系統(tǒng)性紅斑狼瘡
就診科室: 免疫科

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天使or魔鬼,讓人又愛又恨的糖皮質(zhì)激素!
一說到激素,很多人第一反應(yīng)就是排斥“激素治病,副作用大,治標(biāo)不治本?”,導(dǎo)致現(xiàn)在門診醫(yī)生一開激素藥,很多患者就一臉抗拒...在我們保胎過程中,也許也會(huì)用到一些激素藥,例如:美卓樂、甲強(qiáng)龍、強(qiáng)的松等,它們都屬于糖皮質(zhì)激素類藥物,而糖皮質(zhì)激素類藥物具有抗炎、免疫抑制、抗毒素、抗休克、促進(jìn)代謝等作用,在臨床上已經(jīng)應(yīng)用了半個(gè)多世紀(jì),也曾被稱為“神藥”。它也被應(yīng)用在妊娠合并免疫問題上,該藥在治療疾病方面發(fā)揮了很大作用,但名聲總是不太好。不可否認(rèn),糖皮質(zhì)激素的確有一些副作用,但是用了糖皮質(zhì)激素一定會(huì)導(dǎo)致不好的結(jié)局嗎?當(dāng)然不是!這個(gè)誤會(huì)也太深了,關(guān)鍵是看誰在用,怎么用。正所謂“利劍雙刃,既能殺敵,亦可傷己”,不正規(guī)使用糖皮質(zhì)激素,才會(huì)導(dǎo)致不良反應(yīng)。概述糖皮質(zhì)激素是由腎上腺皮質(zhì)束狀帶合成和分泌的一類激素的總稱,其特征是具有21個(gè)碳原子的典型的類固醇結(jié)構(gòu),其代表是皮質(zhì)醇。正常人體每天皮質(zhì)醇的分泌量約20mg,由下丘腦-垂體軸(HPA)通過促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)控制,其合成與分泌都以24小時(shí)為一個(gè)周期呈節(jié)律性改變,人血漿中激素早晨2-4點(diǎn)起開始升高,8-10點(diǎn)達(dá)頂峰,然后逐漸降低,至夜間10點(diǎn)左右降至最低。臨床上對(duì)所有激素的劑量和療程安排都需權(quán)衡利弊,盡量保護(hù)下丘腦-垂體軸,盡量安排在晨起一次服藥,盡可能小劑量維持。糖皮質(zhì)激素在炎癥和自身免疫病領(lǐng)域應(yīng)用已超過50年,同時(shí)也用于促進(jìn)嬰兒肺成熟和抑制移植排斥反應(yīng)。作為自身免疫病的一種常用藥,糖皮質(zhì)激素常用于嚴(yán)重過敏、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、狼瘡和其他風(fēng)濕病。糖皮質(zhì)激素也可用于復(fù)發(fā)性胎停,可降低NK細(xì)胞活性,并作為抗核抗體增高孕婦的“一線”藥物,糖皮質(zhì)激素可降低炎癥反應(yīng)及抑制免疫反應(yīng),若NK細(xì)胞活性過高,應(yīng)聯(lián)合使用丙種球蛋白和抗TNF-α制劑。分類糖皮質(zhì)激素的種類繁多,可根據(jù)半衰期不同分成短效、中效和長(zhǎng)效三種?!舳绦В荷锇胨テ?-12h,如可的松、氫化可的松;◆中效:生物半衰期12-36h,如潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍;◆長(zhǎng)效:生物半衰期36-72h,如地塞米松、倍他米松。適應(yīng)癥和禁忌癥(一)、適應(yīng)癥1、替代療法:如垂體前葉功能減退癥,腎上腺皮質(zhì)功能不全;2、自身免疫性疾病:幾乎所有的彌漫性結(jié)締組織病都有全身使用激素的適應(yīng)癥,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、多發(fā)性肌炎或皮肌炎(PM/DM)、各種血管炎、混合性結(jié)締組織病(MCTD)、風(fēng)濕性多肌痛(PMR)及某些關(guān)節(jié)炎;3、嚴(yán)重感染:如敗血癥、腦膜炎(同時(shí)應(yīng)加足量而有效的抗生素);4、各種休克:過敏性、中毒性、心源性、低血容量性休克等;5、過敏性疾病:如血清病、接觸性皮炎、藥物過敏等;6、其他:如風(fēng)濕性心肌炎,各種炎癥后遺癥,可減少滲出,防止疤痕粘連以及用于器官移植的排斥反應(yīng)。(二)、禁忌癥1、活動(dòng)性胃潰瘍、十二指腸潰瘍;2、嚴(yán)重的精神病史;3、嚴(yán)重的高血壓;4、較重的骨質(zhì)疏松;5、未能用抗菌藥物控制的病毒、細(xì)菌和霉菌感染。不良反應(yīng)1、糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)為導(dǎo)致鈣磷動(dòng)員,導(dǎo)致骨質(zhì)疏松、自發(fā)骨折和股骨頭壞死,肌肉萎縮和氮質(zhì)丟失以及使糖尿病病情加重或出現(xiàn)急劇變化而引起高血糖;2、采用糖皮質(zhì)激素治療的患者對(duì)各種感染的易感性均增大,包括敗血癥、結(jié)核、真菌感染和病毒感染;3、其他不良反應(yīng)包括皮質(zhì)功能亢進(jìn)綜合征(滿月臉、水牛背、多毛、糖尿、皮膚變薄等)、月經(jīng)不規(guī)律、閉經(jīng)、眼改變(包括青光眼和白內(nèi)障) 、精神和神經(jīng)疾病、良性顱內(nèi)高壓、急性胰腺炎和無血管性骨壞死。血液凝固性增加可導(dǎo)致血栓栓塞性并發(fā)癥。應(yīng)對(duì)措施1、補(bǔ)充維生素D和鈣劑以防止骨質(zhì)疏松;2、應(yīng)用胃黏膜保護(hù)劑、胃酸抑制劑來保護(hù)胃黏膜;3、定期監(jiān)測(cè)血糖、血壓以早期發(fā)現(xiàn)高血糖、高血壓;4、平時(shí)飲食中注意低鹽、低糖、高蛋白。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素之前務(wù)必先清理體內(nèi)的感染病灶,如果在應(yīng)用過程中發(fā)現(xiàn)了感染灶,就應(yīng)積極抗感染治療。水喝太多也會(huì)出毛病,饅頭吃太多也能撐死人,這天底下的藥,哪怕是“安全無副作用”的維生素,你亂吃多吃,也可能會(huì)帶來問題。我們?cè)谟盟幍臅r(shí)候,首先看的是這個(gè)藥是否對(duì)癥,而用藥過程中本身可能帶來的副作用,醫(yī)生也會(huì)盡量通過合理用藥,聯(lián)合用藥等方法來努力避免。畢竟,救命和治病,才是剛需中的剛需!那要是實(shí)在避免不了,也不用太緊張,這些不良反應(yīng)在停藥后,基本都會(huì)消失。所以,放輕松,別再聽到激素就表現(xiàn)出一副老娘和它勢(shì)不兩立的樣子來,在你需要的時(shí)候,人家是來幫你治病的,就算給你暫時(shí)造成一些小不適,等治療結(jié)束后,基本上都會(huì)隨著時(shí)間的推移慢慢消失。
