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劉大吉主治醫(yī)師 益都中心醫(yī)院 風(fēng)濕病科 大家好，我是風(fēng)濕免疫科劉醫(yī)生，嗯，今天再給大家聊一聊系統(tǒng)性紅斑狼瘡這個疾病啊，系統(tǒng)性紅斑狼瘡在我們風(fēng)濕免疫科來說，嗯，這是一種最具有代表意義的一種自身免疫性疾病啊。嗯，首先說這種疾病的發(fā)病原因啊，其實它的發(fā)病原因非常的復(fù)雜，與多種因素有關(guān)，呃，最常見的，呃，我們，呃，最常見的就是有那個環(huán)境啊，呃，基因還有遺傳，還有一些雌性激素等等有關(guān)系啊，有些病人呢，可能會對這個發(fā)病原因呢，非常的好奇啊，嗯。 不是某一個具體的原因?qū)е碌倪@種疾病的發(fā)生啊，有些人比如說他服用過某些藥物之后，得了這個疾病，或者有些病人在被雨水淋過之后啊，長的這個疾病，就問大夫是不是這些原因?qū)е碌哪?？其實并不是啊，呃，這是一種多種因素啊，綜合啊，累加啊，經(jīng)過長年累月，對我們的自身免疫系統(tǒng)呢，造成了一個破壞啊，然后誘發(fā)的這一種疾病啊，我們所說的這些原因呢，可能是這些疾病的一個誘發(fā)因素啊，并不是這種疾病的具體原因，嗯，呃，那么，呃，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的這種疾病好發(fā)于，呃，育齡期女性啊，育齡期是什么意思呢？就是我們生育最佳年齡這個階段啊，具體來講啊，15歲到45歲之間是這種疾病的好發(fā)年齡啊，高發(fā)年齡。 而且呢，是以女性多見啊，2022年10月11日
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付錦華主任醫(yī)師 北京嘉禾婦兒醫(yī)院 婦科 病例分享Q女士，32歲，身高156cm，體重50kg，BMI20.5，BP130/89mmHg確診狼瘡性腎炎7年，現(xiàn)病情穩(wěn)定既往史：狼瘡病史：7年前患者因全身多處關(guān)節(jié)疼痛、面部蝶形紅斑就診于當(dāng)?shù)仫L(fēng)濕內(nèi)科，相關(guān)檢查結(jié)果如下：LA??1.3↑ANA?1:320（+）抗SSA?（+）抗SSB?（+）抗Ro-52?（+）Β2結(jié)構(gòu)域抗體：23↑（0-20）AECA?（+）aPT（IgG）?20.1↑（0-18）尿蛋白++肝功正常、腎功正常BP139/92mmHg根據(jù)檢查結(jié)果及患者關(guān)節(jié)疼痛等癥狀，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎，給予潑尼松10mg/日、羥氯喹0.4g/日及環(huán)孢素100mg/日治療達到病情緩解，關(guān)節(jié)疼痛癥狀消失，復(fù)查相關(guān)檢查指標好轉(zhuǎn)，激素逐漸減量，病情穩(wěn)定，可以備孕?；颊逽LE病情穩(wěn)定后維持用藥：羥氯喹0.4g/日、潑尼松7.5mg/日。甲減病史：2年前確診甲狀腺功能減退癥，給予優(yōu)甲樂50μg/日治療孕產(chǎn)史：2018年開始備孕2018年生化妊娠2次患者因個人原因要求輔助生育，遂于2019年10月及2020年4月分別行二代試管移植一次，均未著床2020年5月復(fù)查，結(jié)果如下：LA??1.09ANA?1:320（+）抗SSA?（+）抗SSB?（+）抗Ro-52?（+）Β2結(jié)構(gòu)域抗體：20AECA?（+）aPT（IgG）?22↑2020年11月患者就診于鄭州錦華門診，根據(jù)患者目前的檢查結(jié)果，綜合評估患者SLE病情穩(wěn)定，給予移植方案，患者于2020年12月26日行二代試管移植2枚凍胚。移植后用藥情況如下：①潑尼松7.5mg、阿司匹林100mg、羥氯喹0.4g、環(huán)孢素100mg、磺達肝癸鈉，阿達木單抗②移植前后應(yīng)用注射用人免疫球蛋白③達芙通20mg/日、安琪坦0.6g/日陰塞、補佳樂6mg/日④建議患者移植后10天左右查孕三項（β-hcg、P、E2）移植后12天復(fù)查情況如下：β-hcg?729mIU/ml、P?35nmol/ml、E2?918pmol/LLA：1.1PS：35%↓WBC:4.5、PLT：72↓ANA：1：160（+）抗SSA：（+）抗SSB：（+）Ro-52：（+）ACA：（-）抗β2糖蛋白：IgG?9.7aPT:IgM42.6↑?IgG20.1↑TNF-α：4.63↑TSH：4.55↑NK細胞：22NK毒性：?1：35↑???1：46↑HCY?13.04↑IgE：102.7↑ESR：55↑Th1/Th2：9.01Th17/Treg：1.55尿蛋白：（-）肝腎功能正常血壓正常診斷：1、早早孕2、RSA2次、RIF2次3、SLE4、APS（Atypical）？5、PTS6、Dysimmunity7、甲狀腺功能減退癥8、高同型半胱氨酸血癥調(diào)整孕后用藥：①因患者血小板偏少，潑尼松加量至10mg/日，紛樂及環(huán)孢素用量不變，停用阿司匹林，加服咖啡酸片3片/日②原方案用藥基礎(chǔ)上加用免疫球蛋白20g/周及阿達木單抗40mg?10-14天/次③HCY高，加用醫(yī)維他I型2包/日、維生素B640mg/日及甲鈷胺1.5mg/日④鈣片及維生素D加量，預(yù)防骨質(zhì)疏松定期復(fù)查孕三項：孕73天復(fù)查情況如下：ANA：1：160（+）aPT:IgM26↑?PS：108WBC：4.5、PLT：165抗SSA：（+）抗SSB：（+）Ro-52：（+）TNF-α：＜2.44TSH：0.55NK細胞：27NK毒性：?1：20???1：28HCY：7.66尿蛋白（-）（每周復(fù)查一次）肝腎功能正常（每周復(fù)查一次）嚴密監(jiān)測血壓正常孕11+5周行NT檢查順利通過，早期子癇風(fēng)險預(yù)測提示低風(fēng)險。孕期定期復(fù)查異?？贵w，因患者抗SSA、抗SSB均陽性，為防止出現(xiàn)胎兒心臟房室傳導(dǎo)阻滯，于孕14周、孕18周各給予免疫球蛋白20g應(yīng)用預(yù)防?；颊咴?8周、20周、22周連續(xù)多次檢查胎兒心臟彩超均無明顯異常。患者孕28周彩超提示胎兒偏小8天，臍血流及螺旋指數(shù)等無異常，患者及胎兒情況穩(wěn)定，加用中藥改善微循環(huán)，余用藥繼續(xù)原方案進行。患者整個孕期治療期間，無明顯關(guān)節(jié)疼痛不適，無發(fā)熱、腰疼等腎炎癥狀，定期復(fù)查尿蛋白均無異常，面部蝶形紅斑一直存在，血小板一過性降至65×109/L，給予調(diào)整用藥后恢復(fù)正常。妊娠期間對患者的病情活動性、胎盤功能與胎兒的生長發(fā)育情況進行嚴密監(jiān)測，用藥期間定期監(jiān)測肝腎功能、血尿常規(guī)及血壓。孕期病情控制好，潑尼松、羥氯喹等用藥繼續(xù)維持應(yīng)用?；颊哂?021年8月23日孕36+6周因“胎膜早破”行剖宮產(chǎn)順利娩一體重4斤2兩的女寶，母女平安?；颊弋a(chǎn)后繼續(xù)應(yīng)用低分子肝素預(yù)防血栓，繼續(xù)潑尼松、羥氯喹維持服用。指導(dǎo)患者母乳喂養(yǎng)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種好發(fā)于生育期女性、常侵犯多系統(tǒng)的器官與組織，并有多種自身抗體出現(xiàn)的全身性自身免疫性疾病。SLE可引起皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、心臟、肝臟、漿膜、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等多系統(tǒng)損害。SLE最常發(fā)病年齡在25~35歲之間。由于SLE患者的生育力通常不受影響，故妊娠合并SLE的患者并不少見。過去，妊娠和生育曾被列為SLE的禁忌癥。這是因為：①患SLE的孕婦發(fā)生自然流產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)生長受限、早產(chǎn)、子癇前期等產(chǎn)科并發(fā)癥的比例遠高于正常孕婦。另有研究表明，存在高血壓、抗磷脂綜合征(APS)和SLE累及腎臟的妊娠合并SLE者的妊娠結(jié)局更差。②妊娠狀態(tài)也會加重SLE的病情，且對患者的腎功能有短期及長期的不利影響。如今，隨著治療措施的顯著進步，一般來說，SLE患者在無重要臟器損害、病情穩(wěn)定1年或1年以上、停用細胞毒免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等)半年以上且僅需小劑量腎上腺皮質(zhì)激素治療時懷孕，多數(shù)能安全地妊娠和生育，但這一切都要建立在正規(guī)而專業(yè)的定期隨訪及調(diào)整用藥的基礎(chǔ)上。SLE患者何時可以備孕？2020年指南對SLE患者妊娠管理予以特別關(guān)注，從妊娠時機、妊娠前篩查、妊娠期管理等多方面做了詳細推薦，并強調(diào)應(yīng)由多學(xué)科合作綜合管理。若病情穩(wěn)定＞6個月，使用潑尼松15mg/d或不超過等效劑量的其他激素，24h尿蛋白排泄定量為0.5g以下，無重要臟器損害，停用免疫抑制藥物如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯等足夠安全時間，允許妊娠。對于服用來氟米特的SLE女性患者，應(yīng)先進行藥物清除治療，然后再停藥至少6個月才可以考慮妊娠。SLE對妊娠的影響SLE對妊娠的影響主要與SLE本身的血管病變、抗磷脂抗體及抗Ro抗體等自身抗體有關(guān)。母體SLE活動所致的血管炎可造成胎盤血供不良，從而影響胎兒的血液循環(huán)，導(dǎo)致胎兒發(fā)育遲緩甚至死亡。此外，免疫復(fù)合物攻擊還可導(dǎo)致胎盤發(fā)育不良，絨毛生長受損，也影響胎兒的生長發(fā)育。因此母體SLE的病情活動將直接影響胎兒的狀態(tài)。SLE孕期會增加哪些風(fēng)險？1、子癇前期：一種影響部分孕婦的嚴重情況，這類孕婦多存在高血壓和尿蛋白2、早產(chǎn)(孕37周前分娩)3、胎兒宮內(nèi)生長受限4、胎兒在孕10周后胎停5、新生兒狼瘡發(fā)生于母親存在抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體者，主要表現(xiàn)為皮膚或心臟異常，但這并不常見。宜在孕18-24周增加對胎兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯的監(jiān)測。妊娠合并SLE的藥物治療妊娠合并SLE的臨床處理須兼顧母體和胎兒的安全。一、糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素是防止病情活動和加重的主要藥物，該藥物具有抗炎、抗過敏、非特異性抑制免疫、抗休克等功效，可改善免疫異常狀況及系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情，進而改善妊娠結(jié)局。