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李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風(fēng)濕科 SLE 患者體內(nèi)的免疫復(fù)合物沉積在血管壁，激活補(bǔ)體，損傷血管內(nèi)皮，血管完整性遭到破壞，激活了內(nèi)源性凝血系統(tǒng)，導(dǎo)致血栓形成；狼瘡抗凝物和心磷脂抗體（ACL）陽(yáng)性，是導(dǎo)致SLE患者形成動(dòng)靜脈血栓或栓塞的危險(xiǎn)因素；高脂血癥、低蛋白血癥、高球蛋白血癥也是SLE患者形成血栓或?qū)е滤ㄈ囊蛩?；抗纖溶酶抗體和抗凝血酶抗體陽(yáng)性也是SLE患者易栓的危險(xiǎn)因素；血清蛋白S、蛋白C活性下降，導(dǎo)致體內(nèi)凝血功能亢進(jìn)，易于形成血栓；血管性血友病因子（VWF）和血漿內(nèi)皮素水平顯著升高，導(dǎo)致血管平滑肌收縮、血栓形成；SLE患者纖溶酶原激活物與抑制因子水平明顯異常，易于形成血栓；SLE患者血小板持續(xù)活化，導(dǎo)致血栓形成；SLE患者同型半胱氨酸增高、甘露聚糖結(jié)合凝集素等位基因變異等均與動(dòng)脈血栓形成有關(guān)。2021年06月01日
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李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風(fēng)濕科 風(fēng)濕科咸陽(yáng)市一院風(fēng)濕科咸陽(yáng)市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科李治琴1診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎多年，這次卻診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。懵！是病情發(fā)展，還是診斷有誤？說(shuō)起關(guān)節(jié)腫痛，大家聽(tīng)說(shuō)最多的一定是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎了。一般的理解是：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是以關(guān)節(jié)受累為主要表現(xiàn)、出現(xiàn)類風(fēng)濕因子的自身免疫病。但是有的人關(guān)節(jié)腫痛卻被診斷為"系統(tǒng)性紅斑狼瘡"。究竟是庸醫(yī)誤診，還是病情發(fā)展？究竟是怎么回事呢？我們一起來(lái)看一下吧！2感冒發(fā)熱，告知既往有風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，轉(zhuǎn)診到風(fēng)濕科卻被告知是結(jié)締組織病，為什么？連女士，52歲，最近發(fā)熱了，體溫在38℃左右，夜間為著，以為是感冒了，就到呼吸科就診，醫(yī)生一番問(wèn)診查體下來(lái)，好像沒(méi)有什么感染征象，沒(méi)有流鼻涕、打噴嚏、咽痛、咳嗽、咳痰、腹痛、腹瀉、尿急、尿頻、尿痛;連女士說(shuō)，我5年前有"類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎"，關(guān)節(jié)炎間斷發(fā)作。醫(yī)生建議到風(fēng)濕免疫科就診，于是連女士被轉(zhuǎn)診到風(fēng)濕科。風(fēng)濕科李治琴主任，詳細(xì)地詢問(wèn)了病史，抽血化驗(yàn)血常規(guī)提示紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板均偏低及抗核抗體滴度偏高，告知我是結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能，建議我住院治療。有沒(méi)有搞錯(cuò)，我明明是類風(fēng)濕，怎么就成了狼瘡，別因?yàn)槲易x書少騙我啊，百度明明確確寫的這是兩個(gè)病1.血常規(guī)：WBC2.0710^9/L，HGB96g/L，PLT6810^9/L；2.ANA滴度：1:6403關(guān)節(jié)腫痛、類風(fēng)濕因子高，診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎5年，未規(guī)范治療，關(guān)節(jié)卻無(wú)畸形，是好運(yùn)氣起作用了？連女士自己想起來(lái)，自己其實(shí)自患類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎以來(lái)，一直在間斷發(fā)熱，以前一直以為是自己免疫力低下，反復(fù)感冒所致，醫(yī)生開(kāi)點(diǎn)消炎止痛退熱藥，慢慢也好了。那就住院吧，央求李主任一定好好提高自己的免疫力。一番問(wèn)診下來(lái)，連女士5年來(lái)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相依相伴的過(guò)往呈現(xiàn)出來(lái)：2015年：雙手近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)腫痛，伴晨僵（30min），癥狀時(shí)輕時(shí)重，醫(yī)院查類風(fēng)濕因子偏高，診斷為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)疼痛時(shí)用點(diǎn)藥（雙氯芬酸、甲氨蝶呤），運(yùn)氣好，5年了，關(guān)節(jié)并未出現(xiàn)畸形，而且到醫(yī)院拍手X線，顯示關(guān)節(jié)無(wú)明顯異常?？