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2012年03月15日
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魏剛副主任醫(yī)師 江蘇省中醫(yī)院 風(fēng)濕病科 【臨床表現(xiàn)】SLE好發(fā)于生育年齡女性，多見于15~45歲年齡段，女∶男為 7 ~ 9∶1。SLE的流行病學(xué)在美國多地區(qū)的調(diào)查報告，其患病率為14.6~122/10萬人；我國大系列的一次性調(diào)查在上海紡織女工中進行，顯示SLE的患病率為70/10萬人，婦女中則高達(dá)113/10萬人。SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。多數(shù)呈隱匿起病，開始僅累及1~2個系統(tǒng)，表現(xiàn)輕度的關(guān)節(jié)炎、皮疹、隱匿性腎炎、血小板減少性紫癜等，部分患者長期穩(wěn)定在亞臨床狀態(tài)或輕型狼瘡，部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡，更多的則由輕型逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害；也有一些患者一起病就累及多個系統(tǒng)，甚至表現(xiàn)為狼瘡危象。SLE的自然病程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替。 1．全身表現(xiàn)：患者常常出現(xiàn)發(fā)熱，可能是SLE活動的表現(xiàn)，但應(yīng)除外感染因素，尤其是在免疫抑制治療中出現(xiàn)的發(fā)熱，更需警惕。疲乏是SLE常見但容易被忽視的癥狀，常是狼瘡活動的先兆。 2．皮膚與粘膜：在鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是SLE特征性的改變。SLE的皮膚損害包括光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。SLE皮疹無明顯瘙癢，明顯瘙癢者提示過敏，免疫抑制治療后的瘙癢性皮疹應(yīng)注意真菌感染。接受激素和免疫抑制劑治療的SLE患者，若不明原因出現(xiàn)局部皮膚灼痛，有可能是帶狀皰疹的前兆。SLE口腔潰瘍或黏膜糜爛常見。在免疫抑制和/或抗菌素治療后的口腔糜爛，應(yīng)注意口腔真菌感染。SLE的皮損的組織病理表現(xiàn)為表皮萎縮，基底層液化變性，表皮內(nèi)可見膠樣小體，真皮淺層水腫和紅細(xì)胞外滲，真皮毛細(xì)血管壁可見有纖維蛋白樣物質(zhì)沉積。 3．關(guān)節(jié)和肌肉：常出現(xiàn)對稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，通常不引起骨質(zhì)破壞。激素治療中的SLE患者出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)區(qū)域隱痛不適，需除外無菌性股骨頭壞死。SLE可出現(xiàn)肌痛和肌無力，少數(shù)可有肌酶譜的增高。對于長期服用激素的患者，要除外激素所致的肌病。 4．腎臟損害： 又稱狼瘡性腎炎（Lupus nephritis, LN），表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿，乃至腎功能衰竭。50%～70%的SLE病程中會出現(xiàn)臨床腎臟受累，腎活檢顯示幾乎所有SLE均有腎臟病理學(xué)改變。LN對SLE預(yù)后影響甚大，腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。世界衛(wèi)生組織（WHO）將LN病理分型為：Ⅰ型正?；蛭⑿〔∽儯蛐拖的ぴ鲋承?，Ⅲ型局灶節(jié)段增殖性，Ⅳ型彌漫增殖性，Ⅴ型膜性，Ⅵ型腎小球硬化性。病理分型對于估計預(yù)后和指導(dǎo)治療有積極的意義，通常I 型和 II 型的預(yù)后較好，IV 型和VI 型預(yù)后較差。但LN的病理類型是可以轉(zhuǎn)換的，I 型和 II 型者有可能轉(zhuǎn)變?yōu)檩^差的類型，IV 型和V 型者經(jīng)過免疫抑制劑的治療，也可以有良好的預(yù)后。腎臟病理還可提供LN活動性的指標(biāo)，如腎小球細(xì)胞增殖性改變、纖維素樣壞死、核碎裂、細(xì)胞性新月體、透明栓子、金屬環(huán)、炎細(xì)胞浸潤，腎小管間質(zhì)的炎癥等均提示LN活動；而腎小球硬化、纖維性新月體，腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化則是LN慢性指標(biāo)?；顒有灾笜?biāo)高者，腎損害進展較快，但積極治療仍可以逆轉(zhuǎn)；慢性指標(biāo)提示腎臟不可逆的損害程度，藥物治療只能減緩而不能逆轉(zhuǎn)慢性指數(shù)的繼續(xù)升高。 5．神經(jīng)系統(tǒng)損害：又稱神經(jīng)精神狼瘡。SLE可累及腦和脊髓中樞神經(jīng)、顱神經(jīng)和脊神經(jīng)周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭，以及肌肉等神經(jīng)系統(tǒng)的多個方面，可為神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)，也可為精神或情感認(rèn)知障礙；按美國風(fēng)濕病學(xué)院對神經(jīng)精神狼瘡的標(biāo)準(zhǔn)（ACR，1999）：凡存在下列一種或一種以上表現(xiàn)，并除外感染、藥物等繼發(fā)因素的情況下，結(jié)合影像學(xué)、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷神經(jīng)精神狼瘡。其19種表現(xiàn)包括：頭痛，精神障礙，急性精神錯亂，焦慮，認(rèn)知障礙，情緒失調(diào)，癲癇發(fā)作，無菌性腦膜炎，腦血管病，脫髓鞘綜合征，運動障礙，脊髓病變，顱神經(jīng)病變，吉蘭-巴雷綜合征，植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，單神經(jīng)病變，重癥肌無力，神經(jīng)叢病變，多發(fā)性神經(jīng)病變。起病形式可以為急性、亞急性或慢性，病情嚴(yán)重程度可輕可重，臨床表現(xiàn)形式復(fù)雜多樣。腰穿CSF檢查是排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的不可替代的檢查。以彌漫性的高級皮層功能障礙為表現(xiàn)的神經(jīng)精神狼瘡，多與抗神經(jīng)元抗體、抗核糖體P蛋白（Ribsomal P）抗體相關(guān)；有局灶性神經(jīng)定位體征的精神神經(jīng)狼瘡，又可進一步分為兩種情況：一種伴有抗磷脂抗體陽性；另一種常有全身血管炎表現(xiàn)和明顯病情活動，在治療上前者應(yīng)加強抗凝治療，后者應(yīng)按照重型SLE活動進行治療。 