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呂良敬主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 冠狀動(dòng)脈病(CAD)是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的常見并發(fā)癥之一。近年來,隨著SLE預(yù)后的改善及生存期的延長,CAD逐步成為SLE患者的重要死因之一。據(jù)統(tǒng)計(jì),35～44歲的女性SLE患者中急性冠狀動(dòng)脈綜合征(ACS)的發(fā)生率高于同年齡組正常女性的50倍以上。SLE患者首次心肌梗死的平均年齡為49歲,較正常人群年輕20年,35歲以下的SLE患者中,ACS是CAD的主要臨床表現(xiàn),其次為充血性心力衰竭、猝死和其他類型心絞痛。SLE累及冠狀動(dòng)脈的病理生理學(xué)存在多因性,因此其診斷及合理治療較為復(fù)雜。雖然SLE患者常有血管炎的表現(xiàn),但其冠狀動(dòng)脈阻塞主要由動(dòng)脈粥樣硬化和血栓所致。大多死亡的SLE患者的尸檢可見到中2重度的多灶動(dòng)脈粥樣硬化。一項(xiàng)尸檢研究顯示,與年齡匹配的對(duì)照人群相比,16～37 歲的女性SLE患者中90 %以上存在嚴(yán)重動(dòng)脈粥樣硬化,且近半數(shù)患者至少1支冠狀動(dòng)脈有>75%的阻塞。SLE并發(fā)的非動(dòng)脈粥樣硬化性心肌梗死主要包括冠狀動(dòng)脈血栓及冠狀動(dòng)脈血管炎?？沽字贵w與SLE患者臨床存在的高凝狀態(tài)密切相關(guān),一項(xiàng)研究表明,17%的SLE合并腦梗死者及4%合并心肌梗死者可檢出抗磷脂抗體。在抗磷脂抗體陽性的SLE患者中,CAD與高凝狀態(tài)繼發(fā)血栓形成有關(guān),目前已通過尸檢證實(shí)為微血管血栓形成。有文獻(xiàn)報(bào)道這類患者出現(xiàn)心肌梗死時(shí)冠狀動(dòng)脈造影可以正常,這可能是由于心外膜血管中的血栓自發(fā)破裂、血管痙攣或微血管血栓形成所致。雖然心內(nèi)膜下心肌活檢的敏感性尚未明確,但有研究表明其可成功地用于微血管血栓形成的診斷。目前,冠脈血栓的診斷主要基于一些臨床指標(biāo),分別為抗心磷脂抗體滴度上升、狼瘡抗凝物、梅毒血清反應(yīng)生物學(xué)假陽性及抗β2GP1 抗體陽性。同樣,既往深靜脈血栓病史或其他動(dòng)、靜脈血栓形成的依據(jù)均可作為輔證。其中高滴度抗心磷脂抗體更具有臨床意義,因一過性抗心磷脂抗體陽性可能出現(xiàn)于各種感染、使用藥物和惡性腫瘤中,故SLE合并ACS患者一次檢出抗磷脂抗體陽性不一定能提供有價(jià)值的診斷和預(yù)后信息,須持續(xù)的抗體滴度增高才有意義。這類患者在行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)后冠狀動(dòng)脈再堵塞的危險(xiǎn)性很高,滴度高(高于正常4個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上)的患者中再堵塞的危險(xiǎn)性可增高50%。在SLE合并ACS患者中,冠狀動(dòng)脈血管炎較早發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化少見,臨床診斷較難,通常在尸檢后才被發(fā)現(xiàn)。病理可見受累血管由于內(nèi)膜纖維化而出現(xiàn)典型的狹窄及小動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。動(dòng)脈瘤最常見于左回旋支近端,偶可繼發(fā)血栓。雷諾現(xiàn)象則是提示SLE合并血管痙攣的標(biāo)志。由于臨床或血清學(xué)上的疾病活動(dòng)與癥狀性的冠狀動(dòng)脈血管炎的進(jìn)展并無關(guān)聯(lián),故SLE冠狀動(dòng)脈血管炎的診斷相當(dāng)復(fù)雜。有文獻(xiàn)報(bào)道,死于心肌梗死的SLE患者尸檢后發(fā)現(xiàn)有冠狀動(dòng)脈血管炎和動(dòng)脈瘤,但臨床和血清學(xué)并不提示狼瘡活動(dòng)。相反,在死于嚴(yán)重活動(dòng)的SLE患者中,常可見到嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈粥樣硬化但無血管炎。冠脈炎時(shí)冠狀動(dòng)脈造影可見動(dòng)脈瘤,但其顯示單一的動(dòng)脈瘤也可見于動(dòng)脈粥樣硬化,而急性狹窄后動(dòng)脈瘤的形成可為血管炎提供更確實(shí)的證據(jù)。也可通過血管造影評(píng)價(jià)冠狀動(dòng)脈血管炎和冠狀動(dòng)脈痙攣,即使存在冠狀動(dòng)脈血管炎典型的血管造影表現(xiàn),僅憑其造影仍難排除動(dòng)脈粥樣硬化,往往需要結(jié)合周圍血管炎的依據(jù),甚至通過綜合總體臨床表現(xiàn)來診斷?？傊?SLE患者是CAD和ACS的高危人群。SLE患者即便是兒童或絕經(jīng)前婦女,一旦有胸痛癥狀,即應(yīng)采取早期預(yù)防措施。在SLE中,應(yīng)該高度重視CAD的一些無創(chuàng)性檢查。SLE患者心電圖檢出ST異常的概率是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的4 倍。約46 %的SLE患者核素顯像出現(xiàn)節(jié)段性灌注缺損,其中近一半是固定缺損,且與激素劑量、臟器受累和病程無關(guān)。由于SLE患者的頸動(dòng)脈粥樣硬化與冠狀動(dòng)脈粥樣硬化密切相關(guān),頸動(dòng)脈超聲可預(yù)測合并冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)性。冠狀動(dòng)脈造影仍是診斷SLE合并CAD的金標(biāo)準(zhǔn)。早期采取預(yù)防措施可望降低SLE患者CAD 的發(fā)生率和病死率。目前已有充分的證據(jù)表明,許多炎癥性因素與動(dòng)脈粥樣硬化相關(guān),但在實(shí)踐中能否通過控制炎癥來預(yù)防SLE患者發(fā)生CAD尚待明確。即使在努力控制動(dòng)脈粥樣硬化的已知危險(xiǎn)因素后,SLE 患者出現(xiàn)ACS的相對(duì)危險(xiǎn)率仍高出正常人的10倍。因此,SLE本身即為CAD 的一個(gè)主要危險(xiǎn)因素。在治療SLE的藥物中,抗瘧藥(氯喹/羥基氯喹)能降低血Tch水平、抑制胰島素的降解、抑制血小板的聚集和粘附,故常與阿斯匹林聯(lián)合使用,以預(yù)防心血管事件并減少激素的不良反應(yīng)。在SLE合并ACS患者中,各種冠狀動(dòng)脈再通技術(shù)尚未經(jīng)系統(tǒng)評(píng)價(jià),SLE患者接受外科手術(shù)較普通人危險(xiǎn)性高,術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率也較高。其原因?yàn)檫@些患者一般都有多系統(tǒng)累及,且接受各種免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素的治療。（呂良敬 發(fā)表于“中國醫(yī)學(xué)論壇報(bào)”）2012年08月15日
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倫立德主任醫(yī)師 空軍特色醫(yī)學(xué)中心 風(fēng)濕免疫科 紅斑狼瘡患者大多為年輕女性, 處于戀愛、結(jié)婚和生育年齡。只要疾病活動(dòng)得到控制, 病情穩(wěn)定, 是可以結(jié)婚的。懷孕生子也可以, 但有一個(gè)前提, 患者的病情必須要穩(wěn)定。 由于過去紅斑狼瘡患者的死亡率很高, 因此人們產(chǎn)生一種恐怖感, 甚至把它和癌癥相提并論。近20 年來, 由于臨床免疫學(xué)的飛速發(fā)展, 早期診斷和治療該病已經(jīng)不再是難題。大多數(shù)患者只要得到醫(yī)生的正確 診斷和治療, 特別是堅(jiān)持長期隨診, 病情都能控制住。目前, 我國紅斑狼瘡患者的10 年存活率達(dá)84%以上。 系統(tǒng)性紅斑性狼瘡經(jīng)過治療符合下列條件時(shí),可考慮妊娠: ① 經(jīng)過正規(guī)治療,病情穩(wěn)定1 年或1 年以上, 潑尼松維持量在15 mg以 下; ②不存在由所致的嚴(yán)重器官病變; ③既往無糖皮質(zhì)激素所致的嚴(yán)重副反應(yīng); ④停用細(xì)胞毒免疫抑制劑 (環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤總苷等) 至少半年; ⑤無明顯腎功能障礙。2012年02月04日5332
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鄒霓主任醫(yī)師 濱州市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種典型的自身免疫性疾病，通俗的講就是患者體內(nèi)產(chǎn)生了大量的自身抗體，這些抗體對(duì)自身的組織器官不能起到保護(hù)作用，而是把自身的組織器官當(dāng)作“敵人”進(jìn)行攻擊和破壞，它既可能同時(shí)攻擊多個(gè)臟器，包括心、肝、腦、腎、肺、血液、皮膚、肌肉、關(guān)節(jié)等，也可能單一的攻擊其中某個(gè)臟器，所以同是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，不同的人臨床表現(xiàn)卻不盡相同，特別是初次發(fā)病的癥狀因人而異，這就是它發(fā)病的多樣性。即使同一病人在不同時(shí)間自身抗體攻擊的臟器也不盡相同，而表現(xiàn)出病情的多變性。下面結(jié)合部分實(shí)例談一下系統(tǒng)性紅斑狼瘡的多樣性與多變性。一、 發(fā)病癥狀的多樣性： 1、以發(fā)熱為首發(fā)癥狀：有一位 16歲男性患者，發(fā)熱半個(gè)多月，體溫高達(dá)39.3℃，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院應(yīng)用多種藥物均無效來我院就診，確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，經(jīng)專業(yè)系統(tǒng)治療后，癥狀消失，體溫恢復(fù)正常，至今已經(jīng)4年，經(jīng)跟蹤隨訪病情保持穩(wěn)定。有一位18歲女性患者，低熱10余天，體溫最高38.3℃，右手第一掌指關(guān)節(jié)腫痛2天來診，經(jīng)檢查確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。