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童允潔主任醫(yī)師 襄陽(yáng)市中心醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 人們談虎色變是因?yàn)椴涣私饣?，同樣?dāng)人們談及系統(tǒng)性紅斑狼瘡時(shí)會(huì)感到恐怖、神秘，在風(fēng)濕免疫科系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個(gè)常見(jiàn)病，和任何事物一樣，它也有自身的規(guī)律和軌跡。 三部曲之一—早發(fā)現(xiàn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期有哪些蛛絲馬跡呢？此病多發(fā)生于年輕女性，可能會(huì)感覺(jué)乏力，間或有發(fā)熱，有時(shí)伴有關(guān)節(jié)和肌肉疼痛、口腔潰瘍、脫發(fā)等，還有的人在面部或身體的其他部位出現(xiàn)皮疹。時(shí)輕時(shí)重、若隱若現(xiàn)，有時(shí)休息后會(huì)感覺(jué)好一些。人們會(huì)認(rèn)為是感冒或勞累所致，因而被忽視。這就是我們所說(shuō)的隱匿起病。孫悟空有一雙火眼金睛能識(shí)別妖怪，我們?cè)鯓訌闹虢z馬跡中識(shí)別系統(tǒng)性紅斑狼瘡呢？通過(guò)檢查血液中的自身抗體可以早期發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。三部曲之二——早治療。目前由于醫(yī)學(xué)的發(fā)展檢測(cè)手段的提高系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以早發(fā)現(xiàn)，在疾病早期還沒(méi)有損傷內(nèi)臟時(shí)就開(kāi)始治療，病情輕、易控制，藥物所用劑量較小，副作用不大。三部曲之三——貴堅(jiān)持。系統(tǒng)性紅斑狼瘡和內(nèi)科其他疾病如高血壓、糖尿病一樣需要長(zhǎng)期堅(jiān)持治療，不積跬步無(wú)以至千里，你的每一點(diǎn)努力日積月累后都會(huì)得到回報(bào)。每1-3月復(fù)查血尿常規(guī)等相關(guān)指標(biāo)，了解病情是否有變化是否需要調(diào)整治療方案？藥物能把病情控制住讓患者感覺(jué)像正常人一樣，但一般不能停藥。2012年01月01日
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孔曉丹主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 免疫風(fēng)濕科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡一旦確認(rèn)，就應(yīng)該及早服藥治療，在吃藥之前，首先要注意以下幾點(diǎn)： 首先，對(duì)此病要有一個(gè)正確認(rèn)識(shí)：到目前為止，系統(tǒng)性紅斑狼瘡與高血壓、糖尿病等慢性病一樣，無(wú)法徹底治愈，但是通過(guò)合理有效的藥物治療，可以使疾病得到很好的控制，保證您的生活質(zhì)量，所以不要因?yàn)榛忌霞t斑狼瘡而感到恐懼，喪失信心。另一方面，切記不要盲目亂投醫(yī)，也不要輕信任何號(hào)稱能夠治愈狼瘡的廣告，不管您在哪里，一定要找專業(yè)的風(fēng)濕免疫科醫(yī)生來(lái)進(jìn)行治療。 第二，需要做好自我保護(hù)，比如在夏天盡量穿長(zhǎng)袖或打遮陽(yáng)傘，避免陽(yáng)光直射，避免受涼感冒，避免到空氣混濁的場(chǎng)所等。 第三，這是很多患者最關(guān)注的問(wèn)題，即是否需要激素或“改變病情抗風(fēng)濕藥”的治療？通過(guò)前面的介紹您應(yīng)該已經(jīng)了解，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個(gè)十分兇險(xiǎn)的疾病，必須接受治療，而激素和“改變病情抗風(fēng)濕藥”是治療紅斑狼瘡必不可少的藥物。這些藥物和任何藥物一樣或多或少都可能有一定的副作用，但是和紅斑狼瘡的危害相比實(shí)在微不足道，千萬(wàn)不要為了一點(diǎn)可能會(huì)出現(xiàn)的副作用而抵觸用藥，延誤治療。另一方面，風(fēng)濕科醫(yī)生對(duì)每一種藥物的可能不良反應(yīng)都很了解，在您使用這些藥物時(shí)將對(duì)您進(jìn)行密切的監(jiān)測(cè)，所以您不必對(duì)用藥存在過(guò)多的擔(dān)心。治療紅斑狼瘡的藥物主要包括以下幾類：糖皮質(zhì)激素：常用的如潑尼松、潑尼松龍、美卓樂(lè)。改變病情抗風(fēng)濕藥：常用的環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、雷公藤、氯喹等。其它：生物制劑、靜脈用丙種球蛋白等。2011年12月08日17701
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蔡小燕主任醫(yī)師 廣州市第一人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫內(nèi)科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：蔡大夫，您好，我是替我母親咨詢，我母親45歲了，患有紅斑狼瘡已經(jīng)2年了，最近化驗(yàn)出尿蛋白兩個(gè)加號(hào)，母親十分擔(dān)心。母親09年冬季患紅斑狼瘡，最近在服用環(huán)磷酰胺和激素兩種藥。環(huán)磷酰胺半月一次，激素是四片。請(qǐng)問(wèn)針對(duì)我母親的疾病和尿蛋白超標(biāo)，怎樣把它降下去，平時(shí)生活中如何調(diào)理？謝謝您?。? 廣州市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫蔡小燕： 治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡，激素是基礎(chǔ)用藥，此外，對(duì)于有臟器損害，尤其是蛋白尿的患者需要加用免疫抑制劑，環(huán)磷酰胺就是一種較強(qiáng)的免疫抑制劑。因此，你母親可以繼續(xù)這一方案治療。 生活保?。?.注意休息2.營(yíng)養(yǎng)均衡，多補(bǔ)充蛋白質(zhì)、鈣質(zhì)和多種維生素3.注意保暖防寒，避免感染4.定期復(fù)診，不要隨意自行停藥等2011年11月05日5146
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馮修高主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九〇〇醫(yī)院 風(fēng)濕科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常規(guī)治療包括使用激素、免疫抑制劑等等。雖然有效，但在大多素情況下，僅僅是控制疾病活動(dòng)而已。而且往往需要終生服藥。新的治療方法，我們暫且稱為序貫療法。按預(yù)測(cè)設(shè)想，這種方法應(yīng)該會(huì)減少激素的用量，不用或少用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、來(lái)氟米特、驍悉等等，緩解期的患者甚至可以停用藥物治療。該療法的副作用應(yīng)該比免疫抑制劑更少。新方法已經(jīng)顯示其好的效果，并且超出預(yù)期。一例使用80mg甲強(qiáng)龍不能控制疾病活動(dòng)患者，采用40mg激素的序貫療法后，能迅速控制病情，而且面部紅斑消失。另一例嚴(yán)重狼瘡肺炎的患者，使用40mg激素的序貫療法，病情迅速得到控制，有幾例狼瘡腎炎的患者采用本法后，血補(bǔ)體升高，尿蛋白下降。不過(guò)這種療法應(yīng)用的病例只有10例左右，需要更多的病例證實(shí)其療效和副作用。與傳統(tǒng)的治療方法一樣，這種療法可能不會(huì)防止狼瘡復(fù)發(fā)。2011年09月12日4279