6．血液系統(tǒng)表現(xiàn)：貧血和/或白細(xì)胞減少和/或血小板減少常見。貧血可能為慢性病貧血或腎性貧血。短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致，多有網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，Coomb’s試驗陽性。SLE可出現(xiàn)白細(xì)胞減少，但治療SLE的細(xì)胞毒藥物也常引起白細(xì)胞減少，需要鑒別。本病所致的白細(xì)胞減少，一般發(fā)生在治療前或疾病復(fù)發(fā)時，多數(shù)對激素治療敏感；而細(xì)胞毒藥物所致的白細(xì)胞減少，其發(fā)生與用藥相關(guān)，恢復(fù)也有一定規(guī)律。血小板減少與血清中存在抗血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙有關(guān)。部分患者在起病初期或疾病活動期伴有淋巴結(jié)腫大和/或脾腫大。7．肺部表現(xiàn)：SLE常出現(xiàn)胸膜炎，如合并胸腔積液其性質(zhì)為滲出液。年輕人（尤其是女性）的滲出性漿膜腔積液，除需排除結(jié)核外應(yīng)注意SLE的可能性。SLE肺實質(zhì)浸潤的放射學(xué)特征是陰影分布較廣、易變，與同等程度X線表現(xiàn)的感染性肺炎相比，SLE肺損害的咳嗽癥狀相對較輕，痰量較少，一般不咯黃色粘稠痰，如果SLE患者出現(xiàn)明顯的咳嗽、粘稠痰或黃痰，提示呼吸道細(xì)菌性感染。結(jié)核感染在SLE表現(xiàn)常呈不典型性。在持續(xù)性發(fā)熱的患者，應(yīng)警惕血行播散性粟粒性肺結(jié)核的可能，應(yīng)每周攝胸片，必要時應(yīng)行肺高分辨率CT（HRCT）檢查，結(jié)合痰、支氣管-肺泡灌洗液的涂片和培養(yǎng)，以明確診斷，及時治療。SLE所引起的肺臟間質(zhì)性病變主要是處于急性和亞急性期的肺間質(zhì)磨玻璃樣改變和慢性肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為活動后氣促、干咳、低氧血癥，肺功能檢查常顯示彌散功能下降。少數(shù)病情危重者、伴有肺動脈高壓者或血管炎累及支氣管粘膜者可出現(xiàn)咯血。SLE合并彌漫性出血性肺泡炎死亡率極高。SLE還可出現(xiàn)肺動脈高壓、肺梗塞、肺萎縮綜合征（shrinking-lung syndrome）。后者表現(xiàn)為肺容積的縮小，橫膈上抬，盤狀肺不張，呼吸肌功能障礙，而無肺實質(zhì)、肺血管的受累，也無全身性肌無力、肌炎、血管炎的表現(xiàn)。8．心臟表現(xiàn)：患者常出現(xiàn)心包炎，表現(xiàn)為心包積液，但心包填塞少見。可有心肌炎、心律失常，多數(shù)情況下SLE的心肌損害不太嚴(yán)重，但在重癥的SLE，可伴有心功能不全，為預(yù)后不良指征。SLE可出現(xiàn)疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack 心內(nèi)膜炎），病理表現(xiàn)為瓣膜贅生物，其與感染性心內(nèi)膜炎區(qū)別在于，疣狀心內(nèi)膜炎瓣膜贅生物最常見于二尖瓣后葉的心室側(cè)，且并不引起心臟雜音性質(zhì)的改變。通常疣狀心內(nèi)膜炎不引起臨床癥狀，但可以脫落引起栓塞，或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。SLE可以有冠狀動脈受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗塞。除冠狀動脈炎可能參與了發(fā)病外，長期使用糖皮質(zhì)激素加速了動脈粥樣硬化和抗磷脂抗體導(dǎo)致動脈血栓形成，可能是冠狀動脈病變的另兩個主要原因。9．消化系統(tǒng)表現(xiàn)：表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘，其中以腹瀉較常見，可伴有蛋白丟失性腸炎，并引起低蛋白血癥。活動期SLE可出現(xiàn)腸系膜血管炎，其表現(xiàn)類似急腹癥，甚至被誤診為胃穿孔、腸梗阻而手術(shù)探查。當(dāng)SLE有明顯的全身病情活動，有胃腸道癥狀和腹部陽性體征（反跳痛、壓痛），在除外感染、電解質(zhì)紊亂、藥物、合并其他急腹癥等繼發(fā)性因素后，應(yīng)考慮本病。SLE腸系膜血管炎尚缺乏有力的輔助檢查手段，腹部CT可表現(xiàn)為小腸壁增厚伴水腫，腸袢擴張伴腸系膜血管強化等間接征象。SLE還可并發(fā)急性胰腺炎。肝酶增高常見，僅少數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害和黃疸。10．其他：眼部受累包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等。眼底改變包括出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等，視神經(jīng)病變可以導(dǎo)致突然失明。SLE常伴有繼發(fā)性干燥綜合征，有外分泌腺受累，表現(xiàn)為口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗體陽性。11．免疫學(xué)異常：主要體現(xiàn)在抗核抗體譜（ANAs）方面。免疫熒光抗核抗體（IFANA）是SLE的篩選檢查。對SLE的診斷敏感性為95%，特異性相對較低為65%。除SLE之外，其它結(jié)締組織病的血清中也常存在ANA，一些慢性感染也可出現(xiàn)低滴度的ANA。ANAs包括一系列針對細(xì)胞核中抗原成分的自身抗體。其中，SLE抗雙鏈DNA（ds-DNA）抗體的特異性95%，敏感性為70%，它與疾病活動性及預(yù)后有關(guān)；抗Sm抗體的特異性高達(dá)99%，但敏感性僅25%，該抗體的存在與疾病活動性無明顯關(guān)系；抗核糖體P蛋白抗體與SLE的精神癥狀有關(guān)；抗單鏈DNA、抗組蛋白、抗u1RNP、抗SSA和抗SSB等抗體也可出現(xiàn)于SLE的血清中，但其診斷特異性低，因為這些抗體也見于其它自身免疫性疾病?？筍SB與繼發(fā)干燥綜合征有關(guān)。其他自身抗體還有與抗磷脂抗體綜合征有關(guān)的抗磷脂抗體（包括抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物）；與溶血性貧血有關(guān)的抗紅細(xì)胞抗體；與血小板減少有關(guān)的抗血小板抗體；與神經(jīng)精神性狼瘡有關(guān)的抗神經(jīng)元抗體。另外，SLE患者還常出現(xiàn)血清類風(fēng)濕因子陽性，高γ球蛋白血癥和低補體血癥。SLE的免疫病理學(xué)檢查包括皮膚狼瘡帶試驗，表現(xiàn)為皮膚的表真皮交界處有免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA等）和補體（C3c、C1q等）沉積，對SLE具有一定的特異性。LN的腎臟免疫熒光多呈現(xiàn)多種免疫球蛋白和補體成分沉積，被稱為“滿堂亮”。2012年01月14日32238
