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系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴雙下肢瘀斑一例

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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院血液病科一、病例主訴：雙下肢瘀斑5年余，系統(tǒng)性紅斑狼瘡13年現(xiàn)病史：患者5年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢瘀斑，淤青，查血常規(guī)血小板未見(jiàn)明顯異常，未行相關(guān)治療，現(xiàn)為求進(jìn)一步治療遂來(lái)我院就診?，F(xiàn)癥見(jiàn)：雙下肢瘀斑，淤青，右側(cè)明顯，無(wú)鼻衄齒衄，月經(jīng)周期23-28天，經(jīng)期3-7天，量少，色深，末次月經(jīng)8月18日，眠一般，夜間睡眠6小時(shí)左右，納可，大便2-3日1行，排便不規(guī)律，成形，無(wú)排便困難，小便可。既往史：系統(tǒng)性紅斑狼瘡13年，甲狀腺功能減退1年余。診斷：1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡；2.雙下肢瘀斑中藥：黃芪30 桂枝12 白芍15 雞血藤30 當(dāng)歸10 赤芍10 炒地龍10 川芎10 桃紅6 紅花6 焦山楂15 茯神曲15 炒麥芽15 薏苡仁30 白扁豆30 甘草9 ×14劑，水煎服二、分析系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是常見(jiàn)的自身免疫性疾病，其病因至今尚未明確，大量研究顯示遺傳、內(nèi)分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關(guān)。在遺傳因素、環(huán)境因素、雌激素水平等各種因素相互作用下，導(dǎo)致T淋巴細(xì)胞減少、T抑制細(xì)胞功能降低、B細(xì)胞過(guò)度增生，產(chǎn)生大量的自身抗體，并與體內(nèi)相應(yīng)的自身抗原結(jié)合形成相應(yīng)的免疫復(fù)合物，沉積在皮膚、關(guān)節(jié)、小血管、腎小球等部位。在補(bǔ)體的參與下，引起急慢性炎癥及組織壞死（如狼瘡腎炎），或抗體直接與組織細(xì)胞抗原作用，引起細(xì)胞破壞（如紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及血小板壁的特異性抗原與相應(yīng)的自身抗體結(jié)合，分別引起溶血性貧血、淋巴細(xì)胞減少癥和血小板減少癥），從而導(dǎo)致機(jī)體的多系統(tǒng)損害。該病常有以下幾個(gè)表現(xiàn)：1.皮膚和粘膜：表現(xiàn)多種多樣，大體可分為特異性和非特異性?xún)深?lèi)。①特異性皮損：蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤(pán)狀紅斑。②非特異性皮損：光過(guò)敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹，少見(jiàn)的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。2.血液系統(tǒng)：受累可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。一般認(rèn)為，系統(tǒng)性紅斑狼瘡屬中醫(yī)學(xué)“陰陽(yáng)毒”“痹癥”范疇。本病病機(jī)多屬本虛標(biāo)實(shí)，臟腑虧虛為本，熱毒、血瘀為標(biāo)，其中臟腑虧虛又以肝、脾、腎為主。其證型可分為熱毒熾盛證、脾腎兩（陽(yáng)）虛證、陰虛內(nèi)熱（火旺）證、肝腎兩（陰）虛證、氣陰兩虛證等。急性活動(dòng)期多以熱毒實(shí)證為主，主要表現(xiàn)為熱毒熾盛。熱毒耗傷營(yíng)陰，致使血行不暢，瘀阻經(jīng)脈。瘀熱互結(jié)，多臟傳變，即“邪熱久羈，無(wú)由以泄，血為熱搏，留于經(jīng)絡(luò)，敗為紫血。”用藥多以清熱藥、補(bǔ)虛藥為主。清熱藥中又以生地黃、牡丹皮、白花蛇舌草等清熱涼血藥、清熱解毒藥為主。SLE患者多長(zhǎng)期服用激素，耗傷氣陰，因此，SLE既是因“虛”致病，又是由病致“虛”?，F(xiàn)代研究表明，補(bǔ)益類(lèi)中藥具有皮質(zhì)激素類(lèi)作用。SLE緩解期，輔以補(bǔ)益藥可以在激素撤減時(shí)達(dá)到協(xié)同增效的效果。補(bǔ)益藥中以黃芪、旱蓮草等補(bǔ)氣藥、補(bǔ)陰藥為主，收澀藥中也以山茱萸、五味子等斂精固腎藥物為主。