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黃向陽(yáng)主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 常用的免疫抑制劑有：（１）氯喹／羥基氯喹。此類藥物原本是用來(lái)治療瘧疾的，后來(lái)發(fā)現(xiàn)它具有穩(wěn)定細(xì)胞的作用，能降低自身抗體對(duì)人細(xì)胞的破壞，因此被用來(lái)治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡。一般來(lái)說(shuō)，如果沒(méi)有特殊的原因或?qū)υ撍幬镞^(guò)敏，每一個(gè)SLE患者都可以應(yīng)用氯喹／羥基氯喹。對(duì)SLE活動(dòng)的患者，如果以皮疹，光敏感，關(guān)節(jié)痛為主要表現(xiàn)，應(yīng)用抗瘧藥的效果更明顯。對(duì)長(zhǎng)期穩(wěn)定的SLE患者，既能有效控制疾病，又能減少激素用量，甚至可停用激素，單用抗瘧藥維持。服用劑量為:氯喹（250mg/片）一天一片，一周服5－７天；羥基氯喹（100mg/片）一天二至四片，一周服7天。前者價(jià)廉，但易引起惡心、嘔吐；后者價(jià)稍高，但不良反應(yīng)較少。過(guò)去抗瘧藥應(yīng)用的劑量較現(xiàn)在用來(lái)治療狼瘡的劑量為大，因此對(duì)視網(wǎng)膜有一定毒性，而現(xiàn)在臨床上幾乎看不到這種情況。服藥期間病人如出現(xiàn)視覺(jué)異常應(yīng)請(qǐng)眼科醫(yī)生會(huì)診，以明確是否與服藥有關(guān)。（２）甲氨喋呤(MTX)。MTX是治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的主要藥物，近年來(lái)也被用于治療SLE。它發(fā)揮作用主要是治療SLE的皮疹、關(guān)節(jié)炎、胸膜炎等，并具有降低自身抗體滴度的作用。與氯喹、激素聯(lián)合用藥能很好地控制SLE患者的活動(dòng)度而不增加激素的劑量，是目前比較流行的治療輕、中度紅斑狼瘡的治療方案。服用劑量為MTX(2.5mg/片）一次三至六片，一周一次服用。價(jià)廉，較少產(chǎn)生副作用，極少數(shù)的人對(duì)之過(guò)敏可有間質(zhì)性肺炎或GPT異常，應(yīng)定期復(fù)查肝功能、腎功能及血常規(guī)。需要注意的是狼瘡性腎炎的患者不適于應(yīng)用MTX。（３）硫唑嘌呤，商品名為依木蘭(Imuran)。該藥是治療SLE的重要的免疫抑制劑之一?？偟膩?lái)說(shuō)，硫唑嘌呤的免疫抑制作用要強(qiáng)于上述兩個(gè)藥物，過(guò)去曾被用來(lái)作為器官移植后抗排異的藥物，因此對(duì)SLE活動(dòng)度的控制更有效。對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的各項(xiàng)表現(xiàn)如關(guān)節(jié)炎、胸膜炎、血管炎、間質(zhì)性肺炎等均有顯著的治療作用。尤其是對(duì)狼瘡性腎炎的患者，在臨床達(dá)到緩解，鞏固療效、減少?gòu)?fù)發(fā)時(shí)應(yīng)用效果最顯著。對(duì)不適于應(yīng)用大劑量激素、環(huán)磷酰胺或其他免疫抑制劑的患者也可將硫唑嘌呤作為首選的藥物。由于該藥作用強(qiáng)，副作用也較明顯。一部分患者（１－３%左右）對(duì)該藥過(guò)敏，服用后短期內(nèi)出現(xiàn)骨髓抑制的癥狀，表現(xiàn)為白細(xì)胞和／或血小板下降，應(yīng)立即停藥；絕大多數(shù)的患者對(duì)該藥無(wú)過(guò)敏，長(zhǎng)期應(yīng)用還是比較安全的。服用劑量為：50mg／片，一天１到２片，對(duì)副作用監(jiān)測(cè)的關(guān)鍵作法是在初次服藥后的每隔1-2周復(fù)查外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)，如果患者不適于應(yīng)用該藥，出現(xiàn)白細(xì)胞和／或血小板下降，在此時(shí)間內(nèi)即可表現(xiàn)出來(lái)，及早檢查有利于及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，及時(shí)停藥，避免副作用進(jìn)一步加重。隨著服藥時(shí)間延長(zhǎng)此后再發(fā)生骨髓抑制副作用的可能性就較小。因此以后定期一至二月復(fù)查一次外周血象就可以了。系統(tǒng)性紅斑狼瘡及腎炎的護(hù)理體溫升高１、臥床休息，多喝水。２、出汗后要及時(shí)更換衣服，并注意保暖。３、吃一些清潔易消化的粥、面條等。４、經(jīng)常漱口，嘴唇干燥時(shí)可涂護(hù)唇膏。５、測(cè)體溫、脈搏、呼吸4小時(shí)一次，體溫>38℃時(shí)應(yīng)采取冰袋物理降溫。疼痛１、盡量讓關(guān)節(jié)處于功能位置。２、適當(dāng)?shù)臒岱蠡蚶懑?。３、床上可用支架支起蓋被，避免受壓。４、遵醫(yī)囑服藥，必要時(shí)給予止痛劑。外周組織灌注量的改變（手指、腳趾呈紫紅色，甚至糜爛，四肢末端麻木、發(fā)冷）１、保持四肢末梢溫暖，使用短襪、毯子、手套。２、避免引起血管收縮的因素：在冷空氣中暴露時(shí)間不能太久。３、不飲咖啡、不吸煙。皮膚完整性受損（面部紅斑、指尖發(fā)紺或糜爛、口腔潰瘍）１、保持皮膚清潔、干燥。２、攝入足夠的水分和營(yíng)養(yǎng)。３、避免局部皮膚受壓時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，避免接觸化學(xué)制品。４、皮疹的護(hù)理:(1)避免接觸紫外線，在太陽(yáng)下使用遮陽(yáng)傘，戴上保護(hù)性眼罩，禁日光浴等。(2)正確使用護(hù)膚品、外用藥。５、口腔護(hù)理：(1)雙氧水漱口每日３次。(2)避免食用辛辣的刺激性食物。(3)保持水泡泡壁的完整。水腫１、輕度水腫者應(yīng)限制活動(dòng)，重度水腫者應(yīng)臥床休息。下肢水腫應(yīng)抬高下肢。２、控制水分和鈉鹽的攝入，如有腎功能低下，則不宜高蛋白飲食。３、準(zhǔn)確記錄24小時(shí)出入量，入量包括飲入量、食物量，出量包括排泄量、嘔吐量及出汗量。定時(shí)測(cè)量體重、腹圍。４、應(yīng)用利尿劑期間，需觀察尿量、體重的變化，注意有無(wú)電解質(zhì)紊亂及脫水現(xiàn)象。５、水腫皮膚感覺(jué)差，抵抗力低，應(yīng)防止受壓、燙傷、擦傷和滲液后感染。長(zhǎng)期臥床者，應(yīng)按時(shí)更換體位，同時(shí)給予局部按摩。高血壓１、監(jiān)測(cè)一天中血壓的變化。２、測(cè)量血壓時(shí)要定時(shí)間、定部位、定血壓計(jì)，以保證血壓測(cè)定的準(zhǔn)確性。３、飲食控制鈉鹽和水的攝入總量。４、臥床休息，活動(dòng)時(shí)動(dòng)作要慢，不可起立過(guò)猛，以防發(fā)生暈厥。５、若出現(xiàn)劇烈頭痛、惡心、嘔吐、抽搐等癥狀或出現(xiàn)呼吸困難、不能平臥、心慌，要及時(shí)就醫(yī)。透析護(hù)理（一）腹膜透析１、透析液量每次2000ml，每日４次。溫度保持在37-40℃，灌入時(shí)間為５－２０分鐘，在腹腔內(nèi)保留４小時(shí)后進(jìn)行交換。2、注意個(gè)人衛(wèi)生，保持皮膚清潔。3、如出現(xiàn)體溫升高、腹痛、引流不暢或透析管脫出，要及時(shí)就診。4、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，增加優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)如瘦肉、魚、雞蛋、奶類等。（二）血液透析１、保持血管通路的通暢，如有A-V(動(dòng)－靜脈)內(nèi)瘺的患肢不能穿緊身衣，不測(cè)血壓，不作靜脈注射，不負(fù)重，不要壓迫患肢等。２、臨時(shí)血管通路要保持局部清潔、干燥。３、保持情緒穩(wěn)定，生活有規(guī)律，及時(shí)增減衣服，防止著涼。紅斑狼瘡注意事項(xiàng) 1.在發(fā)作期，有發(fā)熱、關(guān)節(jié)酸痛等全身癥狀時(shí)，應(yīng)適當(dāng)休息。2.在穩(wěn)定期，可考慮減輕工作和逐步增加運(yùn)動(dòng)量。3.經(jīng)常注意氣候變化，注意保暖，避免感冒，反復(fù)感冒會(huì)加重病情。4.不能曬太陽(yáng)，夏天外出撐傘或戴草帽。5.服藥和激素減量要遵醫(yī)囑，應(yīng)該長(zhǎng)時(shí)期用激素小劑量維持。6.紅斑狼瘡是自身免疫性疾病當(dāng)中的一種，病程長(zhǎng)而慢性，常常是急性發(fā)作期和穩(wěn)定期交替出現(xiàn)，要積極耐心治療。平時(shí)注意補(bǔ)充適當(dāng)營(yíng)養(yǎng)，如蛋白質(zhì)、脂肪等。一般不主張忌食，自己感到某些食物吃了要發(fā)病的，可以不吃。2011年08月29日11497
