揭開系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神秘面紗系統(tǒng)性紅斑狼瘡，是一種好發(fā)于青年女性、以多系統(tǒng)受累為特征的系統(tǒng)性免疫性疾病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡并不少見，我國大陸地區(qū)的患病率約30-70/10萬，其中男:女約1:10-12。由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡不僅表現(xiàn)形式多種多樣，常常起病時病情危重，因此導致許多人都談“狼”色變。為了幫助廣大患者正確認識這一疾病、避免延誤診治，在5月10日“世界狼瘡日”到來之際，北京醫(yī)院風濕免疫科醫(yī)護團隊帶您揭開系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神秘面紗。1.出現(xiàn)哪些癥狀需要考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡？系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)復雜多變，每個患者都不盡相同。常見的臨床表現(xiàn)包括：全身系統(tǒng)性癥狀，如發(fā)熱、乏力、盜汗、體重下降等；皮疹，如面頰部蝶形紅斑、環(huán)形紅斑、丘疹鱗屑、凍瘡樣皮疹等；骨關節(jié)癥狀，如關節(jié)腫痛、晨僵、肌肉酸痛、無力；腎炎/腎病癥狀，如水腫、血尿、蛋白尿；呼吸系統(tǒng)癥狀，如咯血、胸悶、呼吸困難；神經系統(tǒng)癥狀，如腦梗死、癲癇、認知障礙、周圍神經病變、脫髓鞘疾??；其他少見癥狀，如反復流產、血栓形成、腹痛、腹瀉等。如果出現(xiàn)上述癥狀，尤其是經治療效果不佳，均需要考慮罹患系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可能。2.哪些檢查結果的異常需要考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡？典型的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常合并多種檢驗結果的異常：血常規(guī)中可以發(fā)現(xiàn)血小板、白細胞及紅細胞減少，尤其是血小板減少在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中很常見。血小板減少將可能導致局部出血，如果合并腦出血、消化道出血等情況，可能危及生命。尿常規(guī)中可能檢出紅細胞、白細胞及尿蛋白，尤其是在無泌尿系感染時出現(xiàn)上述異常，高度提示存在系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎臟受累。血清肌酐升高，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟的又一證據(jù)，常常預示病情較重以及預后不良，需要積極治療。如果出現(xiàn)如下檢驗結果異常，包括補體C3/C4水平降低，IgG型免疫球蛋白水平不同程度升高，抗核抗體、抗ENA、抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白1、狼瘡抗凝物、直接抗人球試驗等自身抗體陽性，也建議盡早到風濕免疫專科門診評估。3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡能治愈嗎？同高血壓、糖尿病等大多數(shù)內科疾病一樣，目前醫(yī)學尚無法根治系統(tǒng)性紅斑狼瘡。但通過幾十年的努力，系統(tǒng)性紅斑狼瘡已經從一個死亡率較高的疾病，發(fā)展為了一個可控的長期生存的疾病。4.治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡，患者需要如何配合？配合藥物治療的同時，在日常生活中，患者還需作出如下調整：包括戒煙、限酒、防曬、避免接觸染發(fā)劑等有害化學物質、采取低糖低脂飲食、注意補充鈣質等。5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡會傳染嗎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡不是傳染病，沒有特定的傳染源，因此不會傳染。6.