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陳蔚琳副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 計劃生育 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（簡稱SLE）是一種免疫性疾病，高發(fā)于生育年齡婦女，而疾病本身并不怎么降低患者的生育能力，于是關(guān)于SLE患者備孕的問題有很多的誤區(qū)，這里咱們一一破解之。誤區(qū)一：我都生這么重的病了，還用了那么大劑量的激素，肯定不可能懷孕的。SLE患者卵巢并不受這個病的影響，它幸免躲過了這個“系統(tǒng)”殺手的毒手，但是有些患者使用了強效免疫抑制劑，比如環(huán)磷酰胺，這個藥物會導(dǎo)致卵巢功能的受損，甚至是無法逆轉(zhuǎn)的受損，導(dǎo)致閉經(jīng)，而其他藥物基本上就是短期的影響而已，所以SLE患者在治療過程中仍然可以受孕。不過這個時候的“寶寶”可不那么受歡迎，最好還是不要懷下去，對于活動期的狼瘡可是雪上加霜的惡訊。因此疾病活動期的患者一定要做好避孕工作。誤區(qū)二：孕期吃藥對孩子不好，計劃懷孕就開始停藥。SLE在孕期非常容易復(fù)燃，即便是控制很好的患者。所以SLE患者備孕及妊娠期間仍應(yīng)服用最低劑量的控制疾病的藥物。而最最基礎(chǔ)的藥物是羥氯喹（芬樂）和潑尼松，這兩種藥物在數(shù)以十萬SLE孕婦的使用過程中被證實是安全的，不但不會致畸，也不會影響孩子的發(fā)育，并且對于減少疾病“復(fù)燃”起到了很好的作用。所以備孕停藥真的不可?。≌`區(qū)三：SLE多年，重病在身，反復(fù)進ICU搶救，但是我就是要拼命要個孩子。雖然很多控制好的SLE患者是可以生育，也完全能夠成為一個好媽媽。但是并不是所有的患者都那么幸運，曾經(jīng)或正在有著嚴重器官受損的SLE患者最好遠離要孩子的念頭，好好生活，享受人生，千萬別干雞飛蛋打的蠢事。人體最最重要的器官心，肺，腦，腎都是SLE殺手的侵犯對象，有過嚴重的肺動脈高壓（估計的肺動脈收縮壓＞50mmHg），腎功能不全（肌酐＞2.8mg/dl），嚴重的限制性的肺部病變（用力潮氣量＜1L），心衰，狼瘡腦病的患者請理智對待懷孕這件事。誤區(qū)四：我的SLE控制的很好，而且病情很輕，所以懷孕不會有什么大的問題?？刂坪肧LE就像個被馴化的猛虎，一般情況下還是非常溫順的。但是當(dāng)猛虎受到了刺激，意識恢復(fù)到了從前，情況就不一樣的。而妊娠中體內(nèi)雌激素的升高就像是一個噩夢般的刺激，其中可能會有1/3的SLE患者在孕期及產(chǎn)后發(fā)生病情的“復(fù)燃”。當(dāng)然隨著醫(yī)療水平的提高，絕大多數(shù)的“復(fù)燃”都可以被控制，而絕大多數(shù)SLE孕婦都可以安全分娩，但這個安全的過程需要在?？漆t(yī)生的全程保駕下完成，孕期每1到2個月的免疫指標的復(fù)查可以抓到“復(fù)燃”的苗頭，適時適量的藥物調(diào)整可以將“苗頭”撲滅。誤區(qū)五：SLE好可怕，總聽病友說孕期如何兇險，我可不敢懷孕，多等等吧。絕大多數(shù)SLE都不是妊娠的禁忌癥，所以要孩子這件事絕對值得冒冒風(fēng)險，畢竟還有強大的醫(yī)生團隊保駕護航。但是選好懷孕的時機非常關(guān)鍵，病情要穩(wěn)定，服用對孩子有影響的藥物要排泄干凈。所以公認的合適的時間是：病情穩(wěn)定半年以上，服用潑尼松量≤10mg/天，停用免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺，甲氨蝶呤，來氟米特）半年以上，沒有重大臟器的功能障礙。在這個天和地利人合之際，趁著年輕趕緊懷孕吧。誤區(qū)六：聽說SLE傳女不傳男，我是不是要超超性別，選選孩子。SLE確實是更加青睞女性，但它并不是所謂的遺傳性疾病，只是可能和女性的雌激素有著千絲萬縷的關(guān)系，所以女性多發(fā)。不過有些SLE母親的抗體會通過胎盤進入到孩子，使得孩子發(fā)生新生兒狼瘡，可以是皮膚受累，也可以是心臟的問題等等。什么樣的抗體呢？抗Ro/SSA和/或抗La/SSB抗體是影響最大的，陽性者的孩子有2%可能發(fā)生新生兒狼瘡，出現(xiàn)先天性心臟傳導(dǎo)阻滯。盡管SLE不像高血壓，糖尿病那么名聲在外，可能很多基層醫(yī)院的醫(yī)生都不怎么能遇到這種病人，但是這種生育年齡婦女易患的疾病真的并不少見，只是還不太為人所知。她們所面臨的生育疑惑需要更為科普的解答，希望每個女性都能順利得圓了“當(dāng)媽媽的夢”。本文系陳蔚琳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年06月14日
