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李秀梅主任醫(yī)師 連云港市第二人民醫(yī)院 體檢科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 女，27歲，以為貧血化驗(yàn)，結(jié)果不貧血，血小板低 激素治療，血小板上升 到底得的什么病，是血小板減少呢，還是系統(tǒng)性紅斑狼瘡連云港市第二人民醫(yī)院血液科李秀梅：系統(tǒng)性紅斑狼瘡一般有皮疹、反復(fù)口腔潰瘍、關(guān)節(jié)腫痛、頭發(fā)干枯容易脫落等表現(xiàn)，特別是雙側(cè)臉頰不的“蝶形紅斑”很有特異性，此外，結(jié)合補(bǔ)體、多肽體譜、雙鏈DNA等檢測(cè)，一般不難診斷。特發(fā)性血小板減少性紫癜一般沒有上述表現(xiàn)，骨髓表現(xiàn)與前者也有很大不同，如巨核細(xì)胞明顯升高，成熟障礙等。請(qǐng)結(jié)合上述要點(diǎn)自己鑒別，也可隨時(shí)再和我聯(lián)系。2011年12月22日
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李雪梅副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 風(fēng)濕免疫-變態(tài)反應(yīng)科 美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)SLE分類標(biāo)準(zhǔn)（2009年）：SLE分類臨床標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)，免疫標(biāo)準(zhǔn)6條，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，可診斷SLE（其中必須有一條臨床標(biāo)準(zhǔn)和一條免疫標(biāo)準(zhǔn)）。其敏感性和特異性均>90%。如有病理證實(shí)LN和抗ANA+(或抗dsdDAN+)即可診斷。 1、顴部紅斑：扁平或高于皮膚的固定性紅斑；光過敏皮炎,日光異常反應(yīng) 2、盤狀紅斑：隆起的紅斑上覆有鱗屑和毛囊栓塞，舊的病灶可有萎縮性瘢痕。3、口腔潰瘍，經(jīng)醫(yī)生檢查證實(shí)口腔或鼻咽部的無痛性潰瘍。4、不留瘢痕的脫發(fā)。.5、關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，≥2個(gè)外周關(guān)節(jié)；6、漿膜炎：胸膜炎或心包炎；7、腎病變：蛋白尿＞0.5g/d或細(xì)胞管型；8：神經(jīng)系統(tǒng)病變：?jiǎn)伟l(fā)神經(jīng)炎，脊髓炎，顱神經(jīng)炎，癲癇發(fā)作或精神癥狀；9:溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多.10：血液系統(tǒng)異常：血白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)值減少11：血小板減少；免疫學(xué)異常：1 抗核抗體陽性（ANA+）；2 抗dsDNA（ELISA法）兩次陽性。3 抗Sm抗體陽性， 4 抗磷脂抗體陽性，*狼瘡抗凝物陽性*梅毒血清試驗(yàn)假陽性至少6個(gè)月；*抗心磷脂抗體陽性，*抗b2糖蛋白1陽性。 5低補(bǔ)體： CH50，C3、C4低于正常。 6無溶血性貧血者直接Coombs陽性2011年12月04日23295
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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 國際上應(yīng)用較多的是美國風(fēng)濕學(xué)會(huì)1982年提出的分類標(biāo)準(zhǔn)（下述標(biāo)準(zhǔn)一），國內(nèi)多中心試用此標(biāo)準(zhǔn)，特異性為96.4％，敏感性為93.1%。我國于1982年由中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)專題學(xué)術(shù)會(huì)議在北京制定SLE診斷（草案）標(biāo)準(zhǔn)（下述標(biāo)準(zhǔn)2），二個(gè)標(biāo)準(zhǔn)分列于下。標(biāo)準(zhǔn)1：1．面部蝶形紅斑2．盤狀紅斑狼瘡3．日光過敏4．關(guān)節(jié)炎：不伴有畸形5．胸膜炎、心包炎6．癲癇或精神癥狀7．口、鼻腔潰瘍8．尿蛋白0.5g/日以上或有細(xì)胞管型9.抗DNA抗體，抗Sm抗體，LE細(xì)胞，梅毒生物學(xué)試驗(yàn)假陽性10．抗核抗體陽性（熒光抗體法）11．抗核性貧血，白細(xì)胞減少（4000/mm3以下），淋巴細(xì)胞減少（1500/mm3以下），血小板減少（10萬／mm3以下）以上11項(xiàng)中4項(xiàng)或以上陽性者確診為SLE標(biāo)準(zhǔn)2：臨床表現(xiàn)①蝶形或盤形紅斑。②無畸形的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。③脫發(fā)。④雷諾氏現(xiàn)象和／或血管炎。⑤口腔粘膜潰瘍。⑥漿膜炎。⑦光過敏。⑧神經(jīng)精神癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查①血沉增塊（魏氏法＞20／小時(shí)末）。②白細(xì)胞降低（＜4000/mm3）和／或血小板降低（等。不足以上標(biāo)準(zhǔn)者為凝似病例，應(yīng)進(jìn)一步作如下實(shí)驗(yàn)室檢查，滿6項(xiàng)者可以確診：進(jìn)一步的實(shí)驗(yàn)檢查項(xiàng)目：1．