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李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風(fēng)濕科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡多發(fā)生于育齡期青年女性，是一種多臟器受累的的風(fēng)濕病，腎臟是它攻擊的重要臟器，所有狼瘡腎炎是狼瘡患者最主要的臟器損傷。你一定不會相信，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者腎臟受累的幾乎比例高達(dá)100%，只是腎臟受損的程度不同，嚴(yán)重者危及生命。狼瘡腎炎，主要累及腎小球，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿，嚴(yán)重時(shí)腎功能異常，晚期甚至尿毒癥。狼瘡腎炎個體差異大，一部分患者以全身、顏面及全身浮腫起病，病程長，復(fù)發(fā)率高，根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，復(fù)發(fā)率高達(dá)30-60%。狼瘡腎炎主張?jiān)绨l(fā)現(xiàn)，早期需根據(jù)蛋白尿，尤其是腎臟穿刺的結(jié)果，即腎臟病理類型，決定治療強(qiáng)度，現(xiàn)常規(guī)治療是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑，尤其是環(huán)磷酰胺、馬替麥考酚酯。是否需要激素沖擊、丙種球蛋白等沖擊治療，其腎臟病理結(jié)果也至關(guān)重要，對后期預(yù)防或推遲腎功能異常有重要意義。2021年01月29日
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李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風(fēng)濕科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡本身不是一種遺傳病，但遺傳因素是紅斑狼瘡發(fā)病有著密切關(guān)系，與多個基因有關(guān)，紅斑狼瘡的親屬發(fā)病的危險(xiǎn)率顯著高于健康人，但絕大多數(shù)病人的子女是完全健康的，其子女中，女兒有1/10的幾率會發(fā)病，兒子發(fā)病幾率則較低。為減少子女發(fā)病的概率，建議子女適當(dāng)防護(hù)。避免紫外線，尤其日光強(qiáng)烈時(shí)，尤其注意，可使用遮陽傘、防曬霜等。注意口腔清潔、食品衛(wèi)生，減少呼吸道、腸胃感染幾率，避免使用可出現(xiàn)藥物性狼瘡的藥物，可在風(fēng)濕?？贫ㄆ诒O(jiān)測。系統(tǒng)性紅斑狼瘡為自身免疫紊亂，產(chǎn)生多種自身致病性抗體所引起，并不是傳染病。2021年01月29日1976
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。童年，有的是充滿天馬行空的幻想，有的是盈溢著歡聲笑語；有的年少就嘗遍人生艱苦，而有的遇上紅斑狼瘡，快樂就戛然而止……紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫性疾病，發(fā)病年齡覆蓋全年齡段，據(jù)白皮書數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)，約有1成SLE患者為未成年人。與成人SLE不同的是，兒童SLE起病更兇險(xiǎn)、病情進(jìn)展更快、累及器官更多，復(fù)雜的表現(xiàn)讓一些沒有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生和家長常錯認(rèn)為是其他疾病。誤診為感冒早期的SLE的癥狀不典型，通常表現(xiàn)為發(fā)熱、食欲差、乏力、體重減輕、面色蒼白等；發(fā)熱則可表現(xiàn)為不同熱型，高熱或低熱，持續(xù)或間接性發(fā)熱。