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鄒先彪主任醫(yī)師 深圳大學(xué)附屬華南醫(yī)院 皮膚性病與醫(yī)學(xué)美容科 【概述】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)累及是SLE的兩個(gè)主要臨床特征。對(duì)于SLE的診斷和治療應(yīng)包括如下內(nèi)容：1、明確診斷，2、評(píng)估SLE疾病嚴(yán)重程度和活動(dòng)性，3、擬訂SLE常規(guī)治療方案，4、處理難控制的病例，5、搶救SLE危重癥，6、處理或防治藥物副作用，7、處理SLE患者面對(duì)的特殊情況，如妊娠、手術(shù)等。其中前3項(xiàng)為診療常規(guī)，后4項(xiàng)常需要有經(jīng)驗(yàn)的專科醫(yī)生參與和多學(xué)科的通力協(xié)作?！九R床表現(xiàn)】SLE好發(fā)于生育年齡女性，多見(jiàn)于15~45歲年齡段，女∶男比例為 7 ~ 9∶1。SLE的流行病學(xué)在美國(guó)多地區(qū)的調(diào)查報(bào)告，其患病率為14.6~122/10萬(wàn)人，我國(guó)大系列的一次性調(diào)查在上海紡織女工中進(jìn)行，其患病率為70/10萬(wàn)人，婦女中則高達(dá)115/10萬(wàn)人。SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。多數(shù)呈隱匿起病，開(kāi)始僅累及1~2個(gè)系統(tǒng)，表現(xiàn)輕度的關(guān)節(jié)炎、皮疹、隱匿性腎炎、血小板減少性紫癜等，部分患者長(zhǎng)期穩(wěn)定在亞臨床狀態(tài)或輕型狼瘡，部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡，更多的則由輕型逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害；也有一些患者發(fā)病時(shí)就累及多個(gè)系統(tǒng)，甚至表現(xiàn)為狼瘡危象。SLE的自然病程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替。 1．全身表現(xiàn)：SLE患者常常出現(xiàn)發(fā)熱，可能是SLE活動(dòng)的表現(xiàn)，但應(yīng)除外感染因素，尤其是在免疫抑制治療中出現(xiàn)的發(fā)熱，更需警惕。疲乏是SLE常見(jiàn)但容易被忽視的癥狀，常是狼瘡活動(dòng)的先兆。 2．皮膚與粘膜：在鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是SLE特征性的改變。SLE的皮膚損害包括光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑和雷諾現(xiàn)象等。SLE皮疹無(wú)明顯瘙癢，明顯瘙癢則提示過(guò)敏，免疫抑制治療后的瘙癢性皮疹應(yīng)注意真菌感染。接受激素和免疫抑制劑治療的SLE患者，若出現(xiàn)不明原因局部皮膚灼痛，有可能是帶狀皰疹的前兆。SLE口腔潰瘍或粘膜糜爛常見(jiàn)。在免疫抑制和/或抗菌素治療后的口腔糜爛，應(yīng)注意口腔真菌感染。 3．關(guān)節(jié)和肌肉：常出現(xiàn)對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，通常不引起骨質(zhì)破壞。激素治療中的SLE患者出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)區(qū)域隱痛不適，需注意無(wú)菌性股骨頭壞死。SLE可出現(xiàn)肌痛和肌無(wú)力，少數(shù)可有肌酶譜的增高。對(duì)于長(zhǎng)期服用激素的患者，要除外激素所致的肌病。 4．腎臟損害： 又稱狼瘡性腎炎（lupus nephritis, LN），表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿，乃至腎功能衰竭。50%～70%的SLE病程中會(huì)出現(xiàn)臨床腎臟受累，腎活檢顯示幾乎所有SLE均有病理學(xué)改變。LN對(duì)SLE預(yù)后影響甚大，腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。LN的世界衛(wèi)生組織（WHO）病理分型為：Ⅰ型正常，Ⅱ型系膜增殖性，Ⅲ型局灶節(jié)段增殖性，Ⅳ型彌漫增殖性，Ⅴ型膜性，Ⅵ型腎小球硬化性。病理分型對(duì)于估計(jì)預(yù)后和指導(dǎo)治療有積極的意義，通常I 型和 II 型的預(yù)后較好，IV 型和VI 型預(yù)后較差。但LN的病理類型是可以轉(zhuǎn)換的，I 型和 II 型者有可能轉(zhuǎn)變?yōu)檩^差的類型，IV 型和V 型者經(jīng)過(guò)免疫抑制劑的治療，也可以有良好的預(yù)后。腎臟病理還可提供LN活動(dòng)性的指標(biāo)，如腎小球細(xì)胞增殖性改變、纖維素樣壞死、核碎裂、細(xì)胞性新月體、透明栓子、金屬環(huán)、炎細(xì)胞浸潤(rùn)，腎小管間質(zhì)的炎癥等均提示LN活動(dòng)；而腎小球硬化、纖維性新月體，腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化則是LN慢性指標(biāo)?；顒?dòng)性指標(biāo)高者，腎損害進(jìn)展較快，但積極治療可以逆轉(zhuǎn)；慢性指標(biāo)提示腎臟不可逆的損害程度，藥物治療只能減緩而不能逆轉(zhuǎn)慢性指數(shù)的繼續(xù)升高。 5．神經(jīng)系統(tǒng)損害：又稱神經(jīng)精神狼瘡。輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙；重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)包括無(wú)菌性腦膜炎，腦血管病，脫髓鞘綜合征，頭痛，運(yùn)動(dòng)障礙，脊髓病，癲癇發(fā)作，急性精神錯(cuò)亂，焦慮，認(rèn)知障礙，情緒失調(diào)，精神障礙；周圍神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)包括格林-巴利綜合征，植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，單神經(jīng)病變，重癥肌無(wú)力，顱神經(jīng)病變，神經(jīng)叢病變，多發(fā)性神經(jīng)病變，共計(jì)19種。存在一種或一種以上上述表現(xiàn)，并除外感染、藥物等繼發(fā)因素的情況下，結(jié)合影像學(xué)、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷神經(jīng)精神狼瘡。以彌漫性的高級(jí)皮層功能障礙為表現(xiàn)的神經(jīng)精神狼瘡，多與抗神經(jīng)元抗體、抗核糖體P蛋白（Ribsomal P）抗體相關(guān)；有局灶性神經(jīng)定位體征的精神神經(jīng)狼瘡，又可進(jìn)一步分為兩種情況，一種伴有抗磷脂抗體陽(yáng)性，另一種常有全身血管炎表現(xiàn)和明顯病情活動(dòng)，在治療上應(yīng)有所側(cè)重。橫貫性脊髓炎在SLE不多見(jiàn)，一旦發(fā)生橫貫性脊髓炎，應(yīng)盡早積極治療。否則造成不可逆的損傷。表現(xiàn)為下肢癱瘓或無(wú)力伴有病理征陽(yáng)性。脊髓的磁共振檢查可明確診斷。 6．血液系統(tǒng)表現(xiàn)：SLE常出現(xiàn)貧血和/或白細(xì)胞減少和/或血小板減少。貧血可能為慢性病貧血或腎性貧血。短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致，多有網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，Coomb’s試驗(yàn)陽(yáng)性。SLE本身可出現(xiàn)白細(xì)胞減少，治療SLE的細(xì)胞毒藥物也常引起白細(xì)胞減少，需要鑒別。SLE的白細(xì)胞減少，一般發(fā)生在治療前或疾病復(fù)發(fā)時(shí)，多數(shù)對(duì)激素治療敏感；細(xì)胞毒藥物所致的白細(xì)胞減少，其發(fā)生與用藥相關(guān)，恢復(fù)也有一定規(guī)律。血小板減少與血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙有關(guān)。部分患者在起病初期或疾病活動(dòng)期伴有淋巴結(jié)腫大和/或脾腫大。7．肺部表現(xiàn)：SLE常出現(xiàn)胸膜炎，如合并胸腔積液，其性質(zhì)為滲出液。年輕患者（尤其是女性）的滲出性漿膜腔積液，除結(jié)核外應(yīng)注意SLE的可能性。SLE肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)的放射學(xué)特征是陰影分布較廣、易變，與同等程度X線表現(xiàn)的感染性肺炎相比，SLE肺損害的咳嗽癥狀相對(duì)較輕，痰量較少，一般不咯黃色粘稠痰，如果SLE患者出現(xiàn)明顯的咳嗽、粘稠痰或黃痰，提示呼吸道細(xì)菌性感染。結(jié)核感染在SLE表現(xiàn)常呈不典型性。在持續(xù)性發(fā)熱的患者，應(yīng)警惕血行播散性粟粒性肺結(jié)核的可能，應(yīng)每周攝胸片，必要時(shí)應(yīng)行肺高分辨率CT（HRCT）檢查，結(jié)合痰、支氣管-肺泡灌洗液的涂片和培養(yǎng)，以明確診斷，及時(shí)治療。SLE所引起的肺間質(zhì)性病變主要是處于急性和亞急性期的肺間質(zhì)磨玻璃樣改變和慢性肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、干咳、低氧血癥，肺功能檢查常顯示彌散功能下降。少數(shù)病情危重者、伴有肺動(dòng)脈高壓者或血管炎累及支氣管粘膜者可出現(xiàn)咯血。SLE合并彌漫性出血性肺泡炎死亡率極高。