抗DNA抗體陽性（同位素標(biāo)記DNA放射免疫測(cè)定法，馬疫錐蟲涂片或短膜蟲涂片免疫熒光測(cè)定法）2．低補(bǔ)體血癥和／或循環(huán)免疫復(fù)合物測(cè)定陽性（如PEG沉淀法），冷環(huán)蛋白側(cè)定法，抗補(bǔ)體性測(cè)定法等物理及其他免疫化學(xué)、生物學(xué)方法）3．狼瘡帶試驗(yàn)陽性4．腎活檢陽性5．Sm抗體陽性臨床表現(xiàn)不明顯但實(shí)驗(yàn)室檢查足以診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡者，可暫稱為亞臨床型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。注意事項(xiàng)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合并肝損害時(shí)，要注意鑒別引起肝損害的原因。有些患者的肝功能異常并非直接因紅斑狼瘡本身所致。紅斑狼瘡本身及并發(fā)狼瘡性肝炎可引起肝損害，但需排除病毒性肝炎、過量飲酒、應(yīng)用肝毒性藥物、膽道疾病等。此外，充血性心力衰竭、原發(fā)性膽汁性肝硬化等也可引起肝功能異常。首先，我國病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相關(guān)疾病發(fā)病率較高，因此患者一定要檢查有關(guān)的病毒性標(biāo)志物，排除病毒性肝炎；再者，因飲酒過度而引起的酒精性肝炎也日趨增多；第三，藥物性肝炎也是紅斑狼瘡患者常見的肝損害原因之一，尤其是由于紅斑狼瘡治療過程中使用的藥物而引起，包括某些消炎止痛藥物，氨甲喋呤(MTX)、環(huán)磷酰胺(CTX)等；除此以外，還要排除其它引起肝功能異常的疾患，包括膽道以及胰腺疾病等。2011年08月29日13312
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蔡潔武主任醫(yī)師 揭陽市人民醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕科 一、 我國1987年規(guī)定的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)，其中包括13項(xiàng)內(nèi)容，如下： （1）蝶形紅斑或盤狀紅斑； （2）日光過敏； （3）口腔潰瘍； （4）非畸形性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛； （5）漿膜炎（胸膜炎或心包炎）； （6）腎臟病史：蛋白尿和（或）管型尿和（或）血尿； （7）神經(jīng)系統(tǒng)損害（癲癇或精神、神經(jīng)癥狀）； （8）血液學(xué)異常：白細(xì)胞＜4×109/L和血小板＜8×109/L和（或）溶血性貧血； （9）狼瘡細(xì)胞和（或）抗ds-DNA抗體陽性； （10）抗SM抗體陽性； （11）抗核抗體陽性（IFANA）； （12）狼瘡帶試驗(yàn)或腎活檢陽性； （13）C3補(bǔ)體低于正常。 上述13項(xiàng)指標(biāo)中，如果符合4項(xiàng)者即可成立系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷。2011年08月21日2784
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劉湘源主任醫(yī)師 無錫中和綜合門診部 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多發(fā)于青年女性的，累及多系統(tǒng)性炎性結(jié)締組織病?；疾∧挲g以20～40歲為最多，但其他年齡組也有發(fā)病，由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡所表現(xiàn)的病譜較廣，且疾病經(jīng)過變化較大，所以近年趨向于研究系統(tǒng)性紅斑狼瘡的各種亞型，其中一個(gè)重要的亞型即老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡，老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病率、臨床表現(xiàn)的多樣化、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療及預(yù)后等方面與年輕系統(tǒng)性紅斑狼瘡均有差異。 老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡的標(biāo)準(zhǔn)，文獻(xiàn)中有以50歲以后發(fā)病為限，也有以60歲以后為限，一般認(rèn)為發(fā)病年齡均在50歲以上。綜合文獻(xiàn)報(bào)告，老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病率占系統(tǒng)性紅斑狼瘡的6%～12%。Baker等匯集文獻(xiàn)所列的1426例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，其中165例為50歲以后發(fā)病，占12%，最年長(zhǎng)者為83歲。文獻(xiàn)報(bào)道老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡和中青年系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)瑯泳耘哉级鄶?shù)，但有人提出50歲以后發(fā)病的男性系統(tǒng)性紅斑狼比例有所增加，Miller等發(fā)現(xiàn)老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡中，男性約占25%。 