治療母體SLE的糖皮質(zhì)激素應(yīng)選用潑尼松，目前相關(guān)研究提出潑尼松使用劑量≤15mg/d時可被胎盤滅活，用藥安全性高，大量臨床實踐已經(jīng)證實潑尼松對胎兒無致畸作用。地塞米松不能被此種胎盤酶氧化，因此不適于妊娠時常規(guī)使用，但可用于促進早產(chǎn)兒的肺成熟或治療胎兒的心肌炎。二、阿司匹林小劑量阿司匹林(25～50mg／d)可安全地用于整個孕期，尤其適用于有反復(fù)自然流產(chǎn)史、妊娠期出現(xiàn)抗磷脂抗體或其效價增高、有妊娠期高血壓病史和實驗室檢查提示凝血功能亢進的患者，有利于舒張血管、抑制血小板聚集、改善胎盤循環(huán)和預(yù)防胎死宮內(nèi)，對改善胎兒預(yù)后有一定幫助。有APS病史或有不良早期妊娠丟失史的SLE患者，妊娠早期起聯(lián)合使用小劑量阿司匹林和低分子量肝素治療可以有效提高妊娠成功率。對有發(fā)生子癇前期風(fēng)險的患者，在孕期≤16周前給予小劑量阿司匹林(50～150mg／d)治療能夠顯著降低子癇前期、重度子癇前期、早產(chǎn)和IUGR的發(fā)生率。三、羥氯喹羥氯喹作為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的基礎(chǔ)用藥之一，在治療本病的同時還對SLE患者的血糖、血脂代謝有保護作用，用于控制皮疹和減輕光敏性，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂的作用。2020年指南推薦羥氯喹作為長期基礎(chǔ)治療，用于除有禁忌癥的全部SLE患者。若SLE患者已在服用羥氯喹，建議懷孕期間繼續(xù)服用，若未服用羥氯喹，在無禁忌癥的情況下建議開始服用，用藥前后做眼底檢查，以后每6-12個月復(fù)查眼底。四、其他抗風(fēng)濕藥全孕期需要風(fēng)濕免疫科醫(yī)生會診調(diào)整用藥方案，根據(jù)2016年BSR/BHPR指南意見,妊娠期可使用的改善病情的抗風(fēng)濕病藥包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素、他克莫司等。對于重型SLE,可使用大劑量甲潑尼龍沖擊治療、靜脈注射大劑量人免疫球蛋白。五、哺乳期治療2016年EULAR推薦使用小劑量潑尼松、羥氯喹、非甾體類抗炎藥、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、他克莫司的SLE患者均可母乳喂養(yǎng),而使用甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、來氟米特的患者則不推薦哺乳。潑尼松20~30mg/d時相對安全，建議服用激素后4h以上再哺乳。補充鈣和維生素D至哺乳期結(jié)束?參考文獻：1.中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會.2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南[J].中華內(nèi)科學(xué)雜志,2020,59(3):172-185.2.復(fù)發(fā)性流產(chǎn)合并風(fēng)濕免疫病免疫抑制劑應(yīng)用中國專家共識編寫組.復(fù)發(fā)性流產(chǎn)合并風(fēng)濕免疫病免疫抑制劑應(yīng)用中國專家共識[J].中華生殖與避孕雜志，2020，40（7）：527-534.3.中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷和治療指南[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2010,14(5):342-346.4.中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會.2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南[J].中華內(nèi)科雜志,2020,59(3):172-185.2022年09月12日385
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劉春梅副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者容易損傷腎臟以及在服用糖皮質(zhì)激素對于骨骼的破壞，發(fā)病率很高，首先看腎臟，假如我們在放大很多倍的電鏡下觀察腎臟，幾乎百分之百，有臨床表現(xiàn)的大約百分之六七十，最常見的尿蛋白，這時候患者可能感覺不到。假如蛋白尿增加，有的就能發(fā)現(xiàn)小便泡沫增多。假如繼續(xù)增加，有的人就會出現(xiàn)眼瞼浮腫，下肢浮腫，血壓升高。如果腎臟損傷繼續(xù)加重，就會出現(xiàn)腎功能衰竭的表現(xiàn)，如頑固性高血壓，惡心，嘔吐。假如生病后，發(fā)現(xiàn)頑固性高血壓，往往提示腎臟損傷較重。如何保護系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎臟，第一飲食要求優(yōu)質(zhì)低蛋白，少吃豆制品，蛋白質(zhì)以雞蛋，魚，雞鴨鵝的肉為主，一天總量控制在兩個雞蛋的蛋白質(zhì)量。第二正確使用藥物，尤其糖皮質(zhì)激素規(guī)律在風(fēng)濕科醫(yī)生指導(dǎo)下減量。不正規(guī)減量我們風(fēng)濕科醫(yī)生見了很多鮮活的例子。第三正確選擇免疫抑制劑，這類藥物是我們改善病情，控制病情的最有力的武器，它能使激素順利減量，第四定期隨訪，系統(tǒng)性紅斑狼瘡即使得病之初無腎臟損傷，復(fù)診也有檢查尿常規(guī)，24小時尿蛋白，隨機尿蛋白肌酐。還有就是前期對于激素的使用，在臨床當(dāng)中風(fēng)濕免疫疾病只要使用激素就是比較長的過程，但是激素的副作用很大，特別是對骨骼的損害是百分百，對于患者使用激素以后就要做骨密度檢測，根據(jù)指南推薦使用激素患者一定做骨松預(yù)防，補充鈣和維生素D，其實臨床中單純的補充這兩樣，是達不到對于骨折風(fēng)險的降低，所以還要加用抗骨松的藥物來預(yù)防骨折的發(fā)生。比如說二磷酸鹽類藥物，能夠提高患者骨密度的，指南推薦二膦酸鹽類藥物首選阿侖膦酸鈉，能夠廣譜抗骨松，提高骨密度，降低全身各部位骨折風(fēng)險。所以對于患者的治病以及保護，我們都要做到，這樣才能讓患者身心收益。2022年08月08日259
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劉大吉主治醫(yī)師 益都中心醫(yī)院 風(fēng)濕病科 大家好，我是風(fēng)濕免疫科劉醫(yī)生，今天給大家介紹一下系統(tǒng)性紅斑狼瘡，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是風(fēng)濕免疫科非常常見的一種自身免疫性疾病，也是老百姓口中所說的呃，風(fēng)濕免疫病中的一種，該疾病好發(fā)于育齡期女性，尤其是以15歲到45歲之間的女性最為常見。 該疾病的臨床表現(xiàn)多種多樣，最常見的臨床癥狀主要有發(fā)燒、面部蝶形紅斑，疲乏、頭痛、頭暈，肌肉關(guān)節(jié)的疼痛，口腔粘膜的潰瘍，脫發(fā)、頭斑等。另外呢，該疾病，嗯，還可以累積心臟、肺臟、腎臟、血液系統(tǒng)、消化系統(tǒng)以及神經(jīng)系統(tǒng)等多個臟器和系統(tǒng)，因此它的臨床表現(xiàn)也是十分多樣和復(fù)雜的。 那么系統(tǒng)性紅斑狼瘡是如何治療呢？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療藥物主要有糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，尤其是對于病情活動的患者來說，這兩者是必不可少的。另外呢，還應(yīng)該給于補鈣、護胃、監(jiān)測血糖、血壓等其他的輔助治療。 那么，系統(tǒng)性紅斑狼瘡能夠根治嗎？ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性疾病，只有早期明確診斷和長期的藥物控制，通過積極的治療才有可能達到疾病長期的穩(wěn)定。但是目前來說，該疾病尚無法根治。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后如何呢？ 近幾年，隨著診斷水平和治療水平的不斷提高，尤其是新型藥物的研發(fā)上市。2022年07月10日309
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樂健醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 樂醫(yī)生在出門診時，經(jīng)常會聽到來自風(fēng)濕病友們的感嘆：原來這個病也是來風(fēng)濕科就診的。確實，基本上每位風(fēng)濕病友都要去其他科輾轉(zhuǎn)幾次之后才知道原來自己這個情況是需要去風(fēng)濕科就診。很多時候自己也經(jīng)常在想，如果風(fēng)濕病友們能夠在早些時候來到風(fēng)濕科就診，這應(yīng)該會對他的整個生活有很大的改變。那到底哪些病是需要去風(fēng)濕科就診的呢？在此樂醫(yī)生總結(jié)了常見的風(fēng)濕病有哪些，如果出現(xiàn)以下風(fēng)濕病的表現(xiàn)時，建議及早去風(fēng)濕免疫科就診，以免延誤治療時機。下面就跟病友們科普一下常見的風(fēng)濕病有哪些。疾病小科普：痛風(fēng)是什么？痛風(fēng)是一種單鈉尿酸鹽沉積在關(guān)節(jié)所致的晶體相關(guān)性關(guān)節(jié)病，與嘌呤代謝紊亂或尿酸排泄減少所致的高尿酸血癥直接相關(guān)，屬于代謝性風(fēng)濕病范疇。典型痛風(fēng)發(fā)作常于夜間出現(xiàn)，起病急驟，疼痛進行性加劇，12小時左右達高峰。疼痛發(fā)作時呈撕裂樣、刀割樣，難以忍受，故又名“白虎歷節(jié)”——就像一只大白虎在咬你的關(guān)節(jié)，疼痛的程度可想而知。病情進展可導(dǎo)致痛風(fēng)石形成，造成關(guān)節(jié)骨質(zhì)的破壞、關(guān)節(jié)周圍組織纖維化、繼發(fā)性退行性變，甚至還可導(dǎo)致腎功能、心血管等損害。因此，痛風(fēng)應(yīng)該早診斷、早治療，規(guī)范用藥、定期復(fù)查，以防痛風(fēng)石的形成，減少對臟器功能的損害。痛風(fēng)相關(guān)癥狀表現(xiàn)疾病小科普：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是什么？類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種常見的慢性進展性風(fēng)濕免疫病，可發(fā)生于任何年齡，以四肢對稱性多關(guān)節(jié)腫痛為主要臨床表現(xiàn)，滑膜炎為其病理基礎(chǔ)。