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劉利鵬副主任醫(yī)師 棗莊市立醫(yī)院 風濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是全身性自身免疫性疾病，該病臨床表現(xiàn)多種多樣，往往癥狀比較復雜，首先會出現(xiàn)發(fā)熱乏力，消瘦等全身癥狀。 第二，會出現(xiàn)皮膚黏膜受損，最典型的是雙面部出現(xiàn)蝶形紅斑以及反復潰瘍和脫發(fā)表現(xiàn)。 同時還會出現(xiàn)內(nèi)臟受累，常出現(xiàn)受累的內(nèi)臟，比如出現(xiàn)反復蛋白尿，血尿出現(xiàn)狼瘡性腎炎兒呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為間質性肺炎肺間質纖維化血液系統(tǒng)會出現(xiàn)貧血，白細胞下降以及血小板減少等，同時會出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)頭暈嚴重可以出現(xiàn)昏迷。2019年10月11日
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張佳林副主任醫(yī)師 漳州市醫(yī)院 風濕免疫科 風濕界 2018-07-29 文章轉載自公眾號 ? 狼瘡在線 ， 作者 李旭綿 皮膚是肉眼可見的器官，許多風濕性疾病經(jīng)常伴發(fā)皮損表現(xiàn)，其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的皮損表現(xiàn)最常見，也最為多樣化。 SLE皮膚損害可見于80%-85%的患者，分為特異性和非特異性，而SLE特異性皮膚損害又可分為急性、亞急性和慢性三類，全面認識SLE的皮膚表現(xiàn)將有助于我們對其進行診斷。那么，SLE的皮膚表現(xiàn)都有哪些呢？ 特異性皮膚損害 急性皮膚損害 （1）蝶形紅斑 該皮損的典型表現(xiàn)為顴部對稱性水腫性紅斑，通過鼻梁相連，如一只蝴蝶覆之，故稱為蝶形紅斑，這是SLE最典型最具特異性的皮膚損害，發(fā)生率約為22%-68%。皮損好發(fā)于光暴露的部位，如面部、頸部、上肢伸側及手背部，常常急性起病，表現(xiàn)為高于皮膚表面的紅斑，起初為鮮紅色或紫紅色，后可變?yōu)榘导t色，邊緣或清楚或模糊，表面多光滑，伴瘙癢或疼痛，嚴重者可伴水皰、結痂，繼之出現(xiàn)鱗屑、毛囊角質栓和毛細血管擴張，日曬可誘發(fā)或加重該類皮損。炎癥比較表淺，愈后不留瘢痕，但可有棕色色素沉著，較少出現(xiàn)皮膚萎縮。皮損多為暫時性，持續(xù)時間較短，但也可為永久性。 （2）其他急性皮膚損害還包括全身紅斑和大皰性皮膚損害等，其中大皰性皮膚損害見于約0.4%的SLE患者，可能與抗基底膜蛋白的自身抗體相關。 亞急性皮膚損害 此皮損與抗Ro及抗La抗體顯著相關，約發(fā)生于10%的SLE患者，最常累及頸部、肩部、前臂伸側和軀干上部，面部一般不受累，典型表現(xiàn)為對稱、廣泛、表淺的非結痂性皮損，通常始于小面積光敏性、紅斑樣、鱗屑性丘疹或斑疹，繼而進展為銀屑病樣或環(huán)狀紅斑型皮損，常融合為多環(huán)狀或圖形狀，皮損通常有紅色邊緣，有時可呈痂皮樣。 慢性皮膚損害 即盤狀紅斑，可見于14%-29%的SLE患者，通常發(fā)生于頭皮、耳、面部、頸部和前胸等暴露部位，也可發(fā)生于全身各處，偶爾也可累及粘膜表面。特征性表現(xiàn)為散布的、紅色、堅實的丘疹或斑塊，可呈圓形、環(huán)形或不規(guī)則形，表面附有鱗屑，去除鱗屑為角蛋白堵塞所致的擴大的毛囊，主要是由于真皮內(nèi)大量的炎癥細胞浸潤，毛囊受累會出現(xiàn)明顯的毛囊角栓和瘢痕性脫發(fā)。