2020年09月13日

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系統(tǒng)性紅斑狼瘡應(yīng)知應(yīng)會(huì)

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黃慧云副主任醫(yī)師 咸陽(yáng)市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科每年5月10日是"世界狼瘡日"，了解她戰(zhàn)勝她，我們一起行動(dòng)！系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種原因未明，以多系統(tǒng)多器官病變和血清中出現(xiàn)多種自身抗體為特征的自身免疫病，可有蝶形紅斑、盤(pán)狀紅斑、光過(guò)敏、口腔潰病、脫發(fā)、關(guān)節(jié)炎、蛋白尿等。 1、SLE發(fā)病情況如何? 本病發(fā)病年齡多在青壯年，育齡婦女占病人的大多數(shù)。而兒童和老年人的發(fā)病率低。老年發(fā)病，起病較輕，而兒童發(fā)病則較急驟，且病情較重，預(yù)后較差。 2、紅斑狼瘡會(huì)遺傳嗎？紅斑狼瘡具有一定的遺傳傾向，作為一個(gè)內(nèi)因，還要有其他如環(huán)境、感染、內(nèi)分泌、自身免疫等外因參與才會(huì)發(fā)病。 3、紅斑狼瘡會(huì)傳染嗎此病沒(méi)有傳染性。 4、引起紅斑狼瘡的環(huán)境因素有哪些？很多因素與紅斑狼瘡的發(fā)病有關(guān)：如紫外線照射，含有芳香族胺的染發(fā)劑，寒冷，強(qiáng)烈電光照射，陽(yáng)光照射。紅斑狼瘡病人要盡量避免紫外線的直接照射，以免病情加重。 5、SLE有那些主要癥狀？起病大多在春季，首發(fā)癥狀是面部蝶形紅斑。這種皮疹還有光敏性表現(xiàn)，在室外陽(yáng)光暴曬后皮疹顏色加深，水腫加重。用手觸摸紅斑的邊緣，有一種柔硬感，沒(méi)有瘙癢感。還會(huì)有多形紅斑，不發(fā)生潰爛，不癢，有灼痛。還會(huì)有周身大小關(guān)節(jié)酸痛、低熱、乏力、貧血等。 6、那些人需考慮是否患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡？ 15歲-40歲左右的女性，如出現(xiàn)下列情況，而找不出明確的原因，應(yīng)做SLE的檢查。 (1)超過(guò)3個(gè)月的關(guān)節(jié)腫痛，原因不明的肌肉痛，肌肉無(wú)力； ⑵ 長(zhǎng)期原因不明的發(fā)熱； ⑶ 原因不明的反復(fù)口、鼻腔黏膜潰瘍； ⑷遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指出現(xiàn)蒼白、麻木或不舒服； ⑸ 面頰部出現(xiàn)持續(xù)一個(gè)月以上的紅斑，主要分布在兩頰及鼻梁，而且日曬后加重； ⑹ 近期大量脫發(fā)； ⑺ 不明原因的癲癇、痙攣發(fā)作； ⑻ 不明原因的心、肺、胸膜或腎臟病變； ⑼ 出現(xiàn)血小板減少、白細(xì)胞減少或貧血； ⑽ 尿檢異常：尿中有蛋白、紅細(xì)胞或管型； ⑾ 無(wú)誘因的肝功異常，或持續(xù)的高球蛋白血癥、血漿蛋白下降； ⑿ 原因不明的血沉增快。 7、SLE能治好嗎？目前為止還未找出確切的病因，但堅(jiān)持正規(guī)治療后能讓疾病長(zhǎng)期緩解，過(guò)正常人的生活。 8、SLE患者日常生活中應(yīng)注意哪些事項(xiàng) 生活規(guī)律，適當(dāng)鍛煉，樂(lè)觀開(kāi)朗，樹(shù)立信心，減壓生活，預(yù)防感染、避日光照射、手術(shù)告知醫(yī)生病情、日常避孕，備孕詢(xún)醫(yī)、避免情緒刺激、避免光敏食物及藥物（磺胺類(lèi)、四環(huán)素類(lèi)藥及芹菜、無(wú)花果、香菇），遵醫(yī)復(fù)診減藥停藥，預(yù)防骨質(zhì)疏松（補(bǔ)鈣和維生素D）等。 9、SLE可結(jié)婚生小孩不？可以結(jié)婚，過(guò)正常生活，但注意衛(wèi)生及避孕。如果每日激素不超過(guò)強(qiáng)的松10mg，并且停用免疫抑制劑6個(gè)月，復(fù)查病情仍然穩(wěn)定，則可以在醫(yī)生指導(dǎo)下考慮懷孕。

