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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 垂體瘤是源于垂體前葉和后葉以及顱咽管上皮殘余細(xì)胞的腫瘤，屬于良性腺瘤。臨床上，垂體瘤患者可能出現(xiàn)閉經(jīng)、泌乳、不育、頭痛、性欲減退、性功能障礙等多種癥狀。 目前，臨床上對于垂體瘤的治療需要根據(jù)病情做對癥治療，比如泌乳素型垂體瘤一般建議首先做藥物治療。此外，垂體瘤患者還可以做放射治療（伽馬刀等）和外科手術(shù)等治療。垂體瘤的各個(gè)治療方式中，手術(shù)切除腫瘤能夠快速解除壓迫，緩解顱高壓，是患者治療的首選。 很多患者在就診的時(shí)候都會(huì)詢問手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，效果等問題。事實(shí)上，隨著近年來顯微神經(jīng)外科技術(shù)和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)等的發(fā)展，垂體瘤的手術(shù)治療不僅能做到盡可能全切腫瘤，還能夠做到減小創(chuàng)傷和出血。手術(shù)咨詢中，患者和家屬還有一個(gè)重要的關(guān)注點(diǎn)：恢復(fù)。經(jīng)常有患者在手術(shù)以后詢問：“手術(shù)治療后要多久可以恢復(fù)？” 通常來說，垂體瘤患者住院時(shí)間大概為10－15天，出院后休息1－2月就可以恢復(fù)工作。事實(shí)上，垂體瘤，甚至任何一個(gè)外科手術(shù)中，影響術(shù)后恢復(fù)的因素都是比較多的。但是在垂體瘤手術(shù)中，腫瘤的大小，是否全切，切除的比例和部位、手術(shù)是否順利、患者體質(zhì)、有無并發(fā)癥等都可能影響術(shù)后恢復(fù)。因此不能武斷的說手術(shù)后多久患者能夠獲得較好的預(yù)后。 當(dāng)然，如果手術(shù)中對正常垂體組織造成了一定影響，垂體功能受到一定影響，也可能影響患者的恢復(fù)。由于各種因素引起免疫系統(tǒng)、胃腸道消化系統(tǒng)、肝、心腎功能等有一定損害作用，重者引起多臟器功能的損害甚至造成衰竭，所以手術(shù)后人體需要得到良好的休息。在身體逐漸恢復(fù)的過程中，患者可以逐步獨(dú)立生活、工作，從輕到重，循序發(fā)展。 總的來說，垂體瘤患者在接受手術(shù)以后不要著急回到工作中來，要逐步恢復(fù)，并且由于影響因素較多，患者在出院的時(shí)候一定要問清楚病情，并且根據(jù)醫(yī)囑做好康復(fù)工作。2022年01月14日
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蔣磊副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 得了垂體瘤，如果想懷孕，需要先治療，根據(jù)腫瘤的性質(zhì)以及體積來選擇治療的方案。 垂體瘤有多種類型，如果是泌乳素型垂體瘤，通常會(huì)影響泌乳素和性腺激素的分泌，從而會(huì)影響男性精子的發(fā)育成熟和女性的受孕，需要進(jìn)行治療以調(diào)節(jié)激素水平，從而為懷孕創(chuàng)造條件。如果腫瘤的體積偏小，可以優(yōu)先選擇藥物的方法控制緩解，如果能夠讓激素的水平達(dá)到正常，可以考慮懷孕。但如果體積偏大壓迫癥狀嚴(yán)重或者是有明顯垂體功能異常的垂體瘤，需要考慮通過手術(shù)的方法切除腫瘤，后期在身體恢復(fù)之后再考慮懷孕。 在懷孕之前一般需要先進(jìn)行系統(tǒng)的檢查，測定體內(nèi)激素水平的情況，如果有異常的情況需要先進(jìn)行調(diào)理。2022年01月08日451
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蔣磊副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦垂體瘤手術(shù)后有一定復(fù)發(fā)幾率，特別是有侵襲性的垂體瘤，比如長入海綿竇，突破鞍膈孔長入鞍區(qū)的腫瘤。分泌激素的腫瘤例如生長激素性腺瘤，術(shù)后的復(fù)發(fā)率可以達(dá)到13%左右。泌乳性腺瘤，如果是大腺瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率可以達(dá)到9%左右。垂體瘤術(shù)后的復(fù)發(fā)率，主要和手術(shù)過程當(dāng)中是否切除徹底、是否呈侵襲性生長、是否呈多發(fā)性增生細(xì)胞有很大關(guān)系。 如果腦垂體瘤在手術(shù)的過程當(dāng)中無法將腫瘤細(xì)胞完全切除，術(shù)后需要采取放療，可以抑制殘留的腫瘤細(xì)胞，減少術(shù)后的復(fù)發(fā)幾率。還要定期前往醫(yī)院隨診，可選擇3個(gè)月或6復(fù)查一次，如果發(fā)現(xiàn)有復(fù)發(fā)的腫瘤還要及時(shí)給予處理。2022年01月06日722
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蔣磊副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 1 什么是垂體瘤？為什么會(huì)得垂體瘤？ 垂體瘤是鞍區(qū)的良性腫瘤，在神經(jīng)外科是一種很常見的疾病，主要是因?yàn)椴糠执贵w細(xì)胞不斷增生繁殖，并且沒有辦法像正常細(xì)胞一樣凋亡，越積越多，形成團(tuán)塊兒樣的組織。腦垂體瘤的發(fā)病原因目前并不清楚，但是有可能與基因突變、家族遺傳、以及下丘腦調(diào)控激素紊亂有關(guān)。 2 垂體瘤會(huì)有什么癥狀？ 患者可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、視力下降、視野缺損，有些患者還會(huì)出現(xiàn)激素分泌異常，導(dǎo)致停經(jīng)不孕、泌乳等癥狀。 3 垂體瘤一般要做什么檢查？ 通過頭顱磁共振及激素水平檢查，就可以明確診斷垂體瘤。 4 垂體瘤應(yīng)該怎么治療？ 腦垂體瘤的治療方法主要包括定期去醫(yī)院隨訪觀察、藥物治療、放射治療以及手術(shù)切除治療。 如果垂體瘤的體積相對較小，并沒有造成內(nèi)分泌功能紊亂，定期去醫(yī)院隨訪觀察即可，一般不用特殊治療。但是如果是泌乳素腺垂體瘤，可以服用藥物治療，有助于控制腫瘤的生長，讓腫瘤縮小，只不過需要長期口服藥物。目前手術(shù)切除治療的方法主要包括經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)微創(chuàng)垂體瘤切除及開顱垂體瘤切除兩種類型，具體的手術(shù)方法需要去醫(yī)院做相應(yīng)的檢查，明確腦垂體瘤的位置后，再確定。有癥狀的垂體瘤建議及時(shí)行手術(shù)治療，切除腫瘤，改善癥狀，以免腫瘤逐漸增大，延誤病情，導(dǎo)致癥狀加重。2022年01月06日1532
