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2024年06月12日
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茹松偉主治醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 老年醫(yī)學一科 老王1月前因頸肩部疼痛無意中摸到左側頸部有包塊，心中納悶“這是個什么東西”，就到醫(yī)院外科做了活組織病理，確診NHL，今天順利完成第1周期化療出院了。想起4-5年前老曹，那時他也是摸到頸部有包塊，而且還伴有貧血，費盡了周折，入院時已經3個多月了，盡管也請了國內最牛的專家……還是晚了。 非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一組淋巴網狀內皮細胞單克隆惡性增殖的異質性疾病，累及淋巴結、骨髓、脾臟、肝臟和胃腸道。臨床表現常有外周淋巴結腫大。然而，有些患者不出現淋巴結腫大，但循環(huán)中出現異常的淋巴細胞。與霍奇金淋巴瘤相比，診斷時很可能已發(fā)生彌漫性病變。確診常依賴于淋巴結和（或）骨髓活檢。治療通常包括化學免疫療法，即免疫治療（例如單克隆抗體）聯合化療，偶爾可加入放射治療。干細胞移植常作為不能獲得完全緩解或復發(fā)的伴進展性或轉化性淋巴瘤病灶患者的挽救性治療。2021年07月17日909
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許力醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 肝膽胰脾外科 近年來，隨著惡性腫瘤發(fā)病率的逐年增高以及腫瘤診斷技術的進步，臨床發(fā)現許多惡性腫瘤患者除原發(fā)腫瘤所致的相關癥狀外，還常常伴有血液系統疾病的癥狀，如貧血、血栓、血小板異常以及白細胞異常升高等等。其中白細胞的異常升高常常被誤認為是白血病，而實際上這是惡性腫瘤的另外一種特殊癥狀，稱為腫瘤的類白血病反應( leukemoid reaction, LKR)或腫瘤相關性白細胞增多癥(Tumor-Related Leukocytosis TRL)。由于類白血病反應無特異性臨床癥狀常常被混淆或忽視，但惡性腫瘤患者出現類白血病反應卻具有明確的警示意義，常常提示腫瘤的骨轉移、骨髓浸潤及進展迅速，預后不佳。那么什么是腫瘤的類白血病反應？其臨床特點又是什么？定義：白血病樣反應又稱類白血病反應，是因某種因素強烈刺激機體導致白細胞顯著增高，外周血液可以出現幼稚細胞，很像白血病。一般誘因明確，在原發(fā)病去除后血象隨之恢復。無貧血及血小板減少。白血病樣反應絕大部分僅有血象方面的變化，很少有骨髓象變化，且血象亦只限于某一細胞系列的變化，一般不波及紅細胞系列及巨核細胞系列，因此不難與白血病鑒別。約44％左右的惡性腫瘤患者可伴類白血病反應，多見于肺癌、胃癌、乳腺癌、食管癌、胰腺癌、宮頸癌、大腸癌、肝癌等實體腫瘤，也可見于多發(fā)性骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤等。該綜合征既可呈急性，亦可為慢性。腫瘤患者發(fā)生類白血病反應的機制（1）腫瘤自分泌的造血因子刺激白細胞升高；（2）腫瘤的骨及骨髓浸潤會分泌一些刺激性因子刺激白細胞增多；（3）腫瘤細胞作用于巨噬細胞產生造血因子促進粒細胞分化和增值，使釋放入外周血液的粒細胞增多；（4）骨髓干細胞可能同時是腫瘤干細胞的發(fā)源。因此，腫瘤在轉移過程中可能會分化出一些血細胞，其中包括白細胞，而發(fā)生類白血病反應；（5）機體對癌細胞的反應以及癌細胞本身的壞死也會引起外周血白細胞計數增多。癥狀：類白血病反應的臨床表現無特異性，完全是原發(fā)疾病的臨床表現特點。本病最常繼發(fā)于重癥感染而出現發(fā)熱，多見高熱，常有明確的感染灶，或腫瘤患者無感染跡象而出現不明原因的白細胞增多等。部分患者因合并彌漫性血管內凝血（DIC）出現出血傾向，表現為皮膚出血點、瘀斑、鼻出血、齒齦出血，嚴重時可內臟出血。部分患者可有肝、脾、淋巴結腫大，但多與原發(fā)病同時出現。偶可有頭暈、頭痛、呼吸困難等。