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李松偉主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 風(fēng)濕科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種常見的自身免疫病，容易引起多系統(tǒng)的損傷。隨著對該病研究的深入，該病的生存率越來越高，患者的生活質(zhì)量也得到改善。由于家庭的原因，許多女性SLE患者往往有想當(dāng)母親的想法。那么，SLE患者能不能懷孕，什么情況下可以懷孕，懷孕期間怎么用藥，病情活動怎么辦，對胎兒有無影響，產(chǎn)后又該怎么用藥。這些問題都是我們臨床醫(yī)生和廣大SLE病友不得不面對的問題。SLE疾病本身并不影響患者的生育能力，但由于該病與雌激素關(guān)系密切，妊娠期間體內(nèi)雌激素分泌會增多，對患者的妊娠過程和結(jié)局帶來很大的風(fēng)險，如發(fā)生流產(chǎn)、死胎、胎兒發(fā)育不良，或孕婦病情復(fù)發(fā)或加重。有研究顯示在懷孕期間，約40%-50%的SLE患者病情會反復(fù)或加重。同時，SLE患者妊娠容易出現(xiàn)新生兒受累，低體重兒出生率明顯增加、新生兒狼瘡、類狼瘡樣綜合征等。那么我們該如何讓病人順利懷孕又能避免出現(xiàn)上述情況呢？首先，要把握懷孕的條件：SLE患者病情穩(wěn)定半年以上，無SLE引起的重要臟器損傷，停用免疫抑制劑（如甲氨蝶呤、來氟米特、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等）半年或一年以上。否則不建議懷孕。其次，患者在選擇妊娠及妊娠過程中，產(chǎn)科醫(yī)生應(yīng)和風(fēng)濕科醫(yī)生保持密切合作。在妊娠早中晚期分別檢測心電圖、肝腎功能、自身抗體（尤其是抗dsDNA、抗磷脂抗體）、免疫球蛋白和補體、血沉和C反應(yīng)蛋白，了解SLE病情活動情況。同時通過自測胎動、超聲、血或尿雌三醇含量等了解胎兒大小、羊水量、胎盤功能，評價胎兒宮內(nèi)的安全程度。若有病情活動或胎兒異常，應(yīng)及時請風(fēng)濕科或產(chǎn)科醫(yī)生的作相應(yīng)處理。第三，懷孕期間抗風(fēng)濕藥物的選擇。非甾體抗炎藥容易導(dǎo)致產(chǎn)程延長、胎兒畸形、胎兒過度成熟及產(chǎn)后出血等情況，最好避免使用。免疫抑制劑容易導(dǎo)致胎兒畸形、新生兒免疫力下降，應(yīng)慎用或不用，如甲氨蝶呤、來氟米特、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等。但目前認為妊娠期間羥氯喹可以服用，同時可以降低抗SSA和抗SSB引起的心律失常的風(fēng)險。硫唑嘌呤和環(huán)孢素也可以用，但一定要在醫(yī)生指導(dǎo)下進行。糖皮質(zhì)激素最好選用強的松或強的松龍，由于胎盤產(chǎn)生11-β去氫酶，強的松在通過胎盤時被滅活，從而避免藥物對胎兒的不良影響。但強的松用量應(yīng)在病情穩(wěn)定的基礎(chǔ)上維持最低劑量，同時不主張懷孕期間減量，另外在分娩時應(yīng)暫時增加強的松用量。而其它糖皮質(zhì)激素在通過胎盤時由于不能被滅活，故不能在妊娠期常規(guī)應(yīng)用，當(dāng)然在妊娠晚期可加用地塞米松促進胎兒肺成熟。第四，懷孕期間，若出現(xiàn)病情活動，應(yīng)及時處理。若炎癥程度和臟器損傷較輕，激素增加至中小劑量即可；若炎癥程度較重，出現(xiàn)重要臟器損傷，可考慮激素沖擊治療，同時根據(jù)具體情況建議流產(chǎn)、引產(chǎn)或終止妊娠，然后再進行規(guī)范治療。