2020年07月19日

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“世界狼瘡日”--帶您揭開(kāi)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神秘面紗

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朱桂啟副主任醫(yī)師 棗莊市立醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡是什么病，沒(méi)有紅斑也可能是紅斑狼瘡？系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種多器官多系統(tǒng)損害的自身免疫性疾病，多見(jiàn)于育齡期女性，20～40歲高發(fā)。面部蝶形紅斑是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的典型癥狀之一，但并非所有的狼瘡患者都會(huì)出現(xiàn)蝶形紅斑等皮膚病變，許多患者可能主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、乏力、發(fā)熱、反復(fù)口腔潰瘍、明顯脫發(fā)，浮腫等，確診紅斑狼瘡需要結(jié)合對(duì)應(yīng)癥狀和各項(xiàng)檢查結(jié)果，有無(wú)紅斑并不能判斷是否患有紅斑狼瘡。 2.紅斑狼瘡會(huì)遺傳嗎？經(jīng)常遇到患者問(wèn)“我家里沒(méi)有患狼瘡的人，我怎么可能是狼瘡？”、“我診斷了狼瘡，我家里人是不是都需要來(lái)醫(yī)院查一查？”、“我以后生孩子是不是都會(huì)得狼瘡啊？” 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病有家族聚集傾向，但不是遺傳病！0.4%-0.5%的SLE患者的一級(jí)或二級(jí)親屬患SLE或其他自身免疫性疾病。 3.患者在選擇職業(yè)時(shí)要注意那些問(wèn)題？環(huán)境是促成人體免疫功能變化的一個(gè)重要因素，很多因素與紅斑狼瘡的發(fā)病有關(guān)：如紫外線照射，含有芳香族胺的染發(fā)劑。鑒于紅斑狼瘡等自身免疫疾病的發(fā)生和環(huán)境中的物理、化學(xué)因素有著密切關(guān)系，患者在選擇職業(yè)要特別注意。油漆粉刷、化工廠、美容美發(fā)店、制鞋業(yè)以等不適合紅斑狼瘡患者工作。 4.紅斑狼瘡患者是否能使用化妝品？紅斑狼瘡患者多是年輕女性，尤其愛(ài)美?；剂思t斑狼瘡之后，往往會(huì)出現(xiàn)面部和其它部位的皮疹，影響美觀，有的患者試圖用粉底、胭脂涂抹遮蓋皮疹。由于很多化妝品里都含有芳香胺和化學(xué)制劑，這些物質(zhì)可能會(huì)令病情加重。此外，也經(jīng)常會(huì)遇到因染發(fā)、紋眉和隆胸而誘發(fā)狼瘡的病例。所以，狼瘡患者最好用一些天然的護(hù)膚品，比如橄欖油、杏仁油、椰油等，避免做染發(fā)、紋眉等美容項(xiàng)目。 5.紅斑狼瘡能根治嗎？紅斑狼瘡恰恰是一種病因極為復(fù)雜的慢性疾病，到目前為止尚未找出確切的病因，因此不論采用中醫(yī)還是西醫(yī)都難以根治。雖然不能根治，但現(xiàn)如今通過(guò)正規(guī)科學(xué)治療能讓疾病長(zhǎng)期緩解，病人在緩解之后可以過(guò)正常人的生活。 6.得了紅斑狼瘡還可以結(jié)婚生子嗎？女性SLE患者的生育能力本身與非SLE的同齡女性相比沒(méi)有差異。多數(shù)狼瘡患者都是孕齡期女性，因此，婚育已經(jīng)成為重要的臨床問(wèn)題。