很容易被家長誤認(rèn)為“感冒”。誤診為皮膚過敏或口腔炎大約有70%的SLE兒童會出現(xiàn)皮膚癥狀，典型的皮損表現(xiàn)為兩頰和鼻梁部的蝶形紅斑，一般為鮮紅色的紅斑，邊緣清晰，伴有輕度浮腫，很少累及上眼瞼。但實(shí)際上并不是每個患兒都會出現(xiàn)典型蝶形紅斑樣皮損，皮損還可以表現(xiàn)為紅疹或大皰樣皮疹、糜爛、結(jié)痂;有些孩子還可以出現(xiàn)光過敏、雷諾綜合征、脫發(fā)、口腔潰瘍等。這些皮膚粘膜的癥狀，常常被家長誤認(rèn)為“皮膚過敏”或“口腔炎”；在冬天出現(xiàn)的蝶形紅斑，也常被家長認(rèn)為是“凍瘡”。誤診為缺鈣或關(guān)節(jié)炎50%的患兒以關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動受限為首發(fā)癥狀，受累關(guān)節(jié)可以涉及腕、肘、肩、膝、踝以及手指關(guān)節(jié)?？杀憩F(xiàn)為游走性的，也可固定在某一個關(guān)節(jié)或某幾個關(guān)節(jié)，但很少引起關(guān)節(jié)破壞和畸形。部分患兒可出現(xiàn)肌肉疼痛和肌無力。當(dāng)關(guān)節(jié)、肌肉的病變比較輕的時(shí)候，家長通常會認(rèn)為是“缺鈣”，自行購買魚肝油、鈣片口服；當(dāng)關(guān)節(jié)癥狀較重時(shí)，也常被認(rèn)為是“關(guān)節(jié)炎”，長期給孩子在關(guān)節(jié)腫痛的部位貼膏藥。誤診為貧血SLE的兒童通常都會不同程度的貧血，貧血的原因可以是慢性疾病引起的缺鐵性貧血，以及腎功能不全或出血引起的貧血，也可是紅細(xì)胞破壞過多所導(dǎo)致的。這些貧血的孩子常被孩子認(rèn)為是單純的營養(yǎng)不良而引起的。誤診為肝炎SLE孩子可有肝臟腫大、肝功能異常，部分孩子還有黃疸，當(dāng)肝臟受累的表現(xiàn)為突出時(shí)，也很容易被誤診為肝炎，大約有25%患SLE的孩子也有脾臟腫大，半數(shù)病例可有淺表淋巴結(jié)腫大，無壓痛。有脾臟腫大及無痛性淋巴結(jié)腫大者也容易被誤診為腫瘤。誤診為腦炎或精神病神經(jīng)精神系統(tǒng)損害是兒童SLE的嚴(yán)重表現(xiàn)。發(fā)生率約為20%~50%。其臨床表現(xiàn)可發(fā)生在SLE 病程的任何時(shí)期或出現(xiàn)于狼瘡其他癥狀之前數(shù)年，以疾病早期發(fā)生最為多見。主要表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀，如反復(fù)發(fā)作的抽搐、偏癱、舞蹈病、頭痛、意識障礙等，可出現(xiàn)精神癥狀，如定向力障礙、智能減退、記憶差、幻覺、妄想及行為異常等。常常被誤診為腦炎或精神病。篩查SLE，需要檢查哪些項(xiàng)目？假如您擔(dān)心您的孩子患有SLE，那么您最應(yīng)該做的是去正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕病?？谱稍冡t(yī)生的建議。醫(yī)生可能會根據(jù)情況，進(jìn)行檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、自身免疫12項(xiàng)以及補(bǔ)體3項(xiàng)等與系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查以明確是否是紅斑狼瘡；如果確診是紅斑狼瘡，并且累及到腎臟的話，則應(yīng)在有條件的情況下，及早進(jìn)行腎臟穿刺以明確病理類型，從而選擇針對性的治療方案。其實(shí)紅斑狼瘡并不可怕，需要的是早發(fā)現(xiàn)、早診斷與早治療, 只有正確全面的了解它，才能戰(zhàn)勝它！參考文獻(xiàn)：[1]黃天然,蘇木珍,嚴(yán)智先,黃誠花,李林祖.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期診斷的臨床體會[J].深圳中西醫(yī)結(jié)合雜志,2016,26(20):39-40.[2]胡春梅.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡32例臨床特點(diǎn)分析[J].中國民康醫(yī)學(xué),2010,22(10):1244.圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動動手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2021年01月02日1462