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)主要有四肢多關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、晨僵、及變形、活動受限等，以上肢小關(guān)節(jié)受累最為常見，病情進展可導(dǎo)致軟骨及骨質(zhì)侵蝕破壞而逐漸出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)變形、活動受限，嚴重時可以完全喪失自理能力，部分患者可繼發(fā)骨質(zhì)疏松、肺間質(zhì)纖維化、心血管疾病等并發(fā)癥。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞一旦發(fā)生基本不可逆，如不及時治療，3年致殘率可高達70%。因此，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎應(yīng)該早診斷、早治療，規(guī)范用藥、定期復(fù)查，以防出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形而導(dǎo)致殘疾。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)癥狀表現(xiàn)疾病小科普：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病，其病因復(fù)雜，發(fā)病機制目前尚不明確，中國患病率高于西方國家，與遺傳、性激素、環(huán)境（如病毒與細菌感染）等多種因素有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣，其中以鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑最具特征性，因為紅斑形狀像“狼咬過的傷口”，故稱為狼瘡。除皮膚外，該疾病活動時可出現(xiàn)心、腦、腎等重要臟器受累，對全身多系統(tǒng)器官造成損傷，而將前綴稱“系統(tǒng)性”。該病的發(fā)病機理主要是由于免疫復(fù)合物形成。病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過程。本病徹底治愈不易，但通過正規(guī)治療，大部分患者可以較好控制病情。紅斑狼瘡皮膚表現(xiàn)疾病小科普：強直性脊柱炎是什么?強直性脊柱炎是一種慢性炎癥性免疫疾病，主要侵犯骶髂關(guān)節(jié)炎、脊柱。強直性脊柱炎病情進展表現(xiàn)為：炎癥不斷侵犯和攻擊關(guān)節(jié)附著處肌腱或者韌帶等軟組織，和逐漸形成病理性新骨，從而引起椎體融合（X光片可顯示“竹節(jié)樣改變”），關(guān)節(jié)活動受限。強直性脊柱炎的常見癥狀表現(xiàn)主要有以下幾點：1、腰部晨僵；2、晨起或久坐常有腰背部或臀部疼痛，活動后可減緩；3、翻身困難，半夜痛醒；4、交替性足跟痛。另外，部分患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)外癥狀，如雙眼充血伴疼痛、畏光流淚、反復(fù)腹瀉或皮疹等。隨著病情發(fā)展最終會導(dǎo)致脊柱或髖關(guān)節(jié)畸形，在X線照片中“強直”的脊柱顯示如竹節(jié)樣改變，病人甚至生活都無法自理，到了晚期即使做手術(shù)也不能完全改善?？墒侨绻缙诎l(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)，情形會大為不同。生物制劑的研制為強直性脊柱炎的治療帶來新的曙光。疾病小科普：骨關(guān)節(jié)炎是什么？骨關(guān)節(jié)炎為一種退行性病變，是由于年齡增長、肥胖、關(guān)節(jié)勞損、創(chuàng)傷等諸多因素引起的以關(guān)節(jié)軟骨退化、關(guān)節(jié)骨質(zhì)增生為特征的慢性關(guān)節(jié)病，又稱退行性關(guān)節(jié)炎、老年性關(guān)節(jié)炎等。骨關(guān)節(jié)炎初期主要表現(xiàn)為活動時的關(guān)節(jié)疼痛，休息后好轉(zhuǎn)，隨著疾病的進展，可出現(xiàn)持續(xù)的疼痛，甚至?xí)?dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、影響關(guān)節(jié)功能，嚴重時可致殘。預(yù)防是最好的治療，我們平時要注重關(guān)節(jié)的防護，避免關(guān)節(jié)過度勞損，控制體重，盡可能減少OA的發(fā)生風(fēng)險。另外我們也要提高對OA的認識，一旦出現(xiàn)疑似癥狀，及早就診，規(guī)范治療，最大限度地延緩疾病的進展、保護關(guān)節(jié)功能。疾病小科普：白塞病是什么？白塞病是一種血管炎，如果每年有3次以上口腔潰瘍，伴有陰部潰瘍、眼睛及皮膚問題、關(guān)節(jié)疼痛等情況，需要警惕白塞病，建議到風(fēng)濕免疫科就診。雖然目前白塞病還是一種不可根治的疾病，但規(guī)范的抗炎和免疫治療常?？蛇_到緩解病情的效果。疾病小科普：皮肌炎是什么？皮肌炎也屬風(fēng)濕病，任何部位的肌肉均可發(fā)病，但以四肢近端肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等最為常見?？砂橛谢虿话橛卸喾N皮膚損害，也可伴發(fā)各種內(nèi)臟損害。當(dāng)出現(xiàn)四肢無力，不規(guī)則發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，倦急和乏力，抬臂、頭部運動或下蹲后站起困難，聲音嘶啞和吞咽困難，面部特別上眼瞼紫紫紅色皮疹，四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹等癥狀建議到正規(guī)醫(yī)院風(fēng)濕科就診。皮肌炎相關(guān)Gottron征皮肌炎相關(guān)披肩征疾病小科普：系統(tǒng)性硬化癥是什么？系統(tǒng)性硬化癥曾稱硬皮病，是一種原因不明的全身性結(jié)締組織病，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征?？衫奂捌つw、心、肺、腎和消化道等內(nèi)臟器官。常有雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為遇冷或情緒緊張雙側(cè)手指或足趾指端變紫，發(fā)白或發(fā)紺。皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。關(guān)節(jié)疼痛僵硬，吞咽食物后有發(fā)噎感，以及飽餐后隨即躺下的“燒心”感、夜間胸骨后痛，氣促、胸悶、心絞痛及心律失常，嚴重者可致左心或全心衰竭。系統(tǒng)性硬化癥自然病程變化很大，很多病人的手指呈進行性硬化，屈曲攣縮而致殘，幾乎所有病人最終均有內(nèi)臟受累。發(fā)病初期已有腎臟、心和肺受累表現(xiàn)者，提示預(yù)后不佳。肺動脈高壓和腸吸收不良為局限性硬皮病患者常見的死亡原因。系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)皮膚硬化及雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)疾病小科普：干燥綜合征是什么？干燥綜合征是系統(tǒng)性的自身免疫性疾病，發(fā)病率高于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，口干和眼干是疾病最早出現(xiàn)的癥狀，但大多數(shù)人會忽略，以致疾病發(fā)展到終末期才會被發(fā)現(xiàn)。如果您覺得口干，及時補充水分后仍不解渴，甚至還有其它伴隨癥狀，要小心可能是干燥綜合征！雖然這個病最常見的癥狀是口干、眼干，但我們說過，這是自身免疫性疾病，要看風(fēng)濕免疫科，而不是眼科或者口腔科。干燥綜合征目前雖然沒有有效的根治方法，但早期的對癥治療、阻止病情發(fā)展能夠有效控制病情。疾病小科普：抗磷脂綜合征是什么？抗磷脂綜合征是一種非炎癥性自身免疾病，臨床上表現(xiàn)為反復(fù)動脈或靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)和血小板減少，血清中存在抗磷脂抗體，上述癥狀可以單獨或多個共同存在。多見于年輕人，男女發(fā)病比率為1：9，女性中位發(fā)病年齡為30歲。繼發(fā)性抗磷脂綜合征多見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疾病?？沽字C合征患者本身容易合并高凝狀態(tài)，在口服避孕藥、妊娠、手術(shù)后、創(chuàng)傷、長期臥床，久坐久站或長時間乘坐飛機或高鐵時血栓風(fēng)險將進一步增高，可能導(dǎo)致下肢血栓形成、血栓脫落而引發(fā)肺栓塞，嚴重情況下可危及生命?；颊咝枳⒁庖?guī)避風(fēng)險因素，可采取藥物、適當(dāng)增加飲水及運動、少食油膩食物等方式進行預(yù)防。風(fēng)濕性疾病可累及皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、腎臟、肺臟等重要臟器及器官，病情多呈進行性進展，甚至最終導(dǎo)致多臟器功能衰竭。但若早期診斷、早期治療，大多數(shù)風(fēng)濕病的預(yù)后較佳。因此，出現(xiàn)上面這些情況時，一定要警惕風(fēng)濕病，及早去風(fēng)濕免疫科就診，以免延誤治療時機。2022年07月07日3222