吹絼e的病友，犯類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎1年左右就出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形、活動(dòng)不靈活，手X線提示骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)間隙狹窄等，連女士還暗自慶幸，以為是平時(shí)不接觸涼水起作用了。但連女士逐漸出現(xiàn)間斷發(fā)熱（38℃左右），一直以為是感冒，吃點(diǎn)藥也就好了，未予重視。2021.11月：連女士再次出現(xiàn)多關(guān)節(jié)腫痛，伴間斷發(fā)熱，最高體溫38℃-38.5℃，全身乏力，自行服用雙氯芬酸及甲氨蝶呤，這次卻沒(méi)效果，精神越來(lái)越差、食欲越來(lái)越少，挨不下去了，以為感冒，就到呼吸科看病來(lái)了。細(xì)心的田醫(yī)生發(fā)現(xiàn)連女士雙手多關(guān)節(jié)腫脹，壓痛陽(yáng)性，卻并沒(méi)有關(guān)節(jié)變形；臉上有不典型的疑似蝶形紅斑"。醫(yī)生，我到底是不是系統(tǒng)性紅斑狼瘡，我的病到底重不重？連女士焦急的詢問(wèn)田醫(yī)生，醫(yī)生告訴她，等檢查化驗(yàn)回報(bào)后評(píng)估。4癥狀、體征、檢查、化驗(yàn)診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，以關(guān)節(jié)受累為首發(fā)表現(xiàn)的狼瘡并不少見(jiàn)（20%）輔助檢查進(jìn)一步印證了連女士狼瘡的診斷：1.血常規(guī)：WBC2.0710^9/L，HGB96g/L，PLT6810^9/L；2.C反應(yīng)蛋白：35mg/L；3.ESR：101mm/h；4.RF：159.7IU/L；抗CCP、抗AKA、抗MCV抗體：均陰性5.ANA滴度：1:640；ds-DNA+ （1:320），SSA+++ ，SSB+++；6.C3：0.29g/L，C4:0.03g/L;7.Coombs試驗(yàn)：陰性8.骨髓檢查：增生骨髓像；9.胸部CT：雙側(cè)少量胸腔積液；10.雙手、膝關(guān)節(jié)X線：未見(jiàn)骨質(zhì)破壞。根據(jù)2012年SLlCC系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)，連女士符合：①急性皮疹；②關(guān)節(jié)表現(xiàn)多關(guān)節(jié)滑膜炎；③胸腔積液；④血液系統(tǒng)表現(xiàn)白細(xì)胞和血小板減少；⑤ANA陽(yáng)性；⑥抗ds-DNA陽(yáng)性；⑦補(bǔ)體C3和C4降低。排除了感染、腫瘤、藥物引起等情況，共7條>4條，診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。（診斷標(biāo)準(zhǔn)見(jiàn)下圖）活動(dòng)度評(píng)分SLEAI-2000：①關(guān)節(jié)炎（4分）；②皮疹（2分）；③胸膜炎（2分）；④低補(bǔ)體（2分）；⑤抗ds-DNA高（2分）；⑥發(fā)熱（1分）；⑦血小板減少（1分）；⑧白細(xì)胞減少（1分）。評(píng)分為15分，疾病中重度活動(dòng)。田大夫向連女士交代了上述情況，連女士還是不明白，咋類風(fēng)濕就變成了狼瘡？5以關(guān)節(jié)炎為首發(fā)表現(xiàn)的狼瘡與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的區(qū)別，太專業(yè)難懂，抓重點(diǎn)：關(guān)節(jié)無(wú)破壞、多種抗核抗體是關(guān)鍵還是李主任來(lái)解惑釋疑吧！系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種好發(fā)于育齡期女性的彌漫性結(jié)締組織病，由自身免疫介導(dǎo)、以全身多器官受累、血清中存在以抗核抗體為代表的多種自身抗體為突出表現(xiàn)。其中有約20%以關(guān)節(jié)受累為首發(fā)表現(xiàn)癥狀類似于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的多關(guān)節(jié)腫痛、晨僵。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同的是：狼瘡的關(guān)節(jié)炎一般為一過(guò)性，可隨狼瘡的病情活動(dòng)而復(fù)發(fā)；但出現(xiàn)關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞幾乎很少，主要以滑膜增生、關(guān)節(jié)積液為主；一般不出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形，10%出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形（雅庫(kù)關(guān)節(jié)炎），也是可逆的，是由于關(guān)節(jié)周圍肌腱韌帶受損而致。至于為什么狼瘡關(guān)節(jié)受累一般無(wú)骨質(zhì)破壞，狼瘡病人有30%出現(xiàn)類風(fēng)濕因子（RF），但一般無(wú)抗環(huán)瓜氨酸化蛋白抗體（抗CCP抗體）?？笴CP及其它針對(duì)含有瓜氨酸化表位自身抗原的自身抗體（包括抗核周因子抗體APF、抗角蛋白抗體AKA、抗突變型瓜氨酸化波形蛋白抗體MCⅤ等），在關(guān)節(jié)滑膜處形成免疫復(fù)合物，進(jìn)一步激活補(bǔ)體等引起一系列免疫反應(yīng)而導(dǎo)致侵蝕性滑膜炎而致骨質(zhì)破壞。