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齊曾鑫主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 放療時(shí)可使用直線加速器或射波刀產(chǎn)生的X射線、伽馬射線(伽馬刀)或質(zhì)子。放療可采用單次大劑量[立體定向放射外科(SRS)]或多次分割(分割放療)。 ● 任何一種放療對腺瘤體積的控制率均為90%-100%。放療也可緩解激素的高分泌狀態(tài)，但效果不一且作用緩慢，治療10年后約50%的患者激素水平完全恢復(fù)正常。 ● 放療可使多達(dá)80%的患者在10年后發(fā)生垂體功能減退，但引起視路損傷和其他遠(yuǎn)期副作用的風(fēng)險(xiǎn)非常低。 ● 我們建議，只有在垂體腺瘤患者嘗試過手術(shù)和/或藥物治療但效果不佳時(shí)才予以放療(Grade 2C)。 ● 我們建議，對不靠近視路(至少相距3-5mm)且直徑小于3cm的腺瘤采用SRS，對直徑大于3cm和/或靠近視路的腺瘤采用分割放療(Grade 2B)。 ● 對于臨床無功能垂體腺瘤，我們建議根據(jù)腺瘤大小和部位來選擇SRS或分割放療。SRS的建議劑量為18Gy(范圍為14-20Gy)，且視路的照射劑量不超過8-10Gy。分割放療的建議總劑量為45-50.4Gy，每次分割劑量為1.8Gy，且視路的照射總劑量不超過54Gy。無功能垂體腺瘤的放療目標(biāo)是控制腫瘤生長 ● 對于臨床功能性(如分泌性)垂體腺瘤，我們建議根據(jù)腺瘤大小和部位來選擇SRS或分割放療。SRS的建議劑量為20Gy(范圍為20-25Gy)，且視路的照射劑量不超過8-10Gy。分割放療的建議總劑量為50.4-54Gy，每次分割劑量為1.8Gy，且視路的照射總劑量不超過54Gy。功能性垂體腺瘤的放療目標(biāo)既包括控制生化異常(通常需要更高的照射劑量)，也包括控制腫瘤生長。 ● 如果患者正使用多巴胺激動(dòng)劑或生長抑素類似物等藥物來減少腺瘤激素分泌，我們建議在放療前1個(gè)月至放療后1個(gè)月期間停用這類藥物(Grade 2C)。 ● 我們推薦告知所有患者放療后發(fā)生垂體功能減退的風(fēng)險(xiǎn)較高，治療后終生監(jiān)測很重要。2022年01月02日729
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齊曾鑫主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 對于大多數(shù)種類的垂體腺瘤和其他鞍區(qū)腫塊，經(jīng)蝶手術(shù)是主要的治療方式。本專題將總結(jié)垂體腺瘤和其他鞍區(qū)腫塊經(jīng)蝶手術(shù)的技術(shù)、結(jié)果和并發(fā)癥。這些疾病的內(nèi)分泌評估以及催乳素瘤和肢端肥大癥的內(nèi)科治療選擇見其他專題。 麻醉問題 接受經(jīng)蝶手術(shù)的患者中，麻醉問題最突出的是分泌性病變患者(即，肢端肥大癥和庫欣病患者)。此外，在術(shù)前，還應(yīng)識別出激素缺乏(如甲狀腺功能減退癥)并按需治療。 肢端肥大癥和庫欣病患者因解剖結(jié)構(gòu)變形，可能難以實(shí)施氣道管理。與無肢端肥大癥的患者類似，對于肢端肥大癥患者，采用常規(guī)指標(biāo)(如Mallampati分級、張口度、頸部活動(dòng)度、甲頦距離)評估氣道可能得出假性的可靠結(jié)果。對這些患者進(jìn)行麻醉誘導(dǎo)時(shí)，應(yīng)隨時(shí)備好困難氣道管理的設(shè)備和人員。嚴(yán)重受累患者的最佳選擇可能是清醒插管。 對于氣道嚴(yán)重受損的肢端肥大癥患者，可以在計(jì)劃的手術(shù)前使用生長抑素類似物(somatostatin analog, SSA)或生長激素(growth hormone, GH)受體拮抗劑預(yù)治療幾個(gè)月，以盡量減輕氣道水腫并促進(jìn)安全插管。伴嚴(yán)重心肌病的肢端肥大癥患者也可能獲益于預(yù)先治療，以便在經(jīng)蝶手術(shù)前改善心功能。 肢端肥大癥和庫欣病患者有更高風(fēng)險(xiǎn)出現(xiàn)高血壓、心血管疾病、阻塞性睡眠呼吸暫停、糖尿病以及可能影響麻醉處理的其他表現(xiàn)。 手術(shù)技術(shù) 經(jīng)蝶手術(shù)利用鼻道和鼻竇解剖到達(dá)蝶鞍，所以是一種相對微創(chuàng)的手術(shù)。成功切除需要外科醫(yī)生： ● 導(dǎo)向到蝶鞍 ● 通過相對狹窄的手術(shù)通道看清腫瘤 ● 盡可能完全切除腫瘤 ● 盡量減少對周圍結(jié)構(gòu)(包括正常垂體)的損傷 手術(shù)導(dǎo)向 — 因?yàn)榈耙灶i動(dòng)脈、視神經(jīng)和視交叉為邊界，準(zhǔn)確地鞍區(qū)定位至關(guān)重要。常用的兩種技術(shù)是： ● 術(shù)中透視，可以進(jìn)行實(shí)時(shí)定位，顯示相對于骨性解剖的位置，但只是二維矢狀面圖像 ● 神經(jīng)導(dǎo)航裝置，可參考由手術(shù)前成像計(jì)算出的三維(three-dimensional, 3D)空間來提供計(jì)算機(jī)定位 手術(shù)入路 — 目前常用的經(jīng)蝶入路有3種： ● 唇下入路–通過上牙齦切口進(jìn)入鼻孔，然后在黏膜下沿著鼻中隔到達(dá)蝶竇。雖然此方法入路較為寬敞，但是手術(shù)切口會(huì)引起疼痛，黏膜下通路還需要術(shù)后對鼻腔填塞。 ● 鼻孔入路–可以在前鼻孔做黏膜切口，直接制造一個(gè)黏膜下通路并沿著鼻中隔向后延伸；此通路避免了唇下切開，但手術(shù)通路會(huì)稍微更受到鼻道內(nèi)徑的限制，且可能需要術(shù)后鼻腔填塞。 ● 后鼻咽入路–在蝶竇口處或鼻中隔后部切開，可直接經(jīng)后鼻咽到達(dá)蝶鞍區(qū)。這一入路也受鼻道大小的限制，但因?yàn)闊o需黏膜下通路，通常不需要鼻腔填塞。 此外，隨著內(nèi)鏡技術(shù)的改進(jìn)，出現(xiàn)了“擴(kuò)大經(jīng)蝶”入路，這需切除一部分鞍結(jié)節(jié)。此入路可以切除向顱內(nèi)延伸的鞍上腫瘤，但是發(fā)生腦脊液(cerebrospinal fluid, CSF)漏和顱內(nèi)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。 可視性 — 20世紀(jì)60年代早期，Hardy將手術(shù)顯微鏡引入垂體手術(shù)后，能切除垂體微腺瘤并革命性地改進(jìn)了垂體疾病的外科手術(shù)治療。 手術(shù)顯微鏡 — 手術(shù)顯微鏡為雙眼視覺提供了極佳的光學(xué)視野，但觀察限于沿相對狹窄通路的視線范圍。 內(nèi)鏡 — 基于鼻竇手術(shù)的進(jìn)步，內(nèi)鏡在20世紀(jì)90年代早期引入到經(jīng)蝶手術(shù)。內(nèi)鏡擴(kuò)大了手術(shù)視野，對大型腫瘤有用。術(shù)野可顯示在高分辨率顯示屏上。因?yàn)榇蠖鄶?shù)內(nèi)鏡都是單目視野，所以外科醫(yī)生失去了雙目視覺和深度覺，但3D內(nèi)鏡正在研發(fā)階段。盡管標(biāo)榜為相對“無創(chuàng)”，但成功操作內(nèi)鏡和切除工具所需的手術(shù)入路寬度可能事實(shí)上需要在鼻腔本身做更多分離，切除部分鼻甲并擴(kuò)大蝶竇前壁開口。 切除和修復(fù) — 聯(lián)合經(jīng)蝶刮匙和吸引器可切除大多數(shù)腫瘤。切除范圍與腫瘤質(zhì)地有關(guān)，腫瘤質(zhì)地的變化很大，可能非常軟，也可能非常堅(jiān)韌(呈纖維化)。質(zhì)地較軟的腫瘤更容易被更完全切除且更易與正常垂體分離，使正常垂體得以保留。纖維化腫瘤不僅較難切除，而且難與正常垂體分離，從而增加了正常垂體損傷的幾率，導(dǎo)致術(shù)后激素缺乏。有時(shí)，腺瘤可完整切除。切除腫瘤后，一般用腹部皮下脂肪、肌肉或人工止血材料重建蝶鞍，特別是出現(xiàn)術(shù)中腦脊液漏的病例。 