牟方祥醫(yī)生的科普號(hào)2019年08月16日2881
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狼瘡患者懷孕一定要小心抗磷脂綜合征
今天看了一位患者,明確診斷了系統(tǒng)性紅斑狼瘡,但是她典型的磷脂抗體3次均是陽性。這位患者,既往有兩次不良孕產(chǎn)史,一次七周的時(shí)候還沒有胎心胎芽,第二次是生化,第三次懷孕時(shí)13周的時(shí)候出血然后發(fā)熱,孩子在今天中午自然流產(chǎn)沒有保住。我今天仔細(xì)看了一下她在其他醫(yī)院的一些化驗(yàn)單,繼往三次抗磷脂抗體陽性,然后應(yīng)用的強(qiáng)的松,紛樂,阿司匹林,沒有用肝素。而這位患者,目前在第三次流產(chǎn)的時(shí)候,狼瘡活動(dòng)度基本上是穩(wěn)定的,沒有任何活動(dòng)的跡象,所以這次流產(chǎn)應(yīng)該是跟抗磷脂綜合征有很大關(guān)系。看了這位患者,感覺特別的可惜,如果有系統(tǒng)性紅斑狼瘡然后還有多次不良妊娠,并且發(fā)現(xiàn)了磷脂抗體陽性,一定要按抗磷脂綜合征去治療,加上肝素也許就能成功。
王曉磊醫(yī)生的科普號(hào)2019年07月30日3050
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全球首個(gè)治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)生物制劑倍力騰獲批在中國(guó)內(nèi)地上市,為SLE患者提供長(zhǎng)期獲益!
葛蘭素史克(GSK)7月16日宣布,倍力騰(通用名:注射用貝利尤單抗)獲得國(guó)家藥品監(jiān)督管理局的上市批準(zhǔn)。作為全球首個(gè)獲批應(yīng)用于治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的生物制劑,貝利尤單抗此次在中國(guó)被批準(zhǔn)與常規(guī)治療聯(lián)合,適用于在常規(guī)治療基礎(chǔ)上仍具有高疾病活動(dòng)的活動(dòng)性、自身抗體陽性的系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)成年患者。貝利尤單抗是一種全人單克隆抗體,靜脈給藥,抑制B細(xì)胞的增殖及分化,誘導(dǎo)自身反應(yīng)性B細(xì)胞凋亡,從而減少血清中的自身抗體,達(dá)到治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的目的。
河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院王濤醫(yī)生的科普號(hào)2019年07月23日4948
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的飲食
1、我什么東西不能吃,是不是有什么東西忌口? 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者飲食總體沒有特殊禁忌。但一些食物應(yīng)該盡量避免,一些食物應(yīng)該多吃??傮w原則是:低鹽、低脂肪、低糖、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。 2、是不是不能吃芹菜、香菜? 盡量避免進(jìn)食香菜、芹菜,可以誘發(fā)或加重SLE患者光過敏,使患者面部紅斑皮損增加,應(yīng)盡量避免在白天吃光敏性比較強(qiáng)的食物,如果有食用,可以采取適當(dāng)?shù)姆罆癖Wo(hù)措施,盡量避免光過敏的產(chǎn)生。除此之外,還有一些蘑菇、香菇、萵苣、韭菜、豆莢、小白菜、紫云英、灰菜、芥菜、蘿卜葉、馬齒莧、莧菜、薺菜、菠菜、油菜、茴香、芥末,紅豆,黃泥螺,檸檬、菠蘿和無花果,都是一些含有光敏感物質(zhì)的食物,盡量避免白天食用,食用上述食物或中藥后,最好不要過多接受陽光照射,以免發(fā)生光過敏反應(yīng)。因?yàn)槭澄锎x很快,選擇晚餐的時(shí)候吃,這樣到第二天中午時(shí)它們就不再有光敏作用了。還要避免過度食用。另外,光過敏反應(yīng)與個(gè)人體質(zhì)也有一定關(guān)系,可以根據(jù)自身情況來合理取舍。 3、海鮮能不能吃? 最好避免食用海鮮。魚蝦螃蟹等海鮮類食物,有些SLE患者食用海鮮后會(huì)出現(xiàn)過敏現(xiàn)象(SLE患者大多為高過敏體質(zhì))誘發(fā)或加重病情。可能引起部分SLE患者出現(xiàn)過敏反應(yīng)或引起病情復(fù)發(fā),最好避免食用。 4、羊肉、狗肉等食物能不能吃? 盡量避免吃羊肉、狗肉。羊肉、狗肉、鹿肉、桂圓、荔枝等為溫?zé)幔琒LE患者表現(xiàn)為陰虛內(nèi)熱現(xiàn)象者,食后能使患者內(nèi)熱癥狀加重。辛辣食物,如辣椒、生蔥、生蒜等能加重患者內(nèi)熱現(xiàn)象,不宜食用。 5、什么是富鉀食物? SLE患者由于疾病、藥物、飲食等多方面影響,易出現(xiàn)低血鉀的癥狀,如乏力、腹脹、失眠、肌肉麻痹、心跳不規(guī)則等,因此,需要“補(bǔ)鉀”,需要多食香蕉、蘋果、橙子、西紅柿等含鉀豐富的水果蔬菜。但是,如患者已有腎功能衰竭、血鉀高者則不能進(jìn)食上述含鉀高的食物,同時(shí)患糖尿病的患者還需限制主食及甜食。 6、為什么要多補(bǔ)鈣? 長(zhǎng)期服用激素治療的患者,可引起鈣磷代謝紊亂,骨鈣丟失,造成骨質(zhì)疏松,嚴(yán)重者可造成骨壞死,因此平時(shí)除常規(guī)服用補(bǔ)鈣劑以外,還應(yīng)多吃一些含鈣食物。 7、可不可以吃西洋參、人參等補(bǔ)品? 盡量不吃。SLE患者,身體虛弱,患者自己或親屬,都會(huì)想買點(diǎn)補(bǔ)品來補(bǔ)一補(bǔ),但是,有的補(bǔ)品對(duì)SLE病人是有害處的。如人參、西洋參、絞股藍(lán)及其復(fù)方制劑,因含人參皂甙,既能提高人體的細(xì)胞免疫功能,又能提高人體的體液免疫,這對(duì)非SLE的人確實(shí)有強(qiáng)身健體,延年益壽的功效,但對(duì)SLE病人,由于這類保健品提高了免疫球蛋白,使免疫復(fù)合物增多,激活了抗核抗體,從而可加重或誘發(fā)SLE。 8、含有雌激素的制品能不能用? 盡量避免。