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可以生育嗎？女性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在病情穩(wěn)定至少6個月后，可到?？漆t(yī)師門診，經醫(yī)師評估后考慮是否適合妊娠。7.系統(tǒng)性紅斑狼瘡緩解后可停藥嗎？通常在患者中存在這樣一種誤區(qū)：經過藥物治療，絕大多數(shù)患者病情會得到緩解，部分患者會覺得癥狀消失了，病情得到控制了，就開始自行減藥或停藥。然而，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，如果自行隨意減停藥，使異常的免疫系統(tǒng)再度激活，可能對組織臟器造成二次損傷。因此，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者只有在醫(yī)生指導及密切隨訪的前提下，在病情持續(xù)穩(wěn)定時才可以嘗試遵醫(yī)囑減藥。

參考文獻：中華內科雜志2022年11月第61卷第11期劉俊濤、曾小峰等《2022中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者生殖與妊娠管理指南》等系列文獻。本講義內容原為授課專用，主要面向讀者為?？漆t(yī)師，專業(yè)名詞較多，謹供患者參考。

2016年北京風濕年會上，鄭捷教授從診斷與鑒別診斷、估計器官受累、判斷疾病預后三個方面為我們介紹了為什么要重視紅斑狼瘡（LE）的皮膚損害。一、診斷與鑒別診斷LE作為病譜性疾病，一端為皮膚型紅斑狼瘡（CLE）------急性皮膚型紅斑狼瘡（ACLE）、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）、慢性皮膚型紅斑狼瘡（CCLE），盤狀紅斑狼瘡（DLE）、狼瘡性脂膜炎（LP）、粘膜紅斑狼瘡、凍瘡樣狼瘡和DLE-扁平苔蘚重疊。其另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：CLE與SLE之間缺乏明顯界限，如多數(shù)CLE本身就是SLE的一部分或CLE可轉化為SLE或CLE僅是SLE的一個發(fā)展階段。CLE臨床表現(xiàn)可分為紅斑狼瘡特異性、非紅斑狼瘡特異性。紅斑狼瘡特異性：ACLE表現(xiàn)為局限型、廣泛性；SCLE表現(xiàn)為環(huán)狀紅斑型，丘疹鱗屑型；CCLE表現(xiàn)為“經典型”DLE─局限性、播散性，肥大性（疣狀）DLE，狼瘡性脂膜炎（深在性狼瘡，LEP），粘膜狼瘡，腫脹性（瘤樣）狼瘡；凍瘡樣狼瘡；DLE─扁平苔蘚重疊。非紅斑狼瘡特異性：1、皮膚血管炎性疾病─血管炎，白細胞破碎性─紫癜，蕁麻疹性血管炎，結節(jié)樣動脈周圍炎，血管病變─Dego’s病樣、萎縮性白斑，甲周毛細血管擴張，網狀青斑，血栓性靜脈炎，雷諾現(xiàn)象，紅斑肢痛癥。2、脫發(fā)：狼瘡發(fā)（非疤痕性），毛發(fā)生長終末期脫落，斑禿。3、指（趾）硬化。4、類風濕結節(jié)。5、皮膚鈣沉著。6、蕁麻疹。7、丘疹結節(jié)性粘蛋白沉積癥。8、皮膚松弛。9、多形紅斑。10、下肢潰瘍。11、扁平苔蘚。12、紅斑狼瘡非特異性大皰性損害：獲得性大皰性表皮松解、皰疹性皮炎樣大皰性紅斑狼瘡、紅斑性天皰瘡、大皰性類天皰瘡、遲發(fā)性皮膚卟啉癥。ACLE表現(xiàn)為“蝶形紅斑”或頰部皮炎，以面部融合對稱的紅斑和在顴部隆起的水腫為特征，炎癥越過鼻梁，而鼻唇溝卻不被累及。亦有僅出現(xiàn)于單側的ACLE。前額、眼眶和頸部V形區(qū)（光照區(qū)）。損害有時以面部散在的斑疹和丘疹開始，逐步融合和角化。少見的可表現(xiàn)為廣泛的麻疹樣紅斑、光敏性皮膚以及假性中毒性表皮壞死松解?？诤捅乔徽衬さ臏\層潰瘍可同時出現(xiàn)。單純的ACLE很少。SCLE為一有血清學、基因和臨床特征的LE亞群。丘疹鱗屑型和環(huán)狀紅斑型，可同時有這兩種表現(xiàn)，伴高度光敏感。好發(fā)于陽光暴露部位如上臂、肩、手臂伸側、頸胸V區(qū)，但面部很少發(fā)生。少見類型為多形紅斑型，多伴有抗La抗體；更少見的皮損類型為酷似中毒性表皮壞死松解，由強烈的基底細胞損傷產生；剝脫性皮炎罕見。典型的SCLE皮損愈合后不留瘢痕，但有長期的甚至是永久性的皮膚色素減退或消失及毛細血管擴張。少數(shù)還可有DLE的皮損，先于SCLE之前，通常局限于頭皮部，有時也可廣泛散在?？