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應(yīng)振華主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 轉(zhuǎn)中華內(nèi)科雜志--作者：田新平李夢濤曾小峰摘要系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種青年女性高發(fā)的、慢性、系統(tǒng)性自身免疫病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，異質(zhì)性強，易導(dǎo)致如腎臟、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等重要臟器損害，是嚴重威脅我國國民健康的重大慢性疾病之一。據(jù)估測，我國現(xiàn)有SLE患者約100萬，與國際相比，我國SLE患者具有臟器受累多、病情重者多、發(fā)生合并癥者多的特點。但我國風(fēng)濕免疫科學(xué)科建設(shè)起步晚，發(fā)展與分布極不均衡，造成我國從事風(fēng)濕免疫病?？频膶I(yè)人員數(shù)量少，專業(yè)化程度低，不能滿足廣大SLE患者的需求，此外，我國基層醫(yī)務(wù)工作者對SLE的認知度低，對SLE的診治規(guī)范性差，加之我國目前尚缺乏科學(xué)的慢病管理體系，對SLE患者的管理與疾病監(jiān)測不足，再加上我國SLE患者對疾病認知嚴重不足，治療依從性差，造成我國SLE患者的診治延誤多。為解決上述問題，我國成立了“中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究協(xié)作組（CSTAR）”，建立了全國三級聯(lián)動的醫(yī)聯(lián)體聯(lián)盟，開展了“一市一科一中心”的學(xué)科建設(shè)項目，頒布了我國SLE診治指南。近來，國家衛(wèi)生健康委員會出臺相關(guān)文件，以及國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心的建立，為我國風(fēng)濕免疫科的發(fā)展插上了騰飛的翅膀，必將使我國SLE的研究與診治水平大幅提高，造福更多的SLE患者。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種以青年女性高發(fā)的、慢性、系統(tǒng)性自身免疫病，以患者血液中存在大量的自身抗體和多器官受累為突出臨床特征，以疾病緩解與復(fù)發(fā)交替為特點，是一種嚴重威脅我國國民健康的重大慢性疾病。初步流行病學(xué)資料顯示，我國SLE的患病率為30~70/10萬，據(jù)此估測，我國現(xiàn)有SLE患者約100萬人。由于SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜，異質(zhì)性強，易造成如腎臟、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等重要臟器損害，給SLE的診斷和個體化治療帶來很大挑戰(zhàn)。由于我國風(fēng)濕免疫科學(xué)科成立較晚，風(fēng)濕免疫科?？漆t(yī)生數(shù)量嚴重不足，使得我國SLE治療的規(guī)范化程度不夠，廣大基層醫(yī)生對SLE的診斷與治療認知亦不足。此外，我國公眾中即存在“談狼色變”，對SLE十分恐懼的現(xiàn)象，又存在對疾病的認知十分欠缺，導(dǎo)致患者對疾病的本質(zhì)認識不到位，治療依從性差，使SLE長期處于活動狀態(tài)，導(dǎo)致受累臟器的不可逆損傷及臟器損害的長期累積，最終造成患者死亡。SLE不僅使患者飽受肉體和精神煎熬，亦給患者家庭和社會造成了沉重的負擔(dān)。針對我國SLE的現(xiàn)狀，本著“摸家底、找差距、定方向、促發(fā)展”的宗旨，2019年底，由國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心（NCRC-DID）和國家風(fēng)濕病數(shù)據(jù)中心（CRDC）發(fā)起并編撰了我國第一個SLE發(fā)展報告，以全面展現(xiàn)我國SLE最新的流行病學(xué)資料、臨床特征、疾病診治、學(xué)科資源和建設(shè)現(xiàn)狀，揭示我國SLE診治中面臨的機遇與挑戰(zhàn)，并對學(xué)科未來的發(fā)展前景進行展望，旨在為國家衛(wèi)生管理部門制定衛(wèi)生政策與資源配置提供依據(jù)，為提升我國風(fēng)濕免疫病?？漆t(yī)務(wù)人員對SLE的規(guī)范治療水平和醫(yī)療質(zhì)量提供參考，為普及大眾對SLE的科學(xué)認知與防治提供指導(dǎo)。一、我國SLE患者的臨床特點我國SLE患者呈現(xiàn)人口眾多、病情重、疾病負擔(dān)重、合并癥發(fā)生率高、對生育造成的影響嚴重的特點。1.我國SLE患者人口眾多：2008年SLE的流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示，我國SLE患病率為（30~70）/10萬［1］，居世界第二位。據(jù)此估算，目前我國有100萬SLE患者，SLE已成為我國常見的自身免疫病之一［2］。2009年由北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科牽頭在我國建立了中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究協(xié)作組（CSTAR），通過覆蓋全國的注冊平臺，對我國SLE患者的流行病學(xué)特征進行了調(diào)查。來自CSTAR的數(shù)據(jù)顯示，我國SLE患者的平均發(fā)病年齡為30.7歲，女∶男為12∶1［3,?4］，診斷時的平均年齡為31.6歲，其中年齡<18歲者占4.58%；18~40歲者占79.56%，反映出我國SLE患者絕大多數(shù)為青年人；從地域分布來看，我國北部地區(qū)的SLE患者最多，占25.03%；受教育水平低、當(dāng)?shù)蒯t(yī)療水平差、日曬時間長及居住在我國南方的SLE患者疾病嚴重度更高［5］。此外，紫外線照射和吸煙均可誘發(fā)SLE發(fā)病與復(fù)發(fā)，吸煙者的病情更嚴重，更易發(fā)生腎損害［6］，這些環(huán)境因素的發(fā)現(xiàn)為SLE的預(yù)防提供了線索。此外，據(jù)CSTAR統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，我國4.2%的SLE患者有風(fēng)濕病家族史［7］。2.我國SLE患者病情重：來自CSTAR注冊數(shù)據(jù)庫的數(shù)據(jù)顯示，我國SLE患者的臨床表現(xiàn)與歐美國家有所不同［8］。我國45.02%的SLE患者出現(xiàn)腎臟受累，而歐洲患者僅為27.9%；我國37.2%的SLE患者并發(fā)血液系統(tǒng)疾病，而歐洲患者只有18.2%；我國SLE患者肺動脈高壓和間質(zhì)性肺疾病的發(fā)病率分別為3.8%和4.2%，均顯著高于歐洲患者；以上數(shù)據(jù)提示，我國SLE患者的臨床表現(xiàn)較國際報道嚴重。3.男性SLE患者的病情較女性重：CSTAR的數(shù)據(jù)顯示，我國男性SLE患者較女性患者病情更重，SLE的疾病活動度評分更高。我國男性SLE患者腎病、血管炎和神經(jīng)精神狼瘡的發(fā)生率均高于女性患者，且男性患者的合并癥發(fā)生率更高，生存率低于女性，預(yù)后更差［9］。4.我國SLE患兒具有與成年患者不同的臨床特征：對CSTAR注冊數(shù)據(jù)庫中SLE患兒的臨床表現(xiàn)進行分析發(fā)現(xiàn)，兒童發(fā)病的SLE與成人發(fā)病的SLE具有不同的臨床特征。我國SLE患兒以發(fā)熱、皮膚黏膜和腎臟病變?yōu)槭装l(fā)癥狀，雖然肌肉和關(guān)節(jié)癥狀的發(fā)生率較成年SLE患者低，但SLE患兒的疾病活動度評分與成年SLE患者相比無顯著差異，兒童SLE和成人SLE患者的5年生存率亦無明顯差異［10］。5.疾病造成的經(jīng)濟負擔(dān)重：2019年，由CSTAR牽頭，對全國34個省市、自治區(qū)、直轄市的SLE患者進行了疾病負擔(dān)調(diào)研。在獲取的1096份有效問卷中，28.19%的SLE患者為城鎮(zhèn)職工社會保險，新農(nóng)合及城鎮(zhèn)居民社會保險占比分別為19.89%和15.33%，以自費形式支付醫(yī)療費用者占32.85%。調(diào)查結(jié)果亦顯示，SLE患者每個月用于疾病的支出多在1000~5000元，其中藥物花費占59.49%，居第一位，檢查費用占19.07%，居第二位。CSTAR數(shù)據(jù)顯示，我國49.45%的SLE患者無固定工作，無收入保障；38.69%的患者家庭月收入為3001~6000元，25.64%的患者家庭月收入為3000元及以下，可以看出，SLE給大多數(shù)患者家庭帶來沉重的經(jīng)濟負擔(dān)。在調(diào)研中，91.15%的SLE患者認為當(dāng)前治療的費用給自己造成了負擔(dān)，13.23%的患者明確表示幾乎承受不起治療帶來的負擔(dān)。6.疾病給患者的生活、工作與社會活動帶來很大影響：SLE對患者的日常生活造成了一定程度的影響。42.88%的SLE患者認為在進行重體力活動時很受限，僅有7.66%的患者認為可以毫無限制地進行重體力活動。75.82%的SLE患者認為當(dāng)前的健康狀況或多或少地影響了其社會活動，52.46%的患者認為患病使其喪失了吸引力或自信，甚至有27.01%的患者表示患病后遭到了歧視。調(diào)研發(fā)現(xiàn)，有許多SLE患者因為疾病失去了工作機會，甚至失去了組建家庭、孕育下一代的機會。一項對中國香港地區(qū)105例SLE患者橫斷面的研究顯示［11］，在SLE診斷的最初2年內(nèi)即出現(xiàn)了工作障礙，患病5年后，工作殘障的累積發(fā)生率為36%；在疾病緩解10年后，有37%的患者由于疾病造成的直接或間接后果而喪失了工作能力。另一項SLE患者的調(diào)查顯示，65.61%的SLE患者在患病后工作效率降低，患病后需要定期前往醫(yī)院復(fù)查、開藥以及住院治療等，導(dǎo)致其無法從事之前的工作。有SLE患者曾因患病被辭退，一些患者由于患病造成就業(yè)困難。7.合并癥發(fā)生率高：除經(jīng)濟負擔(dān)外，SLE的合并癥給患者帶來的負擔(dān)同樣很重。來自CSTAR的數(shù)據(jù)顯示，0.84%的SLE患者出現(xiàn)卒中，0.8%的患者出現(xiàn)脆性骨折；1.17%的患者發(fā)生缺血性骨壞死（包括骨梗死和股骨頭壞死）；0.85%的患者合并冠心病，其中38.33%的患者發(fā)生心肌梗死，61.67%的患者出現(xiàn)心絞痛；0.69%的患者發(fā)生惡性腫瘤。8.對生育造成嚴重的不良影響：來自CSTAR的數(shù)據(jù)顯示，我國SLE患者不良妊娠結(jié)局的總發(fā)生率為10.89%，遠高于北京地區(qū)普通人群的6.6%；22.32%的SLE患者發(fā)生早產(chǎn)，而北京地區(qū)普通人群早產(chǎn)的發(fā)生率僅為5.3%［12,?13］；5.56%的SLE患者由于疾病和產(chǎn)科異常進行引產(chǎn)，1.52%的患者發(fā)生胎膜早破，4.04%的患者發(fā)生羊水減少，2.02%的患者所產(chǎn)的胎兒為低體重兒，2.02%的患者發(fā)生自然流產(chǎn)。此外，SLE患者中34.85%的孕婦以非自然分娩的方式終止妊娠。從上述數(shù)據(jù)可以看出，我國SLE患者妊娠后的胎兒丟失率和妊娠并發(fā)癥高于普通人群。二、我國SLE疾病管理現(xiàn)狀與存在的問題1.患者對疾病與治療的認知度低：多項針對SLE患者對疾病認知狀況的調(diào)查結(jié)果顯示，我國SLE患者對疾病的相關(guān)知識了解不足、缺乏正確地了解疾病知識的途徑、對治療藥物相關(guān)認知缺乏現(xiàn)象突出。一項100例SLE患者對疾病知識掌握程度的調(diào)查顯示［14］，87%的患者獲得疾病知識的來源是醫(yī)務(wù)人員，25%的患者通過閱讀書籍獲得SLE疾病知識，14%的患者通過媒體了解疾病，14%的患者通過他人介紹了解疾病，2%的患者通過其他途徑如網(wǎng)絡(luò)等獲得疾病知識。對SLE的疾病知識，全部回答正確的患者僅有42%，對SLE日常護理知識回答全部正確者僅17%?；颊邔Ψ幹R的了解及服藥依從性主要與其文化程度、病程時長、就醫(yī)情況及治療態(tài)度相關(guān)。