因?yàn)榇萍に厥钦T發(fā)SLE發(fā)病的重要因素,因此需要注意避免使用含雌激素的藥品和食品。如蜂皇漿、蛤蟆油、某些女性避孕藥、一些面膜均含有雌激素,使用時(shí)需要擦亮眼睛。 9、什么是優(yōu)質(zhì)蛋白飲食? 食物蛋白質(zhì)的氨基酸模式越接近人體蛋白質(zhì)的氨基酸模式,則這種蛋白質(zhì)越容易被人體吸收利用,稱為優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。例如,動(dòng)物蛋白質(zhì)中的蛋、奶、肉、魚等以及大豆蛋白質(zhì)。有腎臟損害的SLE患者常有大量蛋白質(zhì)從尿中丟失,會(huì)引起低蛋白血癥,因此必須補(bǔ)充足夠的優(yōu)質(zhì)蛋白,可多進(jìn)食上述優(yōu)質(zhì)蛋白。 10、為什么要低鹽清淡飲食? SLE患者應(yīng)用激素或有腎臟損害的患者容易導(dǎo)致水、鈉潴留,引起水腫,故要選擇低鹽飲食。低鹽飲食指每日可用食鹽不超過2克(約一牙膏蓋,含鈉0.8克)或醬油10ml/d,但不包括食物內(nèi)自然存在的氯化鈉。除了在食物中少添加鹽份,還需要禁吃或少吃腌制品,如咸菜、皮蛋、火腿、香腸、蝦米等。 11、為什么要低糖低脂飲食? 由于SLE患者長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素,易引起類固醇性糖尿病及柯興綜合征,故要適當(dāng)控制飲食,少吃含糖量高的食物。而SLE患者由于疾病原因造成活動(dòng)量減少,消化功能不良,因此,宜進(jìn)食清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪較多的油膩、煎炸類食物。此外,還應(yīng)補(bǔ)充鈣質(zhì),防止糖皮質(zhì)激素造成的骨質(zhì)疏松;多食富含維生素的蔬菜和水果等。
王穎航醫(yī)生的科普號(hào)2019年07月18日7583
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)
臨床癥狀多樣,早期癥狀往往不典型。(一)全身癥狀活動(dòng)期患者大多數(shù)有全身癥狀。約90%的患者在病程中出現(xiàn)各種熱型的發(fā)熱,尤以低、中度熱為常見,發(fā)熱應(yīng)除外感染因素,尤其是在免疫抑制劑治療中出現(xiàn)的發(fā)熱。此外尚可有疲倦、乏力、體重下降等。(二)皮膚與黏膜80%患者在病程中出現(xiàn)皮疹,包括頰部呈蝶形分布的紅斑、盤狀紅斑、指掌部和甲周紅斑、指端缺血、面部及軀干皮疹,其中以頰部蝶形紅斑最具特征性。與SLE相關(guān)的特殊皮膚型紅斑狼瘡有:①亞急性皮膚型紅斑狼瘡(subacute cutaneous 1upus erythematosus,SCLE):皮疹廣泛,位于暴露部位,病變表淺,呈對(duì)稱性,有時(shí)尚可形成皰狀或大皰狀,愈合不留瘢痕;②深層脂膜炎型(panniculitis-lupus profundus):此型較少見,累及真皮深層及皮下脂肪層,不累及表皮,表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié),但有時(shí)可與上覆皮膚粘連而將皮膚拉成臍形。40%患者在日曬后出現(xiàn)光過敏,有的甚至誘發(fā)SLE的急性發(fā)作。淺表皮膚血管炎可表現(xiàn)為網(wǎng)狀青斑,30%患者在急性期出現(xiàn)口腔潰瘍伴輕微疼痛,40%患者有脫發(fā),30%患者有雷諾現(xiàn)象。SLE皮疹多無明顯瘙癢,明顯瘙癢者提示過敏,免疫抑制劑治療后的瘙癢性皮疹應(yīng)注意真菌感染。接受激素和免疫抑制劑治療的SLE患者,若不明原因出現(xiàn)局部皮膚灼痛,有可能是帶狀皰疹的前兆。在免疫抑制和(或)抗生素治療后的口腔糜爛,應(yīng)注意口腔真菌感染。(三)漿膜炎半數(shù)以上患者在急性發(fā)作期出現(xiàn)多發(fā)性漿膜炎,包括雙側(cè)中小量胸腔積液,中小量心包積液。(四)肌肉骨骼關(guān)節(jié)痛是常見的癥狀之一,出現(xiàn)在指、腕、膝關(guān)節(jié),伴紅腫者少見。常出現(xiàn)對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫。10%的患者因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)Jaccoud關(guān)節(jié)病,其特點(diǎn)為可復(fù)的非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位,可以維持正常關(guān)節(jié)功能,關(guān)節(jié)X線片多無關(guān)節(jié)骨破壞??梢猿霈F(xiàn)肌痛和肌無力,5%~10%出現(xiàn)肌炎。有小部分患者在病程中出現(xiàn)股骨頭壞死,目前尚不能肯定是由于本病所致,或?yàn)樘瞧べ|(zhì)激素的不良反應(yīng)之一。(五)腎幾乎所有患者的腎組織都有病理變化。(六)心血管患者常出現(xiàn)心包炎,可為纖維蛋白性心包炎或滲出性心包炎,但心包填塞少見。約10%患者有心肌損害,可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常,嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭導(dǎo)致死亡。SLE可出現(xiàn)疣狀心內(nèi)膜炎(Libman-Sack心內(nèi)膜炎),病理表現(xiàn)為瓣膜贅生物,與感染性心內(nèi)膜炎不同,其常見于二尖瓣后葉的心室側(cè),且并不引起心臟雜音性質(zhì)的改變。通常疣狀心內(nèi)膜炎不引起臨床癥狀,但可以脫落引起栓塞,或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。SLE可累及冠狀動(dòng)脈,表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變,甚至出現(xiàn)急性心肌梗死。除冠狀動(dòng)脈炎可能參與了發(fā)病外,長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素加速了動(dòng)脈粥樣硬化,抗磷脂抗體導(dǎo)致動(dòng)脈血栓形成。(七)肺約35%的患者有胸腔積液,多為中小量、雙側(cè)性。除因漿膜炎所致外,部分是因低蛋白血癥引起的漏出液。