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李霄鵬主治醫(yī)師 浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 ——因?yàn)槟吧?，所以恐懼浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二醫(yī)院(浙江省新華醫(yī)院)風(fēng)濕免疫科李霄鵬在知乎上有關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的話題下，熱度最高的問題是：“你們會娶一個系統(tǒng)性紅斑狼瘡的女人作為妻子嗎？”，堪稱靈魂拷問。問題下面一千多條回答，多是患者或者家屬、朋友的親身經(jīng)歷，除了少數(shù)收到丈夫、家人寵愛的，大多數(shù)持悲觀態(tài)度。即使是樂觀灑脫的患者，“娶不娶無所謂，自己一個人也能過好”，對待婚姻也缺了點(diǎn)自信。仔細(xì)分析話題下回答中擔(dān)憂的問題，主要集中在壽命、生育、遺傳、容貌、經(jīng)濟(jì)壓力、對日常生活的影響這幾個方面。上面這些方面的問題，有些是慢性疾病共性問題，有些則是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者特有的擔(dān)憂。而其中大多數(shù)都源自社會面對這個疾病的陌生感，由于不了解帶來的恐懼。醫(yī)院每一天都見證著人間的悲歡離合，我們見到過患病后情侶被強(qiáng)行拆散的，也見到過被前任嫌棄又終得良眷的，但是我們見的最多，還是不離不棄，相互守望的的一個個平凡家庭。一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡致命嗎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身性免疫疾病，七零八零后可能會從網(wǎng)絡(luò)文學(xué)開山作《第一次親密接觸》中知道有種致命的“蝴蝶病”，更多的只是從 “紅斑”、“狼瘡”這樣字眼上認(rèn)定這是一種可怕的疾病。事實(shí)上身患狼瘡，可能比一般人想象得要輕微，也可能比一般人想象得還要嚴(yán)重。所謂一百個狼瘡一百種表現(xiàn)，患者之間的差異極大，不同臟器的受累及程度、糖皮質(zhì)激素的使用量、藥物不良反應(yīng)的發(fā)生與否，都會影響預(yù)后。大多數(shù)患者經(jīng)過正規(guī)的治療可以長期穩(wěn)定。目前的醫(yī)療條件下，發(fā)生生命危險(xiǎn)的情況，主要是病情嚴(yán)重且治療不及時(shí)不規(guī)范，或者合并嚴(yán)重的感染，這一比例已經(jīng)越來越少。二、生了這個病會變丑嗎？ 網(wǎng)上能搜到的狼瘡的圖片一般是典型的盤狀紅斑狼瘡表現(xiàn)，這一類看似癥狀嚴(yán)重，其實(shí)病情一般較輕。狼瘡患者面部紅斑一般出現(xiàn)在疾病早期未經(jīng)治療的階段，皮疹經(jīng)過治療一般就看不到了，以至于我們在病房里給學(xué)生講課時(shí)，想找一個有紅斑的病人都很難。容貌方面最大的敵人其實(shí)還是激素，大劑量的糖皮質(zhì)激素會讓你的臉變得圓滾滾的，但在激素減量之后也會恢復(fù)正常。三、這個病能不能生小孩？系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于年輕的女性，生育是很多患者的一個現(xiàn)實(shí)需求。一般經(jīng)過規(guī)范治療，病情穩(wěn)定半年以上，妊娠毒性的藥物停用足夠的時(shí)間，咨詢過醫(yī)生就可以備孕了。