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孔曉丹主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 免疫風(fēng)濕科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀很多，從頭到腳都有可能受到影響。常見癥狀包括發(fā)熱、口腔潰瘍、皮疹、脫發(fā)和關(guān)節(jié)痛等。 皮疹是比較特異的癥狀，包括面頰部蝶形紅斑以及周邊略突起的盤狀紅班。 此外，腎臟、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、心血管、肺臟、胃腸道等都可能受到影響。很多患者在疾病早期的時候病情較輕，往往認(rèn)為口腔潰瘍是由于“勞累”、“上火”造成的，認(rèn)為皮疹是“過敏”，諸如此類的情況并非少數(shù)。其實只要多留意，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是比較容易發(fā)現(xiàn)的，當(dāng)身體同時出現(xiàn)以下幾種現(xiàn)象時，應(yīng)該警惕是否患上了紅斑狼瘡：反復(fù)發(fā)熱；對陽光過敏；時常出現(xiàn)口腔潰瘍；面部出現(xiàn)蝶形紅斑或身體其它部位出現(xiàn)紅斑；反復(fù)關(guān)節(jié)痛；身體浮腫、發(fā)現(xiàn)尿中有紅細(xì)胞或蛋白；疲乏明顯.......如果沒能及時接受治療，疾病會逐漸進展，損傷多種器官，嚴(yán)重時甚至危及生命，其中，最嚴(yán)重的問題包括腦組織的破壞、咯血、尿毒癥、嚴(yán)重貧血、感染和全身多處血管血栓......部分育齡女性患者會出現(xiàn)反復(fù)妊娠失敗，這是由于疾病阻斷了母體向胎兒輸送營養(yǎng)供應(yīng)或母體內(nèi)異常成分損傷胎兒內(nèi)臟造成的。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以很兇險，但是在接受合理治療后，病情會逐漸緩解。需要指出的是，雖然多數(shù)情況下藥物治療能夠改善病情，但是受損較重的臟器功能是無法完全恢復(fù)的，因此，對于紅斑狼瘡，及早診斷、合理治療十分重要。2011年12月10日4673
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管劍龍主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風(fēng)濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變在體表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細(xì)研究皮疹的出現(xiàn)時間、發(fā)生部位、皮疹特點、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實驗室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機理紅斑是由于皮膚血管擴張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學(xué)或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時性擴張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時，紅色可變淡或完全消失，手指放開后又恢復(fù)原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運動神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細(xì)血管擴張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應(yīng)，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細(xì)胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機體出凝血機制障礙所致。三、常見病因主要有彌漫性結(jié)締組織病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾病（如成人斯蒂爾病、結(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風(fēng)、復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見特異性自身抗體見于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見于藥疹。五、鑒別要點（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴大至鼻梁。當(dāng)鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時、數(shù)天或數(shù)周，通常易復(fù)發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細(xì)血管擴張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細(xì)胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對稱性水腫性紅斑，可有毛細(xì)血管擴張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復(fù)發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復(fù)發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復(fù)發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動脈炎 多見于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對稱。結(jié)節(jié)為單個或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見的主要對稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。多見于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復(fù)發(fā)。