患者可發(fā)生狼瘡肺炎,表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、氣促,肺X線可見片狀浸潤(rùn)陰影,多見于雙下肺,有時(shí)與肺部繼發(fā)感染很難鑒別。SLE所引起的肺間質(zhì)性病變主要是急性和亞急性期的磨玻璃樣改變和慢性期的纖維化,表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、干咳、低氧血癥,肺功有色檢查常顯示彌散功能下降。約2%患者合并彌漫性肺泡出血(DAH),病情兇險(xiǎn),病死率高達(dá)50%以上。臨床主要表現(xiàn)為咳嗽、咯血、低氧血癥、呼吸困難,胸片顯示彌漫肺浸潤(rùn),血紅蛋白下降及血細(xì)胞比容減低常是較特征性表現(xiàn)。對(duì)于臨床癥狀不典型、鑒別診斷有困難的患者,在肺泡灌洗液或肺活檢標(biāo)本的肺泡腔中發(fā)現(xiàn)大量充滿含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞,或者肺泡灌洗液呈血性,而無膿液或其他病原學(xué)證據(jù),對(duì)于DAH的診斷具有重要意義。10%~20%SLE存在肺動(dòng)脈高壓,其發(fā)病機(jī)制包括肺血管炎、雷諾現(xiàn)象、肺血栓栓塞和廣泛肺間質(zhì)病變。(八)神經(jīng)系統(tǒng)又稱神經(jīng)精神狼瘡(neuropsychiatric lupus,NP-SLE)。輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙;重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。存在上述表現(xiàn),并除外感染、藥物等繼發(fā)因素的情況下,結(jié)合影像學(xué)、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷NP-SLE。少數(shù)患者出現(xiàn)脊髓損傷,表現(xiàn)為截癱、大小便失禁等,雖經(jīng)治療后往往有后遺癥,脊髓的磁共振檢查可明確診斷。有NP-SLE表現(xiàn)的均為病情活動(dòng)者。引起NP-SLE的病理基礎(chǔ)為腦局部血管炎的微血栓,來自心瓣膜贅生物脫落的小栓子,或有針對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的自身抗體,或并存抗磷脂抗體綜合征。中樞神經(jīng)受累者腰椎穿刺檢查一部分顱內(nèi)壓升高,腦脊液蛋白量增高,白細(xì)胞數(shù)增高,少數(shù)病例葡萄糖量減少。影像學(xué)檢查對(duì)NP-SLE診斷有幫助。(九)消化系統(tǒng)表現(xiàn)約30%患者有食欲減退、腹痛、嘔吐、腹瀉或腹水等,其中部分患者以上述癥狀為首發(fā),若不警惕,易于誤診。約40%患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高,肝不一定腫大,一般不出現(xiàn)黃疽。少數(shù)可并發(fā)急腹癥,如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻,這些往往與SLE活動(dòng)性相關(guān)。消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。有消化道癥狀者需首先除外繼發(fā)的各種常見感染、藥物不良反應(yīng)等病因。(十)血液系統(tǒng)表現(xiàn)活動(dòng)性SLE中血紅蛋白下降、白細(xì)胞和(或)血小板減少常見。其中10%屬于Coombs試驗(yàn)陽性的溶血性貧血。血小板減少與血清中存在抗血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙有關(guān)。約20%患者有無痛性輕或中度淋巴結(jié)腫大,以頸部和腋下為多見。淋巴結(jié)病理往往表現(xiàn)為淋巴組織反應(yīng)性增生,少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎。約15%患者有脾大。(十一)抗磷脂抗體綜合征(antiphospholiped antibody syndrome,APS)可以出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期,其臨床表現(xiàn)為動(dòng)脈和(或)靜脈血栓形成,習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn),血小板減少,患者血清不止一次出現(xiàn)抗磷脂抗體。SLE患者血清可以出現(xiàn)抗磷脂抗體不一定是APS,APS出現(xiàn)在SLE為繼發(fā)性APS。(十二)干燥綜合征有約30%的SLE有繼發(fā)性干燥綜合征并存,有唾液腺和淚腺功能不全。(十三)眼約15%患者有眼底變化,如出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物等。其原因是視網(wǎng)膜血管炎。另外血管炎可累及視神經(jīng),兩者均影響視力,重者可數(shù)日內(nèi)致盲。早期治療,多數(shù)可逆轉(zhuǎn)。目前普遍采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。該分類標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中,符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者,在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后,可診斷SLE。其敏感性和特異性分別為95%和85%。需強(qiáng)調(diào)指出的是,患者病情的初始或許不具備分類標(biāo)準(zhǔn)中的4條,隨著病情的進(jìn)展方出現(xiàn)其他項(xiàng)目的表現(xiàn)。11條分類標(biāo)準(zhǔn)中,免疫學(xué)異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。一旦患者免疫學(xué)異常,即使臨床診斷不夠條件,也應(yīng)密切隨訪,以便盡早作出診斷和及時(shí)治療。
王祥瑞醫(yī)生的科普號(hào)2019年07月07日4269
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科普文獻(xiàn):解密系統(tǒng)性紅斑狼瘡的致病密碼-基因與環(huán)境共舞