痊愈后可留有毛細血管擴張、色素沉著異常（色素沉著過度或色素減退）、凹陷性瘢痕，瘢痕的中心常有萎縮，主要是中間的色素減退甚至色素脫失和周邊的色素加深，鱗屑較多見。盤狀紅斑的出現(xiàn)與SLE患者的病情有關，伴有盤狀紅斑的患者病情常較輕，腎臟受累較少見，預后較不伴有盤狀紅斑的患者為好。 其他特征性皮膚損害 （1）深部狼瘡 又稱狼瘡性脂膜炎，見于2%-3%的SLE患者，為伴或不伴表面皮膚損害的硬結樣病變，多見于頭皮、面部、手臂、胸部、背部、大腿及臀部。結節(jié)常為疼痛性，由血管周圍單核細胞浸潤和脂膜炎引起，表現(xiàn)為伴單核細胞浸潤的透明脂肪壞死及淋巴細胞性血管炎，少有潰瘍形成，愈后常留有局部凹陷。 （2）腫脹性狼瘡皮損 較少見，皮損發(fā)生在曝光部位，可由長波紫外線（UVA）和/或中波紫外線（UVB）誘發(fā)，特征性表現(xiàn)為沿光照部位分布，可單發(fā)或多發(fā)，為非瘢痕性高度腫脹的蕁麻疹樣斑塊，伴有慢性粉紅色-紫紅色丘疹和結節(jié)，表面光滑。組織病理學上表皮未受累，真皮血管和附屬器周圍有淋巴細胞浸潤，部分患者真皮中散在中性粒細胞，間質間有粘蛋白沉積。 （3）凍瘡樣狼瘡皮損 約10%的SLE患者以凍瘡樣皮損為首發(fā)癥狀，常發(fā)生于皮溫較低的暴露區(qū)域如指尖、舌、鼻尖、肘部、膝部及小腿，表現(xiàn)為紅色或暗紅色斑塊，有光敏感，瘙癢不顯著，常遷延不愈，與氣溫無關。 非特異性皮膚損害 網(wǎng)狀青斑 網(wǎng)狀青斑是由于皮膚血管舒縮功能紊亂，致使血液瘀滯所致，表現(xiàn)為皮膚條紋網(wǎng)狀，紋絡清楚，可稍高出皮膚表面。在SLE非特征性損害中，網(wǎng)狀青斑最受關注，其提示SLE患者可能存在抗磷脂抗體。 雷諾現(xiàn)象 雷諾現(xiàn)象又稱肢端動脈痙攣癥，以皮膚蒼白、青紫而后潮紅為特征，可見于約10%-45%的SLE患者，SLE患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象提示較易出現(xiàn)肺動脈高壓、心臟受累、肌痛/肌炎、皮疹、關節(jié)痛/炎，且有更多的免疫學異常，說明雷諾現(xiàn)象與患者心血管和肺臟受累相關。 脫發(fā) 可見于約24%-70%的SLE患者，部分患者脫發(fā)可出現(xiàn)于SLE其他臨床表現(xiàn)之前，狼瘡性脫發(fā)可累及頭皮、眉毛、睫毛、胡須及體毛，狼瘡發(fā)的特征為毛發(fā)稀疏且易斷裂，常沿正面發(fā)際發(fā)生，與疾病活動相關，病情控制后可恢復正常。 粘膜損害 7%-40%的SLE患者可有粘膜受累，最常見的表現(xiàn)為軟腭、硬腭或頰部粘膜處形狀不規(guī)則的隆起性白斑、片狀紅斑、銀白色瘢痕性病變和伴有周圍紅斑的潰瘍，口腔潰瘍一般為無痛性，而唇部可出現(xiàn)特征性紅斑、萎縮及色素脫失的盤狀損害，與病情活動不一定相關。 肢端壞疽 SLE以小血管炎最多見，可引起動脈狹窄閉塞，導致壞疽的發(fā)生。SLE所致的肢端壞疽發(fā)生率為0.69%-1.3%，通常發(fā)生在沒有側支循環(huán)的末端動脈支配區(qū)域，其發(fā)病與內(nèi)皮細胞、中性粒細胞、血小板、免疫復合物沉積，補體激活，抗心磷脂抗體形成等多種因素有關，一旦發(fā)生則多不可逆。雖發(fā)病率低，但壞疽造成劇痛甚至殘疾，可嚴重影響患者生活質量。 紅斑性肢痛癥 較少見，目前僅見個案報道，主要是由于末梢血管運動功能失調(diào)，使肢端小動脈極度擴張，造成局部血管障礙所致，與SLE引起的周圍血管炎、肢體營養(yǎng)不良可能有一定關系。 