如果狼瘡病人，抗CCP抗體陽(yáng)性，則也可能出現(xiàn)狼瘡侵蝕性關(guān)節(jié)炎（關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞），這時(shí)就診斷為類風(fēng)濕合并狼瘡的rhupus綜合征（重疊綜合征）了。連女士想到自己的關(guān)節(jié)炎就是這樣的，5年了，關(guān)節(jié)炎間斷發(fā)作，但是并沒(méi)有骨質(zhì)破壞和關(guān)節(jié)畸形。但是還是有一點(diǎn)不明了，我的類風(fēng)濕因子陽(yáng)性且比較高（超過(guò)正常3倍了），怎么就不是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎了？李主任說(shuō)，你幫大家問(wèn)了一個(gè)很好的問(wèn)題，類風(fēng)濕因子雖然叫類風(fēng)濕因子，但它并非類風(fēng)濕的特異性抗體，也可見(jiàn)于其他疾病，包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡（30%）、慢性感染（如慢性肺結(jié)核、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等）、急性病毒性感染（如單核細(xì)胞增多癥、肝炎、流行性感冒等）、正常人有5%的陽(yáng)性率，特別是老年人。連女士終于明白了自己的病，以關(guān)節(jié)炎為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。6關(guān)節(jié)、血液系統(tǒng)受累的狼瘡，激素+免疫抑制劑控制病情效果佳李主任根據(jù)連女士的病情及SLEAI-2000疾病活動(dòng)度評(píng)分，制定了適合連女士的治療方案，激素+羥氯喹+嗎替麥考酚酯。同時(shí)給予鈣劑+骨化三醇，補(bǔ)充造血元素等。連女士不再發(fā)熱了、關(guān)節(jié)不腫痛了，出院復(fù)診，各項(xiàng)指標(biāo)包括白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板、血沉、補(bǔ)體等都恢復(fù)正常了。7溫馨提醒：年輕女性，持續(xù)出現(xiàn)如下表現(xiàn)，常規(guī)治療無(wú)效，則需要考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡，并到風(fēng)濕免疫科進(jìn)行檢查（1）發(fā)熱、乏力、食欲減退、全身不適、關(guān)節(jié)腫痛、肌肉酸痛、體重減輕、脫發(fā)或面部紅斑、皮膚紫癜、指端紅疹、雙手足遇涼后變白或變紫、反復(fù)口腔潰瘍和淺表淋巴結(jié)腫大等；（2）貧血、白細(xì)胞和血小板數(shù)下降，經(jīng)期出血不止等；（3）精神癥狀，頭痛，幻覺(jué)，幻聽(tīng)，木僵狀態(tài)等；（4）頑固性腹瀉、嘔吐、黃疸等；（5）心悸氣短，不能平臥，胸水、心包積液等；（6）尿中有血，有泡沫等。8如果需要幫助，請(qǐng)聯(lián)系我們作者：田妍/黃慧云 修改、定稿：李治琴來(lái)源：咸陽(yáng)市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕免疫科門診就診信息：李治琴主任：周二、四全天，周六上午黃慧云副主任醫(yī)師：周一、三、五全天2021年05月06日2305
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2021年05月03日855
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魏琴主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種什么樣的疾??？系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種累及多個(gè)臟器的自身免疫性疾病，以全身多系統(tǒng)多臟器受累、反復(fù)的復(fù)發(fā)與緩解、體內(nèi)存在大量自身抗體為主要臨床特點(diǎn)。臨床表現(xiàn)多樣化，包括大面積的紅色皮疹、發(fā)熱、疼痛、腎臟損害、呼吸和神經(jīng)系統(tǒng)受累等等。我國(guó)大陸地區(qū)SLE患病率約為30~70/10萬(wàn)，男女患病比為1∶10~12。SLE多發(fā)于青年女性，發(fā)病年齡以20～40歲最多。 目前臨床上常用于治療SLE的藥物主要包括：糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗瘧藥等。然而，有些藥物常常伴有不良反應(yīng)，特別是臨床常用的糖皮質(zhì)激素，長(zhǎng)期使用對(duì)人體危害很大，如加速心腦血管病變并導(dǎo)致感染等。中國(guó)超七成以上的患者都會(huì)接受激素治療。SLE 患者的死亡率是正常同齡人的3倍，死于感染的風(fēng)險(xiǎn)增加 5倍，死于腎臟疾病的風(fēng)險(xiǎn)增加8倍，其中感染在中國(guó)SLE患者主要死亡原因中居首位。 十九世紀(jì)五十年代我國(guó)SLE 患者確診后平均生存時(shí)間僅為 3.25 年。隨著醫(yī)療技術(shù)的改善，目前的5年和10年生存率分別達(dá)到 94% 和 89%，與西方發(fā)達(dá)國(guó)家達(dá)到相近水平。SLE發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，包括自身反應(yīng)性T細(xì)胞與B細(xì)胞的增殖活化，多種自身致病性抗體的產(chǎn)生，細(xì)胞因子分泌及其受體表達(dá)異常等。 