SLE患者對疾病認知不足的另一突出表現(xiàn)是，不能對自身疾病狀況做出正確評估，14.5%的患者難以對自己當(dāng)前的疾病輕重情況進行判斷；即使在疾病處于穩(wěn)定或緩解狀態(tài)時，僅有30%的患者認為自己的身體狀況較好。2.患者的就診途徑不正確：由于SLE的臨床表現(xiàn)多樣，常常缺乏特異性，因此，大多數(shù)患者不能正確選擇就醫(yī)科室，加之部分臨床醫(yī)生對SLE缺乏足夠的認識，從而導(dǎo)致患者得不到及時診斷，在一定程度上造成了診斷延誤。2008年我國一項多中心針對門診就診患者就診科室的調(diào)查表明，我國SLE患者首次就診選擇風(fēng)濕免疫科的僅占35.3%，患者從出現(xiàn)SLE的臨床癥狀至明確診斷的中位時間為0.5個月，23.7%的患者需1年以上才被確診。3.我國基層醫(yī)務(wù)人員對SLE的認識嚴重不足：雖然近年來我國SLE的診治水平已大幅提高，最主要表現(xiàn)在我國SLE患者的長期存活率與世界整體水平基本相當(dāng)，但以社區(qū)醫(yī)務(wù)工作者為代表的一線基層醫(yī)務(wù)工作者，對SLE的診治水平會直接影響如SLE這樣的常見慢性疾病患者的長期管理。一項對225名社區(qū)全科醫(yī)生進行的有關(guān)SLE疾病知識的調(diào)查研究結(jié)果顯示［15］，社區(qū)醫(yī)生對SLE疾病相關(guān)知識回答的總體正確率僅為47.0%，涉及SLE診斷的回答正確率僅有28.3%，治療回答正確率為58.4%，有關(guān)患者管理知識的回答正確率為49.0%。4.診治規(guī)范化程度有待提高：我國一項納入42例彌漫增生性狼瘡腎炎患者的臨床研究中，患者口服潑尼松龍的中位劑量為25mg/d，6個月的累積劑量為4.23g。而美國一項82例增生性狼瘡腎炎患者的隨機對照研究中，口服潑尼松龍的中位劑量為12.8mg/d，6個月累積劑量2.152g［16］。CSTAR的注冊數(shù)據(jù)顯示，我國SLE患者中84.13%的患者正在使用糖皮質(zhì)激素，而國際上僅有42.6%的SLE患者正在服用糖皮質(zhì)激素；我國SLE患者中服用糖皮質(zhì)激素劑量相當(dāng)于潑尼松15mg/d、持續(xù)超過6個月及以上患者比例占0.27%，而推薦用于維持治療的糖皮質(zhì)激素劑量≤10mg/d，提示我國SLE的治療中糖皮質(zhì)激素使用者多，劑量大，累積劑量高；相反，作為背景治療藥物的羥氯喹，服用率僅為73.21%。5.疾病復(fù)發(fā)率高、緩解率低：CSTAR的數(shù)據(jù)顯示，我國SLE患者的復(fù)發(fā)率高達18.19%，而實際更高，僅有0.76%的患者能夠達到無藥物治療疾病完全緩解（無藥完全緩解）；而國際上報道的無藥完全緩解率已經(jīng)從1982年的2.5%升至2019年的16%；中國香港地區(qū)2017年報道的隨訪5年的無藥完全緩解率亦高達10.9%。CSTAR的數(shù)據(jù)亦顯示，我國只有2.47%的SLE患者能達到SLE緩解定義（definitionsofremissioninsystemiclupuserythematosus，DORIS）的藥物治療臨床緩解；2014年國際報道的藥物治療臨床緩解率為2.1%，2019年升至22.9%；中國香港地區(qū)2017年報道的隨訪5年的藥物治療臨床緩解率為7%。在近5年間，國際報道的SLE患者隨訪至少5年仍處于疾病緩解的比例為21.1%~70%；CSTAR的數(shù)據(jù)顯示，我國SLE的緩解率為32.95%，僅有7.85%的患者能達到DORIS低疾病活動度。顯而易見，我國SLE的治療水平與國際水平存在至少5年的差距。雖然在近20年間我國SLE患者的預(yù)后已有了顯著改善，10年生存率從20世紀50年代的50%升至目前的89%［14］，5年生存率亦達到94%，與國際水平相當(dāng)［15］，但SLE患者生存率的提高在20世紀90年代后進入平臺期，患病25~30年的生存率低至30%。這與臟器的不可逆損傷積累、心腦血管并發(fā)癥、惡性腫瘤等密切相關(guān)，也就是說，我國SLE的平均發(fā)病年齡為30歲，按此推算，至55~60歲時這些患者中超過一半已經(jīng)死亡。據(jù)不完全統(tǒng)計，我國SLE的病死率為3.07%。6.風(fēng)濕免疫科專業(yè)人員數(shù)量嚴重不足、專業(yè)化程度不夠：風(fēng)濕免疫科是我國內(nèi)科學(xué)中成立最晚的專科，許多醫(yī)院，尤其是基層醫(yī)院尚未設(shè)立風(fēng)濕免疫病專科，風(fēng)濕免疫病專業(yè)知識普及率低，因此一些臨床工作者，尤其是基層醫(yī)務(wù)人員，對SLE的臨床特點、診斷、藥物、療效評估、預(yù)防管理等存在認知不足和滯后，加之無法進行相關(guān)實驗室檢查，致使誤診漏診現(xiàn)象嚴重，尤其是早期SLE的診斷率低，錯過最佳治療時間。此外，我國風(fēng)濕病專業(yè)從業(yè)人員的專業(yè)水平參差不齊，一些人員對SLE的規(guī)范治療認識不足，用藥不規(guī)范及疾病監(jiān)測不力等，導(dǎo)致治療不能得到及時調(diào)整；加之患者對疾病的認知度低、治療依從性差，很多患者不能按時規(guī)律隨訪，很容易出現(xiàn)治療中斷、疾病復(fù)發(fā)或加重，這些因素均導(dǎo)致我國SLE患者的疾病緩解率低于國際水平。三、我國在SLE診治領(lǐng)域取得一定成績在既往的20年間，我國風(fēng)濕病學(xué)者與基礎(chǔ)免疫學(xué)研究人員進行了大量的基礎(chǔ)與臨床研究，發(fā)現(xiàn)了在SLE發(fā)病中起重要作用的一些細胞亞群、腸道菌群在SLE發(fā)病中的可能作用、疾病活動相關(guān)新型生物標志物及在SLE診治中新的影像學(xué)技術(shù)；同時開發(fā)了一些有一定治療潛能的藥物靶點與新技術(shù)，這些研究成果使我國在SLE領(lǐng)域的研究水平向前邁進了一大步。為了帶動全國的SLE研究水平，2009年，北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科以開展國家“十一五”科技支撐計劃課題——《系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床診斷、綜合治療研究》為契機，成立了CSTAR，對SLE患者進行注冊、開展臨床研究。截止2019年12月31日，利用CSTAR覆蓋全國的患者數(shù)據(jù)收集平臺與參與單位，已有25147例核心數(shù)據(jù)資料完整的患者。目前CSTAR已成為全球最大、我國唯一的一個多中心協(xié)作的SLE研究組織，其宗旨為“舉全國之力，共同參與，同心協(xié)力開展SLE的臨床和基礎(chǔ)研究，與國際接軌，打造我國SLE研究的航空母艦，建立我國可持續(xù)發(fā)展的研究模式”，目前已開展了多項SLE的前瞻性與觀察性研究，為探討適合我國SLE患者臨床特點與適合我國國情的治療策略做出了貢獻。自CSTAR成立以來，以CSTAR署名發(fā)表SLE相關(guān)系列科研論文13篇，發(fā)表SCI文章100余篇，獲得國家及省部級獎勵27項，揭示了我國SLE患者的流行病學(xué)、臨床疾病特征和預(yù)后特點；目前，CSTAR和CRDC已成為我國風(fēng)濕免疫疾病研究的一個重要的大數(shù)據(jù)平臺，在臨床、科研及教學(xué)方面正在發(fā)揮著越來越重要的作用。為改變我國風(fēng)濕免疫病?？漆t(yī)師在數(shù)量和質(zhì)量上均不能滿足我國風(fēng)濕病患者的醫(yī)療需求的現(xiàn)狀，中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會在全國開展了“一市一科一中心”項目，幫扶基層醫(yī)院建設(shè)風(fēng)濕免疫病?？?，培養(yǎng)風(fēng)濕免疫疾病專科人才，提高基層醫(yī)務(wù)人員對風(fēng)濕病的認識和診療能力，2017年由北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科、CRDC倡議，成立了“中國風(fēng)濕免疫病醫(yī)聯(lián)體聯(lián)盟”，推廣風(fēng)濕免疫病診療規(guī)范。截止2019年12月，我國設(shè)立獨立風(fēng)濕免疫病?？频尼t(yī)院增加了6.4%，但增幅仍低于其他內(nèi)科學(xué)系科室的7.5%。在中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會、中國醫(yī)師協(xié)會風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)師分會、CRDC和CSTAR的領(lǐng)導(dǎo)和組織協(xié)調(diào)下，積極響應(yīng)國家建設(shè)“緊密型縣域醫(yī)共體”方針，幫助縣域醫(yī)院逐步建立和加強風(fēng)濕免疫專科建設(shè)，推廣試點SLE患者全程管理。四、SLE的基礎(chǔ)研究與診治趨勢近年來，隨著基因與分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展，對SLE發(fā)病機制的研究取得了突飛猛進的進展。將基因與其他組學(xué)的整合分析結(jié)合臨床數(shù)據(jù)，使我們對SLE的生物和臨床異質(zhì)性有了進一步了解；單細胞組學(xué)技術(shù)的出現(xiàn)，為進一步了解基因與疾病間的關(guān)系提供了一個全新的解決方案；單細胞表觀遺傳學(xué)能幫助了解在疾病狀態(tài)下，細胞類型特異的免疫相關(guān)基因調(diào)節(jié)的分子機制；將使用基因技術(shù)和單細胞組學(xué)數(shù)據(jù)同步獲取的疾病等位基因信息，與免疫系統(tǒng)細胞間變化有機結(jié)合起來進行分析，能將細胞類型特異的分子改變與已知的SLE危險位點聯(lián)系起來，為發(fā)現(xiàn)新的與臨床相關(guān)的、可用于診治與預(yù)測預(yù)后的生物標志物帶來了新的機遇。目前SLE的診治更強調(diào)早期診斷與早期治療，雖然SLE的達標治療仍存在很大挑戰(zhàn)，但已經(jīng)成為未來的努力方向和擬實現(xiàn)的治療目標。由于長期使用糖皮質(zhì)激素對患者的長期存活帶來潛在危險，近年來提出了SLE治療的“無激素治療”理念。未來的藥物治療將基于SLE的發(fā)病機制，針對其中可能起關(guān)鍵作用的環(huán)節(jié)，開發(fā)精確的靶向治療。此外，干細胞治療亦將有可能成為SLE治療的新手段。五、我國SLE診治面臨的機遇與挑戰(zhàn)我國SLE的流行病學(xué)和學(xué)科資源數(shù)據(jù)顯示，我國SLE的診治仍面臨巨大挑戰(zhàn)，SLE仍是嚴重影響我國人群健康的重大疾病，我國SLE的防控形勢依然嚴峻。為進一步推進我國的SLE防治工作，未來需在我國建立起從基礎(chǔ)至臨床全方位的研究模式、需完成從診療模式至慢病管理模式的理念轉(zhuǎn)變，因此，未來的工作重點將是深化SLE的基礎(chǔ)與臨床研究，包括機制研究，實現(xiàn)隨機對照臨床研究與真實世界臨床研究的有機結(jié)合，重視藥物經(jīng)濟學(xué)研究。