想象一下,我們的身體本是一場(chǎng)精密的生命交響曲。而在系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)患者體內(nèi),這場(chǎng)演奏卻陷入了混亂的錯(cuò)位——免疫系統(tǒng)開始無差別攻擊自身組織。這一切混亂的根源,深藏于基因與環(huán)境碰撞的復(fù)雜密碼中。一、遺傳易感性的多維度解析(1)家族聚集現(xiàn)象中的遺傳奧秘系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的家族聚集性呈現(xiàn)顯著特征:患者一級(jí)親屬患病風(fēng)險(xiǎn)較普通人群提升8倍,同卵雙胞胎患病一致性達(dá)異卵雙胞胎的5-10倍。值得注意的是,盡管存在明確遺傳傾向,仍有約85%的病例表現(xiàn)為散發(fā)性特征。這種遺傳表現(xiàn)的復(fù)雜性提示我們,SLE的遺傳模式并非簡(jiǎn)單的單基因顯性遺傳,而是多基因協(xié)同作用的產(chǎn)物。(2)基因圖譜的精細(xì)解碼現(xiàn)代遺傳學(xué)研究揭示,SLE的遺傳基礎(chǔ)涉及復(fù)雜的多基因網(wǎng)絡(luò):HLA系統(tǒng)調(diào)控中樞:?Ⅲ類區(qū)域缺陷:C2/C4補(bǔ)體基因缺損與免疫復(fù)合物清除障礙密切相關(guān)?Ⅱ類區(qū)域變異:DR2攜帶者抗SSA抗體陽性率提升3倍,DR3與抗SSB抗體存在顯著關(guān)聯(lián),DR6型與特異性抗Sm抗體呈正相關(guān)?保護(hù)性基因:DR4單倍型可降低40%的狼瘡腎炎發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)非HLA關(guān)鍵基因:?1q23區(qū)域:STAT4基因變異使Th1細(xì)胞過度活化?1q41-42位點(diǎn):IRF5基因多態(tài)性影響Ⅰ型干擾素通路?染色體6p21:TNFAIP3基因突變導(dǎo)致NF-κB信號(hào)失調(diào)?染色體16p11:ITGAM基因變異改變免疫細(xì)胞粘附功能(3)基因互作的三重特性①多基因疊加效應(yīng):?jiǎn)蝹€(gè)風(fēng)險(xiǎn)基因貢獻(xiàn)度通常<5%,需達(dá)到特定閾值才會(huì)致?、诃h(huán)境觸發(fā)機(jī)制:表觀遺傳修飾可改變基因表達(dá)模式③臨床表型關(guān)聯(lián):特定基因簇與腎臟受累、神經(jīng)精神癥狀等亞型存在對(duì)應(yīng)關(guān)系二、環(huán)境觸發(fā)因子的作用機(jī)制(1)紫外線輻射的雙重打擊波長(zhǎng)290-320nm的UVB輻射通過以下途徑誘發(fā)疾?。?細(xì)胞凋亡異常:誘發(fā)角質(zhì)形成細(xì)胞程序性死亡,釋放核小體等自身抗原?表位擴(kuò)散現(xiàn)象:暴露隱蔽抗原決定簇,誘導(dǎo)新自身抗體產(chǎn)生?免疫激活效應(yīng):促進(jìn)前炎癥因子IL-6、TNF-α分泌,放大免疫反應(yīng)(2)化學(xué)誘導(dǎo)物的分子模擬①藥物致病機(jī)制:普魯卡因胺:誘導(dǎo)組蛋白乙酰化異常,產(chǎn)生抗dsDNA抗體肼屈嗪:抑制T細(xì)胞DNA甲基化,打破免疫耐受平衡抗TNF制劑:誘發(fā)狼瘡樣綜合征發(fā)生率達(dá)0.5%②環(huán)境污染物:二氧化硅顆粒:激活NLRP3炎癥小體,IL-1β分泌增加3倍有機(jī)溶劑:改變CD4+T細(xì)胞表觀遺傳景觀,F(xiàn)oxP3表達(dá)下調(diào)(3)微生物組的復(fù)雜調(diào)控腸道菌群紊亂通過分子模擬機(jī)制誘發(fā)自身免疫:?擬桿菌門豐度增加:與抗RNP抗體滴度呈正相關(guān)(r=0.32,p<0.01)?普雷沃菌代謝產(chǎn)物:誘導(dǎo)Th17細(xì)胞分化,IL-17水平升高2.5倍?病毒觸發(fā)假說:EB病毒核抗原與Ro/SSA抗原存在交叉反應(yīng)表位三、性激素調(diào)控的免疫交響(1)流行病學(xué)中的性別差異生育期女性患病率是男性的9倍,絕經(jīng)后降至3:1。這種差異與雌激素水平呈顯著正相關(guān)(OR=2.8,95%CI1.9-4.1)。(2)雌激素的免疫調(diào)節(jié)網(wǎng)絡(luò)①受體介導(dǎo)途徑:ERα激活促進(jìn)B細(xì)胞存活因子BAFF表達(dá)上調(diào)ERβ調(diào)控Treg細(xì)胞功能,其缺陷導(dǎo)致抑制性細(xì)胞減少40%②代謝通路影響:16α-羥雌酮促進(jìn)自身抗體產(chǎn)生,2-甲氧雌二醇具有保護(hù)效應(yīng)雌激素通過JAK2-STAT3通路增強(qiáng)漿細(xì)胞分泌IgG③表觀遺傳修飾:雌激素受體結(jié)合DNA甲基轉(zhuǎn)移酶,改變CD40L基因甲基化狀態(tài)miRNA-146a表達(dá)受抑制,導(dǎo)致IRAK1信號(hào)通路持續(xù)活化(3)雄激素保護(hù)機(jī)制睪酮通過以下途徑發(fā)揮免疫抑制作用:?抑制B細(xì)胞分化為漿細(xì)胞(抑制率達(dá)60%)?促進(jìn)調(diào)節(jié)性B細(xì)胞分泌IL-10(增加3倍)?下調(diào)TLR7信號(hào)通路活性結(jié)語:系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因?qū)W呈現(xiàn)典型的"多因子閾值模型"。遺傳因素構(gòu)建了個(gè)體易感性基礎(chǔ),環(huán)境觸發(fā)因子突破免疫耐受臨界點(diǎn),性激素調(diào)控則決定了發(fā)病的時(shí)空特征。這種復(fù)雜的交互網(wǎng)絡(luò)為精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)提供了新的研究方向:通過建立基因-環(huán)境風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分系統(tǒng)(GERS),結(jié)合表觀遺傳生物標(biāo)志物檢測(cè),有望實(shí)現(xiàn)疾病的早期預(yù)警和個(gè)體化防治。
王祥瑞醫(yī)生的科普號(hào)2019年07月07日1669
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者能使用化妝品嗎?
