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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡Systemic lupus erythematosus●表現(xiàn)●系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Systemic lupus erythematosus） 一種由不同成分形成的具有寬廣臨床癥狀和血清學(xué)表現(xiàn)的自體免疫性疾病，可以累及任何器官。臨床經(jīng)過包括復(fù)發(fā)和緩解，從輕度到重度?！衽R床表現(xiàn)最常見的形式是混合的全身性癥狀主訴：皮膚，骨骼肌，輕微的血液學(xué)改變，血清學(xué)異常。然而，有些病人主要表現(xiàn)為血液學(xué)，腎臟，或中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。在疾病初期幾年里的臨床表現(xiàn)模式，傾向于在整個(gè)病程當(dāng)中一直出現(xiàn)?！裣到y(tǒng)性紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)包括如下：全身癥狀包括乏力，發(fā)熱和體重減輕見于大多數(shù)病人的病程當(dāng)中的某一段時(shí)間。關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)痛見于90%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人，通常是早期表現(xiàn)。大部分病人在疾病的某一個(gè)階段會(huì)并發(fā)皮膚和粘膜改變。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人病程當(dāng)中，還會(huì)并發(fā)幾種血管異常，例如雷諾現(xiàn)象，血管炎和血栓栓塞性疾病。50%的病人會(huì)有腎臟累及，且會(huì)成為明顯的致殘和致死原因。狼瘡性腎炎的臨床表現(xiàn)從無癥狀的血尿和/或蛋白尿到腎病綜合征和伴有腎功能喪失的急進(jìn)性腎小球腎炎。有些狼瘡性腎炎同樣會(huì)出現(xiàn)高血壓。系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)性胃腸道異常，能涉及任何沿著消化道的器官，包括食管炎，腸假性梗阻，蛋白丟失性腸病，狼瘡性肝炎，急性胰腺炎，腸系膜血管炎或缺血和腹膜炎。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肺部表現(xiàn)包括：胸膜炎（pleuritis有或無滲出），肺炎（pneumonitis），間質(zhì)性肺?。╥nterstitial lung disease），肺動(dòng)脈高壓（pulmonary hypertension） ，萎縮肺綜合征（shrinking lung syndrome），肺泡出血（alveolar hemorrhage）。呼吸道癥狀必須和感染進(jìn)行鑒別，尤其是正在接受免疫抑制治療的病人。心臟疾患包括心包炎，伴有或不伴由滲出，疣的（verrucous），疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sacks），心肌炎和冠狀動(dòng)脈疾病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡所導(dǎo)致的神經(jīng)心理異常包括：認(rèn)知功能減退，器質(zhì)性腦病變癥候群（organic brain syndromes），譫妄，精神病，癲癇，頭痛和/或周圍性神經(jīng)病。 眼部的任何結(jié)構(gòu)均可在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人中累及。作為干燥性綜合征（Sjgren’s syndrome）的一個(gè)結(jié)果，干燥性角結(jié)膜炎是最常碰到的異常。血液學(xué)異常能影響到所有三系血細(xì)胞，包括貧血，白細(xì)胞減少（leukopenia）和血小板減少癥（thrombocytopenia）。淋巴結(jié)?。↙ymphadenopathy）和脾腫大同樣也能出現(xiàn)?！裨S多共存的醫(yī)學(xué)異常（要么和潛在的疾病，要么和治療相關(guān)）可以見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人，這包括免疫功能不全，抗磷脂綜合癥，纖維肌痛（fibromyalgia），骨壞死，骨質(zhì)疏松癥和感染。●治療●系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的治療目標(biāo)是確保長時(shí)間的生存期，獲得最小可能的疾病活躍度，阻止器官損傷，改善生活質(zhì)量，讓病人認(rèn)清自己在疾病治療中的作用?！翊_定適當(dāng)?shù)闹委煼桨感枰獙?duì)疾病活躍度和嚴(yán)重性有精準(zhǔn)的評(píng)價(jià)，以及獲得病人對(duì)既往治療措施的反應(yīng)。評(píng)價(jià)疾病活躍度時(shí)需要考慮三種常見的發(fā)病模式，即間歇性發(fā)作（intermittent disease flare），慢性活躍（chronically active disease）和靜息狀態(tài)（quiescent disease）。●臨床實(shí)踐中，需要將病史，體格檢查，實(shí)驗(yàn)室和特定器官的影像檢查以及血清學(xué)試驗(yàn)結(jié)合在一起來判斷疾病的活躍度和嚴(yán)重性?！襻槍?duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人，我們通常檢測以下的實(shí)驗(yàn)室檢查：全血計(jì)數(shù)，血沉，C反應(yīng)蛋白， 尿蛋白和尿肌酐，血清肌酐，腎小球?yàn)V過率，抗dsDNA，補(bǔ)體C3 和C4?！駧追N非藥物和預(yù)防性的針對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的措施包括：避免日光照射，飲食和營養(yǎng)，鍛煉，戒煙，堅(jiān)持適當(dāng)?shù)拿庖呓臃N，治療共存疾病，避免特定的藥物，避免輻射，懷孕和避孕咨詢。●根據(jù)主要的臨床表現(xiàn)，針對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療措施是高度個(gè)體化的。