臨床表現(xiàn)的多變性是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一種顯著特征，主要取決于所受累的器官以及疾病的活動(dòng)程度，由于老年人在生理、內(nèi)分泌、免疫功能等方面的特殊性，故臨床變化更為復(fù)雜，無論在起病方式、受累器官的類型以及病變的嚴(yán)重程度方面均與年青患者有所不同，因此，臨床表現(xiàn)可能很不典型。 老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡起病隱匿，罕有一開始即出現(xiàn)典型的系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀，更多則表現(xiàn)為非特異性和慢性消耗性疾病的癥狀，如發(fā)熱、疲勞、消瘦、肌痛和關(guān)節(jié)痛，由于老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡初發(fā)癥狀無明顯特異性，加之部分病例又是男性，故幾乎每例在確診前均經(jīng)過廣泛的診斷性試驗(yàn)，其內(nèi)容涉及到可能存在的潛在性腫瘤、結(jié)核、原因不明的感染或內(nèi)分泌疾病。Baker等報(bào)告老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡從發(fā)病至確診時(shí)間平均35.9個(gè)月，最長(zhǎng)達(dá)28年，其中2年以上確診者占19%。老年患者如出現(xiàn)上述非特異性臨床表現(xiàn)，應(yīng)長(zhǎng)期追隨觀察，警惕有無系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)展趨勢(shì)。 老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡臟器受累也有其自身特點(diǎn)，腎臟病變包括腎病綜合癥、局灶性增殖性腎小球腎炎和膜性腎小球腎炎等。文獻(xiàn)報(bào)道，腎炎的發(fā)生率有隨年齡增長(zhǎng)而增加的趨勢(shì)。老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部受累較普遍，如無菌性肺炎、肺間質(zhì)纖維化和胸膜炎等。約1/4病例可有精神、神經(jīng)表現(xiàn)，其中2/3有精神病發(fā)作或器質(zhì)性腦綜合癥，1/3有末稍神經(jīng)病，McDonald報(bào)告10例老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，9例出現(xiàn)狼瘡所致的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，其形式多樣，變化多端，全部病例的精神、神經(jīng)學(xué)特征均出現(xiàn)在發(fā)病后一年內(nèi)，臨床恢復(fù)普遍滿意，4例完全恢復(fù)。老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡繼發(fā)干燥綜合征發(fā)生率較高，其原因尚不清楚。 綜上所述，年齡增長(zhǎng)改變了系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的臨床表現(xiàn)，因此，凡有慢性消耗性疾病的老年患者，尤其是合并急性或慢性多關(guān)節(jié)炎或有多系統(tǒng)病變表現(xiàn)時(shí)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個(gè)特別需要考慮的診斷。 幾乎所有老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者ANA均為陽性，但診斷時(shí)的滴度普遍要比年青患者低，ANA滴度和疾病活動(dòng)性大致平行。由于36%的老年人有低滴度ANA，因此有人認(rèn)為ANA對(duì)老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡并非是一種特異性的篩選試驗(yàn)，與ANA不同，抗ds-DNA抗體對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷有重要意義，尚未見到正常老年人中有抗ds-DNA抗體。文獻(xiàn)報(bào)道，用放射免疫法測(cè)定DNA結(jié)合率，若超過41%，對(duì)診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡有99%的特異性。 由于老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者皮質(zhì)類固醇并發(fā)癥的發(fā)生率可高達(dá)40%，包括椎體壓縮骨折、股骨頭無菌性骨壞死、細(xì)菌感染、帶狀皰疹及敗血癥等，加之老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡病變呈良性經(jīng)過，預(yù)后良好，存活率高。文獻(xiàn)報(bào)道，老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡5年存活率92.3%，9年存活率83.1%，故治療上應(yīng)該偏保守，多主張應(yīng)用小劑量皮質(zhì)激素，不用或慎用免疫抑制劑。2010年02月14日5471