確定切除范圍 — 確定腫瘤切除范圍可能比較困難，但以下方法可能有幫助： ● 間接線索，例如鞍膈塌陷進(jìn)入術(shù)野，這表明視交叉獲得了充分減壓。 ● 內(nèi)鏡，可觀察無法直接看到的角度。 ● 術(shù)中MRI(intraoperative magnetic resonance imaging, iMRI)。這需要建造一個(gè)屏蔽的手術(shù)室，需要花費(fèi)大量資金，并且由于存在強(qiáng)磁場需要改變工作流程。有研究報(bào)道，應(yīng)用此技術(shù)帶來了不同比例(5%-60%)的額外腺瘤切除。但是，這些結(jié)果難以解讀，因?yàn)檠芯渴褂玫拇艌鰪?qiáng)度不同(0.5-3.0T)，切除的腺瘤大小不同(從微小到巨大)，并且初始成像時(shí)間由外科醫(yī)生決定(在手術(shù)較早期成像會(huì)提高該技術(shù)的效用)。一篇納入85項(xiàng)研究的meta分析顯示，iMRI輔助顯微鏡技術(shù)的大腺瘤肉眼下全切率與內(nèi)鏡技術(shù)大致相同，表明這些技術(shù)可能是互補(bǔ)的。 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn) — 除了一般的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)還包括激素缺乏和損傷鞍旁結(jié)構(gòu)。外科醫(yī)生和醫(yī)院的經(jīng)驗(yàn)越豐富，所有并發(fā)癥就越少發(fā)生。 外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn) — 當(dāng)選擇手術(shù)作為鞍區(qū)腫塊患者的最佳治療時(shí)，我們推薦將患者轉(zhuǎn)診至經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生。有兩項(xiàng)研究闡明了垂體外科醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)的重要性： ● 一項(xiàng)對958名神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行的調(diào)查顯示，經(jīng)蝶手術(shù)總數(shù)超過500例的醫(yī)生報(bào)道的嚴(yán)重并發(fā)癥和不太嚴(yán)重并發(fā)癥均少于手術(shù)例數(shù)低于200的醫(yī)生。 ● 一項(xiàng)對1996-2000年美國全國住院患者樣本的研究發(fā)現(xiàn)，與手術(shù)例數(shù)少的神經(jīng)外科醫(yī)生相比，手術(shù)例數(shù)多的醫(yī)生術(shù)后并發(fā)癥更少。 激素缺乏 — 一項(xiàng)大型調(diào)查發(fā)現(xiàn)，術(shù)后新發(fā)激素缺乏的比例為7%-20%。一項(xiàng)meta分析顯示，對于催乳素瘤、分泌生長激素的腺瘤和無功能性腫瘤患者，術(shù)后新發(fā)激素不足的發(fā)生率為5%-10%，而庫欣病患者的這一比例要高很多(25%)，這可能是因?yàn)榇祟惢颊咝枰L期類固醇替代治療，或者是因?yàn)橄袤w內(nèi)更廣泛的分離操作。 激素不足的風(fēng)險(xiǎn)也隨腺瘤的質(zhì)地和大小、切除范圍以及外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)而異。激素缺乏源于手術(shù)損傷或切除垂體前葉或垂體柄。后者會(huì)導(dǎo)致尿崩癥，這在10%-20%的手術(shù)中會(huì)一過性出現(xiàn)，只有2%-7%為永久性的。 鞍旁結(jié)構(gòu)的損傷 — 手術(shù)導(dǎo)致的鞍旁結(jié)構(gòu)潛在損傷包括： ● 腦脊液鼻漏–報(bào)道的發(fā)生率為0.5%-4%。如果腰池引流未能使腦脊液漏愈合，則需再次手術(shù)來二次填塞腺瘤床。如果不能阻止腦脊液漏，則有發(fā)生腦膜炎的風(fēng)險(xiǎn)。 ● 頸內(nèi)動(dòng)脈損傷–該損傷由操作偏離中線太遠(yuǎn)所致，可引起大量出血，有時(shí)甚至是致命性出血。 ● 視神經(jīng)或視交叉損傷–該損傷可源于直接損傷，但更常由術(shù)后出血進(jìn)入殘留腺瘤從而壓迫鞍上視交叉所致。 ● 手術(shù)死亡–上述并發(fā)癥都很嚴(yán)重并且可導(dǎo)致死亡。在美國，估計(jì)的手術(shù)死亡率約為0.8%，在經(jīng)驗(yàn)更豐富的醫(yī)療中心可能小于0.2%。 顯微鏡技術(shù)與內(nèi)鏡技術(shù)的比較 — 這兩種技術(shù)的對比數(shù)據(jù)有限，因?yàn)楹苌儆醒芯渴乔罢靶曰螂S機(jī)的。因此，兩者的比較是基于有關(guān)單項(xiàng)技術(shù)研究的綜述和meta分析。 幾項(xiàng)meta分析表明，就完全切除腺瘤來說，這兩種技術(shù)沒有明顯差別。規(guī)模最大的分析回顧了38篇文獻(xiàn)，其中24篇報(bào)道了2125例患者的內(nèi)鏡手術(shù)結(jié)果，22篇報(bào)道了3518例患者的顯微鏡手術(shù)結(jié)果。這兩種技術(shù)的腫瘤完全切除率相近，內(nèi)鏡手術(shù)全切率為69%(64%-73%)，顯微鏡手術(shù)為64%(58%-71%)。一些病例數(shù)較少的綜述和meta分析也報(bào)道這兩種技術(shù)的腫瘤全切(切除肉眼可見腫瘤)率相近。一篇納入97項(xiàng)研究的meta分析顯示庫欣病患者采用這兩種技術(shù)獲得的微腺瘤緩解率相近(約80%)，但內(nèi)鏡術(shù)有提高大腺瘤緩解率的趨勢。 其中一些綜述報(bào)道，內(nèi)鏡手術(shù)減少了手術(shù)時(shí)間、住院時(shí)間、尿崩癥風(fēng)險(xiǎn)、鼻并發(fā)癥、疼痛和不適，但在許多研究中，對照組采用的是較老式、創(chuàng)傷性更大的唇下入路。最大型的meta分析報(bào)道，在這兩種技術(shù)之間，除了內(nèi)鏡手術(shù)的血管并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)升高以外，其他數(shù)項(xiàng)并發(fā)癥的發(fā)生率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。然而，大多數(shù)meta分析包含的研究是回顧性研究，既不是隨機(jī)也不是對照研究。對單機(jī)構(gòu)中內(nèi)鏡和顯微鏡外科醫(yī)生切除程度的直接對比表明，切除率相近，但內(nèi)鏡技術(shù)可能對較大腫瘤更成功，正成為很多中心的主要技術(shù)。 一項(xiàng)meta分析納入了2項(xiàng)隨機(jī)試驗(yàn)和3項(xiàng)前瞻性非隨機(jī)試驗(yàn)，但患者數(shù)量太少，不足以得出這兩項(xiàng)技術(shù)對比效果或風(fēng)險(xiǎn)的明確結(jié)論。 圍手術(shù)期處理 — 我們推薦有鞍區(qū)腫塊的患者在經(jīng)蝶手術(shù)前后均接受垂體功能評估。術(shù)前評估的重點(diǎn)在于明確是否存在激素分泌過多，以便盡可能鑒別腫塊是否為分泌性腺瘤。該評估也應(yīng)確定是否存在任何激素缺乏。因?yàn)槁樽韯┖桶捅韧最愃幬锟稍黾蛹谞钕俟δ軠p退患者的麻醉風(fēng)險(xiǎn)，所以應(yīng)在術(shù)前治療甲狀腺功能減退癥。