即使部分患者懷孕期間可能會有病情的波動，在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)律監(jiān)測及用藥，大多數(shù)情況下是可以保證寶寶安全健康地出生。現(xiàn)在狼瘡患者成功生育的案例越來越普遍，已經(jīng)不再是新聞了，可以說現(xiàn)在只要規(guī)律治療、有計(jì)劃妊娠，大多數(shù)都能獲得一個健康寶寶。四、我的孩子會不會也得紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡并不是遺傳病，但跟大多數(shù)疾病一樣，它的發(fā)病有一些遺傳因素，有狼瘡家族史的患病幾率會高一點(diǎn)，但兩代都患病的概率還是非常少見的。還有就是一種叫“新生兒狼瘡”的疾病，是由于母體的一些抗體讓寶寶短期出現(xiàn)部分狼瘡的皮膚癥狀，這種是可以隨抗體的代謝完全消退的，但極個別會出現(xiàn)心臟傳導(dǎo)阻滯，需要引起重視?？偟膩碚f，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和其他慢性疾病一樣，都是婚姻面前的一道考驗(yàn)。經(jīng)典的結(jié)婚誓言中就有“無論是順境或是逆境、富?；蜇毟F、健康或疾病、快樂或憂愁”的決心。臨床中我們也會碰到一些關(guān)于婚姻、家庭的咨詢，我們一般建議患者家庭成員之間坦誠相對，詳細(xì)了解，認(rèn)真規(guī)劃共同的未來。多數(shù)患者經(jīng)過規(guī)范的中西醫(yī)結(jié)合治療，病情平穩(wěn)，逐漸減停部分藥物，按計(jì)劃備孕，懷孕期間在“小劑量糖皮質(zhì)激素、羥氯喹”等藥物的基礎(chǔ)上，給予辨證個性化的中藥間斷服用，穩(wěn)定病情、保胎安胎。根據(jù)病情活動情況選擇足月順產(chǎn)或適當(dāng)提前剖宮產(chǎn)，這樣生下的寶寶一般都很健康。跟其他寶寶唯一不同的就是因?yàn)閶寢屧诔运帲瑢殞毧赡苄枰饶谭坶L大。毫無疑問，狼瘡患者有追求幸福的權(quán)利，而我們醫(yī)生有責(zé)任，也越來越有能力和信心守護(hù)這份幸福。2020年11月09日15245
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 一、病例 主訴：雙下肢瘀斑5年余，系統(tǒng)性紅斑狼瘡13年現(xiàn)病史：患者5年前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢瘀斑，淤青，查血常規(guī)血小板未見明顯異常，未行相關(guān)治療，現(xiàn)為求進(jìn)一步治療遂來我院就診?，F(xiàn)癥見：雙下肢瘀斑，淤青，右側(cè)明顯，無鼻衄齒衄，月經(jīng)周期23-28天，經(jīng)期3-7天，量少，色深，末次月經(jīng)8月18日，眠一般，夜間睡眠6小時(shí)左右，納可，大便2-3日1行，排便不規(guī)律，成形，無排便困難，小便可。既往史：系統(tǒng)性紅斑狼瘡13年，甲狀腺功能減退1年余。診斷：1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡；2.雙下肢瘀斑中藥：黃芪30 桂枝12 白芍15 雞血藤30 當(dāng)歸10 赤芍10 炒地龍10 川芎10 桃紅6 紅花6 焦山楂15 茯神曲15 炒麥芽15 薏苡仁30 白扁豆30 甘草9 ×14劑，水煎服二、分析系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是常見的自身免疫性疾病，其病因至今尚未明確，大量研究顯示遺傳、內(nèi)分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關(guān)。在遺傳因素、環(huán)境因素、雌激素水平等各種因素相互作用下，導(dǎo)致T淋巴細(xì)胞減少、T抑制細(xì)胞功能降低、B細(xì)胞過度增生，產(chǎn)生大量的自身抗體，并與體內(nèi)相應(yīng)的自身抗原結(jié)合形成相應(yīng)的免疫復(fù)合物，沉積在皮膚、關(guān)節(jié)、小血管、腎小球等部位。