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鄒先彪主任醫(yī)師 深圳大學(xué)附屬華南醫(yī)院 皮膚性病與醫(yī)學(xué)美容科 （一）抗核抗體譜 1.抗核抗體（ANA）：是SLE最佳篩選實(shí)驗(yàn)。 2.抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體：特異性高達(dá)95％，敏感性為70％。 3.抗Sm抗體：特異性高達(dá)99％，但敏感性僅25％， 4.抗SSA（Ro）及抗SSB（La）抗體：陽性率分別為30％、10％，特異性低。 5.抗RNP抗體：陽性率40％，但特異性不高。 6.抗Rib-P（rRNP）：陽性率l5％，特異性較高。 （二）其他抗體 抗紅細(xì)胞膜抗體（Coombs試驗(yàn)陽性與溶血有關(guān)）、抗血小板膜抗體、抗淋巴細(xì)胞膜抗體、抗神經(jīng)元（與狼瘡腦損害有關(guān)）抗體均可陽性。抗磷脂抗體陽性率約50％（包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物及梅毒實(shí)驗(yàn)假陽性），有此抗體易發(fā)生抗磷脂綜合征。約15％病人類風(fēng)濕因子陽性。 （三）補(bǔ)體 血清總補(bǔ)體CH50下降。當(dāng)經(jīng)典途徑激活，使C3、C1q、C4下降；經(jīng)旁路途徑激活，使C3、備解素及B因子也下降。 （四）皮膚狼瘡帶 70％的狼瘡病人可陽性。IgG沉積對(duì)診斷意義大。 （五）腎病理改變 腎臟病理對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療和估計(jì)預(yù)后，均有價(jià)值。 （六）其他檢查 活動(dòng)期SLE的血細(xì)胞三系中可有一系或多系減少（需除外藥物所致的骨髓抑制）；尿蛋白，紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型尿等為提示臨床腎損害的指標(biāo)。血沉在活動(dòng)期常增高；SLE的C-反應(yīng)蛋白通常不高，合并感染或關(guān)節(jié)炎較突出者可增高。2009年10月12日6661
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鄒先彪主任醫(yī)師 深圳大學(xué)附屬華南醫(yī)院 皮膚性病與醫(yī)學(xué)美容科 1986年，中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)專題學(xué)術(shù)會(huì)議在上海召開，并制訂了我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)蝶形紅斑或盤狀紅斑；(2)光敏感；(3)口腔黏膜潰瘍；(4)非畸形性關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛；(5)胸膜炎或心包炎；(6)癲癇或精神癥狀；(7)蛋白尿、管型尿或血尿； (8)白細(xì)胞少于4x109／或血小板少于100X109／升或溶血性貧血； (9)免疫熒光抗核抗體陽性；(10)抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細(xì)胞現(xiàn)象；(11)抗Sm抗體陽性；(12)C3降低；(13)皮膚狼瘡帶試驗(yàn)(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性。符合上述13項(xiàng)中任何4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。2009年10月12日6919
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張昌麗副主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第五醫(yī)院 腎內(nèi)科 1 、顴部紅斑 遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位 2 、盤狀紅斑 隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊損害，歸病灶可有皮膚萎縮 3 、光過敏 日光照射引起皮膚過敏 4 、口腔潰瘍 口腔或鼻咽部無痛性潰瘍 5 、關(guān)節(jié)炎 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及 2 個(gè)或 2 個(gè)以上的周圍關(guān)節(jié)，特征為關(guān)節(jié)的腫、痛或滲液 6 、漿膜炎 胸膜炎：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液； 心包炎，心電圖異常，心包磨擦音或心包滲液 7 、腎臟病變 蛋白尿 >0.5g/dl 或 3+ ； 細(xì)胞管型，可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、 顆粒管型或混合管型。 8 、神經(jīng)系統(tǒng)異常 抽搐：非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂 所致；精神病：非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒 或電解質(zhì)紊亂所致 9 、血液學(xué)異常 溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多； 白細(xì)胞 <4×103/L ，至少 2 次； 淋巴細(xì)胞 <1.5×109/L ，至少 2 次 4 、血小板減少 <100×109/L( 除 外藥物的影響 ) 10 、免疫學(xué)異常 狼瘡細(xì)胞陽性；抗雙鏈 DNA 抗體陽性；抗 sm 抗體陽性；核霉血清試驗(yàn)假陽性。 11 、抗核抗體 免疫熒光抗核抗體滴度異?；蛳喈?dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常， 排除藥物性狼瘡。11項(xiàng)中≥4項(xiàng)2008年12月19日24498
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