捎型话l(fā)、粘膜損害、甲周毛細血管擴張、皮膚血管炎、雷諾現(xiàn)象和網狀青斑等非特異性皮損。根據(jù)“SLE分類標準”，50%的SCLE可歸于SLE。約有20%合并有SS，其皮損以環(huán)狀紅斑型為特征，血管炎的發(fā)病率升高，組織病理表現(xiàn)為明顯的粘蛋白沉積。近10%可出現(xiàn)明顯的腎累及，伴有WBC減少、高滴度ANA，皮損以丘疹鱗屑型為特征。CCLE：1、經典型DLE，分為兩型：局限性─限于頭面部，播散性─累及頸以下部位。DLE好發(fā)于暴露于日光的部位，頭皮也常累及。面部均可累及，但鼻唇溝處不累及。也可發(fā)生于完全不暴露于陽光的區(qū)域，如腹股溝處，同形反應可以解釋其原因。可由感染、凍傷、灼傷等外傷引起。皮損更持久，并可產生疤痕如疤痕性禿發(fā)。2、疣狀DLE（增生性或肥大性DLE）：有明顯的角化過度就可形成隆起的肥厚（疣狀）皮損，好發(fā)于面、上肢伸側和上背；此型DLE易有扁平苔蘚的表現(xiàn)。3、DLE-扁平苔蘚重疊：DLE與扁平苔蘚并存。DLE患者多無自覺癥狀，少數(shù)可有輕度瘙癢，但發(fā)生于掌跖的DLE疼痛可以相當明顯。粘膜狼瘡是粘膜的DLE，占CCLE中的25%?？谇火つな亲詈冒l(fā)部位，尤其是頰。鼻、生殖器粘膜和眼結膜也可累及。眼結膜的疤痕會導致永久性睫毛脫失和瞼外翻。損害開始時可以是疼痛性紅斑，以后發(fā)展為類似于苔蘚樣的斑片；頰粘膜的DLE往往是慢性的、輻射狀白色條紋，可有毛細血管擴張；粘膜DLE的陳舊皮損中心可有疼痛性潰瘍和萎縮。粘膜損害可以是活動性SLE的一個特征，但也可單獨發(fā)生，CLE和血清學之間也無明顯關聯(lián)。凍瘡樣狼瘡以指（趾）、足、小腿后側、肘、膝、鼻和耳等處的紅紫色斑片為特征，濕冷氣候誘發(fā)。隨著這些損害的發(fā)展，DLE的典型的臨床和組織病理特征逐步顯現(xiàn)。凍瘡樣狼瘡常在頭面部有典型的DLE損害。腫脹性狼瘡：皮膚腫脹、發(fā)熱，類似蕁麻疹，直徑數(shù)厘米甚至整個面頰或肢體，由于在真皮處有大量粘蛋白沉積所致。而DLE得組織學改變不明顯，診斷上易混淆，腫脹性LE的光敏率極高。深在性狼瘡（LEP）是發(fā)生于真皮淺層和皮下組織的炎性損害。絕大部分發(fā)生于婦女。2%的SLE并發(fā)此癥，也可單獨發(fā)生。臨床特征是深部結節(jié)，直徑約在1-3cm，覆蓋其上的皮膚可有或無DLE損害；與皮下結節(jié)堅固的粘連，并被內拉，形成較深的蝶形凹陷。多出現(xiàn)于臀、胸膜、上臂和頭面部。發(fā)生于面部會產生類似脂肪萎縮的外觀，在乳房的LEP在臨床和放射學上都類似于腫瘤。CLE與SLE的關系：經典DLE發(fā)展為SLE的風險在5-10%之間，全身性DLE伴免疫學異常的比例更高，也有SLE在系統(tǒng)性癥狀消失后出現(xiàn)DLE皮損。1/4的SLE會出現(xiàn)DLE，預示相對溫和的病程，因為有彌漫增殖性腎小球腎炎的SLE往往無DLE。疣狀DLE比經典DLE發(fā)展為SLE的可能性更小。約50%的LEP伴隨于SLE，但病情相對溫和。凍瘡樣狼瘡比經典的DLE更易伴發(fā)SLE。一過性無痛性粘膜潰瘍常出現(xiàn)在活動性SLE但很少伴有狼瘡性腎炎。出現(xiàn)于SLE的非特異性LE皮損如彌漫性非疤痕性禿發(fā)、甲周毛細血管擴張、雷諾現(xiàn)象、皮膚血管炎等全身性淋巴結病。二、估計器官受累、判斷疾病預后如何判斷SLE活動：器官受累（血、尿常規(guī)，漿膜炎，肺，關節(jié)炎，肌炎，皮損等等）；血沉（ESR），CRP；補體水平。根據(jù)瑞金醫(yī)院皮膚科225例SLE不同抗體分析顯示：dsDNA抗體：與腎損害有相關性，但與疾病嚴重程度無相關性，高水平者治療后可降低。Sm抗體：與MED呈反比，腎、CNS損害輕，SmB’、SmB、dsDNA與ACL呈相關性，SmD1與疾病活動相關，發(fā)病急、關節(jié)炎、蝶形紅斑、嗜睡、漿膜炎和腎炎，滴度下降快。RNP：腎等重要臟器的保護性抗體，RP多。Ro、La普遍輕，合并SS，嚴重腦病、肝病。三、治療CLE的治療：原則上不系統(tǒng)應用糖皮質激素，系統(tǒng)治療以抗瘧藥為首選，沙利度胺效果最優(yōu)。CCLE的治療：局限性DLE：可外用激素霜劑或軟膏；氯喹0.25/日或強氯喹0.2-0.4/日；局部糖皮質激素注射。播散性DLE：口服氯喹（CQ）或強氯喹（HCQ）；沙利度胺75mg/日，最高可150mg/日；氨苯砜。LEP：局部注射激素并聯(lián)合HCQ等。ACLE的治療：參照SCLE或SLE，作為輔助治療，中草藥“青蒿”可用于以上任何一種類型的CLE。