發(fā)熱是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見的癥狀，占90%，其中65%是首發(fā)癥狀。既可能為高熱也可能為長期低熱。 2、以白細(xì)胞減少為首發(fā)癥狀：有位43歲女性患者，不明原因白細(xì)胞減少10余年，因右小腿的黑痣懷疑癌變，手術(shù)治療后，出現(xiàn)高熱，伴胸悶、氣短，經(jīng)檢查，確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，狼瘡性肺炎。此患者實(shí)際是長期以白細(xì)胞減少為主要癥狀的輕型狼瘡，手術(shù)誘發(fā)病情突發(fā)加重，成為重型狼瘡。白細(xì)胞減少也是紅斑狼瘡常見癥狀之一，占50%～60%。 3、以血小板減少為首發(fā)癥狀：一位13歲男性患者，因皮膚有出血點(diǎn)、血小板減少被診斷為特發(fā)性血小板減少性紫癜，2年后突然出現(xiàn)癲癇抽搐、尿蛋白3+，經(jīng)檢查，最終確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，狼瘡性腦病、狼瘡性腎炎。 4、以白細(xì)胞、血小板、紅細(xì)胞三系均減少為首發(fā)癥狀：一位32歲女性患者，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院發(fā)現(xiàn)三系均減少，懷疑再生障礙性貧血來我院進(jìn)行骨髓檢查，結(jié)果骨髓正常，追問病史，患者平日有乏力、肌肉、關(guān)節(jié)疼痛，口腔潰瘍，進(jìn)一步查抗核抗體等多種抗體陽性，確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，經(jīng)專業(yè)系統(tǒng)治療，一周后三系全部恢復(fù)正常。 5、以多關(guān)節(jié)腫痛為首發(fā)癥狀：某24歲女性，因多關(guān)節(jié)腫痛半年伴有發(fā)熱多日，在外院診斷為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，但治療效果不佳來我院就診，經(jīng)檢查，確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，經(jīng)專業(yè)系統(tǒng)治療，目前病情穩(wěn)定，已結(jié)婚生子。 6、以面部、四肢腫脹為首發(fā)癥狀：有位30歲女性患者，因面部、四肢腫脹2月余來我院就診，經(jīng)查抗核抗體等多種抗體陽性、低補(bǔ)體、尿蛋白3+，結(jié)合平日易發(fā)口腔潰瘍、對(duì)日光過敏，確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，此患者的狼瘡是以腎炎為首發(fā)癥狀。7、以全身不適、焦慮、皮膚紅斑、胸悶氣短、胸腔積液、心包積液等為首發(fā)癥狀的狼瘡患者也屢見不鮮，在此就不一一列舉了。二、 病情變化的多變性： 借用北京301醫(yī)院風(fēng)濕科的一個(gè)病例來說明此問題：某女性患者15歲時(shí)因皮膚紫癜、血小板減少，診斷為特發(fā)性血小板減少紫癜，長期口服強(qiáng)的松病情穩(wěn)定，41歲時(shí)出現(xiàn)面部紅斑、發(fā)熱、光過敏，在301醫(yī)院診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，給予相應(yīng)治療，病情處于穩(wěn)定。50歲時(shí)，受涼嚇后出現(xiàn)咳嗽、咳黃痰伴高熱，應(yīng)用一周抗生素效果不明顯，逐漸出現(xiàn)呼吸困難、口唇紫紺，并迅速發(fā)展為呼吸淺慢、暫停和神志不清，到301醫(yī)院急診科就診，經(jīng)多項(xiàng)檢查，最后明確診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（免疫性血小板減少性紫癜起?。?，狼瘡肺炎，肺間質(zhì)病變，肺部感染，急性呼吸窘迫綜合癥，肺萎縮綜合癥，狼瘡腎炎，腎病綜合癥，亞臨床型胰腺炎。此患者首先有血液系統(tǒng)損傷，26年后出現(xiàn)皮膚損害，9年后又出現(xiàn)肺、胸膜、胰腺的損害，而這一系列的損害都是由系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致，從此病例可以看出系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者病情的變化是復(fù)雜多樣的，即使病情平穩(wěn)，當(dāng)出現(xiàn)感染、手術(shù)、情緒波動(dòng)等誘因時(shí)，病情可能會(huì)突然惡化，甚至危及生命。 以上結(jié)合實(shí)例說明系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情的多樣性和多變性，意在提醒廣大患者當(dāng)出現(xiàn)以上癥狀原因不明或治療效果不佳時(shí)，應(yīng)考慮到系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可能，及時(shí)到風(fēng)濕免疫科就診。同時(shí)，紅斑狼瘡患者及其親屬對(duì)病情要有正確的認(rèn)識(shí)，避免引起病情加重的誘因，定期到醫(yī)院復(fù)查，及時(shí)控制病情的發(fā)展。2011年12月12日3328
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王海蛟主任醫(yī)師 漯河市中心醫(yī)院 脊柱外科 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)2002年系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診療指南【概述】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個(gè)主要臨床特征。對(duì)于SLE的診斷和治療應(yīng)包括如下內(nèi)容：1、 明確診斷，2、 評(píng)估SLE疾病嚴(yán)重程度和活動(dòng)性，3、 擬訂SLE常規(guī)治療方案，4、 處理難控制的病例，5、 搶救SLE危重癥，6、 處理或防治藥物副作用，7、 處理SLE病人面對(duì)的特殊情況，如妊娠、手術(shù)等。其中前3項(xiàng)為診療常規(guī)，后4項(xiàng)常需要有經(jīng)驗(yàn)的?？漆t(yī)生參與和多學(xué)科的通力協(xié)作?！九R床表現(xiàn)】SLE好發(fā)于生育年齡女性，多見于15~45歲年齡段，女∶男為 7 ~ 9∶1。SLE的流行病學(xué)在美國多地區(qū)的調(diào)查報(bào)告，其患病率為14.6~122/10萬人；我國大系列的一次性調(diào)查在上海紡織女工中進(jìn)行，顯示SLE的患病率為70/10萬人，婦女中則高達(dá)113/10萬人。SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。多數(shù)呈隱匿起病，開始僅累及1~2個(gè)系統(tǒng)，表現(xiàn)輕度的關(guān)節(jié)炎、皮疹、隱匿性腎炎、血小板減少性紫癜等，部分病人長期穩(wěn)定在亞臨床狀態(tài)或輕型狼瘡，部分病人可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡，更多的則由輕型逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害；也有一些病人一起病就累及多個(gè)系統(tǒng)，甚至表現(xiàn)為狼瘡危象。SLE的自然病程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替。 1．全身表現(xiàn)：患者常常出現(xiàn)發(fā)熱，可能是SLE活動(dòng)的表現(xiàn)，但應(yīng)除外感染因素，尤其是在免疫抑制治療中出現(xiàn)的發(fā)熱，更需警惕。疲乏是SLE常見但容易被忽視的癥狀，常是狼瘡活動(dòng)的先兆。 2．皮膚與粘膜：在鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是SLE特征性的改變。SLE的皮膚損害包括光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。SLE皮疹無明顯瘙癢，明顯瘙癢者提示過敏，免疫抑制治療后的瘙癢性皮疹應(yīng)注意真菌感染。接受激素和免疫抑制劑治療的SLE患者，若不明原因出現(xiàn)局部皮膚灼痛，有可能是帶狀皰疹的前兆。SLE口腔潰瘍或粘膜糜爛常見。在免疫抑制和/或抗菌素治療后的口腔糜爛，應(yīng)注意口腔真菌感染。 3．關(guān)節(jié)和肌肉：常出現(xiàn)對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，通常不引起骨質(zhì)破壞。激素治療中的SLE患者出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)區(qū)域隱痛不適，需除外無菌性股骨頭壞死。SLE可出現(xiàn)肌痛和肌無力，少數(shù)可有肌酶譜的增高。對(duì)于長期服用激素的患者，要除外激素所致的疾病。 4．腎臟損害： 又稱狼瘡性腎炎（lupus nephritis, LN），表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿，乃至腎功能衰竭。50%～70%的SLE病程中會(huì)出現(xiàn)臨床腎臟受累，腎活檢顯示幾乎所有SLE均有腎臟病理學(xué)改變。LN對(duì)SLE預(yù)后影響甚大，腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。世界衛(wèi)生組織（WHO）將LN病理分型為：Ⅰ型正?；蛭⑿〔∽?，Ⅱ型系膜增殖性，Ⅲ型局灶節(jié)段增殖性，Ⅳ型彌漫增殖性，Ⅴ型膜性，Ⅵ型腎小球硬化性。病理分型對(duì)于估計(jì)預(yù)后和指導(dǎo)治療有積極的意義，通常I 型和 II 型的預(yù)后較好，IV 型和VI 型預(yù)后較差。但LN的病理類型是可以轉(zhuǎn)換的，I 型和 II 型者有可能轉(zhuǎn)變?yōu)檩^差的類型，IV 型和V 型者經(jīng)過免疫抑制劑的治療，也可以有良好的預(yù)后。腎臟病理還可提供LN活動(dòng)性的指標(biāo)，如腎小球細(xì)胞增殖性改變、纖維素樣壞死、核碎裂、細(xì)胞性新月體、透明栓子、金屬環(huán)、炎細(xì)胞浸潤，腎小管間質(zhì)的炎癥等均提示LN活動(dòng)；而腎小球硬化、纖維性新月體，腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化則是LN慢性指標(biāo)?