第五，產(chǎn)后藥物的使用，糖皮質(zhì)激素可以通過乳汁分泌，醫(yī)生可根據(jù)病情需要與哺乳需要之間的利弊再做決定。羥氯喹、柳氮磺吡啶通過母乳進入嬰兒體內(nèi)的濃度非常低，認為可用于哺乳期的女性患者。在哺乳方面，甲氨蝶呤、來氟米特、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、他克莫司、環(huán)孢素可通過乳汁分泌，因此在哺乳期間應(yīng)避免使用該類藥物?？傊?，我們要重視SLE患者的妊娠時機選擇、妊娠用藥及并發(fā)癥的處理，既要考慮胎兒的正常發(fā)育，又要避免孕婦的病情活動，通過患者、家屬、風(fēng)濕科醫(yī)生、產(chǎn)科醫(yī)生等相互配合，爭取使女性SLE患者能正常妊娠。2016年06月07日6706
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潘正論主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島) 風(fēng)濕科 SLE患者必須在病情穩(wěn)定1年以上，僅應(yīng)用小劑量糖皮質(zhì)激素（每日7.5-10mg）或不用糖皮質(zhì)激素，且停用免疫抑制劑6個月以上的情況下方允許妊娠，妊娠后需要產(chǎn)科和風(fēng)濕科醫(yī)生雙方共同隨訪診治。如妊娠期間病情穩(wěn)定，有人推薦在分娩當(dāng)天給予氫化可的松200mg或相當(dāng)量的甲潑尼龍，產(chǎn)后第二天氫化可的松降至150mg，第三天恢復(fù)產(chǎn)前劑量，至少每日10mg，維持6周；妊娠時病情復(fù)發(fā)時可增加潑尼松的劑量，以足以控制病情的量為宜；對于有習(xí)慣性流產(chǎn)病史和抗磷脂抗體陽性的孕婦，主張口服低劑量阿司匹林( 50～100 mg)和(或)小劑量低分子肝素抗凝防止流產(chǎn)或死胎。本文系潘正論醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月02日2203
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鄭新春副主任醫(yī)師 上海市光華中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 風(fēng)濕病科 蝴蝶，色彩艷麗，翩翩起舞，姿勢優(yōu)美，自古以來，出現(xiàn)了眾多描寫蝴蝶的詩詞和美麗的傳說，梁祝化蝶的故事更是其中極致。1999年，輕舞飛揚，這個有著和蝴蝶一般靈動美麗名字的漂亮女孩，中國第一部暢銷網(wǎng)絡(luò)小說《第一次的親密接觸》的女主人公，讓更多的普通民眾第一次了解了這個與蝴蝶有著些許淵源的疾病——系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡到底是什么？ 很多人第一次聽到這個病名，尤其是這個“瘡”字，都會以為是皮膚病，甚至認為具有傳染性，害怕與這類病人接觸，其實這都是因為對這個疾病不太了解而產(chǎn)生的誤解。其實系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可以累及全身多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，簡稱狼瘡或SLE。主要由自身免疫紊亂而導(dǎo)致，具有一定的遺傳性，沒有傳染性。好發(fā)于生育年齡女性，多見于15-45歲年齡段。 2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡有些什么表現(xiàn)？ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡多數(shù)呈隱匿起病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是系統(tǒng)性紅斑狼瘡特征性的改變；皮膚損害還包括光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等?？谇换虮丘つ円埠艹Ｒ姟ΨQ性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，通常不引起骨質(zhì)破壞。