然而，一些普遍的針對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療藥物如下述：針對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人，無論何種程度和活躍類型，我們建議給以羥氯喹（hydroxychloroquine）或氯喹（chloroquine）治療，除非也有禁忌存在(Grade 2B)。輔助治療依據(jù)疾病嚴(yán)重程度和臨床表現(xiàn)進(jìn)行組合：-輕度狼瘡表現(xiàn)的病人（例如皮膚，關(guān)節(jié)和粘膜損害） ，使用羥氯喹或氯喹治療，加用或不加用非甾體類抗炎藥物，和/或短期的小劑量的糖皮質(zhì)激素（≤7.5mg強(qiáng)的松）。-中等程度的狼瘡病人被定義為明顯的但非危及器官的疾病（例如全身，皮膚上，骨骼肌，或血液）。病人通常對(duì)羥氯喹或氯喹+短期5~15mg強(qiáng)的松/日有反應(yīng)。一旦病人對(duì)氯喹或羥氯喹有反應(yīng)了，強(qiáng)的松通常逐漸減量。非類固醇的免疫抑制劑（例如硫唑嘌呤片或氨甲蝶呤）通常需要來控制癥狀。-繼發(fā)于主要器官損害，狼瘡病人出現(xiàn)了嚴(yán)重的或威脅生命的臨床表現(xiàn)時(shí)（例如腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)），常常需要開始一段集中的治療（包括誘導(dǎo)治療）來控制疾病和終止組織損害。病人通常需要給予短期單用大劑量的全身使用糖皮質(zhì)激素（1~2mgKg/天強(qiáng)的松或等同的激素或間斷的靜脈推注甲強(qiáng)龍）或聯(lián)合麥考酚酯（mycophenolate），環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide）或利妥昔單抗（rituximab）。這種初始治療繼而跟隨以長時(shí)程的、溫和的、毒性小的維持治療來穩(wěn)固疾病的緩解阻止急性發(fā)作（flares）。在治療階段，需要根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查出來的疾病的活躍程度的結(jié)果，而逐漸減少強(qiáng)的松的劑量?！耦A(yù)后●系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的臨床經(jīng)過多樣，從相對(duì)溫和的良性經(jīng)過到快速進(jìn)展的爆發(fā)式器官衰竭和死亡。適當(dāng)治療后進(jìn)入臨床休眠期并不常見，一旦出現(xiàn)，通常不會(huì)持久?！裉崾鞠到y(tǒng)性紅斑狼瘡預(yù)后差的因素包括腎?。ㄓ绕涫菑浡栽鲋承阅I小球腎炎），高血壓，男性，發(fā)病時(shí)年齡太小或太老，低的社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀態(tài)，黑色人種，抗磷脂抗體的出現(xiàn)， 高的疾病總活躍度?！窈推胀ㄈ巳合啾?，系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的死亡率會(huì)高出2~5倍。在最初的幾年里，主要的死因是疾病活躍（例如中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟）或因?yàn)槊庖咭种茖?dǎo)致的感染，然而，晚期的死亡原因則包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡的并發(fā)癥，例如末期腎病，治療并發(fā)癥和心血管疾病。同樣，病人也常因?yàn)榧膊』钴S和藥物，例如糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒性藥物的副作用而處于病殘狀態(tài)?！窈推胀ㄈ巳合啾龋M管因?yàn)閻盒约不紝?dǎo)致死亡的風(fēng)險(xiǎn)在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人中并未見增加，但是特定的疾患，例如非何杰金淋巴瘤，在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人當(dāng)中的確明顯增加。本文系魏社鵬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月25日
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強(qiáng)紅偉副主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 在風(fēng)濕免疫病患者治療中，醫(yī)生經(jīng)常會(huì)用到一種名叫“甲氨蝶呤”的藥物。當(dāng)拿到這個(gè)讀起來非常拗口的藥物時(shí)，很多患者的心中都充滿疑惑——這究竟是什么藥，對(duì)身體影響大嗎，服藥期間有何禁忌呢?還有些患者會(huì)說——甲氨蝶呤不是化療藥物嗎，風(fēng)濕免疫病能用嗎?現(xiàn)在就讓我來為大家答疑解惑。 甲氨蝶呤在風(fēng)濕免疫病中的應(yīng)用已經(jīng)有三四十年的歷史。它的作用機(jī)制也已經(jīng)基本研究清楚，它的安全性和有效性也已被確定。甲氨蝶呤的作用主要是：抗炎和免疫抑制。它主要是干擾細(xì)胞內(nèi)葉酸的合成，而葉酸是細(xì)胞內(nèi)DNA和RNA合成的原料，當(dāng)細(xì)胞內(nèi)DNA和RNA合成不足時(shí)，細(xì)胞的生長就會(huì)受到影響。因此甲氨蝶呤可以控制細(xì)胞生長，特別是對(duì)于那些長得很快的細(xì)胞，甲氨蝶呤的作用更為明顯，而對(duì)于那些生長基本穩(wěn)定的細(xì)胞作用很小。風(fēng)濕免疫病的患者體內(nèi)的免疫系統(tǒng)被異常激活了，體內(nèi)一些不好的免疫細(xì)胞大量增生，引起免疫炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致身體器官發(fā)炎受損。甲氨蝶呤正正可以抑制這些異常細(xì)胞的胡亂生長，減少免疫反應(yīng)對(duì)身體的損傷。正因?yàn)榧装钡蕦?duì)生長基本穩(wěn)定的細(xì)胞作用較小，所以只要把握好劑量，一般不會(huì)對(duì)身體造成大影響。值得一提的是，甲氨蝶呤也經(jīng)常被用于腫瘤患者中。