二、治療系統(tǒng)性紅斑有沒(méi)有新的手段？近二十年治療風(fēng)濕病的生物靶向制劑已經(jīng)應(yīng)用于臨床，但是主要是針對(duì)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎等關(guān)節(jié)炎患者。大家一直在期待治療SLE的新手段早日應(yīng)用于臨床。 目前已經(jīng)用于治療SLE的生物制劑是貝利尤單抗，這是一款靶向BLyS的人源化單克隆抗體。它能夠特異性地與BLys結(jié)合，從而抑制B細(xì)胞的生存。另外一種較新的生物制劑是泰它西普。 泰它西普通過(guò)同時(shí)抑制BLyS和APRIL兩個(gè)細(xì)胞因子的過(guò)度表達(dá)，“雙管齊下”阻止異常B細(xì)胞的分化和成熟，從而降低機(jī)體免疫反應(yīng)，在增加治療有效性的同時(shí)提升了藥物的安全性。與現(xiàn)有治療手段相比，泰它西普可能是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一個(gè)新突破。 希望每一位系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者都能早日康復(fù)，也希望隨著科學(xué)和醫(yī)療水平的發(fā)展有更好更新的藥物應(yīng)用于臨床。2021年04月12日1743
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劉宏瀟主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 風(fēng)濕病科 面對(duì)“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，我們?cè)撛趺崔k？ ——正確認(rèn)識(shí)“系統(tǒng)性紅斑狼瘡” 系統(tǒng)性紅斑狼瘡被稱為“不死的癌癥”，因?yàn)檫@種疾病雖然不像癌癥直接導(dǎo)致死亡，但極難根治，病患常常一輩子都遭受疾病折磨，病情遷延反復(fù)，嚴(yán)重者可引起多系統(tǒng)和臟器損害，最終危及生命。既往人們談“狼”色變，認(rèn)為它是不治之癥，但是在醫(yī)學(xué)飛速發(fā)展的今天，系統(tǒng)性紅斑狼瘡真的這么可怕嗎？其實(shí)不然！對(duì)于紅斑狼瘡的恐懼，多源于人們對(duì)疾病的不了解，目前系統(tǒng)性紅斑狼瘡并非不治之癥，患者在正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行規(guī)范治療，病情可以臨床緩解，患者的日常工作、生活不受影響，絕大多數(shù)患者預(yù)期壽命與正常人差不多，只有少部分治療不及時(shí)、不規(guī)范或是合并嚴(yán)重感染等并發(fā)癥時(shí)才有較高風(fēng)險(xiǎn)。因此患者正確認(rèn)識(shí)疾病，定期復(fù)診，做好自我健康管理是抗“狼”成功的關(guān)鍵。 什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病。本病發(fā)病年齡多在青壯年，并且女性遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于男性，男女之比為1：7~10，育齡婦女占病人的大多數(shù)。顧名思義，自身免疫性疾病就是機(jī)體的免疫系統(tǒng)發(fā)生了問(wèn)題。機(jī)體免疫系統(tǒng)的存在主要是專門產(chǎn)生一些細(xì)胞或者抗體來(lái)對(duì)抗侵犯我們身體的細(xì)菌或病毒，防止機(jī)體受到以上這些微生物感染。人體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)差錯(cuò)后，機(jī)體正常的免疫耐受性受損，會(huì)產(chǎn)生針對(duì)機(jī)體正常細(xì)胞的抗體，導(dǎo)致對(duì)自身組織產(chǎn)生免疫反應(yīng)而出現(xiàn)組織損害。換言之，就是應(yīng)該護(hù)衛(wèi)我們機(jī)體的這些“士兵”狂化，變?yōu)橹鲃?dòng)攻擊我們自身器官和系統(tǒng)的“殺手”，即針對(duì)自身組織的抗體。這些抗體與相應(yīng)的抗原結(jié)合后，會(huì)產(chǎn)生免疫復(fù)合物，因?yàn)檫@些自身抗體隨著血液可以到達(dá)身體各個(gè)部位，所以產(chǎn)生的復(fù)合物可以沉積在皮膚、骨骼肌肉、心臟和腎臟等部位，會(huì)導(dǎo)致身體各個(gè)系統(tǒng)的損害，從而出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的不同臨床表現(xiàn)，因此我們稱其為異質(zhì)性疾病。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡都有哪些臨床表現(xiàn)呢？ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀可以很不典型。病人可出現(xiàn)日曬后面部紅斑、凍瘡樣皮疹、口鼻腔潰瘍、脫發(fā)、不明原因發(fā)熱、體重下降等；關(guān)節(jié)腫痛也很常見(jiàn)，可伴有遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)指尖麻木、蒼白或不適，常被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。有部分患者以系統(tǒng)損害為首發(fā)表現(xiàn)，可表現(xiàn)為不明原因的癲癇、痙攣發(fā)作；不明原因的血小板、白細(xì)胞減少、貧血、血沉增快；肝腎功異常、血尿、管型尿、尿蛋白陽(yáng)性；心包積液、胸腔積液等。