甲周紅斑 可見于約10%-50%的SLE患者，甲周紅斑又稱甲周血管炎，為指甲基底部彎曲的血管擴張所致，甚至可有片狀出血。 其他 其他非特異性皮膚損害還包括紫癜、蕁麻疹、掌紅斑、丘疹結節(jié)性粘蛋白沉積癥、皮膚松弛癥、類風濕結節(jié)，指端硬化，皮膚鈣化等。 SLE的皮膚損害發(fā)生率高，臨床表現(xiàn)復雜多樣，正確認識這些皮損有助于臨床醫(yī)師對SLE進行早期診斷和早期治療，改善患者預后。 作者：李旭綿 來源：狼瘡在線2019年10月01日2403
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徐長松主任醫(yī)師 南京市中醫(yī)院 風濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)多而且復雜最常見的臨床表現(xiàn)有。 發(fā)熱。 法律。 皮膚上面有紅斑皮疹。 反復的口腔潰瘍。 四肢關節(jié)的腫痛肌肉的酸痛。 血常規(guī)，我們可以看到有白細胞減少血小板減少貧血。 尿常規(guī)啊，可以見到蛋白尿，血尿等等。 其他少見而嚴重的臨床表現(xiàn)有狼瘡性的腦病。 可以見到癲癇精神障礙。 狼瘡性的肺病。 可以見到高熱不退。 咳嗽氣喘。 腸系膜血管炎。 可以見到腹痛。 一切嚴重的會出現(xiàn)腸壞死。 自身免疫性肝炎會出現(xiàn)肝功能異常等等。2019年09月25日8880
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郭強主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 風濕病科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的治療方案已經(jīng)逐步獲得了改良，其預后也相應地得到了改善，目前SLE的長期并發(fā)癥成為了風濕科醫(yī)生和患者關注的焦點。其中最受關注的包括SLE并發(fā)心血管疾?。–VD），兩者間的相關性早已被發(fā)現(xiàn)，究其原因是經(jīng)典的血管危險因素的存在，如高血壓。高血壓在SLE患者中很常見，研究表明SLE患者高血壓發(fā)生率較一般人群升高。 多項研究結果表明，SLE患者高血壓發(fā)生率高盡管SLE患者高血壓的發(fā)生率很高，但對SLE相關性高血壓病理生理學機制仍知之甚少，而且重視程度不夠，現(xiàn)有的SLE指南和高血壓指南都忽略了SLE患者高血壓的具體管理。今天我們來簡單看看SLE與高血壓之間的關系。 SLE相關性高血壓是怎么發(fā)生的？ 目前SLE相關性高血壓具體機制尚未闡明，主要與以下兩方面相關. SLE疾病本身相關因素：SLE本身的病理特點，即血管內(nèi)皮細胞功能障礙給高血壓的伴發(fā)提供了基礎；合并狼瘡性腎病（LN）時，腎小球濾過率由于血管收縮而降低，引起腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)（RAAS）系統(tǒng)激活，同時并發(fā)腎小管功能障礙，可能導致高血壓，研究發(fā)現(xiàn)腎性高血壓主要集中在IV和V型；SLE疾病中失調(diào)的免疫細胞活動和慢性炎癥如循環(huán)促炎細胞因子升高也被認為與高血壓有關。 2. 藥物因素：糖皮質激素、非甾體抗炎藥和環(huán)孢素是SLE治療常用藥物，但是這些藥物的應用卻與高血壓發(fā)生相關。 SLE并發(fā)高血壓的機制 伴發(fā)高血壓對SLE究竟意味著什么？ 