?愛美是女性的天性,紅斑狼瘡患者通常是年輕的育齡期女性,今天和大家聊聊狼瘡患者能不能使用化妝品以及如何護(hù)理皮膚的問題。?我們先科普一下護(hù)膚品的主要分類。護(hù)膚品的三大功能是清潔、保養(yǎng)、治療,它分為三類:?清潔品:用于清潔皮膚的污垢,比如說洗面奶,卸妝油,卸妝水。?保養(yǎng)品:用于保護(hù)及營(yíng)養(yǎng)皮膚,使皮膚受到減少對(duì)外界的刺激,防止皮膚水分過度丟失,長(zhǎng)期使用可以使皮膚柔軟滋潤(rùn),比如乳液,面霜,防曬霜,精華素。?有治療作用的護(hù)膚品:是指含有某種特定成分,可以改善皮膚問題的,比如祛斑霜等。??紅斑狼瘡患者可以使用洗面奶嗎??有皮膚破潰的患者在破潰的活動(dòng)期,例如下圖中的患者,面部有血管炎樣的皮疹,不建議使用洗面奶,只能用溫清水洗臉,30度左右的。在病情穩(wěn)定之后可以使用溫和的洗面奶,但也不要用堿性的肥皂或者堿性成分大的洗面奶。??紅斑狼瘡保養(yǎng)皮膚保濕和防曬最重要?紅斑狼瘡患者的皮膚很敏感,適合使用溫和無刺激無過敏原的護(hù)膚品,功能選擇上以保濕和防曬最為重要。?防曬篇?為什么要防曬?紫外線會(huì)誘發(fā)紅斑狼瘡患者出現(xiàn)光過敏或光過敏加重,誘發(fā)狼瘡的皮疹,所以日常生活中應(yīng)該注意好防曬。飲食上面盡量少食用光敏性的食物,比如說芹菜、香菇類。?如何防曬?如果沒有必要,盡量避免在紫外線強(qiáng)烈的時(shí)段出門,選擇合理的出行時(shí)間。紫外線比較強(qiáng)的時(shí)段在每天上午十點(diǎn)到下午四點(diǎn),尤其是下午兩點(diǎn)鐘左右。在此時(shí)間段盡量避免戶外暴曬,出門也應(yīng)做好防曬措施。最有效的是物理遮擋防曬,比如戴帽子、口罩、穿長(zhǎng)袖衣長(zhǎng)褲、打傘、也可以使用防曬霜。?如何選擇防曬霜---物理性還是化學(xué)性防曬霜???物理防曬霜含有紫外線的阻擋劑,主要是起到反射陽光的作用,對(duì)皮膚負(fù)擔(dān)較小,建議使用物理性防曬霜,使用普通清潔產(chǎn)品即可以簡(jiǎn)單清除?;瘜W(xué)性則通過吸收、過濾紫外線,來降低紫外線的傷害,對(duì)于一些皮膚比較容易過敏的人來說,對(duì)皮膚刺激可能會(huì)大。??那如何區(qū)分物理性防曬霜與化學(xué)性防曬霜?很簡(jiǎn)單,只需要看成分表。如果看到成分里含有二氧化鈦或者氧化鋅等成分的防曬霜即為物理性防曬霜。若使用化學(xué)性防曬霜,建議使用防曬指數(shù)大15%的用來防止紫外線的傷害。選擇防曬霜要注意選擇合適的參數(shù),兩個(gè)重要的參數(shù),SPF值和PA,這是代表防曬霜防護(hù)不同波長(zhǎng)紫外線的能力。紫外線簡(jiǎn)稱UV,UVA和UVB都是陽光中的紫外線。UVA可以直達(dá)肌膚的真皮層,破壞彈性纖維和膠原蛋白纖維,將我們的皮膚曬黑。UVB大部分會(huì)被表皮吸收,小部分達(dá)到真皮淺層,能被厚云層、衣服及玻璃阻斷。它可以使皮膚在短時(shí)間內(nèi)曬傷、曬紅(對(duì)一般人來說是25分鐘左右),現(xiàn)市場(chǎng)上絕大多數(shù)防曬品是UVB型的。SPF代表是防曬系數(shù),這個(gè)值的大小表示防曬的能力,是指產(chǎn)品防護(hù)UVB的能力,也就是防止皮膚曬紅曬傷的能力。一般地說,人的皮膚在日光直射下產(chǎn)生紅斑的時(shí)間是20-25分鐘,如果一瓶防曬乳的SPF值為8,用它涂敷一次,對(duì)皮膚的保護(hù)時(shí)間就是20(25)×8=160(200)分鐘左右。目前市面上銷售的防曬品SPF值最低是2,最高是50,一防曬霜的防曬系數(shù)不是越高越好,SPF數(shù)值越高,其化學(xué)防曬劑的含量就高,對(duì)皮膚刺激越大。一般日常防曬,防曬霜選擇SPF15-25足夠,大于30適合強(qiáng)光下防曬。PA則是防護(hù)UVA的能力指標(biāo)??茖W(xué)已經(jīng)證實(shí)UVA-1是導(dǎo)致肌膚老化的兇手,以“+”來表示防御強(qiáng)度。因此,如果是平常上班,選spf15、spf25、pa+的產(chǎn)品就可。如果戶外運(yùn)動(dòng)和海邊游泳,宜選spf35、spf50、pa+++的產(chǎn)品。使用防曬霜還要注意用量,一定要用足量,不然跟沒有涂是沒有區(qū)別的。出門前提前20分鐘涂抹,用量是一元硬幣大小。一天當(dāng)中可以每隔兩個(gè)小時(shí)左右的時(shí)間就使用一次。同時(shí)還要注意防曬瓶的保質(zhì)期,雖然一般標(biāo)注是三年到5年,但是開封后一般是一年之內(nèi)有效開封后的防曬霜放置到第2年基本沒多大效果了,其中的成分和氧氣接觸被氧化或者揮發(fā),也容易滋生細(xì)菌發(fā)生變質(zhì),而且包裝的塑料瓶自身也會(huì)降解,所以防曬霜開封后最好在一年之內(nèi)用完?;A(chǔ)保養(yǎng)篇?紅斑狼瘡患者可以使用基礎(chǔ)保養(yǎng)化妝品?原則如下:?(1)存在面部皮疹的患者,杜絕使用化妝品,尤其是有面部血管炎出現(xiàn)破潰者,盡量先等破潰愈合之后再使用。因?yàn)槿魏位瘖y品中間都含有添加劑的成分,即使比較溫和的添加劑對(duì)于敏感皮膚而言都可能會(huì)誘發(fā)皮膚損傷?(2)選擇低刺激性的化妝水、乳液、面霜等可以使用。?(3)多飲水,飲食均衡,減少電子屏幕的使用,以避免皮膚缺水以及水分過度丟失。?(4)選擇大牌信得過的品牌。不知名廠家以及朋友圈里賣的那些亂七八糟的東西,很多化妝品不合格,細(xì)菌超標(biāo)或者含有很多違禁添加成分,比如說激素成分,短期使用可能使皮膚變好,但是長(zhǎng)期使用會(huì)導(dǎo)致皮膚更為敏感。?(5)對(duì)于含有刺激成分比較多的比如說彩妝盡量要避免。?(6)如果使用了化妝品之后出現(xiàn)了明顯的面部過敏癥狀,需要立即停用。如果平時(shí)自己穩(wěn)定使用的護(hù)膚品用完之后沒有明顯的不良反應(yīng),那么代表這個(gè)化妝品您是可以使用的。美容篇?紅斑狼瘡患者能使用彩妝嗎??