SLE還可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、肺梗塞、肺萎縮綜合征（shrinking-lung syndrome）。后者表現(xiàn)為肺容積的縮小，橫膈上抬，盤狀肺不張，呼吸肌功能障礙，而無(wú)肺實(shí)質(zhì)、肺血管的受累，也無(wú)全身性肌無(wú)力、肌炎、血管炎的表現(xiàn)。8．心臟表現(xiàn)：SLE患者常出現(xiàn)心包炎，表現(xiàn)為心包積液，但心包填塞少見(jiàn)。SLE可有心肌炎、心律失常，多數(shù)情況下SLE的心肌損害不太嚴(yán)重，但是在重癥的SLE，可伴有心功能不全，為預(yù)后不良指征。SLE可出現(xiàn)疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack 心內(nèi)膜炎），病理表現(xiàn)為瓣膜贅生物，其與感染性心內(nèi)膜炎的區(qū)別，疣狀心內(nèi)膜炎瓣膜贅生物最常見(jiàn)于二尖瓣后葉的心室側(cè)，且并不引起心臟雜音性質(zhì)的改變。通常疣狀心內(nèi)膜炎不引起臨床癥狀，但可以脫落引起栓塞，或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。SLE可以有冠狀動(dòng)脈受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗塞。除冠狀動(dòng)脈炎參加了發(fā)病外，長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素加速動(dòng)脈粥樣硬化和抗磷脂抗體導(dǎo)致動(dòng)脈血栓形成，可能是冠狀動(dòng)脈病變的另兩個(gè)主要原因。9．消化系統(tǒng)表現(xiàn)：SLE可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘，其中以腹瀉較常見(jiàn)，可伴有蛋白丟失性腸炎，并引起低蛋白血癥?；顒?dòng)期SLE可出現(xiàn)腸系膜血管炎，其表現(xiàn)類似急腹癥，甚至被誤診為胃穿孔、腸梗阻而手術(shù)探查。當(dāng)SLE有明顯的全身病情活動(dòng)，有胃腸道癥狀和腹部陽(yáng)性體征（反跳痛、壓痛），除外感染、電解質(zhì)紊亂、藥物、合并其他急腹癥等因素，應(yīng)考慮本病。SLE腸系膜血管炎尚缺乏有力的輔助檢查手段，腹部CT可表現(xiàn)為小腸壁增厚伴水腫，腸袢擴(kuò)張伴腸系膜血管強(qiáng)化等間接征象。SLE還可并發(fā)急性胰腺炎。SLE常見(jiàn)肝酶增高，僅少數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害和黃疸。10．其他：SLE的眼部受累包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等。眼底改變包括出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等，視神經(jīng)病變可以導(dǎo)致突然失明。SLE常伴有繼發(fā)性干燥綜合征，有外分泌腺受累，表現(xiàn)為口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗體陽(yáng)性。11．SLE免疫異常：主要體現(xiàn)在抗核抗體譜（ANAs）方面。免疫熒光抗核抗體（IFANA）是SLE的篩選檢查。對(duì)SLE的診斷敏感性為95%，特異性相對(duì)較低為65%。除SLE之外，其它結(jié)締組織病的血清中也常存在ANA，一些慢性感染也可出現(xiàn)低滴度的ANA。ANAs包括一系列針對(duì)細(xì)胞核中抗原成分的自身抗體。其中，抗雙鏈DNA（ds-DNA）抗體對(duì)SLE的診斷特異性為95%，敏感性為70%，它與疾病活動(dòng)性及預(yù)后有關(guān)；抗Sm抗體對(duì)SLE的診斷特異性高達(dá)99%，但敏感性僅25%左右，該抗體的存在與疾病活動(dòng)性無(wú)明顯關(guān)系；抗核糖體P蛋白（rRNP）抗體與SLE的精神癥狀有關(guān)；抗單鏈DNA、抗組蛋白、抗u1RNP、抗SSA和抗SSB等抗體也可出現(xiàn)于SLE的血清中，但其診斷特異性低，因?yàn)檫@些抗體也見(jiàn)于其它自身免疫性疾病?？筍SB與繼發(fā)干燥綜合征有關(guān)。其他自身抗體還有與抗磷脂抗體綜合征有關(guān)的抗磷脂抗體（包括抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物）；與溶血性貧血有關(guān)的抗紅細(xì)胞抗體；與血小板減少有關(guān)的抗血小板抗體；與神經(jīng)精神性狼瘡有關(guān)的抗神經(jīng)元抗體。另外，SLE患者還常出現(xiàn)血清類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，高γ球蛋白血癥和低補(bǔ)體血癥。SLE的免疫病理學(xué)檢查包括皮膚狼瘡帶試驗(yàn)，表現(xiàn)為皮膚的表真皮交界處有免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA等）和補(bǔ)體（C3c、C1q等）沉積，對(duì)SLE具有一定的特異性。LN的腎臟免疫熒光多呈現(xiàn)多種免疫球蛋白和補(bǔ)體成分沉積，被稱為“滿堂亮”?！驹\斷要點(diǎn)】1．有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)（具備上述兩個(gè)以上系統(tǒng)的癥狀）和有自身免疫的證據(jù)，應(yīng)警惕狼瘡。由于SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，早期不典型SLE可表現(xiàn)為：原因不明的反復(fù)發(fā)熱，抗炎退熱治療往往無(wú)效；多發(fā)和反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，往往持續(xù)多年而不產(chǎn)生畸形；持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗癆治療不能治愈的肺炎；不能用其他原因解釋的皮疹，網(wǎng)狀青紫，雷諾氏現(xiàn)象；腎臟疾病或持續(xù)不明原因的蛋白尿；血小板減少性紫癜或溶血性貧血；不明原因的肝炎；反復(fù)自然流產(chǎn)或深靜脈血栓形成或腦卒中發(fā)作等等。均需要提高警惕，避免診斷治療的延誤。 2．診斷標(biāo)準(zhǔn)：目前普遍采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。作為診斷標(biāo)準(zhǔn)SLE分類標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。其敏感性和特異性均較高，分別為95%和85%。需強(qiáng)調(diào)指出的是患者病情的初始或許不具備分類標(biāo)準(zhǔn)中的4條。隨著病情的進(jìn)展而有4條以上或更多的項(xiàng)目。11條分類標(biāo)準(zhǔn)中，免疫學(xué)異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。一旦患者免疫學(xué)異常，即便臨床診斷不夠條件，也應(yīng)密切隨訪，以便盡早作出診斷和及早治療。表1. 美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院1997年修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)1. 頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位2. 盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕3. 光過(guò)敏對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到4. 口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性5. 關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液6. 漿膜炎胸膜炎或心包炎7. 腎臟病變尿蛋白>0.5g/24小時(shí)或+++，或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄停?. 神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂9. 血液學(xué)疾病溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少10. 免疫學(xué)異常抗ds-DNA抗體陽(yáng)性，或抗Sm抗體陽(yáng)性，或抗磷脂抗體陽(yáng)性（后者包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物陽(yáng)性、或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性三者之一）11. 