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣、千人千面是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的最大特點(diǎn)，也是診斷的最大難點(diǎn)，臨床上很多患者確診的時(shí)間可能需要數(shù)月或數(shù)年，很容易誤診或漏診。因此患者在發(fā)現(xiàn)有以上癥狀之后，必須到正規(guī)醫(yī)院，由?？漆t(yī)生診療，并且進(jìn)行嚴(yán)格的長(zhǎng)期隨訪和觀察，以免漏診、誤診，延誤治療時(shí)機(jī)。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？ 目前普遍采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。該分類標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。其敏感性和特異性分別為95％和85％[1]。 美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn) 1.頰部紅斑 固定紅斑，扁平或稍高起，在兩顴突出部位 2.盤狀紅斑 片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕 3.光過(guò)敏 對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到 4.口腔潰瘍 經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性 5.關(guān)節(jié)炎 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛、腫脹或積液 6.漿膜炎 胸膜炎或心包炎 7.腎臟病變 尿蛋白定量（24h）>0.5g或+++，或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄停? 8.神經(jīng)病變 癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂 9.血液學(xué)疾病 溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少 10.免疫學(xué)異常 抗dsDNA抗體陽(yáng)性，或抗Sm抗體陽(yáng)性，或抗磷脂抗體陽(yáng)性(包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性三者中具備一項(xiàng)陽(yáng)性) 11.抗核抗體 在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡“的情況下，抗核抗體滴度異常 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的中西醫(yī)結(jié)合治療 治療原則：(1) 早發(fā)現(xiàn), 早治療; (2) 初次徹底治療, 使之不再?gòu)?fù)發(fā); (3) 治療方案及藥物劑量必須個(gè)體化, 監(jiān)測(cè)藥物的不良反應(yīng); (4) 定期檢查, 維持治療; (5) 對(duì)患者進(jìn)行健康宣傳教育, 使之正確認(rèn)識(shí)疾病，恢復(fù)社會(huì)活動(dòng)及提高生活質(zhì)量。 西醫(yī)治療：目前臨床上主要以糖皮質(zhì)激素、非甾體抗炎藥、抗瘧藥、免疫抑制劑等藥物治療為主，輔以免疫球蛋白、血漿置換及免疫吸附、紫外線照射、干細(xì)胞移植等治療[2]，需要注意的是：激素仍是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡不可或缺的藥物，有時(shí)其作用是其他藥物難以替代的，切忌擅自增減或驟停激素，應(yīng)定期和醫(yī)生聯(lián)系復(fù)查相關(guān)指標(biāo)（活動(dòng)期1-3個(gè)月1次，穩(wěn)定期半年至一年1次），在醫(yī)生的指導(dǎo)下調(diào)整用量。 中醫(yī)治療： 中醫(yī)藥在調(diào)整系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者整體狀態(tài)的方面顯示出獨(dú)特優(yōu)勢(shì)：一方面，目前大量循證醫(yī)學(xué)研究已證實(shí)，中藥通過(guò)整體性調(diào)節(jié)重建免疫功能自穩(wěn)狀態(tài)，可提高本病的臨床療效，改善臨床癥狀，延長(zhǎng)疾病的穩(wěn)定期和緩解期，降低死亡率，提高患者生活質(zhì)量；另一方面，中醫(yī)藥治療可輔助調(diào)整激素用量, 縮短激素療程, 減少激素副作用和并發(fā)癥。因此，在臨床上除了重視西藥對(duì)疾病的控制外, 也不應(yīng)忽視中醫(yī)藥對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的干預(yù)作用。 中醫(yī)學(xué)中認(rèn)為由于體內(nèi)熱毒積聚，受到外邪入侵后，臟腑陰陽(yáng)的失調(diào)，引起氣血運(yùn)行受阻，可發(fā)為狼瘡，分型辨證施治、分期辨證施治是中醫(yī)治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特色[3]。 分型辯證：熱毒過(guò)盛者，可以采用生地、玄參、金銀花、板藍(lán)根來(lái)治療;血熱妄行者可適當(dāng)加入羚羊角粉、白茅根等；屬風(fēng)濕熱痹型的患者可以采用蒼白術(shù)、茵陳、車前草等；陰虛內(nèi)熱型患者的治療以知柏地黃湯、碧玉散為主。 