疾病活動(dòng)期不建議使用彩妝,在病情穩(wěn)定的時(shí)候,如果需要使用,推薦使用大廠家的藥妝品牌或者植物藥妝。?用了激素出現(xiàn)了面部痤瘡怎么辦??很多患者使用激素之后,面部會(huì)出現(xiàn)痤瘡,十分影響美觀。這種情況下也不要病急亂投醫(yī),盡量減少對(duì)痤瘡很敏感的激素外用,否則容易出現(xiàn)毛囊感染,如果癥狀嚴(yán)重,及時(shí)去皮膚科專科就診。當(dāng)治療紅斑狼瘡的口服激素減量之后,這些癥狀可以慢慢隨之消失。也不要因?yàn)榧庇诒pB(yǎng)皮膚而自行加快激素的減量,這樣會(huì)導(dǎo)致狼瘡的整體控制不佳,往往得不償失。?能用染發(fā)劑嗎??盡量減少染發(fā)劑的使用。?能做醫(yī)療美容嗎??有些人想要去做皮膚的美容,比如說,繡眉眼線、割雙眼皮、繡唇、豐胸等。一般情況下不推薦進(jìn)行確切侵入性的操作,因?yàn)楹芏嗬C眉、唇的染料是化學(xué)性的,容易導(dǎo)致過敏。如果個(gè)人有非常強(qiáng)烈的進(jìn)行這些切入性操作的意愿,那么盡量也要選擇在疾病非常穩(wěn)定的時(shí)候去,要選擇正規(guī)醫(yī)院的美容科,而不能去小作坊,尤其現(xiàn)在醫(yī)療美容領(lǐng)域魚龍混雜,質(zhì)量難以保證。像豐胸這種在體內(nèi)植入硅膠的操作要盡量避免,因?yàn)楣枘z外源性的東西可能會(huì)誘發(fā)自身免疫反應(yīng)。作者曾有一名患者,因?yàn)樽隽松现つw瘢痕的美容手術(shù)出現(xiàn)了感染,導(dǎo)致高熱不退,疾病復(fù)發(fā),十分慘痛的教訓(xùn)。作者聲明:文中部分圖片來源于網(wǎng)絡(luò)。
姚海紅醫(yī)生的科普號(hào)2019年06月30日10689
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關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡,你想知道的一些問題
1. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)傳染嗎?答:不會(huì)傳染。系統(tǒng)性紅斑狼瘡不是傳染性疾病,在一起生活是不會(huì)傳染的。2. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)遺傳嗎?答:有一定的遺傳因素。研究表明單卵雙胞胎同患系統(tǒng)性紅斑狼瘡的概率比較高。另一項(xiàng)研究表明和一般人群相比,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的一級(jí)親屬患病率風(fēng)險(xiǎn)升高17倍。但這只是說明狼瘡的發(fā)病有一定的遺傳易感性,具體到個(gè)人是否會(huì)發(fā)病,可能還需要環(huán)境激發(fā)因素等等。3. 為什么會(huì)得系統(tǒng)性紅斑狼瘡?答:系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因目前仍不十分清楚,但其發(fā)病是多種因素參與其中的,如遺傳、激素水平、免疫缺陷和環(huán)境因素等。4. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡能治愈嗎?答:目前還沒有根治的方法。但是現(xiàn)有的治療手段可以延長(zhǎng)生存期,控制病情活動(dòng)和發(fā)展,預(yù)防器官損傷,提高生活治療。5. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的死亡率高嗎?答:醫(yī)學(xué)的進(jìn)步,使系統(tǒng)性紅斑狼瘡的生存率已大大提高,有研究表明,狼瘡的5年生存率從50年代的40%左右上升至80年代的90%左右。但盡管已有改善,狼瘡患者的死亡率仍是一般人群的2-5倍。6. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡常用藥物有哪些?答:常用藥物有糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑兩大類。糖皮質(zhì)激素是治療狼瘡最常用的一線用藥,盡管有很多患者對(duì)于使用激素有重重顧慮,但目前還沒有其他更特效的藥物替代它的作用。常用的免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤、他克莫司、硫酸羥氯喹等。還有一些輔助用藥狼瘡患者也會(huì)經(jīng)常用到,比如補(bǔ)充鈣劑的藥物,護(hù)胃的藥物等等。7. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡應(yīng)該隔多長(zhǎng)時(shí)間復(fù)查?答:我們確定復(fù)查的頻率因人而異,一般要考慮到病情的活動(dòng)狀態(tài)、嚴(yán)重程度以及既往發(fā)作頻率等等。一般而言,活動(dòng)期患者可能需要1、2周至1個(gè)月監(jiān)測(cè)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),處于靜止期的患者可以每3-4個(gè)月復(fù)查一次。8. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見死亡原因有哪些?答:在發(fā)病最初幾年,常見的死亡原因有狼瘡活動(dòng)未得到有效控制,比如腎臟受累、神經(jīng)精神狼瘡等;以及免疫抑制治療后引起的感染性疾病等。晚期的死亡原因則有狼瘡的并發(fā)癥(常見如腎臟疾?。?,治療相關(guān)的并發(fā)癥以及心血管疾病。
陸樂醫(yī)生的科普號(hào)2019年06月24日3128
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什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎?