2019年5月科技部、國家衛(wèi)生健康委員會、中央軍委后勤保障部、國家藥監(jiān)局聯(lián)合發(fā)布文件，正式批準了依托北京協(xié)和醫(yī)院成立我國首個皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心。北京協(xié)和醫(yī)院作為我國風(fēng)濕免疫疾病的學(xué)科發(fā)源地，開辟了風(fēng)濕免疫疾病臨床研究的先河。近年來在CSTAR的帶領(lǐng)下，借助CRDC的研究網(wǎng)絡(luò)，已形成了我國風(fēng)濕免疫病研究協(xié)作網(wǎng)絡(luò)，創(chuàng)建了我國風(fēng)濕病信息數(shù)據(jù)庫、生物樣本庫、規(guī)范化培訓(xùn)和多學(xué)科交流平臺，啟動了我國風(fēng)濕免疫病學(xué)界的多中心協(xié)作研究，發(fā)布了16個中國風(fēng)濕免疫病診治指南，包括發(fā)布了納入我國SLE患者數(shù)據(jù)和研究結(jié)果的SLE診治指南［17］，建立了輻射全國的醫(yī)聯(lián)體聯(lián)盟，取得了一系列豐碩的臨床研究成果，在風(fēng)濕免疫病標準制定、人才培養(yǎng)、成果轉(zhuǎn)化、學(xué)科建設(shè)中發(fā)揮重要作用。可以預(yù)測，NCRC的成立將助力我國風(fēng)濕免疫病學(xué)科的快速發(fā)展，成為我國風(fēng)濕免疫病領(lǐng)域研究能力快速提升的發(fā)動機和力量的源泉。我國風(fēng)濕免疫病學(xué)學(xué)科建設(shè)起步晚、規(guī)模小，不僅從業(yè)醫(yī)師數(shù)量少，在全國各醫(yī)療機構(gòu)中的發(fā)展亦極不均衡，醫(yī)療機構(gòu)對風(fēng)濕免疫病學(xué)科發(fā)展重視不足的現(xiàn)象普遍存在。為促進全國風(fēng)濕免疫病學(xué)科的建設(shè)和發(fā)展，提高風(fēng)濕免疫病診療能力和規(guī)范化水平，2019年10月國家衛(wèi)生健康委員會發(fā)布了《綜合醫(yī)院風(fēng)濕免疫科建設(shè)與管理指南（試行）》和《綜合醫(yī)院風(fēng)濕免疫科基本標準指引（試行）》，為我國風(fēng)濕免疫病學(xué)科的發(fā)展提出了具體要求，指明了發(fā)展方向。“兩個文件”的出臺，必將極大地推動我國風(fēng)濕免疫病事業(yè)的快速發(fā)展。六、未來展望可以預(yù)測，“兩個文件”將會在未來的風(fēng)濕免疫病?？平ㄔO(shè)與人才培養(yǎng)中發(fā)揮重要的指導(dǎo)作用，在三級診療、醫(yī)聯(lián)體和醫(yī)共體內(nèi)推進SLE的慢病防控、建立和完善符合我國人群的SLE患者管理模式、探索不同地域的最佳中國實踐，最終實現(xiàn)全人群SLE的有效防控，推進健康中國建設(shè)。NCRC亦將充分發(fā)揮國家科技創(chuàng)新基地的優(yōu)勢，搭建SLE的綜合研究生態(tài)體系，加強防治、研究和產(chǎn)業(yè)平臺建設(shè)，調(diào)動社會各界力量的積極性和創(chuàng)造性，加快治療SLE的新藥研發(fā)，進一步完善“十家區(qū)域級中心、百家省級中心、千家地市級中心、萬家社區(qū)級臨床研究衛(wèi)星單元”的四級協(xié)作網(wǎng)絡(luò)，開展SLE的疾病防控策略及診療策略研究，促進臨床科研成果的轉(zhuǎn)化和應(yīng)用研究，進一步助力我國包括SLE在內(nèi)的風(fēng)濕免疫病臨床研究水平的快速提升，為改善我國的整體健康水平作出新貢獻，可以講，我國風(fēng)濕免疫病學(xué)科迎來了快速發(fā)展的春天。利益沖突?所有作者聲明不存在利益沖突參考文獻（略）2022年06月19日1865
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姚海紅主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 門診常常會有患者拿著化驗單來問：“醫(yī)生，我體檢報告上寫著“抗核抗體陽性”，我是系統(tǒng)性紅斑狼瘡嗎，需要用藥嗎？”。不一定?？购丝贵w（antinuclearantibody，ANA），是一組對細胞核內(nèi)的DNA、RNA、蛋白或這些物質(zhì)的分子復(fù)合物產(chǎn)生的自身抗體。人體時刻受到免疫系統(tǒng)（警察）的保護，當(dāng)有外敵（尤其是致病菌）侵入人體時，免疫系統(tǒng)（警察）會激活，針對外敵進行殺傷。正常情況下，免疫系統(tǒng)（警察）對自身的組織器官成分（良民）不會發(fā)生反應(yīng)。但是在某些特殊情況下，免疫系統(tǒng)（警察）對機體自身組織識別機制失效，會把自身組織（良民）當(dāng)成外敵，產(chǎn)生針對自身組織的抗體，即自身抗體，誘發(fā)對自身組織的免疫反應(yīng)，從而對自身組織產(chǎn)生“誤傷”?？购丝贵w能識別各種細胞核成分，可出現(xiàn)于許多風(fēng)濕病中，包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、硬皮病、炎性肌病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等，是檢查自身免疫病的篩選試驗。抗核抗體陽性并不代表就是系統(tǒng)性紅斑狼瘡嗎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也并非100%抗核抗體陽性?？购丝贵w在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中的陽性率很高，可達到95%-100%?？购丝贵w陽性對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷非常重要，但并非診斷的唯一指標。能否診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，除了抗核抗體，更重要是臨床表現(xiàn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的典型臨床表現(xiàn)如發(fā)熱、面部紅斑、脫發(fā)、紫外線過敏、反復(fù)口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象、尿中泡沫增多、皮膚瘀點瘀斑等。反過來，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也不見得抗核抗體一定陽性，約5%的系統(tǒng)性紅斑患者抗核抗體可能陰性。除了系統(tǒng)性紅斑狼瘡以外，其他很多風(fēng)濕病也可以出現(xiàn)抗核抗體升高，比如干燥綜合征、皮肌炎、多肌炎、硬皮病等。某些非風(fēng)濕病也可以出現(xiàn)抗核抗體升高，比如感染尤其是慢性感染，常見的包括病毒性肝炎，結(jié)核感染等。正常人也可以出現(xiàn)抗核抗體升高。正常人也可能出現(xiàn)抗核抗體陽性，并且隨著年齡的增長，抗核抗體的陽性率增高。?具體可見圖1.那有人會問道，抗核抗體陽性時什么情況下需要看風(fēng)濕科醫(yī)生呢？具體見圖2.圖2.抗核抗體陽性出現(xiàn)哪些情況需要到風(fēng)濕科就診?所以，如果化驗發(fā)現(xiàn)抗核抗體陽性，不用過于緊張，先到風(fēng)濕科門診找醫(yī)生咨詢，如果經(jīng)過醫(yī)生仔細詢問病史和查體，醫(yī)生回根據(jù)面診的情況酌情進行更細致的化驗檢查。如果沒有發(fā)現(xiàn)任何風(fēng)濕病的證據(jù)，無需用藥。通俗講，抗核抗體的出現(xiàn)提示機體的免疫系統(tǒng)發(fā)生了異常，就好比身體出現(xiàn)了“內(nèi)鬼”，如果“內(nèi)鬼”并沒有實質(zhì)性“作案”（引起一系列臨床表現(xiàn)和內(nèi)臟系統(tǒng)損傷），我們只需要監(jiān)視它（定期復(fù)查），不能診斷風(fēng)濕病，也不需要因擔(dān)心未來發(fā)展為自身免疫病而預(yù)防性治療，因為任何用藥都需要充分權(quán)衡療效和風(fēng)險比?？购丝贵w高不代表就是系統(tǒng)性紅斑狼瘡，可以見于其他風(fēng)濕病，也可以見于非風(fēng)濕病或者正常人。是否有意義以及是否需要治療，取決于有沒有相關(guān)的臨床癥狀及相關(guān)臟器損傷。2022年06月05日3048
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 多種免疫因子可直接沉積或通過循環(huán)作用于關(guān)節(jié)表面，引起關(guān)節(jié)及周圍組織的炎癥。1強直性脊柱炎：是多發(fā)生于青壯年男性的一種慢性炎癥性脊柱關(guān)節(jié)病，其確切的發(fā)病原因尚不太清楚。一般認為與遺傳、感染、自身免疫、環(huán)境因素有關(guān)。且外傷、受涼能誘使本病發(fā)作，有慢性進行性發(fā)展的特點，致殘率高。是血清反應(yīng)陰性的脊柱關(guān)節(jié)病，多數(shù)患者伴有HLA-B27升高，多發(fā)生于骶髂關(guān)節(jié)和小關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)，尤其是軟骨下骨以及骨-軟骨交界面。關(guān)節(jié)病變可分為兩個過程，慢性炎癥期以及漸進性關(guān)節(jié)強直。外周關(guān)節(jié)腫脹疼痛，關(guān)節(jié)強直，最終導(dǎo)致脊柱活動度下降和后凸畸形。有研究表明多種炎性細胞因子（TNF、IFN-γ等）均可誘發(fā)炎癥，炎癥引起的局部損傷觸發(fā)修復(fù)反應(yīng)，羥磷灰石結(jié)晶沉積于韌帶或肌腱等軟組織，導(dǎo)致椎骨邊緣與相鄰和關(guān)節(jié)內(nèi)的骨質(zhì)增生，生成骨贅及骨刺連接相鄰結(jié)構(gòu)，最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)或脊柱強直。治療多采用非甾體類抗炎藥物和慢作用的抗風(fēng)濕藥物聯(lián)合應(yīng)用。LoriesR.Thebalanceoftissuerepairandremodelinginchronicarthritis.NatRevRheumatol,2011,7:700-7072類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：屬于自身免疫性疾病，其特征是持續(xù)性炎癥和關(guān)節(jié)損傷。反復(fù)發(fā)作于手、腕、足等小關(guān)節(jié)，多呈對稱分布。最初可僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)滑膜的慢性炎癥。