；顒?dòng)性指標(biāo)高者，腎損害進(jìn)展較快，但積極治療仍可以逆轉(zhuǎn)；慢性指標(biāo)提示腎臟不可逆的損害程度，藥物治療只能減緩而不能逆轉(zhuǎn)慢性指數(shù)的繼續(xù)升高。 5．神經(jīng)系統(tǒng)損害：又稱神經(jīng)精神狼瘡。輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙；重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)包括無菌性腦膜炎，腦血管病，脫髓鞘綜合征，頭痛，運(yùn)動(dòng)障礙，脊髓病，癲癇發(fā)作，急性精神錯(cuò)亂，焦慮，認(rèn)知障礙，情緒失調(diào)，精神障礙；周圍神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)包括格林-巴利綜合征，植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，單神經(jīng)病變，重癥肌無力，顱神經(jīng)病變，神經(jīng)叢病變，多發(fā)性神經(jīng)病變，共計(jì)19種。存在一種或一種以上上述表現(xiàn)，并除外感染、藥物等繼發(fā)因素的情況下，結(jié)合影像學(xué)、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷神經(jīng)精神狼瘡。以彌漫性的高級(jí)皮層功能障礙為表現(xiàn)的神經(jīng)精神狼瘡，多與抗神經(jīng)元抗體、抗核糖體P蛋白（Ribsomal P）抗體相關(guān)；有局灶性神經(jīng)定位體征的精神神經(jīng)狼瘡，又可進(jìn)一步分為兩種情況：一種伴有抗磷脂抗體陽性；另一種常有全身血管炎表現(xiàn)和明顯病情活動(dòng)，在治療上應(yīng)有所側(cè)重。橫貫性脊髓炎在SLE不多見，表現(xiàn)為下肢癱瘓或無力伴有病理征陽性。脊髓的磁共振檢查可明確診斷。一旦發(fā)生橫貫性脊髓炎，應(yīng)盡早積極治療，避免造成不可逆的損傷。 6．血液系統(tǒng)表現(xiàn)：貧血和/或白細(xì)胞減少和/或血小板減少常見。貧血可能為慢性病貧血或腎性貧血。短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致，多有網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，Coomb’s試驗(yàn)陽性。SLE可出現(xiàn)白細(xì)胞減少，但治療SLE的細(xì)胞毒藥物也常引起白細(xì)胞減少，需要鑒別。本病所致的白細(xì)胞減少，一般發(fā)生在治療前或疾病復(fù)發(fā)時(shí)，多數(shù)對(duì)激素治療敏感；而細(xì)胞毒藥物所致的白細(xì)胞減少，其發(fā)生與用藥相關(guān)，恢復(fù)也有一定規(guī)律。血小板減少與血清中存在抗血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙有關(guān)。部分病人在起病初期或疾病活動(dòng)期伴有淋巴結(jié)腫大和/或脾腫大。7．肺部表現(xiàn)：SLE常出現(xiàn)胸膜炎，如合并胸腔積液其性質(zhì)為滲出液。年輕人（尤其是女性）的滲出性漿膜腔積液，除需排除結(jié)核外應(yīng)注意SLE的可能性。SLE肺實(shí)質(zhì)浸潤的放射學(xué)特征是陰影分布較廣、易變，與同等程度X線表現(xiàn)的感染性肺炎相比，SLE肺損害的咳嗽癥狀相對(duì)較輕，痰量較少，一般不咯黃色粘稠痰，如果SLE患者出現(xiàn)明顯的咳嗽、粘稠痰或黃痰，提示呼吸道細(xì)菌性感染。結(jié)核感染在SLE表現(xiàn)常呈不典型性。在持續(xù)性發(fā)熱的患者，應(yīng)警惕血行播散性粟粒性肺結(jié)核的可能，應(yīng)每周攝胸片，必要時(shí)應(yīng)行肺高分辨率CT（HRCT）檢查，結(jié)合痰、支氣管-肺泡灌洗液的涂片和培養(yǎng)，以明確診斷，及時(shí)治療。SLE所引起的肺臟間質(zhì)性病變主要是處于急性和亞急性期的肺間質(zhì)磨玻璃樣改變和慢性肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、干咳、低氧血癥，肺功能檢查常顯示彌散功能下降。少數(shù)病情危重者、伴有肺動(dòng)脈高壓者或血管炎累及支氣管粘膜者可出現(xiàn)咯血。SLE合并彌漫性出血性肺泡炎死亡率極高。SLE還可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、肺梗塞、肺萎縮綜合征（shrinking-lung syndrome）。后者表現(xiàn)為肺容積的縮小，橫膈上抬，盤狀肺不張，呼吸肌功能障礙，而無肺實(shí)質(zhì)、肺血管的受累，也無全身性肌無力、肌炎、血管炎的表現(xiàn)。8．心臟表現(xiàn)：患者常出現(xiàn)心包炎，表現(xiàn)為心包積液，但心包填塞少見?？捎行募⊙?、心律失常，多數(shù)情況下SLE的心肌損害不太嚴(yán)重，但在重癥的SLE，可伴有心功能不全，為預(yù)后不良指征。SLE可出現(xiàn)疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack 心內(nèi)膜炎），病理表現(xiàn)為瓣膜贅生物，其與感染性心內(nèi)膜炎區(qū)別在于，疣狀心內(nèi)膜炎瓣膜贅生物最常見于二尖瓣后葉的心室側(cè)，且并不引起心臟雜音性質(zhì)的改變。通常疣狀心內(nèi)膜炎不引起臨床癥狀，但可以脫落引起栓塞，或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。SLE可以有冠狀動(dòng)脈受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗塞。除冠狀動(dòng)脈炎可能參與了發(fā)病外，長期使用糖皮質(zhì)激素加速了動(dòng)脈粥樣硬化和抗磷脂抗體導(dǎo)致動(dòng)脈血栓形成，可能是冠狀動(dòng)脈病變的另兩個(gè)主要原因。9．消化系統(tǒng)表現(xiàn)：表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘，其中以腹瀉較常見，可伴有蛋白丟失性腸炎，并引起低蛋白血癥?；顒?dòng)期SLE可出現(xiàn)腸系膜血管炎，其表現(xiàn)類似急腹癥，甚至被誤診為胃穿孔、腸梗阻而手術(shù)探查。當(dāng)SLE有明顯的全身病情活動(dòng)，有胃腸道癥狀和腹部陽性體征（反跳痛、壓痛），在除外感染、電解質(zhì)紊亂、藥物、合并其他急腹癥等繼發(fā)性因素后，應(yīng)考慮本病。SLE腸系膜血管炎尚缺乏有力的輔助檢查手段，腹部CT可表現(xiàn)為小腸壁增厚伴水腫，腸袢擴(kuò)張伴腸系膜血管強(qiáng)化等間接征象。SLE還可并發(fā)急性胰腺炎。肝酶增高常見，僅少數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害和黃疸。10．其他：眼部受累包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等。眼底改變包括出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等，視神經(jīng)病變可以導(dǎo)致突然失明。SLE常伴有繼發(fā)性干燥綜合征，有外分泌腺受累，表現(xiàn)為口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗體陽性。11．免疫學(xué)異常：主要體現(xiàn)在抗核抗體譜（ANAs）方面。免疫熒光抗核抗體（IFANA）是SLE的篩選檢查。對(duì)SLE的診斷敏感性為95%，特異性相對(duì)較低為65%。除SLE之外，其它結(jié)締組織病的血清中也常存在ANA，一些慢性感染也可出現(xiàn)低滴度的ANA。ANAs包括一系列針對(duì)細(xì)胞核中抗原成分的自身抗體。其中，SLE抗雙鏈DNA（ds-DNA）抗體的特異性95%，敏感性為70%，它與疾病活動(dòng)性及預(yù)后有關(guān)；抗Sm抗體的特異性高達(dá)99%，但敏感性僅25%，該抗體的存在與疾病活動(dòng)性無明顯關(guān)系；抗核糖體P蛋白抗體與SLE的精神癥狀有關(guān)；抗單鏈DNA、抗組蛋白、抗u1RNP、抗SSA和抗SSB等抗體也可出現(xiàn)于SLE的血清中，但其診斷特異性低，因?yàn)檫@些抗體也見于其它自身免疫性疾病?？筍SB與繼發(fā)干燥綜合征有關(guān)。其他自身抗體還有與抗磷脂抗體綜合征有關(guān)的抗磷脂抗體（包括抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物）；與溶血性貧血有關(guān)的抗紅細(xì)胞抗體；與血小板減少有關(guān)的抗血小板抗體；與神經(jīng)精神性狼瘡有關(guān)的抗神經(jīng)元抗體。另外，SLE病人還常出現(xiàn)血清類風(fēng)濕因子陽性，高γ球蛋白血癥和低補(bǔ)體血癥。SLE的免疫病理學(xué)檢查包括皮膚狼瘡帶試驗(yàn)，表現(xiàn)為皮膚的表真皮交界處有免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA等）和補(bǔ)體（C3c、C1q等）沉積，對(duì)SLE具有一定的特異性。LN的腎臟免疫熒光多呈現(xiàn)多種免疫球蛋白和補(bǔ)體成分沉積，被稱為“滿堂亮”?！驹\斷要點(diǎn)】1．有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)（具備上述兩個(gè)以上系統(tǒng)的癥狀）和有自身免疫的證據(jù)，應(yīng)警惕狼瘡。早期不典型SLE可表現(xiàn)為：原因不明的反復(fù)發(fā)熱，抗炎退熱治療往往無效；多發(fā)和反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，往往持續(xù)多年而不產(chǎn)生畸形；持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗癆治療不能治愈的肺炎；不能用其他原因解釋的皮疹，網(wǎng)狀青紫，雷諾氏現(xiàn)象；腎臟疾病或持續(xù)不明原因的蛋白尿；血小板減少性紫癜或溶血性貧血；不明原因的肝炎；反復(fù)自然流產(chǎn)或深靜脈血栓形成或腦卒中發(fā)作等等。