趙進(jìn)喜醫(yī)生的科普號(hào)2019年06月20日14907
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男性狼瘡患者備孕期用藥
眾所周知,系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于育齡女性。據(jù)統(tǒng)計(jì),大概十個(gè)狼瘡里面,只有一根男性獨(dú)苗苗。雖然男性的發(fā)病率比女性低,但是男性如果患系統(tǒng)性紅斑狼瘡,往往預(yù)后不如女性好。研究發(fā)現(xiàn),男性狼瘡患者腎損害的患病率高于女性,且病情更重、治療反應(yīng)更差,腎功能惡化更為迅速。 不過令人欣慰的是,狼瘡本身對(duì)男性生育力的影響較少,主要在于患者可能存在抗精子抗體和環(huán)磷酰胺治療所致的性腺功能損害。但大部分男性患者要完成“傳宗接代”這一人生大事還是沒問題的。此外,狼瘡雖然有一定的遺傳傾向性,但并不是一種遺傳病,所以大家可以放心“造人”。那么,又有問題來了,要備孕的話用什么藥才對(duì)寶寶比較安全?下面我們來看一下男性狼瘡患者備孕期能用那些藥: 1.糖皮質(zhì)激素:一般是認(rèn)為安全的,雖然理論上糖皮質(zhì)激素可通過抑制性腺軸減少睪酮分泌影響生精過程,但目前缺乏直接的相關(guān)證明。一般推薦使用中短效的糖皮質(zhì)激素,如潑尼松、甲潑尼龍。 2.非甾體抗炎藥:普遍認(rèn)為安全,僅個(gè)別報(bào)道長(zhǎng)期用中等劑量阿司匹林可致男性精子數(shù)目和質(zhì)量下降。羥氯喹:備孕期間安全,普遍認(rèn)為不影響男性生育。 3.甲氨蝶呤:雖有個(gè)案報(bào)道該藥治療銀屑病引起少精癥,但停藥后可逆;多數(shù)研究認(rèn)為MTX不影響男性生育。建議男性患者備孕期間可使用小劑量甲氨蝶呤。 4.來氟米特:該藥極其主要活性代謝產(chǎn)物具有較弱致畸力,但其在生殖系統(tǒng)濃度低,理論上出現(xiàn)染色體畸形和點(diǎn)突變幾率較低?;谀壳胺浅S邢薜淖C據(jù)提示,男性備孕期可服用來氟米特。 5.硫唑嘌呤:多數(shù)研究示備孕期間男性服用硫唑嘌呤與胎兒先天性畸形發(fā)生無關(guān),建議男性患者接受該藥治療期間無需避孕,但計(jì)劃懷孕前用量不應(yīng)超過2mg/kg/d。 6.環(huán)孢素/他克莫司:相關(guān)研究報(bào)道少,參考妊娠期間女性用藥推薦,建議男性備孕期間應(yīng)用最小有效劑量治療。 7.霉酚酸酯:基于非常有限的證據(jù),認(rèn)為導(dǎo)致胎兒畸形及染色體異常可能性小,建議男性備孕期可使用該藥。 8.免疫球蛋白:靜脈用免疫球蛋白不影響男性生育力,男性備孕期可使用免疫球蛋白。 9.利妥昔單抗:大部分研究認(rèn)為利妥昔單抗不影響男性生育力,基于有限證據(jù)提示,男性備孕期可使用利妥昔單抗。 接下來,有哪些藥在備孕期間是不建議使用的呢? 1.環(huán)磷酰胺:該藥有明確的生殖毒性,可嚴(yán)重影響精子數(shù)量和質(zhì)量,導(dǎo)致不孕不育,其毒性程度取決于用藥劑量和患者年齡。建議男性患者治療期間應(yīng)避孕,計(jì)劃懷孕前應(yīng)至少停3個(gè)月;而對(duì)于有可能因長(zhǎng)期使用該藥而導(dǎo)致不育的男性,推薦盡早實(shí)施精子冷凍保存。 2.沙利度胺:有動(dòng)物研究示雄性大白兔交配前14天接受該藥灌胃,不影響性欲與生育能力,未發(fā)現(xiàn)相關(guān)精子異常;但對(duì)人類男性生育的影響尚缺乏證據(jù),建議治療期間避孕,計(jì)劃懷孕時(shí)提前1個(gè)月停用。 3.雷公藤:具有生殖毒性,可通過影響男性性腺軸激素分泌調(diào)節(jié)和損害睪丸的生精功能,導(dǎo)致不育,因此與建議該藥治療期間應(yīng)避孕,計(jì)劃懷孕前應(yīng)至少停3個(gè)月。對(duì)于處于育齡或有生育需求的男性狼瘡患者在進(jìn)行相關(guān)治療時(shí),應(yīng)慎重考慮。 參考文獻(xiàn):李常虹,劉湘源。妊娠期及哺乳期使用抗風(fēng)濕病藥物的最新英國(guó)推薦指南。中華風(fēng)濕病學(xué),2016年5月第20卷第5期:358-360。
郭欣醫(yī)生的科普號(hào)2019年06月20日2897
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強(qiáng)直性脊柱炎 26票
白塞氏病 18票
擅長(zhǎng):從事臨床工作20年,研究方向?yàn)閮和达L(fēng)與白塞病的臨床與機(jī)制研究;擅長(zhǎng)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、新生兒狼瘡、白塞病、痛風(fēng)、成人斯蒂爾病、皮肌炎、硬皮病、血管炎等常見風(fēng)濕病及罕見自身炎癥性疾病的診療;對(duì)反復(fù)發(fā)熱、口腔潰瘍、頑固性皮疹的鑒別診斷有豐富經(jīng)驗(yàn)。 -
推薦熱度4.9黃建林 主任醫(yī)師中山六院 風(fēng)濕免疫科
紅斑狼瘡 25票
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 19票
強(qiáng)直性脊柱炎 5票
擅長(zhǎng):擅長(zhǎng)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫不孕與反復(fù)流產(chǎn)、強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)、干燥綜合征、皮肌炎/多肌炎、系統(tǒng)性硬化癥、白塞病、骨質(zhì)疏松、骨關(guān)節(jié)炎等風(fēng)濕性疾病的診治,對(duì)疑難和重癥風(fēng)濕病的診治有豐富的經(jīng)驗(yàn)。