分期辯證：急則治標(biāo)，緩則治本。急性發(fā)作期以清熱解毒為主，同時(shí)兼顧健脾祛濕；慢性緩解期則注重養(yǎng)陰清熱，顧護(hù)脾胃；治療全程中注重活血化瘀和調(diào)暢情志藥物的使用。 患了系統(tǒng)性紅斑狼瘡怎么辦？ 首先要正確認(rèn)識(shí)疾病，消除恐懼心理，樹(shù)立對(duì)生活的信心。 一定要到正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科或腎病科就診，強(qiáng)調(diào)早期診斷和早期治療，以避免或延緩不可逆的組織臟器的病理?yè)p害。 明白規(guī)律用藥的意義，學(xué)會(huì)自我認(rèn)識(shí)疾病活動(dòng)的征象，配合治療，遵從醫(yī)囑，定期隨診，懂得長(zhǎng)期隨訪的必要性。 生活應(yīng)規(guī)律，適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，避免工作壓力過(guò)大，保持充足睡眠，情緒忌大起大落，加強(qiáng)自己對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，樹(shù)立對(duì)生活的信心。2021年04月08日3073
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方霖楷主治醫(yī)師 中山三院 風(fēng)濕免疫科 提要：????（1）本文適合系統(tǒng)性紅斑狼瘡，以及同類疾?。òǜ稍锞C合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性血管炎等）的病友閱讀。??????????????（2）“能不能打疫苗”，主要取決于“病情是否穩(wěn)定”，而不是“正在吃什么藥”。????（3）建議選擇合適時(shí)機(jī)接種疫苗。????????（4）文中“病情是否穩(wěn)定”、“免疫抑制劑”、“生物制劑”等概念，如果不清楚請(qǐng)與醫(yī)師溝通。????（5）為盡量照顧更多患者的閱讀需要，本文內(nèi)容較長(zhǎng)。盡管如此，仍不能解答疑問(wèn)，先在此致歉。????問(wèn)題1：為什么要接種新冠疫苗？????答案：風(fēng)濕免疫病患者抵抗力較低，容易被感染，且感染后病癥可能較重。要借助疫苗的幫助，降低感染后發(fā)病率，減少重癥感染。接種疫苗，不僅有利于患者本人，也有利于家人（阻斷病毒傳播）。????????問(wèn)題2：接種疫苗會(huì)不會(huì)加重病情？????答案：理論上有可能，但可能性低。接種后（尤其多次接種后），部分患者會(huì)有乏力、頭昏、肢體疼痛等表現(xiàn)，一般不需要處理可自行恢復(fù)。?????問(wèn)題3：病情、用藥、疫苗三者的關(guān)系如何？?????答案：（1）“能不能打疫苗”，主要取決于“病情是否穩(wěn)定”，而不是“正在吃什么藥”。??????????（2）“病情是否穩(wěn)定”？需結(jié)合每個(gè)人的情況具體分析。就本人患者而言，大部分復(fù)診患者是穩(wěn)定的，我的患者至少90%以上可安全接種疫苗。??????????（3）風(fēng)濕免疫科的用藥種類眾多，藥量、藥性、藥力、藥效時(shí)間各有不同，和疫苗接種可能需間隔一定時(shí)間（見(jiàn)下文）。?????問(wèn)題4：正在服用糖皮質(zhì)激素（潑尼松、甲潑尼龍，潑尼松龍等），影響接種疫苗嗎？?????答案：（1）激素會(huì)降低疫苗的保護(hù)效果（激素、免疫抑制劑等，讓免疫系統(tǒng)對(duì)疫苗反應(yīng)變得“遲鈍”）。??????????（2）激素用量越大，疫苗保護(hù)效果越低。??????????（3）激素用量3片/天以下，接種疫苗的意義較大。??????????（4）激素劑量大于3片/天，接種疫苗效果欠佳。建議暫緩一兩個(gè)月，等激素減量后再打。?????問(wèn)題5：正在服用甲氨蝶呤、巴瑞替尼、托法替布等藥物，打疫苗有什么講究嗎？?????答案：均降低疫苗的保護(hù)效果。打疫苗之后，上述藥物最好停用一周。?????問(wèn)題6：正在服用嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、來(lái)氟米特、柳氮磺吡啶、硫唑嘌呤、羥氯喹、雷公藤等藥物？?????答案：均可能降低疫苗效果。但打疫苗前后，上述藥物可照常服用。?????問(wèn)題7：正在使用生物制劑，包括TNF、IL-1、IL-6、IL-17、IL-12/23抑制劑等針劑？?????答案：均可能降低疫苗效果，但疫苗接種時(shí)機(jī)不需要調(diào)整。邊打針邊接種疫苗即可。???????????問(wèn)題8：正在打針，打的是利妥昔單抗？?????答案：注意該藥大大降低疫苗效果。用藥期間盡量避免接種疫苗。如果確實(shí)要打疫苗，請(qǐng)?jiān)诖蚶孜魡慰怪?，提?周打疫苗；打了疫苗之后，還得再過(guò)4個(gè)星期再打利妥昔單抗（讓疫苗有時(shí)間發(fā)揮作用，不然“白打”）。??????????問(wèn)題9：正在打針，打的是環(huán)磷酰胺？??????答案：每次打了疫苗，請(qǐng)過(guò)1個(gè)星期后再打環(huán)磷酰胺。???????????問(wèn)題10：正在打針，打的是貝利尤單抗？?????答案：明顯降低疫苗效果，但疫苗接種時(shí)機(jī)不需要調(diào)整。邊打針邊接種疫苗即可。??????后言：注意每個(gè)人病情差別較大，涉及藥物眾多，況且同一種藥物還可能有不同的品牌、商品名，恕無(wú)法一一列舉，望見(jiàn)諒。其他疾病如強(qiáng)直性脊柱炎等，請(qǐng)參考我的其他文章。2021年03月31日19269