對(duì)這些可能為早期不典型SLE的表現(xiàn)，需要提高警惕，避免診斷和治療的延誤。2．診斷標(biāo)準(zhǔn)：目前普遍采用美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)（表1）。該分類標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。其敏感性和特異性分別為95%和85%。需強(qiáng)調(diào)指出的是，患者病情的初始或許不具備分類標(biāo)準(zhǔn)中的4條，隨著病情的進(jìn)展方出現(xiàn)其他項(xiàng)目的表現(xiàn)。11條分類標(biāo)準(zhǔn)中，免疫學(xué)異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。一旦患者免疫學(xué)異常，即使臨床診斷不夠條件，也應(yīng)密切隨訪，以便盡早作出診斷和及時(shí)治療。表1. 美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)1. 頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位2. 盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕3. 光過敏對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到4. 口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性5. 關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液6. 漿膜炎胸膜炎或心包炎7. 腎臟病變尿蛋白>0.5g/24小時(shí)或+++，或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄停?. 神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂9. 血液學(xué)疾病溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少10. 免疫學(xué)異?？筪s-DNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽性三者中具備一項(xiàng)陽性）11. 抗核抗體在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常3．SLE病情活動(dòng)性和病情輕重程度的評(píng)估：（1）活動(dòng)性表現(xiàn)各種SLE的臨床癥狀，尤其是新近出現(xiàn)的癥狀，均可提示疾病的活動(dòng)。與SLE相關(guān)的多數(shù)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，也與疾病的活動(dòng)有關(guān)。提示SLE活動(dòng)的主要表現(xiàn)有：中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累（可表現(xiàn)為癲癇、精神病、器質(zhì)性腦病、視覺異常、顱神經(jīng)病變、狼瘡性頭痛、腦血管意外等，但需排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染），腎臟受累（包括管型尿、血尿、蛋白尿、膿尿），血管炎，關(guān)節(jié)炎，肌炎，皮膚黏膜表現(xiàn)（如新發(fā)紅斑、脫發(fā)、粘膜潰瘍），胸膜炎、心包炎，低補(bǔ)體血癥，DNA抗體滴度增高，發(fā)熱，血三系減少（需除外藥物所致的骨髓抑制），血沉增快等。國際上通用的幾個(gè)SLE活動(dòng)性判斷標(biāo)準(zhǔn)包括：SLEDAI( Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index)，SLAM ( Systemic Lupus Activity Measure )，OUT (Henk Jan Out score)等。其中以SLEDAI最為常用（見附錄表2），其理論總積分為105分，但實(shí)際絕大多數(shù)病人積分小于45，活動(dòng)積分在20以上者提示很明顯的活動(dòng)。（2） 病情輕重程度的評(píng)估輕型SLE：診斷明確或高度懷疑者，但臨床穩(wěn)定，所累及的靶器官（包括腎臟、血液系統(tǒng)、肺臟、心臟、消化系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、關(guān)節(jié)）功能正?；蚍€(wěn)定，呈非致命性，無明顯治療藥物的毒副反應(yīng)。重型SLE：①心臟：冠狀動(dòng)脈血管受累，Libman-Sacks 心內(nèi)膜炎，心肌炎，心包填塞，惡性高血壓；②肺臟：肺動(dòng)脈高壓，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎縮，肺間質(zhì)纖維化；③消化系統(tǒng)：腸系膜血管炎，急性胰腺炎；④血液系統(tǒng)：溶血性貧血，粒細(xì)胞減少(WBC<1,000/mm3 )，血小板減少(<50,000/mm3 ) ，血栓性血小板減少性紫癜，動(dòng)靜脈血栓形成；⑤腎臟：腎小球腎炎持續(xù)不緩解，急進(jìn)性腎小球腎炎，腎病綜合征；⑥神經(jīng)系統(tǒng)：抽搐，急性意識(shí)障礙，昏迷，腦卒中，橫貫性脊髓炎，單神經(jīng)炎/多神經(jīng)炎，精神性發(fā)作，脫髓鞘綜合征；⑦其他：包括皮膚血管炎，彌漫性嚴(yán)重的皮損、潰瘍、大泡，肌炎，非感染性高熱有衰竭表現(xiàn)等。狼瘡危象是指急性的危及生命的重癥SLE。包括急進(jìn)性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、嚴(yán)重狼瘡性肝炎、嚴(yán)重的血管炎等。SLE活動(dòng)性和病情輕重程度的評(píng)估是治療方案擬訂的先決條件。【治療】1．一般治療（1）患者宣教：正確認(rèn)識(shí)疾病，消除恐懼心理，明白規(guī)律用藥的意義，學(xué)會(huì)自我認(rèn)識(shí)疾病活動(dòng)的征象，配合治療、遵從醫(yī)囑，定期隨診。懂得長期隨訪的必要性。避免過多的紫外光暴露，使用防紫外線用品，避免過度疲勞。（2）對(duì)癥治療和去除各種影響疾病預(yù)后的因素，如注意控制高血壓，防治各種感染。2．藥物治療：目前還沒有根治的辦法，但恰當(dāng)?shù)闹委熆梢允勾蠖鄶?shù)病人達(dá)到病情的完全緩解。強(qiáng)調(diào)早期診斷和早期治療，以避免或延緩不可逆的組織臟器的病理損害。SLE是一種高度異質(zhì)性的疾病，臨床醫(yī)生應(yīng)根據(jù)病情的輕重程度，掌握好治療的風(fēng)險(xiǎn)與效益之比。既要清楚藥物的毒副反應(yīng)，又要明白藥物給病人帶來的生機(jī)。（1）輕型SLE的藥物治療：患者雖有疾病活動(dòng)，但癥狀輕微，僅表現(xiàn)光過敏、皮疹、關(guān)節(jié)炎或輕度漿膜炎，而無明顯內(nèi)臟損害。藥物治療包括：①非甾體類抗炎藥（NSAIDs） 可用于控制關(guān)節(jié)炎。應(yīng)注意消化道潰瘍、出血、腎、肝功能等方面的副作用。②抗瘧藥 可控制皮疹和減輕光敏感，常用氯喹0.25 qd，或羥氯喹0.4mg/d，分兩次服。主要不良反應(yīng)是眼底病變，用藥超過6個(gè)月者，可停藥一個(gè)月，有視力明顯下降者，應(yīng)檢查眼底，明確原因。有心臟病史者，特別是心動(dòng)過緩或有傳導(dǎo)阻滯者禁用抗瘧藥。③可短期局部應(yīng)用激素治療皮疹，但臉部應(yīng)盡量避免使用強(qiáng)效激素類外用藥，一旦使用，不應(yīng)超過一周。④小劑量激素（潑尼松≤10mg/d）可減輕癥狀。⑤權(quán)衡利弊，必要時(shí)可用硫唑嘌呤、甲氨喋呤或環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。應(yīng)注意輕型SLE可因過敏、感染、妊娠生育、環(huán)境變化等因素而加重，甚至進(jìn)入狼瘡危象。（2）重型SLE的治療：治療主要分兩個(gè)階段，即誘導(dǎo)緩解和鞏固治療。誘導(dǎo)緩解目的在于迅速控制病情，阻止或逆轉(zhuǎn)內(nèi)臟損害，力求疾病完全緩解（包括血清學(xué)指標(biāo)、癥狀和受損器官的功能恢復(fù)），但應(yīng)注意過分免疫抑制誘發(fā)的并發(fā)癥，尤其是感染、性腺抑制等。目前，多數(shù)病人的誘導(dǎo)緩解期需要超過半年至1年才能達(dá)到緩解，不可急于求成。 ①糖皮質(zhì)激素：具有強(qiáng)大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治療SLE的基礎(chǔ)藥。糖皮質(zhì)激素對(duì)免疫細(xì)胞的許多功能及對(duì)免疫反應(yīng)的多個(gè)環(huán)節(jié)均有抑制作用，尤以對(duì)細(xì)胞免疫的抑制作用突出，在大劑量時(shí)還能夠明顯抑制體液免疫，使抗體生成減少，超大劑量則可有直接的淋巴細(xì)胞溶解作用。激素的生理劑量相當(dāng)于潑尼松7.5mg/d，能夠抑制前列腺素的產(chǎn)生。由于不同激素劑量的藥理作用有所側(cè)重，病情和病人間對(duì)激素的敏感性有差異，因此臨床用藥要個(gè)體化。通常重型SLE的激素標(biāo)準(zhǔn)劑量是潑尼松1 mg/kg，每日1次，病情穩(wěn)定后2周或療程8周內(nèi)，開始以每1~2周減10%的速度緩慢減量，減至潑尼松0.5 mg/kg/d后，減藥速度按病情適當(dāng)調(diào)慢；如果病情允許，維持治療的激素劑量盡量小于潑尼松10 mg。在減藥過程中，如果病情不穩(wěn)定，可暫時(shí)維持原劑量不變或酌情增加劑量或加用免疫抑制劑聯(lián)合治療?？蛇x用的免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，聯(lián)合應(yīng)用以便更快地誘導(dǎo)病情緩解和鞏固療效，并避免長期使用較大劑量激素導(dǎo)致的嚴(yán)重副作用。在SLE有重要臟器累及的患者，乃至出現(xiàn)狼瘡危象的情況下，可以使用較大劑量（潑尼松≥2mg/kg/d）甚至使用甲基潑尼松龍（Methylprednisolone，MP）沖擊治療，MP可用至500~1000mg，每天1次，加入5%葡萄糖250ml，緩慢靜脈滴注1～2小時(shí)，連續(xù)3天為1療程，療程間隔期5-30天，間隔期和沖擊后需口服潑尼松0.5-1mg/kg/d，療程和間隔期長短視具體病情而定。