發(fā)熱、疲乏是系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的全身癥狀。出現(xiàn)臟器受累時可出現(xiàn)腎炎、白細胞減少、貧血、血小板減少、心包積液、胸腔積液、肺間質(zhì)纖維化、腸系膜血管炎、急性胰腺炎、不明原因的肝炎、反復(fù)自然流產(chǎn)、深靜脈血栓、結(jié)膜炎、葡萄膜炎、甚至神經(jīng)精神異常等多種表現(xiàn)。 3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡會有些什么異常的化驗指標？ 主要體現(xiàn)在抗核抗體譜方面。如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體、抗核小體抗體、抗核糖體P蛋白抗體、抗組蛋白抗體、抗u1RNP抗體、抗SSA抗體和抗SSB抗體等可出現(xiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的血清中。其他自身抗體還有與抗磷脂抗體綜合征有關(guān)的抗磷脂抗體、與溶血性貧血有關(guān)的抗紅細胞抗體、與血小板減少有關(guān)的抗血小板抗體等。另外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者還常出現(xiàn)血清類風(fēng)濕因子陽性、高γ球蛋白血癥和低補體血癥。合并系統(tǒng)損害時可出現(xiàn)白細胞、血小板、紅細胞、血紅蛋白降低，蛋白尿、血尿等。 4、患了系統(tǒng)性紅斑狼瘡怎么辦？ 首先要正確認識疾病，消除恐懼心理。雖然目前還沒有根治的辦法，但恰當(dāng)?shù)闹委熆梢允勾蠖鄶?shù)患者達到病情緩解，和正常人一樣生活、學(xué)習(xí)、工作。其次明白規(guī)律用藥的意義，學(xué)會自我認識疾病活動的征象，配合治療，遵從醫(yī)囑，定期隨診，懂得長期隨訪的必要性。避免過多的紫外光暴露，使用防紫外線用品，避免過度疲勞，防治各種感染。另外一定要到正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科就診，強調(diào)早期診斷和早期治療，以避免或延緩不可逆的組織臟器的病理損害。 5、系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可以妊娠嗎？ 妊娠生育是一件人生大事，也是很多系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者關(guān)注的問題。妊娠生育曾經(jīng)被列為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的禁忌證，而今大多數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。一般來說，在無重要臟器損害、病情穩(wěn)定1年或1年以上，細胞毒免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等）停藥半年，激素僅用小劑量維持時（強的松≤10mg/d）方可懷孕。非緩解期的系統(tǒng)性紅斑狼瘡妊娠生育，存在流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎和誘發(fā)母體病情惡化的危險。因此病情不穩(wěn)定時不應(yīng)懷孕。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者計劃妊娠或者妊娠后，需要產(chǎn)科和風(fēng)濕科醫(yī)生雙方共同隨訪診治。 6、系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可以接種疫苗嗎？ 感染是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者最常見且有時候致命的并發(fā)癥，疫苗是一種有效的防治手段。