根據(jù)小腿脛前對稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應(yīng)與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點。皮疹多在傍晚發(fā)熱時出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過性，消退后可留有色素沉著。對出現(xiàn)高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風(fēng)濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過詢問用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過去有無藥物過敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。其特點是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無壓痛。可與皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動期、晚期和有嚴(yán)重全身癥狀的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風(fēng) 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復(fù)發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石沉積、痛風(fēng)性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風(fēng)石，其形成的典型部位在耳輪，也常見于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風(fēng)結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時間長而變硬，若鈣化和纖維化時，則不能變小或消失。3．風(fēng)濕熱 多見于風(fēng)濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風(fēng)濕活動的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達(dá)1~2cm，數(shù)個到數(shù)十個不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開始時常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個或數(shù)十個不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍(lán)色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬。患者自覺局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導(dǎo)所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見的疾病。主要特點為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過多為多見。急性型多見于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細(xì)胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見于成人，病程長且易反復(fù)發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴(yán)重并發(fā)癥，但不常見。2．過敏性紫癜 本病實際上屬于非典型過敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點或瘀斑，可融合成片，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰，進一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見，多在下肢先出現(xiàn)，呈對稱性分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復(fù)發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計數(shù)正常，可以確診。3．過敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達(dá)數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴展成大片損害，且多見于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點，大者可為廣泛瘀斑，有時伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。2011年08月21日44623
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寧曉然副主任醫(yī)師 河北省人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 SLE的病因至今尚未明確，目前認(rèn)為，SLE的發(fā)病是綜合因素的結(jié)果，既有遺傳、性激素等內(nèi)在因素，也與環(huán)境因素、感染、藥物等多種因素有關(guān)。在遺傳因素、環(huán)境因素、內(nèi)分泌和自身免疫等各種因素相互作用下，導(dǎo)致機體免疫系統(tǒng)機能紊亂，產(chǎn)生大量的自身抗體，引起急慢性炎癥及組織壞死，或細(xì)胞破壞，從而導(dǎo)致機體的多系統(tǒng)損害。SLE的自然病程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替。SLE是一種全身性疾病，皮膚任何形式的皮疹，肌肉、骨骼關(guān)節(jié)疼痛，以至于心、肺、肝、脾、腎、腦、眼、耳、牙齒、頭發(fā)均可出現(xiàn)病變。我們通俗地說，從頭發(fā)梢到腳底，從皮膚粘膜到內(nèi)臟，這只“狼”可以到處“潛伏”。SLE是一種典型的異質(zhì)性疾病，表現(xiàn)千變?nèi)f化，在疾病的不同階段表現(xiàn)亦不相同。盡管目前普遍應(yīng)用的美國風(fēng)濕病協(xié)會SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)具有很好的敏感性和特異性，內(nèi)容包括臨床表現(xiàn)和自身抗體等實驗室檢查，符合4條或4條以上者可確診為SLE，有些患者臨床及實驗室檢查符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，但不是SLE，有時造成誤診，有些早期SLE病例早期表現(xiàn)往往不典型，不符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，容易漏診，因此早期診斷對控制病情進展，改善病人預(yù)后非常重要。