與原發(fā)性高血壓類似，SLE相關高血壓對軀體的損傷也主要集中在心腦血管并發(fā)癥上，具體包括卒中、動脈粥樣硬化、急性冠脈綜合征等并發(fā)高血壓的SLE的心血管風險 Chang等的研究發(fā)現(xiàn)，SLE患者心力衰竭年發(fā)生率明顯高于對照組?；貧w分析證明，SLE是心力衰竭的獨立預測因子，年輕男性SLE患者中心力衰竭相對危險度最高（20~24歲RR=65.2，95%CI：35.3~120.5），但不論男性和女性患者中，隨著年齡增加心力衰竭相對危險度逐漸下降。SLE患者心力衰竭發(fā)生率明顯升高 而另一項研究在分析了1996~2012年的住院患者數(shù)據(jù)后發(fā)現(xiàn)，隨著正常人群健康意識的不斷提高和及早干預帶來的好處，非SLE患者不穩(wěn)定性心絞痛發(fā)生率，以及心肌梗死和缺血性腦卒中急診入院的發(fā)生率呈現(xiàn)逐年下降的趨勢，盡管SLE患者的不穩(wěn)定性心絞痛發(fā)生率也逐年下降，但是SLE患者心肌梗死和缺血性腦卒中急診入院的發(fā)生率卻呈現(xiàn)反向上升趨勢。 與一般人群比較，SLE患者心肌梗死和缺血性腦卒中急診入院發(fā)生率升高 我們應當如何檢測和控制SLE相關性高血壓？ 作為目前世界第一大死亡原因的罪魁禍首，高血壓和它造成的器官受累（心、腦、腎等）和本就容易伴發(fā)心腦血管疾病的SLE聯(lián)合，無異是一件雪上加霜的事情，因此定期檢測血壓，并合理用藥控制血壓就成了SLE長期治療的重中之重。 盡管很多患者已經(jīng)在就診或日常生活中經(jīng)常檢測血壓，尤其是合并腎臟損害的患者，但仍然存在高血壓的誤診和漏診，這與SLE相關高血壓本身特點有關。一項來自多倫多的大型狼瘡隊列研究4顯示，1240例SLE患者平均隨訪9.3年，SLE患者的血壓值在正常和升高之間變化，表明SLE患者的血壓隨時間的變化很大。正常血壓在夜間會有10%的下降，但研究發(fā)現(xiàn)SLE患者似乎并沒有這種夜間血壓變化模式，而呈現(xiàn)出非杓型血壓（部分高血壓者的生理性波動不明顯，表現(xiàn)為血壓的晝夜節(jié)律減弱或消失），這被認為是心血管事件發(fā)生的高危因素。 因此對于SLE患者來說，除了定期常規(guī)檢測血壓外，基線期時采用24小時動態(tài)血壓監(jiān)測（ABPM）可能會更好地發(fā)現(xiàn)高血壓的存在。 血壓控制的目標值目前尚無確定值，一部分人認為應該控制在140/90mmHg，而也有人則認為應該強化至130/80mmHg。從實踐來說，拘泥于具體的數(shù)字其實并無必要，治療的主要目標是最大限度地長期降低心血管疾病和死亡率的風險，這需要治療所有相關的血管風險因素，包括吸煙、血脂異?；蛱悄虿?，并正確管理高血壓介導的器官損傷、CVD和腎臟疾病。應始終建議改變生活方式（減少鹽和飽和脂肪的攝入量，減重，戒煙，適量飲酒，定期體育鍛煉）。其具體治療方式可以參考國內(nèi)外近年來頒布的高血壓指南但具體到SLE患者，還需要注意以下細節(jié)：⑴原發(fā)病的積極控制，SLE本身多種因素都可以導致高血壓，更早更快地控制住疾病至關重要。⑵藥物的合理調(diào)整，SLE的基礎用藥糖皮質激素和部分藥物如環(huán)孢素都可以引起血壓升高，在合并有高血壓風險的患者需要更加個體化的使用藥物，比如有研究發(fā)現(xiàn)羥氯喹可以很好地改善SLE血管內(nèi)皮細胞功能，霉酚酸酯可能有一定的控制血壓的作用等等。 一旦SLE并發(fā)了高血壓，積極有效地控制高血壓及相關心血管風險因素是改善SLE患者長期預后的重要舉措，這就不僅要求風濕科醫(yī)生在日常診療工作時密切注意相關跡象，更要求患者需要積極配合，注意生活方式的調(diào)節(jié)，起到事半功倍的效果。2019年09月16日3656