但由于性激素在SLE發(fā)病中的作用，部分SLE患者在妊娠期間會(huì)出現(xiàn)病情復(fù)發(fā)或加重。過(guò)去妊娠生育曾經(jīng)被列為紅斑狼瘡的禁忌?，F(xiàn)在多數(shù)紅斑狼瘡病人在正確的治療后，可以獲得病情的緩解，安全度過(guò)妊娠生育。因此，紅斑狼瘡病人在風(fēng)濕科及婦產(chǎn)科醫(yī)生的保駕護(hù)航下多可放心做媽媽。 7. 紅斑狼瘡患者的妊娠時(shí)機(jī)如何把握？ SLE患者的妊娠必須是有計(jì)劃的，須同時(shí)滿(mǎn)足下述條件才可以考慮妊娠：(1)病情不活動(dòng)且保持穩(wěn)定至少6個(gè)月；(2)糖皮質(zhì)激素的使用劑量為潑尼松15 mg/d(或相當(dāng)劑量)以下；(3)24h尿蛋白排泄定量為0.5 g以下；(4)無(wú)重要臟器損害；(5)停用免疫抑制藥物如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、霉酚酸酯等至少6個(gè)月；對(duì)于服用來(lái)氟米特的患者，建議先進(jìn)行藥物清除治療后，再停藥至少6個(gè)月后才可以考慮妊娠。盡管按計(jì)劃在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行過(guò)妊娠生育，仍然有小部分病人在妊娠過(guò)程中出現(xiàn)妊娠意外。如果病情加重，必須在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥。 8.人生在世，可能難免會(huì)被貓抓狗咬病毒侵?jǐn)_，狼瘡患者可以注射疫苗嗎？疫苗已經(jīng)成為人類(lèi)戰(zhàn)勝多種致命性傳染病的廉價(jià)、高效武器。對(duì)有發(fā)生相關(guān)感染危險(xiǎn)的風(fēng)濕病患者，提倡使用接種疫苗來(lái)預(yù)防感染，降低患者的感染相關(guān)死亡。對(duì)處于疾病活動(dòng)期和正在使用免疫抑制藥物（包括生物制劑和每日劑量>20mg潑尼松相當(dāng)劑量的糖皮質(zhì)激素）治療的患者，禁忌接種活疫苗，僅在停用所有免疫抑制藥物3個(gè)月后才考慮接種活疫苗。鑒于風(fēng)濕病患者對(duì)疫苗的免疫反應(yīng)降低的特點(diǎn)，英國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)推薦風(fēng)濕病患者接種非活疫苗后，監(jiān)測(cè)相應(yīng)的保護(hù)性抗體滴度，如果抗體滴度低于保護(hù)水平，則應(yīng)該在3個(gè)月后重復(fù)接種。 9.系統(tǒng)性紅斑狼瘡屬于免疫病，患者需要吃補(bǔ)品，提高免疫力嗎？免疫力是指人體對(duì)感染的病原體發(fā)生免疫應(yīng)答，使人體獲得抵抗該病原體再感染的能力。自身免疫性疾病的一個(gè)基本要素是針對(duì)自身抗原產(chǎn)生免疫反應(yīng)從而導(dǎo)致自身組織受損，并不是由于“免疫力過(guò)低”所致。常用的補(bǔ)品如人參、阿膠、靈芝等能夠刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體，提高免疫力。但對(duì)于紅斑狼瘡患者來(lái)說(shuō)，這些補(bǔ)品在刺激好抗體水平的同時(shí)，也刺激壞抗體的產(chǎn)生，有可能導(dǎo)致病情加重。 10.有人認(rèn)為偏方治大病，您怎樣認(rèn)為？這個(gè)世界上，沒(méi)有神醫(yī)，更沒(méi)有神藥！目前尚未出現(xiàn)對(duì)紅斑狼瘡有確切療效的“偏方”！要相信科學(xué)，正規(guī)治療！