為了能夠早期確診，對于不明原因的發(fā)熱、乏力、脫發(fā)、全身不適、體重下降、面部紅斑、指端紅疹、手足遇冷后變白或變紫、反復(fù)口腔潰瘍、光過敏、關(guān)節(jié)腫痛、淺表淋巴結(jié)腫大、經(jīng)期出血不止、皮膚紫癜、血尿、蛋白尿、胸膜炎、貧血、白細(xì)胞、血小板數(shù)下降、反復(fù)流產(chǎn)、頭痛、幻覺、幻聽、頑固性腹瀉、嘔吐、黃疸、心悸氣短、咳嗽、不能平臥、心包積液等，尤其育齡期女性，需要進一步做抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體、紅斑狼瘡細(xì)胞檢查等，由于SLE診斷較為復(fù)雜，必須到正規(guī)的醫(yī)院，風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)生診治，不能自行診斷，以免誤診。2、他為何不敢服用激素？對于診斷明確的SLE治療，激素是最有效的藥物。正因為激素的使用，使醫(yī)生得以從死亡線上挽救了無數(shù)生命，它是目前世界公認(rèn)的治療SLE最“給力”的武器，它的使用有著深奧的學(xué)問，劑量的大小，如何增減，一定要根據(jù)病情，因人而異。隨意擅自減量或停藥會引起病情復(fù)發(fā)或加重，必要的時候，合用適當(dāng)?shù)拿庖咭种苿┛梢詭椭に販p量，誘導(dǎo)和維持病情緩解。這些藥物有很多，如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、來氟米特、白芍總苷等，均需在醫(yī)生監(jiān)測下應(yīng)用。近年來，隨著科學(xué)飛速發(fā)展，一些新的藥物和治療方法相繼問世，如干細(xì)胞治療、血漿置換、生物制劑等，為SLE的治療帶來新的希望。但因遠(yuǎn)期療效尚需考證，目前臨床仍無可替代激素的藥物。激素是一把雙刃劍，它在治療疾病的同時，還有一些眾所周知的副作用，因此治療同時還要嚴(yán)密注意有無感染、高血壓、糖尿病、消化道潰瘍、骨質(zhì)疏松、無菌性骨壞死等不良反應(yīng)。故而，患者一定要嚴(yán)格遵從?？漆t(yī)生的指導(dǎo)，千萬不可擅自增減劑量或停藥。合理正確使用激素，不但能迅速控制疾病，使疾病長期緩解，還可使激素的副作用控制在最小程度。千萬不能輕信有什么可替代或停用激素的藥物療法。在現(xiàn)實生活中，過去由于對激素的作用和副作用認(rèn)識不足，人們一度因濫用激素引起如無菌性骨壞死等副作用而對激素產(chǎn)生恐懼和抵觸心理，從而喪失SLE的治療時機。我們曾經(jīng)在臨床上遇到過一個年青的女大學(xué)生，她在我們醫(yī)院確診為SLE,我們?yōu)樗贫藝?yán)密的調(diào)節(jié)免疫的綜合治療方案，激素從每公斤體重1毫克開始逐漸減量，配合免疫抑制劑，但女大學(xué)生的母親對激素極端顧慮，擔(dān)心女孩發(fā)胖、股骨頭壞死，盡管我們做了詳盡的解釋工作，女孩出院后母親仍擅自快速給女兒激素減量、停藥，不久女兒出現(xiàn)了嚴(yán)重的顏面和四肢水腫，再次來到我們面前時，我們幾乎已認(rèn)不出她的容顏：整個人腫脹得皮膚似乎能滲出水，雙眼瞼腫的幾乎成了一條縫，角膜腫脹的從眼瞼擠出來暴露在眼睛外面，似乎能滴出水來?；?zāi)虺Ｒ?guī)顯示重度尿蛋白陽性，血生化顯示嚴(yán)重的低蛋白血癥，--擅自停藥后果是嚴(yán)重的，再次治療給我們帶來更多的困難，也使患者損失了更多的健康和金錢。我們?yōu)橹滞葱?，這樣的例子并不是少數(shù)，我們作為?？漆t(yī)生需要做的工作太多了，我們需要讓我們的患者更多的認(rèn)識疾病，了解診斷和治療的知識，只有這樣，我們的患者才能更好的配合治療，更好的改善預(yù)后。有的朋友也很關(guān)心哪些食物能吃哪些不能吃？SLE患者飲食一般沒有特殊禁忌，但有些食物，如芹菜、無花果、蘑菇、煙熏食物、苜蓿類、豆莢類、香椿、香菜等食物有誘發(fā)光敏感或刺激免疫作用，應(yīng)盡可能避免?？梢远嗍诚憬丁⑻O果、橙子、西紅柿等含鉀豐富的水果蔬菜，但如果患者有腎功能衰竭、血鉀高者不能進食上述食物。同時患糖尿病患者還需限制主食及甜食，高血壓的患者進食宜清淡、低鹽。SLE患者還需注意，有些藥物有誘發(fā)狼瘡的作用，如肼屈嗪、普魯卡因胺、異煙肼、氯丙嗪、甲基多巴等，要避免服用?？傊琒LE的治療原則是：活動期積極治療，使其緩解；緩解期調(diào)整用藥，盡量減少藥物副作用，防止疾病復(fù)發(fā)。最好，患者朋友注意做到五要五不要：要聽從醫(yī)囑，要充分休息，要精神愉快，要合理飲食，要定期復(fù)查；不要亂用藥，不要過度勞累，不要陽光曝曬，不要道聽途說，不要突然停藥。醫(yī)藥研究人員正在努力，尋找其發(fā)病的原因，我們相信，不久的未來，SLE會有徹底治愈的一天！2011年08月18日2645
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許峰主任醫(yī)師 江門市五邑中醫(yī)院 風(fēng)濕病科 一、何謂系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病。與個體遺傳因素、性激素水平、環(huán)境因素、機體免疫功能紊亂等相互作用引起發(fā)病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡起病有的隱匿、緩慢，有的急促突然。一但發(fā)病大多遷延持久，反復(fù)加重則容易造成全身多部位、多系統(tǒng)損害，甚至出現(xiàn)重要器官不可逆的嚴(yán)重?fù)p害而死亡。二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的臨床表現(xiàn)1、蝶型紅斑 多見于面頰、顴骨和鼻梁周邊部位，紅色斑點、片呈蝴蝶狀，所以稱為蝶型紅斑。發(fā)生于身體多個部位的紅色斑丘疹，如面部其它部位、耳廓、頸項、前胸后背、手臂下肢等處，稱為盤狀紅斑。上述癥狀在陽光下暴露會出現(xiàn)和加重，謂之光過敏現(xiàn)象。2、雷諾氏征 手指、足趾及其甲床，四肢末端出現(xiàn)蒼白、紅紫交替的現(xiàn)象稱為雷諾氏征。是系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎表現(xiàn)，多因寒冷或情緒變化等因素誘發(fā)。3、一般表現(xiàn)有，脫發(fā)、口腔潰瘍、眼結(jié)膜充血、水腫、食欲不振、消瘦等。4、發(fā)熱 絕大多數(shù)患者有發(fā)熱，部分病人還以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。發(fā)熱表現(xiàn)為持續(xù)性高熱，可在病程中反復(fù)出現(xiàn)，是風(fēng)濕活動的主要標(biāo)志。