抗核抗體在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常3．SLE病情活動(dòng)性和病情輕重程度的評(píng)估：（1）SLE活動(dòng)性表現(xiàn)各種SLE的臨床癥狀，尤其是新近出現(xiàn)的癥狀，均可提示疾病的活動(dòng)。與SLE相關(guān)的多數(shù)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，也與疾病的活動(dòng)有關(guān)。提示SLE活動(dòng)的主要表現(xiàn)有：中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累（可表現(xiàn)為癲癇、精神病、器質(zhì)性腦病、視覺(jué)異常、顱神經(jīng)病變、狼瘡性頭痛、腦血管意外等，但需排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染），腎臟受累（包括管型尿、血尿、蛋白尿、膿尿），血管炎，關(guān)節(jié)炎，肌炎，皮膚黏膜表現(xiàn)（如新發(fā)紅斑、脫發(fā)、粘膜潰瘍），胸膜炎、心包炎，低補(bǔ)體血癥，DNA抗體滴度增高，不明原因的發(fā)熱，血三系減少（需除外藥物所致的骨髓抑制），血沉增快等。國(guó)際上通用的幾個(gè)SLE活動(dòng)性判斷標(biāo)準(zhǔn)包括：SLEDAI( Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index)，SLAM ( Systemic Lupus Activity Measure )，OUT (Henk Jan Out score)等。其中以SLEDAI最為常用（見(jiàn)附錄表2），其理論總積分為105分，但實(shí)際絕大多數(shù)患者積分小于45，活動(dòng)積分在20以上者提示很明顯的活動(dòng)。（2） SLE病情輕重程度的評(píng)估輕型SLE為：SLE診斷明確或高度懷疑，臨床病情穩(wěn)定， SLE可累及的靶器官（包括腎臟、血液系統(tǒng)、肺臟、心臟、消化系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、關(guān)節(jié)）功能正?；蚍€(wěn)定，呈非致命性，無(wú)明顯SLE治療藥物的毒副反應(yīng)。重型SLE包括：①心臟：冠狀動(dòng)脈血管受累，Libman-Sacks 心內(nèi)膜炎，心肌炎，心包填塞，惡性高血壓；②肺臟：肺動(dòng)脈高壓，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎縮，肺間質(zhì)纖維化；③消化系統(tǒng)：腸系膜血管炎，急性胰腺炎；④血液系統(tǒng)：溶血性貧血，粒細(xì)胞減少(WBC2009年10月19日9015
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張風(fēng)肖主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)紅斑狼瘡（SLE）是一種慢性炎癥性自身免疫性疾病, 到目前為止雖然還沒(méi)有根治的辦法，但經(jīng)過(guò)積極規(guī)范的治療，病情可獲得有效控制,大多數(shù)病人可達(dá)到病情的完全緩解，并可與正常人一樣學(xué)習(xí)、工作和生活。另外,病情控制好的女性SLE患者還可結(jié)婚和生子。與過(guò)去相比，SLE的預(yù)后已顯著提高,5 年存活率可達(dá)到90％，10 年存活率可達(dá)到85％。因此，患者應(yīng)該對(duì)SLE有一個(gè)正確的認(rèn)識(shí)，消除恐懼心理，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。SLE是一種高度異質(zhì)性的疾病，臨床醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情的輕重程度，掌握好治療的風(fēng)險(xiǎn)與效益之比，給病人制定具體的治療方案。 一般治療：急性期病人宜臥床休息為主，病情穩(wěn)定者適當(dāng)活動(dòng)，避免過(guò)多的陽(yáng)光暴露，使用防紫外線用品，避免過(guò)度疲勞，還要積極對(duì)癥治療和去除各種影響疾病預(yù)后的因素，如注意控制高血壓，防治各種感染，并積極治療并發(fā)癥等。 輕型SLE的治療: 對(duì)于輕型的SlE,雖有狼瘡活動(dòng)，但癥狀輕微，僅表現(xiàn)為光過(guò)敏、皮疹、關(guān)節(jié)炎或輕度漿膜炎，而無(wú)明顯內(nèi)臟損害者，治療藥物包括：①非甾體類抗炎藥(NSAIDs)如雙氯芬酸，美洛昔康等，可用于控制關(guān)節(jié)炎，以及肌肉關(guān)節(jié)的疼痛。②抗瘧藥可控制皮疹和減輕光敏感，常用羥氯喹0．2～0．4g／d。③可加用小劑量激素（如潑尼松 5～7.5mg/ d）。④權(quán)衡利弊必要時(shí)考慮使用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。應(yīng)注意輕型SLE可因過(guò)敏、感染、妊娠生育、環(huán)境變化等因素而加重，甚至進(jìn)入狼瘡危象。 重型SLE的治療：主要分兩個(gè)階段，即誘導(dǎo)緩解和維持治療。誘導(dǎo)緩解目的在于迅速控制病情，阻止或逆轉(zhuǎn)內(nèi)臟損害，力求疾病完全緩解(包括癥狀、受損器官的功能和疾病活動(dòng)性指標(biāo)的恢復(fù))。目前，多數(shù)病人的誘導(dǎo)緩解期需要超過(guò)半年至1年才能達(dá)到緩解。 常用藥物包括：①糖皮質(zhì)激素：是治療SLE的基礎(chǔ)用藥，通常用量0.5～1mg／(kg·d)。在SLE有重要臟器累及，乃至出現(xiàn)狼瘡危象的情況下，可以使用較大劑量(≥2mg／(kg· d))甚至使用甲潑尼龍沖擊治療。②環(huán)磷酰胺：是治療重癥SLE的有效的藥物之一，尤其是在狼瘡性腎炎和合并血管炎的病人中，環(huán)磷酰胺與激素聯(lián)合治療能有效地誘導(dǎo)疾病緩解，阻止和逆轉(zhuǎn)病變的發(fā)展，改善遠(yuǎn)期預(yù)后。③硫唑嘌呤：在控制腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)病變效果不及環(huán)磷酰胺沖擊療法，而對(duì)漿膜炎、血液系統(tǒng)、皮疹等較好。④甲氨蝶呤：主要用于關(guān)節(jié)炎、漿膜炎和皮膚損害為主的SLE，長(zhǎng)期用藥耐受性較佳。劑量7.5～15mg，每周1次。⑤環(huán)孢素A：是一種非細(xì)胞毒免疫抑制劑。在治療SLE方面，對(duì)狼瘡性腎炎有效，可用環(huán)孢素A劑量3～5mg／(kg· d)，分兩次口服。⑥霉酚酸酯：霉酚酸酯治療狼瘡性腎炎有效，劑量10～30mg／(kg· d)，分2次口服。SLE達(dá)到誘導(dǎo)緩解后，應(yīng)繼續(xù)鞏固治療。目的在于用最少的藥物防止疾病復(fù)發(fā)，盡可能使病人維持在“無(wú)病狀態(tài)”。通常口服潑尼松7．5～10mg/d和口服硫唑嘌呤50～100mg/d維持，部分病人需終身服用激素治療。不要因?yàn)榭吹剿幤氛f(shuō)明書上的副作用就望而卻步，然后自己停藥，造成疾病持續(xù)發(fā)展，失去了最好的治療時(shí)機(jī)，讓人惋惜。必須強(qiáng)調(diào)患者應(yīng)遵從醫(yī)囑、配合治療，定期隨診，切莫擅自停藥，副作用并不可怕，可怕的是不規(guī)范的用藥，這是治療成功的關(guān)鍵。 SLE治療的新方法：①靶向性生物制劑：目前已有不少與SLE相關(guān)的生物制劑進(jìn)入實(shí)驗(yàn)研究和臨床試驗(yàn)。針對(duì)B 細(xì)胞靶向治療包括：抗 CD20 單抗 (Rituximab)、抗 CD22單抗 (epratuzumab)、抗BLyS（B 淋巴細(xì)胞刺激劑）抗體、B細(xì)胞耐受原（LJP-934）；針對(duì)T 細(xì)胞的靶向治療： CTLA-4Ig已進(jìn)入II/III期臨床試驗(yàn)階段，初步效果良好，且副作用少。近年來(lái),由于對(duì)機(jī)體免疫調(diào)節(jié)通路研究的飛速發(fā)展,靶向治療已成為治療SLE的新的里程碑, 隨著生物靶向性治療的興起，使SLE 的治療策略進(jìn)入一個(gè)新時(shí)代，我們應(yīng)對(duì)在不久的將來(lái)攻克這一頑疾更具信心。②造血干細(xì)胞移植（HSCT）：初步的研究表明，HSCT治療SLE效果肯定。由于存在一定風(fēng)險(xiǎn)及復(fù)發(fā)的可能，HSCT不應(yīng)作為SLE的治療常規(guī)，但對(duì)部分難治性SLE患者不失為可能的一種治療選擇。③免疫吸附：國(guó)外大量臨床觀察證明免疫吸附對(duì)治療難治性SLE患者的療效肯定。對(duì)于LN、危重SLE、或激素加免疫抑制劑效果不佳者，可考慮使用血漿置換或免疫吸附療法。