2020年05月09日

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狼瘡的輕重程度，決定了治療方案及護(hù)理要求

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2020年04月14日

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系統(tǒng)性紅斑狼瘡為何方“妖怪”？該如何面對(duì)？

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扶忠超主治醫(yī)師 深圳市羅湖區(qū)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕免疫科有一種病叫做系統(tǒng)性紅斑狼瘡，該病為何叫“狼瘡”呢？有兩個(gè)含義：其一就是該病的典型的紅斑就像一匹狼咬傷后留有的疤痕，其二：狼是反復(fù)無(wú)常的，聰明善變的，形容該病可出現(xiàn)各種并發(fā)癥、損傷各個(gè)器官，容易復(fù)發(fā)。她是一種可累及全身多個(gè)系統(tǒng)的自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。兩個(gè)主要臨床特征是血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)累及。好發(fā)于育齡女性，多見(jiàn)于20~40歲年齡段，女∶男比例約為9∶1。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，多數(shù)為慢性、隱匿起病，開(kāi)始僅累及1~2個(gè)系統(tǒng)，表現(xiàn)輕度的關(guān)節(jié)炎、皮疹等，部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡，少部分患者發(fā)病時(shí)就累及多個(gè)系統(tǒng)，甚至表現(xiàn)為狼瘡危象。早期、及時(shí)、有效的藥物治療可控制狼瘡，達(dá)到長(zhǎng)期臨床治愈。怎樣才能診斷狼瘡？以下11項(xiàng)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。1頰部紅斑 2盤(pán)狀紅斑 3光過(guò)敏 4口腔潰瘍 5關(guān)節(jié)炎 6漿膜炎 7腎臟病變 8神經(jīng)病變 9血液學(xué)疾病 10免疫學(xué)異常 11抗核抗體。 SLE可防可治，對(duì)患者進(jìn)行疾病方面的教育對(duì)于狼瘡的長(zhǎng)期治療非常關(guān)鍵。在首次接診SLE患者時(shí)就應(yīng)進(jìn)行有關(guān)知識(shí)的教育及理念的灌輸，并且這也是需要貫穿一生的事情?；颊邞?yīng)該追求健康的生活方式，避免誘發(fā)疾病的潛在的環(huán)境因素，特別是日曬。治療中不可缺少的是藥物，包括激素和免疫抑制劑。激素能明顯增加骨量減少和骨質(zhì)疏松的危險(xiǎn)性。所有SLE患者都應(yīng)該增加鈣劑和維生素D的攝入，特別是那些使用激素的患者。對(duì)于使用激素的患者推薦周期性進(jìn)行骨密度檢查。免疫抑制劑治療中需要注意預(yù)防感染，盡力避免感冒及其他感染性疾病的發(fā)生，一旦有身體出現(xiàn)感染跡象需要及時(shí)就醫(yī)。狼瘡患者妊娠，被認(rèn)為有高度風(fēng)險(xiǎn)性，但90%患者仍可成功妊娠。在懷孕期間，可出現(xiàn)狼瘡復(fù)發(fā)，應(yīng)該密切和風(fēng)濕專(zhuān)科醫(yī)生、產(chǎn)科醫(yī)生交流。總之，SLE是一種全身性系統(tǒng)性免疫性疾病，病情可輕可重。預(yù)后因人而異，醫(yī)患間需要長(zhǎng)期建立聯(lián)系，SLE患者應(yīng)該明白該病的慢性病程的特征、定期隨診的重要性、接受藥物治療的依從性以及必需的實(shí)驗(yàn)室檢查監(jiān)測(cè)。