5、關(guān)節(jié)腫脹、疼痛 四肢大小關(guān)節(jié)均可以出現(xiàn)腫脹、疼痛，部分患者可為首發(fā)癥狀。反復(fù)發(fā)作關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，但不出現(xiàn)明顯的關(guān)節(jié)畸形改變，這是與類風(fēng)濕不同的鑒別點。6、水腫—腎功能損害 大多數(shù)狼瘡病人可出現(xiàn)腎臟功能不同程度的損害，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿、低蛋白血癥、雙下肢浮腫、高血壓等。末系統(tǒng)治療晚期容易導(dǎo)致腎衰和尿毒癥。7、心血管受損 表現(xiàn)為心慌、心悸、胸痛、乏力、紫疳等。多以心包炎最常見，也可表現(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎，心律失常。8、呼吸系統(tǒng)損 可出現(xiàn)胸腔積液、肺間質(zhì)變、狼瘡肺炎。表現(xiàn)為咳嗽、干咳多見，氣促、胸痛或喘息呼吸困難等。9、神經(jīng)系統(tǒng)受損 可表現(xiàn)神經(jīng)和精神兩大類，神經(jīng)癥狀以癲癇最多見，也可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、眩暈、肢體麻木等腦血管和周圍神經(jīng)病變。精神癥狀表現(xiàn)為不同程度的思維、情感、定向力障礙等。10、造血功能受損 表現(xiàn)為貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少等，尤以白細(xì)胞減少為最常見。血液系統(tǒng)受損嚴(yán)重者可有明顯的皮膚、粘膜甚至內(nèi)臟出血。（未完待續(xù)）2011年05月20日4163
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耿麗芬主任醫(yī)師 白求恩國際和平醫(yī)院 中醫(yī)中西醫(yī)結(jié)合科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有哪些早期表現(xiàn)？SLE是一種全身性疾病，皮膚、肌肉、骨骼、心、肺、肝、脾、腎、眼、鼻、耳、牙齒、頭發(fā)均可出現(xiàn)病變。如：發(fā)熱、乏力、食欲減退、全身不適、關(guān)節(jié)腫痛、肌肉酸痛、體重減輕、脫發(fā)、面部紅斑、指端紅疹，手足遇涼后變白或變紫、反復(fù)口腔潰瘍、淺表淋巴結(jié)腫大、經(jīng)期出血不止、皮膚紫癜、貧血、白細(xì)胞、血小板數(shù)下降、頭痛、幻覺、幻聽、木僵狀態(tài)、頑固性腹瀉、嘔吐、黃疸、心悸氣短、不能平臥、出現(xiàn)胸水、心包積液等。2010年07月05日3994
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薛鸞主任醫(yī)師 上海岳陽醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 風(fēng)濕病學(xué)包括了上百種疾病，發(fā)病率較高的包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、系統(tǒng)性硬化、混合性結(jié)締組織病、血管炎等。各種疾病因其發(fā)病機制不同，預(yù)后和轉(zhuǎn)歸也大不相同。一.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患了類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，以后究竟會怎樣?是不是需要長期服藥，最嚴(yán)重的后果是什么？類風(fēng)濕關(guān)機炎的病程多變，一些病人的病情向嚴(yán)重方向發(fā)展；另一些病人能自然緩解；大多數(shù)病人的病情反復(fù)發(fā)作，逐步進展。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的預(yù)后有個體差異性。大量統(tǒng)計表明，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人的預(yù)后大致如下：有15％—20％病人發(fā)作一次以后緩解至少1年之久或不再發(fā)；另有10％—15％的病人病情進展迅速，在兩年內(nèi)出現(xiàn)破壞和畸形，據(jù)國外統(tǒng)計，在發(fā)病的幾年內(nèi)勞動力完全喪失者約占10%。；其余70％病人的多關(guān)節(jié)炎呈反復(fù)、周期性發(fā)作，經(jīng)合理治療，其炎癥能逐漸減輕。影響預(yù)后的因素有如下幾種： (1)女性病人一般比男性病人預(yù)后差。 (2)老年病人較年輕病人差。 (3)急性發(fā)病者差。 (4)有對稱性、多關(guān)節(jié)侵犯者差。 (5)早期有多關(guān)節(jié)積液者差。 (6)有全身癥狀者差。 (7)早期有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)者差。 (8)有關(guān)節(jié)外病變，如類風(fēng)濕血管炎、神經(jīng)病變者差。 (9)早期出現(xiàn)骨質(zhì)侵蝕者差。 (10)早期類風(fēng)濕因子滴度增高者差。 (11)延誤治療者差。 (12)持續(xù)血沉增快、C反應(yīng)蛋白高，血嗜酸性粒細(xì)胞增高者差。 (13)早期激素治療(短期)癥狀二.強直性脊柱炎強直性脊柱炎以男性較多見，發(fā)病年齡較輕，往往被誤認(rèn)為是“腰肌勞損”，很多患者多方求治不能確診，延誤治療。從強直性脊柱炎這一病名的字面上，很容易使人們產(chǎn)生兩個錯誤的概念：一方面是過于樂觀地認(rèn)為本病只會侵犯脊柱關(guān)節(jié)，不會產(chǎn)生心、肺等重要臟器的損傷；另一方面則悲觀地認(rèn)為只要患病就必然會導(dǎo)致脊柱強直的結(jié)局。在上述兩種心態(tài)的影響下，勢必導(dǎo)致病人認(rèn)為沒有治療的必要，治與不治沒什么區(qū)別，從而延誤治療造成不可挽回的后果。 現(xiàn)在，大量的臨床資料已經(jīng)證明，強直性脊柱炎除脊柱、關(guān)節(jié)受累外，是可以有心、肺、眼、腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)損害的，雖然發(fā)生率很低，但病情嚴(yán)重者可出現(xiàn)心臟、腎臟功能衰竭。 強直性脊柱炎病人并不都會發(fā)展到脊柱強直，尤其是現(xiàn)代醫(yī)療水平的提高，使醫(yī)生對疾病能做到早期診斷、早期治療，因而在疾病的發(fā)展上起到了——定的延緩及推遲作用，大大減少了脊柱強直的發(fā)生。因此患有強直性脊柱炎的病人應(yīng)對該病予以足夠的重視，充滿信心，在醫(yī)生指導(dǎo)下長期用藥，部分病人病情緩解，自行停藥，往往導(dǎo)致病情加重。