明顯預(yù)測到麻醉期間存在氣道管理困難或伴有心肌病的肢端肥大癥患者，可能需要在術(shù)前使用SSA或生長激素受體拮抗劑治療數(shù)月。 手術(shù)期間和術(shù)后立即進(jìn)行的處理包括以下評估和治療： ● 皮質(zhì)醇缺乏–一些專家會(huì)在術(shù)中和術(shù)后即刻常規(guī)給予糖皮質(zhì)激素治療，直到確定患者的腎上腺功能正常；但其他專家會(huì)等到術(shù)后評估證實(shí)存在皮質(zhì)醇缺乏后再治療。 ● 尿崩癥和SIADH–在經(jīng)蝶手術(shù)后，患者可能先表現(xiàn)為尿崩癥，然后發(fā)生抗利尿激素不適當(dāng)分泌綜合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion, SIADH)，而后又發(fā)生尿崩癥，可能是一過性的，也可能是永久性的。一些患者會(huì)出現(xiàn)所有3個(gè)階段，另一些患者只出現(xiàn)尿崩癥或只有SIADH。因此，在術(shù)后幾日內(nèi)應(yīng)至少每日測量1次患者的液體出入量、血清鈉和尿滲透壓。如果未見異常，術(shù)后1-2周應(yīng)連續(xù)測量鈉水平，以明確是否發(fā)生SIADH。 ● 新數(shù)據(jù)表明術(shù)后輕度液體限制可能降低SIADH的風(fēng)險(xiǎn)。 ● 腦脊液鼻漏–應(yīng)觀察患者鼻腔是否流出清亮液體，以監(jiān)測是否發(fā)生術(shù)后腦脊液漏。如果懷疑為腦脊液漏，應(yīng)收集液體檢測β轉(zhuǎn)鐵蛋白(tau蛋白)。 不同類型腫瘤的患者結(jié)果 泌乳素腺瘤 — 由于在大約90%的泌乳素腺瘤患者中，多巴胺受體激動(dòng)劑可有效降低催乳素并縮小腺瘤體積，我們推薦用這類藥物進(jìn)行初始治療，即使腺瘤很大并影響視功能和其他神經(jīng)功能也如此。不過，以下情況我們推薦手術(shù)： ● 多巴胺受體激動(dòng)劑不能有效降低催乳素或減輕神經(jīng)功能障礙，或者 ● 多巴胺受體激動(dòng)劑產(chǎn)生了不可耐受的副作用 此外，以下情況我們也考慮手術(shù)： ● 患者不愿接受長期多巴胺受體激動(dòng)劑治療，而寧愿選擇手術(shù) ● 泌乳素大腺瘤患者希望妊娠，試圖在妊娠期避免多巴胺受體激動(dòng)劑治療 在多巴胺受體激動(dòng)劑投入使用后的一項(xiàng)病例系列研究發(fā)現(xiàn)，手術(shù)治療總體上(包括巨大侵襲性腫瘤)使53.2%的病例催乳素水平恢復(fù)正常。然而，在某些亞組中，手術(shù)有效得多：蝶鞍內(nèi)腫瘤的緩解率為72.5%，囊性催乳素瘤的緩解率為80%，微催乳素瘤的緩解率為84.8%?？傮w復(fù)發(fā)率為18.7%，而微腺瘤復(fù)發(fā)率僅為7.1%。一項(xiàng)研究表明，對于部分微催乳素瘤病例，仍可選擇經(jīng)蝶手術(shù)治療，術(shù)后緩解率約為83%。 生長激素腺瘤(肢端肥大癥) — 對于大部分或完全局限于鞍區(qū)的生長激素腺瘤，或影響視功能的較大腺瘤，我們推薦采用經(jīng)蝶手術(shù)作為初始治療方案。經(jīng)蝶手術(shù)也許能迅速治愈肢端肥大癥。治愈幾率取決于腺瘤的大小和侵襲性，以及外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)。治愈定義為臨床緩解且按年齡校正的胰島素樣生長因子1(insulin-like growth factor 1, IGF-1)恢復(fù)正常和/或葡萄糖抑制生長激素降至＜1.0ng/mL。因?yàn)镮GF-1半衰期長，其常常不能在術(shù)后立即到達(dá)最低點(diǎn)，需等待1個(gè)月以上，有時(shí)甚至是幾個(gè)月。目前已發(fā)布了更新的肢端肥大癥處理臨床實(shí)踐指南。 5項(xiàng)各納入24-60例患者的病例系列研究發(fā)現(xiàn)，內(nèi)鏡手術(shù)對微腺瘤的治愈率為80%-90%，大腺瘤治愈率為50%-60%。一項(xiàng)納入57例患者、采用顯微鏡手術(shù)的早期報(bào)道得出了類似的結(jié)果。一項(xiàng)研究在一家醫(yī)療機(jī)構(gòu)比較了內(nèi)鏡手術(shù)(71例)和顯微鏡手術(shù)(41例)，但由兩位不同的經(jīng)驗(yàn)豐富外科醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)，結(jié)果顯示這兩種技術(shù)的結(jié)果類似：微腺瘤緩解率87%，大腺瘤緩解率66%，但內(nèi)鏡組的鼻并發(fā)癥更多。所有這些報(bào)道均來自由1名或2名外科醫(yī)生進(jìn)行大量手術(shù)的醫(yī)療中心。 然而，對于不常進(jìn)行該手術(shù)的醫(yī)院，治愈率要低得多。例如，一份報(bào)告納入了德國肢端肥大癥登記中42家醫(yī)療中心的1344例各種大小腺瘤患者，治愈率為38.8%。手術(shù)量較大的醫(yī)療中心比手術(shù)量較少的醫(yī)療中心治愈率更高。 因?yàn)橄倭鲈酱蟛⒕咔忠u性時(shí)手術(shù)緩解率越低，所以建立了使用SSA藥物治療作為初始治療的治療流程。然而，在未經(jīng)篩選的患者組(即，沒有對SSA是否有反應(yīng)進(jìn)行篩選)，使用SSA進(jìn)行初始藥物治療的總體緩解率(生長激素＜2.5ng/mL且IGF-1正常)在未接受過藥物治療的患者中似乎只有20%-25%，患者對SSA的反應(yīng)與治療前生長激素水平有關(guān)。因此，該作者推薦，盡管對一些患者行初始藥物治療是合理的，但在無法實(shí)現(xiàn)手術(shù)治愈的情況下，許多患者仍應(yīng)接受減瘤手術(shù)。 下列情況應(yīng)明確考慮手術(shù)減瘤： ● 視力障礙，因?yàn)槭中g(shù)比SSA更可能使視力快速恢復(fù)。 ● 初始藥物治療已失敗，因?yàn)槭中g(shù)減瘤似乎能增加生長激素腺瘤對藥物治療的反應(yīng)性。 有人提議用SSA預(yù)處理生長激素腺瘤，以縮小腺瘤體積，從而增加完全切除的幾率，但這樣做的結(jié)果尚不清楚。盡管有前瞻性隨機(jī)試驗(yàn)顯示預(yù)處理能增加治愈率，但對該結(jié)果的解讀還不確定，因?yàn)槲唇?jīng)預(yù)處理患者組的治愈率比采用經(jīng)典治療方案的既往研究治愈率還要低得多。SSA預(yù)處理的另一個(gè)可能益處是改善會(huì)增加麻醉風(fēng)險(xiǎn)的內(nèi)科共存疾病 ● 一項(xiàng)meta分析表明，隨訪6年時(shí)，表面上初始治愈后的肢端肥大癥復(fù)發(fā)率約為5%。 促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞腺瘤 — 對于促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞微腺瘤或大腺瘤患者，我們推薦經(jīng)蝶手術(shù)為初始治療。然而，在考慮手術(shù)之前，必須證實(shí)患者存在促腎上腺皮質(zhì)激素(adrenocorticotropic hormone, ACTH)依賴性高皮質(zhì)醇血癥，并有明確證據(jù)表明垂體是ACTH來源，從而確診庫欣病。糖皮質(zhì)激素的使用 — 如果手術(shù)成功，血清皮質(zhì)醇會(huì)在術(shù)后第1日或第2日顯著下降，但部分患者會(huì)延遲數(shù)日至數(shù)月才獲得緩解。