因?yàn)槟[瘤患者體內(nèi)的腫瘤細(xì)胞也是不受控制的亂長，所以應(yīng)用甲氨蝶呤可以殺死這些細(xì)胞，達(dá)到治療腫瘤的作用。所以很多患者會(huì)認(rèn)為甲氨蝶呤是化療藥物，是抗腫瘤藥，從而心生畏懼。但其實(shí)大家不必過于憂慮，因?yàn)槊庖呒?xì)胞比腫瘤細(xì)胞更容易被清除，所以我們?cè)陲L(fēng)濕免疫病中應(yīng)用甲氨蝶呤的劑量會(huì)很小，一般只有抗腫瘤劑量的1/10不到。應(yīng)用這么小的劑量我們一般不會(huì)感到不適。 甲氨蝶呤分為有片劑和針劑，一般情況下口服片劑就可以，一個(gè)星期服用一次，使用起來十分方便。甲氨蝶呤價(jià)格低廉，1粒藥才2毛錢，1年下來的費(fèi)用也不過是幾十元。部分患者服藥后出現(xiàn)胃腸道不舒服，可以改為使用針劑，減少胃腸道反應(yīng)。因?yàn)榧装钡蕰?huì)抑制身體葉酸的合成，所以我們服用甲氨蝶呤期間需要補(bǔ)充一些葉酸，通常在使用甲氨蝶呤第二天服用葉酸，這樣可以減少甲氨蝶呤的副作用。 甲氨蝶呤的效果確切，那么它有哪些副作用呢，用藥期間我們需要注意什么呢?服用甲氨蝶呤期間最常出現(xiàn)的反應(yīng)是惡心、腹痛，但一般較輕，不影響繼續(xù)使用。若癥狀明顯，可以減量使用，或者改為打針，減少胃腸道刺激。另外服用甲氨蝶呤期間，醫(yī)生會(huì)叮囑你需要定期抽血復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能。因?yàn)橛袝r(shí)候患者服藥后并沒有什么特殊不適，但抽血指標(biāo)已經(jīng)出現(xiàn)問題了，這時(shí)候醫(yī)生通過檢查可以及早發(fā)現(xiàn)問題。一般情況下經(jīng)過調(diào)整藥物，異常指標(biāo)可以恢復(fù)正常，可以繼續(xù)使用甲氨蝶呤。甲氨蝶呤還有一些常見的副作用是脫發(fā)、口腔發(fā)炎，一般癥狀較輕，不影響繼續(xù)使用。另外，甲氨蝶呤是免疫抑制劑，服藥期間身體的體抗力可能會(huì)有所減低，所以應(yīng)更加注意不要熬夜、沾冷水，天氣變化時(shí)應(yīng)及時(shí)添衣。還要避免辛辣刺激性食物，以免加重炎癥。 甲氨蝶呤使用方便、價(jià)格低廉、安全、有效，在風(fēng)濕免疫病方面的應(yīng)用已經(jīng)非常成熟。它可以用在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎等多種風(fēng)濕免疫病，已經(jīng)成為風(fēng)濕免疫病首選的基礎(chǔ)用藥。大家不要因?yàn)槲窇炙幬镎f明書上密密麻麻的用藥提醒，就拒絕服用，更不應(yīng)自作主張地增減藥量。在風(fēng)濕免疫科?？漆t(yī)師的指導(dǎo)下使用甲氨蝶呤，一定可以無毒、安全地把病治好。2016年01月19日4887
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鄔秀娣主任醫(yī)師 寧波大學(xué)附屬第一醫(yī)院 風(fēng)濕科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡---不可怕，但需正規(guī)治療昨天剛剛診斷了一名14歲的小姑娘患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，孩子的父母一下子無法接受，掩面而泣，覺得天塌下來了。父母的心情我完全理解，但是其實(shí)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡只是一個(gè)恐怖的病名，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雖然還是無法根治系統(tǒng)性紅斑狼瘡，但已經(jīng)能夠控制90%以上的患者病情并能讓絕大部分患者正常生活工作，結(jié)婚生子。當(dāng)然，無論何種疾病，即使是流感，也總有那么一部分患者是重型的，病情易反復(fù)，難控制。近三十年來，隨著科學(xué)發(fā)展，我們對(duì)紅斑狼瘡的認(rèn)識(shí)不斷深入，治療越來越規(guī)范化，以及新藥物的不斷問世，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的死亡率及致殘率已經(jīng)明顯下降。所以，不要被這個(gè)可怕的病名嚇倒，從而病急亂投醫(yī)，開始尋求偏方、特效藥，最后導(dǎo)致病情延誤，影響預(yù)后。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡最喜歡年輕女性，從青春期少女到絕經(jīng)前女性，都是高發(fā)人群。當(dāng)然，也有很少一部分男性患者，且病情往往較重。一般以面部紅斑、關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)、口腔潰瘍等常見癥狀起病的較多，也有些重型狼瘡會(huì)以高熱、大量蛋白尿、胸腔積液、血小板及白細(xì)胞紅細(xì)胞大幅度減少等嚴(yán)重癥狀起病。一般來說，輕型狼瘡只會(huì)影響皮膚、關(guān)節(jié)，可以有低熱，白細(xì)胞或者血小板稍減少，不大會(huì)影響腎臟等重要臟器；重型狼瘡一起病就會(huì)影響重要臟器，個(gè)別影響到腦子的，甚至?xí)霈F(xiàn)持續(xù)發(fā)作的癲癇或者精神病樣癥狀。記得我有一個(gè)狼瘡病人，30多歲的女性，村里的人一直當(dāng)她是瘋子。我考慮是狼瘡腦病，經(jīng)過一段時(shí)間治療后，這個(gè)病人完全恢復(fù)正常，村里的人很驚訝：原來她不是瘋子??！還有一個(gè)18歲的男孩，河南人，家里一堆姐姐，好不容易有了這么個(gè)男孩兒，突然發(fā)作癲癇，送到我們科里，那時(shí)我也診斷為狼瘡腦病，不過他的治療非常不易，一波三折，但一年后終于控制了病情，他也回了河南。幾年后的一天，當(dāng)我在門診抬頭看見一個(gè)帥哥時(shí)，我怎么也無法相信，眼前這個(gè)又高又帥，青春陽光的大男孩就是當(dāng)年那個(gè)我?guī)状螐乃劳鼍€上拉回來的瘦瘦黃黃的男孩子。他是特地從河南過來探望我的，當(dāng)時(shí)這種欣喜的感覺，我記憶猶新。做醫(yī)生的價(jià)值感在這一刻爆棚！當(dāng)然，由此也可見，即使嚴(yán)重如狼瘡腦病，也是可治可控的。得了紅斑狼瘡不可怕，可怕的是對(duì)疾病沒有正確的認(rèn)識(shí)，誤診誤治，延誤病情。這也是我寫這篇文章的初衷。 