關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡及其他自身免疫病患者的疫苗接種問題，歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EULAR）建議：①盡可能在病情穩(wěn)定時接種疫苗；②免疫功能受抑制的患者盡量避免接種減毒活疫苗；③使用針對B細胞的生物制劑（如利妥昔單抗）的，盡可能在使用前接種疫苗；④強烈建議系統(tǒng)性紅斑狼瘡及其他自身免疫病患者接種滅活的流感疫苗和23價肺炎球菌多糖疫苗；⑤脾功能減退或無脾的患者，推薦接種肺炎球菌、流感嗜血桿菌B和腦膜炎球菌C疫苗；⑥女性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可考慮接種人乳頭瘤病毒（HPV）疫苗；⑦部分患者可考慮接種帶狀皰疹病毒疫苗；⑧有感染甲/乙型肝炎風(fēng)險的患者推薦接種相應(yīng)疫苗。 7、系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者能不能曬太陽？ 約1/3的紅斑狼瘡病人在日曬后，面頰部或其他暴露部位出現(xiàn)鮮紅皮疹或原有的皮疹加重，這稱之為光過敏。有的甚至出現(xiàn)蛋白尿等，導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)或加重。紅斑狼瘡病人應(yīng)避免在強烈陽光下長期照射，更不能在紫外線直接照射下工作。不論有無皮疹，紅斑狼瘡病人不宜在盛夏的陽光下直曬超過15分鐘。在日常生活中，紅斑狼瘡病人不宜在海灘浴場游泳或日光浴，病人在夏日戶外作業(yè)應(yīng)戴草帽，穿長袖衣服和使用防曬霜。新型而有效的防曬霜可用于保護皮膚,但其保護強度不應(yīng)低于15SPF。 8、系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者怎么選擇護膚品？ 對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，由于皮膚敏感，建議用溫和無刺激，無致敏原的護膚品，在功能選擇上以保濕最為重要，建議使用藥妝品。由于光過敏，需特別注意使用防曬霜。建議使用物理性防曬霜，因其使用的是紫外線阻擋劑，對肌膚負擔(dān)較小，使用普通清潔產(chǎn)品即可簡單卸除。病情活動期患者不建議使用彩妝，病情穩(wěn)定時如需使用，亦推薦使用藥妝品牌產(chǎn)品彩妝?？傊到y(tǒng)性紅斑狼瘡患者皮膚敏感，應(yīng)特別加強護理，可根據(jù)季節(jié)選用相應(yīng)的護膚品種類，建議選用成分確切，配方精準，不含導(dǎo)致皮膚過敏物質(zhì)的藥妝產(chǎn)品。 本文系鄭新春醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年04月01日7885
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張益民副主任醫(yī)師 中山六院 腎內(nèi)科 有遺傳的傾向的！系統(tǒng)性紅斑狼瘡具有多基因病的特點,其發(fā)病或病情加一重可能受到遺傳因素、環(huán)境因素、行為生活方式、社會心理因素以及幾個因素之間聯(lián)合作用的影響，其中存在基因與基因、基因與環(huán)境以及環(huán)境與環(huán)境等之間的交互作用。系統(tǒng)性紅斑狼瘡存在明顯的家庭聚集現(xiàn)象，研究發(fā)現(xiàn)12%的SLE家庭出現(xiàn)2例以上的病例。遺傳因素對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病產(chǎn)生較大影響。但環(huán)境因素、病毒感染、社會心理因素等與系統(tǒng)性紅斑狼瘡具有顯著關(guān)聯(lián)。本文系張益民醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年03月29日4770