在補(bǔ)體的參與下，引起急慢性炎癥及組織壞死（如狼瘡腎炎），或抗體直接與組織細(xì)胞抗原作用，引起細(xì)胞破壞（如紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及血小板壁的特異性抗原與相應(yīng)的自身抗體結(jié)合，分別引起溶血性貧血、淋巴細(xì)胞減少癥和血小板減少癥），從而導(dǎo)致機(jī)體的多系統(tǒng)損害。該病常有以下幾個表現(xiàn)：1.皮膚和粘膜：表現(xiàn)多種多樣，大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損：蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異性皮損：光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹，少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。2.血液系統(tǒng)：受累可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。一般認(rèn)為，系統(tǒng)性紅斑狼瘡屬中醫(yī)學(xué)“陰陽毒”“痹癥”范疇。本病病機(jī)多屬本虛標(biāo)實(shí)，臟腑虧虛為本，熱毒、血瘀為標(biāo)，其中臟腑虧虛又以肝、脾、腎為主。其證型可分為熱毒熾盛證、脾腎兩（陽）虛證、陰虛內(nèi)熱（火旺）證、肝腎兩（陰）虛證、氣陰兩虛證等。急性活動期多以熱毒實(shí)證為主，主要表現(xiàn)為熱毒熾盛。熱毒耗傷營陰，致使血行不暢，瘀阻經(jīng)脈。瘀熱互結(jié)，多臟傳變，即“邪熱久羈，無由以泄，血為熱搏，留于經(jīng)絡(luò)，敗為紫血?！庇盟幎嘁郧鍩崴?、補(bǔ)虛藥為主。清熱藥中又以生地黃、牡丹皮、白花蛇舌草等清熱涼血藥、清熱解毒藥為主。SLE患者多長期服用激素，耗傷氣陰，因此，SLE既是因“虛”致病，又是由病致“虛”。現(xiàn)代研究表明，補(bǔ)益類中藥具有皮質(zhì)激素類作用。SLE緩解期，輔以補(bǔ)益藥可以在激素撤減時(shí)達(dá)到協(xié)同增效的效果。補(bǔ)益藥中以黃芪、旱蓮草等補(bǔ)氣藥、補(bǔ)陰藥為主，收澀藥中也以山茱萸、五味子等斂精固腎藥物為主。2020年09月13日2384
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 最新的文獻(xiàn)及指南提到：環(huán)磷酰胺停藥3個月以上、嗎替霉酚酸酯停藥6周以上，甲氨蝶呤停藥1-3個月以上，生物制劑（利妥昔單抗和貝利尤單抗）、來氟米特孕前停用。云南省中醫(yī)醫(yī)院皮膚科張佩蓮妊娠期及哺乳期全程可使用安全劑量的潑尼松、羥氯喹、 硫唑嘌呤或鈣調(diào)磷酸酶抑制劑(CNIs如環(huán)孢素a，他克莫司)。若無禁忌，推薦全程使用羥氯喹。參考文獻(xiàn)：Sammaritano LR,et al. Arthritis Rheumatol. 2020 Apr;72(4):529-556. 中國狼瘡性腎炎診斷和治療指南編寫組. 中華醫(yī)學(xué)雜志. 2019; 99(44):3441-34552020年08月09日4153
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李冀副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 兒科 兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，為兒童常見的風(fēng)濕性疾病之一。15%-20%SLE在兒童時(shí)期起病。兒童SLE臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜，臨床除發(fā)熱，皮疹等共同表現(xiàn)外，因受累臟器不同而表現(xiàn)不同，常常先后或同時(shí)累及泌尿、神經(jīng)、心血管、血液等多個系統(tǒng)，常表現(xiàn)為中至重度多臟器損害。