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王曉磊主任醫(yī)師 滄州中西醫(yī)結合醫(yī)院 風濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以出現(xiàn)哪些癥狀，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以出現(xiàn)面部的皮疹，像盤狀紅斑，頰部紅斑，這些皮疹呢，很多事高出我們的皮面的還可以出現(xiàn)像脫發(fā)，尤其是我們狼瘡的患者前面的頭發(fā)都會很少，夜間的時候可以發(fā)現(xiàn)枕巾上面有很多的脫發(fā)可以出現(xiàn)像口腔潰瘍，尤其是反復性的這種口腔潰瘍，還有就是可以出現(xiàn)我們的關節(jié)炎，但是這種關節(jié)炎呢，它是飛寢食性的關節(jié)炎可以出現(xiàn)關節(jié)疼，但是他不會出現(xiàn)關節(jié)的一個破壞。 其他的呢，可以出現(xiàn)累計到腎臟呢，可以出現(xiàn)像大量的蛋白尿累及到神經(jīng)系統(tǒng)呢，可以出現(xiàn)像神經(jīng)精神性狼瘡，還有癲癇，如果累積到我們的心臟和肺臟呢，可以出現(xiàn)心包積液，胸腔積液甚至嚴重的時候可以出現(xiàn)肺泡出血。 其他的呢，就是在太陽曬的情況下。2019年09月08日13332
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風濕免疫科 一、何為系統(tǒng)性紅斑狼瘡？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，它可以影響到全身所有的器官和系統(tǒng)。一般來說，它是機體免疫系統(tǒng)將自身的組織和細胞成分當成外來抗原，產(chǎn)生免疫反應所引起的疾病。該疾病不是機體的免疫力低下，而是身體的異常免疫反應。它是一種慢性疾病，正像其他慢性疾病，如糖尿病、高血壓一樣，目前也沒有辦法治愈。目前全世界約有500萬患者，每年新增1.6萬新患者。二、 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有哪些臨床表現(xiàn)？系統(tǒng)性紅斑狼瘡可影響到全身多個系統(tǒng)器官，常見的臨床表現(xiàn)，如面部皮膚的蝶形紅斑，關節(jié)的疼痛，也可出現(xiàn)腎臟、心臟、肺臟、腦和其他器官病變的臨床表現(xiàn)。有的患者也會出現(xiàn)全身非特異性的臨床表現(xiàn)，如全身乏力，肌肉酸痛，和發(fā)熱等。由于該病癥狀復雜，每個患者的癥狀也相差比較大，因此，在臨床上比較容易誤診和漏診。有的患者輾轉多家醫(yī)院，多年后才被確診。三、 系統(tǒng)性紅斑狼瘡傳染嗎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，至今病因仍不太清楚。它與傳染性疾病如病毒性肝炎、肺結核和體癬等由病毒、細菌和霉菌感染引起的疾病是不一樣的，沒有傳染性。也就是說你不能傳染給其他人，其他人也不能傳染給你。四、 得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡可怕嗎？有的患者得知自己被診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡后，非常害怕，好像天要塌下來一般。其實系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種臨床表現(xiàn)變異比較大的疾病，每個患者的表現(xiàn)都不完全一樣，嚴重程度也相差很大，少數(shù)患者比較嚴重可以致命，正像心血管疾病一樣，大多數(shù)患者癥狀比較輕微，預后良好。