紅斑狼瘡的治療非常專業(yè)，一般只有專業(yè)的風(fēng)濕免疫科醫(yī)生和部分腎臟科醫(yī)生掌握。原則上，在疾病急性期必須使用激素控制病情。很多病人談激素而色變，這可以理解。激素其實(shí)是指糖皮質(zhì)激素，不當(dāng)使用時(shí)會(huì)有嚴(yán)重副作用，引起肥胖，血壓升高，糖尿病，骨質(zhì)疏松，胃出血等等，令人不寒而栗。但其實(shí)，激素是把雙刃劍，好與不好，關(guān)鍵看怎么用。激素的名聲在很大程度上是被江湖郎中們敗壞的，所謂的痛風(fēng)靈、風(fēng)濕靈、根治哮喘、根治牛皮癬等靈丹妙藥，其組成成分無非是激素?fù)胶土似渌魉?。但國人往往?duì)西藥說明書上的副作用非常抵觸，卻對(duì)假藥毫無警惕之心。這也是我們風(fēng)濕科醫(yī)生最為頭痛之事。在規(guī)范使用的前提下，激素的不良反應(yīng)很多會(huì)被醫(yī)生避免掉，而其強(qiáng)大而迅速地控制疾病的優(yōu)點(diǎn)則會(huì)被發(fā)揮出來，所以在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下，盡管放心大膽地使用激素。一旦病情控制，激素劑量就必須往下撤，而減量過程中病情又非常容易反復(fù)，所以激素的減量過程其實(shí)是技術(shù)含量最高的一個(gè)過程，何時(shí)減，如何減，都是非常講究的，切記不可自作主張，隨意減停激素。一旦減停不合適，病情會(huì)全面反復(fù)，這樣就前功盡棄，需要重新開始一個(gè)療程了。當(dāng)疾病的急性期控制，激素撤到比較小的劑量后，就要加用其他藥物了，比如甲氨蝶呤，羥氯喹（一般一開始就用了），硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺，霉酚酸酯等。這些藥物都不是常用藥物，在控制疾病同時(shí)，有不同的不良反應(yīng)，所以也必須嚴(yán)格遵從醫(yī)囑，并定期復(fù)查血尿指標(biāo)，以讓醫(yī)生根據(jù)具體病情調(diào)整藥物。很多紅斑狼瘡病人經(jīng)過1-2年的規(guī)范治療，病情都能得到很好控制，也能正常工作學(xué)習(xí)。但到目前為止，紅斑狼瘡仍是一個(gè)慢性疾病，不可根治，所以仍需長期服用小劑量的藥物維持治療。也有很少一部分輕型狼瘡患者，在經(jīng)過2-5年觀察后，病情確實(shí)十分穩(wěn)定，激素劑量已經(jīng)非常小了，我們也會(huì)試著停用所有藥物。這些病人往往預(yù)后很好，除了部分會(huì)復(fù)發(fā)外，有些病人確實(shí)沒有再復(fù)發(fā)，但這樣的病人畢竟是極少數(shù)的，他們的共同特點(diǎn)是：病情輕，沒有影響內(nèi)臟，起病時(shí)診斷早，治療及時(shí)，治療過程中遵醫(yī)囑，非常規(guī)范。除此之外，我沒有遇到過一例用秘方治療后根治的患者，倒是經(jīng)常接診被秘方耽誤了病情，需要搶救的紅斑狼瘡患者。關(guān)于生育，由于紅斑狼瘡患者往往是年輕女性，所以非常關(guān)心。以前，紅斑狼瘡患者生孩子確實(shí)是九死一生。但現(xiàn)在，很多狼瘡患者都順利生了寶寶。生育的前提是：病情穩(wěn)定半年以上，激素劑量維持在10mg以下，除了硫酸羥氯喹片，停止使用其他影響胎兒的藥物半年以上。如果符合以上條件，可以告訴醫(yī)生自己的生育意愿，一般我們會(huì)排查一些特殊的抗體，并請(qǐng)婦產(chǎn)科醫(yī)生合作，以保證順利生育。所以，紅斑狼瘡患者不是不能生育，而是需要在醫(yī)生的監(jiān)護(hù)下，有條件有計(jì)劃地生育。關(guān)于遺傳，大家不用擔(dān)心。紅斑狼瘡遺傳給下一代的概率雖高于正常人，但還是非常少見的。關(guān)于中藥，一般來說，正規(guī)中醫(yī)院的執(zhí)業(yè)中醫(yī)師不會(huì)建議患者停用西藥，然后再給予一些調(diào)理的中藥，這樣的中藥對(duì)病情是有幫助的。但非正規(guī)中醫(yī)院的執(zhí)業(yè)醫(yī)師就開始沒譜了，大家還是盡量避免吧。還有補(bǔ)藥，由于紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制是免疫紊亂，并非免疫低下，所以補(bǔ)得不當(dāng)，反而變成火上澆油，建議不要進(jìn)補(bǔ)，正常飲食即可。關(guān)于生活注意事項(xiàng)，紅斑狼瘡患者對(duì)紫外線敏感，所以盡量避免日曬；吃的方面，除了補(bǔ)藥，一般飲食上沒有特殊要求，多喝牛奶，飲食適當(dāng)清淡，雞鴨魚肉都可以吃一點(diǎn)。但是狼瘡性腎炎患者就不一樣了，需要優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，不可進(jìn)食過多高蛋白食物，盡量減少豆制品。啰啰嗦嗦寫了這么多，由于紅斑狼瘡的科普教育非常欠缺，大家誤解頗多，希望這篇文章能對(duì)大家有一點(diǎn)點(diǎn)幫助。原創(chuàng)文章，嚴(yán)禁轉(zhuǎn)載！本文系鄔秀娣醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年01月17日36658
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高冠民主任醫(yī)師 鄭大一附院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一大類個(gè)體差異很大的疾病，大概有三分之二的病人會(huì)影響到腎臟，如果腎臟累及而不干預(yù)，有一半的病人可能會(huì)在五年左右致命，合適的治療能使90%的病人健康存活30年以上而不會(huì)出現(xiàn)什么問題。所以狼瘡腎炎需要積極的去處理以盡可能的挽救腎臟功能，減少腎臟受累對(duì)全身的影響。其中糖皮質(zhì)激素仍然是目前控制疾病活動(dòng)最有效的藥物，雖然新的生物制劑和免疫抑制劑的聯(lián)合治療能替代激素的一部分功能，能夠做到盡可能短期和盡可能小量的使用糖皮質(zhì)激素，但無激素治療仍然只是一個(gè)追求的理想。 狼瘡活動(dòng)期最好還是能盡可能用夠劑量，爭取疾病盡快緩解 如果病人能在三個(gè)月到半年內(nèi)完全緩解，并保證不復(fù)發(fā)，大部分病人可以在5年左右停用激素甚至停用所有藥物，但是如果長期不緩解，或者雖然已經(jīng)達(dá)到緩解但反復(fù)發(fā)作則停藥的可能性極小甚至需要終生服藥。 所以理想的治療是足量激素應(yīng)用，用足療程，不隨便減停藥物，盡可能爭取疾病完全緩解并能長期維持不復(fù)發(fā)。