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李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風(fēng)濕科 原創(chuàng)風(fēng)濕科咸陽(yáng)市一院風(fēng)濕科6天前咸陽(yáng)市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科李治琴趙女士，25歲，本該恣意打鬧的花樣年華，最近卻出現(xiàn)了顏面及雙下肢浮腫，常聽(tīng)人說(shuō)，腎不好會(huì)浮腫，姑且中醫(yī)調(diào)理調(diào)理吧！下肢腫脹--中醫(yī)就診--“腎虛”--保腎治療效果不顯她滿懷希望的來(lái)到當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院就診，醫(yī)生告訴她說(shuō)：多考慮腎臟問(wèn)題，是"腎虛"了。20多副中藥下肚，“腎虛”沒(méi)補(bǔ)好，反而發(fā)展為全身水腫了。不行就在家養(yǎng)養(yǎng)，說(shuō)不定就好了，然而沒(méi)等來(lái)奇跡…中醫(yī)不成，那就換西醫(yī)試試，總有一款適合“我”。全身腫脹、蛋白尿--西醫(yī)腎內(nèi)科--"腎病綜合征"--激素治療初顯效幸運(yùn)之神沒(méi)有眷顧到她，時(shí)間一天天過(guò)去了，全身腫脹逐漸加重，還愈來(lái)愈乏力，食欲差了，尿量也少了。帶著無(wú)可奈何的心酸，她來(lái)到當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院，導(dǎo)醫(yī)一看，浮腫明顯、尿少，馬上推薦她看腎內(nèi)科?？次麽t(yī)，檢查必不可少，但卻“收獲滿滿”，看一眼她的結(jié)果吧。尿常規(guī)：隱血3+，尿蛋白3+；白蛋白：25g/L；血脂：甘油三脂 2.01mmol/L；腎功能正常。腎內(nèi)科醫(yī)生仔細(xì)再一查，血壓：160/100mmHg，沒(méi)問(wèn)題，妥妥的“腎病綜合征”，好好治療就對(duì)了。她很開(kāi)心的接受了醫(yī)生的建議：甲潑尼龍40mg/日 、利尿等治療，全身水腫較前略有減輕，并且很遵醫(yī)囑，2周再次去復(fù)查。血小板減少--血液科--原因不明欲探究竟當(dāng)她滿以為這次的結(jié)果會(huì)好很多，現(xiàn)實(shí)卻給了她當(dāng)頭一棒，不但尿蛋白沒(méi)消失，怎么血小板還低了呢（血常規(guī)：血小板6010^9/L，正常100∽300 10 ^9/L），帶著滿腹的疑問(wèn)，又掛了血液科的號(hào)。二話不說(shuō)，先來(lái)劑“骨髓穿刺”，喜憂參半，結(jié)果提示"骨髓檢查未見(jiàn)異常"，只能給予鯊肝醇、維生素B4等對(duì)癥治療。不得已，為了進(jìn)一步查明病因，來(lái)到咸陽(yáng)市一院，她訴說(shuō)自己全身腫脹、尿蛋白陽(yáng)性、血小板減低……幸運(yùn)之神不會(huì)總打盹，她被眼明心亮的人建議就診風(fēng)濕科。羞答答的“狼瘡”，靜悄悄的“開(kāi)”--風(fēng)濕科就診終解惑李治琴主任接診趙女士，詳細(xì)詢問(wèn)了病史，多系統(tǒng)受累，結(jié)締組織病可能性大，做了如下檢查??①血常規(guī)：白細(xì)胞 2.610^9/L（正常4-1010^9/L）；②24小時(shí)尿蛋白：3.27g（正常骨質(zhì)疏松等，我能不用嗎？我能快點(diǎn)把激素減下來(lái)嗎？趙女士又提出了自己的疑惑與擔(dān)心。李主任再次交代趙女士，目前病情激素是需要使用的，如果按腎上腺皮質(zhì)激素的一天生理分泌周期用藥，同時(shí)使用預(yù)防骨質(zhì)疏松的藥物，飲食調(diào)節(jié)，激素的副反應(yīng)是能減少或避免的。但一定要注意，激素的減量要在醫(yī)生指導(dǎo)下依病情而減，爭(zhēng)取早日緩解。至于使用激素后人變胖變丑了，以后激素減下來(lái)會(huì)恢復(fù)美藐的。放下包袱，配合治療，出院啦趙女士終于對(duì)自己的疾病有了全面的了解，她放下了心理包袱，配合治療，很快完成治療，復(fù)查血常規(guī)正常了，24小時(shí)蛋白尿由3.27g降至2.05g，全身腫脹好轉(zhuǎn)。春暖花開(kāi)之時(shí)，趙女士來(lái)復(fù)診，又穿上心愛(ài)的裙子，如春花般燦爛！如果有以下癥狀，警惕"狼瘡"，請(qǐng)到風(fēng)濕免疫科就診如果是年輕女性，持續(xù)出現(xiàn)如下表現(xiàn)，常規(guī)治療無(wú)效，則需要考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡，請(qǐng)到風(fēng)濕免疫科就診。這些表現(xiàn)包括：（1）發(fā)熱、乏力、食欲減退、全身不適、關(guān)節(jié)腫痛、肌肉酸痛、體重減輕、脫發(fā)或面部紅斑、皮膚紫癜、指端紅疹、雙手足遇涼后變白或變紫、反復(fù)口腔潰瘍和淺表淋巴結(jié)腫大等；（2）貧血、白細(xì)胞和血小板數(shù)下降，經(jīng)期出血不止等；（3）精神癥狀，頭痛，幻覺(jué)，幻聽(tīng)，木僵狀態(tài)等；（4）頑固性腹瀉、嘔吐、黃疸等；（5）心悸氣短，不能平臥，胸水、心包積液等；（6）尿中有血，有泡沫等。如果需要幫助，就聯(lián)系我們吧作者：黃慧云修改、定稿：李治琴來(lái)源：咸陽(yáng)市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕免疫科門診就診信息：李治琴主任：周二、四全天，周六上午黃慧云副主任醫(yī)師：周一、三、五全天2021年03月15日1327