對于如何平衡腎上腺狀態(tài)評估需求與手術(shù)成功后出現(xiàn)嚴(yán)重腎上腺皮質(zhì)功能減退的治療需求，做法各異： ● 一些專家不會(huì)在術(shù)中和術(shù)后使用外源性糖皮質(zhì)激素，而是在次日早晨8點(diǎn)檢測血清皮質(zhì)醇，并且僅在患者出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能減退的癥狀和體征和/或血清皮質(zhì)醇非常低時(shí)，才給予糖皮質(zhì)激素。這種方法最好在患者術(shù)后住院監(jiān)測腎上腺皮質(zhì)功能減退征象的情況下采用，而這可能需要延長住院時(shí)間來完成此評估。 ●結(jié)局 — 初始手術(shù)的成功取決于腺瘤的大小。一項(xiàng)報(bào)道顯示，72例微腺瘤的手術(shù)成功率為94.5%，11例大腺瘤的手術(shù)成功率為64.0%。另一項(xiàng)報(bào)道中，103例微腺瘤的手術(shù)成功率為72.8%，21例大腺瘤的手術(shù)成功率為42.9%。另有兩項(xiàng)報(bào)道沒有區(qū)分微腺瘤與大腺瘤，手術(shù)成功率為82.7%和72.0%。在一項(xiàng)包括30年內(nèi)50篇文獻(xiàn)、共5787例患者的meta分析中，手術(shù)總成功率為71.3%。 根據(jù)本文作者的經(jīng)驗(yàn)，手術(shù)成功與否也取決于是否能在MRI上看到腺瘤。能看到的腺瘤手術(shù)結(jié)果最好；但即使不能看到腺瘤，通常術(shù)后也能實(shí)現(xiàn)緩解。如果在MRI上不能看到腺瘤，則必須通過巖下竇插管來確認(rèn)ACTH源自垂體。 ● 疾病持續(xù)–當(dāng)手術(shù)不成功，甚至排除了延遲緩解，則需進(jìn)一步治療。方法之一就是再次手術(shù)。大多數(shù)外科醫(yī)生，包括本專題的作者，贊成在數(shù)周內(nèi)再次探查，因?yàn)樾g(shù)后后期瘢痕形成會(huì)加大再次探查的難度。據(jù)報(bào)道，早期垂體再次探查可使額外50%-70%的患者實(shí)現(xiàn)緩解，但腎上腺功能減退的發(fā)生率增加。 根據(jù)患者的個(gè)體情況，在初始手術(shù)失敗后，部分內(nèi)分泌科醫(yī)生會(huì)考慮其他治療方法，包括腎上腺全切術(shù)、垂體照射和藥物治療。 ● 疾病復(fù)發(fā)–即使初始手術(shù)似乎已取得成功，仍可能有極少量的殘余腺瘤組織生長并最終導(dǎo)致皮質(zhì)醇過多復(fù)發(fā)。文獻(xiàn)報(bào)道的5年估計(jì)復(fù)發(fā)率為3%-25%不等，但平均約為10%。復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)取決于： ? 腺瘤的大小–大腺瘤的復(fù)發(fā)幾率比微腺瘤更大。 ? 判斷手術(shù)成功的標(biāo)準(zhǔn)–首次緩解標(biāo)準(zhǔn)越嚴(yán)格，復(fù)發(fā)率就越低，但這并不完全清楚，并且即使是術(shù)后最初皮質(zhì)醇水平檢測不到的患者，之后仍可能復(fù)發(fā)。術(shù)后皮質(zhì)醇水平正常的患者(相比于術(shù)后水平低于正常的患者)和初始緩解延遲的患者，復(fù)發(fā)率更高。 ? 隨訪持續(xù)時(shí)間–大多數(shù)復(fù)發(fā)見于術(shù)后5年內(nèi)，但有些在長達(dá)10年后復(fù)發(fā)，此后復(fù)發(fā)罕見。 復(fù)發(fā)必須治療，再次手術(shù)是一種選擇。再手術(shù)的成功率為40%-60%，但即使部分看似成功的病例還會(huì)再復(fù)發(fā)。認(rèn)為持續(xù)性復(fù)發(fā)的一個(gè)原因是腺瘤細(xì)胞侵入硬腦膜，這從技術(shù)上難以切除。根據(jù)硬腦膜活檢的結(jié)果，估計(jì)約有34%的病例存在硬腦膜侵犯 庫欣病兒童的經(jīng)蝶手術(shù)比成人手術(shù)更具技術(shù)難度。兒童患者的術(shù)后緩解率與成人相當(dāng)，但一些研究發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)更高。 促性腺激素細(xì)胞腺瘤和其他臨床無功能的腺瘤 — 對于影響視功能的促性腺激素細(xì)胞大腺瘤和其他臨床無功能大腺瘤，我們推薦經(jīng)蝶手術(shù)，因?yàn)檫@是唯一的有效治療。手術(shù)的成功率與腺瘤大小及侵襲性有關(guān)。約60%的大腺瘤可以實(shí)現(xiàn)肉眼下全切，如果腺瘤已廣泛入侵海綿竇，那么該比例下降。手術(shù)后，60%-80%的患者視野缺損改善。同樣，在手術(shù)后，多達(dá)30%的患者垂體功能減退改善，也有惡化的。對于大腺瘤接近視交叉但無視覺癥狀的患者或連續(xù)影像學(xué)檢查顯示腫瘤進(jìn)行性增大的患者，也應(yīng)考慮手術(shù)治療。 鞍區(qū)非垂體病變 — 盡管大多數(shù)鞍區(qū)病變是垂體腺瘤，但許多其他病變也發(fā)生于這個(gè)區(qū)域，并且常常不能通過MRI與垂體腺瘤相鑒別。有時(shí)，直到對切除組織進(jìn)行病理檢查后才認(rèn)識到這些病變?yōu)榉谴贵w病變2022年01月02日498
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馬增翼副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 ?今天我們要講述的，是一位名叫“小亞”的年輕設(shè)計(jì)師、漫畫藝術(shù)家，她在最需要用眼和用腦的時(shí)候，卻不幸得了會(huì)影響視力和激素水平的顱咽管瘤，令她的生活發(fā)生了巨大的變化。所幸，在金垂體大家庭的溫暖治療下，小亞最終戰(zhàn)勝病魔，恢復(fù)健康，并用自己的畫筆記錄下了在金垂體治療中的點(diǎn)點(diǎn)滴滴。最后她感慨道："對于一個(gè)設(shè)計(jì)師而言，眼睛等于我的生命；對于一個(gè)三十幾歲就寫過遺言的人，是華山醫(yī)院神經(jīng)外科的醫(yī)生們給了我第二次生命!" 下面，就讓我們一起來聽聽她的講述吧?。ū疚牟捎没颊叩谝蝗朔Q講述。對即將入院的患者，可以提前了解住院過程哦！歡迎使用“小亞的病房生活”表情包！） 求醫(yī)問病 一直以來都覺得自己是個(gè)愛生病、常跑醫(yī)院的人，每次都是頭痛醫(yī)頭、腳痛醫(yī)腳，各種吃藥掛水，好了沒兩天又出了別的毛病。隨后人生第一次做頭顱核磁，就查出了鞍區(qū)占位（垂體柄上長了個(gè)東西），進(jìn)而導(dǎo)致垂體功能減退（無法正常分泌各種激素）。發(fā)現(xiàn)問題后便開始了漫漫的求醫(yī)長路，細(xì)節(jié)就略過吧，總之這一年我沒有工作，大部分時(shí)間就是看病、鍛煉身體，順便給自己充充電。 ????之前看病的醫(yī)院告訴我需要進(jìn)行開顱手術(shù)，而且手術(shù)致殘致死率高、腫瘤離視神經(jīng)近還可能會(huì)失明之類的。雖說醫(yī)生講的是最差的可能，但也足以讓我遲遲沒有勇氣決定手術(shù)。另一方面，又擔(dān)心它長大壓迫視神經(jīng)，所以每兩三個(gè)月就做一次核磁看看大小。 ????今年由于北京疫情，我只能就近到上海進(jìn)行檢查。沒想到上網(wǎng)一搜，才發(fā)現(xiàn)原來上海華山醫(yī)院竟然有專門治療垂體疾病的“金垂體”團(tuán)隊(duì)，還同時(shí)包括了神經(jīng)外科和內(nèi)分泌的專家（之前我都是在兩個(gè)不同的醫(yī)院分別看神外和內(nèi)分泌科的）。