過大劑量長期治療的最大問題是副作用的問題，為減少副作用需加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、來氟米特、霉酚酸酯、環(huán)孢素、普羅可復(fù)、硫唑嘌呤等免疫抑制劑或者生物制劑、羥氯喹等以替代激素的部分作用，減少激素的副作用和激素的依賴。在一些進(jìn)展較快的狼瘡腎炎或者存在可能致命的腎臟外表現(xiàn)的時(shí)候可能需要大劑量激素沖擊治療或者血漿置換、免疫吸附、大劑量丙球沖擊等強(qiáng)有力的措施以盡可能阻止疾病發(fā)展，盡快使疾病走向緩解，為后繼治療爭取機(jī)會(huì)。 狼瘡達(dá)到臨床緩解一般認(rèn)為就是達(dá)到了疾病的平穩(wěn)階段，這個(gè)時(shí)候應(yīng)該逐漸減少激素用量，一般在30mg之前應(yīng)盡快減量，能多快就可以多快，但30mg以下劑量減藥應(yīng)緩慢一些，特別是20mg左右是最容易復(fù)發(fā)的劑量，需要減藥的速度越來越慢并爭取逐步過渡到兩天一次的服用方法?；顒?dòng)期盡可能每日分開2-3次使用以求療效最佳，維持期盡可能隔日服用以求副作用最小。減藥的速度以能維持疾病緩解不復(fù)發(fā)又盡可能快為原則，大夫一般會(huì)根據(jù)每次復(fù)查結(jié)果和病情變化情況定期調(diào)整，甚至有時(shí)需短期加量，過快的減量或者停藥往往意味著疾病反跳和復(fù)發(fā)，并需加用更多的藥物來控制，勢必會(huì)延長治療時(shí)間，減少減停藥物的機(jī)會(huì)并相應(yīng)出現(xiàn)更多的副作用?；顒?dòng)期可以兩周到兩月復(fù)查一次，穩(wěn)定期可以3-6月復(fù)查一次。復(fù)查的兩個(gè)最重要的目的是監(jiān)測藥物的副作用和療效，據(jù)此調(diào)整治療措施。 病人擔(dān)心副作用，其實(shí)醫(yī)生更擔(dān)心病人出現(xiàn)副作用使治療陷入被動(dòng)，所以醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情的變化隨時(shí)調(diào)整治療措施，把握好療效和副作用以及經(jīng)濟(jì)付出的平衡，所以要相信你的醫(yī)生也在為你考慮而不要自作主張。另外在出現(xiàn)副作用之前要采取一些措施來預(yù)防副作用，如情緒樂觀、生活規(guī)律，飲食節(jié)制，控制鹽分和肉類食物的每天攝入量，不過度減肥也不要使體重過快上漲，另外可以輔助應(yīng)用一些藥物減少副作用，如鈣劑、維生素D，活血化瘀中藥，蟲草制劑，仙靈骨葆等。出現(xiàn)副作用之后也不要緊張，定期檢測、早期發(fā)現(xiàn)大部分副作用是可以控制和恢復(fù)的。2015年02月25日19346
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方霖楷主治醫(yī)師 中山三院 風(fēng)濕免疫科 本文適合下列疾病患者閱讀：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、肌炎、血管炎、結(jié)締組織病、干燥綜合征等。（一）為什么有些患者需要用“糖皮質(zhì)激素”？中國傳統(tǒng)詞匯中本無“激素”一詞；該詞系英文“hormone”（即：荷爾蒙）傳入中國時(shí)的意譯，道出激素“含量雖少，足可引發(fā)巨大效應(yīng)”的特點(diǎn)。人體內(nèi)天然存在各種“激素”，如生長激素、甲狀腺激素、性激素、腎上腺激素等等，用于調(diào)節(jié)身體健康，激素過多或缺乏均可致病。所以，早期將“hormone”翻譯為“激素”，并不準(zhǔn)確，更合適的翻譯是“調(diào)節(jié)素”。各類激素可用作藥物，風(fēng)濕免疫科所說的“激素”指的是“糖皮質(zhì)激素”，一類能夠提升血糖，也能減輕體內(nèi)炎癥反應(yīng)的激素。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、肌炎、血管炎等疾病，其本質(zhì)并非“免疫力低下”，而是“過度自我免疫”。如果把人體比作一個(gè)家庭，免疫細(xì)胞就好比家長。如果家長對(duì)小孩不管不顧、疏于教育、放羊式教育，這當(dāng)然會(huì)影響孩子成長。但反過來，如果家長對(duì)小孩過度管控、強(qiáng)硬蠻橫、甚至拳打腳踢，這般對(duì)小孩的扼殺，影響更為惡劣。風(fēng)濕免疫科病人的體內(nèi)，就存在“嚴(yán)苛的家長正在扼殺孩子”現(xiàn)象。風(fēng)濕免疫科用“糖皮質(zhì)激素”，是想“讓家長變得不嚴(yán)厲”、“讓孩子擁有寬松的環(huán)境”。但物極必反，長期大劑量激素的應(yīng)用，可能導(dǎo)致家長缺位、讓孩子陷入“缺乏家庭教育”困境。（二）怎樣降低糖皮質(zhì)激素的副作用？糖皮質(zhì)激素是“人體內(nèi)本來就有”的物質(zhì)，參與各類生理機(jī)能。服用糖皮質(zhì)激素后，進(jìn)入體內(nèi)的激素也會(huì)干擾人體機(jī)能，導(dǎo)致肥胖、血糖升高、痤瘡、骨質(zhì)疏松、胃腸不適、股骨頭壞死、抵抗力下降易患感染等等。激素副作用大小，因人而異，因量而異，大劑量、長期服用激素，副作用大。要降低副作用，首先要“合理使用，避免濫用”。按醫(yī)生計(jì)劃服用激素，并定期減量，一般副作用是可以接受的。許多患者每天吃一片、二片激素，副作用低。此外，有一些藥物可緩和、減少激素的副作用。（三）如何看待“零激素治療”？答：因激素“知名度高”、容易成為眾矢之的，社會(huì)上有部分機(jī)構(gòu)過度炒作“零激素治療”，需警惕這可能是一種噱頭、一種吸引眼球的宣傳手段。隨著治療進(jìn)步，部分病情穩(wěn)定者可停用糖皮質(zhì)激素，或者換其他藥物以替代激素。但“凡藥三分毒”，不能只關(guān)注激素副作用，而忽略其他藥物副作用。許多患者僅需服用少量激素配合免疫調(diào)節(jié)藥，治療效果好且副作用小，如果刻意追求“零激素”反而弊大于利。如果患者使用激素副作用較大、且病情控制不滿意，可換用其他藥物（包括生物制劑），以替代激素，降低副作用的同時(shí)、提升治療效果。???總之，是否實(shí)行“零激素治療”，主要看“是否對(duì)身體最有利”，而不是“能否做到零激素”。通過藥物調(diào)整、盡量減少激素使用，是合理的。如病情允許，“零激素治療”也是可行的，但要考慮“對(duì)身體最有利”原則，不用刻意追求“零激素”。（四）不要自行停用糖皮質(zhì)激素答：原因有二。其一，所謂“激素”，人體本來自己也會(huì)產(chǎn)生，但長期吃激素后，人體生產(chǎn)激素的器官就會(huì)“變懶”，自身激素產(chǎn)量降低，一旦突然自行停藥，體內(nèi)會(huì)出現(xiàn)“激素不足”，導(dǎo)致機(jī)能紊亂，故減停激素要有一個(gè)過程，欲速則不達(dá)。第二，激素治療有療程和減量規(guī)律，自主停藥會(huì)引起病情復(fù)發(fā)或加重，耽誤治療，拖慢治療進(jìn)程，到頭來吃藥更多。好比燒火做飯，飯沒熟了就歇火，等放涼了再生火繼續(xù)煮，這不是更浪費(fèi)柴火么？2014年12月09日13871