2020年03月28日

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肚子痛竟是狼瘡在作祟？警惕狼瘡腸系膜血管炎！

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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院風(fēng)濕科系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種常見(jiàn)的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)多器官損害，同時(shí)體內(nèi)存在多種自身抗體。約30~50%的患者有消化系統(tǒng)癥狀，其中狼瘡性腸系膜血管炎也稱(chēng)狼瘡性腸炎為系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見(jiàn)的并發(fā)癥。本病的發(fā)生機(jī)制主要為免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的血管炎以及由抗磷脂抗體導(dǎo)致的腸道血管栓塞有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，狼瘡性腸系膜血管炎患者血清 IgG 型抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體濃度顯著高于其他表現(xiàn)的患者及健康人群，提示抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體可能在腸系膜血管炎狼瘡性的發(fā)病過(guò)程中起到一定作用。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎出現(xiàn)哪些表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)包括腹痛，腹瀉，惡心、嘔吐，腹脹，便血，肛門(mén)停止排氣、排便，以腹痛最多見(jiàn)。腹痛多為彌散性，而其他如消化性潰瘍、胰腺炎往往有較局限的疼痛區(qū)域，可作為與其他表現(xiàn)為腹痛的疾病的鑒別要點(diǎn)之一。分析發(fā)現(xiàn)，腸系膜血管炎的狼瘡患者SLEDAI評(píng)分均處于狼瘡活動(dòng)期，提示如果在疾病活動(dòng)期發(fā)生腹痛等癥狀時(shí)應(yīng)警惕本病。部分患者可表現(xiàn)為假性腸梗阻，即表現(xiàn)為腸梗阻的癥狀和體征，但并不存在機(jī)械性梗阻的證據(jù)，故需要仔細(xì)推敲診斷。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎需做哪些檢查？實(shí)驗(yàn)室檢查可以為狼瘡的診斷及病情活動(dòng)程度提供依據(jù)，同時(shí)，為鑒別其他腹部疾患提供資料，因此實(shí)驗(yàn)室檢查十分重要。對(duì)于狼瘡性腸系膜血管炎而言，需要腸系膜病理學(xué)血管炎的診斷進(jìn)行確診，但由于取材困難，臨床上不列為常規(guī)檢查。目前，多采用增強(qiáng)CT輔助本病的診斷，腸系膜血管炎腹部增強(qiáng)CT腸管的表現(xiàn)有：節(jié)段性腸管擴(kuò)張 (腸管直徑超過(guò)3 cm) ；腸壁增厚水腫 (超過(guò)3 mm) ，較典型表現(xiàn)為腸管呈“靶形”改變；腸系膜血管充盈增粗，典型呈“梳齒狀”排列；腸壁囊樣積氣是后期征象, 表明腸缺血或梗死。需要提醒的是，狼瘡性腸系膜血管炎的CT表現(xiàn)也可見(jiàn)于機(jī)械性腸梗阻等疾病，有條件者建議完善腹平片、消化內(nèi)鏡。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎該如何治療？隨著病情的進(jìn)展，可出現(xiàn)腸缺血壞死、腸出血、腸穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥，因其病死率高，一旦診斷需立即進(jìn)行抗炎和免疫抑制治療。本病首選大劑量糖皮質(zhì)激素（如甲潑尼龍1-2 mg/(kg·d）靜脈滴注，同時(shí)禁食禁水，胃腸減壓，靜脈補(bǔ)液，營(yíng)養(yǎng)支持，抑酸護(hù)胃等對(duì)癥治療。對(duì)于抗磷脂抗體陽(yáng)性患者，需要聯(lián)合抗凝治療。多數(shù)患者經(jīng)激素治療后好轉(zhuǎn)，但有部分對(duì)激素應(yīng)答不佳。針對(duì)這類(lèi)患者，有學(xué)者認(rèn)為環(huán)磷酰胺沖擊療法或歐洲小劑量療法可嘗試用于治療之中。值得注意的是，患者本身存在免疫功能紊亂和腸粘膜屏障的破壞，且大劑量激素可導(dǎo)致免疫抑制及可能引起細(xì)菌移位，因此必要時(shí)應(yīng)予抗菌藥物預(yù)防治療。如果患者對(duì)激素和免疫抑制劑治療反應(yīng)欠佳或癥狀反復(fù)，則需盡快行外科手術(shù)治療，避免腸缺血壞死、腸穿孔的發(fā)生。本類(lèi)患者的預(yù)后與血管受累的范圍有關(guān)。研究顯示，狼瘡疾病活動(dòng)者發(fā)生腹痛的死亡率高達(dá)50%。本病缺乏特異性表現(xiàn)，臨床上對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者并發(fā)腹痛時(shí)，應(yīng)警惕本病，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療改善疾病的預(yù)后，降低病死率。

2020年03月23日

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當(dāng)狼瘡遇上肺動(dòng)脈高壓，該如何治療？醫(yī)生：巨大挑戰(zhàn)！