甲基潑尼松龍沖擊療法對(duì)狼瘡危象常具有立竿見影的效果，療程多少和間隔期長短應(yīng)視病情因人而宜。MP沖擊療法只能解決急性期的癥狀，療效不能持久，必須與環(huán)磷酰胺沖擊療法配合使用，否則病情容易反復(fù)。需強(qiáng)調(diào)的是，在大劑量沖擊治療前、或治療中應(yīng)密切觀察有無感染發(fā)生。SLE的激素療程較漫長，應(yīng)注意保護(hù)下丘腦－垂體－腎上腺軸，避免使用對(duì)該軸影響較大的地塞米松等長效和超長效激素。激素的副作用除感染外，還包括高血壓、高血糖、高血脂、低鉀血癥、骨質(zhì)疏松、無菌性骨壞死、白內(nèi)障、體重增加、水鈉潴留等。治療開始應(yīng)記錄血壓、血糖、血鉀、血脂、骨密度, 胸片等作為評(píng)估基線，并定期隨訪。應(yīng)指出對(duì)重癥SLE患者、尤其是在危及生命的情況下，股骨頭無菌性壞死并非是使用大劑量激素的絕對(duì)禁忌。大劑量MP沖擊療法常見副作用包括：臉紅、失眠、頭痛、乏力、血壓升高、短暫的血糖升高；嚴(yán)重副作用包括：感染、上消化道大出血、水鈉潴留、誘發(fā)高血壓危象、誘發(fā)癲癇大發(fā)作、精神癥狀、心律失常，有因注射速度過快導(dǎo)致突然死亡的報(bào)道，所以MP沖擊治療應(yīng)強(qiáng)調(diào)緩慢靜脈滴注60分鐘以上；用藥前需注意水-電解質(zhì)和酸堿平衡。②環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide, CYC）：是主要作用于S期的細(xì)胞周期特異性烷化劑，通過影響DNA合成發(fā)揮細(xì)胞毒作用。其對(duì)體液免疫的抑制作用較強(qiáng)，能抑制B細(xì)胞增殖和抗體生成，且抑制作用較持久，是治療重癥SLE的有效的藥物之一，尤其是在狼瘡性腎炎和血管炎的病人中，環(huán)磷酰胺與激素聯(lián)合治療能有效地誘導(dǎo)疾病緩解，阻止和逆轉(zhuǎn)病變的發(fā)展，改善遠(yuǎn)期預(yù)后。目前普遍采用的標(biāo)準(zhǔn)環(huán)磷酰胺沖擊療法是：0.5~1.0g/m2體表面積，加入生理鹽水250ml中靜脈滴注，每3～4周1次。多數(shù)病人6～12個(gè)月后病情緩解，而在鞏固治療階段，常需要繼續(xù)環(huán)磷酰胺沖擊治療，逐漸延長用藥間歇期，至約三個(gè)月一次維持?jǐn)?shù)年。過去認(rèn)為環(huán)磷酰胺累積劑量不應(yīng)超過9～12g以上，新近的研究提示，環(huán)磷酰胺累積劑量并不受此限制。但是，由于各人對(duì)環(huán)磷酰胺的敏感性存在個(gè)體差異，年齡、病情、病程和體質(zhì)使其對(duì)藥物的耐受性有所區(qū)別，所以治療時(shí)應(yīng)根據(jù)病人的具體情況，掌握好劑量、沖擊間隔期和療程，既要達(dá)到療效，又要避免不良反應(yīng)。白細(xì)胞計(jì)數(shù)對(duì)指導(dǎo)環(huán)磷酰胺治療有重要意義，治療中應(yīng)注意避免導(dǎo)致白細(xì)胞過低，一般要求白細(xì)胞低谷不小于3.0×109 /L。環(huán)磷酰胺沖擊治療對(duì)白細(xì)胞影響有一定規(guī)律，一次大劑量環(huán)磷酰胺進(jìn)入體內(nèi)，第3天左右白細(xì)胞開始下降，7～14天至低谷，之后白細(xì)胞逐漸上升，至21天左右恢復(fù)正常。對(duì)于間隔期少于3周者，應(yīng)更密切注意血象監(jiān)測。大劑量沖擊前需查血常規(guī)。除白細(xì)胞減少和誘發(fā)感染外，環(huán)磷酰胺沖擊治療的副作用包括：性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）、胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、肝功能損害，少見遠(yuǎn)期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系統(tǒng)腫瘤），出血性膀胱炎、膀胱纖維化和長期口服而導(dǎo)致的膀胱癌。③硫唑嘌呤：為嘌呤類似物，可通過抑制DNA合成發(fā)揮淋巴細(xì)胞的細(xì)胞毒作用。療效不及環(huán)磷酰胺沖擊療法，尤其在控制腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)病變效果較差，而對(duì)漿膜炎、血液系統(tǒng)、皮疹等較好。用法1～2.5mg/kg/d，常用劑量50～100mg/d。副作用包括：骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)、肝功能損害等。少數(shù)對(duì)硫唑嘌呤極敏感者用藥短期就可出現(xiàn)嚴(yán)重脫發(fā)和造血危象，引起嚴(yán)重粒細(xì)胞和血小板缺乏癥，輕者停藥后血象多在2~3周內(nèi)恢復(fù)正常，重者則需按粒細(xì)胞缺乏或急性再障處理，以后不宜再用。④甲氨蝶呤：為二氫葉酸還原酶拮抗劑，通過抑制核酸的合成發(fā)揮細(xì)胞毒作用。療效不及環(huán)磷酰胺沖擊療法，但長期用藥耐受性較佳。劑量10~15mg，每周1次，或依據(jù)病情適當(dāng)加大劑量。主要用于關(guān)節(jié)炎、肌炎、漿膜炎和皮膚損害為主的SLE。其副作用有胃腸道反應(yīng)、口腔粘膜糜爛、肝功能損害、骨髓抑制，偶見甲氨蝶呤導(dǎo)致的肺炎和肺纖維化。⑤環(huán)孢素：可特異性抑制T淋巴細(xì)胞IL-2的產(chǎn)生，發(fā)揮選擇性的細(xì)胞免疫抑制作用，是一種非細(xì)胞毒免疫抑制劑。對(duì)狼瘡性腎炎（特別是V型LN）有效，環(huán)孢素劑量3～5mg/kg/d，分兩次口服。用藥期間注意肝、腎功能及高血壓、高尿酸血癥、高血鉀等，有條件者應(yīng)測血藥濃度，調(diào)整劑量，血肌酐較用藥前升高30%，需要減藥或停藥。環(huán)孢素對(duì)LN的總體療效不如環(huán)磷酰胺沖擊療法，且價(jià)格昂貴、毒副作用較大、停藥后病情容易反跳等。⑥霉酚酸酯：為次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑，可抑制嘌呤從頭合成途徑，從而抑制淋巴細(xì)胞活化。治療狼瘡性腎炎有效，能夠有效的控制IV型LN活動(dòng)。劑量為10~30mg/kg/d，分2次口服。 （3）狼瘡危象的治療：治療目的在于挽救生命、保護(hù)受累臟器、防止后遺癥。通常需要大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療，針對(duì)受累臟器的對(duì)癥治療和支持治療，以幫助病人度過危象。后繼的治療可按照重型SLE的原則，繼續(xù)誘導(dǎo)緩解和維持鞏固治療。①急進(jìn)性腎小球腎炎：表現(xiàn)為急性進(jìn)行性少尿，浮腫，蛋白尿/血尿，低蛋白血癥，貧血，腎功能進(jìn)行性下降，血壓增高，高血鉀，代謝性酸中毒等。B超腎臟體積常增大，腎臟病理往往呈新月體腎炎，多符合WHO的LN的Ⅳ型。治療包括糾正水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂、低蛋白血癥，防治感染，糾正高血壓，心衰等合并癥，保護(hù)重要臟器，必要時(shí)需要透析支持治療。在評(píng)估SLE活動(dòng)性和全身情況和有無治療反指征的同時(shí)，應(yīng)抓住時(shí)機(jī)腎穿，判斷病理類型和急慢性指標(biāo)，制定治療方案。對(duì)明顯活動(dòng)、非腎臟纖維化/硬化等不可逆病變?yōu)橹鞯幕颊?，?yīng)積極使用激素（潑尼松≥2 mg/kg/d），或使用大劑量MP沖擊療法，同時(shí)用環(huán)磷酰胺 0.4-0.8，每2周沖擊治療。②神經(jīng)精神狼瘡：必須除外化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、隱球菌性腦膜炎、病毒性腦膜腦炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染。彌漫性神經(jīng)精神狼瘡在控制SLE的基礎(chǔ)藥物上強(qiáng)調(diào)對(duì)癥治療，包括抗精神病藥物（與精神科醫(yī)生配合），癲癇大發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí)需積極抗癲癇治療，注意加強(qiáng)護(hù)理。ACL相關(guān)神經(jīng)精神狼瘡，應(yīng)加用抗凝、抗血小板聚集藥物。有全身血管炎表現(xiàn)的明顯活動(dòng)證據(jù)，應(yīng)用大劑量MP沖擊治療。中樞狼瘡包括橫貫性脊髓炎在內(nèi)，可試用地塞米松10mg鞘內(nèi)注射/每周，共2~3次。③重癥血小板減少性紫癜：血小板<2萬/mm3，有自發(fā)出血傾向，常規(guī)激素治療無效（1mg/kg/d)，應(yīng)加大激素用量用至2mg/kg/d以上。還可靜脈滴注長春新堿（VcR）1~2mg/每周×3-6次。靜脈輸注大劑量人靜脈用免疫球蛋白（IVIG）對(duì)重癥血小板減少性紫癜有效，可按0.4g/kg/d，靜脈滴注，連續(xù)3~5天為1個(gè)療程。IVIG一方面對(duì)SLE本身具有免疫治療作用，另一方面具有非特異性的抗感染作用，可以對(duì)大劑量甲基潑尼松龍和環(huán)磷酰胺的聯(lián)合沖擊治療所致的免疫力挫傷起到一定的保護(hù)作用，能夠明顯提高各種狼瘡危象治療的成功率。無骨髓增生低下的重癥血小板減少性紫癜還可試用其他免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素等。其他藥物包括達(dá)那唑、三苯氧胺、維生素C等，內(nèi)科保守治療無效，可考慮脾切除。④彌漫性出血性肺泡炎和急性重癥肺間質(zhì)病變：部分彌漫性出血性肺泡炎的病人起病可無咯血，支氣管鏡有助于明確診斷。本病極易合并感染，常同時(shí)有大量蛋白尿，預(yù)后很差。治療訖無良策。對(duì)SLE肺臟累及應(yīng)提高警惕，結(jié)合SLE病情系統(tǒng)評(píng)估，影像學(xué)、血?dú)夥治龊屠w支鏡等手段，以求早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)診斷。治療包括氧療、必要時(shí)機(jī)械通氣，控制感染和支持治療?？稍囉么髣┝縈P沖擊治療，IVIG和血漿置換。⑤嚴(yán)重的腸系膜血管炎：常需2mg/kg/d以上的激素劑量方能控制病情。應(yīng)注意水電解質(zhì)酸堿平衡，加強(qiáng)腸外營養(yǎng)支持，防治合并感染，避免不必要的手術(shù)探查。一旦并發(fā)腸壞死、穿孔、中毒性腸麻痹，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。