在MDT門診我第一次見到了王鏞斐教授，他說不需要開顱，可以經(jīng)鼻手術(shù)進(jìn)行腫瘤切除，我的希望之火瞬間就被重新點(diǎn)燃了，一種莫名的信任感驅(qū)使我馬上就預(yù)約等床手術(shù)。一個(gè)月后，我終于接到了醫(yī)院的來電！ 我要住院啦！ 第一次要住院住那么久，要帶些什么我實(shí)在有些懵。必須帶的當(dāng)然包括以往的病例資料、影像學(xué)片子、醫(yī)保卡之類的，這些打電話通知我住院的何醫(yī)生已經(jīng)提前發(fā)信息告知了。自己入院前準(zhǔn)備的生活用品嘛，我?guī)Я诉@些： 飯盒（用來打粥、沖米糊之類的） 水杯（用來打熱水，病房只有開水） 勺子筷子（病號餐有餐盤，但是筷子需要自備） 濕巾紙巾（可以多帶些，術(shù)后鼻子流血要經(jīng)常擦） 臉盆和洗漱用品（臉盆在術(shù)后無法洗澡的日子里可以派上用場） 拖鞋（洗澡穿，在病房里我穿涼拖） 多功能U形枕（打開是毛毯，病人和陪護(hù)都可以用） 眼罩和耳塞（我睡覺很輕，雖然戴上還是會(huì)失眠，但多少有些用） 一次性內(nèi)褲（雖然有陽臺，但晾曬的衣服很多所以難晾干） 充電寶、充電器（充電線要長，因?yàn)椴遄恢煤芨撸?晾衣架（多余帶，病房里有） 事實(shí)證明，住院小白的我準(zhǔn)備的東西是不全面的，入院后到手術(shù)前的這一周我又陸續(xù)添置了很多東西： 吹風(fēng)機(jī) 小刀（削水果之類的） 指甲剪（術(shù)前要求剪指甲，而且不可以有指甲油） 帶刻度的水杯（術(shù)后需要記錄喝水量） 吸管（術(shù)后一周頭沒離開枕頭，只能用吸管喝水） 瑜伽墊和睡袋（租的躺椅無法翻身聲音也大，陪護(hù)還是打地鋪吧） 尿墊和屎盆（術(shù)后你就懂了） 帶刻度的尿壺（拔掉尿管后還需要繼續(xù)記錄尿量） 米糊和大瓶礦泉水（術(shù)后可能會(huì)喝很多水，開水來不及放涼） ????像我一樣，什么東西沒準(zhǔn)備的朋友也完全不用擔(dān)心，地下一樓羅森里全部都有的賣（就是價(jià)格稍微貴一點(diǎn)）。其中抽紙、濕巾、尿墊、臉盆、毛巾、吸管、小碗、勺子、米粉（就是米糊）這些東西是在手術(shù)前一天必須準(zhǔn)備好帶入ICU的。術(shù)后監(jiān)護(hù)室里的護(hù)工照顧時(shí)也會(huì)用到這些東西，沒用完的東西會(huì)跟你一起回到病房。 ????不過住院行李也不要過多，畢竟病房的收納空間有限。進(jìn)門處每個(gè)床位都配了一個(gè)柜子，里面可以放拉桿箱、睡袋之類的大件。病床旁有床頭柜，桌面上只能放水杯、紙巾之類的，其他雜物要收納到柜子里。好在柜子很深、容量很大，可以放入各種食品、飲品、包包之類的東西。臉盆、洗漱用品和拖鞋可以放在衛(wèi)生間。另外還有一個(gè)意想不到的地方可以收納片子和病例——在床墊下面。 入院后都會(huì)經(jīng)歷啥呢 入院第一天護(hù)士小姐姐就會(huì)帶你熟悉整個(gè)病區(qū)，告訴你備餐間、晾曬間在哪，垃圾怎么分類以及房間內(nèi)的各種注意事項(xiàng)。 ????之后的每一天會(huì)按時(shí)按頓給你送藥，完全不用擔(dān)心忘記吃。平時(shí)除了測體溫、量血壓、抽血、掛水之外，她們還會(huì)時(shí)刻注意你的身體變化，告訴你今天吃喝的攝入量是多了還是少了。 每天早上來病房交班的護(hù)士小姐姐們個(gè)個(gè)元?dú)鉂M滿，在我看來就像清晨的一縷陽光，讓人神清氣爽，躺在病床上都能感受到她們的活力。 ???感覺住院后就完全不需要用腦子，需要做的各種檢查都有專門的工作人員帶著去，做完檢查還把我送回病房來。每天早上護(hù)工會(huì)叫我起床，拉開窗簾讓陽光照進(jìn)來，然后開始打掃衛(wèi)生、給病床和家具消毒…… ??每天早上7點(diǎn)、中午11點(diǎn)和晚上5點(diǎn)阿姨準(zhǔn)時(shí)把飯送到門口。每天早飯是白粥、雞蛋、包子或饅頭，8點(diǎn)還發(fā)牛奶。午飯和晚飯不重樣，都是兩個(gè)素菜一個(gè)葷菜配米飯。剛手術(shù)完醫(yī)生會(huì)專門幫你訂面條之類的流食，下午還有頓加餐。每天阿姨還會(huì)來房間給陪床的家屬訂家屬餐。 手術(shù)十分完美 在手術(shù)的前一天，醫(yī)生會(huì)和你的家屬進(jìn)行談話，詳細(xì)的告知手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和手術(shù)后需要注意的事項(xiàng)。他們還有一個(gè)公眾號，掃碼關(guān)注后，你會(huì)發(fā)現(xiàn)，這里面簡直就是一個(gè)寶藏！關(guān)于疾病的介紹，手術(shù)后注意事項(xiàng)等等通通都有～暖心的醫(yī)生們還做了一個(gè)宣教視頻，平時(shí)躺床上不想看文字就聽聽視頻，真是很贊了！ 我的手術(shù)十分成功，記得術(shù)前聽到的最后一句話，是麻醉師溫柔的對我說「我們開始麻醉咯」，然后我就像被施了魔法一樣什么都不知道了。術(shù)后剛醒來的時(shí)候睜開眼看到護(hù)士，我問的第一句話是「手術(shù)做過了嗎」，得到肯定的回答后我高興的差點(diǎn)飆淚，我的眼睛沒事啊，瞬間所有的負(fù)擔(dān)都卸下了…… 醫(yī)生早晚都會(huì)來查房，看看你今天的身體狀況。記得術(shù)后有一天晚上我快睡覺了醫(yī)生還沒來（我每天5點(diǎn)起床，8點(diǎn)睡覺），本以為那天不查房了，結(jié)果快10點(diǎn)的時(shí)候壽雪飛教授穿著手術(shù)服出現(xiàn)在了我的病床前，聽到他關(guān)切的問我今天感覺怎么樣的時(shí)候，我鼻子一酸，幾乎說不出話來，心里想的是：醫(yī)生也太辛苦了吧，這么晚下了手術(shù)還要來詢問我的情況，我恢復(fù)的很好，您快點(diǎn)回去休息吧……壽醫(yī)生離開后我和媽媽感慨良多，久久不能入眠。 感謝親愛的醫(yī)生們！ 對于一個(gè)設(shè)計(jì)師而言，眼睛等于我的生命；對于一個(gè)三十幾歲就寫過遺言的人，是華山醫(yī)院神經(jīng)外科的醫(yī)生們給了我第二次生命。我想對那些準(zhǔn)備手術(shù)的朋友們說：不用怕，相信醫(yī)生，按醫(yī)生說的做，一切都會(huì)好起來的。 在此， 特別鳴謝我的主刀醫(yī)生王鏞斐、 主治醫(yī)生壽雪飛、 床位醫(yī)生陳政源， 以及金垂體融合病房的所有醫(yī)生護(hù)士們。 謝謝，你們辛苦啦！ 歡迎收藏“小亞的病房生活”表情包～ 顱咽管瘤小科普 顱咽管瘤是一種罕見的胚胎源性腫瘤，起源于Rathke囊，絕大部分見于鞍上，鞍內(nèi)也可累及。雖然顱咽管瘤在組織學(xué)上屬良性腫瘤（WHO I級），但呈局部進(jìn)襲性生長，臨床危害十分嚴(yán)重。 ??多數(shù)病人在5-14歲及50-74歲發(fā)病，無明顯的性別差異。腫瘤生長相對緩慢，通常在腫瘤較大時(shí)才開始出現(xiàn)臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為視力下降、下丘腦-垂體功能減退和頭痛等。兒童顱咽管瘤患者多表現(xiàn)為生長發(fā)育障礙（52-87%）和視覺障礙（62-84%）。部分顱咽管瘤患者可表現(xiàn)為下丘腦功能障礙，如攝食行為變化、肥胖、睡眠節(jié)律紊亂、渴感消失、情緒調(diào)節(jié)及認(rèn)知功能障礙、體溫、心率和血壓變化等。 ??目前手術(shù)是首選治療方法。目前在金垂體團(tuán)隊(duì)中，約95%的顱咽管瘤采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)。