免疫吸附聯(lián)合免疫抑制劑治療才能取得遠(yuǎn)期效果，但不能濫用。 最后提醒廣大患者朋友，患有風(fēng)濕病一定要到正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科就醫(yī)，千萬(wàn)不要輕信謠言，所謂的“祖?zhèn)髅胤?、特效藥物”等虛假宣傳，到頭來(lái)你不僅被騙走了錢財(cái)，還損失了健康，這樣的教訓(xùn)是很慘痛的，而且屢見(jiàn)不鮮；再有也不要一味地迷信中醫(yī)，認(rèn)為“中藥沒(méi)有副作用，中醫(yī)治本，西醫(yī)治標(biāo)”，而放棄西醫(yī)治療，結(jié)果導(dǎo)致病情難于控制或穩(wěn)定后再?gòu)?fù)發(fā)。其實(shí)，“是藥三分毒”，中藥也照樣有副作用的，而且有的還很嚴(yán)重，長(zhǎng)期服用中藥導(dǎo)致肝腎功損害的病例臨床并非少見(jiàn)；再有西醫(yī)也是標(biāo)本兼治的，在SLE中對(duì)癥治療就是治標(biāo)，調(diào)節(jié)免疫治療就是治本，雖然SLE臨床表現(xiàn)五花八門，各種各樣，但是免疫功能紊亂是其發(fā)病的根本；同時(shí)，西醫(yī)講究的個(gè)體化治療也就是辨證施治，即醫(yī)生根據(jù)每個(gè)病人疾病的不同病情況，制定出不同的治療方案，因此，我們也經(jīng)常看到雖然患的是同一種病,但是治療方案在不同的人身上并不是完全一致的?？傊赟LE治療上應(yīng)始終堅(jiān)持西醫(yī)為主的原則，積極正規(guī)和系統(tǒng)地進(jìn)行治療，方能取得理想的治療效果。2009年07月27日13003
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孫國(guó)民主任醫(yī)師 常州市第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一種全身性自身免疫病。患者可有腎臟、肺、心臟、血液等多個(gè)器官和系統(tǒng)受累，血清中出現(xiàn)多種自身抗體。本病可見(jiàn)于任何年齡，但是，育齡期女性多發(fā)。男女之比約1:9。該病在我國(guó)的患病率為40-70/10萬(wàn)。 [病因] 本病的發(fā)生與遺傳、環(huán)境、性激素及自身免疫等多種因素有關(guān)。一般認(rèn)為具有遺傳素質(zhì)的個(gè)體在環(huán)境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能異常、自身抗體產(chǎn)生、免疫復(fù)合物形成及在組織的沉積，導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生和進(jìn)展。一、遺傳因素 已經(jīng)證明，同卵雙生者（monozygotic twin）同患系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生率在24-58%，而在異卵雙生者（dizygotic twin）為6%。本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因攜帶者的發(fā)病率遠(yuǎn)高于這些基因陰性者。由此可見(jiàn)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生與遺傳因素有關(guān)。二、環(huán)境因素 紫外線、某些藥品（如Hydralazine, isoniazid, hydantoins）及食物（如苜蓿類、魚油）等均可能誘導(dǎo)本病的發(fā)生。三、感染因素 人類免疫缺陷病毒（HIV-1、致癌RNA病毒及某些細(xì)菌脂多糖可能與本病的發(fā)生有關(guān)。四、性激素 已經(jīng)證實(shí)，雌激素與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病密切相關(guān)。本病在女性占絕對(duì)優(yōu)勢(shì)，生育期發(fā)病多于絕經(jīng)期。同時(shí)，患者的雌激素水平異常等均提示性激素參與了系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生。[發(fā)病機(jī)理] 系統(tǒng)性紅斑狼瘡并非單一因素引起的疾病，其發(fā)生機(jī)理比較復(fù)雜。研究證明，由于環(huán)境因素和/或性激素變化等的影響，使具有遺傳素質(zhì)的患者體內(nèi)發(fā)生免疫應(yīng)答異常，誘導(dǎo)T、B細(xì)胞活化、自身抗體產(chǎn)生、免疫復(fù)合物形成及沉積，從而導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡病理過(guò)程的發(fā)生。本病的自身免疫異常主要表現(xiàn)為免疫耐受異常、免疫復(fù)合物清除障礙以及多種自身抗體的形成。這些抗體多數(shù)針對(duì)自身成分如核小體、核糖核蛋白、淋巴細(xì)胞或血小板表面蛋白等，并通過(guò)與這些成份的結(jié)合、在血管周圍的沉積以及固定補(bǔ)體等發(fā)揮致病作用。研究表明，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是與T細(xì)胞介導(dǎo)相關(guān)、B細(xì)胞活化為主的免疫復(fù)合物病（Immune complex disorder）。[病理] 本病的基本病理變化是血管炎、組織中炎性細(xì)胞浸潤(rùn)以及由此而致的細(xì)胞因子、免疫球蛋白和炎性因子的產(chǎn)生。主要病理特征包括：（1）小動(dòng)脈的“蔥皮樣”病變（Onion-skin lesion），表現(xiàn)為小動(dòng)脈周圍的向心性層狀纖維組織增生。這種病變可見(jiàn)于心、脾、腦及脊髓的血管等。（2）蘇木紫（精）小體（hematoxylin bodies）形成。即蘇木紫及嗜伊紅染色顯示的組織中的高密度均勻藍(lán)色團(tuán)塊。該小體可見(jiàn)于所有臟器，可能是細(xì)胞核蛋白受抗體作用的結(jié)果。（3）Libman-Sacks心內(nèi)膜炎。心瓣膜上可出現(xiàn)無(wú)菌性疣狀增生或贅生物。這種病變常見(jiàn)于抗心磷脂抗體陽(yáng)性者。（4）血管炎。表現(xiàn)為中、小血管壁的免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積、纖維蛋白樣變性、甚至壞死和血栓形成。[臨床表現(xiàn)] 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病可急可緩，臨床表現(xiàn)多種多樣。早期輕癥患者往往僅有較少的不典型表現(xiàn)，而在重癥病例則出現(xiàn)多個(gè)系統(tǒng)和器官受累，病情表現(xiàn)復(fù)雜。表1歸納了系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)。一、全身癥狀：約95%的患者有全身癥狀。其中發(fā)熱最為常見(jiàn)，可為長(zhǎng)期中、低度發(fā)熱，部分患者出現(xiàn)高熱，熱型不定。此外，尚可有乏力，體重減輕等。二、皮膚粘膜損害：病程中出現(xiàn)皮膚、粘膜病變者可達(dá)80%。約半數(shù)的患者可有面部蝶形紅斑（圖3-1）。部分患者出現(xiàn)軀干或四肢的皮疹，或有指腹瘀點(diǎn)。光過(guò)敏、脫發(fā)和口腔潰瘍者分別達(dá)70%，50%和40%。關(guān)節(jié)肌肉癥狀三、關(guān)節(jié)肌肉癥狀 約90%的患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)及肌肉癥狀，主要有手指、腕及肘關(guān)節(jié)的疼痛和腫脹，但較少引起關(guān)節(jié)畸形。出現(xiàn)肌痛及肌炎者分別達(dá)40%和10%。（表8-3-1）表8-3-1. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)血液系統(tǒng)發(fā)熱白細(xì)胞減少疲乏貧血皮膚粘膜血小板減少蝶形紅斑淋巴結(jié)腫大盤狀皮損脾腫大光過(guò)敏神經(jīng)系統(tǒng) 紅斑或丘疹頭痛 口腔、外陰或鼻潰瘍周圍神經(jīng)病變 脫發(fā)癲癇關(guān)節(jié)肌肉抽搐關(guān)節(jié)痛精神異常關(guān)節(jié)炎心臟肌痛心包炎肌無(wú)力心肌炎缺血性骨壞死心內(nèi)膜炎血管病變肺 雷諾現(xiàn)象胸膜炎 網(wǎng)狀青斑肺間質(zhì)纖維化動(dòng)、靜脈栓塞狼瘡肺炎 反復(fù)流產(chǎn)肺動(dòng)脈高壓腎臟成人呼吸窘迫綜合征 蛋白尿胃腸道血尿、管型尿腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐腎病綜合征腹膜炎腎功能不全胰腺炎四、腎損害 臨床上出現(xiàn)腎受累者約80%，而腎活檢發(fā)現(xiàn)幾乎所有患者均有腎臟改變。