切口隱蔽，表觀無(wú)疤痕。2021年12月09日462
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