術(shù)后主要并發(fā)癥是尿崩癥和垂體前葉功能減退，其他還包括視功能受損、下丘腦損害（如高熱/低體溫、急性消化道出血、飲食過度和肥胖、認(rèn)知功能和記憶力下降、循環(huán)衰竭等）、腦脊液漏、癲癇、腦膜炎等?；颊咝g(shù)后因尿崩，激素紊亂等極易引起水、電解質(zhì)調(diào)節(jié)紊亂。因此，術(shù)后應(yīng)定期進(jìn)行監(jiān)測。術(shù)后1月、3月等均需住院進(jìn)行詳細(xì)評估，根據(jù)病情決定下一步隨訪或治療方案。 華山·金垂體團(tuán)隊(duì)系列專家介紹（七） 潘力，教授，主任醫(yī)師?，F(xiàn)任世界華人神經(jīng)外科醫(yī)師分會(huì)放射外科專家委員會(huì)主任委員、復(fù)旦大學(xué)華山醫(yī)院射波刀中心主任、上海伽瑪醫(yī)院副院長兼總經(jīng)理。1982年畢業(yè)于瀘州醫(yī)學(xué)院。1985年考取上海醫(yī)科大學(xué)研究生，1990年破格獲得醫(yī)學(xué)博士學(xué)位并留上海華山醫(yī)院神經(jīng)外科工作。在國內(nèi)自行研制出可用于CT、MRI和普通X線定位的定向儀，并率先開展了CT、MRI定向手術(shù)。相關(guān)課題獲1990年衛(wèi)生部三等獎(jiǎng)。論文獲WHO優(yōu)秀論文一等獎(jiǎng)。1992年晉升副教授。1993年以來，成為國內(nèi)首批從事伽瑪?shù)吨委熀脱芯康娜藛T。課題曾獲上海市科技成果三等獎(jiǎng)。已發(fā)表論文90余篇，參加十余本專著的編寫。1999年晉升為教授，博士生導(dǎo)師。課題《腦組織修復(fù)重建和細(xì)胞示蹤技術(shù)及轉(zhuǎn)化應(yīng)用》，獲2014年度國家科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)。 ??擅長領(lǐng)域：腦外傷、腦腫瘤及動(dòng)靜脈畸形的技術(shù)和手術(shù)伽馬刀治療、功能性疾病的外科治療。2022年12月30日890
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吳炳山副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 垂體瘤簡介、診斷與治療一、什么是垂體瘤？垂體瘤，也稱垂體腺瘤，是一種起源于腦垂體的良性腫瘤。它通常位于腦底部的中央位置，是一個(gè)橢圓形、豆?fàn)睢⒆笥覍ΨQ的器官，大小約13×9×6毫米。垂體瘤可以分為功能性垂體瘤和無功能垂體瘤兩類。功能性垂體瘤可以過量地分泌某些激素，導(dǎo)致體內(nèi)激素水平過高，出現(xiàn)一系列臨床癥狀。常見的功能性垂體瘤包括：GH瘤、PRL瘤和ACTH瘤。無功能垂體瘤則不會(huì)分泌激素，不會(huì)引起激素過多的那些臨床癥狀，但會(huì)出現(xiàn)局部壓迫癥狀。二、垂體瘤的癥狀垂體瘤的癥狀取決于腫瘤釋放的激素類型或其對附近結(jié)構(gòu)的占位效應(yīng)。激素過多會(huì)導(dǎo)致某些疾病或綜合癥，包括：生長激素(GH)過多導(dǎo)致兒童巨人癥和成人肢端肥大癥庫欣病由過多的促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)引起，促腎上腺皮質(zhì)激素產(chǎn)生類固醇激素過多的促甲狀腺激素(TSH)導(dǎo)致甲狀腺功能亢進(jìn)垂體腺瘤的一些一般癥狀包括：頭痛視力問題（視野缺損、視力喪失）惡心或嘔吐行為的變化，包括敵意、抑郁和焦慮嗅覺的變化性功能障礙不孕不育癥疲勞（極度疲勞）不明原因的體重增加或減少關(guān)節(jié)疼痛或肌肉無力更年期提前月經(jīng)周期的變化（女性）乳房泌乳三、如何診斷垂體瘤？確診垂體瘤通常需要結(jié)合臨床癥狀、影像學(xué)檢查和激素水平的測定。常見的癥狀包括頭痛、視力障礙、內(nèi)分泌紊亂等，其中視力障礙可能是由于腫瘤壓迫視神經(jīng)引起的。影像學(xué)檢查，如磁共振成像（MRI）和計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT），是確診垂體瘤的重要手段。MRI能夠提供詳細(xì)的腫瘤位置信息及其對周圍組織的影響。激素水平的檢查也很關(guān)鍵。功能性垂體瘤會(huì)導(dǎo)致血液中相關(guān)激素水平異常，需要具體測定例如催乳素、生長激素、皮質(zhì)醇等的水平，以確認(rèn)垂體瘤的類型。四、垂體瘤的治療垂體瘤的治療方法主要包括手術(shù)、藥物和放射治療。選擇具體治療方案需要考慮到垂體瘤的類型、大小、功能狀態(tài)以及患者的整體身體狀況。1.手術(shù)治療醫(yī)生通?？梢酝ㄟ^顯微鏡或內(nèi)鏡手術(shù)切除腫瘤，使用非常小的工具和插入通過鼻子和鼻竇形成的小開口到達(dá)垂體。這種方法稱為經(jīng)鼻蝶入路技術(shù)。在無法使用經(jīng)鼻蝶手術(shù)的情況下，需要開顱手術(shù)才能切除腫瘤。2.藥物治療對于某些類型的垂體腺瘤，可以用藥物治療腫瘤，使腫瘤縮小并緩解癥狀，如泌乳素型垂體瘤。藥物治療對治療某些產(chǎn)生激素的垂體瘤非常有效。它可用于：阻止腫瘤產(chǎn)生過多的激素（降低激素水平）縮小腫瘤以阻止其壓迫垂體或神經(jīng)系統(tǒng)的其他部位在手術(shù)或放射治療后治療垂體瘤或控制激素如果垂體瘤降低了身體產(chǎn)生必要激素的能力，或者手術(shù)后激素產(chǎn)生過低（也稱為激素替代療法），則替代缺失的激素。3.放射治療放射療法使用高能X射線殺死腫瘤細(xì)胞并縮小腫瘤。一種特殊形式的放射治療，稱為立體定向放射外科，使用高劑量的放射線從多個(gè)方向精確瞄準(zhǔn)腺瘤，以阻止腫瘤生長。這些治療可能需要幾個(gè)月的時(shí)間才能改善與垂體腺瘤相關(guān)的癥狀和狀況。放射治療可能適用于以下垂體腺瘤：位于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大的大腦區(qū)域手術(shù)過程中不能完全切除快速成長藥物治療無效手術(shù)后復(fù)發(fā)五、垂體腺瘤患者的預(yù)后如何？預(yù)后取決于您患者有的腫瘤的大小和類型。治療后大多數(shù)良性腺瘤患者可以恢復(fù)完整、正常的生活。腫瘤可能復(fù)發(fā)，這意味著您將需要再次治療。大約20%的無功能腺瘤患者和25%的泌乳素瘤患者（最常見的激素釋放型腺瘤類型）在某個(gè)時(shí)候需要聯(lián)合其它方法治療。在某些情況下，腫瘤治療會(huì)導(dǎo)致激素水平降低，則需要服用激素藥物來補(bǔ)充激素。-----------------------------------------------------------經(jīng)鼻蝶手術(shù)示意圖2021年12月22日676