3．特殊治療：血漿置換等治療不宜列入診療常規(guī)，應(yīng)視病人具體情況選擇應(yīng)用。4．妊娠生育：妊娠生育曾經(jīng)被列為SLE的禁忌癥。而今大多數(shù)SLE患者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。一般來說，在無重要臟器損害、病情穩(wěn)定一年或一年以上，細(xì)胞毒免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等）停藥半年，激素僅用小劑量維持時(shí)方可懷孕。非緩解期的SLE妊娠生育，存在流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎和誘發(fā)母體病情惡化的危險(xiǎn)。因此病情不穩(wěn)定時(shí)不應(yīng)懷孕。SLE患者妊娠后，需要產(chǎn)科和風(fēng)濕科醫(yī)生雙方共同隨訪診治。出現(xiàn)病情活動(dòng)時(shí)，每日潑尼松≤30mg對(duì)胎兒影響不大，還可以根據(jù)病情需要加大激素劑量，潑尼松龍經(jīng)過胎盤時(shí)被滅活，但是地塞米松和倍他米松可以通過胎盤屏障，影響胎兒，故不宜服用。妊娠前3個(gè)月至妊娠期應(yīng)用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制劑，因?yàn)榭捎绊懱旱纳L發(fā)育導(dǎo)致畸胎。對(duì)于有習(xí)慣性流產(chǎn)病史和抗磷脂抗體陽性的孕婦，主張口服低劑量阿司匹林（50mg/d），和或/小劑量低分子肝素抗凝防止流產(chǎn)或死胎?！绢A(yù)后】SLE的預(yù)后與過去相比已有顯著提高，1年存活率96%，5年存活率85%，10年存活率已超過75%。急性期病人的死亡原因主要是SLE的多臟器嚴(yán)重?fù)p害和感染，尤其是伴有嚴(yán)重神經(jīng)精神性狼瘡和急進(jìn)性狼瘡性腎炎者；慢性腎功能不全和藥物（尤其是長期使用大劑量激素）的副反應(yīng)，包括冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病等，是SLE遠(yuǎn)期死亡的主要原因。附表 臨床SLEDAI積分表 積分臨床表現(xiàn) 8癲癇發(fā)作：最近開始發(fā)作的，除外代謝、感染、藥物所致 8 精神癥狀：嚴(yán)重紊亂干擾正?；顒?dòng)。除外尿毒癥、藥物影響 8器質(zhì)性腦?。褐橇Φ母淖儼槎ㄏ蛄Α⒂洃浟蚱渌橇δ? 的損害并出現(xiàn)反復(fù)不定的臨床癥狀，至少同時(shí)有以下兩項(xiàng)： 感覺紊亂、不連貫的松散語言、失眠或白天瞌睡、精神運(yùn)動(dòng) 性活動(dòng)↑或↓。除外代謝、感染、藥物所致 8視覺障礙：SLE視網(wǎng)膜病變，除外高血壓、感染、藥物所致 8顱神經(jīng)病變：累及顱神經(jīng)的新出現(xiàn)的感覺、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變 8狼瘡性頭痛：嚴(yán)重持續(xù)性頭痛，麻醉性止痛藥無效 8腦血管意外：新出現(xiàn)的腦血管意外。應(yīng)除外動(dòng)脈硬化 8脈管炎：潰瘍、壞疽、有觸痛的手指小結(jié)節(jié)、甲周碎片狀梗 塞、出血或經(jīng)活檢、血管造影證實(shí) 4關(guān)節(jié)炎：2個(gè)以上關(guān)節(jié)痛和炎性體征〈壓痛、腫脹、滲出〉 4肌炎：近端肌痛或無力伴CPK↑，或肌電圖改變或活檢證實(shí) 4管型尿：HB、顆粒管型或RBC管型 4血尿：>5RBC/HP，除外結(jié)石、感染和其它原因 4蛋白尿：>0.5g/24h,新出現(xiàn)或近期↑ 4膿尿：>5WBC/HP，除外感染 2脫發(fā)：新出現(xiàn)或復(fù)發(fā)的異常斑片狀或彌散性脫發(fā) 2新出現(xiàn)皮疹：新出現(xiàn)或復(fù)發(fā)的炎癥性皮疹 2粘膜潰瘍：新出現(xiàn)或復(fù)發(fā)的口腔或鼻粘膜潰瘍 2胸膜炎：胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、滲出或胸膜肥厚SLEDAI積分對(duì)SLE病情的判斷：0~4分 基本無活動(dòng)；5~9分 輕度活動(dòng)；10~14分 中度活動(dòng)；≥15分 重度活動(dòng)。2011年10月02日3742
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謝寶釗主任醫(yī)師 梧州工人醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡呢？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種包括遺傳、性激素、環(huán)境、感染等多因素參與的特異性自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)為全身各個(gè)系統(tǒng)和臟器受累以及血清中存在大量自身抗體，這就是系統(tǒng)性紅斑狼瘡“這匹狼”兩個(gè)突出特征。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于育齡期女性，我國的流行病學(xué)資料提示系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病率為70/10萬人，女性中則高達(dá)113/10萬人。本病好發(fā)于生育年齡女性，女∶男比例為7 - 9∶1。2011年09月05日4327
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張風(fēng)肖主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 河北省人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 張風(fēng)肖 寧曉然 仲夏驕陽似火烈日炎炎，在日曬后有些愛美的年輕女士們于暴露的皮膚部位長出了點(diǎn)點(diǎn)片片的紅斑，有的紅斑出現(xiàn)在面頰部，對(duì)稱分布，跨過鼻梁，很像一只紫紅的蝴蝶扒在臉上；十冬臘月地凍寒天，盡管人們帶上了厚厚的保暖手套，但也仍有個(gè)別青春靚麗的女孩，還會(huì)出現(xiàn) “凍瘡”，輕者雙手冰涼，顏色蒼白或青紫，這時(shí)候就要警惕是否患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，有些人對(duì)它一無所知，有些人因它終日彷徨不安，下面我們將帶你正確認(rèn)識(shí)一下系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 1、什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）常常被簡稱為“紅斑狼瘡”或“狼瘡”，因其面部紅斑表現(xiàn)類似被狼的咬傷而得名。它是一種病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，變化多端，易于反復(fù)，幾乎全身每一系統(tǒng)和器官都可以累及，如果病情沒有得到及時(shí)的診斷和規(guī)范的治療，可因累及心、肺、腎臟等重要器官或繼發(fā)嚴(yán)重感染而危機(jī)生命。本病多發(fā)于育齡期女性，發(fā)病高峰在15-40歲，總體男女比例為1：9，育齡期男女發(fā)病率之比為1：30。據(jù)估算，我國約有100萬SLE患者，并呈逐年增加趨勢(shì)。 SLE的發(fā)病與多種因素有關(guān)，其中遺傳因素在SLE的發(fā)病中有重要作用，SLE有家族遺傳傾向，也就是說SLE家族中成員發(fā)病傾向較大，但不是遺傳病，絕大多數(shù)患者所生育的子女是正常健康的。雖然本病多數(shù)患者表現(xiàn)有皮膚紅斑，有的病情還很兇險(xiǎn)，病名又叫“紅斑狼瘡”，但是這種病不會(huì)因密切接觸而發(fā)病，因此也不是傳染病。過去，由于對(duì)SLE認(rèn)識(shí)不足，患者生存時(shí)間短，死亡率很高，使人們對(duì)本病十分恐懼。近年來，隨著風(fēng)濕免疫學(xué)科的飛速發(fā)展，SLE的早期診斷已經(jīng)不再是難題，新藥物和新療法不斷出現(xiàn)，使得SLE的治療效果和預(yù)后都有了突破性進(jìn)展，SLE不再是不治之癥。據(jù)統(tǒng)計(jì)，目前我國SLE患者的10年生存率達(dá)85%以上，已經(jīng)達(dá)到了國際先進(jìn)水平。絕大多數(shù)患者只要能夠早期診斷，規(guī)范治療，病情都能很好地得到控制，和正常人一樣生活和工作，還可以生兒育女。 SLE的病因至今尚未完全明確，一般認(rèn)為SLE的發(fā)病是綜合因素的結(jié)果，既有遺傳、性激素等內(nèi)在因素，也與環(huán)境因素、感染、藥物等多種外在因素有關(guān)。在遺傳因素、內(nèi)分泌紊亂、環(huán)境因素等各種因素相互作用下，導(dǎo)致機(jī)體免疫系統(tǒng)機(jī)能失衡，產(chǎn)生大量的多種自身抗體，引起組織急慢性炎癥及壞死，或細(xì)胞破壞，從而導(dǎo)致機(jī)體的多系統(tǒng)的損害。 SLE是一種全身性疾病，除了皮膚、毛發(fā)、骨骼關(guān)節(jié)以外，心、肺、肝、脾、腎、腦、眼等全身各個(gè)臟器均可出現(xiàn)病變。典型的表現(xiàn)有面部蝶形紅斑，伴脫發(fā)、口腔潰瘍、日光過敏、關(guān)節(jié)疼痛、手足遇冷后變白或變紫等。對(duì)于不明原因的發(fā)熱、乏力、脫發(fā)、全身不適、體重下降、面部紅斑、指端紅疹、反復(fù)口腔潰瘍、光過敏、關(guān)節(jié)腫痛。也有的僅表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、貧血、白細(xì)胞、血小板數(shù)減少，容易被誤診為腎炎或血液病。尤其是年輕育齡期女性，一旦出現(xiàn)上述某些癥狀或化驗(yàn)異常，則需要進(jìn)一步做抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體、補(bǔ)體等免疫學(xué)檢查。由于SLE是一種典型的異質(zhì)性疾病，臨床表現(xiàn)多種多樣，在疾病的不同階段表現(xiàn)亦不相同，早期診斷難度較大，因此應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕免疫?？凭歪t(yī)，以免誤診誤治。 2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡如何治療？ 