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張益民副主任醫(yī)師 中山六院 腎內(nèi)科 1.狼瘡性腎炎患者需要終生服用激素嗎？這是有爭議的問題，有學(xué)者認(rèn)為，狼瘡靜止5年以上，可以考慮停藥，但是也有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)該終生服用小劑量激素，并定期檢測，發(fā)現(xiàn)問題，及時(shí)處理，即“露頭就打”比較安全，我個(gè)人主張長期用，終生用，比如潑尼松3片或者2片隔天，每天上午頓服。2.狼瘡腎炎發(fā)展期激素如何使用，需要和哪些抗風(fēng)濕藥合用？這是個(gè)復(fù)雜的問題，狼瘡腎炎活動(dòng)的時(shí)候，需要腎穿刺活檢來明確病理類型，比如病理類型是IV型的，會(huì)按照美國的NIH方案，即：大劑量激素沖擊3天，足量激素口服，環(huán)磷酰胺1.0克，每月一次靜脈輸注，連續(xù)6個(gè)月。歐洲則主張小劑量使用環(huán)磷酰胺，每2周一次，連續(xù)3個(gè)月。以后病情平穩(wěn)后進(jìn)入維持治療階段則改為小劑量激素+硫唑嘌呤等。但是如果是V型狼瘡腎炎，或者是III+V，IV+V型，治療常常會(huì)改為半量的激素+CNI類藥物（環(huán)孢素、FK506）。近年來還強(qiáng)調(diào)了羥氯喹在狼瘡治療中的作用，常會(huì)跟其他的免疫抑制劑聯(lián)合使用。此外，為了避免有生育要求的患者的性腺毒性，會(huì)使用霉酚酸酯替代環(huán)磷酰胺、雷公藤。因此，需要專業(yè)醫(yī)生根據(jù)患者的具體情況制定合理的方案。3.什么是激素的沖擊療法，什么情況下需要使用？狼瘡腎炎病情兇險(xiǎn)，如出現(xiàn)了嚴(yán)重的腎損害，表現(xiàn)為大量蛋白尿、病理類型是彌漫性系膜增殖，腎功能快速惡化以及狼瘡腦、狼瘡肺等危重情況下，可能會(huì)使用甲潑尼龍0.5-1.0克，每天一次沖擊治療，連續(xù)3-5天，同時(shí)，會(huì)輔以大劑量的丙種球蛋白、白蛋白、抗生素等。4.狼瘡腎炎平穩(wěn)期，激素如何減量？狼瘡腎炎病情穩(wěn)定，激素會(huì)逐步減少到0.5mg/kg/天，并會(huì)根據(jù)情況，繼續(xù)緩慢減量，但是不會(huì)輕易停藥的。期間仍然需要密切檢測病情變化，警惕復(fù)發(fā)。5.激素治療期間應(yīng)多久復(fù)診檢查一次？狼瘡治療分為誘導(dǎo)緩解、維持治療兩個(gè)階段，在誘導(dǎo)緩解階段因病情重，需要隨時(shí)檢查。維持階段建議1-3個(gè)月檢查一次，具體情況需要征求醫(yī)生的意見。6.激素間斷服用或自主停藥會(huì)有什么危害？會(huì)帶來嚴(yán)重的后果。會(huì)導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)，不規(guī)范地使用激素，會(huì)導(dǎo)致激素抵抗和依賴，使治療變得困難，導(dǎo)致腎衰竭，甚至危及生命。7.激素對(duì)身體有哪些副作用，沖擊治療是不是副作用更強(qiáng)？激素的使用的經(jīng)驗(yàn)已經(jīng)非常多，不要過多擔(dān)心激素的副作用，目前激素治療的副作用主要有以下幾點(diǎn)：感染、骨質(zhì)疏松、容貌的改變（滿月臉）、血糖升高。沖擊治療的時(shí)間不會(huì)超過5天，不會(huì)有更多的副作用，激素的副作用主要是大量用，長期用導(dǎo)致的。8.如果患者有糖尿病、股骨頭壞死等疾病，還能使用激素治療么？激素可以加重糖尿病、影響股骨頭壞死，甚至?xí)霈F(xiàn)激素相關(guān)的糖尿?。惞檀继悄虿。３霈F(xiàn)這些情況，需要慎重分析、權(quán)衡利弊，可以在使用降糖藥物和胰島素、補(bǔ)鈣及活性維生素D的情況下謹(jǐn)慎使用，也可以使用無激素的治療方案。2014年12月05日6484
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方霖楷主治醫(yī)師 中山三院 風(fēng)濕免疫科 既然讀到此文了，估計(jì)您或多或少對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡已有所了解。大多數(shù)患者病情并不嚴(yán)重，普通慢性病而已。社會(huì)上仍存“狼瘡比較厲害”的固有印象，原因主要在于：（1）疾病名稱不好聽。（2）以前診斷效率低、漏診、誤診多，許多患者未及時(shí)發(fā)現(xiàn)，延誤治療。（3）許多人雖然發(fā)現(xiàn)該病，但以前因經(jīng)濟(jì)條件/信息閉塞/依從性差/醫(yī)療保障水平低等原因，難以得到/難以堅(jiān)持正規(guī)治療，半途而廢或者“見好就收”，不能很好控制該病，由此帶來一些悲劇。隨著診斷水平提高，治療方案進(jìn)步，經(jīng)濟(jì)條件改善，醫(yī)保政策重視，更重要的是患者和家屬對(duì)疾病認(rèn)識(shí)提高、信心提升，現(xiàn)大多數(shù)患者得以有效治療，控制疾病，維護(hù)健康，能夠保障學(xué)業(yè)、工作、家庭婚育計(jì)劃，總體人生與其他老百姓差別不大。該病怎么治療呢？說復(fù)雜也復(fù)雜（因?yàn)楦魅饲闆r不一樣，治療因人而異）。說簡單也簡單，基本就是“兩條腿走路”：一條腿是糖皮質(zhì)激素，另一條腿就是免疫調(diào)節(jié)。今天我簡單說說，除了激素，治療系統(tǒng)性紅斑狼還有哪些藥。1、羥氯喹：屬于治療狼瘡的“萬能藥”。如無特殊情況，可長期服用。該藥盡管說明書內(nèi)容嚇人（該藥以前主要用于治療熱帶、亞熱帶地區(qū)的瘧疾，幫助過亞非拉地區(qū)十幾億人民，說明書的內(nèi)容很大程度上來源于“治療瘧疾的經(jīng)驗(yàn)”，不能簡單照搬到紅斑狼瘡的治療實(shí)踐中），事實(shí)上該藥比較“老實(shí)”，用下來副作用少。用藥期間需定期檢查眼睛。備孕期、妊娠期、哺乳期可以服用。