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 垂體瘤根據(jù)大小分為以下幾類：最大直徑小于1cm的叫做微腺瘤；1～3cm的叫做大腺瘤；大于3cm的叫做巨大腺瘤。而根據(jù)垂體瘤有沒有分泌激素的功能又可以分為：無功能型垂體瘤、泌乳素型垂體瘤、生長激素型垂體瘤等等。 垂體瘤太大有什么危害？ 很多垂體大腺瘤會(huì)壓迫到正常的垂體，影響垂體功能，或者壓到附近的視神經(jīng)，導(dǎo)致看東西范圍變小、視力下降甚至失明。 那么，垂體瘤長到多大需要?jiǎng)邮中g(shù)？ 如果是沒有分泌激素功能的垂體瘤，小于1cm，只需要定期觀察，無需吃藥或者手術(shù)，大于1cm就需要做手術(shù)切除；如果是泌乳素型的垂體腺瘤，無論大小首選藥物治療，除非是藥物不敏感或腫瘤內(nèi)部出血，或者是無法耐受服藥的，才需要手術(shù)治療；如果不是泌乳素腺瘤也不是無功能性腺瘤，是其他類型的有分泌功能型的垂體腺瘤，則無論大小都是要首選手術(shù)治療。 如果出現(xiàn)視力異常，就需要盡早到醫(yī)院進(jìn)行視力視野檢查、垂體內(nèi)分泌檢查、影像學(xué)檢查（如CT、MRI）。 目前，垂體瘤的主要治療方法是藥物治療、手術(shù)治療及放射治療。藥物治療主要適用于泌乳素腺瘤，藥物控制最主要目的就是控制泌乳素水平，泌乳素水平回到正常以后，相應(yīng)的生育能力、性功能、月經(jīng)紊亂等問題也會(huì)隨之恢復(fù)。 手術(shù)的目的不僅在于有效切除腫瘤，而且還要盡力保留正常的腺垂體組織，減少壓迫，力爭激素水平回到正常，恢復(fù)正常內(nèi)分泌生理。最常采用“經(jīng)單鼻孔-蝶竇入路”垂體瘤切除術(shù)，近年來經(jīng)蝶竇術(shù)式不斷改進(jìn)，同時(shí)應(yīng)用最新的神經(jīng)內(nèi)窺鏡技術(shù)，在術(shù)中更清晰看到腫瘤及其周圍的結(jié)構(gòu)，使得手術(shù)更微創(chuàng)、更精細(xì)，腫瘤切除更徹底，相應(yīng)的術(shù)后并發(fā)癥也減少。 垂體瘤在治療后也是還要多多注意的，因?yàn)楹苡锌赡艹霈F(xiàn)復(fù)發(fā)的癥狀。想要盡量避免垂體瘤復(fù)發(fā)應(yīng)該要做到哪幾點(diǎn)呢？除此之外，又是什么原因?qū)е铝舜贵w瘤復(fù)發(fā)呢？ 導(dǎo)致垂體瘤易復(fù)發(fā)的四種原因： 1、手術(shù)后有殘留。引起垂體瘤復(fù)發(fā)的原因就是手術(shù)后有殘留，患上垂體瘤之后通常使用手術(shù)的方法進(jìn)行治療，但是手術(shù)治療存在切除不徹底，若是存在腫瘤組織殘留，那么這部分殘留腫瘤組織會(huì)迅速增殖，這就會(huì)導(dǎo)致了垂體瘤復(fù)發(fā)，因此為了避免復(fù)發(fā)，大家進(jìn)行手術(shù)治療的時(shí)候，一定要徹底，建議到正規(guī)的專業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行治療的工作。 2、浸潤性生長。大型腫瘤，特別是浸潤性生長嚴(yán)重者，破壞周圍組織，造成術(shù)中全切困難，殘余量多，復(fù)發(fā)可能性大，影響療效。 3、術(shù)后并發(fā)癥。垂體瘤手術(shù)若是直接影響到患者垂體后葉，這就容易引起術(shù)后垂體分泌的后葉素分泌不足，就會(huì)導(dǎo)致身體出現(xiàn)尿量增多，甚至尿崩等并發(fā)癥，同時(shí)下丘腦反應(yīng)、視神經(jīng)受損、腦脊液漏等也是常見并發(fā)癥，就是因?yàn)檫@些并發(fā)癥的存在，會(huì)導(dǎo)致引起垂體瘤復(fù)發(fā)。 4、多發(fā)性垂體瘤。術(shù)中僅切除了一個(gè)腫瘤，有報(bào)道約百分之7.7～百分之11的患者垂體瘤為多發(fā)性，多為微腺瘤。這是由于腫瘤有多個(gè)瘤結(jié)，第一次手術(shù)時(shí)未能將其完全切除。 既然如此，要怎樣避免垂體瘤復(fù)發(fā)呢？ 預(yù)防垂體瘤復(fù)發(fā)的三大法寶： 一般垂體瘤，不需要作術(shù)后放療，只有一些侵襲性垂體瘤，術(shù)后有殘留或復(fù)發(fā)，要放療或者伽馬刀治療。 1、激素治療。 手術(shù)后一些病人的機(jī)體功能和臟器會(huì)發(fā)生變化，如手術(shù)前血壓高、內(nèi)分泌功能紊亂、血糖高和不孕等情況，手術(shù)后需要復(fù)查以了解身體的情況并針對檢查結(jié)果給予相應(yīng)的治療，如是否需要繼續(xù)降糖、降壓治療，內(nèi)分泌功能紊亂需要激素代替治療等。 2、加強(qiáng)鍛煉。 加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)自身體質(zhì)，提高對疾病的抵抗力增強(qiáng)免疫功能預(yù)防病毒感染。 3、定期復(fù)查。 垂體瘤是良性腫瘤，但也有一定的復(fù)發(fā)率，大約百分之十幾左右。主要還是和腫瘤本身特性有關(guān)。一般的垂體瘤，只要手術(shù)切得干凈，復(fù)發(fā)率很??；但是一些侵襲性垂體瘤，非常容易復(fù)發(fā)。手術(shù)后三天、一個(gè)月、三個(gè)月、半年、一年都復(fù)查片子，觀察手術(shù)區(qū)域的動(dòng)態(tài)變化，評價(jià)手術(shù)療效。2021年12月16日717
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦垂體瘤是一組從垂體前葉和后葉顱咽管上皮殘余細(xì)胞發(fā)生的腫瘤，垂體瘤約占顱內(nèi)腫瘤的10%，無癥狀的小瘤在解剖時(shí)發(fā)現(xiàn)者更多。 手術(shù)治療垂體瘤的原理 1、經(jīng)顱手術(shù)入路主要有經(jīng)額下、經(jīng)額顳（翼點(diǎn)）和經(jīng)顳下入路，其中以前兩種入路最為常用。 2、經(jīng)蝶手術(shù)入路經(jīng)口鼻蝶竇、經(jīng)鼻蝶、經(jīng)篩蝶等術(shù)式，使其成為目前應(yīng)用最為廣泛的垂體瘤手術(shù)方法。 適應(yīng)癥 1、垂體微腺瘤。 2、大型垂體腺瘤但腫瘤主體位于鞍內(nèi)并向蝶竇內(nèi)侵犯者。 3、大型垂體腺瘤瘤體主要位于鞍內(nèi)，鞍上擴(kuò)展部分不呈啞鈴形未向鞍旁擴(kuò)展。 禁忌癥 1、全身情況不能耐受手術(shù)者。 2、鼻咽及副鼻竇各種慢性炎癥。 3、蝶竇氣化不良如甲介型鼻竇。 4、腫瘤向鞍上明顯擴(kuò)展，而且呈啞鈴狀。 5、腫瘤向鞍旁、鞍后或前顱凹擴(kuò)展。 6、病人及家屬拒絕手術(shù)者。 術(shù)前準(zhǔn)備 內(nèi)分泌檢查、影像學(xué)檢查：應(yīng)盡可能進(jìn)行蝶鞍部薄層CT及MRI掃描。頭顱冠狀掃描（對顯示蝶鞍發(fā)育狀態(tài)、蝶竇鼻中隔位置及鞍底骨質(zhì)有無破壞）。 手術(shù)治療 1、腫瘤切除較徹底，手術(shù)顯微鏡下可選擇性切除腫瘤和瘤周組織； 2、內(nèi)分泌功能治愈緩解率高； 3、視力視野治愈改善率不低于經(jīng)顱手術(shù)； 4、手術(shù)和麻醉時(shí)間短； 5、并發(fā)癥少、反應(yīng)輕、出血少、恢復(fù)快； 6、避免開顱手術(shù)時(shí)對顳葉、嗅神經(jīng)、視神經(jīng)等損傷； 7、死亡率低； 8、手術(shù)切口隱蔽，表觀無疤痕。2021年12月09日462
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垂體瘤相關(guān)科普號
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程彥昊 副主任醫(yī)師
臨沂市人民醫(yī)院
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竇以河醫(yī)生的科普號
竇以河 主任醫(yī)師
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郭宏川醫(yī)生的科普號
郭宏川 副主任醫(yī)師
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