對(duì)于診斷明確的SLE治療，尤其是中重度SLE，激素是最有效的藥物，目前還沒有任何藥物能夠代替它的作用，也正是因?yàn)橛辛思に氐氖褂?，才使得眾多的SLE患者重新獲得健康快樂人生。雖然激素有許多不良反應(yīng)，比如可導(dǎo)致感染機(jī)會(huì)增加、肥胖、血壓升高、血糖升高、消化道潰瘍出血、骨質(zhì)疏松、甚或股骨頭壞死等，但是這些不足與它在SLE上的治療作用相比，其利遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于其弊。而且對(duì)激素的使用有著深?yuàn)W的學(xué)問，劑量的大小，增減的快慢，一定要根據(jù)病情，因人而異?；颊咭欢ㄒ獓?yán)格遵從風(fēng)濕免疫專科醫(yī)生的指導(dǎo)，千萬不可擅自增減劑量或停藥。拒絕使用或隨意減停激素，不利于病情的控制，甚至?xí)鸩∏閺?fù)發(fā)或加重。激素還常常與免疫抑制劑聯(lián)合使用，這不但有利于加速病情緩解，還有助于激素的減量和療效的維持。這些藥物包括如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤、來氟米特等，均需在醫(yī)生監(jiān)測下應(yīng)用。近年來，隨著科學(xué)技術(shù)的飛速發(fā)展，一些新的藥物和治療方法相繼問世，如血漿置換、生物制劑等，為更好地治療SLE帶來新的希望。盡管如此，激素在SLE治療中的地位仍不可動(dòng)搖，但是由于人們對(duì)激素治療SLE的作用和副作用認(rèn)識(shí)不足，以及對(duì)激素所引起的某些副作用的恐懼，致使有些人對(duì)激素的應(yīng)用產(chǎn)生抵觸心理，拒絕使用或不規(guī)范使用，而延誤治療，甚至喪失SLE的最好治療時(shí)機(jī)。我們?cè)?jīng)遇到過一個(gè)年青的女大學(xué)生，她在我們醫(yī)院確診為SLE,我們?yōu)樗贫酥苊艿木C合治療方案，強(qiáng)的松從每天每公斤體重1毫克開始應(yīng)用，并配合免疫抑制劑等藥物治療，但女大學(xué)生的母親對(duì)激素極端顧慮，擔(dān)心女孩發(fā)胖、股骨頭壞死等不良反應(yīng)，盡管我們做了詳盡的解釋工作，女孩出院后母親仍擅自加速給女兒撤減激素、很快停藥，不久女兒出現(xiàn)了嚴(yán)重的顏面和四肢水腫，再次來到我們面前時(shí)，我們幾乎已認(rèn)不出她的容顏：全身皮膚高度水腫，用手指輕輕一按，便是一個(gè)坑。有些部位還順著汗毛孔不停地滲水。雙眼也睜不開，腫脹的球結(jié)膜從眼瞼縫里擠出來，像一個(gè)大水滴掛在眼睛外面。尿檢有大量尿蛋白，血生化顯示嚴(yán)重的低蛋白血癥。這是一個(gè)典型的擅自停藥，導(dǎo)致病情加重的病例，給我們?cè)俅沃委煄砀嗟睦щy，患者也損失了更多的健康和金錢。這樣的例子并不少見，我們?yōu)橹滞葱?。因此，建議患者一定更多的了解自身疾病，以及診斷和治療的基本知識(shí)，嚴(yán)格遵從醫(yī)生的指導(dǎo)，合理正確使用激素，千萬不能輕信有什么可替代或停用激素的藥物療法。要積極配合治療，才能有更好的預(yù)后。 3、如何面對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡？ 得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，應(yīng)該如何應(yīng)對(duì)呢？患者朋友常常會(huì)有兩種極端的態(tài)度，一種是過分恐懼，悲觀絕望；另一種是毫不在意，自我放縱，不配合醫(yī)生治療，這兩種極端的態(tài)度都會(huì)導(dǎo)致疾病治療失敗的不良后果，因此正確對(duì)待疾病，非常重要。本病的誘發(fā)和病情反復(fù)和精神因素也有一定關(guān)系，因此患者自己要注意保持良好的情緒和精神狀態(tài)，堅(jiān)強(qiáng)樂觀面對(duì)疾病，避免不良情緒的影響。絕大多數(shù)朋友最關(guān)心的問題是“這個(gè)病能除根嗎？”，SLE的病因目前尚不清楚，所以不論采用中醫(yī)還是西醫(yī)治療均不可能根治SLE。但是，目前已有足夠的藥物和手段可以使疾病長期緩解，患者可以過上正常人的生活。千萬不要輕信那些打著中醫(yī)旗號(hào)的虛假廣告，號(hào)稱“根除”狼瘡的“祖?zhèn)髅胤健薄ⅰ安缓に氐募冎兴帯钡?，以免上?dāng)受騙，到頭來損失的不僅是金錢，更主要的是健康。關(guān)于結(jié)婚生育問題， SLE不是結(jié)婚和生兒育女的禁忌癥，但是一定要維持病情穩(wěn)定至少在半年以上，才可以考慮生育。許多SLE患者不但擁有了幸福的家庭，也生育了可愛健康的寶寶。那么，SLE患者妊娠應(yīng)該注意什么？因?yàn)镾LE和性激素有一定的相關(guān)，部分患者在妊娠及產(chǎn)后數(shù)月內(nèi)會(huì)誘發(fā)SLE活動(dòng)，因此，患者在妊娠期和圍產(chǎn)期要密切注意自己身體的變化，如血壓、呼吸、泡沫尿、皮疹、水腫等，要經(jīng)常和?？漆t(yī)生聯(lián)系，做好詳細(xì)的記錄，增加隨診頻率，使?？漆t(yī)生了解你的病情，定期進(jìn)行產(chǎn)前檢查，密切監(jiān)測胎兒宮內(nèi)發(fā)育情況及母親病情變化。另外，約40%的患者會(huì)出現(xiàn)日光過敏，太陽光中的紫外線可引起皮膚損傷，激發(fā)機(jī)體免疫系統(tǒng)反應(yīng)，從而誘發(fā)疾病活動(dòng)，所以有光過敏的患者，外出時(shí)最好戴頂帽子或撐把傘，以免紫外線直接照射而使病情加重。對(duì)于愛美的女士，很關(guān)心得了SLE能不能用化妝品？鑒于某些化妝品含有芳香胺的化學(xué)物質(zhì)，這些物質(zhì)可誘發(fā)狼瘡，也有在染發(fā)或紋眉后發(fā)生狼瘡的例子，故而為避免化學(xué)物質(zhì)的刺激作用，以選用刺激性小的兒童霜為宜。關(guān)于SLE患者的飲食一般沒有特殊禁忌，但有些食物，如芹菜、無花果、蘑菇、煙熏食物、苜蓿類、豆莢類、香椿、香菜等食物有誘發(fā)光敏感或刺激免疫作用，應(yīng)盡可能避免。SLE患者用藥還需注意，有些藥物有誘發(fā)狼瘡的作用，如肼苯達(dá)嗪、普魯卡因胺、異煙肼、氯丙嗪、甲基多巴等要避免服用。最后，SLE患者還要做到“五要五不要”：要聽從醫(yī)囑，要充分休息，要精神愉快，要合理飲食，要定期復(fù)查；不要亂用藥，不要過度勞累，不要陽光曝曬，不要道聽途說，不要突然停藥。系統(tǒng)性紅斑狼瘡不是不治之癥，早期診斷，規(guī)范治療，就會(huì)重新獲得健康快樂人生。2011年08月31日4487
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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1．對(duì)疾病不要恐懼、擔(dān)憂，精神上不要緊張，保持心情愉快，樹立和疾病作斗爭的信心。同時(shí)家庭的關(guān)懷、體貼和精神鼓勵(lì)對(duì)病情的穩(wěn)定也很重要，平時(shí)要注意合理安排好工作和休息，開始治療階段必須臥床休息，積極治療。當(dāng)癥狀完全控制時(shí)，可適當(dāng)安排工作，兒童盡可能復(fù)學(xué)，病情得到長期控制或緩解后，可以考慮婚育。因?yàn)閷?duì)SLE患者精神因素研究表明，精神緊張或應(yīng)激狀態(tài)可通過神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)引起免疫系統(tǒng)紊亂促發(fā)或加重 SLE。工作和生活中要避免重體力勞動(dòng)、過度疲勞，生活要有規(guī)律，保證充足的睡眠；娛樂要適當(dāng)，尤其要避免通宵達(dá)旦地搓麻將。2．平時(shí)要避免日曬和紫外線的照射，對(duì)陽光敏感者尤應(yīng)如此。外出活動(dòng)最好安排在早上或晚上，盡量避免上午10點(diǎn)至下午4點(diǎn)日光強(qiáng)烈時(shí)外出。外出時(shí)應(yīng)使用遮光劑，撐遮陽傘或戴寬邊帽，穿淺色長袖上衣和長褲。3．在寒冷季節(jié)應(yīng)注意保暖，冬天外出戴好帽子、口罩，避免受涼，盡量減少感冒等感染性疾病，因感染肯定能誘發(fā)狼瘡活動(dòng)或使原有病情加重。在病情的穩(wěn)定期還可進(jìn)行適當(dāng)?shù)谋＝?qiáng)身活動(dòng)，如作氣功、打太極拳、散步等，要避免進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)。4．在治療用藥上應(yīng)避免使用青霉胺、普魯卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯噠嗪等，這些藥物可能會(huì)誘發(fā)狼瘡或使病情加重。育齡期女性患者還要避免服用避孕藥，不使用含有雌激素的藥物。5．SLE系一累及多臟器的系統(tǒng)性疾病，最常累及皮膚、腎、肺、關(guān)節(jié)、心及肝臟等臟器。在日常飲食中應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：（1）不食用或少食用具有增強(qiáng)光敏感作用的食物：如無花果、紫云英、油菜、黃泥螺以及芹菜等，如食用后應(yīng)避免陽光照射。蘑菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會(huì)有誘發(fā)SLE的潛在作用，也盡量不要食用或少食用。（2）高蛋白飲食：有腎臟損害的SLE患者常有大量蛋白質(zhì)從尿中丟失，會(huì)引起低蛋白血癥，因此必須補(bǔ)充足夠的優(yōu)質(zhì)蛋白，可多飲牛奶，多吃豆制品、雞蛋、瘦肉、魚類等富含蛋白質(zhì)的食物。（3）低脂飲食：SLE患者活動(dòng)少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪較多的油膩食物。（4）低糖飲食：因SLE患者長期服用糖皮質(zhì)激素，易引起類固醇性糖尿病及柯興綜合征，故要適當(dāng)控制飯量，少吃含糖量高的食物。（5）低鹽飲食：應(yīng)用皮質(zhì)激素或有腎臟損害的患者易導(dǎo)致水、鈉潴留，引起水腫，故要低鹽飲食。（6）補(bǔ)充鈣質(zhì)，防止糖皮質(zhì)激素造成的骨質(zhì)疏松；多食富含維生素的蔬菜和水果。6．不要對(duì)性生活恐懼。有些已婚患者在患SLE后對(duì)性生活淡漠，擔(dān)心性生活會(huì)使病情加重，尤其是一些少女的家長阻止自己的患兒戀愛、結(jié)婚，其理由是患了 SLE后只要保住性命即可，這些想法都是不科學(xué)的。SLE患者完全可以和正常人一樣戀愛、結(jié)婚、生孩子。當(dāng)然，就象正常人也不能縱欲一樣，SLE患者對(duì)性生活更要有所節(jié)制。有些患者因合并干燥綜合征，陰道分泌減少，會(huì)使陰莖插入困難，只要在性生活前在陰道內(nèi)涂抹潤滑油即可。2011年08月29日3958