三.系統(tǒng)性紅斑狼瘡在激素用于治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡之前的50年代，紅斑狼瘡5年存活率為5％，即95％的病人生存期小于5年。當(dāng)然，系統(tǒng)性紅斑狼瘡存活期長短同早期診治和早期治療有關(guān)。近40年來隨著醫(yī)學(xué)免疫學(xué)的發(fā)展，通過一些免疫學(xué)的檢測手段對這一自身免疫性疾病能作出早期診斷，如前面提到的各種特異性抗體的檢測，許多病人在內(nèi)臟損傷之前就被診斷出來。只有在早期正確的診斷之后，才可能早期治療，這是預(yù)后好壞的關(guān)鍵所在。如果到了全身重要臟器嚴(yán)重受損甚至功能下降才被診斷出來，那么不管治療措施多么有力也往往無濟于事。其次在診斷后，必須要有正確合理的治療，什么時候用激素?激素的劑量多少合適?這也是直接影響預(yù)后的因素。激素和免疫抑制劑一定要在專科醫(yī)師指導(dǎo)下使用，既要發(fā)揮藥物的最大效能，又不至于出現(xiàn)不良反應(yīng)，這就要病人密切配合，定期去醫(yī)院復(fù)查。預(yù)后的好壞還取決于對疾病的態(tài)度。有人自病后悲觀失望，有人則滿不在乎，有人不愿服用激素，有人偏聽偏信，尋找“秘方良藥”，凡此種種，對疾病治療都極為不利。我國目前系統(tǒng)性紅斑狼瘡的五年生存率大于85％，預(yù)后好壞與病人的依從性有密切關(guān)系。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要死因是感染，其次是腎功能衰竭。感染的發(fā)生往往是在疾病反復(fù)發(fā)作時沒有正確的使用激素和免疫抑制劑，導(dǎo)致病毒、細(xì)菌、霉菌等感染。在疾病的晚期由于治療上種種矛盾，常因多器官衰竭而死亡。腎功能衰竭、尿毒癥的發(fā)生是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的嚴(yán)重并發(fā)癥，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡死亡第二個原因。但現(xiàn)代科學(xué)的發(fā)展，可以進行血透、腎移植，挽救病人的生命。常見影響狼瘡預(yù)后的因素包括：（1）早期診斷是預(yù)后好壞的關(guān)鍵。如果到了全身重要臟器嚴(yán)重受損甚至功能下降才被確診，那么不管治療措施多么有力也往往無濟于事。（2）早期正確合理治療是狼瘡預(yù)后好壞關(guān)鍵的關(guān)鍵，如正確選用激素，包括給藥時間，給藥劑量及方法。免疫抑制劑的應(yīng)用大大改善了狼瘡的預(yù)后，特別是對狼瘡腎炎有極大的影響。（3）腎臟損害是狼瘡預(yù)后好壞很重要的一點，有無大量蛋白尿，腎活檢病理改變?nèi)绾?，腎功能如何，及對治療的反應(yīng)對預(yù)后都有影響。（4）多系統(tǒng)損害，如肺動脈高壓、肺纖維化、腦病、心功能受累等也是預(yù)后不好的因素。 （5）激素及免疫抑制劑的應(yīng)用。狼瘡病人本身免疫功能紊亂，易并發(fā)感染，而激素和免疫抑制劑的應(yīng)用，使得感染的機會大大增加。感染是狼瘡最常見的并發(fā)癥，所以如何控制感染，也可以影響狼瘡的預(yù)后。四.干燥綜合征若臨床上僅表現(xiàn)為口干、眼干等粘膜損害，一般較好，有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療后大多可以得到緩解，死亡者少；部分患者累及肺臟，引起間質(zhì)性肺炎，有時進展較快。干燥綜合征易并發(fā)惡性淋巴瘤，需高度重視。預(yù)后主要與下列因素有關(guān)：1、嚴(yán)重內(nèi)臟損害的及時控制、治療；2、預(yù)防并積極治療各類感染；3、避免誤治、失治、加強警惕性、力求早期診斷；4、患者與醫(yī)生配合，在醫(yī)生指導(dǎo)下使用激素及免疫抑制劑。五.多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM）PM/DM患者總體5年生存率約為80%。大部分病例呈慢性漸進性，2～3年后漸趨恢復(fù)。一般認(rèn)為，病程超過7年者，很少因本病死亡。少數(shù)急性發(fā)作的患者，如有明顯的肌無力、甚至呼吸肌無力、合并急性間質(zhì)性肺炎、嚴(yán)重心臟損害等，多數(shù)預(yù)后不良。有吞咽困難的患者，因易發(fā)生吸入性肺炎，預(yù)后較差。本病死亡原因有因呼吸困難，或膈肌肋間肌病變，或間質(zhì)性肺炎引起呼吸衰竭，亦有因病變累及心肌后產(chǎn)生心力衰竭，亦可因咽、食管上部等病變導(dǎo)致吸入性肺炎，也有因蛛網(wǎng)膜下腔出血而死亡，合并惡性腫瘤者往往以惡病質(zhì)或腫瘤轉(zhuǎn)移影響重要臟器而致死，此外?？伤烙诓l(fā)癥如肺炎、真菌性腦膜炎、長期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇所致消化道出血和胃腸道穿孔等。其中最常見的死亡原因為肺、心受累，腫瘤，感染等。影響預(yù)后的因素：年齡大、有吞咽困難、起病急、治療晚者預(yù)后差。包涵體肌炎的預(yù)后差，DM預(yù)后較PM好，重疊于SLE者較重疊于硬皮病者好。從自身抗體而言，有抗SRP抗體者預(yù)后差，抗Mi-2抗體陽性者較抗JO－1抗體陽性者預(yù)后好。一般兒童較成人預(yù)后為佳。并發(fā)腫瘤：本病并發(fā)腫瘤的百分?jǐn)?shù)從9%至52%不等，一般在40歲以后，發(fā)病年齡愈大，伴發(fā)腫瘤的機會越大，有報導(dǎo)在50歲以上男性患者中可高達(dá)71%，Scｈuerman復(fù)習(xí)文獻(xiàn)的344例，12%伴發(fā)惡性腫瘤、Ｗilliam報告為15%，Ｇallen為24%，皮肌炎患者伴發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)超過多發(fā)性肌炎患者伴發(fā)的。六.系統(tǒng)性硬化系統(tǒng)性硬化的自然病程變化很大，很多病人的手指呈進行性硬化，屈曲攣縮而致殘，幾乎所有病人最終均有內(nèi)臟受累。發(fā)病初期已有腎臟、心和肺受累表現(xiàn)者，提示預(yù)后不佳。首次確診后10年生存率為65％，彌漫性硬化早期死亡和致殘更為常見，肺動脈高壓和腸吸收功能不良為局限性硬化患者常見死亡原因。七.混合性結(jié)締組織?。∕CTD）混合性結(jié)締組織病最初被認(rèn)為是“糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，預(yù)后佳”，在20年后的今天，顯然需要對此認(rèn)識再評價。目前，明確的高滴度的抗U1－RNP抗體一般伴有低發(fā)病率的嚴(yán)重腎臟損害，但有可能危及生命的神經(jīng)系統(tǒng)受累。因此，并非所有的MCTD均預(yù)后良好。MCTD患者可能死于肺動脈高壓和心臟合并癥。肺動脈高壓有時可以急驟進展，導(dǎo)致患者在數(shù)周內(nèi)死亡。2010年02月20日6833