兒童SLE的預(yù)后比成人更嚴(yán)重。但隨診療進(jìn)展，目前預(yù)后明顯改善。診斷標(biāo)準(zhǔn)雖然目前多采用1997年美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)，但其敏感性略顯欠缺，容易有漏診的情況。近些年相關(guān)專家都在不斷努力，希望能讓診斷標(biāo)準(zhǔn)更有準(zhǔn)確性和特異性。2019年，由 EULAR 和 ACR 共同推出的EULAR/ACR 標(biāo)準(zhǔn)對目前的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了進(jìn)一步優(yōu)化和驗(yàn)證，使得診斷的敏感度和特異度均有所提升，現(xiàn)將最新的診斷標(biāo)準(zhǔn)介紹如下： 進(jìn)入標(biāo)準(zhǔn)：ANA ≥ 1:80（HEp-2 細(xì)胞方法）具體標(biāo)準(zhǔn)如下：如果計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)可以被其他比 SLE 更符合的疾病解釋，該計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)不計(jì)分； 標(biāo)準(zhǔn)至少一次出現(xiàn)就足夠； SLE 分類標(biāo)準(zhǔn)要求至少包括 1 條臨床分類標(biāo)準(zhǔn)以及總分 ≥ 10 分可診斷； 所有的標(biāo)準(zhǔn)，不需要同時(shí)發(fā)生； 在每個記分項(xiàng)，只計(jì)算最高分。 新標(biāo)準(zhǔn)的驗(yàn)證隊(duì)列研究中，新標(biāo)準(zhǔn)的敏感度為 96.1%，特異性為 93.4%，敏感度和特異度均較 1997ACR 診斷標(biāo)注及 2012 年國際協(xié)作診所標(biāo)準(zhǔn)有所提高。治療：目前還沒有治療SLE的特效方法，所以治療的原則只能是積極控制狼瘡活動，改善和阻止臟器損害，堅(jiān)持長期規(guī)律治療，加強(qiáng)隨訪，盡可能減少藥物的副作用。兒童SLE為一多系統(tǒng)損害的疾病，治療需要以兒童風(fēng)濕免疫科醫(yī)師為主的多個兒科學(xué)亞?？漆t(yī)師的密切合作。一個理想的兒童SLE的治療團(tuán)隊(duì)還應(yīng)有護(hù)理、藥學(xué)以及社會學(xué)等專業(yè)人員的參與。1.輕度活動SLE的治療：可選用非 體類抗炎藥物（NSAIDs） 氫氯喹（HCQ）以及甲氨蝶玲治療，必要時(shí)候要給予小劑量糖皮質(zhì)激素。2.中度活動SLE的治療：可采用口服足夠的糖皮質(zhì)激素，如果患兒需要長時(shí)間應(yīng)用糖皮質(zhì)激素來維持治療，那么就有必要聯(lián)合免疫抑制劑資料，常用藥物有甲氨蝶玲 硫唑嘌呤 來氟米特等。3.重度活動SLE的治療：因?yàn)槔奂爸匾鞴伲灾委煼譃檎T導(dǎo)緩解和維持兩個階段，誘導(dǎo)緩解階段應(yīng)讓患兒使用足量糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑治療，特別是臨床表現(xiàn)嚴(yán)重和狼瘡危象的患兒，應(yīng)積極給予甲潑尼龍沖擊治療，同時(shí)聯(lián)合CTX沖擊治療。其他免疫抑制劑可選用酶酚酸脂（MMF） 環(huán)孢霉素（CsA）和他克莫司（FK506），維持治療階段應(yīng)根據(jù)病情逐漸減少糖皮質(zhì)激素的用量，最后小伎倆維持，免疫抑制劑可選用CTX,MMF,CsA,甲氨蝶呤，AZA,來氟米特和HCQ等。4.特殊器官受累的治療（1）狼瘡性腎炎：原則是糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑治療，但特別強(qiáng)調(diào)要根據(jù)臨床表現(xiàn)來針對性的選擇相應(yīng)治療方案。