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王根榮主任醫(yī)師 紹興市中醫(yī)院 風(fēng)濕內(nèi)科 (一)正虛不足是內(nèi)因 SLE發(fā)病有體質(zhì)易感傾向，多因先大察賦不足〔包括遺傳因素)，后夭調(diào)養(yǎng)失當(dāng)，形成肝腎陰虧體質(zhì)，加上情志內(nèi)傷，勞倦過度或房室不節(jié)，使陰陽失去平衡，臟腑失和，氣血運(yùn)行不暢，氣滯血癖，經(jīng)絡(luò)阻隔，容易形成病理物質(zhì)，成為發(fā)病的內(nèi)因口年輕人氣火亢旺，陰血易虧，“女子以血為本”，經(jīng)期產(chǎn)育最易傷陰耗血，火動(dòng)陽亢，皆易發(fā)生或誘發(fā)病情加重。但I(xiàn)yl}發(fā)病也有偏于陽(氣)虛體質(zhì)者，如冷球蛋白、冷凝集血癥雷諾現(xiàn)象，某些狼瘡病水腫常見虛寒證。病情發(fā)展規(guī)律不同，《素問·陰陽應(yīng)象大論》說;“陰勝則陽病，陽盛則陰病。陽盛則熱，陰盛則寒”口因各種因素導(dǎo)致陰陽失衡，邪毒乘虛而人，表現(xiàn)為“陽”者為“陽毒”，表現(xiàn).為“陰”者為“陰毒”?！瓣庩柖緹o常也”?！瓣帯薄瓣枴北憩F(xiàn)又可發(fā)生轉(zhuǎn)化，明代《瘡瘍經(jīng)驗(yàn)全書》說:“鴉陷者，久中邪熱，臟腑虛寒，血?dú)馑ド?，揍理不密，發(fā)于皮膚之.仁，相生如錢竅，后爛似鴉陷，日久損傷難治口”陽毒傷陰，陰損及陽，久病致陽虛，也可表現(xiàn)為陰毒，說明體質(zhì)陰陽盛衰變化是內(nèi)在基礎(chǔ)。（二}熱毒、濕熱是主要外因 所謂熱毒和濕熱有因風(fēng)寒、風(fēng)濕內(nèi)舍，不得發(fā)越，久郁化熱所致，或因盛火毒濕熱，直接蟠灼陰血，阻滯氣血運(yùn)行.或日光灼灼，藥物釀成熱毒，引起內(nèi)(虛)外（邪)相召，外火引動(dòng)內(nèi)火，外毒激發(fā)內(nèi)毒，狼瘡發(fā)作，邪伏內(nèi)竄，隨經(jīng)流傳，發(fā)熱、煩熱，外傷肌膚骨節(jié)，斑疹肌痛，骨節(jié)腫痛，內(nèi)損臟腑氣血妥遍及二焦。在上焦肺氣不利，喘咳胸滿，懸飲心水;在中焦則脾胃失和，嘔惡黃疽，腹?jié)M腹痛;在下焦腎、膀胱氣化不利，為水腫尿少。當(dāng)毒熱熾盛，氣血兩潘，高熱斑疹，動(dòng)血耗血，攻心人腦則澹妄神吞，引動(dòng)肝風(fēng)則抽搐癲癰頭痛。久病失治，陰損及陽，終致陰陽兩虛，陰陽離絕，也有因三焦否隔，清濁相并或內(nèi)閉外脫，導(dǎo)致正氣消亡者。(三)瘀血貫穿始末 《醫(yī)林改錯(cuò)》說:“血受寒則凝結(jié)成塊，血受熱則熬煉成塊”。因邪熱致瘀居多，邪熱熬煉陰血又迫血妄行，血溢脈外亦成癖血口濕熱粘滯會(huì)血?dú)馄２【谜?，氣無力帥血運(yùn)行，陽虛寒凝，血失溫煦，陰血虧損，血與脈失于濡潤，都會(huì)造成瘀血的后果，表現(xiàn)皮膚紫癡、癖點(diǎn)、青斑、結(jié)節(jié)，肢端疼痛潰瘍，骨節(jié)腫痛，健忘狂躁，偏癱失語、心痛唇青、腰痛血尿，婦女死胎、經(jīng)行不調(diào)，或在臟腑，或伏經(jīng)絡(luò)，顯隱各具。另一方面，疲血又成致病之因，如留痕化火，瘀熱相搏，病情多反復(fù)，有稱之“熱附血而愈覺纏綿，血得熱而愈形膠固”。瘀血可以化水，瘀水互結(jié)，引起懸飲、心水、水朦、腫脹、喘滿等氣化失利，氣機(jī)郁逆，或者濁毒內(nèi)生之變，加重病情復(fù)雜和難治性。 此外。SI E病程漫長，病邪多合并兼夾，如身痛、骨節(jié)痛、寒熱、咳喘，病在肌表筋骨肺一IJ-，多有風(fēng)邪〔濕)相并引發(fā);而邪熱入侵肺、脾、腎，影響水液三焦氣化決濱代謝，則滋牛水濕、痰飲，積于心下，聚于兩脅，引起動(dòng)悸喘滿，眩暈嘔痞，腰重腹脹，尿少水腫。 SI E病機(jī)屬本虛標(biāo)實(shí)，本虛在一早期主要為肝腎陰血虧虛.肺腎氣陰兩虛，后期五臟陰陽俱虛;標(biāo)實(shí)為熱毒(濕熱)、疲血、痰飲、風(fēng)濕、濁毒(若病損及腎，后期不能分清泌濁，.月一清排濁，致濁毒內(nèi)聚攻逆，濁邪害清)。正虛與邪實(shí)互為因果，正虛是導(dǎo)致邪盛之本，邪盛是抑殺正氣之因。正虛各因素之間以及邪實(shí)各因素之間，也有相連帶影響的關(guān)系。隨不同體質(zhì)、不同病期階段、所傷不同臟腑及病情輕重緩急不同、有尤合并病等，其止虛邪實(shí)的性質(zhì)、范圍、程度，都有許多差異，因此，采取治療原則和治療方法有所區(qū)別。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，急性暴發(fā)期高熱斑疹、月赤唇紅、神昏抽搐、咳喘胸滿或吐.血便.血、口舌生瘡，主要為陰虛毒熱熾盛，氣血兩播，治宜大劑清熱解毒、涼血養(yǎng)陰;亞急性期低熱纏綿，斑疹時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，腰酸肌痛，五心煩熱，顴紅咽干，舌紅脈數(shù)，主要.為陰虛火旺，治宜滋陰瀉火。慢性期及穩(wěn)定期，不發(fā)熱或低熱，潮熱，腰腿酸軟，目眩耳鳴，毛發(fā)脫落，心悸氣短，或盜寧「自}Ey.畏風(fēng)乏力，舌紅脈細(xì)，主要為肝腎陰虛或氣陰兩虛。滋養(yǎng)肝腎、益氣養(yǎng)陰為治療大法口狼瘡引起肝炎、a炎、肺炎、心肌炎、腦損害，有的學(xué)者歸類瘀熱傷肝、脾腎陰虛、瘀熱犯肺、瘀毒攻心、瘀毒竄腦等證候類型，反映不同臟器損害的證治特殊性，但病理變化及機(jī)體反應(yīng)都存在眾多復(fù)雜因素的相互作用，且又有變動(dòng)性，因此，這種歸.類也是籠統(tǒng)的，如狼瘡腎炎水腫不‘定脾腎陽虛，還有濕熱浸浮、陰虛疲毒，尤其血尿、高血壓、腎功能不全者。 SI E癥情多變，多臟受累，陰陽交錯(cuò)，往往有上實(shí)下虛、上熱下寒、內(nèi)熱外寒、內(nèi)干外腫、燥濕相并、清濁交混、閉脫相兼主客(邪)_互.見，水火不濟(jì)、矛盾對(duì)立的病變，治療要善于反藥并用，糾偏理傾，相反相成。臨床上，應(yīng)當(dāng)根據(jù)患.者情況，考慮全局，綜合分析，動(dòng)態(tài)觀察，將直觀辨證與微觀病因病理認(rèn)識(shí)結(jié)合，善于運(yùn)用標(biāo)本治則，抓住主要矛盾，靈活應(yīng)變，將辨病辨證治療有機(jī)結(jié)合，才能提高針對(duì)性和主動(dòng)性，收到預(yù)期效果，也有利于西醫(yī)治法發(fā)揮自身優(yōu)勢(shì)，互補(bǔ)增效的理論和實(shí)踐，達(dá)到一個(gè)新的水平。2011年05月28日2864
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許峰主任醫(yī)師 江門市五邑中醫(yī)院 風(fēng)濕病科 一、何謂系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病。與個(gè)體遺傳因素、性激素水平、環(huán)境因素、機(jī)體免疫功能紊亂等相互作用引起發(fā)病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡起病有的隱匿、緩慢，有的急促突然。一但發(fā)病大多遷延持久，反復(fù)加重則容易造成全身多部位、多系統(tǒng)損害，甚至出現(xiàn)重要器官不可逆的嚴(yán)重?fù)p害而死亡。二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的臨床表現(xiàn)1、蝶型紅斑 多見于面頰、顴骨和鼻梁周邊部位，紅色斑點(diǎn)、片呈蝴蝶狀，所以稱為蝶型紅斑。發(fā)生于身體多個(gè)部位的紅色斑丘疹，如面部其它部位、耳廓、頸項(xiàng)、前胸后背、手臂下肢等處，稱為盤狀紅斑。上述癥狀在陽光下暴露會(huì)出現(xiàn)和加重，謂之光過敏現(xiàn)象。2、雷諾氏征 手指、足趾及其甲床，四肢末端出現(xiàn)蒼白、紅紫交替的現(xiàn)象稱為雷諾氏征。是系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎表現(xiàn)，多因寒冷或情緒變化等因素誘發(fā)。3、一般表現(xiàn)有，脫發(fā)、口腔潰瘍、眼結(jié)膜充血、水腫、食欲不振、消瘦等。4、發(fā)熱 絕大多數(shù)患者有發(fā)熱，部分病人還以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。發(fā)熱表現(xiàn)為持續(xù)性高熱，可在病程中反復(fù)出現(xiàn)，是風(fēng)濕活動(dòng)的主要標(biāo)志。5、關(guān)節(jié)腫脹、疼痛 四肢大小關(guān)節(jié)均可以出現(xiàn)腫脹、疼痛，部分患者可為首發(fā)癥狀。反復(fù)發(fā)作關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，但不出現(xiàn)明顯的關(guān)節(jié)畸形改變，這是與類風(fēng)濕不同的鑒別點(diǎn)。6、水腫—腎功能損害 大多數(shù)狼瘡病人可出現(xiàn)腎臟功能不同程度的損害，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿、低蛋白血癥、雙下肢浮腫、高血壓等。末系統(tǒng)治療晚期容易導(dǎo)致腎衰和尿毒癥。7、心血管受損 表現(xiàn)為心慌、心悸、胸痛、乏力、紫疳等。多以心包炎最常見，也可表現(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎，心律失常。8、呼吸系統(tǒng)損 可出現(xiàn)胸腔積液、肺間質(zhì)變、狼瘡肺炎。表現(xiàn)為咳嗽、干咳多見，氣促、胸痛或喘息呼吸困難等。9、神經(jīng)系統(tǒng)受損 可表現(xiàn)神經(jīng)和精神兩大類，神經(jīng)癥狀以癲癇最多見，也可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、眩暈、肢體麻木等腦血管和周圍神經(jīng)病變。精神癥狀表現(xiàn)為不同程度的思維、情感、定向力障礙等。10、造血功能受損 表現(xiàn)為貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少等，尤以白細(xì)胞減少為最常見。血液系統(tǒng)受損嚴(yán)重者可有明顯的皮膚、粘膜甚至內(nèi)臟出血。（未完待續(xù)）2011年05月20日4163
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