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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院風(fēng)濕科肺動(dòng)脈高壓（PAH）是一種累及到肺部小血管的疾病，其根本特點(diǎn)是肺循環(huán)阻力的不斷增加，最終導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高以及右心功能衰竭。結(jié)締組織疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓（CTD-PAH）病死率和致殘率較高。在中國(guó)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓（SLE-PAH）做為其中比重最大的一類(lèi)疾病。如何早發(fā)現(xiàn)，改善患者預(yù)后成為風(fēng)濕免疫科醫(yī)師必須面臨的巨大挑戰(zhàn)。狼瘡性肺動(dòng)脈高壓有何臨床特征？本病臨床表現(xiàn)主要包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡本身的表現(xiàn)和肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)兩個(gè)方面。在PAH的臨床特征方面，可表現(xiàn)為活動(dòng)后呼吸困難、胸痛、心悸、干咳、胸悶等。但是，部分患者可無(wú)臨床表現(xiàn)，或者表現(xiàn)為一些非特異性的臨床特征，早期可僅僅表現(xiàn)為干咳, 運(yùn)動(dòng)后惡心、嘔吐等。體格檢查可表現(xiàn)為第二心音亢進(jìn)，當(dāng)病情進(jìn)展至右心衰時(shí)，可發(fā)現(xiàn)頸靜脈怒張、肝濁音界擴(kuò)大、腹水、下肢水腫等。狼瘡性肺動(dòng)脈高壓有哪些輔助檢查？輔助檢查手段而言，心臟超聲、肺功能、心電圖都是無(wú)創(chuàng)的篩查手段，但是確診PAH的主要手段至今仍為右心導(dǎo)管檢查；其診斷標(biāo)準(zhǔn)是：在海平面、靜息狀態(tài)下、右心導(dǎo)管測(cè)得的肺動(dòng)脈平均壓≥25 mmHg，但此法為有創(chuàng)檢查，臨床上患者不易接受。有研究表明，超聲心動(dòng)圖對(duì)于篩查PAH的特異性及敏感性較高，但與右心導(dǎo)管檢查對(duì)比，超聲心動(dòng)圖所測(cè)肺動(dòng)脈壓值比實(shí)際右心導(dǎo)管檢查所測(cè)得值低；對(duì)于老年人以及肥胖患者，也可能出現(xiàn)假陽(yáng)性。超聲心動(dòng)圖大致相當(dāng)于老百姓說(shuō)的“心臟彩超”。國(guó)際推薦經(jīng)胸壁超聲心動(dòng)圖疑診標(biāo)準(zhǔn):三尖瓣最大反流速度(TRV) >2.8m/s，肺動(dòng)脈收縮壓 (PASP) >36mmHg；同時(shí)提示PAH的征象還包括：右房室擴(kuò)大、室間隔形狀及功能異常、右室壁增厚及主肺動(dòng)脈擴(kuò)張等；肺功能檢查方面可提示用力肺活量下降，一氧化碳彌散率下降。狼瘡性肺動(dòng)脈高壓如何治療？保持系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情穩(wěn)定，對(duì)于改善肺動(dòng)脈高壓的病情和預(yù)后十分重要。SLE-PAH常常發(fā)生在疾病活動(dòng)期，控制狼瘡活動(dòng)后肺動(dòng)脈壓力可隨之下降，控制狼瘡病情兩類(lèi)基礎(chǔ)藥物是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，不在此贅述。除了對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的控制，對(duì)于PAH的一般治療包括吸氧、利尿、抗凝、強(qiáng)心。而PAH血管擴(kuò)張治療包括：鈣通道阻滯劑、前列腺素類(lèi)制劑（如依前列醇、伊洛前列素、曲前列環(huán)素）、內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦、安立生坦、馬西替坦）、磷酸二酯酶-5抑制劑（西地那非、他達(dá)那非）等。其他治療方面，經(jīng)藥物治療無(wú)顯著緩解者，可進(jìn)行房間造瘺術(shù)來(lái)改善預(yù)后；對(duì)于內(nèi)科治療無(wú)效的終末期患者，可考慮行肺移植術(shù)。中醫(yī)治療主要是改善癥狀、提高生活質(zhì)量，需要依據(jù)具體病情辨證論治，并酌加穿山龍、積雪草、丹參等藥物。需要預(yù)約黃教授的患者，可以點(diǎn)擊好大夫鏈接進(jìn)行預(yù)約：https://jiahao.haodf.com/guahao/info_huangrunyue_6964416579.html

2020年02月20日

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2019年12月13日

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系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)出現(xiàn)什么癥狀呢

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劉利鵬副主任醫(yī)師 棗莊市立醫(yī)院風(fēng)濕免疫科系統(tǒng)性紅斑狼瘡是全身性自身免疫性疾病，該病臨床表現(xiàn)多種多樣，往往癥狀比較復(fù)雜，首先會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱乏力，消瘦等全身癥狀。第二，會(huì)出現(xiàn)皮膚黏膜受損，最典型的是雙面部出現(xiàn)蝶形紅斑以及反復(fù)潰瘍和脫發(fā)表現(xiàn)。同時(shí)還會(huì)出現(xiàn)內(nèi)臟受累，常出現(xiàn)受累的內(nèi)臟，比如出現(xiàn)反復(fù)蛋白尿，血尿出現(xiàn)狼瘡性腎炎兒呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎肺間質(zhì)纖維化血液系統(tǒng)會(huì)出現(xiàn)貧血，白細(xì)胞下降以及血小板減少等，同時(shí)會(huì)出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)頭暈嚴(yán)重可以出現(xiàn)昏迷。

2019年10月11日

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