（2）NPSLE：強(qiáng)調(diào)相應(yīng)的對癥治療，包括降顱壓 抗精神病藥物和抗驚厥藥物等。同時(shí)要特別注意除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染，特別是結(jié)核性腦膜炎 新型隱球菌性腦膜炎等。5.糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是治療兒童SLE的基礎(chǔ)用藥，常用潑尼松 甲潑尼龍，但要注意在使用甲潑尼龍沖擊時(shí)要密切觀察生命體征；應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的同時(shí)應(yīng)加用維生素D和鈣劑。6.免疫抑制劑：HCQ CTS MMF CsA FK506 來氟米特 AZA以及其他免疫抑制劑。7.其他藥物治療：（1）抗凝治療（2）靜脈注射冰種免疫球蛋白（IVIG）（3）去除B細(xì)胞治療（目前最常用的藥物為抗CD20分子的鼠/人嵌合的單克隆抗體-利妥昔單抗）（4）貝利尤單抗（這是近 50 年來第 1 個被正式批準(zhǔn)治療 SLE 的生物制劑，針對的是 BAFF 的人源特異性單克隆抗體）8.血漿置換和特異性免疫吸附：這種方式適合活動性重癥SLE，伴有心腦腎等重要器官受累，藥物治療無效或者因藥物副作用不能耐受所需的糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑患兒。9.干細(xì)胞移植：適用于（1）常規(guī)藥物無效（2）病情進(jìn)行性發(fā)展預(yù)后不良（3）累及重要臟器危及患兒生命（4）藥物毒副作用不耐受要注意，SLE是一種以惡化與緩解反復(fù)交替為特征的慢性疾病，治療后的定期隨訪是非常重要的，這對患兒復(fù)發(fā)和減少并發(fā)癥很關(guān)鍵。輕癥狀患兒或維持治療階段的患兒應(yīng)每三個月隨訪一次，穩(wěn)定期的患兒可以6-12個月隨訪一次，重癥患兒則應(yīng)每個月隨訪一次，包括SLE血清檢查，器官功能評估以及藥物治療的不良反應(yīng)檢測。隨訪中要密切注意并發(fā)癥的防治。心理建設(shè)紅斑狼瘡目前的確無法治愈，這是一個暫時(shí)無法改變的大前提，但是只要治療及時(shí)，心態(tài)平穩(wěn)，注意防曬，最關(guān)鍵的是遵醫(yī)囑，病情完全可以得到有效控制和穩(wěn)定。所以一定請你滿懷希望，聽取醫(yī)生的專業(yè)意見。有的孩子得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，家庭氣氛非常緊張，這會導(dǎo)致患兒思想壓力太大，從而影響治療效果。周圍的人對得紅斑狼瘡孩子的態(tài)度非常有影響，有的人看到得紅斑狼瘡病人會非常害怕或者感到不適而遠(yuǎn)離或排斥，這會給孩子造成一些心理壓力，但在這里，我很想告訴大家，系統(tǒng)性紅斑狼瘡不傳染，不傳染，不傳染（重要的事情說三遍）。另一個就是用藥的副作用，比如肥胖、骨質(zhì)疏松、滿月臉?biāo)１常@些副作用很可能對患兒心理和生理都造成不良影響。同時(shí)希望家長也能正視藥物的副作用，如果病情能夠得到很好的控制，藥物逐漸減量，那么藥物的副作用也會明顯下降的。這樣，患兒和家長都能不斷的提高治療自信，也能在生活上更加積極樂觀。2020年08月05日5592
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段新旺主任醫(yī)師 南昌大學(xué)二附院 風(fēng)濕免疫科 啊，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是最開始在命名的時(shí)候是因?yàn)槊癖妼＜野l(fā)現(xiàn)啊，這一大類疾病有很多的皮疹，這臉患者的臉部呢，表現(xiàn)為一個啊，嚴(yán)重的一個蝶形紅斑，像一種狼的倉像狼咬的一樣的，所以叫系統(tǒng)性紅斑狼瘡，它實(shí)際上只是我們這個疾病的一個表現(xiàn)而已，實(shí)際上這個疾病它還有很多其他的表現(xiàn)，比如說免疫性血管，減少狼瘡腎炎，肺動脈高壓神經(jīng)精神狼瘡就是狼瘡性腦病，還有胃腸道受累等等很多的一些啊并發(fā)癥，所以這里也是呼吁我們的呃，觀眾朋友，如果周邊有類似的情況，即使找風(fēng)濕免疫科的大夫來就醫(yī)或者來執(zhí)行。2020年07月19日1167