因過敏所致的類白血病反應還可出現皮疹等過敏反應?？股刂委熝鬅o明顯下降趨勢或無效，反復血培養(yǎng)均陰性；病因：具有明確病因，如感染、中毒、腫瘤、大出血、溶血、過敏性休克、服藥等。檢查：1、血常規(guī)：白細胞計數明顯增高，多數>50*109/L,但一般<120*109/L,也有少數白細胞不增多者。不同類型的白細胞有不同形態(tài)，胞質中常有中毒顆粒、空泡、胞核固縮，分裂異常。紅細胞總數和血紅蛋白含量無明顯變化，血小板計數正?；蛟龆唷?、骨髓象：除增生活躍及核左移外，常有中毒顆粒。通常紅系和巨核系無明顯異常。3、細胞化學染色：中性粒細胞堿性磷酸酶活性劑積分明顯增高。4、影像檢查：B超、CT、MRI有助于查明肝、脾、淋巴結腫大情況。PCT-CT對于明確惡性腫瘤轉移情況有幫助。診斷：1、有明確病因。2、必要時需要做排除白血病的檢查，例如流式細胞儀、染色體和基因檢查等。3、白細胞增多或（和）出現幼稚細胞，而紅細胞和血小板一般正常，按細胞形態(tài)分為以下幾種白血病反應。（1）粒細胞型：此型最常見，可見肺炎、腦膜炎、白喉、結核病等重癥傳染病，亦可見于惡性腫瘤骨髓轉移。有機磷農藥或一氧化碳中毒、急性溶血或出血、嚴重外傷或大面積燒傷等。（2）淋巴細胞型：常見于某些病毒感染、如水痘、風疹、傳染性單核細胞增多癥；也可見于百日咳、結核病等。（3）單核細胞型：常見于結核病、巨細胞病毒感染、亞急性細菌性心內膜炎等。（4）嗜酸粒細胞型：見于寄生蟲感染，如血吸蟲、絲蟲病、瘧疾、棘球蚴病等。治療1、主要針對原發(fā)病治療，只要原發(fā)病治療有效，白血病樣反應即可消失。2、加強對癥、支持治療。2019年08月31日5325
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王亞非副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學腫瘤醫(yī)院 血液科 結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型（ENKTCL）是一種少見的侵襲性非霍奇金淋巴瘤（NHL），其發(fā)病構成約占所有非霍奇金淋巴瘤的5%~18%，具有明顯地域和種族差異性。由于該疾病相對少見且異質性高，在臨床工作中遇到很多病友向我咨詢這個病的治療，今天我們就收集了一些病友的問題來進行一下解答，希望能對大家有所幫助。問侵襲性NK細胞白血病和這個病什么關系啊，那個重啊？答侵襲性NK細胞白血病也是一種以NK細胞惡性增殖的血液系統腫瘤，起病時就有外周血、骨髓、肝臟、脾臟的累及，也常伴有EBV病毒感染，臨床表現極為兇險，與結外NK/T細胞淋巴瘤鼻型是兩種不同的疾病，但也有少數結外NK/T可以進展為NK細胞白血病。問我聽說過NK細胞和Ｔ細胞，為什么我的叫NK/T細胞淋巴瘤?。看餘K細胞和T細胞是兩類不同的細胞，但是又密切相關，具有許多相似的免疫表型，所以臨床上常把這兩類細胞的腫瘤放在一起討論。結外NK/T細胞淋巴瘤鼻型，大多數病例雖然是NK細胞表型，但仍有一些患者是具有細胞毒性T細胞的表型的，所以稱之為NK/T細胞淋巴瘤。問我的病灶已經手術切除了，還需要繼續(xù)治療嗎？答這種病總的來說屬于血液系統惡性腫瘤是一種全身系統疾病，雖然部分病人為了明確診斷已經手術切除病灶，但是仍需要進一步進行化療或者放療才能使疾病得到徹底的治療。問我應該做放療還是化療？還是放化療都做？答對于本病來說，需要進行系統性全身治療，主要治療方式是化療和放療：對于無預后不良因素的局限的早期患者可以做單純放療；對于早期伴有預后不良因素的患者可以做序貫放化療，但也有一些文獻提示早期患者單純放療的療效也不錯；對于晚期患者應該做化療達到完全緩解后選擇移植進行鞏固治療，至于是選擇自體移植還是異基因移植還需要根據不同患者的危險因素分層及身體狀況，沒有達到完全緩解則需要進入臨床試驗或選擇二線化療方案繼續(xù)治療以期獲得移植機會。本文系xxx醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年06月18日6147
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