早期滑膜充血水腫，形成滑膜炎；炎癥消退后滑膜邊緣增生形成肉芽組織血管翳，并逐漸侵襲關(guān)節(jié)軟骨表面及軟骨下骨，出現(xiàn)骨質(zhì)壞死以及結(jié)締組織增生，常伴有骨質(zhì)疏松出現(xiàn)。骨質(zhì)鈣化造成關(guān)節(jié)硬化，關(guān)節(jié)腔狹窄或消失，最終出現(xiàn)關(guān)節(jié)或骨性強直。肌肉骨骼超聲在診斷亞臨床滑膜炎方面比其他一些臨床檢查具有更高的敏感度，在檢測關(guān)節(jié)侵蝕破壞方面也比X線攝影敏感，并且與MRI相比，可以一次檢測多個關(guān)節(jié)而無電離輻射。灰階變化可以顯示滑膜增厚，能量多普勒（powerDoppler，PD）在血流速度低的滑膜組織中尤其有價值，可以檢測充血。早期識別具有RA高風(fēng)險的患者，權(quán)衡利與弊，準確干預(yù)臨床前期RA的進展非常重要。隨著對RA早期自然史的認識不斷加深、生物標志物預(yù)測未來RA風(fēng)險的能力不斷增強、篩選未來RA高危人群的方案不斷完善。臨床特點：對稱性小關(guān)節(jié)受累為其特點，關(guān)節(jié)呈梭形腫脹，活動期有晨僵現(xiàn)象，晚期出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形；血清及關(guān)節(jié)液類風(fēng)濕因子檢測陽性；X線示關(guān)節(jié)骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)間隙狹窄，軟骨、骨質(zhì)破壞，關(guān)節(jié)半脫位。LeeJH,SungYK,ChoiCB,etal.ThefrequencyofandriskfactorsforosteoporosisinKoreanpatientswithrheumatoidarthritis.BMCMusculoskeletDisord,2016,17:98.3系統(tǒng)性紅斑狼瘡：是一種有多系統(tǒng)損害的自身免疫性疾病，常見于青年女性。關(guān)節(jié)痛常出現(xiàn)在指、腕、膝關(guān)節(jié)以掌指關(guān)節(jié)，其中以橈腕關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié)多見，為對稱性、多關(guān)節(jié)疼痛。具有壓痛、腫脹、積液等炎癥的典型表現(xiàn)。神經(jīng)膠質(zhì)細胞釋放前炎性細胞因子（IL-6、IL-17、IL-18、INF-α、TNF、BSF-2等）刺激滑膜產(chǎn)生免疫級聯(lián)反應(yīng)。免疫復(fù)合物直接沉積或抗體侵襲中小血管，出現(xiàn)管壁的炎癥和壞死，形成血栓堵塞管腔造成狹窄，導(dǎo)致局部缺血和功能障礙，小動脈周圍出現(xiàn)向心性纖維增生，稱為洋蔥皮樣變。4風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：表現(xiàn)為大關(guān)節(jié)游走性疼痛；關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛明顯，活動受限，病變關(guān)節(jié)主要為膝、髖、踝等下肢大關(guān)節(jié)，其次為肩、肘、腕關(guān)節(jié)，手足小關(guān)節(jié)少見；急性期有發(fā)熱、紅細胞沉降率增快、血清抗鏈“韻”試驗陽性；采用非甾體抗炎鎮(zhèn)痛藥如阿司匹林、布洛芬、雙氯芬酸鈉、吲哚美辛、吡羅昔康、萘普生等治療效果明顯。2022年05月14日1048
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus，SLE)是以多種自身抗體導(dǎo)致不同靶器官損害為特點的自身免疫病，本病異質(zhì)性強，表現(xiàn)多樣化，關(guān)節(jié)疼痛是其常見的臨床表現(xiàn)，發(fā)生率為69～95％，特征性的關(guān)節(jié)疼痛本身也是SLE診斷的重要特點。關(guān)節(jié)表現(xiàn)包括僵硬、疼痛和炎癥，可累及全身大、小關(guān)節(jié)，約80％的SLE患者發(fā)生非致畸性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，通常持續(xù)時間短，可以反復(fù)發(fā)作，疼痛為游走性，伴有壓痛和關(guān)節(jié)腫脹，但絕大多數(shù)患者不遺留關(guān)節(jié)畸形，極少數(shù)患者可有掌指關(guān)節(jié)屈曲、尺側(cè)偏斜及半脫位、拇指指間關(guān)節(jié)過度伸展的手部畸形，易誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。DiFrancoM，GuzzoMP,SpinelliFR，eta1．Painandsystemiclupuserythematosus．Reumatismo，2014，66：33～38．1疼痛臨床特點1）幾乎累及所有關(guān)節(jié)；2）典型的關(guān)節(jié)疼痛表現(xiàn)為以小關(guān)節(jié)為主的對稱性多關(guān)節(jié)痛，以雙手掌指關(guān)節(jié)(metacarpalphalangeal，MCP)、近端指間關(guān)節(jié)(proximalinterphalangeal，PIP)、遠端指間關(guān)節(jié)和雙膝關(guān)節(jié)最常見。3）可合并肌腱炎、腱鞘炎和肌腱撕裂。10％～13％SLE患者表現(xiàn)為肱骨外上髁炎、回旋肌腱群肌腱炎、跟腱炎、脛骨后肌腱炎和足底筋膜炎，極少數(shù)病例表現(xiàn)為髕下和跟腱撕裂、晶體性關(guān)節(jié)病、皮下鈣化和炎性肌病。PipiliC，SfritzeriA，CholongitasE．Deformingarthropathyinsystemiclupuserythematosus．EurJIntemMed．2008，19：482—487．4）持續(xù)時間：差異較大，可數(shù)小時、數(shù)周，乃至數(shù)月，與多臟器功能損害的嚴重程度及治療明顯相關(guān)，合并滑膜增生或關(guān)節(jié)腔積液時，局部腫脹明顯，但不如RA持久。而且，關(guān)節(jié)疼痛也可先于SLE其他的臨床表現(xiàn)，如發(fā)熱、皮損，乃至腎臟、血液系統(tǒng)等臟器損害，典型特征為短暫性、游走性、可逆性且多無侵蝕性、變形性的疼痛性關(guān)節(jié)炎，少數(shù)病例也可表現(xiàn)為不可逆性畸形。5）SLE關(guān)節(jié)炎常規(guī)實驗室檢查缺乏特異性表現(xiàn)。但免疫球蛋白IgM水平較低。X線表現(xiàn)為關(guān)節(jié)軟組織腫脹、關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松、肢端硬化、軟組織鈣化、囊性骨破壞等。2與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎比較類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎損害為核心的自身免疫病，初發(fā)患者關(guān)節(jié)外癥狀發(fā)生率較低，病變程度較輕，長程發(fā)展出現(xiàn)多臟器功能損害。RA關(guān)節(jié)疼痛表現(xiàn)為對稱性且晨僵時間較長，多數(shù)在30分鐘至2小時，受累關(guān)節(jié)以雙手掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)為主，腕、膝和踝關(guān)節(jié)也常見，多數(shù)患者可發(fā)展為關(guān)節(jié)畸形，對抗炎治療反應(yīng)良好。而SLE無論初發(fā)與否，多數(shù)患者常見系統(tǒng)性損害，關(guān)節(jié)癥狀往往被醫(yī)患雙方所忽視，并具有很大的臨床變異性，通常是不對稱性、游走性且晨僵時間短，受累關(guān)節(jié)以近端指間關(guān)為主，也可見于雙手掌指關(guān)節(jié)、腕和膝關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)畸形少見，對抗炎治療反應(yīng)較差，當(dāng)伴發(fā)血管炎(主要為蕁麻疹性血管炎)表現(xiàn)時，SLE較類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎更加典型。3系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人關(guān)節(jié)疼痛的治療對短暫的、輕度的及間歇性SLE關(guān)節(jié)炎且無狼瘡腎炎的患者，推薦NSAIDs、抗瘧藥和小劑量激素。部分病例也可使用弱阿片類藥物，配合抗焦慮或抗抑郁治療，同時，應(yīng)密切關(guān)注治療藥物的心血管、胃腸道及腎臟副反應(yīng)。本病治療目標包括減輕炎癥反應(yīng)、減輕疼痛、提高生活質(zhì)量及減少治療藥物的毒副作用。對多關(guān)節(jié)炎且伴發(fā)SLE其他癥狀，如疲勞、皮疹等，推薦抗瘧藥，持續(xù)活動者加用小劑量激素。對難治性關(guān)節(jié)炎，我們推薦甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和霉酚酸酯治療，如仍持續(xù)活動者可使用來氟米特、環(huán)孢素A、他克莫司、環(huán)磷酰胺及試驗性生物制劑治療。病例介紹女，36歲。主訴：白細胞減低伴全身關(guān)節(jié)痛2個月入?；颊?個月前無明顯誘因出現(xiàn)雙手腕關(guān)節(jié)酸痛，局部皮膚無紅腫，活動稍受限，漸發(fā)展至肩、膝關(guān)節(jié)痛，呈對稱性，體溫正常。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為上呼吸道感染，給予阿奇霉素靜脈滴注治療1周，體溫升至38．5cc以上，停藥后體溫恢復(fù)正常，關(guān)節(jié)酸痛無緩解。復(fù)查血白細胞2．8×109／L，抗溶血性鏈球菌素“O”及類風(fēng)濕因子陰性，給予青霉素靜脈滴注，2天后患者關(guān)節(jié)疼痛加重，并出現(xiàn)肌痛。查體：體溫35．6度，咽稍充血，心肺及腹部檢查未見異常。雙手、足末梢皮溫低，各關(guān)節(jié)無畸形及紅腫。追問病史，患者訴1年前日光照射后暴露部位出現(xiàn)皮膚瘙癢，搔抓后出現(xiàn)紅色斑丘疹，此后出現(xiàn)畏寒，無脫發(fā)及口腔潰瘍史。查抗Sm抗體(+)，抗RNP抗體(+)；心電圖示T波改變；X線胸片、腹部B超、骨髓細胞學(xué)檢查未見異常。確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，予潑尼松20mg／d治療，1周后血象恢復(fù)正常，關(guān)節(jié)疼痛消退。繼續(xù)鞏固治療，病情緩解，潑尼松漸減量。2022年05月14日751