2、甲氨蝶呤：基本藥物之一。主要治療皮膚、關(guān)節(jié)、輕度血管病變。該藥也用于治療多種惡性腫瘤，且用量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于治療狼瘡的劑量。治療狼瘡每周僅服藥一次，劑量小，算比較省事。副作用可能有：惡心、嘔吐、脫發(fā)、血細(xì)胞異常、肝功能異常等。備孕需提前停藥，妊娠期、哺乳期不可服用。3、傳統(tǒng)免疫抑制劑：如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、硫唑嘌呤、來氟米特等等。在此我一并列出，這些免疫抑制劑主要用于治療“狼瘡引起的內(nèi)臟系統(tǒng)病變”。例如，環(huán)磷酰胺可以治療狼瘡引起的腎炎、腦病、血管炎、肺間質(zhì)病變等；環(huán)孢素可治療腎炎、血小板減少等。此類藥物各有優(yōu)點(diǎn)、各有缺點(diǎn)，主要根據(jù)每個(gè)患者的病情不同，針對(duì)性選配。注意其中僅有環(huán)孢素、硫唑嘌呤可用于備孕期、妊娠期、哺乳期。4、新型藥物。主要指的是生物制劑，以及口服靶向治療藥物。生物制劑包括：泰他西普、貝利尤單抗、利妥昔單抗等。口服靶向治療藥物，主要指的是JAK抑制劑。新藥的優(yōu)點(diǎn)：對(duì)傳統(tǒng)藥物療效欠佳的頑固病情有幫助，可幫助減停糖皮質(zhì)激素，對(duì)胃腸、肝腎的負(fù)擔(dān)相對(duì)較輕。缺點(diǎn)：普遍價(jià)格高。5、其他輔助類藥物。種類繁多，包括鈣劑、維生素、礦物質(zhì)補(bǔ)充劑、胃腸保護(hù)藥、護(hù)肝護(hù)腎藥物、生血藥、止痛藥、預(yù)防骨質(zhì)疏松等等，按需使用?！八岵唆~”這道菜，主料是“酸菜”和“魚”，但輔料、香料品種就多了。最后再說幾句心里話：（1）不要盲信網(wǎng)絡(luò)醫(yī)療廣告，看病不要“獨(dú)辟蹊徑”、以免反而走彎路、耽誤事。（2）不要過分恐懼“說明書的副作用”，不要因噎廢食。（3）不要迷信“新藥”和“貴重藥”。衣服好不好看，一看尺寸是否合身、二看搭配是否合理，而不是看“貴不貴、新不新”。吃東西，一看衛(wèi)生、二看營養(yǎng)、三看色香味，而不是看“食材貴不貴、稀罕不稀罕”。吃飯穿衣是這個(gè)理，看病也一樣。（4）善用醫(yī)?！，F(xiàn)在該病治療投入不高、但總體效果好，對(duì)國家、社會(huì)而言是付出小、回報(bào)大，已被國家納入特定慢性病管理，醫(yī)保政策上有照顧。（5）治病不能拖，盡早控制疾病有利于長遠(yuǎn)治療，正如“上小學(xué)時(shí)候成績好了，中學(xué)成績才有盼頭，而不是等到上中學(xué)再努力”。2014年12月04日11644
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孫爾維主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 臨床上用來治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病的免疫抑制劑有很多種。環(huán)孢素是其中一個(gè)免疫抑制效果好，副作用小藥物。環(huán)孢素這個(gè)被譽(yù)為免疫抑制治療的“基石”和“金標(biāo)準(zhǔn)”的藥物。環(huán)孢素的發(fā)現(xiàn)純屬偶然，故事要從自挪威的一個(gè)名叫哈單格爾的高原一把黃土講起。一名研究人員經(jīng)過這個(gè)地方時(shí)由于職業(yè)的習(xí)慣，順手從這個(gè)不毛之地帶走了一小袋土壤。沒想到正是這些不起眼的泥土演繹出了醫(yī)藥史上的一段輝煌傳奇。研究人員從這些土壤中分離出一種新的真菌，并從這些真菌中提取出了化合物，這些化合物就是我們現(xiàn)在所用的環(huán)孢素，所以環(huán)孢素原來叫環(huán)孢菌素或者環(huán)孢霉素，后來人們逐漸簡化成環(huán)孢素。但是這個(gè)藥物開發(fā)并不是一帆風(fēng)順。大家都知道青霉素、鏈霉素等等這些抗生素原來都是霉菌制造的，我們?nèi)祟愔皇菍⒚咕圃斓漠a(chǎn)品分離處理，包裝成品。因此，一開始分離制造環(huán)孢素的本意是希望將它作為一個(gè)抗生素，來治療細(xì)菌、真菌等感染引起的疾病，但是實(shí)驗(yàn)結(jié)果令人失望。后來人們證明了環(huán)孢素具有非常強(qiáng)大的免疫抑制作用，而且副作用很小，不影響肝功能、腎功能以及卵巢功能。這在當(dāng)時(shí)是一個(gè)非常大的進(jìn)步，因?yàn)楫?dāng)時(shí)的大多數(shù)免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤以及激素等，雖然便宜，但是效果不太好，而且毒副作用還很大。這個(gè)藥最早是在器官移植、骨髓移植患者中得到了廣泛的應(yīng)用，可以說環(huán)孢素的應(yīng)用是器官移植的一個(gè)里程碑。為什么這么說呢？因?yàn)樵谧銎鞴僖浦矔r(shí)，要將別人的器官移植到患病的體內(nèi)，一般情況下，就會(huì)發(fā)生一個(gè)對(duì)患者不好的反應(yīng)，叫做排斥反應(yīng)。排斥反應(yīng)嚴(yán)重的話可以摧毀移植器官的功能，甚至危及患者的生命。而引起移植物排斥反應(yīng)的原因就是我們身體內(nèi)異?；罨拿庖呦到y(tǒng)。由于排斥反應(yīng)是非常強(qiáng)烈的免疫反應(yīng)，其它的一些免疫抑制劑，都很難控制排斥反應(yīng)，而環(huán)孢素就能很好地抑制排斥反應(yīng)。在上世紀(jì)70-80年代，可以說由于環(huán)孢素的在器官移植的臨床應(yīng)用，挽救成千上萬患者生命。在移植患者中應(yīng)用的成功，使得很多風(fēng)濕免疫科大夫覺得環(huán)孢素對(duì)于很多風(fēng)濕免疫病應(yīng)該是有比較好的治療效果的，經(jīng)過研究發(fā)現(xiàn)事實(shí)果真如此。人們相繼發(fā)現(xiàn)，環(huán)孢素對(duì)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡等風(fēng)濕免疫性疾病有很好的治療效果，這些發(fā)現(xiàn)轟動(dòng)了醫(yī)學(xué)界、藥學(xué)界。實(shí)驗(yàn)證明：使用環(huán)孢素的動(dòng)物和使用硫唑嘌呤和激素等傳統(tǒng)藥物的動(dòng)物比較，生存的時(shí)間超過10倍。