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黃慧云副主任醫(yī)師 咸陽市第一人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 每年5月10日是"世界狼瘡日"，了解她戰(zhàn)勝她，我們一起行動！ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種原因未明，以多系統(tǒng)多器官病變和血清中出現(xiàn)多種自身抗體為特征的自身免疫病，可有蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過敏、口腔潰病、脫發(fā)、關(guān)節(jié)炎、蛋白尿等。 1、SLE發(fā)病情況如何? 本病發(fā)病年齡多在青壯年，育齡婦女占病人的大多數(shù)。而兒童和老年人的發(fā)病率低。老 年發(fā)病，起病較輕，而兒童發(fā)病則較急驟，且病情較重，預(yù)后較差。 2、紅斑狼瘡會遺傳嗎？ 紅斑狼瘡具有一定的遺傳傾向，作為一個內(nèi)因，還要有其他如環(huán)境、感染、內(nèi)分泌、自身免疫等外因參與才會發(fā)病。 3、紅斑狼瘡會傳染嗎 此病沒有傳染性。 4、引起紅斑狼瘡的環(huán)境因素有哪些？ 很多因素與紅斑狼瘡的發(fā)病有關(guān)：如紫外線照射，含有芳香族胺的染發(fā)劑，寒冷，強(qiáng)烈電光照射，陽光照射。紅斑狼瘡病人要盡量避免紫外線的直接照射，以免病情加重。 5、SLE有那些主要癥狀？ 起病大多在春季，首發(fā)癥狀是面部蝶形紅斑。這種皮疹還有光敏性表現(xiàn)，在室外陽光暴曬后皮疹顏色加深，水腫加重。用手觸摸紅斑的邊緣，有一種柔硬感，沒有瘙癢感。還會有多形紅斑，不發(fā)生潰爛，不癢，有灼痛。還會有周身大小關(guān)節(jié)酸痛、低熱、乏力、貧血等。 6、那些人需考慮是否患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡？ 15歲-40歲左右的女性，如出現(xiàn)下列情況，而找不出明確的原因，應(yīng)做SLE的檢查。 (1)超過3個月的關(guān)節(jié)腫痛，原因不明的肌肉痛，肌肉無力； ⑵ 長期原因不明的發(fā)熱； ⑶ 原因不明的反復(fù)口、鼻腔黏膜潰瘍； ⑷遇冷或情緒激動時(shí)手指出現(xiàn)蒼白、麻木或不舒服； ⑸ 面頰部出現(xiàn)持續(xù)一個月以上的紅斑，主要分布在兩頰及鼻梁，而且日曬后加重； ⑹ 近期大量脫發(fā)； ⑺ 不明原因的癲癇、痙攣發(fā)作； ⑻ 不明原因的心、肺、胸膜或腎臟病變； ⑼ 出現(xiàn)血小板減少、白細(xì)胞減少或貧血； ⑽ 尿檢異常：尿中有蛋白、紅細(xì)胞或管型； ⑾ 無誘因的肝功異常，或持續(xù)的高球蛋白血癥、血漿蛋白下降； ⑿ 原因不明的血沉增快。 7、SLE能治好嗎？ 目前為止還未找出確切的病因，但堅(jiān)持正規(guī)治療后能讓疾病長期緩解，過正常人的生活。 8、SLE患者日常生活中應(yīng)注意哪些事項(xiàng) 生活規(guī)律，適當(dāng)鍛煉，樂觀開朗，樹立信心，減壓生活，預(yù)防感染、避日光照射、手術(shù)告知醫(yī)生病情、日常避孕，備孕詢醫(yī)、避免情緒刺激、避免光敏食物及藥物（磺胺類、四環(huán)素類藥及芹菜、無花果、香菇），遵醫(yī)復(fù)診減藥停藥，預(yù)防骨質(zhì)疏松（補(bǔ)鈣和維生素D）等。 9、SLE可結(jié)婚生小孩不？ 可以結(jié)婚，過正常生活，但注意衛(wèi)生及避孕。如果每日激素不超過強(qiáng)的松10mg，并且停用免疫抑制劑6個月，復(fù)查病情仍然穩(wěn)定，則可以在醫(yī)生指導(dǎo)下考慮懷孕。2020年07月19日1526
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