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郜同心主治醫(yī)師 航空總醫(yī)院 腎病內(nèi)科 沉魚落雁、閉月羞花，這是古人對美女的定義，窈窕淑女，君子好逑，人們對美好的食物總是追求和向往的，然而上天卻總會跟愛美的女人們開個玩笑。據(jù)大量數(shù)據(jù)統(tǒng)計，女性自身免疫性疾病較男性高發(fā)，比例約4-5比1。潔白的面頰上尤其是顴面部出現(xiàn)蝴蝶狀紅斑，鼻梁、額、耳廓亦可有不規(guī)則形紅斑，局部皮膚粗糙，上有角質(zhì)屑粘附，拭之不去，與下面毛囊相連，為一毛囊角栓，以后可留有萎縮性疤痕，略有凹陷。這對于女人來說是一種痛苦，也是一種疾病，需要引起重視。 皮膚損害初起時為一片或數(shù)片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以后逐漸擴大，呈圓形或不規(guī)則形，邊緣色素明顯加深，略高于中心。中央色淡，可萎縮、低洼，整個皮損呈盤狀，這就是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的早期癥狀，需要及時去醫(yī)院就醫(yī)。 很多朋友會問，這種疾病是怎么得的，會傳染嗎？接下來您將得到答案： 紅斑狼瘡不會由一個人傳染給另一個人。從紅斑狼瘡發(fā)病因素來講，至今病因不明。人們從 臨床研究上發(fā)現(xiàn)，只是從基礎(chǔ)和它的發(fā)生可能與遺傳因素，人體內(nèi)性激素水平高低，以及人體所處的某些環(huán)境因素包括感染、日光照射、食物改變、藥物作用等有關(guān)。是上述這些因素可能還有很多未知因素共同作用，降低了人體的免疫耐受性，使人體的免疫功能發(fā)生紊亂。才形成了 這種自身免疫性疾病。因此它不象由各種病原體各種細菌、病毒、真菌、螺旋體引起的疾病那樣，可以在人與人之間傳播。當(dāng)正常人與病人 接觸時，根本不必有被紅斑狼瘡傳染的恐懼，也不需要把病人隔離起來，紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩(wěn)定期，可以和正常人一樣從事一般的工作，學(xué)習(xí)，參與正常人的社會活動。本文系郜同心醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年02月26日4032
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周緯主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腎臟科 兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Juvenilesystemiclupuserythematosus，JSLE）是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為主要表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。上海兒童醫(yī)學(xué)中心腎臟風(fēng)濕科多年來積累了近200例JSLE病例，對這些病例分析后我們發(fā)現(xiàn);1.JSLE起病時年齡和性別：①年齡大于6歲占98%，②男孩為19%，女孩為81%。2.JSLE起病時最常出現(xiàn)的臨床情況依次為：①腎臟損害59.6%，其中絕大多數(shù)出現(xiàn)大量蛋白尿而伴有水腫，②發(fā)熱57.4%，③皮膚損害53.2%，④血液系統(tǒng)異常46.8%，…關(guān)節(jié)腫痛36.2%，腎臟合并血液病變25.5%。3.JSLE實驗室檢查異常情況依次為：①抗核抗體陽性100%，②血清C3降低91.4%，③尿常規(guī)異常(血尿/白細胞尿/蛋白尿)59.6%，④抗ds-DNA抗體陽性51.1%，…血常規(guī)異常(白細胞減少/血紅蛋白減少/血小板減少)46.8%，抗Sm抗體陽性31.9%。4.從以上臨床和實驗室檢查情況我們可以得出以下啟示：①兒童特別是6歲以上兒童，出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、浮腫或尿液檢查異常、出血點或血常規(guī)檢查異常，要請?？漆t(yī)生診治，結(jié)合體格檢查、實驗室檢查和其他相關(guān)檢查，可以明確患兒有無JSLE可能。②病初就有腎臟損害占JSLE患兒59.6%，其中部分病人僅僅是腎臟受累，缺乏發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛等其他表現(xiàn)而或略了對JSLE鑒別診斷，所以對兒童特別是6歲以上兒童有腎臟病變時均應(yīng)做相關(guān)免疫學(xué)檢查以免漏診JSLE。狼瘡腎炎是最主要影響JSLE預(yù)后的因素、腎功能衰竭是JSLE的主要死亡原因之一、狼瘡腎炎治療是JSLE治療的重中之重，已成為眾多兒童腎臟風(fēng)濕科醫(yī)生的共識。2016年02月11日6396