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者懷孕之后需加強(qiáng)保健和診斷檢查，尤其是尿常規(guī)和血常規(guī)，時(shí)時(shí)刻刻確保自己身體能夠適應(yīng)妊娠，一旦出現(xiàn)任何異常應(yīng)立即就醫(yī)指導(dǎo)，同時(shí)用藥上也要規(guī)律的監(jiān)測(cè)，保證病情穩(wěn)定，不會(huì)再活動(dòng)、復(fù)發(fā)。產(chǎn)后需要服用相關(guān)藥物以降低身體內(nèi)的雌激素水平，前面也提到過(guò)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和性激素水平是密切相關(guān)的，生產(chǎn)之后的哺乳期女性雌激素水平會(huì)呈現(xiàn)一個(gè)上升的趨勢(shì)，如果不控制很有可能導(dǎo)致病情發(fā)作最終造成巨大損失。另一方面，既然孕期和產(chǎn)后期都使用了一定的藥物，那媽媽們便不適合再對(duì)新生兒進(jìn)行母乳喂養(yǎng)，以免孩子受到藥物的損害。2021年03月14日1006
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黃義鴻主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 狼瘡狼瘡真奇怪，偏偏就把美女愛(ài)；青春年少風(fēng)華茂，正是婚育好年代。蝶戀花來(lái)真無(wú)奈，只好偷偷學(xué)忍耐；臉上蝶斑在顴部，皮膚出疹太陽(yáng)曬；關(guān)節(jié)疼痛夜難眠，還把口腔潰瘍帶；肌肉酸痛偶發(fā)燒，胸腔積液呼吸快；常伴夜間泡沫尿，腎臟也能被搞壞；若有上述病癥態(tài)，解惑還得專家來(lái)！一問(wèn)病史二查體，三查血液和多肽；若是病情得確診，聽(tīng)從專家細(xì)交待。禁食芹菜與蘑菇，出門切莫太陽(yáng)曬；天生麗質(zhì)一如你，化妝物品可淘汰。及時(shí)治療好出彩，激素免疫抑制快；激素不是一般藥，減量需要專家在。輕癥紅斑狼瘡者，激素可以減得快；具體如何減激素，聽(tīng)從專家的主宰；擅自減停激素者，病情復(fù)發(fā)切莫怪。還有硫酸羥氯喹，長(zhǎng)期服用須記載，定期復(fù)查視眼底，心電也要拽一拽。若有病情加重者，及時(shí)就到醫(yī)院呆；嗎替環(huán)孢磷酰胺，道道都是救命菜；還有激素沖擊治，風(fēng)濕專科看門怪；若是病情危重者，丙球也得加一塊。經(jīng)過(guò)救治成功后，人生感悟自然來(lái)。關(guān)于狼瘡生育事，聽(tīng)我娓娓細(xì)說(shuō)來(lái)。強(qiáng)的松和羥氯喹，維持穩(wěn)定半年后；經(jīng)得醫(yī)生同意時(shí)，且把生育提上來(lái)；確定懷上寶寶后，定期復(fù)診勤保胎。懷孕時(shí)難生也難，辛苦母親最危殆；順生順產(chǎn)剖腹產(chǎn)，一切聽(tīng)專家安排；若是生的寶寶乖，全家呵呵樂(lè)開(kāi)懷?。ㄎ恼略瓌?chuàng)，圖片來(lái)自網(wǎng)絡(luò)，如涉及侵權(quán)，請(qǐng)聯(lián)系作者刪除）2021年03月14日1311
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李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風(fēng)濕科 母乳喂養(yǎng)好處多多： 提高免疫力、促進(jìn)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育； 有助于母體產(chǎn)后恢復(fù)，減少婦科乳腺癌、卵巢癌的發(fā)生，肥胖、糖尿病等發(fā)病率下降； 省了奶粉錢，增加母嬰交流機(jī)會(huì)，提升母子的幸福感和親密感；風(fēng)濕病患者哺乳注意事項(xiàng)： 輕言放棄哺乳，對(duì)母親和嬰兒都是一種遺憾； 藥物通過(guò)乳汁可少量進(jìn)入乳汁，乳汁中藥物的多少與乳汁息息相關(guān)； 是否哺乳，需要評(píng)估疾病活動(dòng)程度和目前所服用的藥物； 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：哺乳對(duì)病情無(wú)明顯影響； 強(qiáng)直性脊柱炎：哺乳對(duì)病情無(wú)明顯影響； 系統(tǒng)性紅斑狼瘡：哺乳對(duì)疾病有一定影響，有可能導(dǎo)致患者疾病復(fù)或加重；但不應(yīng)輕易剝奪哺乳機(jī)會(huì)，疾病穩(wěn)定還是應(yīng)該哺乳，但需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)病情，并在風(fēng)濕?？漆t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行母乳喂養(yǎng)； 哺乳期間可以使用哪些藥物：柳氮磺胺吡啶、硫酸羥氯喹、秋水仙堿、培塞利珠單抗、英夫利昔單抗、阿達(dá)木、益賽普、戈利木單抗、醋酸潑尼松（>20mg/日，母乳喂養(yǎng)應(yīng)延遲4小時(shí)）、環(huán)孢素、他克莫司、NSDIA藥物（不推薦COX2抑制劑：塞來(lái)西布，首選布洛芬）； 哺乳期禁忌使用的藥物：來(lái)氟米特、馬替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺、沙利度胺，甲氨蝶呤（數(shù)據(jù)有限，提示母乳低轉(zhuǎn)移率）； 哺乳期數(shù)據(jù)少，目前不確定能否安全使用的藥物：托法替布、巴瑞替尼、阿普斯特等。2021年02月01日1009
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