WHO將系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎臟病變分為六型。腎損害的臨床表現(xiàn)包括蛋白尿、血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全。嚴(yán)重腎損害是系統(tǒng)性紅斑狼瘡死亡的主要原因之一。五、心臟及血管病變 大約55%的患者有心血管受累表現(xiàn)。其中以心包炎最為常見(jiàn)，心肌炎及心內(nèi)膜炎次之。動(dòng)、靜脈栓塞者達(dá)5-10%。其它表現(xiàn)可有雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑及反復(fù)流產(chǎn)等。六、神經(jīng)系統(tǒng) 約30%的患者出現(xiàn)中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)，如精神異常、癲癇、脊髓炎，甚至狼瘡腦病。七、血液系統(tǒng) 85%的患者血液系統(tǒng)受累，包括白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少、貧血及血小板減低。偶可合并再生障礙性貧血。八、呼吸系統(tǒng) 約50%的患者合并肺受累，其中胸膜炎最常見(jiàn)。，此外，患者可有胸腔積液、狼瘡性肺炎、肺間質(zhì)纖維化。個(gè)別病例可有肺動(dòng)脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征。九、胃腸道 胃腸道受累達(dá)45%，患者可有腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐或出現(xiàn)便血、腸穿孔、胰腺炎等。部分患者可以胃腸道癥狀首先起病。十、其它表現(xiàn) 約10-15%的患者合并眼損害，如視網(wǎng)膜血管炎、結(jié)膜炎、鞏膜炎及眼干燥癥等。[實(shí)驗(yàn)室檢查] 一、自身抗體的檢測(cè) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特點(diǎn)之一是血清中出現(xiàn)多種自身抗體，其中部分抗體為本病的特異性或相對(duì)特異性標(biāo)記物。 1. 抗核抗體（ANA）：ANA是本病的相對(duì)特異性抗體，陽(yáng)性率達(dá)89-97％，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見(jiàn)的自身抗體。但是，部分患者可ANA陰性。 2. 雙鏈DNA（dsDNA）抗體：對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的敏感性為40-70％，但特異性達(dá)97％，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性抗體。dsDNA抗體與病情活動(dòng)及腎損害有關(guān)。 3. Sm抗體：在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性達(dá)98％，但敏感性較低，僅20-40％。Sm抗體的滴度往往與病情輕重?zé)o關(guān)。 4. 脫氧核糖核蛋白（DNP）抗體：為DNA-組蛋白復(fù)合物的抗體，即狼瘡因子。已逐步代替?zhèn)鹘y(tǒng)的狼瘡細(xì)胞檢查。是本病的特異性抗體，陽(yáng)性率為28％。在病情活動(dòng)期陽(yáng)性率可達(dá)80％。 5. 膜細(xì)胞DNA（cm-DNA）抗體：是新發(fā)現(xiàn)的一種系統(tǒng)性紅斑狼瘡特異性抗體，陽(yáng)性率為60-80％，與病情程度無(wú)關(guān)，對(duì)回顧性診斷有意義。 6. 核小體抗體：為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性抗體，陽(yáng)性率達(dá)82-86%。 7. U1 RNP抗體：對(duì)本病的診斷有一定意義，陽(yáng)性率45-60%。但也常見(jiàn)于其它系統(tǒng)性風(fēng)濕病。 8. SSA抗體及SSB抗體：可見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，陽(yáng)性率分別為35％和20％左右。但是，并非本病的特異性抗體。 9. 組蛋白抗體：見(jiàn)于30-70%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者。對(duì)藥物性紅斑狼瘡的診斷很有意義，陽(yáng)性率可達(dá)80％。二、常規(guī)化驗(yàn)1. 血常規(guī)：白細(xì)胞減低、淋巴細(xì)胞減低、血小板減低及溶血性貧血對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷有一定意義。2. 尿常規(guī)：尿蛋白陽(yáng)性（>0.5/24小時(shí)）或細(xì)胞管型有助于診斷。3. 急性時(shí)相反應(yīng)物：血沉增快、C-反應(yīng)蛋白增加，在本病的活動(dòng)期尤為明顯。三、其它免疫指標(biāo)補(bǔ)體（CH50、C3、C4）水平減低對(duì)診斷有參考意義。皮膚狼瘡帶試驗(yàn)在40%的患者陽(yáng)性。抗磷脂抗體陽(yáng)性與血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)及血小板減少有關(guān)。此外，患者尚可出現(xiàn)免疫球蛋白增高、抗血小板、抗紅細(xì)胞及抗淋巴細(xì)胞抗體等。四、腎活檢腎活檢對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷、治療以及預(yù)后的判斷均有意義。幾乎100%的患者均有腎臟的免疫復(fù)合物的沉積。五、輔助檢查：X線、B超檢查、CT、MRI等檢查有助于對(duì)胸膜、肺、心臟、腹部以及腦部病變的判斷。[診斷] 本病的診斷主要依靠病史及臨床特點(diǎn)。實(shí)驗(yàn)室檢查，尤其自身抗體的檢測(cè)有助于診斷及對(duì)病情的估計(jì)。1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)對(duì)其于1982年提出的系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了修訂（表4）。但是，該標(biāo)準(zhǔn)對(duì)早期、不典型病例容易漏診，應(yīng)予注意。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷可參照如下步驟。對(duì)于有某些癥狀或?qū)嶒?yàn)室異常而不符合本病診斷的患者，應(yīng)隨訪觀察。表4. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)（1997年修訂，美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)）a)頰部紅斑b) 盤狀紅斑c)光過(guò)敏d) 口腔潰瘍e)關(guān)節(jié)炎f) 漿膜炎：胸膜炎或心包炎g) 腎損害：持續(xù)性蛋白尿（＞0.5克/日，或＞+++），或管型（紅細(xì)胞，血紅蛋白，顆粒、 管狀或混合型）。h) i)神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神癥狀。j)血液學(xué)異常：溶血性貧血或白細(xì)胞減少（<4.0×109/L）或淋巴細(xì)胞減少（<1.5×109/L）或血小板減少（<10.0×109/L）。k)免疫學(xué)異常：抗ds-DNA陽(yáng)性或抗Sm抗體陽(yáng)性或抗心磷脂抗體陽(yáng)性（①IgG或IgM抗心磷脂抗體陽(yáng)性②狼瘡抗凝物質(zhì)陽(yáng)性或③梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性>6個(gè)月。）l)抗核抗體陽(yáng)性* 先后或同時(shí)符合以上四項(xiàng)或四項(xiàng)以上者可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。[鑒別診斷]一、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 本病是一種以慢性破壞性關(guān)節(jié)炎為主的自身免疫病。其特點(diǎn)是手指、腕等小關(guān)節(jié)的對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫痛、畸形及晨僵。少數(shù)病例可有低熱。X線照片可見(jiàn)關(guān)節(jié)面的侵蝕性改變。類風(fēng)濕因子、角蛋白抗體及抗核周因子陽(yáng)性有助于診斷。而系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者除可伴有關(guān)節(jié)炎外，常有面部紅斑、脫發(fā)、光過(guò)敏及腎受累?？筍m及抗dsDNA抗體陽(yáng)性支持系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷。二、干燥綜合征 本病主要表現(xiàn)為口干、眼干、腮腺腫大、血清免疫球蛋白和免疫復(fù)合物增高以及SSB、a-胞襯蛋白自身抗體陽(yáng)性。血清中抗dsDNA及抗Sm抗體陰性。三、 肌炎 本病是以皮膚及肌肉病變?yōu)橹鞯囊环N自身免疫病。表現(xiàn)為全身性肌肉無(wú)力或疼痛，眼鹼、四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)及軀干的暗紫色皮疹及發(fā)熱。少數(shù)病例有關(guān)節(jié)腫痛。血清中肌酶升高，抗PM-1、Jo-1抗體陽(yáng)性、肌電圖及肌肉活檢有助于診斷。四、急性腎小球腎炎 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎有可能被誤診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。但急性腎小球腎炎在男性兒童發(fā)病率高?；颊叩娜戆Y狀不突出，可在感染的2-3周發(fā)生急性腎炎綜合征，伴有血清抗鏈O升高，C3一過(guò)性下降。一般無(wú)皮疹、脫發(fā)、發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎及光過(guò)敏等。抗核抗體、抗Sm抗體、DNA抗體陰性，均有利于鑒別診斷。對(duì)不典型的急性腎小球腎炎，可通過(guò)腎活檢明確診斷。[治療] 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期、個(gè)體化方案及聯(lián)合用藥的原則。一般應(yīng)根據(jù)患者有無(wú)器官受累及病情活動(dòng)選擇不同的治療方案。對(duì)重癥患者應(yīng)積極用藥，病情控制后給予維持治療。多數(shù)患者經(jīng)正規(guī)系統(tǒng)治療可控制病情，甚至完全緩解，少數(shù)病例則需要聯(lián)合用藥或沖擊治療等方法。主要治療藥物、方法及其選擇分別歸納于表8-3-5。表5 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療藥物和方法非甾類抗炎藥抗凝治療雙氯芬酸、西樂(lè)葆及萬(wàn)絡(luò)等 小劑量阿斯匹林、華法令抗瘧藥性激素氯喹、羥氯喹 丹那唑 、DHAT糖皮質(zhì)激素抗T細(xì)胞治療強(qiáng)的松龍、甲基強(qiáng)的松龍 T細(xì)胞疫苗免疫抑制劑抗細(xì)胞表面分子治療環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A、 抗CTLA4抗體，抗CD20抗體甲氨喋呤、驍悉（MMF） 抗TCR-Vb抗體丙種球蛋白免疫凈化血漿置換及免疫吸附植物藥干細(xì)胞移植辨證施治一、一般治療1、心理治療：首先應(yīng)使患者了解，經(jīng)正規(guī)治療大多數(shù)患者可完全緩解，樹(shù)立患者的信心。有抑郁癥癥狀者可根據(jù)抑郁癥類型選用阿米替林、百憂解及黛安神等治療。2、適當(dāng)休息：重癥活動(dòng)期患者應(yīng)臥床休息。緩解期及輕癥患者可適當(dāng)運(yùn)動(dòng)或從事非體力性工作。3、一般藥物：對(duì)無(wú)內(nèi)臟受累的輕型系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可采用對(duì)癥及較溫和的治療。如關(guān)節(jié)肌肉疼痛可予雙氯芬酸等非甾類抗炎藥。羥氯喹對(duì)皮膚紅斑及關(guān)節(jié)炎的療效較好。皮膚紅斑也可外用含糖皮質(zhì)激素的軟膏。對(duì)這些治療無(wú)效的患者可考慮以小量激素（強(qiáng)的松<15mg/日）治療。 二、糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素（Glucocorticoid，簡(jiǎn)稱激素）是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的有效藥物，但是，應(yīng)用不當(dāng)可引起明顯的不良反應(yīng)。激素的常用劑量為0.5-1mg/kg/d，在少數(shù)病例可用至1.5mg/kg/d。病情緩解后將激素逐漸減量。一般每?jī)芍軠p量5-10%，減至30mg/d時(shí)，應(yīng)減慢至每?jī)芍軠p2.5mg/d，甚至更少，并以最小量維持治療。 對(duì)狼瘡腦病、狼瘡心臟炎及狼瘡肺泡毛細(xì)血管炎等重癥患者可考慮給激素沖擊治療，一般可根據(jù)病情予以甲基強(qiáng)的松龍400-1000mg/d，連續(xù)3天。然后改換口服激素，用法如上所述。三、免疫抑制劑 對(duì)出現(xiàn)內(nèi)臟損害及激素療效不佳的患者應(yīng)及早給予免疫抑制劑。臨床研究證明，正確應(yīng)用免疫抑制劑有利于控制病情，減少激素用量，并可顯著改善預(yù)后。常用的免疫抑制劑如下： 1、環(huán)磷酰胺：環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide, CTX）是最常用的免疫抑制劑之一。用法有兩種：（1）沖擊療法：一般10-20mg/kg，加入200ml生理鹽水中緩慢靜滴。根據(jù)病情每2-4周一次，連續(xù)3-6個(gè)月。病情緩解后改為每4-8周一次，至病情活動(dòng)停止后一年。（2）口服：環(huán)磷酰胺1-2mg/kg/日，口服，直至病情緩解后半年。該藥的不良反應(yīng)較常見(jiàn)，如惡心、脫發(fā)、白細(xì)胞減低、停經(jīng)及肝損害等。因此，用藥期間應(yīng)定期檢查血象及肝功能。2、硫唑嘌呤：硫唑嘌呤（Azathioprine）對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡有肯定的治療作用?？捎糜趦?nèi)臟損害較輕的患者。用法為1-2mg/日口服，用至病情緩解后半年左右。該藥的副作用有白細(xì)胞減少，肝功能異常，惡心及停經(jīng)等。一般停藥后可恢復(fù)。3、環(huán)孢菌素A：對(duì)上述藥物療效不佳者可選用環(huán)孢菌素A（Cyclosprin A），用法為1~2.5mg/kg/d，連續(xù)3-6個(gè)月，病情改善后可逐漸減量，一般應(yīng)維持到病情緩解后半年。該藥的不良反應(yīng)主要是腎肝損害及血管病變，可引起高血壓。用藥期間應(yīng)定期化驗(yàn)血、尿常規(guī)及肝功能。4、 嗎替麥考酚酯（Mycophenolate Mofetil, MMF，驍悉）。該藥對(duì)控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡，尤其對(duì)有活動(dòng)性腎損害有較好的療效。用法為1.5g/d，分2-3次口服，連續(xù)3-6個(gè)月，然后改為1.0/日，分二次口服。療程至少半年到一年。該藥的不良反應(yīng)包括胃腸道癥狀，肝功能異常及白細(xì)胞減少，但一般較輕，停藥后可恢復(fù)。5、 其它：最近的研究發(fā)現(xiàn)，對(duì)臟器損害較輕的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，甲氨喋呤（Methotrexate）及來(lái)氟米特（Leflunomide）均有一定的治療作用。這兩種藥的主要不良反應(yīng)為惡心、白細(xì)胞減少及肝酶升高。四、丙種免疫球蛋白 對(duì)明顯血小板或白細(xì)胞減低，嚴(yán)重感染及極度衰弱的患者靜脈輸入大量丙種球蛋白往往是一種有效的治療方法。一般0.4g/kg/日，靜脈滴注，3-5天為一療程。五、免疫凈化 包括血漿置換、免疫吸附及單個(gè)核細(xì)胞清除等。對(duì)正規(guī)藥物治療無(wú)效及血清中有高滴度自身抗體及免疫復(fù)合物的患者往往有明顯的療效。但是，該方法必須輔以免疫抑制治療才能獲得遠(yuǎn)期效果。六、干細(xì)胞移植（Stem cell transplantation） 外周血干細(xì)胞移植對(duì)本病的治療效果比較肯定。但是，遠(yuǎn)期療效尚待評(píng)價(jià)。本療法有一定風(fēng)險(xiǎn)，費(fèi)用較高。七、其它治療 丹那唑（400-800mg/d）對(duì)部分患者（如血小板低下等）有一定療效；小劑量阿斯匹林（40-80mg/d）適用于習(xí)慣性流產(chǎn)或抗磷脂抗體陽(yáng)性者。抗T細(xì)胞、抗細(xì)胞表面分子（CD20、CTLA4）及T細(xì)胞疫苗治療有一定前景，但尚處于試驗(yàn)階段。[預(yù)后] 隨著對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡認(rèn)識(shí)及治療水平的不斷提高，本病的預(yù)后已明顯改善。若能給予早期正確的治療，大多數(shù)患者的病情可得到完全緩解。(栗占國(guó))北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科2009年06月17日13435
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