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陳竹主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（以下簡稱SLE）是風(fēng)濕免疫科最常見的疾病之一。很多患者在確診后有很多困惑和不明白的問題。以下是我在臨床上最常遇到的患者疑問，以一問一答的形式記錄，希望對所有狼瘡患者有所幫助。問：我為什么會得這個?。看穑篠LE是一種病因不明的慢性自身免疫性疾病?，F(xiàn)有的研究顯示，SLE的發(fā)生與遺傳、內(nèi)分泌、感染、性激素和一些環(huán)境因素有關(guān)。在上述多種因素的相互作用下，體內(nèi)免疫系統(tǒng)出現(xiàn)功能紊亂，產(chǎn)生大量破壞機體正常組織和細胞的自身抗體，最終導(dǎo)致了SLE的多臟器損害。目前尚未發(fā)現(xiàn)某一種單獨的因素直接導(dǎo)致SLE發(fā)病，因此針對每個不同的病人，醫(yī)生無法準確回答“我為什么會得這個病”這樣的問題。問：系統(tǒng)性紅斑狼瘡傳染嗎？答：傳染病是指由病原微生物感染后引起的能在人與人之間傳播的疾病。而SLE是一種自身免疫性疾病，所以不具有傳染性，不需要隔離。至于一個家庭中出現(xiàn)兩個或更多的SLE患者，并非由傳染所致，而是與遺傳因素有關(guān)。問：我沒有紅斑，為什么診斷紅斑狼瘡？答：紅斑狼瘡病名的由來可回溯到十九世紀，當(dāng)時國外皮膚科醫(yī)生發(fā)現(xiàn)患者面頰和鼻梁的紅斑像狼咬過的傷痕，因此命名為Lupus Erythematosus，中文翻譯為紅斑狼瘡。由于之后發(fā)現(xiàn)這種病不僅可影響皮膚，也可影響全身各器官，因此在病名前加上“系統(tǒng)性”，英文簡寫為SLE。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，SLE是一個高度異質(zhì)性的疾病，也就是說，同一種疾病在不同的患者中的臨床表現(xiàn)差異很大。例如，有些患者僅僅有面部紅斑和輕微的關(guān)節(jié)痛，而另一些患者沒有紅斑，但發(fā)病后很快出現(xiàn)嚴重的臟器損害如腎炎、血管炎等。上述差異也是導(dǎo)致SLE經(jīng)常誤診漏診的原因。問：SLE能根治嗎？答：由于SLE的病因仍不完全清楚，因此和內(nèi)科大部分慢性疾病如高血壓、糖尿病一樣，SLE目前還無法根治。盡管不能治愈，但隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的進步，新的治療藥物包括生物制劑的不斷問世，SLE的預(yù)后已經(jīng)有了極大改善。我國的調(diào)查數(shù)據(jù)表明，經(jīng)過正規(guī)治療的SLE患者，十年生存率已達到90%以上，很多患者在疾病緩解后可以和正常人一樣工作、學(xué)習(xí)和生活。我院風(fēng)濕免疫科于1989年建立，是安徽省最早成立的風(fēng)濕免疫專科，從發(fā)病初即在我科就診，至今仍健在的病程超過二十年的老SLE患者已有不少。他們的經(jīng)歷也從一方面表明，SLE并不可怕，只要規(guī)范治療和定期隨訪，大部分患者都可以實現(xiàn)長期病情緩解。問：SLE有沒有特效藥？可以不吃激素嗎？答：盡管現(xiàn)代醫(yī)學(xué)水平不斷在提高，但目前包括SLE在內(nèi)的多種自身免疫性疾病仍沒有“特效藥”。目前SLE的治療手段大多基于糾正免疫功能紊亂，比如糖皮質(zhì)激素（以下簡稱激素）和免疫抑制劑。激素具有強大的抗炎和免疫抑制作用，是SLE最常用的一線用藥，尤其在合并重要臟器損害時是無可替代的首選用藥。激素的用量和時間需要根據(jù)病情的具體情況而定，大部分患者在病情緩解后激素應(yīng)該逐漸減量至最小劑量（每日強的松1-1.5片）長期維持，通常不建議停藥。問：SLE患者飲食上需要注意哪些？答：SLE病人飲食一般以清淡、低鹽、低脂和優(yōu)質(zhì)蛋白為原則。