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應(yīng)振華主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 5月10日“世界狼瘡日”，這是一個為了紅斑狼瘡病人而存在的日子。紅斑狼瘡被稱為“不死的癌癥”，因為這種疾病雖然不一定直接造成死亡，但極難根治，病患常常一輩子都遭受疾病折磨。什么是紅斑狼瘡?？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及全身多系統(tǒng)多器官的彌漫性自身免疫性疾病，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)。其病理機制復(fù)雜，主要與遺傳、環(huán)境、性激素及T、B淋巴細胞功能亢進和細胞因子網(wǎng)絡(luò)等免疫學(xué)因素異常有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見于15～45歲年齡段人群，尤以生育年齡的女性為多，男女發(fā)病比例為1:7～1:9。我國最新大樣本的流行病學(xué)調(diào)查顯示，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患病率為70/10萬人，女性患病率高達113/10萬人。紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)有哪些？系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣且不典型，在臨床上易誤診或漏診。系統(tǒng)性紅斑狼瘡一般表現(xiàn)為皮膚改變，包括鼻部和雙顴頰部蝶形或盤狀紅斑、光過敏、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等；黏膜損傷表現(xiàn)為口或鼻黏膜潰瘍；對稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、炎性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)；發(fā)熱、乏力等全身癥狀。圖源網(wǎng)絡(luò)侵刪還可出現(xiàn)多臟器或多系統(tǒng)受累表現(xiàn)：（下拉查看更多）①腎臟受累：50%～70%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者病程中會出現(xiàn)腎臟受累，腎活組織病理檢查顯示腎臟病理學(xué)改變。②呼吸系統(tǒng)受累：表現(xiàn)為胸膜炎、胸腔積液、狼瘡性肺炎、間質(zhì)性肺病等，彌漫性肺泡出血是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的重癥表現(xiàn)。③心血管系統(tǒng)受累：表現(xiàn)為心包炎、心包積液、心肌炎、心律失常、心絞痛甚至急性心肌梗死，心電圖出現(xiàn)ST-T改變，重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡可伴有心功能不全;肺動脈高壓是系統(tǒng)性紅斑狼瘡重癥表現(xiàn)之一，有猝死風(fēng)險。④消化系統(tǒng)受累：出現(xiàn)腸系膜血管炎、假性腸梗阻、自身免疫性胰腺炎、蛋白丟失性腸病、肝功能異常等。⑤血液系統(tǒng)受累：以貧血和(或)白細胞減少和(或)血小板減少常見；溶血性貧血為其臨床特點，抗人球蛋白試驗可陽性：頑固性血小板減少為系統(tǒng)性紅斑狼瘡重癥表現(xiàn)之一。⑥神經(jīng)系統(tǒng)受累：輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認知障礙，重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。神經(jīng)精神狼瘡為系統(tǒng)性紅斑狼瘡重癥表現(xiàn)之一。⑦其他：還包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等眼部受累表現(xiàn)。如何治療？因系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種高度異質(zhì)性疾病，治療方案因人而異，強調(diào)早期診斷和早期治療，以避免或延緩不可逆的組織臟器病理損傷。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的藥物治療以糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑為主，輔以其他對癥治療藥物。①糖皮質(zhì)激素（以下簡稱激素）激素在治療SLE中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，是SLE誘導(dǎo)緩解治療最常用且國內(nèi)外指南一致推薦控制SLE病情的基礎(chǔ)用藥。對SLE患者應(yīng)個體化治療。此外，SLE中長期治療應(yīng)該將激素減量至潑尼松≤7.5mg/d或等效劑量其他激素，并盡可能逐漸停用激素。臨床上，應(yīng)根據(jù)SLE疾病活動度評估結(jié)果確定激素劑量。2020年指南推薦對輕度活動的SLE患者，僅當(dāng)羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時，考慮使用小劑量激素（潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素）來控制疾病。對中度活動的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/（kg·d）]或等效劑量的其他激素進行治療。中等劑量激素難以快速控制病情的中度SLE患者，適當(dāng)增加激素劑量，并可聯(lián)合免疫抑制劑以減少激素的累積劑量，以降低發(fā)生長期使用激素帶來的不良反應(yīng)風(fēng)險。對于重度活動的SLE患者，推薦標準劑量的潑尼松[1mg/（kg·d）]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進行治療。對病情嚴重的SLE患者，必要時使用激素沖擊治療，發(fā)生狼瘡危象的SLE患者，則直接推薦激素沖擊治療。?什么是激素沖擊治療？激素沖擊治療利用其非基因組效應(yīng)，可以快速控制病情，有利于降低激素口服起始劑量和快速減量，而不良反應(yīng)發(fā)生率并未顯著增加。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500~1000mg/d，通常連續(xù)使用3d為1個療程，療程間隔5~30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5~1mg/（kg·d）或等效劑量的其他激素，通常治療時間為4~8周，但具體療程應(yīng)視病情而定。兩者均強調(diào)聯(lián)合免疫抑制劑進行治療，旨在誘導(dǎo)疾病緩解，并減少激素用量甚至最終停用，在病情長期緩解的同時減少激素相關(guān)不良反應(yīng)的風(fēng)險。?②羥氯喹羥氯喹可結(jié)合黑色素阻斷紫外線的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長期服用羥氯喹可降低疾病活動度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風(fēng)險，提高SLE患者生存率。因此，2020年指南推薦羥氯喹作為長期基礎(chǔ)治療，用于除有禁忌證的SLE患者。③免疫抑制劑免疫抑制劑的使用可降低激素的累積劑量，控制疾病活動，提高臨床緩解率，并可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。2020年指南推薦對激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素劑量調(diào)整至相對安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑；伴有臟器受累者，建議初始治療時即加用免疫抑制劑。免疫抑制劑的選擇不僅受其優(yōu)缺點的影響，還應(yīng)根據(jù)器官受累類型、臨床表現(xiàn)，兼顧生育要求、藥物的安全性和成本等因素作出選擇，同時在用藥過程中注意識別和預(yù)防感染，避免長期使用帶來的風(fēng)險。表1不同免疫抑制劑的適應(yīng)癥、優(yōu)勢及常見與重要不良反應(yīng)④生物制劑SLE患者中，針對B細胞的靶向治療被證明療效顯著。2020年指南推薦對經(jīng)激素和（或）免疫抑制劑治療效果不佳、不耐受或復(fù)發(fā)的SLE患者考慮使用。表2治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的生物制劑優(yōu)勢及其重要不良反應(yīng)⑤其他治療措施2020年指南明確血漿置換和免疫吸附在SLE治療中的應(yīng)用范圍。因血漿置換和免疫吸附僅能短期改善重度或難治性SLE患者的臨床癥狀，但不能改變最終結(jié)局，因而僅作為輔助治療措施。靜脈注射免疫球蛋白可能改善難治性或合并感染的SLE患者臨床結(jié)局，但應(yīng)注意其證據(jù)質(zhì)量極低。2020年指南指出不恰當(dāng)使用激素和免疫抑制劑、SLEDAI高、受累器官數(shù)量多以及患者發(fā)病年齡輕等，是SLE患者合并感染的主要危險因素。在SLE治療期間，應(yīng)重視SLE病情及感染風(fēng)險評估，通過合理用藥，結(jié)合早期識別和預(yù)防感染來減少感染等嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。雷公藤制劑具有抗炎、抑制免疫等功能，治療SLE有一定療效，但應(yīng)警惕其較高的性腺毒性[發(fā)生率17.9%（95%CI:14.1%~22.5%）]，因而適用于絕經(jīng)后女性或老年男性等無生育要求的SLE患者。這些方法有助于紅斑狼瘡患者保持樂觀的情緒：樂觀的情緒有助于維持和改善機體的免疫功能。堅持鍛煉身體可以增強體質(zhì)，提高機體的抗病能力，同時加強對外界環(huán)境的適應(yīng)性，但是狼瘡患者不適合做劇烈的運動，推薦以無氧運動為主，例如散步、太極拳等。避免誘發(fā)因素：對于狼瘡患者在夏季尤其要注意防曬，陽光直曬容易加劇病人的皮膚損害，甚至引起全身病情的波動。預(yù)防感染：預(yù)防鏈球菌感染是減少自身免疫性風(fēng)濕性疾病發(fā)病的重要環(huán)節(jié)，病人常表現(xiàn)咽痛、咳嗽等呼吸道感染癥狀要及時就醫(yī)，切不可忽視。飲食：多食新鮮的水果，每天補充充足的蛋白質(zhì)、膳食纖維等都有助于紅斑狼瘡患者的康復(fù)。來源：梅斯醫(yī)學(xué)????編輯：Shirley?僅供醫(yī)生學(xué)習(xí)和交流2022年05月10日647
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