現(xiàn)在環(huán)孢素風(fēng)濕免疫科、器官移植科常用的免疫抑制劑。環(huán)孢素最終被大家接受以及成為免疫抑制藥物中的一顆新星，這和它令人信服的作用和無可取代的優(yōu)勢有關(guān)，因?yàn)樗兄鴱?qiáng)大的免疫抑制作用以及比其他一般免疫抑制劑小的毒副作用。我們知道，風(fēng)濕免疫性疾病是免疫系統(tǒng)的異?；罨?，我們免疫系統(tǒng)在活化的時(shí)候，有一個(gè)特點(diǎn)，就是很多免疫系統(tǒng)的細(xì)胞長得很快，不但細(xì)胞的大小會(huì)長大，而且一個(gè)細(xì)胞會(huì)很快變成很多個(gè)類似的細(xì)胞，在醫(yī)學(xué)上叫做細(xì)胞增殖。免疫細(xì)胞的過快增殖是免疫反應(yīng)中非常重要的一環(huán)，因此控制免疫細(xì)胞的過快生長，成為很多風(fēng)濕免疫科大夫的夢想?；谶@個(gè)原因開發(fā)的大多數(shù)免疫抑制劑，都是通過抑制免疫細(xì)胞的過快增殖來發(fā)揮免疫抑制功能。但是，一般的免疫抑制劑不僅僅抑制了身體免疫細(xì)胞的增殖，還把身體里其他正常細(xì)胞的增殖也抑制了。我們身體里面正常情況下有不少細(xì)胞也是會(huì)有增殖的特性的，例如骨髓細(xì)胞、卵巢細(xì)胞、胃腸道細(xì)胞等的，如果抑制了這些細(xì)胞的正常增殖，就會(huì)導(dǎo)致一系列的副作用發(fā)生。一般的免疫抑制劑可能會(huì)有如下的副作用，例如抑制了白細(xì)胞生長，白細(xì)胞降低，有易發(fā)生感染的風(fēng)險(xiǎn)；紅細(xì)胞、血紅蛋白降低，機(jī)體氧運(yùn)輸能力下降，抵抗力下降；抑制了生殖細(xì)胞代謝，影響生育和胎兒的發(fā)育，導(dǎo)致胎兒畸形等等。而環(huán)孢素就沒有這些副作用了。那么環(huán)孢素為什么副作用會(huì)比其他免疫抑制劑小呢？這不得不從它的作用機(jī)制來說了。在免疫細(xì)胞中，有一類細(xì)胞是非常關(guān)鍵的，這類免疫細(xì)胞醫(yī)學(xué)上稱為T細(xì)胞。在免疫系統(tǒng)異?；罨瘯r(shí)，T細(xì)胞長得非?？?，一個(gè)星期的時(shí)間，一個(gè)T細(xì)胞可以分裂成為成千上萬個(gè)細(xì)胞。T細(xì)胞要很快生長的話，需要一個(gè)非常重要的東西，白介素-2（IL-2）。 這個(gè)IL-2就像T細(xì)胞的興奮劑一樣，只有有IL-2，T細(xì)胞就很快增殖，產(chǎn)生大量的T細(xì)胞，而如果沒有IL-2，T細(xì)胞就像是睡著了，就不會(huì)增殖了。而環(huán)孢素恰恰就是通過抑制細(xì)胞內(nèi)IL-2的生成，來抑制T細(xì)胞的增殖的。由于IL-2對(duì)身體里面的其它細(xì)胞是沒有興奮作用的，因此環(huán)孢素就可以通過高選擇性抑制T細(xì)胞的增殖，來抑制了T細(xì)胞所導(dǎo)致的免疫反應(yīng)。打個(gè)比方，如果一般的免疫抑制劑是“炮彈”的話，環(huán)孢素就可能是“激光制導(dǎo)炸彈”。我們知道打炮的時(shí)候，固然可以消滅敵人，但是由于不是那么準(zhǔn)確，可能會(huì)傷害到平民或者建筑物。而環(huán)孢素作為“激光制導(dǎo)炸彈”，能夠更加精確地對(duì)目前進(jìn)行打擊和控制，而不影響正常細(xì)胞正常工作，人體各項(xiàng)機(jī)能能正常運(yùn)作，所以副作用就相對(duì)的小了。有患友肯定有疑問，那為什么說明書里還列了一大堆的副作用呢？副作用相對(duì)小，不代表沒有。環(huán)孢素主要的副作用有以下這些：1、腎毒性，這也是環(huán)孢素最主要的副作用。但這種功能性的腎毒性通常不會(huì)引起永久性的腎損害，減量或停用后可以恢復(fù)。而且環(huán)孢素慢性腎毒性與個(gè)體的易感性密切相關(guān)，就是說不是每個(gè)人用了都會(huì)出現(xiàn)腎毒性，是因人而異的。所以用藥前及用藥期間要密切監(jiān)測肌酐、尿素氮等腎功能相關(guān)指標(biāo)，以及時(shí)調(diào)整用藥。這也是為什么用了藥之后，醫(yī)生反復(fù)強(qiáng)調(diào)一定要定期復(fù)診，定期檢查血常規(guī)、肝腎功能的原因。2、高血壓：有一部分患友經(jīng)環(huán)孢素治療后可發(fā)生高血壓。發(fā)生率在成人與兒童相似，環(huán)孢素治療后導(dǎo)致的高血壓大多可以用藥物控制。老年患者尤其需要注意，同時(shí)患有高血壓的患者要慎重用這個(gè)藥。所以有高血壓的患友，需要告知您的醫(yī)生，讓他全面了解您的身體情況，才能更好的安全用藥。3、和其他免疫抑制劑一樣，環(huán)孢素可增加發(fā)生淋巴瘤和其它惡性腫瘤、特別是皮膚癌的風(fēng)險(xiǎn)。而對(duì)于淋巴細(xì)胞增生性疾病，發(fā)現(xiàn)了立即停藥是有效的?？紤]到皮膚惡性病變的潛在危險(xiǎn)，所以服用環(huán)孢素治療的患友應(yīng)避免過度暴露在紫外線下。4、還有其他的副作用如惡性腫瘤、多毛、牙齦增生、胃腸道紊亂、感覺異常、震顫或頭痛等，但減量或停用環(huán)孢素后這些副作用通?？梢韵АＦ渌€有需要注意的地方是在使用環(huán)孢素治療期間可能降低疫苗接種的效果，應(yīng)避免使用減毒活疫苗。環(huán)孢素有一個(gè)特點(diǎn)，就是個(gè)體差異很大。有的人吃2粒有效，可能另外一些人要吃6-8粒才有效。這是為什么呢，主要是每個(gè)人的吸收和代謝不同所致。因此，我們需要經(jīng)常抽血查血液中的環(huán)孢素濃度，根據(jù)血液濃度來調(diào)整用藥方案，建議大家要經(jīng)常檢查環(huán)孢素的血濃度，不要怕麻煩。否則，不是可能吃的過多引起過度的免疫抑制或者毒副作用，就是可能用的量不夠，達(dá)不到治療效果。如果有肝炎或者肝腎功能不好的患者，檢查要更加勤一些。所有免疫抑制劑都是一把雙刃劍，用得好利于疾病的治療，并且能有效控制毒副作用的發(fā)生；用的不好，沒有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生或患者自行亂用藥，有可能病沒治好，反而出現(xiàn)了感染或者副作用。所以建議環(huán)孢素應(yīng)由在免疫抑制治療方面有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生處方，并且要做到定期回來復(fù)診。這樣才能做到安全用藥，有效治療。2014年09月13日34750
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