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薛鸞主任醫(yī)師 上海岳陽醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)多種多樣，常呈多器官受累。 （一）全身癥狀：發(fā)熱、乏力、體重減輕等。（二）皮膚與黏膜：80％有皮膚損害，典型為面部蝶形紅斑；手掌大小魚際、指端和指（趾）甲周可出現(xiàn)紅斑；可有光過敏、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象；活動期有口腔潰瘍。（三）關(guān)節(jié)與肌肉：85％關(guān)節(jié)受累，常表現(xiàn)不對稱的多關(guān)節(jié)痛，呈間歇性、紅腫少見，X線片多數(shù)正常。40％有肌痛，少數(shù)出現(xiàn)肌炎。 （四）腎：幾乎所有病人腎臟均有病理變化。臨床有表現(xiàn)約75％，可表現(xiàn)為急性腎炎、急進性腎炎、隱匿性腎小球腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征。早期可僅有尿檢異常，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿等，而晚期發(fā)生尿毒癥，是SLE死亡的常見原因。 （五）心血管系統(tǒng)：約30％有心血管表現(xiàn)，以心包炎最常見，約10％有心肌炎及周圍血管病。 （六）肺：約35％有狼瘡肺炎，偶有肺間質(zhì)病變。 （七）神經(jīng)系統(tǒng)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)以腦受累最常見，約10％有各種精神障礙，約l5％出現(xiàn)癲癇發(fā)作。中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表示病情活動及危重，預(yù)后不良。少數(shù)發(fā)生偏癱、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)病變。 （八）消化系統(tǒng)：約30％有消化系統(tǒng)癥狀，可表現(xiàn)腹痛、腹瀉等。肝可以腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高。少數(shù)發(fā)生急腹癥，表明SLE發(fā)作。 （九）血液系統(tǒng)：約30％有貧血，僅l0％為溶血性貧血，約40％有白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對數(shù)減少，約20％有血小板減少，可伴出血。部分可發(fā)生淋巴結(jié)和脾臟腫大。（十）眼：約30％有眼底血管病變而影響視力，嚴(yán)重的可能致盲，及時治療可逆轉(zhuǎn)。繼發(fā)干燥綜合征時可有干燥性角結(jié)膜炎。2010年02月20日3222
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張昌麗副主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第五醫(yī)院 腎內(nèi)科 1.紅斑皮疹 呈多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周、指端水腫性紅斑為SLE特征表現(xiàn)。形狀有盤狀紅斑、環(huán)形紅斑、水腫性紅斑，多形紅斑等。有紅色丘疹、斑丘疹，一般不癢或輕微瘙癢，在身體多個部位都能發(fā)生。光敏感，約有1/3病人一遇陽光即出現(xiàn)面部發(fā)紅或出現(xiàn)陽光過敏性皮疹。 2.發(fā)熱 高熱、中等熱、低熱等均可出現(xiàn)，高熱者稽留熱為多；長期發(fā)熱者，呈不規(guī)則熱，或高熱低熱交替出現(xiàn)。 3.粘膜潰瘍和脫發(fā) 粘膜損害，累及口唇、舌、頰等，出現(xiàn)無痛性粘膜潰瘍；頭發(fā)失去光澤、干燥、易斷、稀疏，稱為“狼瘡發(fā)”。 4.雷諾現(xiàn)象 兩手足對稱地按發(fā)白、紫紺、潮紅順序相繼出現(xiàn)，由寒冷誘發(fā)，多在冬天出現(xiàn)。 5.關(guān)節(jié)炎 常為關(guān)節(jié)痛及肌肉疼痛，呈游走性、對稱性。關(guān)節(jié)痛可于發(fā)病前數(shù)年出現(xiàn)，關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，觸痛和積液，受累部位多見的有近端指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕、肘、膝、趾節(jié)等。 6.血管炎 雙手雙足可出現(xiàn)大片瘀點。指端、趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數(shù)能引起足背動脈閉塞性脈管炎，伴劇痛。雙腿可出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑和片狀青紫斑等。 7.心臟損害 患者可伴有心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎，偶有心衰。可有胸悶、胸痛、氣短、心悸等。 8.肺損害 咳嗽、氣急，一般無痰，可能發(fā)熱，肺損害嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)呼吸衰竭。肺損害病人容易反復(fù)繼發(fā)感染而加重病情，合并阻塞性肺氣腫、支氣管肺炎、呼吸衰竭、肺性腦病和肺心病心衰，也有合并肺空洞、大咯血者。 9.腎臟損害 為較早而常見，是最重要的內(nèi)臟損害，也是系統(tǒng)性紅斑狼瘡致死的主因。臨床可見有各種腎炎的表現(xiàn)。早期尿中可發(fā)現(xiàn)蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞，少數(shù)病人有管型。初起的輕度腎小球腎炎常以輕微血尿為主。部分急性狼瘡性腎小球腎炎則尿中蛋白、白細(xì)胞、紅細(xì)胞較多，并伴有水腫、高血壓、氮質(zhì)血癥等。后期腎功能損害可出現(xiàn)腎病綜合征，表現(xiàn)為尿中大量蛋白、浮腫、低蛋白血癥或出現(xiàn)尿毒癥，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎功能衰竭而致死亡。 10.腦損害 可引起各種精神障礙，如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等；頭痛和偏頭痛是較早出現(xiàn)的癥狀，狼瘡性腦炎、狼瘡性腦膜炎患者可有頭痛、惡心、嘔吐、癲癇樣抽搐、昏迷、驚厥，可引起偏癱、截癱等。 11.眼部病變 視覺障礙。 12.月經(jīng)不調(diào)。2008年12月19日6671
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