盡管目前該病不能治愈，但隨著發(fā)病機理的研究進展和生物制劑的應用，患者經(jīng)過早期診斷和積極有效的治療，預后越來越好。根據(jù)美國狼瘡基金會的最新研究報告顯示，如果狼瘡患者經(jīng)正規(guī)治療和定期隨訪，90%的患者的預期壽命與正常人沒有區(qū)別。因此，得了紅斑狼瘡也并不那么可怕。五、 得了紅斑狼瘡平時應該注意什么？由于紅斑狼瘡是一種慢性疾病，不能治愈，因此，每位患者朋友都需要找一位自己相信的醫(yī)生陪伴一生，定期隨訪檢查，預防疾病復發(fā)加重、及時根據(jù)病情調(diào)整藥物，減少藥物副作用。如果患者有光敏感現(xiàn)象，就是說曬太陽后皮膚容易發(fā)紅，就要注意少食光敏感食物，如香菜和芹菜。另外該疾病容易伴發(fā)心血管疾病，平時也應注意清淡飲食。2019年08月31日4490
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陳偉醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 兒科 要解答這個問題，我講兩個方面啊，第一啊，我們必須要記得系統(tǒng)性紅斑狼瘡，它是一種自身免疫性疾病，那是因為大量異常的自身抗體產(chǎn)生，然后襲擊身體的各個器官，然后產(chǎn)生了一種系統(tǒng)性的一個表現(xiàn)，那皮膚呢，僅僅是其中的一個表現(xiàn)，第二個我們講到這個疾病，它是一個光敏性的疾病，那么，也就是說在生這個毛病之后呢，我們?nèi)淼钠つw的話都具有這個光敏感，嗯，不僅僅是就是產(chǎn)生皮損的這個部位那么明確這兩點之后我們就知道了，呃。 我們身體即使是沒有皮損的這個部位的皮膚你去接觸陽光也會產(chǎn)生一個皮膚的一個光敏感，然后呢，導致一個呃，這個自身抗體的一個積蓄的一個大量產(chǎn)生可能會引起我們一個啊，疾病的復發(fā)，這個復發(fā)有可能不表現(xiàn)為一個皮疹，也可能表現(xiàn)為其他的一個系統(tǒng)的一個表現(xiàn)，所以說呢呃建議的話，還是盡量能夠去避免。2019年08月30日20079
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陳偉醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 兒科 那問這個問題的朋友，他可能是認為啊理解為系統(tǒng)性紅斑狼瘡就是一個啊，全身出皮疹的一個表現(xiàn)啊，其實不然，嗯，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，他之所以稱為系統(tǒng)性試紙呢，它是呃會累積全身各個系統(tǒng)，但是他最經(jīng)典的一個表現(xiàn)呢，就是一個面部的蝶形紅斑，那這個紅斑最早出現(xiàn)在哪里，我們首先要知道這個呃紅斑狼瘡的紅斑呢，它是一個皮膚的一個光敏性表現(xiàn)知道這個之后呢，我們就能夠理解肯定是我們接受這個皮膚，這個光暴露的地方呢，是最早出現(xiàn)的，也就是說面部肯定是最早出現(xiàn)的其他的，比如說我們這個四肢啊，也容易是一個早期的出現(xiàn)，但面部的話，它主要是一個碟形的啊，或者是盤狀等等比較常見，那么在呃，這個手手啊，就是四肢的表現(xiàn)呢，主要是在手指或者是這個啊，足底啊，會出現(xiàn)一個長這樣的一個紅斑表現(xiàn)。2019年08月30日10121
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