某些食物，如芹菜、無花果、蘑菇、煙熏食物、刀豆等有誘發(fā)狼瘡和光過敏的可能，應(yīng)盡可能避免。另外盡量少吃或不吃油炸食物和辛辣刺激性食品，不要過多食用牛羊肉等紅肉。如果同時患糖尿病還需限制主食及甜品。問：我可以結(jié)婚生孩子嗎？答：SLE患者多為年輕女性，處于戀愛、結(jié)婚和生育年齡，是否可以結(jié)婚和生育是很多患者關(guān)心的現(xiàn)實問題。實際上SLE患者在疾病活動得到控制，病情緩解后可以正常結(jié)婚。一般認為在疾病穩(wěn)定一年以上（至少半年），沒有心、肝、腎等重要臟器受損，強的松口服劑量在3片以內(nèi)，已停用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制劑半年以上時，可以考慮懷孕。病情處于活動期的SLE患者因妊娠導(dǎo)致疾病惡化的幾率明顯增加，故應(yīng)該采取避孕。應(yīng)避免使用含雌激素的避孕藥，推薦采用工具避孕措施。即使病情穩(wěn)定的SLE患者在妊娠早期和產(chǎn)后仍可能會出現(xiàn)病情復(fù)發(fā)或加重，故妊娠期需要在產(chǎn)科和風(fēng)濕科密切隨訪。 問：SLE可以吃中藥嗎？答：中醫(yī)中藥是先人留下的寶貴遺產(chǎn)，在治療某些慢性病時具有獨特的優(yōu)勢。盡管發(fā)現(xiàn)某些中藥具有調(diào)節(jié)免疫的作用，但SLE患者多表現(xiàn)為嚴重免疫紊亂和多臟器受損，故不能單獨用中藥治療。對于迷信偏方和中藥而中斷正規(guī)西醫(yī)治療最終導(dǎo)致病情延誤和惡化的患者也不在少數(shù)。目前認為，在西醫(yī)治療的基礎(chǔ)上，恰當(dāng)?shù)闹嗅t(yī)中藥對于減少某些并發(fā)癥有一定幫助。比如六味地黃丸可以改善服用激素期間出現(xiàn)的盜汗、乏力等癥狀。問：SLE患者可以打疫苗嗎？答：SLE患者能否打疫苗要根據(jù)疫苗的種類及必要性、接種時機和疾病活動狀態(tài)等因素綜合考慮。疫苗一般分為活疫苗和滅活疫苗。疾病活動期的SLE患者接種活疫苗會加重病情，應(yīng)盡可能避免。緩解期的SLE患者根據(jù)需要可接種滅活疫苗如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗，但免疫效果較健康人差。本文系陳竹醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年11月07日7468
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崔丹瑜主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 實驗室檢查：當(dāng)初診或明確懷孕時，推薦以下的評估：1、體格檢查，包括血壓的評估；2、腎功能的檢查，包括腎小球慮過率、尿常規(guī)，尿蛋白與尿肌酐的比值。3、血常規(guī)、肝腎功。4、anti-Ro/SSA and anti-La/SSB。5、狼瘡抗凝物和抗心磷脂抗體。6、抗dsDNA。7、補體檢測( C3 and C4)；在孕期的前6個月，建議每月監(jiān)測血小板計數(shù)和血細胞計數(shù)。在妊娠的每3個月末，建議以下評估：測定腎小球慮過率、尿蛋白與尿肌酐的比值。抗心磷脂抗體。補體抗dsDNA。有Ro/SSA and/or La/SSB抗體的婦女會增加胎兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯的危險性，但通過超聲心動圖監(jiān)測更有利。它的目的是早期發(fā)現(xiàn)先天性心臟傳導(dǎo)阻滯的，并通過藥物治療干預(yù)其發(fā)展。其它的檢查：胎兒監(jiān)測：sle的婦女可以增加胎兒宮內(nèi)發(fā)展停滯和早產(chǎn)的危險性，因此，應(yīng)該要求在初診時開始每月1次的定期監(jiān)測超聲波，以評估孕齡。本文系崔丹瑜醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年09月22日6248
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